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La leucemia mieloide crónica del adulto es la hemopatía maligna más frecuente dentro de los síndromes mieloproliferativos. En un estudio retrospectivo longitudinal realizado entre enero de 1985 y diciembre de 2009, se evaluaron 46 pacientes en fase crónica atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. Todos recibieron tratamiento inicial citorreductor y posteriormente interferón ? recombinante (INF?r) + citosina arabinósido. El 41,0 % de los enfermos presentó un índice pronóstico de Sokal de alto riesgo. Las manifestaciones clínicas más frecuentes al diagnóstico fueron astenia (37 %), esplenomegalia (31 %) y pérdida de peso (28,3 %). La respuesta hematológica parcial y completa fue del 26,8 % y 65,9 % a los 6 meses; la respuesta citogenética y molecular completa de 9,1 % y 16,3 %, respectivamente. Las reacciones adversas más frecuentes fueron fiebre (34,9 %), trombocitopenia (26,2 %) y síndrome general (23,8 %). El 47,8 % de los casos mostraron resistencia o intolerancia al INF?r y el 90,9 % falleció por progresión de la enfermedad. La sobrevida global a los 5 años fue del 63,8 % y la sobrevida libre de eventos a los 3 años fue del 68,9 %. Según el índice pronóstico de Sokal, la sobrevida global mostró diferencia significativa entre los 3 grupos (p= 0,005), no así para la sobrevida libre de eventos (p= 0,165). El tratamiento con INF?r mostró resultados superiores a los de algunos países desarrollados y constituye una opción terapéutica eficaz en Cuba.Chronic myeloid leukemia is the most frequent myeloproliferative syndrome in adults. In a longitudinal retrospective study performed between January 1985 - December 2009, 46 patients in chronic phase diagnosed at the Institute of Hematology and Immunology were evaluated. They received cytoreductor agent as first treatment followed by interferon ?2 + cytosar. Forty one percent showed high risk Sokal prognosis score. The most frequent clinical manifestations at diagnosis were asthenia (37 %), splenomegaly (31 %) and weigh lost (28.3 %). The partial and complete hematological response was of 26,8 % and 65.9 % after 6 months and the complete cytogenetic and molecular response was of 9.1 % and 16.3 %. The most frequent adverse reactions were: fever (34.9 %), thrombocytopenia (26.3 %) and general syndrome (23.8 %). Resistance or intolerance to INF?2 was found in 47.8 % of the patients and 90.0 % died due to progression of the disease. The 5 year overall survival was of 63.8 % and the 3 years free event survival was of 68.9 %. According to Sokal prognosis score the overall survival showed significant difference between groups (p= 0.005) but there was no significant difference for free event survival (p= 0.165). The INF?2 treatment in our patients showed better results than those obtained in different developed countries and is an effective therapeutic option in Cuba.

La mielofibrosis primaria se caracteriza por una expansión clonal de la célula madre hematopoyética con una proliferación reactiva no clonal de los fibroblastos y fibrosis de la médula ósea, por lo que ocurre una hematopoyesis extramedular. Por ser una enfermedad rara de la que no se han realizado investigaciones en nuestro medio, se caracterizaron los aspectos diagnósticos, terapéuticos y evolutivos en los pacientes atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología en el período comprendido entre noviembre de 1992 y mayo de 2009. La presentación fue más frecuente en el grupo de mayores de 60 años. El 80 % de los pacientes presentaron síntomas al momento del diagnóstico. Los más frecuentes fueron las molestias en hipocondrio izquierdo, fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso. Los principales hallazgos en el hemograma al debut de la enfermedad, fueron la anemia y la trombocitosis, seguidos de conteos elevados de leucocitos con reacción leucoeritroblástica en el 80 % de los casos. Se observaron cifras elevadas de la LDH en el 78,6 %. En la biopsia de la médula ósea el 60 % se hallaba en estadio prefibrótico. Los pacientes fallecidos se encontraban en los grupos de mayor riesgo. La mediana de supervivencia fue de aproximadamente 5,5 años.Primary myelofibrosis is characterized by clonal expansion of hematopoietic stem cell with a non-reactive clonal proliferation of fibroblasts and bone marrow fibrosis, which occurs at an extramedullary hematopoiesis. Since it is a rare disease for which no research has been conducted in our environment, we charcterized the diagnostic aspects, treatment and evolution in patients treated at the Hematology and Immunology Institute during the period between November 1992 and May 2009. The most frequent presentation was in the group older than 60 years. 80 % of patients had symptoms at diagnosis. The most frequent were the left upper quadrant discomfort, fever, night sweats and weight loss. The main findings in the blood count at this disease onset were anemia and thrombocytosis followed by high leukocyte counts with leukoerythroblastic reaction in 80 % of cases. There were high levels of LDH 78.6 %. The bone marrow biopsy was 60 % pre fibrotic stage. Patients who died were in the highest risk groups. The median survival was approximately 5.5 years.

Se evaluaron 104 pacientes adultos con anemia drepanocítica clasificados en: grupo 1 (G1) pacientes sin hipertensión pulmonar (HTP) (n=74); y grupo 2 (G2) pacientes con HTP (n=30). Se observó disminución estadísticamente significativa para la hemoglobina, el hematócrito y la oximetría de pulso, y aumento significativo de los leucocitos, la deshidrogenasa láctica, la bilirrubina total e indirecta, la creatin-kinasa MB y la creatinina en los pacientes del G2. La prueba de X² mostró diferencia significativa entre los grupos para el síndrome torácico agudo (p=0,05) con mayor frecuencia en el G2. La frecuencia de HTP en el total de enfermos evaluados fue del 28,8 %. Las extrasístoles ventriculares fueron las alteraciones más frecuentes en el electrocardiograma en el G1, y la hipertrofia del ventrículo izquierdo en el G2; mientras que en el ecocardiograma Doppler fue la dilatación del ventrículo izquierdo en ambos grupos. De los casos diagnosticados con HTP (n=30), 27 (73,3 %) fueron clasificados como grado 1; 7 (23,3 %) grado 2 y 1 (3,4 %) grado 3.A total of 104 adult patients presenting with sickle cell disease were assessed and classified into: group 1 (G1) patients without pulmonary hypertension (PHT) (n = 74) and group 2 (G2) patients with PHT (n = 30). There was a statistically significant decrease for hemoglobin, hematocrit and pulse oximeter and a significant increase of leukocytes, the lactic dehydrogenase, the total and indirect bilirubin, la MB creatine kinase and the creatinine in the G2-patients. The X² test demonstrate a significant difference among groups for the acute thoracic syndrome (p = 0,05) more frequent in the G2. The PHT frequency in all patients assessed was of 28,8%. The ventricular extrasystoles were the more frequent alterations in the electrocardiogram in the G1 and the left ventricle hypertrophy in the G2; whereas in the Doppler echocardiogram the more frequent as the left ventricle dilatation in both groups. From the cases diagnosed with PHT (n = 30), 27 (73,3%) were classified as 1 degree; 7 (23,3%) 2 and 1 degrees (3,4%) 3 degree.

El imatinib es un inhibidor sintético de la tirosina cinasa usado en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica (LMC) y considerado como la droga de primera línea para el tratamiento de la enfermedad. Los efectos adversos más comunes son: náuseas, dolores musculoesqueléticos, diarrea, erupción cutánea, fatiga y mielosupresión, a expensas, fundamentalmente, de la línea granulopoyética. Se realizó un estudio en 43 pacientes adultos (23 femeninos y 20 masculinos) con LMC Ph+ en fase crónica, atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología y en otros servicios de hematología del país. Todos los casos presentaron resistencia o intolerancia al tratamiento con interferón alfa recombinante (INFα) y recibieron terapia con imatinib (400mg/día) en el período comprendido entre abril del 2003 hasta julio del 2008. El 48,8 % de los pacientes no tuvieron reacciones adversas. Dentro de los efectos adversos no hematológicos, los más frecuentes fueron: 23,3 % dolores óseos, musculares o ambos; 23,3 % edemas; 20,9 % hipopigmentación de la piel; y 11,6 % nódulos subcutáneos. Dentro de las reacciones hematológicas, en el 14 % se diagnosticó la anemia hemolítica inmune por droga; en el 11,6 % la trombocitopenia inmune por droga; y en el 9,3 % bicitopenia.Imatinib is a synthetic inhibitor of kinase-tyrosine used in the treatment of chronic myeloid leukemia (CML) and also is considered as the first-line drug for the treatment of this entity. The commonest side effects include: nausea, musculoskeletal pains, diarrhea, cutaneous eruption, fatigue and myelosuppression mainly at the expense of granulopoiesis line. A study was conducted in 43 adult patients (23 females and 20 males) presenting with CML pH+ in chronic phase, seen in the Hematology and Immunology Institute and in other Hematology services in our country. All cases showed resistance and intolerance to treatment with recombinant Alfa-Interferon (INFα) and Imatinib therapy (400 mg/day) from April, 2003 to July, 2008. The 48,8% of patients have not adverse reactions. The more frequent non-hematologic side effects include bone, muscular or both pain (23%), edema (23,3%); skin hypopigmentation (20,9%), and subcutaneous nodules (11,6%). In hematological reactions are included the drug-hemolytic anemia (14%) drug-immune anemia, drug immune thrombocytopenia (11,6%) and bicitopenia ( 9,3%).

