Search

Objetivo: Avaliar o perfil epidemiológico dos pacientes internados por linfoma de Hodgkin (LH) nos municípios do estado de Minas Gerais (MG). Materiais e métodos: Os dados utilizados foram coletados através do DATASUS, sendo o SIH/SUS a fonte principal. As variáveis específicas incluem: o CID10, o número de internações, o municípo, faixa etária e sexo. O período analisado foi de 2018 a 2023. Os dados foram organizados no programa Microsoft Office Excel, e, em seguida, foi realizada uma análise estatística dos números obtidos. Resultados: Os dados revelam um total de 3.249 internações por LH no estado de MG entre 2018 e 2023. A capital Belo Horizonte prevaleceu em número de internações com um total de 1.587 (48,8%). Muriaé e Juiz de Fora também apresentaram números significativos, com 353 (10,8%) e 241 (7,4%) pacientes, respectivamente. Nota-se que 1.834 pacientes eram do sexo masculino, o que corresponde a 56,4% das internações, enquanto 1.415 eram do sexo feminino, que representam 43,6% das internações. A faixa etária mais acometida foi de 20 a 29 anos, que apresentou 721 internações, seguida da faixa etária de 30 a 39 anos, com 605 pacientes. Em conjunto, o público de 20 a 39 anos corresponde a 40,8% dos pacientes internados pela neoplasia. Discussão: O LH é uma neoplasia hematológica resultante da proliferação anômala de linfócitos B. Possui duas classificações: forma clássica, que possui quatro subtipos e representa 95% dos casos, e a forma nodular de predomínio linfocitário. Em MG, nos últimos seis anos, quase metade das internações pela doença ocorreu somente em Belo Horizonte. Ademais, a capital, juntamente com Juiz de Fora e Muriaé (localizadas na Zona da Mata), foi responsável por 67% das internações por LH. Esse cenário evidencia a centralização dos atendimentos especializados em poucas cidades, o que possivelmente ocorre devido ao deslocamento populacional em busca de melhores condições de tratamento e pode levar a uma sobrecarga dos serviços. Outro ponto a destacar é que a concentração das internações nessas regiões demonstra um acesso desigual dos pacientes mineiros aos serviços de saúde em suas localidades de residência. Os dados relativos ao perfil epidemiológico estão em conformidade com a literatura, visto que se percebeu uma maior hospitalização da população entre 20 e 39 anos. A doença pode ocorrer em qualquer faixa etária, porém apresenta uma distribuição bimodal, sendo mais frequente entre 20 e 30 anos e após os 50 anos. Além disso, as internações também seguem os valores da literatura relativos à maior incidência do LH em homens. A pesquisa limita-se a representar o número de hospitalizações totais por LH, sem especificar os subtipos, o que impacta os resultados devido às diferentes características clínicas e epidemiológicas da neoplasia. No entanto, esses dados são relevantes para a compreensão das implicações da doença na saúde pública e para a implementação de estratégias para facilitar o acesso ao tratamento em diferentes localidades do estado. Conclusão: O estudo demonstrou que o perfil epidemiológico dos pacientes internados por LH em MG está em concordância com a literatura existente. Destaca-se, contudo, a centralização dessas hospitalizações em regiões específicas do estado, o que ressalta a necessidade de uma distribuição mais equitativa da atenção à saúde desse grupo na região.

Objetivos: As histiocitoses são doenças raras em adultos e crianças, caracterizadas pelo acúmulo de células pertencentes ao sistema fagocitário mononuclear em diversos órgãos. Os histiócitos, que incluem macrófagos e células dendríticas, abrangem também as chamadas células de Langerhans. A histiocitose de células de Langerhans (HCL), cuja etiopatogenia ainda não é totalmente esclarecida, é mais comum na faixa etária pediátrica, com manifestações clínicas variáveis. A heterogeneidade clínica se dá devido ao acúmulo e proliferação de células de Langerhans em diversos órgãos e tecidos, sendo os locais mais comuns linfonodos, ossos e pele. A doença pode se apresentar na forma disseminada, a qual é mais agressiva e de pior prognóstico, ou com lesão em apenas um órgão. Um acometimento menos comum é o do sistema nervoso central (SNC), responsável por apenas 20% dos casos, sendo raro também o acometimento do parênquima cerebral, glândula pineal e de meninges. Nesse sentido, o acometimento mais comum do SNC é o da região do hipotálamo e da glândula pituitária. O diagnóstico da HCL é feito pela histopatologia do tecido acometido, sendo recomendável uma neuroimagem por RNM quando há acometimento neurológico - a qual deve incluir ossos da face, glândula pituitária e hipotálamo. Embora seja uma doença com grande variabilidade clínica, o principal fator de decisão terapêutica é o acometimento de órgãos críticos, sendo a principal linha de tratamento os quimioterápicos que interferem no ciclo celular, a citar os inibidores das enzimas BRAF e MEK. O objetivo deste trabalho é relatar o caso de uma rara apresentação de HCL em SNC em paciente adulta. Relato de caso: Paciente feminina, 74 anos, previamente hipertensa e diabética, com início, há 4 meses, de quadro de cefaleia, náuseas e tontura, refratários ao uso de sintomáticos. Necessitou de internamento hospitalar por perda auditiva e dificuldade progressiva de deambulação, sendo realizada ressonância magnética de sistema nervoso central. À neuroimagem, foram vistas lesões de aspecto expansivo, mal delimitadas, localizadas no parênquima encefálico, principalmente no esplênio do corpo caloso, podendo representar infiltração neoplásica leptomeníngea. Paciente fora submetida a biópsia de sistema nervoso central, com imunohistoquímica concluindo Histiocitose de células de Langerhans. Paciente iniciou tratamento com Dabrafenibe (inibidor de BRAF) e Trametinibe (inibidor de MEK), porém evoluiu com perda de funcionalidade progressiva, rebaixamento do nível de consciência e refratariedade aos cuidados intensivos cerca de 10 dias após início da terapia, tendo evoluído a óbito. Conclusão: A Histiocitose de células de Langerhans é considerada uma doença rara, cuja etiopatogenia ainda é pouco conhecida, e que pode acometer diversos órgãos do corpo, sendo que a manifestação clínica e o prognóstico dependem do grau de disfunção desses órgãos. O acometimento do parênquima cerebral é raro, porém traz uma grande morbidade e limitação funcional, como visto no caso relatado. Desta forma, é essencial a suspeição do diagnóstico em apresentações atípicas de lesões em SNC, principalmente pelo surgimento de terapias direcionadas e novos alvos moleculares diagnósticos.

Objetivo: Analisar o perfil epidemiológico das taxas de internações por leucemia nas diferentes regiões brasileiras. Materiais e métodos: Trata-se de um estudo epidemiológico de caráter descritivo. Os dados utilizados na análise foram adquiridos através do DATASUS, por meio do SIH/SUS. As variáveis específicas selecionadas incluíram o CID10, o número de internações, a região/Unidade da Federação, faixa etária e sexo. O período analisado abrangeu os anos de 2018 a 2023. Os dados foram organizados no programa Microsoft Office Excel, e, em seguida, foi realizada uma análise estatística dos dados obtidos. Resultados: Durante o período supracitado foram contabilizadas 236.684 internações por leucemia no Brasil. A região com o maior número registrado de internações foi a Região Sudeste, com 97.047 internações (41% do total), seguida pelas regiões Nordeste (26,6%), Sul (18,8%), Centro-Oeste (7%) e Norte (6,6%). O sexo que predominou em número de internações foi o mesculino, com 145.765 (61,6%). Já no sexo feminino, o valor registrado foi de 110.299 (38,4%). As faixas etárias mais acometidas pela doença foram: 1 a 4 anos, com 37.623 (15,9%) internações; 5 a 9 anos, com 37.330 (15,7%); e 10 a 14 anos, com 27.398 (11,5%). Discussão: A taxa de internações por leucemia no Brasil durante o período analisado reflete um padrão de distribuição proporcional à atual configuração geográfica do país, sendo a porcentagem de internação próxima à população de cada região. Todavia, destaca-se a região Norte, que, apesar de ser a quarta em termos populacionais, apresenta a menor porcentagem de internações. Esse cenário reflete a precariedade no acesso à saúde na região, um possível subdiagnóstico dos casos de leucemia, ou mesmo um deslocamento para outras localidades em busca de tratamento. Os dados epidemiológicos demonstram uma taxa de internação 23,2% maior entre o sexo masculino, o que está em consonância com os achados da literatura sobre o grupo mais afetado. Ademais, ao analisar a faixa etária com maior número de internações por leucemia, percebe-se que a maior incidência ocorre na população de 1-4 anos, com taxas que reduzem progressivamente com aumento da idade, sendo o maior risco até os 14 anos. Os valores de maiores internações em crianças refletem a fisiopatologia das leucemias, que são decorrentes de mutações malignas de células progenitoras linfoides, grupo de células mais ativas na primeira infância. A pesquisa limita-se a representar o número de internações gerais por leucemia, sem especificar o tipo de leucemia, o que impacta os resultados devido às diferentes características clínicas e epidemiológicas das neoplasias. No entanto, esses dados são relevantes para a compreensão das implicações da doença na saúde pública e para a implementação de estratégias que facilitam o acesso ao tratamento em diferentes regiões. Conclusão: Constatou-se que a taxa de internações hospitalares por leucemia no Brasil, durante o período estudado, segue um padrão próximo à distribuição populacional, com leve redução para o Norte do país. Outrossim, os dados epidemiológicos relativos à sexo e idade estão em concordância com a literatura e são válidos para melhor direcionamento de recursos na saúde pública.

Objetivo: Relatar um caso clínico de um paciente com infarto agudo do miocárdio secundário a leucostase na apresentação de leucemia linfocítica crônica. Materiais e mé: t odos: Estudo descritivo baseado em análise de dados de prontuário médico (físico e eletrônico) durante período de internamento hospitalar e ambulatório. Relato de caso: Paciente masculino, 65 anos, cubano, havia se mudado ao Brasil há 4 meses, sem comorbidades prévias, buscou atendimento por dor torácica. Inicialmente descartado infarto agudo do miocárdio e foi encaminhado a hospital terciário por sindrome coronariana aguda, com quadro de angina instável e necessidade de transfusão. Relatava que esse quadro de dor torácica havia iniciado há 4 meses, concomitante com quadro de linfonodomegalia generalizada e perda de peso. Na admissão, se apresentava com anemia (Hb 6,9), plaquetopenia (47000) e leucocitose (752890). Eletrocardiograma sem alterações e troponinas normais. Durante o internamento, paciente teve quadro de piora da dor torácica, em caráter anginoso. No segundo momento, teve aumento de troponina com curva maior de 20%, considerado infarto agudo do miocárdio por hipoperfusão devido a leucostase, sendo então optado por iniciar citorredução imediata com ciclofosfamida 750 mg/m2 e processo de leucaferese. Foram necessárias 4 sessões diárias de leucaferese para queda de troponina (valor máximo de troponina de 478 com 704 mil leucócitos. Paciente teve queda progressiva da hiperleucocitose nos dias seguintes, evoluindo com melhora completa da dor e possibilidade de início de ciclo de quimioterapia – iniciado, então, protocolo FC (fludarabina e ciclofosfamida). Teve melhora progressiva das contagens hematimétricas e redução das linfonodomegalias, tendo alta para acompanhamento ambulatorial. Paciente com indicação de estratificação de risco cardiovascular invasiva com cateterismo, porém cardiologia optou por ressonância magnética para exclusão de alterações perfusionais de miocárdio como infiltração linfocítica, porém exame teve resultado normal. Discussão: O quadro de leucostase, definido por dano em microcirculação devido a hiperleucocitose (> 100000 leucócitos/mm3) é depende de fatores intrínsecos ao paciente, bem como às características da doença, sendo mais comum o quadro de leucostase com leucemias agudas devido ao hipermetabolismo de blastos. Leucostase na leucemia linfocítica crônica é um evento raro, os relatos de ocorrência dependem de contagens acima de 500000 leucócitos/mm3. O tratamento se baseia na citorredução rápida para redução sintomática, ainda que não comprovado benefício de mortalidade. Na literatura, há outros 3 casos relatados sobre dano cardiaco por leucostase na leucemia linfocítica crônica, não encontrados relatos prévios sobre a possibilidade de leucaférese nesse contexto. Conclusão: Dano miocárdico isquêmico é uma possível lesão de órgão-alvo frente a quadro de leucostase. Para rápido alívio sintomático em neoplasia linfoproliferativa crônica, a leucaférese é uma possibilidade terapêutica com sucesso relatado nesse caso.

