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Resumen La colecistectomia esta indicada en caso de litiasis vesicular sintomatica y representa una de las intervenciones de cirugia digestiva mas frecuentes. Se efectua principalmente por laparoscopia y se basa en la diseccion del triangulo de Calot y en la obtencion de la vision critica de seguridad (critical view of safety) descrita por Strasberg. Las variaciones anatomicas y la inflamacion de la colecistitis pueden dificultar este procedimiento quirurgico y favorecer la aparicion de lesiones vasculobiliares que el cirujano siempre debe tratar de evitar. La colangiografia peroperatoria permite verificar la ausencia de litiasis de la via biliar principal y asegurar la integridad de la anatomia del arbol biliar. En caso de dificultad peroperatoria, el cirujano no debe dudar en pedir ayuda a un colega, convertir a laparotomia o practicar una colecistectomia parcial en caso de inflamacion significativa. Una buena indicacion quirurgica y un informe quirurgico completo son elementos esenciales de la historia clinica del paciente.

Resume But de l’etude Le but de l’etude etait d’evaluer le role pronostique de 4 solutions de conservation en transplantation hepatique (TH). Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective a partir de toutes les TH de tous les centres francais (n = 22) enregistrees dans la base de donnees prospective de l’Agence de la Biomedecine (Cristal) entre 2008 et 2013. Les solutions de preservation utilisees etaient : Celsior, IGL-1, SCOT 15 ou UW. Les criteres d’exclusion etaient : solution inconnue ou inhomogene ou solution HTK (3 % seulement des TH). Le critere principal de jugement etait la survie des patients. Les criteres secondaires etaient la survie des greffons et la duree de reanimation. Resultats Parmi 6347 TH realisees, 4928 ont ete incluses pour lesquelles la solution de preservation utilisee etaient Celsior (30 %), IGL-1 (44 %), SCOT 15 (10 %) et UW (16 %). La survie des patients etait de 86 %, 80 % et 74 % a 1, 3 et 5 ans, respectivement, sans difference entre les 4 solutions (p = 0,78). La survie des greffons etait respectivement de 82 %, 75 % et 69 % a 1, 3 et 5 ans, sans difference entre les 4 solutions (p = 0,80). Le sejour en reanimation etait different selon la solution utilisee en analyse univariee (p Conclusion Le type de solution de conservation utilisee (Celsior, IGL-1, SCOT 15 ou UW) n’a pas d’influence sur la survie des patients ou des greffons apres TH.

International audience; Objective - The goal of this study was to evaluate the prognostic role of four preservation solutions in liver transplantation (LT). Patients and methods - This is a retrospective study originating from 22 French centers performing LT, registered in the prospective databank of the Cristal Biomedicine Agency between 2008 and 2013. The preservation solutions used were Celsior (CS), Institut Georges Lopez (IGL)-1, Solution de Conservation des Organes et des Tissus (SCOT) 15 and University of Wisconsin (UW) solutions. Exclusion criteria were preservation with unknown or inhomogeneous solutions, or Histidine-tryptophan-ketoglutarate (HTK) solution (representing only 3% of LT). Patient survival was the main endpoint. Secondary endpoints were graft survival and duration of stay in intensive care. Results - Of 6347 LT performed, 4928 were included in this study, for which the distribution of preservation solution was CS (30%), IGL-1 (44%), SCOT 15 (10%) and UW (16%). Patient survival was 86%, 80% and 74% at 1, 3 and 5 years after LT, respectively, without any statistically significant difference between the four solutions (P=0.78). Graft survival was 82%, 75% and 69% at 1, 3 and 5 years after LT, respectively, without any statistically significant difference between the four solutions (P=0.80). Duration of intensive care was different according to the solution used in univariate analysis (P

