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Background In a recent multicenter study of perinatal outcome in fetuses with Ebstein anomaly or tricuspid valve dysplasia, we found that one third of live-born patients died before hospital discharge. We sought to further describe postnatal management strategies and to define risk factors for neonatal mortality and circulatory outcome at discharge. Methods and Results This 23-center, retrospective study from 2005 to 2011 included 243 fetuses with Ebstein anomaly or tricuspid valve dysplasia. Among live-born patients, clinical and echocardiographic factors were evaluated for association with neonatal mortality and palliated versus biventricular circulation at discharge. Of 176 live-born patients, 7 received comfort care, 11 died

BackgroundEbstein anomaly and tricuspid valve dysplasia are rare congenital tricuspid valve malformations associated with high perinatal mortality. The literature consists of small, single-center case series spanning several decades. We performed a multicenter study to assess the outcomes and factors associated with mortality after fetal diagnosis in the current era.Methods and resultsFetuses diagnosed with Ebstein anomaly and tricuspid valve dysplasia from 2005 to 2011 were included from 23 centers. The primary outcome was perinatal mortality, defined as fetal demise or death before neonatal discharge. Of 243 fetuses diagnosed at a mean gestational age of 27±6 weeks, there were 11 lost to follow-up (5%), 15 terminations (6%), and 41 demises (17%). In the live-born cohort of 176 live-born patients, 56 (32%) died before discharge, yielding an overall perinatal mortality of 45%. Independent predictors of mortality at the time of diagnosis were gestational age

Class Demospongiae is the largest in the phylum Porifera (Sponges) and encompasses nearly 8,000 accepted species in three subclasses: Keratosa, Verongimorpha, and Heteroscleromorpha. Subclass Heteroscleromorpha contains ∼90% of demosponge species and is subdivided into 17 orders. The higher level classification of demosponges underwent major revision as the result of nearly three decades of molecular studies. However, because most of the previous molecular work only utilized partial data from a small number of nuclear and mitochondrial (mt) genes, this classification scheme needs to be tested by larger datasets. Here we compiled a mt dataset for 136 demosponge species—including 64 complete or nearly complete and six partial mt-genome sequences determined or assembled for this study—and used it to test phylogenetic relationships among Demospongiae in general and Heteroscleromorpha in particular. We also investigated the phylogenetic position of Myceliospongia araneosa, a highly unusual demosponge without spicules and spongin fibers, currently classified as Demospongiae incertae sedis, for which molecular data were not available. Our results support the previously inferred sister-group relationship between Heteroscleromorpha and Keratosa + Verongimorpha and suggest five main clades within Heteroscleromorpha: Clade C0 composed of order Haplosclerida; Clade C1 composed of Scopalinida, Sphaerocladina, and Spongillida; Clade C2 composed of Axinellida, Biemnida, Bubarida; Clade C3 composed of Tetractinellida; and Clade C4 composed of Agelasida, Clionaida, Desmacellida, Merliida, Suberitida, Poecilosclerida, Polymastiida, and Tethyida. The inferred relationships among these clades were (C0(C1(C2(C3+C4)))). Analysis of molecular data from M. araneosa placed it in the C3 clade as a sister taxon to the highly skeletonized tetractinellids Microscleroderma sp. and Leiodermatium sp. Molecular clock analysis dated divergences among the major clades in Heteroscleromorpha from the Cambrian to the Early Silurian, the origins of most heteroscleromorph orders in the middle Paleozoic, and the most basal splits within these orders around the Paleozoic to Mesozoic transition. Overall, the results of this study are mostly congruent with the accepted classification of Heteroscleromorpha, but add temporal perspective and new resolution to phylogenetic relationships within this subclass. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article discusses the rare phenotypic recurrence of severe bile salt export pump (BSEP) deficiency among those patients having undergone liver transplant. The main recommendation after several studies indicates that children who are undergoing liver transplantation for BSEP deficiency should be checked for circulating anti-BSEP antibodies.