Objetivo: Relatar um caso clínico de trombose séptica de veia jugular interna em paciente portadora de leucemia/linfoma linfoblástico T em tratamento quimioterápico com PEG-asparaginase. Materiais e métodos: Estudo descritivo baseado em análise de dados de prontuário médico (físico e eletrônico) durante período de internamento hospitalar. Relato de caso: Paciente feminina, 54 anos, sem comorbidades prévias, buscou atendimento por linfonodomegalias generalizadas e foi encaminhada a hospital terciário. Durante investigação realizou biópsia e imunofenotipagem de medula óssea que mostrou 32% de blastos com expressão de marcadores de linhagem linfoide T/NK CD2, CD3 citoplasmático, CD7, CD56 fortemente positivo e também de marcadores mieloides CD13, CD33, CD34 e CD117, sugestiva de leucemia/Linfoma Linfoblástico de Células T de linhagem prematura (“early-T”). Pesquisa molecular mostrou presença da mutação KMT2A-MLL e ausência de BCR-ABL1. Iniciou tratamento quimioterápico com esquema de HyperCVAD, seguido do esquema GRAAL com intuito de obter resposta hematológica pré-transplante de células tronco hematopoiéticas. Para isso, foi passado cateter totalmente implantável em veia jugular interna direita (VJID). Após cerca de 10 dias do início da terapia, paciente apresentou quadro febril e importante cervicalgia à direita. Iniciado antibioticoterapia empírica com vancomicina e coletado hemoculturas de cateter e sangue periférico, que mostrou crescimento de Staphylococcus epidermidis em 4 amostras, com positivação precoce da cultura do cateter em mais de 2 horas. Ultrassonografia doppler mostrou trombose de VJID com aumentado de calibre, incompressibilidade e material hipoecogênico intraluminal. O plano terapêutico estabelecido consistiu em antibioticoterapia por 4 semanas com daptomicina, anticoagulação com enoxaparina e retirada do cateter. Após 2 dias do início do antibiótico, paciente apresentou melhora do estado geral e ausência de febre. Ao final da primeira semana, as hemoculturas apresentavam-se negativas e não havia mais queixas clínicas. A paciente concluiu seu esquema de consolidação e foi submetida à transplante de células tronco-hematopoiéticas de sangue periférico de doador aparentado. Segue em acompanhamento ambulatorial, com plano de anticoagulação por 6 meses. Discussão: A leucemia/linfoma linfoblástico T é uma neoplasia hematológica que representa cerca de 25% dos casos de LLA em adultos, sendo mais comum em população jovem e do sexo masculino. A PEG-asparaginase é uma incluída nas propostas terapêuticas desta entidade, em combinação com outros quimioterápicos. Embora apresente menos eventos adversos que a L-asparaginase, está associada a ocorrência de eventos trombogênicos como trombose venosa profunda, tromboflebites e tromboses de sítio atípico por promover redução dos níveis séricos de antitrombina 3, efeito que pode ser potencializado diante de corticoterapia adjuvante. As tromboses sépticas de veias jugulares estão associadas à processos infecciosos extensos da orofaringe, como na Síndrome de Lemierre, sendo raros os casos associados à cateter central, de modo que incertezas sobre sua adequada abordagem permanecem vigentes na prática. Conclusão: Esta rara complicação clínica pode trazer elevada morbimortalidade em pacientes imunossuprimidos, expressando-se como um desafio terapêutico. Lacunas sobre o tratamento apropriado persistem, assim como as potenciais estratégias de prevenção de tromboses associadas ao uso de PEG-asparaginase.

Objetivo: Relatar a ocorrência de uma rara, pouco compreendida e agressiva doença infecciosa do estômago em um paciente com leucemia linfoblástica aguda em tratamento quimioterápico para recaída de doença. Materiais e métodos: Trabalho de descrição de caso tendo por base dados obtidos em prontuário de internamento hospitalar. Relato de caso: Paciente com histórico de tratamento prévio de LLA-B cromossomo Philadelphia (Ph) negativo em 2013 submetido ao Protocolo St Jude Estudo XIII. Apresentou recaída medular tardia 5 anos após o tratamento em 02/2019 resgatado ALL R3 + mantendo DRM +, optado por salvamento com FLAG e consolidação com TCTH haploidêntico em 10/2019. Apresentou 2 recaída em 02/2024 com 70% de blastos em sangue periférico associado a massas em punho e dorso do pé. Massas biopsiadas apresentaram 93,5% de blastos de linhagem B). Em segunda recaída evidenciado presença de cromossomo Philadelphia e optado pelo tratamento com BDMV com intuito de preparar paciente para novo TCTH. Iniciou quadro de neutropenia febril no D18 C2 B.M., com queixa de náuseas e desconforto abdominal discreto em região epigástrica. Hemoculturas + antibioticoterapia de amplo espectro foi iniciada e endoscopia digestiva alta foi realizada, revelando mucosa gástrica antral edematosa e espessada, intensamente enantemática, com erosões planas e ulcerações rasas e grande quantidade de exsudato fibrinoso. TC de Abdome mostrou proeminente espessamento de paredes gástricas, sem sinais de perfuração. 2 dias após, paciente evoluiu para quadro de choque séptico, sendo transferido para UTI. O resultado das hemoculturas colhidas mostrou crescimento de Pseudomonas aeruginosa multirresistente. Paciente evoluiu com curso fulminante e refratariedade terapêutica evoluindo a óbito. Discussão: A gastrite flegmonosa é uma infecção da camada submucosa e muscular da parede gástrica, com evolução rapidamente progressiva e potencialmente fatal. Desde sua primeira descrição até a atualidade, aproximadamente 500 casos foram relatados. Sua etiopatogênese é pouco conhecida, sendo a disseminação hematogênica e a infiltração direta os mecanismos potencialmente envolvidos, ocorrendo em pacientes com fatores de risco como lesões prévias de mucosa e imunossupressão. A apresentação clínica é inespecífica, com manifestações como dor abdominal em epigástrio, vômitos e febre. O Diagnóstico definitivo é baseado em anatomia patológica, de modo que na maioria dos casos acaba sendo realizado de modo presuntivo, baseado em achados clínicos endoscópicos ou tomográficos. Espessamento de parede gástrica com estreitamento luminal e áreas de baixa densidade intramural na tomografia são sugestivos da doença. A terapia de escolha baseia-se em antibioticoterapia de amplo espectro precoce podendo ser associada a gastrectomia parcial ou total. Conclusão: A gastrite flegmonosa é uma condição rara porém potencialmente fatal que acomete majoritariamente pacientes imunossuprimidos e deve ser suspeitada dentro do contexto hematológico em pacientes que apresentam clínica sugestiva.

Introdução/Objetivo: Reação leucemóide é definida como leucometria maior que 50.000/mm3, com predomínio de neutrófilos, sem associação com malignidade hematológica. A reação leucemóide paraneoplásica (RLP) ocorre na maioria das vezes associada à secreção de citocinas tumorais por tumores sólidos, sobretudo o fator estimulador de colônias de granulócitos (G-CSF), e sarcomas de diferentes origens podem ser produtores dessa citocina. A RLP é rara e marcador de mau prognóstico. Esse trabalho tem como objetivo destacar que a RLP pode sugerir inicialmente neoplasia hematológica e, portanto, deve ser investigada com diligência. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, de 51 anos, pardo, natural do Rio de Janeiro, hígido, internou para investigação de leucocitose presente em exame externo de 80000 células/mm3, por suspeita de leucemia. Nos dois meses anteriores, apresentou quadro de emagrecimento associado à constipação e sudorese noturna. Ao exame físico, possuía massa palpável em região de flanco direito e não apresentava linfonodomegalia, visceromegalia ou alterações cutâneas. Laboratório da admissão: sorologias negativas, hemoglobina de 11,1 g/dL (normocítica e normocrômica), leucócitos totais de 93700/mm3, com 49661/mm3 de segmentados e plaquetas de 463000/mm3. A imunofenotipagem de sangue periférico não identificou perfil de leucemia aguda ou crônica e a pesquisa de BCR-ABL foi negativa. Em tomografia computadorizada de abdome, foi evidenciada formação ovalada, de contorno lobulado e áreas centrais hipodensas, sugestivas de degeneração cística/necrótica, realce heterogêneo medindo 8,4 × 6,0 × 5,8 cm na região mesentérica na projeção do flanco direito, além de lesão semelhante em contato com músculo íleo psoas direito, de 3,4 × 3,3 cm. Realizou biópsia de massa em região retroperitoneal pela radiointervenção, com resultado sugestivo de lipossarcoma pleomórfico e estudo imuno-histoquímico S100 negativo, actina de músculo liso positiva e multifocal, desmina positiva multifocal, sem critérios imuno-histoquímicos de linhagem epitelial ou hematopoiética. Durante a internação, o paciente evolui com queda da funcionalidade e piora de parâmetros hematimétricos com necessidade transfusional de concentrado de hemácias e plaquetas. Devido a íntima associação da massa mesentérica com grandes vasos, a equipe de cirurgia do hospital contraindicou a exérese da lesão. Assim, foi iniciado quimioterapia (QT) paliativa para sarcoma pleomórfico com ifosfamida e antraciclina. Em 48 horas após a infusão do primeiro ciclo de QT, a leucometria reduziu drasticamente, porém, após 16 dias, o paciente evoluiu para óbito. Discussão: A relação de sarcoma pleomórfico com RLP é pouco explorada na literatura. Neoplasias sólidas mais comumente associadas com RLP são pulmão e rim, mas uma variedade de tumores são descritos, como os sarcomas. O tratamento cirúrgico do tumor subjacente é associado com diminuição da leucometria, porém, sabe-se que quanto mais alta a contagem de leucócitos na apresentação da RLP pior é o prognóstico, sendo marcador de doença agressiva Conclusão: A RLP é um diagnóstico desafiador por se tratar de uma condição de etiologia bastante heterogênea e se basear na exclusão de leucemias agudas e crônicas. A investigação imediata para neoplasias hematológicas é imperativa pois possuem tratamento específico e potencialmente curativo a partir do acompanhamento com o hematologista.

Introdução/Objetivo: A Síndrome POEMS (Polineuropatia; Organomegalia; Endocrinopatia; Distúrbio monoclonal de células plasmáticas e alterações cutâneas) é um processo paraneoplásico de causa desconhecida, onde ocorre superprodução de citocinas inflamatórias, dentre as quais, o VEGF é a que melhor se relaciona com atividade de doença. Existem dois critérios obrigatórios que a compõem: polineuropatia e a presença de distúrbio monoclonal das células plasmáticas. Esse trabalho possui como objetivo demonstrar um caso atípico de POEMS, onde um dos critérios obrigatórios não está presente. Material e métodos: Trata-se de um relato de caso sobre Síndrome POEMS. Resultados: F.V.S, feminina, 49 anos, branca, casada, evangélica, manicure, natural da Paraíba e residente do Rio de Janeiro, refere que em novembro de 2022, iniciou quadro de paresia e parestesias de caráter ascendente em membros inferiores até nível dos joelhos. Em janeiro de 2023, apresentou hiperemia e turvação visual, sendo diagnosticada com papiledema, realizando punção lombar, com melhora parcial do quadro. Nos meses subsequentes, evoluiu com perda ponderal (20 kgs em 7 meses), aumento do volume abdominal e foi diagnosticada com hipotireoidismo. Deu entrada no Hospital Universitário Gaffrée e Guinle em fevereiro de 2024 para dar seguimento à investigação. Realizou Tomografia Computadorizada de Tórax/Abdome e Pelve, com evidência de lesão esclerótica em esterno, ascite volumosa e hepatoesplenomegalia; Eletroneuromiografia demonstrou neuropatia sensitivo motora de natureza desmielinizante e sinais de lesão axonal secundária; Eletroforese de proteínas séricas e urinárias e Imunofixação de proteínas séricas e urinárias apresentaram resultados negativos; Cadeias leves livres sem a presença de pico monoclonal; Biópsia de Medula Óssea: infiltrado de plasmócitos correspondendo a 10% de celularidade, com leve predomínio de cadeia leve lambda. Ao exame físico apresenta raynaud em ambas as mãos. Neurológico: Marcha talonante; Arreflexia global; Sensibilidade superficial = hipoestesia tátil abaixo dos joelhos, hiperalgesia dolorosa abaixo dos joelhos; Sensibilidade profunda = apalestesia distal em membros inferiores. A paciente foi encaminhada para a Hematologia e iniciou tratamento com VCD – Bortezomibe; Dexametasona e Ciclofosfamida dia 3 de maio de 2024. Evoluiu com redução do volume abdominal – última paracentese no dia 2 de maio de 2024. Dosagem de VEGF com valor de 1540,1 pg/mL. Nova eletroforese de proteínas séricas e urinárias, imunofixação de proteínas séricas e urinárias e dosagem de cadeias leves livres não demonstraram, novamente, presença do pico monoclonal. Foi encaminhada para realização de transplante de células hematopoiéticas. Segue em acompanhamento também com a Neurologia, atualmente em uso de topiramato para a Síndrome de hipertensão intracraniana. Discussão: Diante do exposto, trata-se de um caso atípico de POEMS, pois há ausência de gamopatia monoclonal a despeito da presença de plasmocitose na medula óssea e resposta ao tratamento instituído. Conclusão: A Síndrome POEMS é uma entidade rara, e muitas vezes subdiagnosticada. Casos atípicos (sem a presença de polineuropatia ou distúrbio de células plasmáticas monoclonais) já foram relatados. Caso esses pacientes desenvolvam sintomas graves, como ascite refratária, deve-se considerar tratamento de forma semelhante aos casos típicos.

