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RESUMO Introdução: O siringomas são tumores anexais benignos com caraterísticas histopatológicas decorrentes dos ductos écrinos, em forma de pápulas amareladas ou cor da pele, de 1-3 mm, comumente na região periorbitária inferior, podendo causar problemas cosméticos importantes. O objetivo do tratamento é melhorar a aparência, através da destruição completa do tumor usando métodos minimamente invasivos e inclusa cirurgia. Existem na literatura múltiplas opções de tratamento com vários graus de sucesso, porém pouco se conhece sobre a eficácia. Em geral, a remoção completa não é bem-sucedida, e têm sido descritos efeitos colaterais, sendo a recorrência o mais frequente. Métodos: Trata-se de uma revisão narrativa de literatura, de publicações científicas no período de 2014-2019. Resultados: Após revisar 45 artigos, e identificar os publicados nos últimos cinco anos que tiveram registro de número de pacientes, descrição de tratamento, escalas de avaliação dos resultados e acompanhamento, foram selecionados seis artigos. Do número total de seis artigos, foram encontrados: uma revisão sistemática, e cinco estudos retrospectivos, sendo um comparativo. Foi designado um número para cada artigo analisado, e coletados o número de pacientes incluídos, tratamento realizado, escalas de avaliação e resultados, complicações e conclusões. Conclusões: Os siringomas periorbitários ainda são um desafio terapêutico, e até agora nenhum tratamento demostrou ser consistentemente eficaz. O laser CO2 continua sendo a primeira escolha de tratamento quando usado fracionado, e a eletrocoagulação intralesional representa uma segunda alternativa com resultados moderados e menor risco de complicações. Novos tratamentos como Laser Erbium Laser Erbium Yttrium Aluminum Garnet, Neodymium-Doped Yttrium Aluminum Garnet e monoterapia com toxina botulínica A poderiam ser boas alternativas. Estudos prospetivos comparativos são necessários. ABSTRACT Introduction: Syringomas are benign adnexal tumors with histopathological characteristics arising from the eccrine ducts, in yellowish or skin-colored papules, 1-3 mm, commonly in the lower periorbital region, which can cause important cosmetic problems. The goal of treatment is to improve appearance by destroying the tumor using minimally invasive methods and including surgery. There are multiple treatment options in the literature with varying degrees of success, but little is known about their effectiveness. Complete removal is unsuccessful, and side effects have been described, recurrence being the most frequent. Methods: This is a narrative review of the literature of scientific publications in the period 2014-2019. Results: After reviewing 45 articles and identifying those published in the last five years that had a record of the number of patients, treatment description, scales of evaluation of results and follow-up, six articles were selected. Of the total number of six articles, we found: a systematic review and five retrospective studies, one being a comparative one. A number was assigned to each article analyzed, and the number of patients included, treatment performed, assessment scales and results, complications and conclusions were collected. Conclusions: Periorbital syringomas are still a therapeutic challenge, and so far, no treatment is consistently effective. The CO2 laser remains the first choice of treatment when used fractionally, and intralesional electrocoagulation represents a second alternative with moderate results and a lower risk of complications. New treatments such as Laser Erbium Yttrium Aluminum Garnet, Neodymium-Doped Yttrium Aluminum Garnet and botulinum toxin A monotherapy could be good alternatives. Comparative prospective studies are needed.

É apresentado um caso de carcinoma ductal écrino cutâneo primário na região parietal do couro cabeludo em paciente de 77 anos. A biópsia mostrou carcinoma de padrão ductal, infiltrante, sugestivo de neoplasia metastática. Foi identificada infiltração por adenocarcinoma de padrão tubular écrino. O paciente foi encaminhado ao Mastologista e Oncologista, que não detectaram lesões primárias em outros órgãos. Diante da clínica e análise imuno-histoquímica, o diagnóstico foi de carcinoma écrino primário da pele. Para tratamento, realizou-se cirurgia micrográfica de Mohs, em três fases para obter margem livre. O tumor apresentava infiltração profunda da tela subcutânea e gálea aponeurótica.