El rituximab integra la primera generación de anticuerpos monoclonales anti CD20 que se utiliza como terapia biológica en los síndromes linfoproliferativos crónicos de estirpe B, en enfermedades autoinmunes y en otras entidades donde hay proliferación de linfocitos B. Es un anticuerpo monoclonal quimérico murino/humano que se obtiene por ingeniería genética, con eficacia y seguridad probadas, y que se puede usar como monoterapia o combinado con quimioterapia. En esta revisión se exponen los antecedentes históricos, la farmacología y las perspectivas de este medicamento.The Rituximab tartrate is part of the first generation of anti-CD20 monoclonal antibodies used as biological therapy in stock 3 chronic lymphoproliferative syndromes, in autoimmune diseases, and in others entities where is present a B lymphocyte proliferation. It is a murine/human chimera monoclonal antibody obtained by genetic engineering, with a proven safety and effectiveness and that may be used as monotherapy or combined with chemotherapy. In present review are showed the historical backgrounds, the pharmacology and the perspectives of this drug.

La mielofibrosis idiopática crónica (MIC), también conocida como metaplasia mieloide agnogénica, mielofibrosis primaria, mieloesclerosis con metaplasia mieloide, y mielofibrosis idiopática, se caracteriza por esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, anemia progresiva, reacción leucoeritroblástica, hematíes en lágrimas en sangre periférica y fibrosis en médula ósea. Se han obtenido beneficios modestos con las terapias para la anemia (eritropoyetina y andrógenos) o la esplenomegalia (hidroxiurea, interferón-alfa). Ninguno de estos regímenes confiere un beneficio de supervivencia o cambio demostrable en la fibrosis intramedular. La ausencia de tratamiento eficaz para la enfermedad ha llevado al estudio de sus mecanismos patogénicos y el uso de nuevas alternativas terapéuticas. Se describen 2 pacientes con diagnóstico de MIC de 9 y 5 años de evolución que debido a los altos requerimientos transfusionales y la gran esplenomegalia, se les administró tratamiento con talidomida y prednisona. El tratamiento combinado logró aumento de las cifras de hemoglobina y de los conteos de plaquetas y una reducción y eliminación de los requerimientos transfusionales.Chronic idiopathic myelofibrosis (CIM) also known as agnogenic myeloid metaplasia, primary myelosclerosis with myeloid metaplasia and idiopathic myelofibrosis is characterized by splenomegalia, extramedullary hematopoiesis, progressive anemia, leukoerythroblastosis reaction, tears white cells in peripheral blood and bone marrow fibrosis. There have been modest benefits with anemia therapies (erythropoietin and androgens) or the splenomegalia (hydroyurea, alpha-interferon). Neither of these regimes confers survival benefit or a demonstrable change in extramedullary fibrosis. The lack of an effectiveness treatment for this disease has leads us to study its pathogenic mechanisms and the use of new therapeutical alternatives. Two cases are described diagnosed with CIM with a course of 9 and 5 years and due to the high transfusion requirements and a significant splenomegalia it was necessary to administer a treatment with thalidomide and prednisone. Combination treatment achieved an increase in hemoglobin figures and of platelet counts and a decrease and elimination of transfusion requirements.

Se estudiaron 59 pacientes mayores de 18 años con anemia drepanocítica distribuidos en: grupo 1 (23) sin síndrome torácico agudo (STA), priapismo, ni úlceras maleolares; grupo 2 (39) que han presentado alguna de las complicaciones anteriores. En el grupo 2 se observó disminución significativa de la hemoglobina (Hb) y la Hb fetal, así como aumento de plaquetas, deshidrogenasa láctica (LDH), aspartato aminotransferasa (AST), alanino aminotransferasa (ALT), bilirrubina total (BT), directa (BD) e indirecta (BI), fosfatasa alcalina (FAL), creatin kinasa-MB (CK-MB) y de la frecuencia de accidente vascular encefálico. La frecuencia de STA, úlceras maleolares y priapismo en el grupo 2, fue del 83,3; 33,3 y 50 %, respectivamente. El análisis de regresión lineal múltiple en el total de enfermos tomando como variable dependiente la LDH, mostró correlación negativa significativa para la Hb y el Hto y positiva para creatinina, AST, ALT, BT, BD, BI, FAL y CK-MB. La frecuencia de hipertensión pulmonar fue del 18,2 % (n= 10). Estos estudios pueden ser útiles en el diagnóstico precoz de complicaciones relacionadas con la hemólisis.A total of 59 patients aged over 18 with sickle cell anemia were studied distributed in: group 1 (23) without acute thoracic syndrome (ACS), priapism and malleolus ulcers; group 2 (39) with some of above complications. In group 2 there was a significant decrease of hemoglobin (Hb) and the fetal Hb and a platelet increase, lactic dehydrogenase (LDH), aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), total bilirubin (TB), alkaline phosphatase (APH), creatine kinase-MB (ck-MB) and of encephalic stroke frequency. The frequency of AST, malleolus ulcers and priapism in group 2 was of 83.3 %, 33.3 % and 50 %, respectively. The multiple linear regression analysis in all patients considering the LDH as a negati ve correlation significant for Hb and the Hto and positive for creatinine, AST, ALT, TB, DB, IB, APH and CK-MB. The pulmonary hypertension frequency was of 18.2 % (n= 10). These studies may be useful in the early diagnosis of hemolysis-related complications.

La anemia hemolítica autoinmune es la manifestación inmunológica más frecuente en la leucemia linfocítica crónica (LLC) y se presenta entre el 10-20 % de los casos. Su prevalencia está relacionada con el estadio y progresión de esta hemopatía, así como con el estado mutacional de los genes de la región variable de la cadena pesada de las inmunoglobulinas. Los corticosteroides constituyen la primera línea de tratamiento en esta anemia hemolítica autoinmune, pero solo la tercera parte de los pacientes responden y logran una remisión duradera, mientras que otros requieren tratamientos de mantenimiento o alternativos. Recientemente, se ha demostrado la efectividad del rituximab en el tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune refractaria a la terapéutica esteroidea, incluso en los pacientes asociados con LLC. Se expone nuestra experiencia con el esquema R-COP (rituximab, ciclofosfamida, vincristina, prednisona) en el tratamiento de un paciente con LLC en recaída y anemia hemolítica autoinmune, que después de 20 meses de concluido este esquema se mantiene en remisión completa.The autoimmune hemolytic anemia is the more frequent immunologic manifestation in chronic lymphocytic leukemia (CLL) and it is present between 10-20 % of cases. Its prevalence is related to stage and progression of this blood disease, as well as to mutation state of genes from the heavy chain variable region of immunoglobulins. The corticosteroids are the first line treatment in this autoimmune hemolytic anemia, but only the third part of patients responds and achieves a lasting remission, whereas others require support treatment or of alternative type. Recently, it has been shown the effectiveness of Rituximab in treatment of refractory autoimmune hemolytic anemia that after 20months of ended this scheme it is maintained in complete remission.