Resume Introduction La presence d’une symptomatologie psychiatrique au sein d’une maladie organique est frequemment source de retard diagnostique. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente de 16 ans hospitalisee pour bilan de thrombopenie et qui presentait depuis deux ans des troubles psychiatriques attribues, sans exploration somatique, a un contexte familial difficile. L’examen clinique retrouvait un syndrome frontal et un syndrome extrapyramidal, et la thrombopenie etait rattachee a une cirrhose. Devant ces atteintes a la fois neurologiques et hepatiques d’evolution chronique, une maladie metabolique etait suspectee, et en premier lieu une maladie de Wilson. Cette suspicion etait rapidement etayee par la constatation d’un anneau de Kayser-Fleischer a l’examen ophtalmologique et le diagnostic finalement confirme par le dosage de la ceruloplasminemie, qui etait effondre. Un traitement chelateur du cuivre etait instaure mais devant l’aggravation des troubles neurologiques une transplantation hepatique etait realisee en urgence huit semaines apres le diagnostic. Conclusion La maladie de Wilson est une maladie genetique rare due a l’accumulation toxique de cuivre dans l’organisme. Elle associe atteintes hepatiques et neurologiques a des degres variables et peut se reveler a tout âge. Le traitement est une urgence mais le diagnostic est parfois retarde par une presentation psychiatrique predominante.

Resume Objectif de l’etude L’objectif de ce travail etait d’ecrire le controle local, la survie globale, la survie sans progression et la toxicite de la radiotherapie en conditions stereotaxiques par CyberKnife® pour les carcinomes hepatocellulaires. Materiels et methodes Il s’agit d’une etude observationnelle retrospective et multicentrique, menee au centre Eugene-Marquis a Rennes et au centre hospitalier universitaire Bretonneau a Tours, entre novembre 2010 et decembre 2016. Le traitement a ete realise en situation de sauvetage, en d’attente d’une transplantation hepatique ou en dernier recours. Resultats Cent trente-six patients ont ete consecutivement inclus dans l’etude. Le suivi median etait de 13 mois. La dose mediane totale prescrite etait de 45 Gy en trois fractions sur 5 jours. Les taux de survie globale, de survie sans progression et de controle local a 1 an et 2 ans etaient respectivement de 79,8 % et 63,5 % ; de 61,3 % et 39,4 % ; de 94,5 % et 91 %. Deux evenements de toxicite aigue de grade 3 et deux de toxicite tardive de grade 4 ont ete rapportes. Sept patients ont souffert d’une hepatite radio-induite classique et 13 d’une hepatite radio-induite non classique. Le stade selon les criteres diagnostiques de Barcelone (Barcelona Clinic Liver Cancer [BCLC]), l’indice de performance selon l’Organisation mondiale de la sante et le volume cible previsionnel etaient correles avec la survie globale en analyse de Cox unifactorielle. Conclusion La radiotherapie en conditions stereotaxiques est un traitement efficace et bien tolere pour les carcinomes hepatocellulaires inoperables ou en attente de transplantation. La toxicite est principalement liee au terrain cirrhotique et implique une selection des patients et des contraintes de doses strictes sur les organes a risque.

Introduction Il existe plusieurs scores predictifs du devenir apres transplantation hepatique (TH), dont le score D-MELD (produit de l’âge du donneur par le score Model for End-stage Liver Disease). Aucun score n’integre la fonction respiratoire du receveur. L’hypothese de cette etude etait qu’une alteration de la fonction respiratoire est associee a des suites compliquees apres TH. Methodes Etude de cohorte retrospective. Les criteres d’inclusion etaient : âge ≥ 18 ans, TH effectuee au CHRU de Tours entre octobre 2015 et juin 2020, score MELD ≤ 30 a l’inscription sur liste, EFR realisees au CHRU de Tours. Le critere de jugement principal etait la survenue de « suites compliquees » definies par une ventilation mecanique (VM) > 2 jours ou une hospitalisation en reanimation (REA) > 7 jours ou une reintubation ou un deces dans l’annee apres TH. Les donnees etaient exprimees en medianes [interquartiles]. Les analyses etaient non parametriques, sans correction pour les comparaisons multiples. Resultats Cent vingt patients (âge 57[11] ans, 72 % d’hommes) ont ete inclus. Par rapport aux patients ayant eu des « suites simples », les patients ayant eu des « suites compliquees » (n = 38 soit 32 %) etaient caracterises par une DLCOc plus basse (61[23] % contre 69[17] %, p = 0,042). Les volumes pulmonaires (CV, VR, CPT), les donnees anthropometriques et le score MELD n’etaient pas differents. Le donneur d’organe etait plus jeune chez les patients ayant eu des « suites compliquees » (53[27] contre 62[28] ans, p = 0,047). En analyse multivariee, seule la DLCOc etait associee a un risque accru de « suites compliquees » (p = 0,017). La DLCOc etait correlee negativement a la duree du sejour en reanimation (Rho = −0,193, p = 0,039). Conclusion Une DLCOc basse etait faiblement associee a des suites compliquees apres TH. Ces resultats suggerent que la DLCOc pourrait etre utile a la selection des candidats a la TH.

