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Se presenta un caso de fibroma desmoplásico en una niña de 3 años de edad con historia de aumento de volumen de 6 meses de evolución en zona de hueso mandibular del lado derecho. Fue tratada quirúrgicamente bajo anestesia general, realizando la resección radical y la reconstrucción mandibular simultáneamente. Este reporte revisa criterios de diagnóstico y manejo quirúrgico de este tumor benigno poco común que afecta a la región maxilofacial.

Desmoplastic fibroma is a very rare benign osteogenic tumor composed of diffuse fibroblasts and abundant collagen fibers. It is locally aggressive and presents a high recurrence rate, so its treatment can be a challenge and several strategies have been described as a way to prevent its recurrence. Thus, the aim of this report was to present the clinical course and treatment of a patient diagnosed with desmoplastic fibroma in the left zygomatic arch region. A case of a 37-year-old patient, whose complaint was painless volume increase in the face with approximately six months of evolution, was described. The physical examination showed a firm, solid and well-delimited mass in the temporal region of the left zygomatic arch, which was submitted to surgical excision. Histological findings of the lesion included fusiform cells involved in diffuse interstitial collagen deposition with absence of superficial mucous lining, compatible with desmoplastic fibroma. The patient is 2 years and 6 months postoperatively, showing no signs of recurrence of the lesion. El fibroma desmoplásico es un tumor osteogénico benigno muy raro compuesto de fibroblastos difusos y abundantes fibras de colágeno. Es localmente agresivo y presenta una alta tasa de recurrencia, por lo que su tratamiento puede ser un desafío y varias estrategias han sido descritas como una manera de prevenir su recurrencia. Así, el objetivo de este informe era presentar el curso clínico y el tratamiento de un paciente diagnosticado con fibroma desmoplástico en la región del arco cigomático izquierdo. Se describió un caso de un paciente de 37 años, cuya queja fue un aumento indoloro del volumen en la cara con aproximadamente seis meses de evolución. El examen físico mostró una masa firme, sólida y bien delimitada en la región temporal del arco cigomático izquierdo, que fue sometido a escisión quirúrgica. Los hallazgos histológicos de la lesión incluyeron células fusiformes implicadas en la deposición difusa de colágeno intersticial con ausencia de revestimiento mucoso superficial, compatible con el fibroma desmoplástico. El paciente es de 2 años y 6 meses postoperatorios, sin signos de recurrencia de la lesión. O fibroma desmoplásico é um tumor osteogênico benigno muito raro, composto por fibroblastos difusos e abundantes fibras de colágeno. É localmente agressivo e apresenta alta taxa de recorrência, sendo assim, seu tratamento pode ser um desafio e diversas estratégias têm sido descritas como forma de evitar sua recidiva. Desse modo, o objetivo deste relato foi apresentar o curso clínico e tratamento de um paciente com diagnóstico de fibroma desmoplásico em região de arco zigomático esquerdo. Foi descrito um caso de um paciente de 37 anos de idade, cuja queixa era de aumento de volume indolor em face com aproximadamente seis meses de evolução. O exame físico evidenciou-se uma massa firme, sólida e bem delimitada em região temporal do arco zigomático esquerdo, que foi submetida a excisão cirúrgica. Os achados histológicos da lesão incluíram células fusiformes envolvidas por deposição de colágeno intersticial difusa com ausência de revestimento mucoso superficial, compatível com fibroma desmoplásico. O paciente segue com 2 anos e 6 meses de pós-operatório, não apresentando sinais de recidiva da lesão.

El mesotelioma pleural maligno es una neoplasia maligna poco frecuente y estudiada a nivel nacional, lo que motiva esta investigación. La presente revisión consiste en el Perfil Inmunohistoquímico del Mesotelioma Pleural Maligno en el Centro Médico Naval entre los años 2013-2018. La base de este estudio radica en aprender a reconocer el mesotelioma pleural maligno y su clasificación histológica para poderlo distinguir de sus diagnósticos diferenciales que en un examen histológico con hematoxilina de eosina no se encontrarían diferencias, para lo cual, es necesario el empleo de las técnicas de inmunohistoquímica. El perfil inmunohistoquímico a emplear en este estudio para el mesotelioma maligno está constituido por la calretinina, TTF-1, WT-1, CEA,AE1/AE3. Este estudio de tipo observacional, longitudinal retrospectivo, tiene por objetivo principal determinar la expresión de los marcadores de inmunohistoquímica ya mencionados en pacientes diagnosticados con mesotelioma pleural maligno en el Centro Médico Naval. Además, identificar el grupo etario, el género más expuesto y la incidencia de casos por año. Se revisarán todos los reportes del Centro Médico Naval que hayan sido diagnosticados de mesotelioma pleural maligno en el periodo 2013-2018. Se considerará la información acerca de la edad, género, tipo histológico, la valoración de los marcadores inmunohistoquímicos y la incidencia de casos por año. Estos serán contrastados con tablas en Excel y se realizarán estudios estadísticos de distribución de frecuencias absolutas y relativas, en adición a intervalos de confianza.