La aparición de un mieloma múltiple (MM) en la mujer durante la edad reproductiva es extremadamente inusual. Se han comunicado una docena de casos de los que solo 5 debutaron durante la gestación. Se presenta a una paciente de 31 años con una gestación de 18 semanas, remitida por astenia e hiperémesis. Ingresó por anemia y dolores óseos. En los exámenes complementarios se demostró la infiltración de la médula ósea por células plasmáticas, la presencia de una banda monoclonal en el suero, así como lesiones osteolíticas extensas en la columna lumbar. De acuerdo con el estudio inmunohistoquímico de las células plasmáticas, se diagnosticó un MM IgA lambda. Se realizó una microcesárea con esterilización quirúrgica y se inició tratamiento con la asociación de vincristina, adriamicina y dexametasona. Una vez lograda la remisión de la enfermedad, comenzó tratamiento de mantenimiento con interferón a. Es el sexto caso comunicado en la literatura que comienza durante la gestación y el primero que se describe en Cuba.Appearance of a multiple myeloma (MM) in woman during the reproductive age is extremately uncommon. A dozen of cases have been reported where 5 appeared during pregnancy. This the case of a female patient aged 31 with 18 weeks of pregnancy, referred due to asthenia and hyperemesis. She was admitted due to anemia and bone pains. Complementary examinations showed the bone marrow infiltration by plasmatic cells, the presence of a monoclonal band in serum, as well as extended osteolytic lesions in lumbar spine. According to immunohistochemistry study of plasmatic cells a MM IgA lambda diagnosis. A micro-cesarean section was performed with surgical sterilization and treatment with association of Vincristine, Adryamycin and Dexamethasone. When disease remission was achieved we applied supportive treatment with a-Interferon. This is the sixth case reported in literature starting during pregnancy and the first one described in Cuba.

Se evaluaron 43 pacientes adultos con leucemia mieloide crónica, Philadelphia positivo, que recibieron tratamiento con mesilato de imatinib como droga de segunda línea por resistencia o intolerancia al interferón alfa recombinante. La manifestación más frecuente al inicio de la enfermedad fue la esplenomegalia. El tratamiento con mesilato de imatinib se inició por resistencia (33; 76,7 %) o intolerancia grado 3 o 4 (10; 23,3 %). El mayor porcentaje de respuesta citogenética mayor (22; 91,7 %) y completa (11; 61,1 %) se alcanzó a los 18 y 24 meses de evolución. El 74,3 % no mostró respuesta molecular y el 5,1 % ya presentaba respuesta molecular antes del tratamiento; 9 (26,5 %) mostraron pérdida de la remisión hematológica completa, de ellos, 7 fallecieron por progresión de la enfermedad. La sobrevida global fue de 90,7 %, 83,3 %, 82,6 % y 78,9 % a los 5, 6, 7 y 8 años de evolución, respectivamente. La sobrevida global y libre de eventos a los 3 años de iniciado el mesilato de imatinib fue de 92,3 % y 81,8 %, respectivamente. Se encontró diferencia significativa entre la sobrevida libre de eventos y el índice pronóstico de Sokal. Las reacciones clínicas secundarias más frecuentes fueron dolores óseos, musculares o ambos; y las hematológicas: anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia.Forty three patients presenting with chronic positive-Philadelphia myeloid leukemia were assessed treated with Imatinib Mesilate as a second line drug by resistance or intolerance to recombinant alpha Interferon. At onset, the more frequent manifestation of this condition was the splenomegalia. Imatinib Mesilate treatment was started by resistance (33; 7.6 %) or 3 or 4 degree intolerance (10; 23.3 %). The greater percentage of cytogenetic response (22; 91.7 %) and complete (11; 61.1 %) was achieved at 18 and 24 course months. The 74.3 % hadn't "molecular response and the 5.1 % yet had it before treatment; 9 (26.5 %) showed a loss of complete hematologic remission, from them, 7 deceased from disease progression. Global survival was of 90.7 %, 83.3 %, 82.6 % and 78.9 % at 5, 6, 7 and 8 course years, respectively. Global survival and free of events at three years of Imatinib Mesilate appearance was of 92.3 % and 81.8 %, respectively. There was a significant difference between survival free of events and the Sokal prognostic rate. The more frequent secondary clinical reactions were the bone and/or muscular pain and the hematologic ones were the autoimmune hemolytic anemia and the thrombocytopenia.

Los linfomas no hodgkinianos (LNH) representan la mitad de los tumores de la órbita, sin embargo, su incidencia en nuestro medio es poco frecuente. Se presenta una paciente de 52 años de edad, femenina, blanca, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial, sin otros datos relevantes al interrogatorio, que acude a consulta por epífora y discreta ptosis palpebral del ojo derecho acompañada de tumoración dura y fija en zona ínfero medial de la órbita derecha. Las principales pruebas de laboratorio no mostraron nada relevante. En la resonancia magnética se comprobó tumoración de 2 × 1 cm, de contornos irregulares en relación con la pared posteroinferior de la órbita derecha. Se realizó biopsia de la lesión que se concluyó como un LNH con inmunofenotipo compatible con proceso linfoproliferativo de linfocitos B kappa. En la biopsia de médula ósea se informó infiltración nodular por proceso linfoproliferativo de bajo grado. Se concluyó el caso como un LNH primario de la órbita tipo zona marginal con expresión leucémica de células B monocitoides en estadio IVA. Se realizaron 8 ciclos de CHOP y se obtuvo respuesta parcial. Posteriormente se pasó a un esquema de segunda línea consistente en rituximab-fludarabina-ciclofosfamida-dexametasona, que se mantiene.The no-Hodgkin lymphomas (NHL) accounted for the half of orbit tumor; however, its incidence in our environment is very uncommon. This is the case of a white female patient aged 52 with personal pathological backgrounds of high blood pressure without other relevant data in questioning, referred to consultation due to epiphora and a discrete palpebral ptosis of right eye accompanied by hard and fixed tumor in inferior medial of right orbita. Main laboratory tests were normal. In magnetic resonance (MR) it was demonstrated the presence of a 2 x 1 cm tumor with irregular borders in relation to posteroinferior wall of right orbit. A lesion biopsy was carried out with diagnosed as a primary NHL con immunophenotype compatible with a lymphoproliferative process. We conclude that this case is a primary orbit NHL of principal zone with leukemic expression of monocytic B cells in IVA state. We performed 8 cycles of CHOP with a partial response. Subsequently, we passed to a second-line maintained scheme consistent in Rituximab-Fludarabine-Cyclophosfamide-Dexamethasone.

En enfermos con anemia drepanocítica (AD) en estado basal y con crisis vasooclusivas dolorosas (CVOD), se estudió la expresión, en células mononucleares (CMN) y neutrófilos, de las moléculas de adhesión LFA-1, VLA-4, L-selectina e ICAM-1; en sangre periférica (SP), las moléculas VCAM-1 y CD34 y en fracciones de hematíes con diferente densidad, las moléculas VLA-4 y Lutheran, con anticuerpos monoclonales específicos mediante inmunofluorescencia indirecta por citometría de flujo. En ambos grupos de enfermos se observó una disminución significativa en la expresión en las CMN de las moléculas LFA-1 y VLA-4, y de LFA-1 en los neutrófilos de los pacientes en estado basal; disminución de la expresión de la molécula L-selectina en CMN y neutrófilos de pacientes en estado basal. El aumento de las moléculas ICAM-1 (CD54), CD34 y VCAM-1(CD106) en las CMN y sangre periférica de pacientes basales, demuestra la presencia de un estado de activación leucocitario y endotelial permanente determinado por la continua inflamación subclínica. El incremento significativo de ICAM-1 en neutrófilos y CD34 y VCAM-1 en sangre periférica en ambos grupos de pacientes, con mayor aumento de VCAM-1 en los pacientes en crisis, refleja la activación de monocitos, linfocitos, neutrófilos y de células endoteliales durante las CVOD, y la liberación de estas últimas a la periferia. Se observó una mayor expresión de las moléculas LFA-1, L-selectina e ICAM-1 en los neutrófilos de los enfermos con CVOD e incremento significativo de la molécula CD18 en CMN de los pacientes con CVOD, que puede explicarse por la activación de los monocitos en el fenómeno vasooclusivo.In patients with drepanocytemia (DP) in basal state and with crises of painful vaso-occlusive (PVOC) authors studied the expression in mononuclear cells (MNC) and neutrophils, of LFA-1, VLA-4, L-selectine and ICAM-1; in peripheral blood (PB), VCAM-1 and CD34 molecules, and in red blood cells with different density, VLA-4 and Lutheran molecules, with specific monoclonal antibodies by indirect immunofluorescence by flux cytometry. In both groups there was a significant decrease in expression of LFA-1 and VLA-4 molecules MNC and of LFA-1 in neutrophils of patients basal state; decrease in L-selectine molecule expression in MNC and in patients in basal state. Increase of IACM-1 (CD54), CD34 and VCAM-1 (CD106) in MNC and in peripheral blood of basal patients shows the presence of a permanent leukocyte activation state determined by the continuous subclinical inflammation. The significant increase of ICAM-1 in neutrophils and CD34 and VCAM-1 in peripheral blood in both groups of patients with a higher increase of VCAM-1 in patients in crises, shows the monocyte, lymphocyte , neutrophils, and of endothelial cells during the PVOC and the release of these latter to periphery. We note a higher expression of LFA-1, L-selectine and ICAM-1 molecules in neutrophils of patients with PVOC and a significant increase of CD18 molecule in MNC of patients with PVOC that may be explained by monocyte activation in vaso-occlusive phenomenon.