Objetivo: Descrever o caso de uma paciente jovem com trombose provocada com síndrome do anticorpo antifosfolipide triplo positiva que teve múltiplos episódios de sangramento, sendo diagnosticada hipoprotrombinemia após investigação etiológica. Materiais e métodos: Dados foram extraídos do prontuário médico de consultas ambulatoriais. Relato de caso: Paciente feminina, de 45 anos, com quadro de Trombose venosa profunda em membro inferior direito em 2000 após 2 meses de uso de anticoncepcional hormonal combinado oral. Fez uso de varfarina por 2 anos. Após isso teve dois partos prematuros: o primeiro com 28 semanas concomitante a quadro de pré-eclâmpsia e o segundo com 32 semanas. Em investigação etiológica, teve diagnóstico de síndrome do anticorpo antifosfolipide por critérios clínicos somados com critérios laboratoriais, positivando anticorpo antifosfolípide, anticorpo anti-B2 microglobulina e anticorpo anti-cardiolipina. Desde então manteve quadro de sangramento uterino anormal, com miomectomia videolaparoscópica em 2015 com choque hemorrágico e conversão para laparotomia. Seguido a esse episódio, foi desencadeada investigação de histórico de sangramento, com paciente tendo 10 pontos em bleeding assessment test. Paciente inicialmente com testes de triagens de coagulação alterados com pesquisa de deficiências de fatores e inibidores, com perda de paralelismo dos fatores VII, IX e VIII, e paralelismo de curvas de fator II. Os achados caracterizaram a síndrome anticorpo antifosfolípide hipoprotrombinemia. Desde então paciente é manejada com observação clínica e uso de hidroxicloroquina pela reumatologia com objetivo de redução de risco de evento trombótico. Discussão: A entidade anticoagulante lúpico hipoprotrombinemia é uma entidade que predispõe a sangramentos pela presença do anticoagulante lúpico. A deficiência de fator II deve ser suspeitada quando há prolongação simultânea de tempo de protrombina e tempo de tromboplastina ativada. Não há recomendações do tratamento dessa síndrome atualmente. O achado dessa síndrome é incomum, tendo raros registros em periódicos. Conclusão: A síndrome antifosfolípide associada com hipoprotrombinemia é uma entidade rara, sem condutas bem definidas, cujo relato de casos similares devem ser descritos para tentativas de condutas comuns. O uso de hidroxicloroquina e a manutenção da paciente sem anticoagulação parecem ser condutas possíveis com certo sucesso clínico.

Introdução: Os serviços de imuno-hematologia enfrentam diariamente desafios na identificação de anticorpos irregulares, sobretudo se envolve anticorpos contra antígenos de alta frequência. Este estudo compartilha a experiência de um laboratório de imuno-hematologia na identificação de anticorpos contra antígenos de alta frequência e a colaboração entre instituições em prol do atendimento ao paciente. Relato de caso: Paciente de 52 anos, portadora de anemia falciforme, deu entrada em Hospital atendido pelo Hemocentro São Lucas (HSL) com hemoglobina de 4 g/dL, sendo solicitada a transfusão de 4 unidades de Concentrado de Hemácias (CH). Registros de 2019 identificavam anticorpos anti-Hy, anti-E, anti-K e anti-S no soro da paciente. Contudo, no painel de hemácias, o resultado foi de positividade em todas as hemácias cuja intensidade foi de quatro cruzes. Após testes adicionais como tratamento com DTT e Pesquisa de sub-classe de IgG, identificou-se alto risco de hemólise, porém sem especificar o anticorpo. Na impossibilidade de concluir a investigação iniciamos contato com laboratórios de apoio. Na Fundação Pró-Sangue, foram utilizadas hemácias de fenótipo raro e realizada genotipagem. O resultado do fenótipo deduzido foi Hy- e Jo(a-). Para confirmar a presença do anti-Joa, o soro foi testado com hemácias Hy- e Jo(a+), cujo resultado foi positivo. Concluiu-se que a paciente possui anticorpos anti-E e anti-Joa,em associação com os anticorpos anti-K, anti-S e anti-Hy. A Pró-Sangue apontou a presença de um doador em seu banco com o fenótipo requerido, porém a liberação seria somente em 3 dias. Entretanto, como a paciente evoluiu com queda nos níveis de hemoglobina para 3,7 g/dL e transferência da paciente para UTI, iniciamos busca estendida de doadores para o Brasil através da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde (MS), porém o único doador compatível com a paciente era o da Fundação Pró-Sangue. Em paralelo, diante da demora em obter doação de sangue compatível, foi realizado o Ensaio de Monocamada de Monócitos Modificado (MMA) para tentar uma transfusão incompatível, porém o resultado de 7% indicou alto risco de hemólise. Até o comparecimento do doador a paciente recebeu tratamento alternativo com eritropoetina e suporte intensivo, sendo finalmente transfundida após 2 dias, respondendo com melhora nos níveis de hemoglobina (5,7 g/dL). A paciente permaneceu em observação por mais oito dias e recebeu alta hospitalar com 6,8 g/dL de hemoglobina. Conclusão: O sistema Dombrock consiste em oito antígenos eritrocitários, sendo que seis deles são antígenos de alta frequência. Estes antígenos estão presentes em mais de 99% da população, sendo que os fenótipos Hy- e Jo(a-) são encontrados em amostras associadas com múltiplos anticorpos. Concluímos que a resolução de casos complexos de pacientes com múltiplos anticorpos direcionados contra antígenos de alta frequência demanda proficiência técnica, porém a estrutura integrada de serviços de diferentes instituições é essencial para efetivo atendimento às necessidades transfusionais dos pacientes.

Reações transfusionais agudas (RTs) são definidas como aquelas que ocorrem dentro de 24h da administração de sangue ou componentes sanguíneos, variando em gravidade e caracterizadas por reações febris menores até eventos que representem ameaça à vida. Reações transfusionais não-hemolíticas febris são as mais comumente relatados, contudo, a real incidência é incerta, uma vez que sistemas de hemovigilância tendem a coletar apenas informações mais graves. Este estudo objetiva uma análise da prevalência de reações transfusionais imediatas e dos fatores associados a ocorrência dessas reações, além da subnotificação desses eventos. Trata-se de um estudo retrospectivo, com pacientes que desenvolveram reações imediatas, no período de Jan/2014 a Dez/2023. Foram revisados prontuários médicos para identificar os casos e coletadas informações sobre características dos pacientes, como sexo, idade, tipagem sanguínea e sintomas. Outrossim, a literatura presente nas bases de dados PubMed e Ministério da Saúde foi visitada. Foram notificadas 111 reações imediatas (63) e tardias (48). Observou-se subnotificação em 2018 (1,9) e 2020 (1,7). Em relação à faixa etária, pacientes entre 30-39 anos foram os mais acometidos (22%). Com relação ao sexo, homens foram mais afetados (58,73%). O grupo ABO mais presente entre aqueles com reação imediata foi o tipo O (55,5%). Ainda, indivíduos Rh positivo foram mais relacionados (90,47%). Outrossim, a Reação Febril Não-Hemolítica foi a reação mais prevalente (42,86%), seguida por Sobrecarga Volêmica (15,87%). Ademais, as queixa mais referidas foram febre (63,4%) e calafrios (34,9%). Com base nos resultados, seguindo o Caderno de Informação de Sangue e Hemoderivados do Ministério da Saúde, que prevê a notificação de 3 reações a cada 1000, infere-se subnotificação nos anos de 2018 e 2020. Com relação ao sexo, os resultados concordam com Lucchini (2022) e Grandi et al. (2018), que mostraram prevalência de reações transfusionais em homens, com 62,5% e 50,7%, respectivamente. Em relação a faixa etaria houve discordância com Grandi et al. Enquanto neste presente estudo, os indivíduos mais afetados foram os de 30-39 anos, Grandi expõe maior prevalência na faixa de 50 a 59 anos. Ainda, o mesmo estudo acima traz como principal sistema ABO acometido, o tipo O+ (43,6%), seguido pelo A+ (40%), o que também concorda com os dados obtidos no presente estudo, com o tipo O representando 55,5% e o tipo A, 36%. Grandi et al e Luchinni, trazem a reação febril não hemolítica como a de maior prevalência, 56,6% e 75% respectivamente. Por fim, em relação a Oliveira (2018), o estudo traz discordâncias quanto as queixas. Olivera traz urticária (20,6%) e tremores (12,5%) como predominantes, enquanto este estudo apontou a febre (63,4%) e calafrios (34,9%) como principais. Reações transfusionais imediatas são condições clínicas que, apesar dos esforços para reduzí-las, além de ainda presentes, podem significar risco à vida do paciente. Desse modo, identificar corretamente e notificar tais ocorrências é de extrema importância, a fim de permitir maior organização e menor subnotificação, tanto a nível hospitalar, quanto municipal e estadual.

Objetivo: Descrever a importância do enfermeiro no processo de educação em saúde na alta hospitalar do paciente pós transplante de células tronco hematopoiéticas através da visita domiciliar (VD) em um hospital de referência do sul do país. Método: Relato de experiência da participação do enfermeiro inserido no Programa de Assistência ao Transplante de Células Tronco Hematopoéticas (PATCTH) do Hospital de Clínicas de Porto Alegre na visita domiciliar. Resultados: O PATCTH visa ofertar ao paciente cuidados multidisciplinares relacionados às fases do tratamento a serem enfrentadas e as orientações necessárias para o pós-alta hospitalar. Nessa fase, sabe-se da importância do paciente viver em um domicílio onde não ocorra a exposição a riscos ambientais que podem ser evitados. Dessa forma, o enfermeiro, e a assistente social envolvida e participante do PATCTH agendam a visita com um familiar próximo do paciente, que irá residir no mesmo ambiente e auxiliar nos cuidados, e visitam o domicílio previamente a alta, realizando junto a família um plano de ação para receber o paciente em casa, sinalizando as adequações necessárias ao ambiente e a rotina da família, de modo que o local se torne seguro para o seu retorno. São verificados fatores de risco determinantes como contato com poeira, cimento, plantas e animais. Sendo assim, é realizada uma lista de adequações conforme a necessidade ali avaliada. O enfermeiro e o assistente social, como disseminadores de informações, realizam um processo de educação em saúde com o familiar e o paciente, fazendo-os compreender o porquê de tais adequações, informando os riscos aos quais o paciente poderá ser exposto, e também, oferecendo idéias de ajustes que sejam compatíveis com a realidade social e econômica da família. Em caso de impossibilidade na realização das adequações, o serviço social verifica a viabilização de uma casa de apoio, previamente conhecida pela equipe assistencial, na qual poderá receber o paciente junto a um familiar, respeitando os cuidados necessários para um ambiente seguro. Conclusão: Conforme a experiência assistencial na VD, é possível afirmar que através da educação dos familiares e do paciente a respeito do processo de transplante e dos cuidados necessários no ambiente domiciliar cria-se um cenário adequado para promover a recuperação plena. Ao paciente é viabilizada a corresponsabilização do seu autocuidado e tratamento, e ao familiar a autonomia e a segurança em suas ações de cuidado.

