Search

Desmoplastic small round cell tumour (DSRCT) is a rare and aggressive sarcoma. No curative treatment has been reported yet; however, multi-agent chemotherapy, an aggressive surgical approach and radiotherapy have been used. Hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) is an additional strategy used to remove microscopic disease after cytoreduction, especially in patients with peritoneal carcinomatosis and colorectal cancer; however, its application in paediatric patients has been reported rarely. In Turkey, some HIPEC studies have been performed in adult patients but not in paediatric patients. A 10-yearold girl presented to the hospital with a mass palpated in the left lumbar region. The mass was reported as a primitive neuroectodermal tumour after the biopsy. Left radical nephrectomy and lymph node dissection were performed after she failed to respond to five months of neoadjuvant chemotherapy. The pathological examination revealed a DSRCT. A multi-agent chemotherapy regimen was applied to the patient for one year. Myeloablative chemotherapy and autologous stem cell transplantation were performed in the patient, who subsequently entered remission. During the third month of follow-up, high-dose multi-agent chemotherapy protocols were initiated because of disease relapse. At 6 months after recurrence, HIPEC with irinotecan and oxaliplatin was performed after the excision of all tumour foci by intracavitary cytoreductive surgery. No complications were observed. The patient was prescribed a tyrosine kinase receptor inhibitor (sunitinib maleate). The patient died 8 months later. In conclusion, although the benefit of HIPEC is still unknown and requires evaluation in a prospective trial, HIPEC can be used as an alternative treatment in paediatric patients with peritoneal carcinomatosis.

Boyun, çok değişik ve çok sayıda neoplazmın görüldüğü bir vücut bölgesidir. Çocukların primer malign tümörlerinin yaklaşık %5-10’u baş-boyun bölgesinden kaynaklanır. Çocukluk çağı malignitelerinin de yaklaşık %25’inde baş-boyun bölgesini ilgilendiren yakınma veya bulgular eşlik eder. Bu çalışmada Çocuk Onkoloji Bilim Dalı tarafından izlenen baş ve boyun bölgesi yerleşimli malign tümör olguları geriye dönük olarak incelendi. Toplam 100 hastanın 73’ünde (%73) lenfoma ve RES tümörü, 8’inde (%8) yumuşak doku sarkomu (YDS), 18’inde (%18) maliyn epitelyal tümörler, 1’inde (%1) kemik tümörü saptandı.

Doğumsal gastro enterik kistler oldukça nadir görülen konjenital mediastinal lezyonlardır. Enterik kistler çoğunlukla erkeklerde ve erken çocukluk yaşlarında özellikle de yenidoğan döneminde daha sık görülür. Posterior mediastende daha sık yerleşir. Bu makalede iki aydır solukluk, halsizlik, öksürük, iştahsızlık ve kilo kaybı ile başvuran, oniki yaşında bir erkek çocukta lenfomayı taklit eden mediastinal enterik kist olgusunu sunduk. Torasik enterik kistlerin çoğu sağ görülmesine rağmen bizim olgumuzda daha çok sol tarafta yerleşiyor ve sağa uzanıyordu. Gastro enterik kistler sıklıkla spinal kanalla yakın komşuluk içindedir ve önemli bir kısmında vertebral anomaliler eşlik eder. Tanı anında yakınmasız olsa bile histopatolojik inceleme için gereken tanımlayıcı cerrahi ve total eksizyon her zaman zorunludur.

Hodgkin lenfoma (HL) lenf nodlarının ilerleyici büyümesi ile karakterize olan lenfoid sistem malignensidir. Bu çalışma, otuz yıllık bir sürede Çocuk Onkoloji Departmanında tanı alan ve izlenen HL’lı hastaların değerlendirilmesidir. Çocuk Onkoloji Departmanında tanı alıp izlenen ve bilgilerine tam olarak ulaşılan altmışdört Hodgkin lenfomalı hasta çalışmaya dahil edildi. Tüm olguların evreleme ve histopatolojileri Ann Arbor sistemine göre kayıt edildi. Çalışmamızda hastaların 42’si erkek (%66), 22’si kız (%34), ortanca yaş 8,1 yıl (1,3 yıl ile 17,4 yıl arasında) saptandı. Hastaların %43,8’inde (28 hasta) B semptomları vardı. Bulky hastalık bir hastada saptandı. Hastaların 9’u evre I; 17’si evre II, 2’si evre, III ve 25 tanesi evre IV olarak tanı kondu, 2 hastanın evreleme bilgisine ulaşılamadı. Ortanca izlem süresi 25 aydı, genel sağ kalım %83 bulundu. Çocukluk çağı HL tedavisinde kombine tedaviler ile yüksek sağ kalım oranlarına ulaşılmıştır.