Se cuantificaron los niveles de IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4 mediante inmunodifusión radial simple en un grupo de 46 pacientes con anemia drepanocítica (AD) (hemoglobina SS) en estado basal, 21 sin complicaciones clínicas y 25 con complicaciones clínicas referentes a número de infecciones, úlceras maleolares, crisis vasooclusivas, hepáticas y aplásticas, considerando como límite un año anterior a la toma de muestra de sangre. Se demostró un aumento significativo de IgG1 e IgG2 en el grupo de pacientes con complicaciones clínicas en comparación con el resto de los pacientes y controles normales. Se observó una correlación significativa entre el número de crisis vasooclusivas y las concentraciones de IgG1, IgG2 e IgG4. Nuestros resultados sugieren la posibilidad de que algunos fenómenos inflamatorios que pueden persistir en pacientes con AD en estado basal, fundamentalmente aquellos con historia anterior de complicaciones clínicas, pudieron provocar un aumento en la síntesis de IgG1 e IgG2A single radial immunodiffusion method was used to quantify IgG1, IgG2, IgG3 and IgG4 levels in a group of 46 patients with sickle cell anemia (hemoglobin SS) in basal state; 21 of them had no clinical complications and 25 had clinical complications refering to number of infections, melleolar ulcers, vasocclusive, hepatic and aplastic crises. One year before the blood-sample taking was set as the limit. A significant increase of IgG1 and IgG2 was observed in patients with clinical complications compared with the rest of patients and the normal controls. There was a significant correlation between the number of vasocclusive crises and the IgG1, IgG2 and IgG4 concentrations. Our results show the possibility that some inflammatory phenomena, which might persist in patients with sickle cell anemia in basal state- mainly in those with a history of clinical complications-, could cause an increased synthesis of IgG1 and IgG2

Se estudiaron al azar 35 pacientes adultos con anemia drepanocítica (AD), de los cuales 15 (42,9 %) eran del sexo masculino y 20 (57,1 %) del femenino. El promedio de edad en los hombres fue de 31 años (rango 16 - 44 años) y en las mujeres de 29 años (rango 16 - 49 años). Todos los casos se encontraban en condiciones basales en el momento de realizar la investigación. Sólo en 8 enfermos (22,5 %) se detectaron síntomas y signos clínicos relacionados con una posible neuropatía periférica. En el estudio de conducción nerviosa se comprobó aumento significativo de la latencia y disminución significativa de la velocidad de conducción en los nervios mediano, peroneo y sural en el total de pacientes en relación con el grupo control. En 24 enfermos (75 %) se encontró algún tipo de alteración en el electromiograma (EMG). En ningún paciente hubo actividad eléctrica en el EMG en estado de reposo. No se encontró diferencia significativa en la amplitud del potencial de contracción muscular en el EMG realizado durante la contracción voluntaria entre los pacientes y el grupo control. Los músculos estriados que presentaron más alteraciones electromiográficas fueron el tibial anterior y el gemelo interno. En ningún caso se detectó el patrón de contracción muscular de oscilaciones simples. Los hallazgos de este estudio permiten plantear que en la AD la polineuropatía es frecuente y que esta es de localización periférica, de tipo mixto, con lesión axonal mínima y de curso subclínico35 adult patients with sickle cell anemia of whom 15 (42.9 %) were males and 20 (57.1 %) females, were studied at random. Average age in men was 31 (range 16 - 44) and in women 29 (range 16 - 49). All the cases were under basal conditions at the moment of the research. Symptoms and clinical signs related with a possible peripheral neuropathy were only detected in 8 patients (22.5 %). During the nervous conduction study, a significant increase of latency and a marked reduction of the speed of conduction in the median, peroneal and sural nerves were proved in the total of patients compared with the control group. Some type of alteration was found in the electromyogram (EMG) of 24 patients (75 %). No electrical activity was detected in the EMG of any patient at rest. No significant difference was observed in the muscular contraction potential amplitude in the EMG carried out during the voluntary contraction between the patients and the control group. The striated muscles that had more electromyographic alterations were the anterior tibial muscle and the internal gamellus muscle. The pattern of muscular contraction of simple oscillations was not detected in any case. The findings of this study allow to state that polyneuropathy appears frequently in sickle cell anemia, since its localization is peripheral and it is of mixed type, with minimal axonal injury and a subclinical course

Se determinó la actividad de las vías clásica y alternativa del complemento, así como la cuantificación de algunos de sus componentes en 46 pacientes con anemia drepanocítica (AD) (hemoglobina SS), 21 sin complicaciones clínicas y 25 con estas; entre las más frecuentes encontramos: número de infecciones, úlceras maleolares, crisis vasooclusivas, hepáticas y aplásticas, considerando como límite un año anterior a la toma de muestra de sangre. Se demostró una disminución significativa de la actividad de la vía alternativa, factor B y del componente C3 en el grupo de pacientes con complicaciones clínicas. Se observó una correlación significativa entre el número de crisis vasooclusivas e infecciones y la actividad de la vía alternativa, el factor B y el C3. Estos resultados sugieren que los fenómenos inflamatorios que pueden persistir en pacientes con AD en estado basal, fundamentalmente aquellos con historia anterior de complicaciones clínicas, pueden provocar alteraciones en la actividad del complementoThe activity of the classic and alternative complement pathways, as well as the quantitation of some of their components was determined in 46 patients with sickle cell anemia (haemoglobin SS), 21 with no clinical complications and 25 with them. Among the most frequent complications we found: number of infections, malleolar ulcers, and vaso-occlusive, hepatic and aplastic crises. A year previous to the blood sample taking was considered as the limit. A significant reduction of the activity of the alternative pathway, factor B and component C3 was proved in the group of patients with clinical complications. A marked correlation was observed between the number of vaso-occlusive crises and infections and the activity of the alternative pathway, factor B and complement C3. These results suggest that the inflammatory phenomena that may persist among patients with basal sickle cell anemia, mainly those with prior history of clinical complications, may produce alterations in the complement activity

Se realizó el inmunofenotipaje de células procedentes de médula ósea y de sangre periférica en 217 pacientes con síndromes linfo y mieloproliferativos, a través del ultramicrométodo inmunocitoquímico (UMICIQ). Del total de casos estudiados, 143 (62,44 %) fueron leucemias agudas (LA): 70 linfoides (LLA) y 38 mieloides (LMA). En 15 pacientes no se encontraron antígenos específicos de linaje y fueron clasificados como LA indiferenciadas. Entre las LLA, el 75,71 % fueron de fenotipo B, y la común la más frecuente. En 17 pacientes (11,88 %) los blastos expresaron antígenos de células T; 66 enfermos (30,41 %) presentaron síndromes linfoproliferativos crónicos (SLPc), de estos, el 71,21 % fueron de fenotipo B. La frecuencia encontrada de síndromes linfo y mieloproliferativos agudos y crónicos en nuestros pacientes se comportó de acuerdo con lo descrito por otros autoresThe immunophenotyping of cells from bone marrow and from peripheral blood was carried out in 217 patients with lympho- and myeloproliferative syndromes by the immunocytochemical ultramicromethod (ICCUM). Of the total of studied cases, 143 (62.44%) were acute leukemias (AL): 70 acute lymphoid leukemias (ALL) and 38 acute myeloid leukemias (AML). There were not specific antigens of lineage in l5 patients, who were classified as undifferentiated acute leukemias. Among the ALL, 75.71% were of phenotype B, whereas the common one was the most frequent. In 17 patients (11.88%) the blasts expressed T-cell antigens. 66 patients (30.41%) presented chronic lymphoproliferative syndromes (CLPS) and, of them, 71.21% were of phenotype B. The frequency of acute and chronic lympho- and myeloproliferative syndromes found in our patients behaved according to what has been described by other authors