É amplamente reconhecido que a vivência do TMO implica no aparecimento de numerosos e importantes estressores físicos e psicológicos. Durante a hospitalização, pacientes e familiares enfrentam mudanças consideráveis, incluindo a perda de habilidades físicas e psicológicas. Além disso, as restrições da hospitalização em unidades fechadas, combinadas com a má condição física, podem aumentar os sentimentos de isolamento e dependência de pacientes e acompanhantes, afetando negativamente o bem-estar psicológico. Se pensarmos que os isolamentos reversos podem ser concebidos como um local de exílio; a vivência do tratamento sem o cuidado e atenção psicológica pode ser considerada como um duplo exílio, aprisionando pacientes, acompanhantes e familiares. Em nível psicológico, estar isolado é estar privado da capacidade de agir e, na medida em que a ação e o discurso necessitam da circunvizinhança dos outros, compartilhar é tornar uma experiência vivida em humana. Objetivo: Este trabalho tem como objetivo apresentar e caracterizar a implantação do Programa Correio Elegante na Unidade de TMO como mais um recurso de cuidado psicológico, promovendo melhoria na qualidade de vida de pacientes, acompanhantes e equipes de saúde. Material e método: Utilizamos o método descritivo exploratório, visando descrever e analisar o fenômeno da troca de mensagens em Unidade de TMO do Graacc - Grupo de Apoio ao Adolescente e à Criança com Câncer, em São Paulo. Utilizamos a pesquisa retrospectiva de evoluções de prontuários no sistema Tasy e a planilha controle do Programa. A amostra foi composta por 43 mensagens. Resultados: O Programa é desenvolvido semanalmente, na Unidade de TMO. Os bilhetes e mensagens são escritos pelos pacientes e acompanhantes e dirigidos também aos profissionais de saúde. Foram avaliadas 43 mensagens sendo 12 direcionadas de pacientes aos profissionais da equipe de saúde; 11 direcionadas de acompanhantes a acompanhantes; 9 mensagens de pacientes a pacientes; 9 de acompanhantes para a equipe e 2 mensagens conjuntas, de pai e pacientes para a equipe. Conclusão: Confirmamos que o Correio Elegante tem sido um recurso terapêutico em potencial, por seu caráter facilitador de expressão e por possibilitar a conexão com conotações ligadas a área afetivo-emocional, relacionadas ao sentido do adoecer. Constatamos que a troca de mensagens entre pacientes, familiares e equipes de saúde, tem clarificado sentimentos, minimiza a limitação de atividades, o isolamento e a solidão inerente ao processo, provendo suporte emocional, criando reflexividade, sentimento de universalidade e reforçando capacidades. Além disso, cartas, mensagens e bilhetes tem possibilitado espaços de avaliação e suporte emocional, solidificando mudanças positivas, sustentadas em sentidos e significados, revestindo-se de caráter preventivo e de promoção da saúde mental em Unidade de Transplante de Medula Óssea.

Introduction The empty pelvis syndrome is a significant source of morbidity following pelvic exenteration surgery. It remains poorly defined with research in this field being heterogeneous and of low quality. Furthermore, there has been minimal engagement with patient representatives following pelvic exenteration with respect to the empty pelvic syndrome. ‘PelvEx—Beating the empty pelvis syndrome’ aims to engage both patient representatives and healthcare professionals to achieve an international consensus on a core outcome set, pathophysiology and mitigation of the empty pelvis syndrome.Methods and analysis A modified-Delphi approach will be followed with a three-stage study design. First, statements will be longlisted using a recent systematic review, healthcare professional event, patient and public engagement, and Delphi piloting. Second, statements will be shortlisted using up to three rounds of online modified Delphi. Third, statements will be confirmed and instruments for measurable statements selected using a virtual patient-representative consensus meeting, and finally a face-to-face healthcare professional consensus meeting.Ethics and dissemination The University of Southampton Faculty of Medicine ethics committee has approved this protocol, which is registered as a study with the Core Outcome Measures in Effectiveness Trials Initiative. Publication of this study will increase the potential for comparative research to further understanding and prevent the empty pelvis syndrome.Trial registration number NCT05683795.

Introdução/Objetivos: Identificar as hemoglobinopatias (patologias hereditárias resultantes de mutações nos genes que codificam as cadeias globínicas alfa (α) e beta (β) da hemoglobina) prevalentes em pacientes atendidos pela Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco HEMOPE correlacionando as informações obtidas com os dados epidemiológicos da população de Pernambuco. Materiais e métodos: Estudo observacional, epidemiológico do tipo seccional, retrospectivo e transversal, com abordagem quantitativa, por meio de análise do banco de dados dos pacientes (prontuário físico e sistema informatizado- SoulMV). A população estudada foi composta por pacientes atendidos no período de junho de 2019 a junho de 2021. As variáveis analisadas foram: sexo, idade, e dados relativos à eletroforese de hemoglobinas (pH alcalino em fita de acetato de celulose) e HPLC em meio automatizado, pelo analisador D-10 (Bio-Rad Laboratories, Hercules, Califórnia, EUA). Foi extraído um grupo amostral (60 pacientes) para obter informações clínica e de tratamento. O processamento e banco de dados foram organizados pelo programa Microsoft Office Excel e estatística realizada mediante cálculo do percentual das variáveis. Resultados: Foram coletadas 2486 fichas de solicitação de exames, das quais 835 foram descartadas por dados incompletos ou repetidas. Sexo feminino foi mais prevalente (55%) em comparação aos pacientes de sexo masculino (45%), com média de idade de 22,2 anos, e de 17,7 anos, respectivamente. Quanto ao perfil hemoglobínico, além do genótipo AA (fenótipo normal) considerado padrão, foram identificadas outras 17 variações genotípicas, incluindo as hemoglobinas variantes S e C. Dentre os pacientes analisados o traço falciforme foi estabelecido como prevalente constituindo (27,38%) do total, seguida da anemia falciforme com aumento da hemoglobina fetal (17,57%), anemia falciforme (11,57%) e interação de hemoglobina S/C (4,54%). Os valores da HbA2 aumentados, indicativo de talassemia beta minor, constituem 6,24% do total de pacientes. A respeito do quadro clínico dos pacientes selecionados, as ocorrências mais prevalentes são crises vaso-oclusivas (44%), hepatoesplenomegalia (22%) e colelitíase (19%). Quanto aos medicamentos para tratamento, em sua maioria foram utilizados analgésicos, anti-inflamatórios e antipiréticos para controle de sintomas gerais, ácido fólico (55%) e hidroxiureia (32%) para menor agravamento da anemia. Discussão: A prevalência de casos varia de acordo com as regiões estudadas, principalmente em países miscigenados, como o Brasil. A dispersão dos genes para as hemoglobinas variantes no Brasil está intimamente relacionada com a composição étnica populacional, resultante do processo de colonização. Dentre os dados analisados, a alteração prevalente é a de heterozigose da hemoglobina S chamada traço falciforme, seguida da homozigose da hemoglobina S, a anemia falciforme. Os casos de interação de hemoglobinas S e C, e heterozigose da hemoglobina C (traço) encontram-se logo após em porcentagem significativamente maior que os casos de homozigose de hemoglobina C. Conclusão: A prevalência dos casos de traço falciforme no grupo amostral de pacientes do HEMOPE condiz com dados de estudos de prevalência de hemoglobinopatias na região. As hemoglobinopatias, em evidência as variantes estruturais patológicas constituem um grupo de grande importância à saúde pública, visto a possibilidade de agravamento dos quadros clínicos.

Objetivo: Comparar hemostasia e autoimunidade (Anticoagulante lúpico, Anticardiolipina IGM/IGG, proteína C atividade, proteína S Livre, Fator Antinuclear e autoanticorpos de triagem para Lúpus) em casos de investigação ou monitoramento das patologias de Síndrome Antifosfolípide, Lúpus, Reumatismo, AVC, Trombose venosa, embolia pulmonar, infarto e abortamento em pacientes atendidos pelo Laboratório Núcleo de Análises Clínicas. (GO), Brasil. A Síndrome Antifosfolípide (SAF) é uma doença autoimune que traz a presença de trombose e/ou abortos. É uma trombofilia adquirida, podendo ser primária (aparece isolada) ou secundária (quando presente com outras doenças, por exemplo o Lúpus Eritematoso Sistêmico – LES). As Trombofilias são defeitos da hemostasia que podem ser herdados ou adquiridos e ocasionam hipercoagulobilidade. Dentre os mais citados para diagnóstico da SAF e demais Trombofilias são necessários testes como a Anticardiolipina IGM/IGG e testes de coagulação dependentes de fosfolípides via TTPa e via Drvv - (Anticoagulante lúpico) triagem e confirmatório, proteínas C e S e mutação G20210A do gene da protrombina. Comparamos a incidência do conjunto positivo de testes de anticoagulante lúpico, Anticardiolipina IGM/IGG, e proteína C atividade e S negativos na população de goiás, atendida pelo Laboratório Núcleo de Análises Clínicas e sua manifestação em doenças de base pela metodologia coagulometrica do sysmex cs 2500. Foram analisadas 362 amostras de pacientes com idade entre 1 e 90 anos de ambos os sexos no período de Janeiro a Junho de 2023, encontramos 7 amostras com teste de FAN, anticoagulante lúpico, Anticardiolipina IGM/ IGG positivos (0,55%) tendo como doença de base LES e reumatismo, entre mulheres em idade fértil foram analisadas 5 amostras com abortamento (1,18%), em amostras com CID para AVC, trombose venosa, embolia pulmonar, infarto não foram encontrados amostras positivas (0%) dos testes em conjunto citados acima. Conclusão: a importância deste estudo está na análise estatística da correlação dos exames citados acima e sua prevalência de resultados positivos em CID informados pelo médico a fim de contribuir para futuros estudos relacionados a Trombofilias.

Introdução: O diagnóstico diferencial das doenças hematológicas pode ser um grande desafio. As doenças autoimunes constituem parte importante desse diferencial, sendo rastreadas com frequência nas doenças hematológicas como um todo. Múltiplas biópsias, terapias empíricas, internações prolongadas e desgaste físico e emocional do paciente e da equipe são obstáculos presentes em casos mais complexos. A Síndrome Linfoproliferativa Autoimune (ALPS) participa desses diferenciais, com poucos marcadores alvo e não disponíveis de maneira ampla, costuma ainda ser pouco lembrada. Uma clínica inespecífica de astenia, linfonodomegalias e esplenomegalia como principais queixas iniciais. Citopenias de múltiplas linhagens acompanham. Relato de caso: Paciente feminina, 26 anos, previamente hígida, encaminhada após extensa investigação em outro serviço por quadro de linfonodomegalias, predominância em região cervical bilateral, a maior medindo 24 x 10 mm, associada a hepatoesplenomegalia, com perda ponderal superior a 10 kg em 6 meses, além de úlceras orais dolorosas, dificultando a alimentação. Laboratorialmente possuía leucopenia grave, com 53 neutrófilos por mm3, e anemia com hemoglobina de 8,1 g/dL (normocrômica e normocítica), sorologias virais para HIV, Hepatites, Mononucleose e Citomegalovírus negativas. Sífilis, toxoplasmose e leishmaniose também negativas. Perfil carencial com vitamina B12 de 359 pg/mL. Nos exames de imagem realizados previamente, que incluíam tomografias e ultrassonografias, possuía linfonodomegalias em cadeias cervicais bilaterais, bem como hepatoesplenomegalia homogênea. Havia sido submetida a 3 biópsias de medula óssea com mielograma e imunofenotipagem, 2 biópsias excisionais de linfonodos (ambas com laudo final indicando reacional), esplenectomia e exposição a múltiplos esquemas de antibioticoterapia por quadros infecciosos. Exames prévios a esplenectomia indicavam presença de plaquetopenia grave. Em revisão de biópsias de nossa unidade, o aspecto reacional benigno dos linfonodos foi mantido. Agora apresentava hepatomegalia grave, 15 cm abaixo do rebordo costal direito, causando dor abdominal e náuseas frequentes. Seguindo investigação, já possuía FAN e demais pesquisas autoimunes negativas. Na imunofenotipagem foi confirmada a presença de células T duplo-negativas características da doença, que, em conjunto com o quadro não maligno e não infeccioso, mantido por período superior a 6 meses, concluem o diagnóstico de ALPS. A paciente foi submetida a tratamento com prednisona 1 mg/kg, com excelente resposta, com a contagem de neutrófilos indo de 134 para 2851 mm3 em 3 semanas. A hemoglobina foi de 7,1 para 13 g/dL, com transfusão de 1 concentrado de hemácias na data da primeira aferição, no mesmo período. Houve ganho de peso de mais de 10 kg. Atualmente retomou suas atividades laborais e foi realizado ajuste da terapia com micofenolato de mofetila 1.500 mg a cada 12 horas, com retirada completa do corticoide e manutenção da excelente resposta. Conclusão: A síndrome ALPS é um diagnóstico raro e de investigação pouco frequente. Conforme previsto na literatura, até 50% dos pacientes passam por esplenectomia antes do diagnóstico final, fato ocorrido com a paciente, dada a raridade do diagnóstico e da esplenomegalia associada a plaquetopenia no início do quadro. A excelente resposta ao tratamento de primeira linha, bem como a presença da típica população duplo negativa corrobora com o padrão da doença. Acompanhamento conjunto com a equipe de reumatologia e desmame precoce de corticoides são boas práticas para um cuidado adequado com a paciente. Quando disponíveis, as pesquisas genéticas trazem força ao diagnóstico e permitem identificação de risco, visto caráter familiar também estar presente.