International audience; We describe herein how we practically proceeded to definitively identify the first C.auris strain isolated in France from a 58 year-old-Lebanese man who was hospitalized for liver transplantation because of severe cirrhosis, and how we implemented adequate means for controlling its widespreading.

The presence of a psychiatric disorder during the course of an organic disease is a common cause of delayed diagnosis.We report a 16-year-old girl who was admitted with thrombocytopenia and had a two-year history of neuropsychiatric disorder which was attributed to a difficult family situation. Neurological examination showed a frontal lobe disorder and extrapyramidal manifestations. The thrombocytopenia was attributed to liver cirrhosis. These neurological and hepatic injuries were consistent with a metabolic disease, most likely Wilson disease. This was supported by the presence of a corneal Kayser-Fleischer ring and a decreased ceruloplasmin concentration. An urgent liver transplantation was required due to worsening neurological symptoms.Wilson disease is a rare genetic disease caused by copper toxicity. It is characterized by combined hepatic and neurologic damage to varying degrees and can develop at any age. Urgent treatment is required, but the diagnosis may be delayed by prevailing psychiatric symptoms.

Interspecific killing dissociated from predation is rare in birds. An instance of this behavior episode in which a male Branta canadensis (Canada Goose) killed a Branta bernicla (Brant) was observed and photographed on Long Island, NY in April 2011. The Canada Goose exhibited aggressive nest-defense behavior that is well known for this species, and we suspect that this aggression combined with the Brant's inability to defend itself due to its smaller size led to this unusual result. The male Canada Goose maintained its attack until the Brant died.

Il nervo facciale occupa un posto rilevante in otorinolaringoiatria, sia a livello medico che chirurgico. Gli Autori descrivono l’embriologia del nervo dal suo abbozzo a partire dalla terza settimana in utero fino alla sua maturazione postnatale. L’anatomia topografica descrive in dettaglio il decorso e i rapporti del nervo: la sua origine a partire dai cinque nuclei bulboprotuberenziali, il suo passaggio all’angolo pontocerebellare, il suo attraversamento della rocca con le sue tre porzioni e, infin,e la sua divisione extracranica fino ai muscoli pellicciai del volto. Durante questo tragitto, dal nervo facciale originano cinque collaterali intrapetrosi e cinque collaterali extrapetrosi. L’anatomia funzionale risitua il nervo nei suoi quattro ruoli: motore a livello della faccia e del muscolo stapedio, sensitivo a livello della zona di Ramsay-Hunt, gustativo a livello dei due terzi anteriori della lingua e vegetativo per quanto riguarda la secrezione lacrimale e salivare. Infine, il nervo facciale e soggetto a numerose varianti anatomiche, che il chirurgo deve obbligatoriamente prendere in considerazione.

El nervio facial ocupa un lugar preponderante en otorrinolaringologia, tanto desde el punto de vista medico como quirurgico. En este articulo se describe su embriologia, desde su esbozo a partir de la 3.a semana intrauterina hasta su maduracion posnatal. La anatomia topografica detalla el recorrido y las relaciones del nervio: su origen a partir de cinco nucleos bulbopontinos, su paso por el angulo pontocerebeloso, su trayecto por el hueso temporal con sus tres porciones y, por ultimo, su division extracraneal hasta los musculos cutaneos faciales. Durante este trayecto, el nervio facial proporciona cinco colaterales intrapetrosas y otras cinco extrapetrosas. La anatomia funcional reubica al nervio en sus cuatro funciones: motor a nivel de la cara y del musculo estapedio, sensitivo en la zona de Ramsay-Hunt, gustativo en los dos tercios anteriores de la lengua y vegetativo para estimular la secrecion lagrimal y salival. Por ultimo, el nervio facial presenta numerosas variaciones anatomicas, que el cirujano debe tener en cuenta de forma obligatoria.