La leucemia aguda promielocítica (LAP) se caracteriza por la presencia de la translocación recíproca t (15;17) que tiene como resultado la formación del gen híbrido PML-RARa . Como la LAP se considera una emergencia hematológica y además tiene hoy en día un tratamiento muy específico con ácido retinoico (ATRA), es muy importante hacer un diagnóstico rápido y preciso, que en muchos casos permite incluso salvar la vida del paciente. En la actualidad se han desarrollado métodos de RT-PCR para detectar el gen híbrido PML-RARa . Estas técnicas moleculares han sido extremadamente útiles en el diagnóstico de esta entidad. En este trabajo presentamos los resultados preliminares del diagnóstico molecular en 38 pacientes con LAP. En 36 pacientes se demostró la presencia del gen híbrido y 2 fueron negativos. Del total de enfermos con resultados positivos, 19 (55 %) fueron bcr 1, 2 (5 %) fueron bcr 2 y 14 (40 %) fueron bcr 3. Todos los pacientes con resultados positivos respondieron al tratamiento con ATRA. En 1 de los 2 pacientes con resultados negativos se demostró la presencia de la t(11;17). Ninguno de estos 2 enfermos respondió al tratamiento con ATRAAcute promyelocytic leukemia (APL) is characterized by the reciprocal translocation t(15; 17) that results in fusion gene PML-RARa formation. As APL is considered to be an hematological emergency and also is given a very specific treatment with retinoic acid (ATRA), then it is very important to diagnose quickly and accurately which makes it possible in many cases to save the patient's life. At present RT- PCR methods have been developed to detect PML-RARa gen. These molecular techniques have been extremely useful in diagnosing this entity. This paper sets forth the preliminary results of molecular diagnoses of APL in 38 patients. 36 cases presented the fusion gene and 2 did not. Of the total number of positive patients, 19(55%) were bcr 1, 2 (5%) were bcr 2 and 14(40%) bcr 3. All the patients with positive results were responsive to treatment with ATRA. One of the two patients with negative results showed the existence of t (11; 17). These two patients did not respond to treatment with ATRA

La enfermedad de Hodgkin, considerada una neoplasia linfoide, se clasifica en 5 grupos a partir de la conferencia de Rye en 1966. La variedad esclerosis nodular es la más frecuente, afecta generalmente regiones supradiafragmáticas y se divide en 2 grados, con características morfológicas y pronósticas diferentes. El grado II, de mal pronóstico, exige formas de tratamiento más agresivas. La celularidad mixta suele tener mayor diseminación de la enfermedad y junto a la esclerosis nodular, se catalogan como formas clásicas de la enfermedad, con positividad para los marcadores inmunofenotípicos CD15 y CD30. El predominio linfocítico se considera un linfoma de células del centro germinal y emerge como entidad clínicopatológica diferente. La depleción linfocítica se diagnostica con baja frecuencia y tiene un pronóstico desfavorable. El diagnóstico diferencial con linfomas no hodgkinianos no siempre es posible y actualmente se señala que la delimitación entre ambos tipos de linfomas no está bien definida. El grupo no clasificado tiende a desaparecerHodgkin´s disease, considered a lymphoid neoplasia, is classified in 5 groups, since Rye Conference in 1960. Nodular sclerosis variety is commonest, generally involve supradiaphragmatic regions and is divided in two grades with distinct morphologic ant prognostic features. Grade II of badly prognosis demand a more aggresive treatment. Mixed cellularity ussualy has a greater disease spreading level and joined with nodular sclerosis, are classified as classic forms of disease, positive to immunophenotypical markers, CD15 and CD30. Lymphocytic predominance is to be considered as a cell lymphoma of germinal center and emerge as a distinct clinico-pathologic entity with a unfavourable prognosis. Differential diagnosis in non-Hodgkin´s lymphomas, unusually is possible and at present, delimitation between both types of lymphoma, es not well defined. Non classified group have a tendency to disappear

Los reordenamientos del gen MLL en la banda cromosómica 11q23 son frecuentes en leucemias agudas (LA) en niños y en las LA secundarias desarrolladas después de la terapia con inhibidores de la enzima topoisomerasa II. En menor medida también se aprecia en adultos con LA. La presencia de estos reordenamientos se considera un indicador de mal pronóstico asociado con resultados clínicos desfavorables, por ello es muy importante realizar su determinación en las LA. En este trabajo mostramos los resultados preliminares de la introducción del estudio del gen MLL en nuestro país mediante la técnica de Southern. Analizamos ADN de 30 pacientes con LA, incluidos niños y adultos, que en el momento del estudio se encontraban al debut o en recaída. El estudio molecular se realizó con la sonda FA4, que es un inserto genómico del gen MLL. Sólo uno de los 30 pacientes mostró bandas de reordenamiento con 2 enzimas de restricción diferentes, el resto mostró el gen MLL en configuración germinal. Es interesante destacar que el paciente con el reordenamiento era un niño con leucemia mieloblástica aguda subtipo M5b, lo cual concuerda con la literatura, donde se describe que estos reordenamientos están estrechamente correlacionados con los subtipos mielomonocítico (M4) y monocítico (M5) de leucemia mieloide aguda (LMA)Rearrangements of MLL gen in llq23 chromosomal band are frequents in childhood type of acute leukemia (AL) and in secondary AL, developed after therapy with II topoisomerase enzyme. To a lesser extent also is seen in adults with AL. Presence of theses rearrangements is considered to be a worse prognosis indicator, associated with unfavourable clinical results, that is why it is very important to carry our its assessment in AL. In this paper authors present preliminary results from introduction of study on MLL gen in our country through Southern technique. DNA from 30 patients was analized, including children and adults, that at the very moment when study was performed, they were in the onset or in relapse. Molecular study was carried out using FA4 probe, which is a genomic insertion of MLL gen. Only one out of 30 patients, presented rearrangement band with 2 distinct restriction enzymes, remainder showed MLL gen in germinal form. It is interesting to underline that patient with rearrangement was a child presenting subtype M5b acute myeloblastic leukemia, which agree with literature showing that these rearrangements are closely correlated to subtype myelomonocytic (M4) and monocytic (M5) of acute myeloid leukemia (AML)

Se estudiaron 118 leucemias agudas en un período de 4 años. El fenotipaje celular se realizó a través del ultramicrométodo inmunocitoquímico (UMICIQ), mediante la utilización de un panel de anticuerpos monoclonales con el que se evaluó la expresión de antígenos linfoides y mieloides. La expresión de antígenos mieloides en pacientes con leucemia linfoide aguda se encontró en el 28,4 % y de antígenos linfoides en pacientes con leucemia mieloide aguda en el 56,7 %. Las leucemias agudas híbridas representaron el 16,1 % del total de pacientes estudiados: 73,7 % al inicio de la enfermedad y el 26,3 % restante en el estudio posterior al tratamiento de inducción de la remisión, lo que sugiere en estos últimos la posibilidad de cambio de linaje por la selección de variantes resistentes a drogas procedentes del clon original, o la aparición de neoplasias secundarias por el uso de drogas genotóxicas118 acute leukemias were studied during 4 years. The cellular phenotyping was carried out through the immunocytochemical ultramicromethod by using a panel of monoclonal antibodies with which the expression of lymphoid and myeloid antigens was evaluated. The expression of myeloid antigens in patients with acute lymphoid leukemia was found in 28.4 %, whereas the expression of lymphoid antigens in patients suffering from acute myeloid leukemia was observed in 56.7 %. The acute hybrid leukemias accounted for 16.1 % of the total of patients studied: 73.7 % at the onset of the disease and the other 26.3 % in the study following the induction treatment of the referred patients, which suggests in the latter the possibility of changing lineage by selecting variantes resistant to drugs from the original clon, or the appearance of secondary neoplasias due to the use of genotoxic drugs

La proteinosis alveolar pulmonar (PAP) es un raro trastorno caracterizado por la acumulación de material proteináceo en los alvéolos pulmonares de los individuos afectados. En pacientes con enfermedades hematológicas se ha reportado una incidencia de PAP de 5,3 %, de los cuales el 10 % corresponde a trastornos en las líneas granulopoyéticas. Esta entidad se ha comunicado también en el curso de las leucemias mieloides crónicas (LMC). En este trabajo comunicamos 2 casos de pacientes hematológicos, el primero de una paciente femenina de 54 años con una LMC fallecida por un cuadro de insuficiencia respiratoria; el segundo una paciente de 49 años portadora de una aplasia medular posterior a tratamiento con cloranfenicol, que presentó síntomas de infecciones respiratorias a repetición hasta su ingreso final y fallecimiento. Ambas pacientes se diagnosticaron en el estudio necrópsico. Se realizó revisión de la literaturaPulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare disorder characterized by the accumulation of protein in the pulmonary alveoli of the affected individuals. In patients with hematologic diseases it has been reported an incidence of PAP of 5.3 %, of which 10 % corresponds to disorders in the granulopoietic lines. This entity has also been observed in the course of chronic myeloid leukemia (CML). In this paper 2 cases of hematologic patients are presented. The first was a 54-year-old woman with CML who died due to respiratory failure. The second was a 49-year-old female carrier of medullary aplasia after a treatment with chloramphenicol that presented symptoms of respiratory infections repeatedly until her final admission and death. Both patients were diagnosed on necropsy. A review of the literature was made