RESUMEN El Hidradenoma nodular maligno o Hidradenocarcinoma es un tumor poco frecuente, derivado de las glándulas sudoríparas ecrinas. Puede surgir de novo o por la transformación de su contraparte benigna. Estos tumores son de crecimiento lento, comportamiento agresivo, con alta incidencia de recurrencias y posibilidad de metástasis. Su prevalencia es en la población adulta, y su pronóstico, incierto. El tratamiento de elección de estos tumores es la escisión quirúrgica con márgenes amplios. ABSTRACT The Malignant nodular Hydradenoma or Hydradenocarcinoma is a rare tumor, derived from the eccrine sweat glands, may arise de novo or by the transformation of its benign counterpart. These tumors are slow growing, aggressive behavior, with a high incidence of recurrences and the possibility of metastasis; its prevalence being in the adult population, and its prognosis is uncertain. The treatment of choice for these tumors is surgical excision with wide margins.

Introduction: Eccrine porocarcinoma is a rare skin neoplasm, origin of the eccrine sweat glands, which affects mainly elderly people. The clinical presentation is varied and the most common sites of occurrence are head and neck, followed by the lower extremities. Case report: Male patient, with 7cm nodular lesion in the right plantar region, of long evolution and that in the initial investigation presented lymph node metastasis. Radiotherapy was performed at the primary site and in the affected lymph node region. The surgery with curative intention was not performed, due to the metastases already present at the diagnosis. Discussion: The tumor does not have the well-defined etiology, but may arise as primary neoplasm or as malignant transformation of the eccrine poroma. The biopsy is the main diagnostic method and the tests for staging are necessary, whereas one-third of these tumors are metastatic. Wide-margin surgery is the treatment of choice and adjuvant therapies are reserved for recurrent and metastatic cases. Conclusion: The early diagnosis of the tumor is necessary to avoid that the therapy takes place in late phases and without curative proposals. Introdução: O porocarcinoma écrino é uma rara neoplasia maligna de pele, origináriadas glândulas sudoríparasécrinas, que acomete principalmenteidosos. A apresentação clínica é variada e os sítios mais comuns de ocorrência são cabeça e pescoço, seguido das extremidades inferiores. Relato de caso: Paciente sexo masculino, com lesão nodular de 7 cm na região plantar direita, de longa evolução e que na investigação inicial apresentava metástase para linfonodos. Foi realizada radioterapia do sítio primário e da região linfonodal acometida. A cirurgia com intenção curativa não foi realizada, devido às metástases já presentes ao diagnóstico. Discussão: O tumor não tem a etiologia bem definida, mas pode surgir como neoplasia primária ou como transformação maligna do poroma écrino. A biópsia é o principal método diagnóstico e os exames para estadiamento se impõem necessários, visto que até um terço desses tumores são met­astáticos.A cirurgia com amplas margens é o tratamento de eleiçãoe terapias adjuvantes são reservadas para casos recorrentes e com metástases. Conclusão: O diagnóstico precoce do tumor é necessário para evitar que a terapêutica ocorra em fases tardias e sem propostas curativas.

FUNDAMENTO: Siringoma é tumor anexial benigno do ducto sudoríparo écrino cujo tratamento é realizado por diversas modalidades cirúrgicas com resultados variáveis. OBJETIVO: 1. Relatar a experiência no tratamento cirúrgico de siringomas periorbitários mediante excisão com a tesoura oftalmológica de Castroviejo, seguida pela cicatrização por segunda intenção. 2. Apresentar revisão da literatura com enfoque no aspecto terapêutico. MATERIAL E MÉTODOS: Em 68 meses foram tratados 38 pacientes com siringomas periorbitários. Realizada a exérese cirúrgica com tesoura oftalmológica de Castroviejo seguida pela cicatrização por segunda intenção. Realizadas avaliações sete, 30 e 90 dias após a cirurgia. O seguimento variou entre três e 62 meses, com média de 33 meses. RESULTADOS: Dos 38 pacientes tratados, 63,1% tiveram resultado ótimo, 31,6% bom e 5,3% regular. A única complicação imediata observada foi edema, e as tardias foram: hipocromia (12 casos), cicatriz deprimida (um caso) e hipertrófica (um caso). Não ocorreram recidivas no período observado. CONCLUSÕES: O tratamento dos siringomas periorbitários mediante exérese cirúrgica com tesoura oftalmológica de Castroviejo, seguida pela cicatrização por segunda intenção, constitui procedimento ambulatorial de baixo custo e fácil execução. Proporciona resultados satisfatórios, sem recidivas, apesar da possibilidade de ocorrer hipocromia transitória. BACKGROUND: Syringomas are benign adnexal tumors from intraepidermal eccrine ducts, treated by diverse surgical modalities with variable results. OBJECTIVES: 1. To report our experience in surgical treatment of multiple periorbital syringomas excised by Castroviejo scissors followed by healing by secondary intention. 2. To present a literature review with emphasis on therapeutic aspects. MATERIAL AND METHOD: During 68 months we treated 38 cases of periorbital syringoma. All of them were submitted to surgical excision using Castroviejo scissors, followed by healing by secondary intention. Evaluation was done 7, 30 and 90 days after surgery. The mean follow-up period was 33 months, ranging from 3 to 62 months. RESULTS: The results were excellent in 24 patients (63.1%), good in 12 patients (31.6%) and regular in two patients (5.3%). The only immediate complication observed was edema; late complications were hypochromia (12 patients), depressed scar (one patient) and hypertrophic scar (one patient). Recurrences were not observed during the follow-up period. CONCLUSIONS: We concluded from our results that excision of periorbital syringomas by Castroviejo scissors followed by healing by secondary intention is a low cost, straightforward outpatient procedure. Results are good, with no recurrences, although transient hypochromia may occur. Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) Escola Paulista de Medicina UNIFESP, EPM SciELO

