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ZusammenfassungMukoviszidose (Cystic Fibrosis, CF) ist die häufigste, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung. In Deutschland sind ca. 8000 Menschen betroffen. Die Erkrankung wird durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR-) Gen verursacht; diese führen zu einer Fehlfunktion des Chloridkanals CFTR. Dadurch kommt es in den Atemwegen zu einer unzureichenden Hydrierung des epithelialen Flüssigkeitsfilms und somit zu einer chronischen Inflammation. Rezidivierende Infektionen der Atemwege sowie pulmonale Exazerbationen der Lunge führen im Verlauf zu zunehmender Inflammation, pulmonaler Fibrose und fortschreitender Lungendestruktion bis hin zur respiratorischen Globalinsuffizienz, die für über 90 % der Mortalität verantwortlich ist. Das Ziel der medikamentösen Therapie ist die pulmonale Inflammation und v. a. die Infektion der Atemwege zu reduzieren. Der Kolonisation und chronischen Infektion mit Pseudomonas aeruginosa (Pa) kommt die größte Bedeutung zu. Diese führt zu weiterem Verlust an Lungenfunktion. Für die medikamentöse Therapie der chronischen Pa-Infektion stehen viele unterschiedliche Therapieoptionen zur Verfügung.Mit dieser S3-Leitlinie wird eine einheitliche Definition für die chronische Pa-Infektion implementiert sowie eine evidenzbasierte Diagnostik und Therapie dargelegt, um eine Orientierung bei der individuellen Therapieentscheidung zu geben.

Cystic Fibrosis (CF) is the most common autosomal-recessive genetic disease affecting approximately 8000 people in Germany. The disease is caused by mutations in the Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) gene leading to dysfunction of CFTR, a transmembrane chloride channel. This defect causes insufficient hydration of the epithelial lining fluid which leads to chronic inflammation of the airways. Recurrent infections of the airways as well as pulmonary exacerbations aggravate chronic inflammation, lead to pulmonary fibrosis and tissue destruction up to global respiratory insufficiency, which is responsible for the mortality in over 90 % of patients. The main aim of pulmonary treatment in CF is to reduce pulmonary inflammation and chronic infection.Mukoviszidose (Cystic Fibrosis, CF) ist die häufigste, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung. In Deutschland sind ca. 8000 Menschen betroffen. Die Erkrankung wird durch Mutationen im Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR-) Gen verursacht; diese führen zu einer Fehlfunktion des Chloridkanals CFTR. Dadurch kommt es in den Atemwegen zu einer unzureichenden Hydrierung des epithelialen Flüssigkeitsfilms und somit zu einer chronischen Inflammation. Rezidivierende Infektionen der Atemwege sowie pulmonale Exazerbationen der Lunge führen im Verlauf zu zunehmender Inflammation, pulmonaler Fibrose und fortschreitender Lungendestruktion bis hin zur respiratorischen Globalinsuffizienz, die für über 90 % der Mortalität verantwortlich ist. Das Ziel der medikamentösen Therapie ist die pulmonale Inflammation und v. a. die Infektion der Atemwege zu reduzieren. Der Kolonisation und chronischen Infektion mit

Viele Jugendliche und junge Erwachsene mit Mukoviszidose (CF = cystic fibrosis) tun sich schwer, die komplette Eigenverantwortung fur ihre taglichen Therapiemasnahmen zu ubernehmen. Besondere Probleme bestehen erfahrungsgemas bei der korrekten Anwendung der Inhalationstherapie. Um dieser unbefriedigenden Situation in diesem sensiblen Altersabschnitt entgegenzuwirken, wurde nach dem Vorbild des bereits 2013 erschienenen Plakats „Richtig inhalieren“ der Deutschen Atemwegsliga e. V. das Plakat „Richtig inhalieren bei Mukoviszidose“ ebenfalls mit Hilfe der Deutschen Atemwegsliga e. V. zusammengestellt. Durch kurze, videogestutzte Anleitungen haben Jugendliche und junge Erwachsene mit CF die Moglichkeit, mit ihren modernen Kommunikationsmitteln anonym, unabhangig von Ort und Zeit, autonom und zeitsparend Informationen im Umgang mit ihren Inhalationsgeraten zu erhalten. Jugendliche und junge Erwachsene konnen so auf ihrem Weg zur Selbstandigkeit aktiv begleitet und unterstutzt werden. Gleichzeitig dienen diese Videoclips und auch das Plakat der umfassenden Information aller Behandler und konnen fur Schulungszwecke eingesetzt werden.

AIM: The model project of heroin assisted treatment was aimed at groups of so-called severely dependent patients. This paper examines whether the target groups were reached and how these groups can be described with respect to the inclusion criteria. METHODS: Included study patients were compared with those not included in the process between screening and study initiation, in order to identify a possible selection process. RESULTS: Included study patients (N=1032) are not a specific selection of those drug users initially screened (N=2083). The target groups of severely dependent patients were successfully reached, when looking at severity of use, physical, mental and social burden as well as previous treatments. The two target groups (“not-reached” and methadone-substituted”) only differ marginally in central criteria.

Adolescents and young adults with cystic fibrosis (CF) are increasingly having difficulties to take over the complete responsibility for their daily treatment. Particularly inhalative therapy poses special problems. In order to overcome this unsatisfactory situation typically occurring during this vulnerable period, the German Airway League has now created a poster "Correct Inhalation Therapy For Patients With Cystic Fibrosis", according to the model presented by this League already in 2013 for correct inhalation under certain disease conditions. This give an opportunity to adolescents and young adults with CF to obtain anonymously, independently of time and location, autonomously and in a time-saving manner information on correct inhalative treatment. Adolescents and young adults with CF can thus be actively supported on their way to independence. Furthermore, the video clips and the poster offer support physicians, nurses and physiotherapists and can be employed in training of all involved persons in inhalation techniques.

Objective Fibrosing colonopathy (FC) is a rare entity associated with cystic fibrosis (CF). Until now, patients with stricturing FC have usually been treated surgically. In this instance, we aimed at avoiding surgery by applying a new conservative approach. Methods Case report on an adult with CF who developed persistent abdominal pain due to a non-passable stricture in the right transverse colon. Histology confirmed fibrosing colonopathy. Results Initially we treated the patient with prednisolone pulse therapy and additive antibiotic therapy. For maintenance therapy we administered budesonide. The patient underwent clinical, laboratory and endoscopic follow-up over a three-year period. The stricture healed and was easy to pass. A relapse in the cecum at the ileocecal valve again improved under steroid and antibiotic therapy. Conclusions We present a novel therapeutic approach for advanced stricturing FC in an adult patient which successfully avoided surgery (right hemicolectomy) over a three year follow up.

Guidelines for prehospital emergency care within the chain of rescue are recommended. At the scene, information about the patient and therapeutical tools are limited. Accidents and emergencies happen outside of hospitals and doctor's offices, while environmental factors and logistic problems strongly determine the rescue process. The sequence of interventions or the choice of the right hospital with specific triage criterias are only examples for these problems. There is only limited scientific evidence for therapies performed prehospitally. However, scientific material for the preparation of guidelines should be evaluated by using standardized criteria. The rules of evidence based medicine according to Cook are a practical way to evaluate and classify scientific material and to establish practical guidelines. In this paper, an 8-step-program is introduced to develop practical guidelines for the Emergency Medical Services Cologne.