Se estudiaron 120 pacientes adultos con anemia drepanocítica que por diferentes causas ingresaron en el Instituto de Hematología e Inmunología durante los años 1996-1997. En 16 (13,3 %) de estos enfermos se encontraron los criterios diagnósticos de la crisis de secuestro hepático. Hubo disminución significativa de la cifra de hemoglobina (p120 adult patients with sickle cell anemia that were admitted in the Institute of Hematology and Immunology due to different causes from 1996 to 1997 were studied. The diagnostic criteria of the hepatic sequestration crisis were found in 16 (13,3 %) of these individuals. A significant decrease of the figure of hemoglobin (p

Se estudiaron 39 enfermos con mieloma múltiple (12 IgA y 27 IgG) en diferentes estadios de la enfermedad: 9 en estadios I + II y 30 en el estadio III, y en diferentes fases clínicas: 17 en fase activa precoz, 7 en fase estable, 8 en recaída y 7 en fase refractaria. Se evaluó la actividad hemolítica de la vía clásica, de la vía alterna y del factor B del complemento. Se cuantificaron los componentes C3 y C4 y se determinó la presencia de inmunocomplejos circulantes. Se comprobó una disminución significativa de la actividad hemolítica de la vía alterna (p= 0,0002), de la actividad hemolítica del factor B (p= 0,00001) y de los niveles séricos de C3 (p= 0,00001). Estas alteraciones se mantuvieron independientemente del tipo de paraproteína, estadio y fase clínica de los pacientes estudiados39 patients with multiple myeloma (12 IgA and 27 IgG) in different stages of the diseases were studied. 9 were in stages I + II and 30 in stage III. As regards the clinical phases, 17 were in active early phase, 7 in steady phase, 8 in relapse and 7 in refractory phase. The hemolytic activity of the classical pathway, of the alternative pathway and of the complement factor B was evaluated. Components C3 and C4 were quantitated and the presence of circulating immune complexes was determined. A significant reduction of the hemolytic activity of the alternative pathway (p=0.0002), of the hemolytic activity of factor B (p=0.00001), and of the serum levels of C3 (p=0.00001) was proved. These alterations occurred regardless of the type of paraprotein and of the stage and cinical phase of the studied patients

Se efectuó la determinación de inmunocomplejos circulantes (ICC) así como la medición del sistema complemento por la vía clásica, vía alterna, actividad del factor B y la cuantificación del tercer (C3) y cuarto (C4) componentes de complemento en 30 pacientes con leucemia promielocítica (LPM) al diagnóstico, 22 de los cuales presentaron coagulación intravascular diseminada (CID). Se demostró la existencia de niveles elevados de ICC en los enfermos con CID y una disminución significativa de la actividad de la vía clásica, los componentes C3 y C4 en los enfermos con CID, al compararlos con el grupo de pacientes que no presentaba el trastorno de la hemostasia y los controles normales, lo que sugiere la posible participación de estos parámetros en el fenómeno de la CID en estos enfermosThe determination of the circulating immunecomplexes (CIC) as well as the measurement of the complement system were carried out by the classical pathway, alternate pathway, factor B activity and the quantitation of the third (C3) and fourth (C4) components of the complement in 30 patients with promyelocytic leukaemia (PML) on diagnosis, 22 of whom presented disseminated intravascular coagulation (DIC). It was proved the existance of elevated levels of CIC in patients with DIC and a marked reduction of the ativity of the classical pathway and of the C3 and C4 components in patients with DIC, on comparing them with the group of patients that did not have hemostasis disorder and with the normal controls, which suggest the possible participation of these parameters in the phenomenon of DIC in these patients

Se realizó un estudio longitudinal para detectar anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) en 13 pacientes con anemia drepanocítica en crisis vasooclusiva y en estado basal, mediante un método de inmunofluorescencia indirecta. Del total de 34 muestras de suero obtenidas, 16 fueron en crisis vasooclusiva y en 12 de ellas, correspondientes a 10 pacientes, se demostró la presencia de p-ANCA. En el resto de las muestras en crisis vasooclusiva y en estado basal no se observó la presencia de p-ANCA o c-ANCA. Los resultados obtenidos sugieren la posible participación de los p-ANCA en el daño isquémico, así como la importancia de su medición en el diagnóstico de las crisis vasooclusivas (CVO) en los pacientes con anemia drepanocítica (AD)A longitudinal study was made to detect antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) in 13 patients with sickle cell anemia in vasocclusive crisis and basal state by using an indirect immunofluorescence method. Of 34 serum samples, 16 were in vasocclusive crisis and 12 of them corresponding to 10 patients revealed the presence of p-ANCA. Neither p-ANCA nor c-ANCA was observed in the rest of the samples taken in vasoclussive crisis and in basal state. The results achieved signaled a possible involvement of p-ANCA in ischemic damage as well as the importance of their measurement in the diagnosis of vasocclusive crisis in patients with sickle cell anemia

Las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI) se caracterizan por la destrucción, mediada por autoanticuerpos, de los eritrocitos del paciente. Los autoanticuerpos causantes del proceso hemolítico se clasifican en calientes y fríos en dependencia de la temperatura óptima de su reacción in vitro. Esta enfermedad se asocia frecuentemente con otras enfermedades autoinmunes, con las hemopatías malignas y con el tratamiento con determinados fármacos. En el Instituto de Hematología e Inmunología se atienden actualmente en consulta externa 35 pacientes adultos con AHAI, con un rango de edad entre 18 y 60 años, 65,7 % del sexo femenino y 94 % de la raza blanca. Treinta y tres de los casos (94,2 %) presentan AHAI por anticuerpos calientes y 2 (5,7 %) un síndrome de aglutininas frías. La prueba de antiglobulina directa (PAD) en el momento del diagnóstico fue positiva en 32 pacientes (91,43 %) y mostró los patrones: IgG+C3d (62,50 %), IgG (18,75 %), C3d (16,62 %) e IgA (3,12 %). En 3 pacientes (8,57 %) la PAD fue negativa. De acuerdo con la etiología, 30 son idiopáticas y 5 secundarias a otras enfermedades. El 68, 5 % de los pacientes respondió satisfactoriamente al tratamiento con esteroides y los restantes requirieron tratamiento con otros inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida) o esplenectomía. Actualmente, 17 se mantienen sin tratamiento.The autoimmune hemolytic anemias (AIHA) are characterized by the destruction of auto-antibodies-mediated patient's erythrocytes. The autoantibodies causing the hemolytic process are classified in hot and cold depending of the optimal temperature of its in vitro reaction. This disease is frequently associated with other autoimmune diseases, with malignant blood diseases, and with the treatment using specific drugs. At the present times, in the external consultation of the Hematology and Immunology Institute are seen 35 adult patients presenting with AIHA, with an age rank between 18 and 60 years, the 65,7% is female sex and the 94% of white race. Thirty three of the cases (94,2%) has AIHA by hot antibodies and 2 (5,7%) with a cold agglutinins syndrome. The direct antiglobulin test (DAT) at diagnosis was positive in 32 patients (91,43%) and showed the following patterns: IgG+C3d (62,50%), IgG (18,75%), C3d (16,62%) and IgA (3,12%). In three patients (8.75%) the DAT was negative. According to etiology, 30 are idiopathic and 5 secondary to other diseases. The 68,5% of patients respond adequately to treatment with steroids and remainder, required treatment with other immunosuppressive agents (azathioprine, cyclophosphamide) or splenectomy. At present time, 17 have not treatment.