Resume But de l’etude : Quarante patients operes d’un diverticule pharyngo-œsophagien entre 1988 et 1998 ont fait l’objet de cette etude retrospective non randomisee, dont l’objectif etait de comparer les resultats obtenus par diverticulopexie ou diverticulectomie. Patients et methode : La serie etait composee de 23 hommes et 17 femmes avec un âge moyen de 72 ans. Trente-neuf patients ont pu etre evalues. L’intervention a consiste 38 fois en une myotomie du cricopharyngien associee 19 fois a une diverticulectomie, et 19 fois a une diverticulopexie. Un patient a ete opere par diverticulectomie seule. Resultats : La mortalite fut nulle et la morbidite postoperatoire faible : une fistule resolutive sous traitement medical, une pneumopathie postoperatoire, trois dysphonies transitoires et une reprise chirurgicale pour hematome compressif. Le resultat obtenu a ete considere comme excellent dans 36 cas, et moyen dans trois cas. Conclusion : La myotomie du cricopharyngien associee a une diverticulopexie est particulierement adaptee aux patients âges et souvent fragiles, en particulier sur le plan respiratoire. La diverticulectomie est indiquee en cas de volumineux diverticule (diametre > 6 cm) ainsi que chez le sujet jeune en raison du risque de degenerescence.

Introduction Le foie est le siege de la synthese de nombreuses proteines pro- ou anticoagulantes. Les patients en insuffisance hepatique aigue post-transplantation hepatique (TH) ont un deficit acquis en ces proteines entrainant des anomalies de l’hemostase. La fonction hepatique, en post-TH, est surveillee sur l’evolution du taux de prothrombine (TP) et du facteur V (V). L’antithrombine (AT) est un inhibiteur physiologique de la coagulation synthetise par le foie. L’AT agit principalement sur la thrombine et le facteur X active. Cette reaction est catalysee par l’heparine ou l’AT a un role de cofacteur. Son deficit pourrait favoriser les complications thrombotiques, avec ou sans administration concomitante d’heparine. Le but de notre etude est d’analyser l’evolution post-TH du taux d’AT en comparaison aux marqueurs habituels (TP, V) de recuperation de la fonction hepatique pour definir l’AT comme nouveau marqueur. Materiel et methodes Etude monocentrique retrospective observationnelle entre janvier 2011 et aout 2012, sur 7 jours post-TH. Validation CPP et recueil de la non-opposition. Etaient exclus les patients ayant presentes une complication postoperatoire (hemorragie, sepsis, reprise chirurgicale, transfusion de produits sanguins ou administration d’antithrombine) pouvant interferer avec la coagulation ou la recuperation du greffon hepatique. Les donnees colligees etaient : âge, scores Child Pugh, MELD, indication de la TH, TP et taux de V et AT. Le TP et les taux de V et AT sont consideres comme normaux lorsque le dosage est superieur a 60 %. Moyenne (ecart-type). Resultats Quatre vingt-huit TH en 20 mois, 57 ont ete analysees : âge 54 (12) ans, score Child 10 (2), MELD 23 (10), indication TH : 54 % alcool, 15 % NASH, 17 % VHC, 3 % VHB, 3 % reTH, 2 % CBP et 6 % autres causes dont 26 % de carcinome hepatocellulaire. Le taux d’AT se normalise a j3 comme celui de V et du TP (> 60 %). La progression du taux d’AT est supperposable a celle du TP. Le graffique suivant illustre la progression, au cours des 7 jours post-TH, du TP et des taux de V et AT ( Fig. 1 ). Discussion La normalisation du taux d’AT (> 60 %) est simultanee a celle du TP et au taux de V a j3 post-TH. Or, en post-TH, la surveillance de la recuperation du greffon sur le TP et V est essentielle mais celle des facteurs anticoagulants comme l’AT, potentiellement pro-thrombotique, apparait egalement comme tel. L’AT pourrait alors etre un nouveau marqueur de fonction hepatique post-TH, caracterisant alors l’anticoagulation.

