Search

Objective: Compared to the general population, malignancy is more common in patients with systemic sclerosis (SSc) and is one of the leading causes of mortality. The objective of this study was to assess the frequency and types of malignancies, and its association with SSc features. Methods: Medical records of 141 patients who were followed up in the Department of Rheumatology at Kocaeli University Medical Faculty Hospital and who met the 2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism SSC classification criteria were retrospectively analyzed. Clinical, demographic, laboratory and radiological information of the patients were obtained from the patient files. Results: Of the seven cases with malignancy, two had non-small cell lung cancer, two had breast cancer, one had larynx cancer, one had endometrium cancer, and one had chondrosarcoma. Apart from malignancy, a female patient was diagnosed with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Four of the patients diagnosed with malignancy were evaluated as limited, and three with diffuse skin involvement. Modified Rodnan skin score was significantly higher in SSc patients with malignancy than in the patients without malignancy (p=0.045). No significant difference was found in terms of disease subtype, gender, age, auto-antibody and disease duration. Conclusion: Since the risk of malignancy is increased in patients with SSc, patients should be followed carefully. Malignancy can be diagnosed before the onset of SSc, concurrently or during the follow-up. SSc can be seen as a paraneoplastic syndrome, especially in patients with positive anti-RNAP-III antibody, and these patients should be monitored in terms of malignancy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Amaç: Sistemik skleroz (SSk) hastalarında malignite topluma göre daha sık görülmektedir ve mortalite nedenlerinden biri olarak tanımlanmıfltır. Amacımız, klini¤imizde takip etti¤imiz hastalarda malignite sıklı¤ını, tiplerini ve iliflkili oldu¤u hastalık özelliklerini tanımlamaktır. Yöntem: Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Romatoloji Bilim Dalı klini¤inde takip edilen ve 2013 ACR/EULAR SSk sınıflama kriterlerini karflılayan 141 hastanın tıbbi kayıtları retrospektif olarak incelenmifltir. Hastaların klinik, demografik, laboratuvar ve radyolojik bilgileri hasta dosyalarından elde edilmifltir. Bulgular: Malignite saptanan sekiz vakanın ikisinde küçük hücre dıflı akci¤er kanseri, ikisinde meme kanseri, birinde larinx kanseri, birinde endometrium kanseri ve birinde kondrosarkom saptanmı fltır. Malignite dıflında bir kadın hastaya önemi belirsiz monoklonal gamopati (MGUS) tanısı konulmufltur. Bu hastaların ikisi takip sırasında ölmüfl olup, ölümlerden biri enfeksiyona ba¤- lı ve di¤erinin sebebi bilinmemektedir. Verilerin tarandı¤ı sırada malignite tanısı konulan hastaların dördü sınırlı, üçü yaygın cilt tutulumlu SSk olarak de¤erlendirilmifltir. Bu hastaların birinde ANA negatif saptanmıfltır. Hastaların üçünde klini¤imizde rutin bakılmakta olan SSk spesifik oto-antikorlardan anti-topoizomeraz- I (Scl-70) ve anti-sentromer antikor (ACA) negatif saptanmıfltı r. Malignite saptanan hastaların demografik ve klinik özellikleri Tablo 1 PS-118'de, tüm SSk kohortumuzun demografik ve klinik özellikleri Tablo 2 PS-118'de gösterilmifltir. Sonuç: Sistemik skleroz hastalarında malignite riski açısından uzun süreli takip gereklidir. Malignite SSk hastalarında hastalık tanısından sonra ortaya çıkabildi¤i gibi, hastalıktan daha önce de görülebilir. Bu hastaların malignite geliflimi açısından yakın takip edilmesi gerekmektedir. [ABSTRACT FROM AUTHOR]