El factor VII activado recombinante (rFVIIa, NovoSeven®) ha sido utilizado en el tratamiento de los sangramientos en los pacientes hemofílicos con inhibidores. También ha sido usado para el tratamiento de los sangramientos no controlados asociados con trauma o cirugía. Se describe el tratamiento con rFVIIa en 7 pacientes no hemofílicos con un amplio rango de eventos hemorrágicos: 3 a quienes se les realizó trasplante hepático y presentaron sangramiento postrasplante sin respuesta al tratamiento convencional; 1 con aplasia medular severa y hemorragia retiniana; 1 con enfermedad de Rendú-Osler-Weber, quien tuvo un sangramiento gastrointestinal severo; y 1 paciente con manifestaciones hemorrágicas cutáneas y pulmonares debido a una enfermedad viral. La dosis de rFVIIa utilizada fue entre 90_100 µg/kg de peso, tanto para el tratamiento profiláctico como terapéutico. El rFVII activado alcanzó una hemostasia efectiva en todos los casos. Consideramos que el FVII activado puede ser aplicado cuando la combinación de los hemoderivados y los avances quirúrgicos han fallado en el control de los sangramientos que ponen en peligro la vidaThe recombinant activated factor VII (rFVIIa, NovoSeven®) has been used in the treatment of bleedings in hemophilic patients with inhibitors. It has also been used for treating uncontrolled bleedings associated with trauma or surgery. The treatment with rFVIIa in 7 non-hemophilic patients with a wide range of hemorrhagic events is described: 3 that underwent liver transplant and presented posttransplant without response to the conventional treatment; 1 with severe medullary aplasia and retinal hemorrhage; 1 with Rendú-Osler-Weber's disease that had severe gastrointestinal bleeding; and 1 patient with cutaneous and pulmonary hemorrhagic manifestations due to a viral disease. The dose of rFVIIa used was between 90 and 100 µg/kg of weight, both for the prophylactic and therapeutic treatment. The activated rFVII reached an effective hemostasis in all cases. We consider that the activated FVII may be applied when the combination of hemoderivatives and the surgical advances have failed in the control of bleedings endangering life

Se estudiaron 35 pacientes adultos con anemia drepanocítica. Se establecieron 2 grupos: grupo 1: 24 enfermos sin antecedentes de crisis del sistema nervioso central (15 hombres; 9 mujeres) y grupo 2: 11 casos con antecedentes de crisis (6 hombres; 5 mujeres). El promedio de edad fue de 31 años en el sexo masculino y de 29 años en el femenino. Todos los enfermos estaban en condiciones basales. El tiempo transcurrido entre la crisis y el estudio fue de 4,7 años. No hubo diferencia significativa en las cifras de hemoglobina y los reticulocitos entre ambos grupos. Se encontró aumento significativo de la velocidad sanguínea cerebral en todos los pacientes del grupo 1 y del grupo 2 (p < 0,05 y p < 0,001, respectivamente). En 13 pacientes del grupo 1 (54,1 %) el flujo sanguíneo cerebral presentó modificación, mientras que en todos los pacientes del grupo 2 se encontró alterado. En 13 casos del grupo 1 (76,4 %) el electroencefalograma fue normal y en el 87,5 % de los enfermos del grupo 2 estaba alterado. En 4 pacientes del grupo 1 (23,5 %) la actividad eléctrica cerebral presentó alguna modificación. En 19 individuos del grupo 1 (95 %) la tomografía axial computarizada fue normal y en 3 casos del grupo 2 (37,5 %) se observó alguna alteración.35 adult patients with drepanocytic anemia were studied. They were divided into 2 groups: group 1 was composed of 24 patients without history of central nervous system crisis (15 males and 9 females), whereas group 2 included 11 cases with crisis history (6 males and 5 females). Average age was 31 years old for males and 29 for females. All the patients were under basal conditions. The time elapsed between the crisis and the study was 4.7 years. No significant differences were observed between the hemoglobin figures and the reticulocytes of both groups. A marked increase of the brain blood velocity was found in all the patients from group 1 and group 2 (p < 0.05 y p < 0.001, respectively). In 13 patients from group 1 (54.1 %) the brain blood flow presented modifications, whereas it was altered in all patients from group 2. In 13 cases from group 1 (76.4 %) the electroencephalogram was normal, but it was altered in 87.5 % of the patients from group 2. In 4 patients from group 1 (23.5 %), the brain electrical activity showed some modification. Computerized axial tomography was normal in 19 patients from group 1. Some alteration was detected in 3 cases from group 2 (37.5 %).

En los últimos 20 años, y gracias a la efectividad del ácido retinoico todo en trans (ATRA), medicamento introducido por investigadores chinos en el tratamiento de la leucemia promielocítica, esta variedad de leucemia pasó de ser la más agresiva y de peor pronóstico por su alta mortalidad, a ser en la que se logra una mayor sobrevida y posibilidad de curación; pero a pesar de las bondades de este medicamento, aproximadamente el 20 % de los pacientes pueden tener una recaída tanto hematológica como molecular en algún momento de la evolución de la enfermedad. Nuevamente investigadores chinos demostraron los beneficios del trióxido de arsénico (TOA), medicamento que por diferentes vías logra la maduración y diferenciación del promielocito leucémico y finalmente la desaparición del gen anormal PML/RARá y de su proteína híbrida. En los primeros trabajos realizados, el trióxido de arsénico se utilizó en los pacientes que tenían algún tipo de recaída o en aquellos que no respondían al ATRA y se logró alrededor del 80 % de remisiones hematológicas y moleculares en estos enfermos; posteriormente varios grupos de trabajo han reportado resultados similares. Ante estos resultados, el TOA se comenzó a utilizar como droga de primera línea con excelentes resultados.In the last 20 years and thanks to the effectivity of all-trans retinoic acid (ATRA), a drug introduced by Chinese researchers in the treatment of promyelocytic leukemia, this variety of leukemia that was the most aggressive and had the poorest prognosis due to its high mortality, has showed the highest survival and possibility of cure. In spite of its benefits, at about 20 % of the patients may have a relapse both hematological and molecular some time during the evolution of the disease. Once again, the Chinese researchers showed the benefits or arsenic trioxide, a drug that allows by different routes the maturation and differentiation of leukemic promyelocite and, finally, the disappearance of the abnormal PML/RAR? gene and of its hybrid protein. In the first trials, arsenic trioxide was used in patients with some type of relapse or in those who did not respond to ATRA. 80 % of hematological and molecular remissions were observed in these patients. Similar outcomes have been reported by various groups. According to its effects, it is being used as a first-line drug with excellent results.

Se determinó la presencia de anticuerpos naturales anti banda 3 mediante un ensayo inmunoenzimático en microplacas acopladas con la proteína banda 3 en 14 pacientes con drepanocitosis, 4 con crisis vasooclusiva dolorosa y 10 en estado basal. Se demostró una disminución significativa (p = 0,000005) de los niveles de los anticuerpos naturales anti banda 3 en el total de los pacientes al compararlos con los controles normales, lo que puede estar relacionado con un consumo elevado de estos en el proceso de aclaramiento de eritrocitos con hemoglobina SS oxidados o senescentes. No se demostró diferencia estadística entre el grupo de pacientes en estado basal y aquellos con crisis vasooclusiva dolorosa, lo cual sugiere la posibilidad de que no haya participación de los anticuerpos naturales anti banda 3 en la modulación del fenómeno oclusivo que se produce en esta enfermedad. Se recomienda el estudio longitudinal de un número mayor de pacientes, que permita profundizar en este aspectoThe presence of natural anti-band 3 antibodies was determined by an immunoenzymatic assay in microplaques coupled with band 3 protein in 14 patients with drepanocytosis, 4 with painful vasoocclusive crisis and 10 in the basal state. It was proved a significant reduction (p = 0,000005) of the levels of natural anti-band 3 antibodies in all the patients on comparing them with the normal controls, which may be related to an elevated consumption of these in the clearance process of oxidized or senescent erythrocytes with hemoglobin SS. There was no statistical difference between the group of patients in the basal state and those with painful vasoocclusive crisis, which suggests that the natural anti-band 3 antibodies do not take part in the modulation of the occlusive phenomenon that is produced in this disease. The longitudinal study of a greater number of patients that allows to go deep into this apect is recommended

Se estudiaron 397 pacientes adultos con drepanocitosis, seguidos entre enero de 1973 y diciembre de 1997; 200 del sexo femenino y 197 del masculino. De estos, 305 con anemia drepanocítica, 63 con hemoglobinopatía SC y 29 con Sb talasemia. La mediana de seguimiento fue de 14,3 años. La media anual de ingresos y transfusiones fue menor en la hemoglobinopatía SC (pA study was performed on 397 adult patients with sickle cell anemia, who had been followed up from January 1973 to December 1997. Two hundred were females and 197 males; 305 of these patients presented with sickle cell anemia, 63 with SC hemoglobinopathy and 29 with Sb thalassemia. The mean follow-up period was 14,3 years. The yearly admission and blood transfusion mean was lower in SC hemoglobinopathy(p

