1. La pemphigoïde à anticorps anti-P200 dirigés exclusivement contre la laminine-β4 : une nouvelle entité. Une série de 5 cas
- Author
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Lefebvre, A., Jouen, F., Duvert Lehembre, S., Dambricourt, V., Quéreux, G., Berthin, C., Litrowski, N., Joly, P., and Hebert, V.
- Abstract
La pemphigoïde à AC anti-P200 (P200) est une maladie bulleuse auto-immune de la jonction de présentation polymorphe. Son principal diagnostic différentiel est la pemphigoïde bulleuse (PB). Le diagnostic sérologique repose sur un marquage dermique en immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivée et un immunoblot dermique marquant une protéine de 200kDa. Jusqu’alors, la chaîne γ1 de l’hétérotrimère constituant la laminine était considérée comme l’antigène cible dans la P200. Un nouveau test sérologique d’IFI sur cellules HEK293 exprimant la laminine β4 (Biochip/IFI/β4) suggère que la chaîne β4 de la laminine pourrait être l’antigène majeur de la P200. L’équipe ayant mis au point le test a évalué entre 10 à 30 % la proportion de patients atteints de P200 présentant des Ac dirigés uniquement contre la chaîne β4 (sans AC anti- γ1). L’objectif était de décrire les caractéristiques cliniques des patients présentant une P200 liée à des Ac exclusivement dirigés contre la laminine-β4.
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- 2024
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