El fibroma desmoplásico es una lesión neoplásica relativamente rara. Se considera un tumor primario de hueso, que se presenta comúnmente en la región mandibular. Se define como un tumor benigno caracterizado por la formación de abundante matriz y fibras colágenas. En marzo de 2004 se presenta el caso de un paciente de 15 años, varón, con aumento gradual en la región derecha de la mandíbula de 4 meses de evolución. Se manifiesta asintomático, con aumento de volumen, con una apariencia radiográfica y tomográfica bien delimitada radiolúcida. A la exploración se observa un infiltrado a través de la cortical lingual. La lesión es similar a las descritas en la literatura de fibroma desmoplásico.Desmoplastic fibroma (fibromatosis) is rarely seen a primary tumor of bone. Its occurrence as a central lesion in the jaws is even more uncommon. It is rare tumor of bone, especially in the mandibule. In march 2004, a 15 year-old boy presented, with a 4 month history of gradual enlargement of the right mandibule. Painless intraoral and extraoral swelling, the cortical plate of bone overlying the lesions is expanded with thinning, erosion, and infiltration into the surrounding tissues. The lesion is similar to the one described on the articule.

La esclerosis tuberosa es una anomalía congénita del desarrollo embrionario que se transmite de forma autosómica dominante caracterizada por la presencia por trastornos neurológicos, cutáneos o dermatológicos, y retraso mental. Se pueden afectar otros órganos y sistemas, y dar manifestaciones orofaciales. La lesión a nivel del esmalte dental constituye la lesión intraoral más frecuente. Rara vez se pueden encontrar lesiones óseas en los maxilares. El fibroma desmoplásico es un infrecuente tumor fibroso intraóseo localmente agresivo de lento crecimiento, que se asocia muy rara vez a la esclerosis tuberosa. Presentamos el caso clínico de un paciente de 33 años afecto de esclerosis tuberosa con una lesión en la mandíbula diagnosticada como fibroma desmoplásico. Se discuten los métodos diagnósticos, presentación clínica y tratamiento.Tuberous sclerosis is a congenital anomaly of embryonic development with an autosomal dominant inheritance. It is characterized by the presence of neurologic and dermatologic disorders and mental retardation. It can affect other organs and systems and produce orofacial manifestations. Dental enamel defects are the most frequent intraoral lesion. Bone lesions rarely occur in the upper jaw. Desmoplastic fibroma is an infrequent, slow-growing, locally aggressive intraosseous fibrous tumor that rarely is associated with tuberous sclerosis. We report the clinical case of a 33-year-old man with tuberous sclerosis and a jaw lesion diagnosed as desmoplastic fibroma. The diagnostic methods, clinical presentation, and treatment are discussed.

Collagenous fibroma (desmoplastic fibroblastoma) is a rare benign soft tissue tumor with a fibroblastic origin. In oral mucosa only two cases have been described in the literature. We describe the case of a 42-year-old white woman whose complaint was a painless, slow-growing mass under the prosthesis. Histopathologic features included sparsely distributed stellate or spindle fibroblasts within a rich collagenous stroma. Tumor cells were diffusely stained for vimentin and rare cells stained for smooth muscle actin and factor XIIIa. Total surgical excision was performed and no recurrence is expected. O fibroma colagenoso (fibroma desmoplásico) é um tumor de tecido mole raro de origem fibroblástica. Na mucosa oral apenas dois casos foram descritos pela literatura. Nós descrevemos o caso de uma mulher de 42 anos de idade, cuja queixa era uma lesão indolor, de crescimento lento sob sua prótese total superior. Os achados histológicos da lesão incluíram fibroblastos escassos, estrelados ou fusiformes, dispersos em um estroma rico em colágeno. As células lesionais foram positivas para vimentina, mas rara marcação foi observada para actina músculo liso e fator XIIIa. A excisão cirúrgica total foi realizada e a recidiva da lesão não é esperada.