Una situación frecuente en sociedades actuales es la coexistencia de estados malnutritivos, como consecuencia de los cambios en los estilos de vida, que se manifiestan con características particulares según la sociedad de la que se trate. En la provincia de Catamarca, considerada entre las de mayores carencias estructurales en el país, se analizó la tendencia de peso, talla e índice de masa corporal (IMC) de 1611 adolescentes, en tres períodos (1980, 1990 y 2000), observandose diferencias significativas. Se calcularon prevalencias de bajo peso para talla, sobrepeso y obesidad, en base a curvas percentiladas del IMC, utilizando las referencias del Nacional Center for Health Statistics (NCHS) y la Internacional Obesity Task Force (IOTF). Hubo incremento particularmente en los promedios de peso e IMC, más importantes en el presente siglo, con diferencias por sexo y mayor en los varones. La desnutrición ha tenido un leve incremento, mayor en mujeres, al igual que el sobrepeso, particularmente en la última década, en tanto que la obesidad tuvo un aumento muy importante sólo entre varones. Las tablas de referencia de IOFT sobreestiman el sobrepeso y subestiman la obesidad en relación a las de NCHS.

El peso de nacimiento (PN) es un buen estimador del crecimiento prenatal. Este último está influido por factores tanto genéticos como ambientales. Con el objeto de estudiar la evolución del PN en la provincia de Catamarca se analizaron los pesos de los nacimientos ocurridos en los últimos seis años, agrupados en tres períodos bianuales (45329 casos), información proveniente de las bases de estadísticas vitales disponibles. Se observó una tendencia negativa del PN entre los años 1998 y 2003, obteniéndose diferencias significativas entre el bienio 1998-1999 (3302,77gr) y el bienio 2002-2003 (3236,97 gr). Se considera el diferencial observado por localización geográfica entre capital (45,4% del total de casos) y resto de la provincia . En el principal aglomerado urbano hubo diferencias significativas entre los tres períodos analizados, en cambio en el resto de la provincia los cambios significativos se postergaron al presente siglo. Resultará conveniente analizar la progresión de esta tendencia en el tiempo y su asociación con otras variables sociales y ambientales como también con algunos cambios que están ocurriendo en la fecundidad de las mujeres catamarqueñas.

El peso de nacimiento está relacionado a factores maternos biológicos y ambientales. Con el objeto de conocer la distribución de bajo peso de nacimiento entre recién nacidos de la provincia de Catamarca en los períodos... se analizaron los pesos de nacimiento de las Estadísticas Vitales de los años... Se observó una relación directa entre BPN y edad materna, edad gestacional, nivel de instrucción materna y una relación inversa entre BPN y altura sobre el nivel del mar. Estos resultados son similares a los reportados para otras regiones del país.

Con el objeto de conocer la incidencia de las condiciones socio-económicas suscitadas durante los últimos años en la mortalidad infantil en la Pcia. de Catamarca, se realizó un análisis de los registros de estadísticas vitales de los años 1998 al 2002. Se determinaron las tasas de mortalidad infantil, las tasas específicas de mortalidad neonatal y postneonatal, en relación a causas de muerte que pueden ser relacionadas con condiciones de pobreza, así como la incidencia del bajo peso al nacer entre estas causas. Se observó un aumento significativo de la mortalidad infantil en el año 2002, cuya tasa resultó la más alta del quinquenio; de ella, la que corresponde al período neonatal, es la que particularmente origina este incremento. Con respecto a las causas de muerte relacionadas con la pobreza, se registra un incremento de la mortalidad infantil debida a ellas, siendo los valores observados en el 2002, también los mayores de los tres últimos años. Las muertes neonatales ocurridas por bajo peso, tuvieron un incremento no significativo en el último año. Otras causas relacionadas con la pobreza, son las que contribuirían mayormente al incremento de la mortalidad neonatal en los últimos dos años. Se concluye que a partir del momento de fuerte incidencia de la crisis socio-económica argentina, en la provincia se revirtió la tendencia decreciente de las tasas de mortalidad infantil y se diversificaron las causas de mortalidad relacionadas con la pobreza.