Introdução: Contagens de neutrófilos abaixo de 1,5 × 109/L são consideradas inadequadas em pessoas de todos os grupos étnicos com mais de 1 ano de idade, ocasionalmente sem evidência de aumento da suscetibilidade a infecções ou qualquer outro efeito adverso. No entanto, aproximadamente 25% a 50% das pessoas de ascendência africana e alguns grupos étnicos do Oriente Médio apresentarão neutropenia étnica benigna, com contagens abaixo do limite citado. É bem conhecido que a população africana exibe o polimorfismo FY*B(-67T>C) na região promotora eritróide GATA-box do gene da quimiocina receptora de antígeno Duffy (DARC), que impede a expressão do alelo FY*B nas hemácias. Este é o principal fator que levam as pessoas afrodescendentes a apresentarem o fenótipo Fy(a-b-). Relato de caso: Paciente feminina, 23 anos, branca, previamente hígida, fazia uso apenas de ansiolítico (fluoxetina). Procurou assistência por astenia há 01 ano, com neutropenia < 1,5 × 109/L nos exames laboratoriais desde março de 2022, sem anemia ou plaquetopenia, porém associado a episódios isolados de febre sem outros comemorativos, sem horários específicos e sem intervalos específicos. Nega perda de peso ou sudorese noturna. Função tireoideana normal e painel de provas auto-imunes negativo. Biópsia de medula óssea normal, incluindo imunofenotipagem e citogenética com cariótipo 46,XX. Apresentava lesão heterogênea, ovalada, de até 2,8cm, em tela subcutânea região perineal esquerda, para vulvar, sendo realizada biópsia incisional, com imunofenotipagem sem evidência de células clonais e anatomo-patológico e imunohistoquímica concluindo apenas proliferação linfoide reacional. Optado pela fenotipagem do sistema Duffy, resultando como Duffy-null Fy(a-b-). Conclusão: o fenótipo Fy(a-b-) tem grande impacto na prática clínica e pode representar um marcador pouco invasivo e de baixo custo quando comparado a outros métodos investigativos, bem como eficaz para neutropenia benigna. Estes pacientes são extensamente investigados, principalmente se não possuem alguma raça auto-declarada como de maior prevalência para o genótipo Duffy-null, já que a ausência da expressão de antígenos Duffy na membrana eritroide, que são destruidores de interleucinas, pode afetar a marginação de neutrófilos.

Objetivo: Associar a frequência do polimorfismo no gene CARD8 rs2043211 A>T com a suscetibilidade a leucemia linfoblástica aguda (LLA) em pacientes atendidos na Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (HEMOAM). Material e métodos: Foram incluídos no estudo 158 pacientes com LLA e 192 indivíduos saudáveis. O polimorfismo foi genotipado utilizando a técnica de Real-Time Quantitative PCR (qPCR) por meio de ensaio de discriminação alélica TaqMan e os dados foram coletados a partir de prontuários médicos. As associações entre as frequências alélicas/genotípicas foram realizadas através do software R. Resultados: Foi observado uma predominância do gênero masculino em ambos os grupos, bem como da raça parda. Além disso, 85% dos pacientes com LLA possuíam o imunofenótipo LLA-B. Em nosso estudo, o polimorfismo CARD8 rs2043211 A>T demonstrou associação com o risco de desenvolvimento de LLA (ORadj: 1,65 [IC 95%: 0.86 – 3.15, padj = 0,043]) e óbito (ORadj: 2,24 [IC 95%: 0.80 – 6.30, padj = 0,031]). Discussão: O polimorfismo CARD8 rs2043211 A>T leva a uma proteína não funcional sendo responsável por aumentar a ativação do inflamassoma NLRP3, expressão de CASP1 e a concentração de IL-18 na medula óssea. CARD8 interage com NALP3 e o NOD2 e acredita-se que este regule negativamente a via NF-κB regulando a secreção de IL-1β dependente de caspase-1 e a apoptose, atuando assim em vias inflamatórias. Estudos indicam que variantes em genes do inflamassoma estão relacionadas a patogênese e prognóstico da leucemia infantil, incluindo CARD8 rs2043211 A>T que já foi associado com a suscetibilidade, contagem reduzida de leucócitos e imunofenótipo de células T. Conclusão: Em nosso estudo, o polimorfismo CARD8 rs2043211 A>T foi associado com o risco de LLA. Todavia, estudos adicionais com maior n amostral são necessários para melhor compreensão da associação e o papel dessa variante na leucemia linfoblástica aguda. Financiamento: FAPEAM, CAPES, CNPq e REGESAM.

Introdução: A leucemia aguda de células dentríticas plasmocitóides (LACDP), constitui uma neoplasia hematológica rara e sem protocolo de tratamento padrão. Atinge uma população idosa e masculina, geralmente entre os 70 a 80 anos, apesar de poder ocorrer em qualquer idade, inclusive nas crianças. Costuma ter envolvimento sistêmico e clínica agressiva. Uma característica que chama atenção é o envolvimento cutâneo na maioria dos pacientes, muitas vezes confundido com outras doenças cutâneas benignas. Além disso, também gera acometimento de medula óssea, linfonodomegalias, astenia e perda ponderal. Tem em sua patogênese similaridades com a mielodisplasia, bem como com as leucemias monocitoides, fazendo importante diferencial. Mais de 50% dos pacientes terão alterações citogenéticas. Não existem protocolos de tratamento padronizados. De maneira geral, esquemas mais agressivos para Leucemias Agudas mieloides e linfoides, seguidos por Transplante Alogênico, quando elegíveis, constituem a melhor estratégia atual para controle da doença. Relato de caso: Paciente masculino, 75 anos, multicomórbido, portador de diabetes mellitus tipo 2, hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, com passado de infarto do miocárdio, foi admitido em nossa unidade para investigação de síndrome consumptiva, dor abdominal e pancitopenia. Ao exame físico apresentava linfonodomegalias cervicais, mais importantes a esquerda, de até 1,5 cm. Possuía ainda baço palpável pouco abaixo do rebordo costal esquerdo, estava hipocorado e emagrecido. Sem descrição de lesões cutâneas. Laboratoriais da chegada com hemoglobina de 7,4 g/dL, anisocitose, macrocitose e leucopenia. Estava também plaquetopênico, com 35.000 mm3. Sorologias da admissão estavam negativas. Acompanhada ainda por uma neoplasia de próstata incipiente. Ao exame de medula óssea, apresentava citogenética normal. A imunofenotipagem confirmava o diagnóstico de LACDP com positividade para CD56, CD123, HLA-DR, negativo para CD4, CD33, CD34 e CD117. Devido a fragilidade do paciente, foi proposto esquema “CHOP” inicialmente. Teve uma síndrome de lise tumoral grave, com disfunção renal aguda e hipercalemia. Respondeu bem a medidas clínicas de suporte. Foi então deescalonado para esquema “COP”, totalizando mais de 8 meses até completar os 5 ciclos complementares. Apresentou DRM negativa em duas avaliações subseqüentes, a última em 06/2021. Necessitou realizar ainda radioterapia por progressão da neoplasia de próstata ao final de 2021, com boa resposta na época, mantendo seguimento com equipe de uro-oncologia. Em avaliação de controle em 06/2022, apresentou recaída de doença com mesmo fenótipo do diagnóstico e sintomas constitucionais. Foi proposto novo esquema baseado em terapia para leucemia aguda, composto por Ciclosfamida, Etoposideo, Metotrexato, Citarabina e Vimblastina. Teve toxicidade limitante após 1 ciclo. Foi optado por esquema paliativo com vincristina e prednisona, com tolerância melhor. Devido a progressão de doença, com infiltração de SNC, mas ganho de performance, optado por trocar esquema para azacitidina e venetoclax, com radioterapia para sistema nervoso central. Todavia, após 2 ciclos, teve novamente toxicidade impossibilitando manutenção da terapia, falecendo logo após. Conclusão: Apesar do trágico desfecho do paciente, comparando com dados da literatura, especialmente para um paciente inelegível ao transplante alogênico, houve uma sobrevida acima da média, com longo período de DRM negativa apesar da terapia subótima com esquema “COP”, com intervalos maiores do que os previstos por toxicidade e internações. Houve um momento de progressão mais agressiva, porém a performance limitante impediu terapias mais agressivas que pudessem trazer ainda mais sobrevida ao paciente.

Objetivo: Estimar as frequências das translocações cromossômicas KMT2: AF1, ETV6:RUNX1, TCF3:PBX1, BCR:ABL p190, RUNX1:RUNX1T1, PML-RARA e CBFB-MYH11 em pacientes diagnosticados com leucemia linfoide aguda (LLA) e leucemia mieloide aguda (LMA) na Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (HEMOAM). Material e métodos: Realizou-se um estudo transversal com amostras de sangue periférico e medula óssea coletadas ao diagnóstico (D0). A detecção das translocações cromossômicas foi realizada por RT-PCR de acordo com o consórcio BIOMED-1. Resultados e Discussão: No total, 90 pacientes foram incluídos no estudo, dos quais 66% eram pacientes de LLA e 34% de LMA. O imunofenótipo LLA-B comum (97%) e LMA M3 (46%) foram predominantes, bem como o gênero feminino (58% e 66%, respectivamente) e faixa etária ≥ 1 a ≤ 9 anos (44%) para LLA e ≥ 18 (61%) para LMA. As translocações BCR:ABL p190 e ETV6: RUNX1 foram predominantes (33%, respectivamente) para casos de LLA. Enquanto houve predominância de RUNX1:RUNX1T1 (46%) e PML:RARA (38%) para LMA. A diversidade epidemiológica nos subtipos de leucemia é indicativa de um papel para os fatores etiológicos, assim como determinantes genéticos e ambientais contribuem para as variações observadas em diferentes estudos. A frequência de BCR:ABL p190 foi similar à estudos no Paquistão, Líbano e China. Outros estudos afirmam uma baixa frequência (3%) em casos de LLA infantil com o prognóstico desfavorável sendo agravado pela idade. ETV6:RUNX1 corrobora com a literatura, bem como prognóstico favorável e remissão pós-indução. RUNX1-RUNX1T1 e PML-RARA também são descritas em estudos realizados no Sul do Brasil e podem estar associadas ao subtipo M3 de prognóstico favorável, confirmando os achados sobre aumento de sobrevida nestes pacientes. Conclusão: Assim, observamos que as frequências e distribuições das translocações nos casos de LLA e LMA estão similares aos achados observados em outros estados brasileiros e países, confirmando diferenças nos percentuais entre grupos etários e étnicos. No entanto, investigações futuras são necessárias para o entendimento do impacto destas translocações no prognóstico de pacientes com LLA e LMA. Apoio financeiro: FAPEAM, CNPq e CAPES, REGESAM.