Well-known advantages of vascularized bone grafts led us to determine the anatomical basis of a metacarpal vascularized bone graft to find a solution for distal index bone loss. Seventeen adult human hands from fresh cadavers were dissected and analyzed. For each hand, we studied the second dorsal metacarpal artery, the ulnar dorsal proper digital artery of index, and the ulnar palmar proper digital artery of the index. Location, diameters, origins, and anastomoses were observed, and at the end, the vascularised bone graft was raised. The second dorsal metacarpal artery was present in all hands, always arising from the dorsal carpal arch with a 1-mm mean diameter. The ulnar dorsal proper digital artery of index was isolated on all dissections, with a subcutaneous location on the ulno-dorsal side of the proximal phalanx. The mean diameter of ulnar dorsal proper digital artery at the level of index proximal phalanx was 0.4 mm. We found anastomotic branches between the ulnar dorsal and palmar proper digital artery of index at the level of the proximal phalanx which permitted us to elevate a vascularised bone graft. We succeeded in removing the graft in all specimens. Its pivot point was always more distal than the middle of the proximal phalanx. The arc of rotation allowed the graft to reach the distal phalanx in 80% of the cases. This anatomical study has demonstrated the theoretical possibility of a reversed pedicled bone graft taken from the ulnar neck of the second metacarpal. This graft brings the following benefits: (a) the use of a minor vascular axis, (b) a surgical technique with a dorsal approach allowing the elevation and the use of the graft at the same time. It can be used on the index for failures of DIP joint arthrodesis, huge chondroma, or traumatology.

Objectifs Evaluer l’interet et la valeur pronostique de la TEP/TDM au 18F-FDG realisee dans le cadre du bilan pre-transplantation hepatique pour carcinome hepatocellulaire (CHC). Patients et methodes Etude retrospective sur 34 patients transplantes ayant beneficie d’un examen TEP dans le bilan pre-transplantation. Une analyse visuelle et quantitative (mesure du SUVmax tumoral, normalise par rapport au SUVmax hepatique) a ete realisee. Les caracteristiques TEP/TDM au 18F-FDG ont ete confrontees a l’examen anatomopathologique de l’explant hepatique (degre de differenciation du CHC, invasion vasculaire). Ces patients ont ensuite ete suivis pendant une duree moyenne de 11 mois. Resultats Les patients ont ete repartis en deux groupes selon la presence d’un hypermetabolisme tumoral du CHC : groupe TEP+ (10 patients) et groupe TEP− (24 patients). Il existait une association significative entre la positivite de l’examen TEP et l’existence d’emboles vasculaires (p Conclusion La positivite de l’examen TEP/TDM au 18F-FDG est predictive de l’invasion vasculaire et du degre de differenciation du CHC. Cet examen apporte un interet pronostique sur la survenue de recidives post-greffe.

Pulmonary hypertension is a serious disorder, difficult to treat especially in the severe forms. The treatment consists mainly of calcium channel blockers, anti-coagulation, intravenous epoprostenol, inhaled nitric oxide and recent agents as bosentan and sildenafil. Sildenafil, a phosphodiesterase 5 specific inhibitor, has been largely evaluated in primary pulmonary hypertension, and in some cases of secondary pulmonary hypertension including parenchymal and thromboembolic diseases; it has not yet been evaluated in severe pulmonary hypertension with elevated pre-capillary resistance in operated mitral stenosis. We report the cases of two patients operated from mitral valve replacement for severe mitral stenosis with elevated pre-capillary resistance, where oral sildenafil, introduced empirically immediately after the surgical procedure at the dose of 50 mg/d, permitted a significant decrease in pulmonary pressures and resistances, allowing a rapid withdrawal of nitric oxide and reducing therefore hospitalization time in the intensive care unit. We think that this simple treatment, with or without association to nitric oxide, should be generalized to persistent pulmonary hypertension following cardiac surgery.

Pancreaticoduodenectomy (PD) is the only curative treatment for adenocarcinoma of the pancreatic head but is associated with a significant early morbidity and a poor long term survival. Therefore, its value is still debated. The aim of this study was to evaluate early and distant results of PD for pancreatic adenocarcinoma, and to identify prognostic factors.Seventy-nine patients who underwent PD with curative intent for adenocarcinoma of the pancreatic head from 1982 to 2002 were studied retrospectively. The following data were evaluated: operative mortality, long-term survival, prognostic factors (through univariate and multivariate analysis), and characteristics of 5-year survivors.Mortality rate was 1.3%. Survival at 1, 3 and 5 years was 46%, 26% and 11%. The median survival was 12 months. The prognostic factors were the T stage (T.N.M. classification) and radicality of resection. After multivariate analysis, radicality of resection was the only independent prognostic factor. Five patients survived for more than 5 years. They did not differ of the other patients but none had positive margin or venous invasion.These results (low mortality, significant distant survival including some long term survivors) suggest that PD for pancreatic adenocarcinoma must be indicated in most low-risk patients. PD remains the only curative treatment allowing prolonged survival.