Extra-abdominal fibromatosis is a benign fibrous neoplasm of locally aggressive behavior. Surgical excision with a wide margin is the treatment of choice. The aim of the present work is to report the case of fibromatosis in an 11-year-old melanodermic patient, who showed swelling in the area of the right mandible. Conservative surgery was performed based on the initial histopathological diagnosis of benign lesion suggestive of neural origin. The new anatomopathological examination of the surgical specimen was compatible with fibromatosis. The patient is still under periodic observation as part of the five-year surgical follow-up, showing no signs of recurrence. Fibromatose extra-abdominal é uma neoplasia fibrosa benigna, caracterizada por comportamento agressivo local. Geralmente, o tratamento de escolha consiste na excisão cirúrgica com ampla margem de segurança. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de fibromatose em uma paciente de 11 anos, melanoderma, que apresenta aumento de volume na mandíbula do lado direito. A partir do diagnóstico histopatológico inicial sugestivo de lesão benigna de origem neural, foi realizado tratamento cirúrgico conservador. Um novo exame anatomopatológico da peça cirúrgica foi compatível com fibromatose. A paciente encontra-se sob controle periódico de cinco anos da cirurgia, não havendo recorrência clínica da lesão

La esclerosis tuberosa es una anomalía congénita del desarrollo embrionario que se transmite de forma autosómica dominante caracterizada por la presencia por trastornos neurológicos, cutáneos o dermatológicos, y retraso mental. Se pueden afectar otros órganos y sistemas, y dar manifestaciones orofaciales. La lesión a nivel del esmalte dental constituye la lesión intraoral más frecuente. Rara vez se pueden encontrar lesiones óseas en los maxilares. El fibroma desmoplásico es un infrecuente tumor fibroso intraóseo localmente agresivo de lento crecimiento, que se asocia muy rara vez a la esclerosis tuberosa. Presentamos el caso clínico de un paciente de 33 años afecto de esclerosis tuberosa con una lesión en la mandíbula diagnosticada como fibroma desmoplásico. Se discuten los métodos diagnósticos, presentación clínica y tratamiento. Tuberous sclerosis is a congenital anomaly of embryonic development with an autosomal dominant inheritance. It is characterized by the presence of neurologic and dermatologic disorders and mental retardation. It can affect other organs and systems and produce orofacial manifestations. Dental enamel defects are the most frequent intraoral lesion. Bone lesions rarely occur in the upper jaw. Desmoplastic fibroma is an infrequent, slow-growing, locally aggressive intraosseous fibrous tumor that rarely is associated with tuberous sclerosis. We report the clinical case of a 33-year-old man with tuberous sclerosis and a jaw lesion diagnosed as desmoplastic fibroma. The diagnostic methods, clinical presentation, and treatment are discussed.

espanolLa esclerosis tuberosa es una anomalia congenita del desarrollo embrionario que se transmite de forma autosomica dominante caracterizada por la presencia por trastornos neurologicos, cutaneos o dermatologicos, y retraso mental. Se pueden afectar otros organos y sistemas, y dar manifestaciones orofaciales. La lesion a nivel del esmalte dental constituye la lesion intraoral mas frecuente. Rara vez se pueden encontrar lesiones oseas en los maxilares. El fibroma desmoplasico es un infrecuente tumor fibroso intraoseo localmente agresivo de lento crecimiento, que se asocia muy rara vez a la esclerosis tuberosa. Presentamos el caso clinico de un paciente de 33 anos afecto de esclerosis tuberosa con una lesion en la mandibula diagnosticada como fibroma desmoplasico. Se discuten los metodos diagnosticos, presentacion clinica y tratamiento. EnglishTuberous sclerosis is a congenital anomaly of embryonic development with an autosomal dominant inheritance. It is characterized by the presence of neurologic and dermatologic disorders and mental retardation. It can affect other organs and systems and produce orofacial manifestations. Dental enamel defects are the most frequent intraoral lesion. Bone lesions rarely occur in the upper jaw. Desmoplastic fibroma is an infrequent, slow-growing, locally aggressive intraosseus fibrous tumor that rarely is associated with tuberous sclerosis. We report the clinical case of a 33-year-old man with tuberous sclerosis and a jaw lesion diagnosed as desmoplastic fibroma. The diagnostic methods, clinical presentation, and treatment are discussed.