Objetivos: O linfoma plasmablástico (LPB) é um linfoma não-Hodking raro, agressivo e formado por grandes células neoplásicas CD20-negativo e com fenótipo plasmocítico. Apesar de inicialmente ter sido descrito em pacientes portadores do vírus HIV e de outras imunodeficiências, mais recentemente também foi identificado em pacientes imunocompetentes. Este relato de caso e revisão de literatura tem como objetivo apresentar a história de uma paciente diagnosticada com LPB, bem como discutir seu quadro clínico extremamente incomum e os desafios para diagnóstico e tratamento dessa condição. Materiais e métodos: Foram utilizados dados obtidos por meio da anamnese, do exame físico, da propedêutica e do plano terapêutico da paciente, além de literatura publicada nas bases de dados PubMed e Scielo. Resultados: Paciente do sexo feminino, 46 anos, assintomática, com história pregressa de sífilis e Epstein-Barr vírus positivo, observou, em 09/2020, durante autoexame, nódulo na mama esquerda, motivando propedêutica adequada. Em 11/2020 foi submetida a uma quadrantectomia esquerda e biópsia de linfonodos sentinela. Em 12/2020, a análise da biópsia excisional confirmou o diagnóstico de LPB estágio IV-A, de forma que em 02/2021 iniciou-se quimioterapia com protocolo EPOCH. Em 06/2021, foi identificada uma resposta metabólica parcial ao protocolo EPOCH, o que motivou uma troca para o protocolo DHAP, resultando em uma resposta metabólica completa em 12/2021. A paciente foi submetida a um transplante de medula óssea (TMO) autólogo para consolidação do tratamento em 05/2022, e o PET-CT pós-TMO revelou recidiva de lesões em região cervical, coluna e reto. Entretanto, o tamanho das lesões contraindicava a realização de biópsia.A paciente está em seguimento oncológico e permanece assintomática. Discussão: Este relato de caso apresenta um cenário individualizado, já que apesar de a paciente apresentar uma imuno-histoquímica característica para a doença (CD20-, Ki-67+, CD138+), sua evolução clínica foi bastante incomum. Diagnosticada com LBP em estágio IV-A (sobrevida esperada de cerca de 9 meses), a paciente teve resposta completa à quimioterapia. Entretanto, 5 meses depois, evoluiu com recidiva da doença. Nesse contexto, por mais que os parâmetros propedêuticos indiquem presença de LPB na paciente, ela permaneceu assintomática desde o diagnóstico inicial, sofrendo somente com os efeitos adversos da quimioterapia. Além disso, por não apresentar nenhum fator de imunossupressão crônica, a paciente não se enquadra no perfil do grupo que historicamente apresenta a doença. Pela apresentação clínica heterogênea da doença e pela dificuldade em estabelecer um padrão de tratamento, no momento, é questionável o seguimento terapêutico. Os principais protocolos quimioterápicos já foram instituídos e a possibilidade de um novo TMO é limitada, tendo em vista que um TMO autólogo já foi realizado e que os familiares de primeiro grau não são compatíveis. Conclusão: Este relato de caso destaca a dificuldade de se estabelecer um tratamento adequado para o LPB, já que não há consenso na literatura acerca dos protocolos propedêuticos e terapêuticos de tal condição. Demonstra ainda a importância de uma abordagem multidisciplinar e individualizada para cada paciente, principalmente por se tratar de uma neoplasia rara que pode se apresentar clinicamente de forma incomum.

Introdução: Os linfomas compreendem um grande grupo de neoplasias hematológicas, com diversos subtipos. Há variantes muito agressivas e outras mais indolentes, que por vezes podem ser somente acompanhados sem terapia específica. Assim como é verdadeiro para outros cânceres, quanto mais precoce seu diagnóstico, maiores são as chances de sucesso no tratamento. A disparidade frequentemente presente entre o acesso a saúde e disponibilidade de especialistas entre os sistemas públicos e privados, parece prejudicar o primeiro. Muitas vezes as filas são extensas e a indisponibilidade de exames se faz presente, atrasando os diagnósticos hematológicos. Objetivos: Avaliar de maneira simples o estadiamento ao diagnóstico de nossos pacientes e comparar aqueles do Sistema Único de Saúde aos que tem acesso a saúde privada para analisar se existe de fato um prejuízo na assistência, em um centro onco-hematológico da região sul do Brasil. No sistema de gestão para laboratórios de análise utilizado no hospital, foi realizada a busca por palavras com o termo “linfoma” restrito aos laudos, de imuno-histoquímica positivos para linfoma, emitidos no intervalo de 01/01/2020 a 31/12/2022. Dos laudos e prontuário se obteve o estadiamento clínico, tanto por PET-CT quanto por Tomografia Computadorizada com Contraste, e convênio utilizado pelo paciente. Foram excluídos casos inconclusivos ou quando eram doenças que lançávamos mão de outro sistema de estadiamento, restando 231 pacientes com clínica e anatomopatológico positivos para linfoma. Sendo 192 pacientes do SUS e 40 pacientes oriundos de planos de saúde ou que procuraram atendimento por financiamento próprio. Os pacientes foram agrupados quanto ao estadiamento clínico em 4 categorias conforme o sistema de Ann Arbor, sem distinção entre presença ou ausência de sintomas B. Para análise estatística utilizamos cálculos simples, média, moda, mediana e comparação de dados por porcentagem, para equiparação das amostras. Resultados: Em análise global dos dados, apenas 5% dos pacientes recebem o diagnóstico de linfoma no início da doença (estadio I). No grupo da população dependente do SUS isso corresponde a 5,7% e entre a população não dependente 7,7% dos casos, valor distante do encontrado em centros europeus. Todavia, a taxa de pacientes com estadiamento avançado, III ou IV, é similar entre os grupos, com 79,5 no serviço privado contra 77,6 no SUS. De todos os casos incluídos no estudo, independente da fonte financiadora, mais da metade (51,5%) dos pacientes já foram diagnosticados em estágio clínico IV da doença. Discussão: O diagnóstico do linfoma com sintomas iniciais se torna um desafio e muitas vezes são negligenciadas pelas equipes de atendimento primário/básico. O retardo no diagnóstico, traduz-se em estadiamentos mais avançados, o que diminui a taxa de sucesso, sendo necessário o emprego de terapias mais agressivas ou por mais ciclos, agregando morbimortalidade ao paciente e despesas ao sistema referido. Aqui observamos uma similaridade entre os grupos comparados, fato que podemos atribuir a um acesso a saúde compatível e próximo entre ambas as populações, apesar das sabidas diferenças em terapias disponíveis em determinados subgrupos de linfomas. Os dados são próximos aos do DATA SUS para todo o Brasil, todavia há uma grande parcela de casos com estadiamento incompletos neste sistema. Conclusão: Observamos que apesar das sabidas diferenças entre o acesso a saúde de modo geral entre as populações, bem como rapidez em encaminhamentos e a própria percepção de doença por parte dos pacientes, em nossa unidade os dados de estadiamento ao diagnóstico tiveram pequena diferença estatística. Caberia uma avaliação mais ampla para diferenciação por subtipo de linfoma e taxa de resposta as terapias iniciais para uma discussão mais ampla.

Introdução: Os linfomas cutâneos são um grupo heterogêneo de linfomas não-Hodgkin extranodais, em que o linfoma cutâneo centrofolicular (PCFCL) é o subtipo mais comum derivado de células B (> 50% dos casos), de bom prognóstico, que se apresenta como uma ou mais pápulas, placas e/ou nódulos eritematosos, com distribuição predominantemente loco-regional, preferencialmente pelo tronco, cabeça e pescoço. Relatamos um caso de paciente idoso diagnosticado com PCFCL. Materiais e métodos: As informações foram obtidas por meio de entrevista clínica, análise de prontuário e revisão de literatura. O relato do caso foi autorizado pelo paciente por meio de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 75 anos, branco, apresentou lesão ovalada em couro cabeludo, de limites indefinidos e de coloração rosada lateralmente e centro enegrecido, na região parietal posterior direita. Há 7 meses, foi diagnosticado com câncer de próstata, com prostatectomia. Nega diabetes e HAS ou uso de medicações contínuas. Não foram identificadas linfonodomegalias, nem evidência de hepato ou esplenomegalia. Foi realizada TC de crânio, sem evidência de lesão expansiva. Ao estudo 18F-FDG PET/CT foi evidenciado nodulação sólida no subcutâneo da região parietal posterior direita (SUVmax 31,65) e dois nódulos hipermetabólicos sólidos torácicos, em região paraesternal esquerda e retroesternal, compatíveis com doença linfoproliferativa em atividade. À imunohistoquímica, o tumor foi positivo para LCA, CD, CD3, CD10, CD20, BCL-2, CD79 e PAX e negativo para CD15, CD30, Ciclina D1, ALK e Ki67 20%. Em AP de lesão de pele da região craniana, obteve-se resultado de linfoma não-Hodgkin difuso de médias células. O diagnóstico foi linfoma cutâneo centrofolicular primário, tratado com radioterapia. Aguarda-se retorno para avaliação. Discussão: O PCFCL afeta, principalmente, adultos a partir da 5ªdécada de vida, com pequena predominância em homens (3:2). Histologicamente, caracteriza-se por centrócitos e centroblastos na derme, com padrão de crescimento folicular, folicular e difuso ou difuso. À imunohistoquímica, o tumor é positivo para CD19, CD20, CD70a, CD10 e Bcl-6 e negativo para MUM-1/IRF-4, IgM e, frequentemente, Bcl-2. Dentre os diagnósticos diferenciais, destacam-se linfoma folicular (LF), PCDLBCL-LT, PCMZL e hiperplasia linfoide reacional. O diagnóstico de PCFCL envolve anamnese, exame físico, biópsia de pele, hemograma, níveis de LDH e PET/CT para exclusão de envolvimento sistêmico. A terapia de primeira escolha é a radiação em baixas doses, principalmente, em lesões únicas ou em mesmo campo de radiação, cujas taxas de remissão se aproximam de 100%. Em lesões múltiplas, refratárias à radioterapia, recomenda-se o rituximab. O PCFCL tem bom prognóstico, comparado ao LF e ao PCDLBCL-LT, com taxa de sobrevida em 5 anos maior que 95% e de recidiva de 30%. Complicações são incomuns e incluem crescimento lento da lesão e disseminação em cerca de 10% dos casos. Em alguns casos, pode estar associado à progressão para linfoma difuso de células grandes. Conclusão: Apesar de raro e com bom prognóstico, o PCFCL pode apresentar algumas complicações graves. Ademais, conta com diagnósticos diferenciais cujos prognósticos são ruins. Portanto, é importante uma abordagem multidisciplinar para acelerar o diagnóstico correto e o adequado tratamento da doença.

Objetivo: Relatar um caso clínico de Linfoma Hepatoesplênico Gama-Delta (LHGD), uma rara neoplasia de células T de rápida progressão e pouca descrição na literatura médica. O LHGD deriva de células T citotóxicas duplo-negativas (CD4-CD8-), usualmente positivas para o receptor TCR gama-delta, que podem expressar marcadores de células NK. Relato de caso: Paciente de 75 anos, feminina, apresentando astenia intensa, sudorese noturna e presença de petéquias/equimoses com 1 mês de evolução, acompanhados por perda não intencional de cerca de 10 Kg e febre. Ao exame físico encontra-se esplenomegalia importante, não foram detectadas adenomegalias palpáveis. Durante investigação, a TC abdominal mostrou baço de 14,6 cm, fígado de dimensões aumentadas, com contornos regulares e bordas finas, aumento de calibre de veia porta (14 mm) e de veia esplênica (11 mm), constatada, também, pancitopenia (Hb 9,3 g/dL, Leucócitos 2600/uL e plaquetas 34.500 mm3). O mielograma mostrou cerca de 30% de células de aspecto linfoide, de tamanho pequeno a mediano, cromatina densa, formato irregular e nucléolos evidentes. A biópsia de medula óssea revelou hipercelularidade com dismegacariopoiese e ausência de fibrose (MF = 0/OMS). A análise imunofenotípica da amostra de medula óssea mostrou 34% de células patológicas linfoides T/NK (CD3, CD7 e CD 56 fortemente positivas), negativas para os marcadores CD4, CD5 e CD8. As células anômalas foram fortemente positivas para o receptor do TCR gama-delta confirmando fenótipo compatível com LHGD. Não foram identificadas alterações citogenéticas. Iniciou tratamento com esquema CHOP, realizando ao todo 3 ciclos intervalados de 20 a 30 dias. Entre as sessões apresentou episódios de neutropenia febril, sem outras intercorrências maiores. No exame de controle de 3 meses, mostrou piora da esplenomegalia (19 cm), iniciado então, esquema alternativo, porém sem sucesso. A despeito do tratamento, não houve qualquer melhora clínica ou laboratorial. Entendida a progressão da doença, optou-se por centralizar o tratamento nas medidas de conforto, em cuidados paliativos exclusivos. A paciente evoluiu a óbito após 4 meses do diagnóstico. Discussão: O LHGD é uma entidade rara, representando menos que 5% dos linfomas T periféricos. Tipicamente se apresenta com sintomas constitucionais intensos associados à pancitopenia, hepatoesplenomegalia e ausência de linfonodomegalias. As células neoplásicas são pequenas, com contornos nucleares irregulares e cromatina densa, encontradas infiltrando fígado, baço e medula óssea em um padrão sinusoidal. O fenótipo esperado é CD4-/CD8- e CD3+/CD2+/CD7+ com CD56+ na maioria dos casos. A expressão de TCR com subunidade γ/δ é vista em 80%, estando a variação α/β associada a prognóstico pior. As anormalidades cromossômicas mais encontradas são a trissomia do 8 e o isocromossoma 7q. Esquemas quimioterápicos como CHOP/CHOP-like podem ser utilizados, porém com altas taxas de recaída. O transplante de células tronco parece apresentar resultados mais promissores; no entanto, os poucos registros na literatura dificultam a análise de efetividade dos diferentes tipos de tratamento. Conclusão: O LHGD representa um desafio para o hematologista devido prognóstico reservado, associado às frustras opções terapêuticas, expondo a necessidade de maiores contribuições e relatos no intuito de estabelecer não só progresso científico como também contribuir para maior sobrevida dos pacientes.