Se estudiaron los fenómenos de solubilización e inhibición de la precipitación de inmunocomplejos en un grupo de 39 pacientes con anemia drepanocítica en crisis hepática (13) y en estado basal (26), utilizando como modelo el complejo125 I-toxoide tetánico/anti-toxoide tetánico. La inhibición de la precipitación estuvo disminuida en la crisis hepática y en el estado basal, con valores normales de la actividad hemolítica de la vía clásica y de los niveles séricos del C4, mientras que la disminución de la solubilización en la crisis hepática estuvo relacionada con una disminución de la actividad hemolítica de la vía alternativa, la actividad hemolítica del factor B y los niveles del componente C3, y con un aumento de los inmunocomplejos circulantes. Nuestros resultados sugieren la posible utilidad de estos mecanismos para evaluar otras funciones del complemento, no detectadas mediante una determinación de la actividad hemolítica, como medida de la función de las vías clásica y alternativaThe phenomena of solubilization and inhibition of the precipitation of immunocomplexes were studied in a group of 39 patients with sickle cell anemia in hepatic crisis (13) and in basal state (26), using as a model the tetanus toxoid/anti-tetanus toxoid complex125 I. The inhibition of the precipitation was reduced in the hepatic crisis and in the basal state with normal values of the haemolytic activity of the classical pathway and of the serum levels of C4, whereas the reduction of the solubilization in the hepatic crisis was related to a lowering of the haemolytic activity of the alternative pathway, the haemolytic activity of factor B and the levels of component C3, and to an increase of the circulating immunocomplexes. Our results suggest the possible usefulness of these mechanisms to evaluate other functions of the complement not detected by a determination of the haemolytic activity, as a measure of the function of..the classical and alternative pathways

Cuarenta y nueve pacientes con diagnóstico de leucemia promielocítica se trataron con ácido retinoico (45-50 mg/m2/día) durante la inducción, después se hizo consolidación con rubidomicina y arabinósido de citosina, seguida de un matenimiento con 6 mercaptopurina y metotrexate durante 2,5 años. Se realizó un estudio evolutivo clínico hematológico y molecular. Cuarenta y tres pacientes lograron remisión completa (88 %); 9 (47 %) de 19 enfermos, y 18 (90 %) de 20, se encontraban en remisión molecular después de la inducción y la consolidación, respectivamente. La sobrevida global a los 5 años fue de 65 % ± 8 % y la sobrevida libre de evento fue 63 % ± 7 %. La sobrevida libre de enfermedad fue de 71 % ± 7 % en igual períodoForty nine patients diagnosed with promyelocytic leukemia were treated with retinoic acid (45-50 mg/m2/day) during induction; afterwards, a consolidation therapy was applied with daunorubicin and arabinosylcitosine, followed by a maintenance therapy with 6 mercaptopurine and methotrexate for 2 years and a half. An evolving clinical, hematological and molecular study was performed. Forty three patients achieved complete remission (88%); 9 (47%) of 19 patients and 18(90%) of 20 patients had reached molecular remission after induction and consolidation respectively. Global survival rate at 5 years was 65%±8% and event-free survival rate was 63%±7%. Disease-free survival rate was 71%± 7% in the same period

Se realizó un estudio descriptivo prospectivo para evaluar la función ventilatoria en pacientes con anemia drepanocítica (AD) y antecedentes de síndrome torácico agudo (STA) atendidos en consulta externa del Instituto de Hematología e Inmunología de septiembre de 1999 a septiembre del 2000. El universo de estudio se dividió en 2 grupos: el primero constituido por 36 pacientes con el diagnóstico de AD y antecedente de STA, y el segundo por 17, con una distribución por edades y sexos similar al anterior con AD, pero sin el antecedente de STA. A todos los pacientes seleccionados se les realizaron las pruebas funcionales ventilatorias (PFV) siguiendo criterios internacionales. La disfunción ventilatoria restrictiva se observó en todos los pacientes con AD independiente del antecedente de STA, sin embargo, el antecedente de 2 y más STA mostró los mayores porcentajes. La edad y el sexo no influyeron en los resultados espirométicosA prospective descriptive study was made to evaluate the respiratory function in patients with sickle cell anemia and history of acute chest syndrome seen at the outpatient service of the Institute of Hematology and Immunology from September 1999 to September 2000. The universe of study was divided into 2 groups: the first was made up of 36 patients diagnosed with sickle cell anemia and history of acute thoracic syndrome; and the second included 17 patients with sickle cell anemia, distributed by age and sex in a similar way as in the first one, but without history of acute chest syndrome. All the selected patients were applied the respiratory function tests according to the international criteria. Restrictive respiratory dysfunction was observed in all patients with sickle cell anemia regardless of their history of acute chest syndrome; however, the history of two or more syndromes showed the highest percentages. Age and sex did not influence the results

Se estudió la presencia de autoanticuerpos en 45 pacientes con enfermedades hematológicas: 32 con leucemia mieloide crónica (LMC) y 13 con otras enfermedades linfoproliferativas (ELP). Todos los pacientes con ELP y 20 con LMC recibieron tratamiento con interferón alfa (IFN) natural o recombinante alfa 2b en el momento del estudio. La duración media del tratamiento fue de 27 meses (1-96) y la dosis media administrada fue de 3 millones, 3 veces a la semana. Se detectaron autoanticuerpos eritrocitarios en 16 pacientes (80 %) con LMC tratados con IFN. No se detectaron autoanticuerpos eritrocitarios en 4 pacientes que recibieron tratamiento con IFN ni en el grupo de pacientes no tratados. En 5 pacientes (26 %) que recibían tratamiento con IFN y en 2 pacientes (12 %) sin tratamiento se detectaron otros autoanticuerpos. En los pacientes con autoanticuerpos en 3 pacientes (23 %) y anticuerpos antiparietales no hubo manifestaciones de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) o de otras enfermedades autoinmunes. En los pacientes con ELP se detectaron autoanticuerpos en 3 pacientes (23 %) y autoanticuerpos antiparietales y antinucleares en 2 (14,3 %). En una paciente con enfermedad de Hodgkin se diagnosticó una AHAI a las 10 semanas de tratamiento con IFN

El factor VII activado recombinante (rFVIIa, NovoSeven®) ha sido utilizado en el tratamiento de los sangramientos en los pacientes hemofílicos con inhibidores. También ha sido usado para el tratamiento de los sangramientos no controlados asociados con trauma o cirugía. Se describe el tratamiento con rFVIIa en 7 pacientes no hemofílicos con un amplio rango de eventos hemorrágicos: 3 a quienes se les realizó trasplante hepático y presentaron sangramiento postrasplante sin respuesta al tratamiento convencional; 1 con aplasia medular severa y hemorragia retiniana; 1 con enfermedad de Rendú-Osler-Weber, quien tuvo un sangramiento gastrointestinal severo; y 1 paciente con manifestaciones hemorrágicas cutáneas y pulmonares debido a una enfermedad viral. La dosis de rFVIIa utilizada fue entre 90_100 µg/kg de peso, tanto para el tratamiento profiláctico como terapéutico. El rFVII activado alcanzó una hemostasia efectiva en todos los casos. Consideramos que el FVII activado puede ser aplicado cuando la combinación de los hemoderivados y los avances quirúrgicos han fallado en el control de los sangramientos que ponen en peligro la vida

La leucemia mieloide crónica es una neoplasia mieloproliferativa de naturaleza clonal que generalmente y de manera progresiva transita por tres fases: crónica, acelerada y crisis blástica. Alrededor del 80 % de los enfermos con leucemia mieloide crónica son diagnosticados durante la fase crónica, 10 % en fase acelerada y otro 10 % durante la crisis blástica. A la presencia del cromosoma Filadelfia y la formación del gen de fusión BCR/ABL, que se traduce en la proteína quimérica pBCR/ABL, le sigue una gran inestabilidad genómica y la adquisición de alteraciones cromosómicas y moleculares adicionales. Algunas alteraciones moleculares, que suelen estar presentes en otras hemopatías malignas, pueden ser adquiridas durante la progresión de la leucemia mieloide crónica a crisis blástica. Se presenta el caso de un paciente que debutó con una leucemia mieloide crónica en crisis blástica, con positividad del gen de fusión BCR/ABL, el gen de fusión AML-1/ETO y la mutación NPM-1A.