O porocarcinoma écrino é uma neoplasia maligna, rara, das glândulas sudoríparas écrinas e, com maior frequência, acomete os indivíduos idosos, com idade média de 67,5 anos. Apresenta manifestações clínicas variadas e sua localização não se correlaciona com a concentração das glândulas sudoríparas, ocorrendo, principalmente, nos pés e pernas. O seu diagnóstico e tratamento devem ser precoces para evitar a agressividade do tumor, que ocorre em 20% dos casos. Os autores relatam o caso de um porocarcinoma extenso no tórax, em paciente do sexo masculino, de 71 anos.

O porocarcinoma écrino é uma neoplasia maligna, rara, das glândulas sudoríparas écrinas e, com maior frequência, acomete os indivíduos idosos, com idade média de 67,5 anos. Apresenta manifestações clínicas variadas e sua localização não se correlaciona com a concentração das glândulas sudoríparas, ocorrendo, principalmente, nos pés e pernas. O seu diagnóstico e tratamento devem ser precoces para evitar a agressividade do tumor, que ocorre em 20% dos casos. Os autores relatam o caso de um porocarcinoma extenso no tórax, em paciente do sexo masculino, de 71 anos. Eccrine porocarcinoma is a rare, malignant neoplasm of eccrine sweat glands. It often occurs in elderly people, mean age of 67.5 years. The clinical features are variable and their localization is not related to sweat-gland concentration, occurring mainly on the feet and legs. Disease diagnosis and treatment should be as early as possible in order to avoid tumor aggressiveness that occurs in 20% of the cases. The authors present a case of extensive porocarcinoma on the thorax of a 71-year-old male patient.

O objetivo deste estudo é relatar um caso de lesão verrucosa cujo diagnóstico foi de nevo melanocítico composto associado à hiperplasia siringofibroadenomatóide. O paciente foi submetido a exérese de lesão cutânea abdominal com diagnóstico clínico de nevo melanocítico de Miesher. A microscopia óptica revelou epiderme hiperplásica e derme com ninhos de células névicas intimamente associados com aglomerados de ductos écrinos e arranjados segundo um padrão siringomatóide. A concomitância de hiperplasia epidérmica e proliferação siringomatóide é definida como siringofibroadenomatose écrina e pode ser devida a fatores de crescimento secretadas pelo estroma alterado. The aim of this study was to report a case of a verrucous lesion diagnosed as a compound melanocytic nevus associated with syringofibroadenomatous hyperplasia. The patient was submitted to excision of the abdominal skin lesion and diagnosed as Miesher melanocytic nevus. Optical microscopy revealed epidermal hyperplasia and dermis with nests of nevus cells intimately associated with eccrine duct clusters arranged in a syringoid pattern. The coexistence of epidermal hyperplasia and syringomatoid proliferation is defined as eccrine syringofibroadenomatosis and may result from growth factors released by the impaired stroma.