Objetivos: O presente relato visa descrever manejo clínico de paciente com púrpura trombocitopênica imunitária (PTI) crônica e refratária à inúmeras condutas terapêuticas. Objetiva-se, também, relatar fenômeno controverso na contagem de plaquetas apresentado pela então paciente ao ser diagnosticada com dengue. Material e métodos: As informações foram obtidas por meio de entrevista clínica, análise de prontuário e revisão de literatura. O relato foi autorizado pela paciente por meio de Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. Relato do caso: Trata-se de paciente do sexo feminino, 55 anos, diagnosticada com PTI com cerca de 22 anos, em 1990. Tendo em vista a falta de resposta com Prednisona (PDN), em 1991, esplenectomia foi realizada, com remissão até o início de 2017. Nova prescrição de PDN e Eltrombopag foram prescritos, sem resposta. Nova avaliação medular foi realizada em 2017, constatando hiperplasia da série megacariocítica. Biópsia de medula óssea e cariótipo sem alterações. Entre 2017 e 2018, terapias com Rituximabe e Azatioprina foram interrompidas, o que também ocorreu com Danazol, Ciclofosfamida e Vincristina, que foram associados individualmente a corticóides. Romiplostim foi iniciado no final de 2018, com falha no segundo mês de uso. PDN e Danazol foram associados ao Romiplostim, com bom resultado. Posteriormente, a paciente se infectou com dengue, resultando em uma resposta inesperada de aumento de plaquetas, alcançando valor de 600.000/mm³. Após melhora do quadro, iniciou-se desmame de PDN e aumento da dose de Romiplostim, com permanência de níveis aceitáveis do número de plaquetas. PDN foi suspensa 6 meses após o início do desmame, e Danazol suspenso cerca de 2 anos mais tarde. Desde então, a contagem de plaquetas da paciente é mantida com Romiplostim quinzenalmente. Discussão: O manejo da TPI é desafiador, já que, frequentemente, é difícil obter respostas plaquetárias duradouras com a maior parte das terapias, sobretudo, devido à sua patogênese heterogênea. O tratamento é ainda mais complexo na PTI refratária, na qual há persistência de contagens baixas de plaquetas, apesar do uso adequado das terapias convencionais. O tratamentoda PTI refratária inclui esplenectomia, Rituximabe, agonistas do receptor de trombopoietina e/ou outros imunossupressores. Essas opções apresentam boa resposta na maioria dos pacientes, mas ainda há dificuldade de manejo pela variabilidade de eficácia e de efeitos adversos de cada fármaco - situação evidenciada pelo relato de multi-refratariedade. Além disso, os desafios incluem possibilidade de piora da doença, toxicidade induzida por medicamentos e maior morbimortalidade hemorrágica e infecciosa. Uma hipótese que possa explicar a trombocitose durante infecção pelo vírus da dengue em tal paciente pode estar relacionada à semelhança dos antígenos plaquetários e dos antígenos virais, o que geraria menor reconhecimento e, consequentemente, menor destruição plaquetária. Conclusão: O presente relato demonstra (1) a necessidade de rever os atuais algoritmos de tratamento da PTI e buscar manejos terapêuticos individualizados; (2) que estratégias de terapias combinadas podem ser benéficas devido à heterogeneidade da patogênese; (3) a possibilidade deste caso índice servir de base para futuros estudos que investiguem a possível relação entre infecção do vírus da dengue e aumento dos níveis plaquetários na PTI.

Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) adquirida é uma entidade rara, mas potencialmente fatal, com taxa de mortalidade superior a 90%. Caracteriza-se por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática com presença de esquizócitos no sangue periférico, associado a deficiência na atividade da ADAMTS13 (A DisintegrinandMetalloproteasewithThromboSpondintype 1 repeats, 13th member). Esta protease é responsável pela clivagem de multímerosultragrandes do fator de Von Willebrand (ULVWF) em unidades menores e este acúmulo resultante de ULVWF se liga às plaquetas e cria trombos microvasculares, responsáveis pelo acometimento neurológico, cardíaco e/ou renal da doença. Associado a plasmaférese terapêutica, glicocorticoide ou rituximabe, o caplacizumab tem evidência na redução das taxas de morbidade e mortalidade relacionadas à PTT. Relato de caso: Paciente feminina, 35 anos, iniciando quadro de evolução de 5 dias de astenia e equimoses difusas. Não apresentava outras comorbidades e não fazia uso de medicações contínuas. Sem histórico familiar relevante. Realizou hemograma com plaquetopenia e anemia, com presença de esquizócitos em sangue periférico e atividade da ADAMTS13 indetectável. Não apresentou disfunção renal, cardíaca ou neurológica ao diagnóstico e iniciou plasmaférese terapêutica diária associado a glicocorticoide. Apresentou melhora clínica e hematológica a partir do segundo dia da terapia, porém retomando plaquetopenia, elevação da desidrogenase lática e confusão mental e rebaixamento do nível de consciência no quinto dia do tratamento, sendo então associado rituximabe 100 mg. Paciente persistiu com piora clínica e manutenção da hemólise, sendo iniciado caplacizumab 10mg ao dia no oitavo dia da terapia, sendo continuado por 30 dias, com dosagem da atividade da ADAMTS13 de 42% ao final da terapia, iniciando desmame lento da corticoterapia e realizando, no total, quatro doses do rituximabe em esquema semanal. Onze meses após suspensão da corticoterapia, paciente persiste clinicamente bem, em resposta completa. Conclusão: Em conjunto com os estudos clínicos, as experiências de mundo real mostram a segurança e a eficácia do caplacizumab, reduzindo tempo de internação, risco de exacerbação e recorrência da doença, principalmente quando a dosagem da atividade da ADAMTS13 é superior a 10% no ato da descontinuação da medicação.

Objetivos: Atualmente, temos em média 5.624.450 registros de doadores cadastrados no Redome (REDOME ‒ Registro Nacional de Doadores Voluntários de Medula Óssea) com interesse em se tornarem doadores de medula óssea. Logo, realizou-se estudo observacional longitudinal retrospectivo de dados fornecidos pela plataforma de análise de NGS: TSV, de 2021 até a presente data para identificar a frequência alélica dos doadores cadastrados pela Fundação Hemocentro de Ribeirão Preto junto ao Laboratório de HLA. Materiais e métodos: Utilizou-se a base dados da plataforma do software de análise de NGS (Next Generation Sequencing) Type Stream Visual (TSV), com dados obtidos dos resultados da tipificação HLA de cadastro de doadores voluntários de medula óssea no Hemocentro de Ribeirão Preto-SP, de junho de 2021 a julho de 2023. Os grupos alélicos foram tipificados molecularmente em alta resolução para aos alelos HLA Classe I (locus A, B e C) e II (locus DRB1, DQA1, DQB1, DPA1, DPB1). Foram utilizados filtros do TSV e planilhas excel para identificação da frequência de todos os alelos presentes nos cadastros. Resultados: O estudo abrangeu doadores voluntários de medula óssea cadastrados na Fundação Hemocentro de Ribeirão Preto-SP, de Junho de 2021 a Julho de 2023. Com auxílio do Software TSV, foi possível identificar quais alelos são mais frequentes para classe I e classe II destes doadores, assim como perceber a presença de alelos não frequentes. Os alelos mais encontrados para classe I – foram: A*02:01, A*01:01, A*03:01, A*24:02. B*07:02, B*08:01, B*14:02, B*15:01. C*04:01, C*06:02, C*03:04, C*02:02. Para classe II – obtivemos: DPA1*01:03, DPA1*02:01, DPA1*02:02. DPB1*01:01, DPB1*03:01, DPB1*04:01. DQA1* 01:02, DQA1*02:01, DQA1*01:01. DQB1*03:03, DQB1*02:02, DQB1*03:02. DRB1*07:01, DRB1*03:01, DRB1*01:01. Foram encontradas tipificações não frequentes para Classe I: A*01:156, A*02:872, A*03:351. B*07:120, B*08:188, B*15:146, B*18:145, B*35:386. C*02:168, C*03:407, C*06:289, C*07:985. Como em Classe II: DQB1*03:296, DQB1*03:393, DQB1*05:234. DRB1*03:124, DRB1*03:181, DRB1*11:261. Discussão: As características apresentadas quanto as frequências alélicas em HLA vem se tornando similar entre as populações. Assim como as frequências alélicas, a presença ou ausência de alguns alelos específicos se associam aos cadastros de doadores voluntários de medula óssea (Pimtanothai et al., 2001; Luo et al., 2002; Piancatelli et al., 2004; Ayed et al., 2004). Ferreira (2007), identificou doadores voluntários mais frequentes para HLA-A*02:01 em estudo realizado no Maranhão, onde também apresentou maior frequência no locus DRB1*07:01. De acordo com Guimarães (2015) em outro estudo similar de frequência alélica: A*02, A*24, A*03, A*01, B*07, DRB1*07 e DRB1*01 fazem parte dos grupos mais frequentes cadasrados no REDOME. No estado de São Paulo (Campagnuolo, D. G., Cita, R. F., & Colombo, T. E. 2018) demonstram também a prevalência de alelos mais frequentes em doadores, sendo A*24, A*03, DQB1*03 e DRB1*01 em voluntários cadastrados para doação de medula óssea. Conclusão: A implantação da metodologia de tipificação de HLA por alta resolução (NGS) demonstrou uma melhoria na avaliação do perfil dos cadastros de doadores voluntários de medula óssea, tornando-se possível uma avaliação imunológica mais precisa dos doadores voluntários aos receptores. Os resultados obtidos neste estudo somam-se aos já existentes, demonstrando a miscelânea da população do Brasil e polimorfismo genético do Sistema HLA.

Introdução: Os hemogramas são os exames laboratoriais mais solicitados em serviços de saúde. As crianças apresentam frequentemente alterações hematológicas secundárias a processos infecciosos e inflamatórios e a interpretação do exame é um exercício contínuo, que precisa ser estimulado desde a graduação para profissionais da área. De acordo com a literatura, as alterações hematológicas mais frequentes em crianças são causadas por quadros infecciosos, além de causas onco-hematológicas, a depender do contexto clínico. Com o interesse de entender melhor o perfil dos hemogramas solicitados em um hospital geral pediátrico, este estudo foi realizado. Objetivos: Avaliar a prevalência de citopenias encontradas num serviço de enfermaria de pediatria em crianças de 0 a 18 anos incompletos numa cidade do interior de São Paulo e determinar as principais etiologias. Método: Análise retrospectiva, descritiva, de prontuários dos pacientes pediátricos entre 0 e 18 anos incompletos, do período de julho a dezembro de 2022, mediante aplicação de protocolo pré definido. As variáveis estudadas foram anemias, leucopenias, com foco em qual a linhagem mais acometida, plaquetopenias e faixa etária, utilizando-se como referência dados levantados de literatura. Após identificação das citopenias conforme as variáveis estudadas, foram levantados os motivos que levaram estes pacientes ao hospital, a fim de se determinar as causas principais associadas. Resultados: Foram avaliados, 568 prontuários, distribuídos segundo faixa etária: 13% recém-nascidos; 13,2% entre 1 e 6 meses, 17,4 % entre 6m a 2 anos; 27,3% entre 2 a 6 anos e 29% entre 6 a 18 anos. As prevalências das citopenias foram: anemia (34%) seguida pela linfopenia (23,9%), neutropenia (4,9%) e plaquetopenia (3,5%) dos casos. No período neonatal, predominaram causas gerais, como icterícia, prematuridade e distúrbios respiratórios e metabólicos próprios da faixa etária. Entre 1m e 18 anos, 53,4% das alterações encontradas, foram associadas a doenças respiratórias, prevalentes de acordo com características sazonais (inverno e entrada da primavera) do período de coleta de dados; 4% dos pacientes tinham doenças hematológicas prévias, sendo a mais frequente, a doença falciforme. Dentre as citopenias, chamou a atenção a frequência de linfopenia, secundária às infecções. A distribuição segundo sexos, foi próxima: 51% masculinos e 48% femininos. Interessante observar que somente 20 pacientes possuíam doenças hematológicas de base e não houve internações oncológicas, no hospital geral, por na região existir centro especializado. Comentários gerais: o exercício da interpretação do hemograma é muito importante na pediatria e as anemias devem ser investigadas após a alta, devido sua etiologia multifatorial, no caso de crianças adoentadas. Conclusões: A prevalência de alterações hematológicas na faixa etária pediátrica é alta em hospitais gerais de pediatria. As citopenias identificadas em crianças internadas no Hospital foram respectivamente: anemia (34%), linfopenia (23,9%), neutropenia (4,9%) e plaquetopenia (3,5%). As principais patologias associadas às citopenias no período foram doenças respiratórias, exceto no período neonatal, onde predominaram os distúrbios de prematuridade, metabólicos e respiratórios próprios.