Neonatal lupus erythematosus is a rare syndrome. It is characterized by a transient lupus dermatitis and congenital heart block. The immunopathogenesis of the disease has been linked to the presence of the SSA antibody. In this report, we describe a symptomatic congenital heart block in a 13-year-old male whose mother had documented systemic lupus erythematosus. We also discuss how to manage a woman with lupus erythematosus and positive antiSSA/Ro antibodies. We conclude that patients with neonatal lupus and their mothers should be observed closely before delivery and for prolonged periods for signs of active disease.

Concomitant radiochemotherapy has totally changed the treatment of oesophagus cancer. After numerous phase II studies that indicated their feasibility and efficacy, randomised phase III studies recently demonstrated their ability to improve survival. In operable cancer, preoperative radiochemotherapy increases the overall survival in adenocarcinoma, and the disease-free survival in squamous cell cancers, in comparison to surgery alone. In locally advanced disease, radiochemotherapy is considered as standard treatment. At this moment the effective drugs are 5-fluorouracil, mitomycin C and cisplatinum. The aims of current studies are to increase further the therapeutic ratio, the ways being refinements of radiotherapy and new chemotherapy delivery modalities. Finally the efficacy of radio-chemotherapy is questionning the role of surgery in this disease.

Le sinus caverneux n’est plus decrit comme un dedoublement de la dure-mere mais comme un defile inter-periosto-dural. Cependant, la capsule de l’hypophyse, element central de cette region continue a etre decrite comme une paroi dure-merienne. Cette paroi mediale superieure est soumise aux extensions des tumeurs hypophysaires vers l’espace latero-sellaire, modifiant le pronostic et l’indication du traitement chirurgical, notamment de la voie d’abord. Cette etude histologique de 15 glandes hypophysaires de sujets âges a un double but : etudier la nature de la capsule de la glande hypophysaire dont l’origine embryologique est double ; et rechercher la presence ou non de zones de faiblesse a l’invasion latero-sellaire de tumeurs hypophysaires. Deux techniques ont ete utilisees : une etude en histologie standard, et une etude biometrique : calcul de l’epaisseur de la capsule hypophysaire, quantification du rapport volumique entre les differents lobes hypophysaires, quantification d’une eventuelle asymetrie glandulaire. Les constatations recueillies et les interpretations qui en decoulent sont les suivantes. On note que la paroi hypophysaire, decrite comme de la meninge, est composee en effet de collagene mais sans composante archnoidienne. Cette paroi hypophysaire est irreguliere (epaisseur de 4 a 35 micrometres), elle entoure toute la glande ainsi que ses extensions laterales sans zone de faiblesse identifiable. L’asymetrie glandulaire est frequemment retrouvee en dehors de toute pathologie et elle doit etre prise en compte lors des interpretations radiologiques d’invasion tumorale de l’espace latero-sellaire. L’adeno-hypophyse est retrouvee 4,65 fois plus volumineuse que la neuro-hypophyse. Il faut cependant noter que le faible nombre de cas etudies et les biais lies aux techniques utilisees ne permettent pas d’etablir une variabilite interindividuelle et doivent rendre l’interpretation des resultats prudente.

Severe contusion of the liver (type V in the Moore and Flint classification) still has a very poor prognosis. Exsanguination may lead to cardiac arrest when the abdomen is opened. Three patients with major liver injury were treated after percutaneous intra-aortic balloon occlusion and complete vascular exclusion of the liver. Two patients survived and one died due to complications resulting from lung trauma. The aorta was occluded with a balloon catheter inserted via the femoral route. The hepatic vascular exclusion was performed surgically after resuscitation had reestablished a satisfactory haemodynamic situation. Liver resection could then be performed under safe conditions. Aortic occlusion is a simple procedure with minimal disadvantages which could improve prognosis of major liver contusion by reducing the rate of intra-operative death.

We report a case of harlequin fetus. This very rare cutaneous malformation is a severe form of congenital ichthyosis. This disorder is due to an inborn error of epidermal keratinization. Malformations of ears, nose, and hypoplasia of fingers or nails are seen. This affection is most often lethal.