Periferik lenfadenopati, çocukluk çağında sık karşılaşılan bir fizik inceleme bulgusudur. Fizik incelemede lenf bezinin ele gelmesi çocuğu izleyen hekim ve ailesi için sıkıntılı bir durum yaratır. Lenfadenopatilerin çoğunda neden tekrarlayan infeksiyonlara ikincil gelişen beniyn reaktif lenf nodu hiperplazisi olmakla birlikte, çeşitli kanserlerin seyrinde ilk bulgu olarak da saptanabilir.Ocak 2002- 31 Aralık 2007 tarihleri arasında Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesine periferik lenfadenopati nedeni ile başvuran çocukluk çağı olgularının epidemiyolojik özellikleri, klinik ve laboratuvar bulguları dosyalarından geriye dönük olarak değerlendirildi.Toplam 203 olgunun onbirinde (%5,42) lenfadenopati benzeri kitle olduğu saptandı ve değerlendirme dışında tutuldu. Geri kalan 192 olgunun verileri analiz edildi. Buna göre lenfadenopati nedeni ile başvuran 192 olgudan 139’unda (%72,4) beniyn nedenler, 53’ünde (%27,6) maliyn nedenler saptandı. Maliyn hastalık tanısı alan olgularda yaş ortalaması 9,36±4,50 yıl (ortanca 9,8 yıl) ve ortalama lenfadenopati çapı 3,3±1,9 cm idi. Beniyn hastalık tanısı alan olgularda yaş ortalaması 6,79±4,60 yıl (ortanca 5,5 yıl) ve ortalama lenfadenopati çapı 2,1±1,5 cm olarak saptandı. Olguların 81’ine (%42,2) tanı amacıyla biyopsi yapılmıştı. Bunların 50’sinde (%61,7) maliyn, 31’inde (%38,2) beniyn nedenler saptandı. Beniyn grupta en sık neden reaktif lenf nodu hiperplazisi (%42,1), maliyn grupta en sık neden lenfoma (%19,3) idi.The Epidemiologic Properties Clinical and Laboratory Findings of the Peripheral LymphadenopathyPeripheral lymphadenopathy is a frequently encountered physical finding in childhood. A palpable lymph node in the physical examination poses a distressing situation for both the parents and the physician who is following the child. Benign reactive lymphoid hyperplasia, which occurs secondary to recurrent infections, is the most encountered cause of lymphadenopathy, however, it should be kept in mind that it can appear as the primary finding of various cancers.The epidemiologic propertied, clinical and laboratory findings of childhoot cases, who admitted to Medical Faculty of Ondokuz Mayıs University between 1 January 2002 and 31 December 2007, were evaluated. The epidemiologic properties, clinical and laboratory findings of the cases were evaluated retrospectively.Lymphadenopathy-like masses were detected in 11 cases (5.42%) of total 203 cases, and were excluded from the study. The data of the remaining 192 cases were analyzed. Benign causes were detected in 139 (72.4%) cases and malignant causes were detected in 53 (27.6%) cases of total 192 cases. The average age of the patients that were diagnosed with malignant disease was 9.36±4.50 years and the mean lymhpadenopathy diameter was 3.3±1.9 cm. The average age of the cases diagnosed with benign disease was 6.79±4.60 years and the mean lymphadenopathy diameter was 2.1±1.5 cm. Biopsy was made from 81 (42,2%) of the cases for diagnosis. Malignant causes were detected in 50 (61,7%) of them and benign causes were detected in the remaining 31(38,2%). The most frequent cause in the benign group was reactive lymphoid hyperplasia (42%) and the most frequent cause in the malignant group was lymphoma (19.3%).

Merkezi sinir sistemi (MSS) tümörleri gelişmiş ülkelerde çocuklarda en sık görülen solid tümörler grubunu oluşturken, ülkemizde lösemi ve lenfomaların ardından üçüncü sıklıkta yer alırlar. Bu çalışmada Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Onkolojisi Bilim Dalında izlenen 39 erkek, 35 kız toplam 74 hasta retrospektif olarak incelendi. En sık yakınmalar kusma ve baş ağrısı idi. Olgularımızın %62,2’sinde tümör infratentoriyal yerleşim göstermekteydi. Histopatolojik değerlendirmelerde en sık saptanan tümörlerin astrositik tümörler ve medulloblastom olduğu görüldü. Genel sağkalım oranının %41,1 olduğu saptandı.Anahtar kelimeler: Beyin tümörü, çocukluk çağı, prognozCentral Nervous System Tumors in ChildhoodCentral nervous system tumors (CNS) are the most common solid tumors of childhood in developed countries; they are the third frequent neoplasms after leukemia and lymphoma in our country. We performed a retrospective review of 74 patients (39 boys and 25 girls) with central nervous system tumors, who were followed at the department of Pediatric Oncology of Ondokuz Mayıs University. The most frequent symptoms were nausea and vomiting. Infratentorial localization of the tumors was detected in 62.2%. According to histopathological study, astrocytoma and medulloblastoma were the most frequent tumors. Overall survival was 41.1% for all cases.Key words: brain tumors, childhood, prognosis

53