Introduction La proprioception du ligament croise anterieur (LCA) joue un role fondamental dans la biomecanique du genou. L’analyse de la litterature montre que les etudes realisees jusqu’alors, concernent exclusivement l’adulte. L’objectif de cette etude etait de preciser le type, le nombre et la localisation des mecanorecepteurs chez le fœtus afin de pouvoir comparer ces resultats avec ceux de l’adulte. Methode Vingt sujets anatomiques ont ete disseques (âges de 24 a 36 semaines, indemnes de malformation ; les bonnes pratiques ethiques ont ete respectees). Les LCA ont fait l’objet d’analyses histologiques detaillees grâce a des colorations standard (HES), mais aussi et surtout grâce aux techniques specifiques d’immunohistochimie (Neurofilament, PS100, EMA, Vimentine, EGFr). Une quantification informatique a egalement ete realisee afin d’evaluer la distribution topographique des mecanorecepteurs dans les differentes zones du LCA (1/3 proximal, 1/3 moyen, 1/3 distal). Chez nos sujets, les differents faisceaux du LCA n’ont pas pu etre individualises. Resultats Trois types de mecanorecepteurs ont ete individualises dans le LCA fœtal : corpuscules de Paccini, corpuscules de Ruffini et terminaisons libres. Les corpuscules de Paccini ont ete les plus frequemment retrouves. Les analyses morphometriques montrent que pres de 90 % des mecanorecepteurs sont situes dans les zones d’insertion du LCA (tibiale et femorale). Ces recepteurs representent un volume estime a pres de 5 % de la totalite du LCA. Conclusion Les types et la repartition des mecanorecepteurs du LCA chez le fœtus sont donc tres proches de ceux de l’adulte. Ces resultats confirment le role important du LCA dans la proprioception du genou, dont les vecteurs sont presents des les premieres semaines de vie in utero. Cette etude offre une base histologique et morphometrique importante pour la realisation d’etudes ulterieures.

Introduction La vascularisation du tendon du muscle supraspinatus apparait primordiale dans la pathologie de la coiffe des rotateurs. Les etudes realisees jusqu’a present ne se sont interessees qu’au tendon adulte. Notre etude anatomique propose de determiner la richesse de la microvascularisation fœtale du tendon du muscle supraspinatus de maniere a la comparer a celle de l’adulte. Materiel et methodes Une serie de 10 fœtus (indemne de malformation et d’âge variable) a ete disseque de maniere a prelever le tendon du muscle supraspinatus et son insertion sur la tete humerale. Ces prelevements ont initialement ete etudies sur le plan histologique a l’aide de coloration standard type HES puis un immuno-marquage par des marqueurs specifiques de l’endothelium vasculaire arteriel (CD 31, CD 34 et facteur VIII) a ete realise. Les lames ont ensuite ete numerisees pour realiser une quantification de la densite des vaisseaux. Resultats Sur l’ensemble des 20 prelevements, il apparait que le tendon du muscle supraspinatus chez le fœtus est riche en reseau capillaire arteriolaire. Ceux-ci sont uniformement repartis depuis l’insertion tendineuse sur la tete humerale jusqu’au muscle. Alors que chez l’adulte le tendon du muscle supraspinatus est hypovascularise dans une zone situee proche de son insertion humerale. Conclusion La vascularisation fœtale du tendon du muscle supraspinatus est tres riche et est repartie de maniere homogene depuis l’insertion tendineuse sur la tete humerale jusqu’au muscle. La question du conflit entrainant une hypovascularisation tendineuse reste donc ouverte chez l’adulte.

HLA A, B typing was performed in 90 patients (90 men, 10 women), and HLA DR typing in 49 patients with dilated cardiomyopathy in order to test the hypothesis that a particular genetic background may influence the immune response in that disease. No significant difference in phenotype frequency of the HLA A and B antigens was observed between patients and control population. In contrast, the HLA DR4 antigen was significantly more frequent among patients (40.8% vs 23.8%, p corrected less than 0.001). The results suggest that genetic factors play a role in the pathogenesis of dilated cardiomyopathy, and that since DR4 is frequently associated with auto-immune manifestations, a modified immune response is possible in dilated cardiomyopathy.

Dans cet article, nous présentons une étude théorique et expérimentale d'un moteur à réluctance variable à disques imbriqués alimenté directement à 50 Hz par un réseau triphasé industriel à tension efficace constante. Les deux principales hypothèses faites dans ce travail sont les suivantes : les circuits magnétiques de la machine à réluctance variable sont non saturés et la ligne d'arbre entraînée est supposée infiniment rigide. Dans ce cadre, nous présentons les caractéristiques des divers fonctionnements synchrones possibles ainsi que leurs conditions de stabilité.