Introdução: Alterações hematológicas na população pediátrica são relativamente comuns. De acordo com dados de literatura, as alterações hematológicas mais frequentes em crianças são causadas por quadros infecciosos, porém causas onco-hematológicas devem sempre ser consideradas. Com o interesse de entender melhor o perfil dos hemogramas solicitados em um hospital geral pediátrico, este estudo foi realizado. Objetivos: Avaliar a prevalência de citopenias encontradas num serviço de enfermaria de pediatria em crianças de 0 a 18 anos incompletos na cidade de Jundiaí e determinar as causas das citopenias encontradas. Métodos: Análise retrospectiva, descritiva, de prontuários dos pacientes pediátricos de 0 a 18 anos incompletos, do período de julho a dezembro de 2022. As variáveis estudadas foram anemias, leucopenias, plaquetopenias e faixa etária, utilizando-se como referência dados levantados de literatura. Após determinação das citopenias conforme as variáveis estudadas, foi levantado os motivos que levaram estes pacientes ao hospital, a fim de se determinar as causas principais associadas às citopenias. Resultados: A prevalência das citopenias foi de anemia em 34% dos casos, seguida pela linfopenia (23,9% dos casos), neutropenia (4,9% dos casos) e plaquetopenia (3,5% dos casos). Dentre as causas mais frequentes encontram-se as causas infecciosas, com especial atenção às infecções respiratórias. Conclusões: Citopenias são achados relativamente frequentes em pacientes pediátricos e a causa principal na população em geral é a infecciosa. Uma vez excluída a infecção, deve-se abordar possíveis causas hematológicas.

This Letter presents a search for highly ionizing magnetic monopoles in 262  μb−1 of ultraperipheral Pb+Pb collision data at sNN=5.36  TeV collected by the ATLAS detector at the LHC. A new methodology that exploits the properties of clusters of hits reconstructed in the innermost silicon detector layers is introduced to study highly ionizing particles in heavy-ion data. No significant excess above the background, which is estimated using a data-driven technique, is observed. Using a nonperturbative semiclassical model, upper limits at 95% confidence level are set on the cross section for pair production of monopoles with a single Dirac magnetic charge in the mass range of 20–150 GeV. Depending on the model, monopoles with a single Dirac magnetic charge and mass below 80–120 GeV are excluded. © 2025 CERN, for the ATLAS Collaboration 2025 CERN

Abstract: A search for a light charged Higgs boson produced in decays of the top quark, $$t \rightarrow H^{\pm } b$$ t → H ± b with $$H^{\pm } \rightarrow cs$$ H ± → c s , is presented. This search targets the production of top-quark pairs $$t\bar{t} \rightarrow Wb H^{\pm } b$$ t t ¯ → W b H ± b , with $$W \rightarrow \ell u $$ W → ℓ ν ( $$\ell = e, \mu $$ ℓ = e , μ ), resulting in a lepton-plus-jets final state characterised by an isolated electron or muon and at least four jets. The search exploits b-quark and c-quark identification techniques as well as multivariate methods to suppress the dominant $$t\bar{t}$$ t t ¯ background. The data analysed correspond to $$140\hbox { fb}^{-1}$$ 140 fb - 1 of $$pp$$ pp collisions at $$\sqrt{s} = 13\hbox { TeV}$$ s = 13 TeV recorded with the ATLAS detector at the LHC between 2015 and 2018. Observed (expected) 95% confidence-level upper limits on the branching fraction $$\mathscr {B}(t\rightarrow H^{\pm } b)$$ B ( t → H ± b ) , assuming $$\mathscr {B}(t\rightarrow Wb) + \mathscr {B}(t \rightarrow H^{\pm } (\rightarrow cs)b)=1.0$$ B ( t → W b ) + B ( t → H ± ( → c s ) b ) = 1.0 , are set between 0.066% (0.077%) and 3.6% (2.3%) for a charged Higgs boson with a mass between 60 and 168 GeV.

A search for the production of three Higgs bosons (HHH) in the bb¯bb¯bb¯ final state is presented. The search uses 126  fb−1 of proton-proton collision data at s=13  TeV collected with the ATLAS detector at the Large Hadron Collider. The analysis targets both nonresonant and resonant production of HHH. The resonant interpretations primarily consider a cascade decay topology of X→SH→HHH with masses of the new scalars X and S up to 1.5 and 1 TeV, respectively. In addition to scenarios where S is off-shell, the nonresonant interpretation includes a search for Standard Model HHH production, with limits on the trilinear and quartic Higgs self-coupling set. No evidence for HHH production is observed. An upper limit of 59 fb is set, at the 95% confidence level, on the cross section for Standard Model HHH production. © 2025 CERN, for the ATLAS Collaboration 2025 CERN

Abstract: The high-luminosity phase of LHC operations (HL-LHC), will feature a large increase in simultaneous proton-proton interactions per bunch crossing up to 200, compared with a typical leveling target of 64 in Run 3. Such an increase will create a very challenging environment in which to perform charged particle trajectory reconstruction, a task crucial for the success of the ATLAS physics program, and will exceed the capabilities of the current ATLAS Inner Detector (ID). A new all-silicon Inner Tracker (ITk) will replace the current ID in time for the start of the HL-LHC. To ensure successful use of the ITk capabilities in Run 4 and beyond, the ATLAS tracking software has been successfully adapted to achieve state-of-the-art track reconstruction in challenging high-luminosity conditions with the ITk detector. This paper presents the expected tracking performance of the ATLAS ITk based on the latest available developments since the ITk technical design reports.

This Letter presents a constraint on the total width of the Higgs boson (ΓH) using a combined measurement of on-shell Higgs boson production and the production of four top quarks, which involves contributions from off-shell Higgs boson-mediated processes. This method relies on the assumption that the tree-level Higgs-top Yukawa coupling strength is the same for on-shell and off-shell Higgs boson production processes, thereby avoiding any assumptions about the relationship between on-shell and off-shell gluon fusion Higgs production rates, which were central to previous measurements. The result is based on up to 140 fb−1 of proton–proton collisions at a centre-of-mass energy of s = 13 TeV collected with the ATLAS detector at the Large Hadron Collider. The observed (expected) 95% confidence level upper limit on ΓH is 450 MeV (75 MeV). Additionally, considering the constraint on the Higgs-top Yukawa coupling from loop-induced Higgs boson production and decay processes further yields an observed (expected) upper limit of 160 MeV (55 MeV).

Abstract : This paper presents measurements of top-antitop quark pair ( $$ t\overline{t} $$ t t ¯ ) production in association with additional b-jets. The analysis utilises 140 fb −1 of proton–proton collision data collected with the ATLAS detector at the Large Hadron Collider at a centre-of-mass energy of 13 TeV. Fiducial cross-sections are extracted in a final state featuring one electron and one muon, with at least three or four b-jets. Results are presented at the particle level for both integrated cross-sections and normalised differential cross-sections, as functions of global event properties, jet kinematics, and b-jet pair properties. Observable quantities characterising b-jets originating from the top quark decay and additional b-jets are also measured at the particle level, after correcting for detector effects. The measured integrated fiducial cross-sections are consistent with $$ t\overline{t}b\overline{b} $$ t t ¯ b b ¯ predictions from various next-to-leading-order matrix element calculations matched to a parton shower within the uncertainties of the predictions. State-of-the-art theoretical predictions are compared with the differential measurements; none of them simultaneously describes all observables. Differences between any two predictions are smaller than the measurement uncertainties for most observables.

Abstract : A search is performed for light, spin-0 bosons decaying into two photons in the 66 to 110 GeV mass range, using 140 fb −1 of proton-proton collisions at $$ \sqrt{s} $$ s = 13 TeV produced by the Large Hadron Collider and collected by the ATLAS detector. Multivariate analysis techniques are used to define event categories that improve the sensitivity to new resonances beyond the Standard Model. A model-independent search for a generic spin-0 particle and a model-dependent search for an additional low-mass Higgs boson are performed in the diphoton invariant mass spectrum. No significant excess is observed in either search. Mass-dependent upper limits at the 95% confidence level are set in the model-independent scenario on the fiducial cross-section times branching ratio into two photons in the range of 8 fb to 53 fb. Similarly, in the model-dependent scenario upper limits are set on the total cross-section times branching ratio into two photons as a function of the Higgs boson mass in the range of 19 fb to 102 fb.

Inclusive cross-sections for top-quark pair production in association with charm quarks are measured with proton–proton collision data at a center-of-mass energy of 13 TeV corresponding to an integrated luminosity of 140 fb−1, collected with the ATLAS experiment at the LHC between 2015 and 2018. The measurements are performed by requiring one or two charged leptons (electrons and muons), two b-tagged jets, and at least one additional jet in the final state. A custom flavor-tagging algorithm is employed for the simultaneous identification of b-jets and c-jets. In a fiducial phase space that replicates the acceptance of the ATLAS detector, the cross-sections for tt¯+≥2c and tt¯+1c production are measured to be 1.28−0.24+0.27pb and 6.4−0.9+1.0pb, respectively. The measurements are primarily limited by uncertainties in the modeling of inclusive tt¯ and tt¯+bb¯ production, in the calibration of the flavor-tagging algorithm, and by data statistics. Cross-section predictions from various tt¯ simulations are largely consistent with the measured cross-section values, though all underpredict the observed values by 0.5 to 2.0 standard deviations. In a phase-space volume without requirements on the tt¯ decay products and the jet multiplicity, the cross-section ratios of tt¯+≥2c and tt¯+1c to total tt¯+jets production are determined to be (1.23±0.25)% and (8.8±1.3)%.

A combination of searches for the single production of vectorlike top quarks (T) is presented. These analyses are based on proton-proton collisions at s=13  TeV recorded in 2015–2018 with the ATLAS detector at the Large Hadron Collider, corresponding to an integrated luminosity of 139  fb−1. The T decay modes considered in this combination are into a top quark and either a Standard Model Higgs boson or a Z boson (T→Ht and T→Zt). The individual searches used in the combination are differentiated by the number of leptons (e, μ) in the final state. The observed data are found to be in good agreement with the Standard Model background prediction. Interpretations are provided for a range of masses and couplings of the vectorlike top quark for benchmark models and generalized representations in terms of 95% confidence level limits. For a benchmark signal prediction of a vectorlike top quark SU(2) singlet with electroweak coupling, κ, of 0.5, masses below 2.1 TeV are excluded, resulting in the most restrictive limits to date. © 2025 CERN, for the ATLAS Collaboration 2025 CERN

A combination of searches for singly and doubly charged Higgs bosons, H± and H±±, produced via vector-boson fusion is performed using 140 fb−1 of proton–proton collisions at a centre-of-mass energy of 13 TeV, collected with the ATLAS detector during Run 2 of the Large Hadron Collider. Searches targeting decays to massive vector bosons in leptonic final states (electrons or muons) are considered. New constraints are reported on the production cross-section times branching fraction for charged Higgs boson masses between 200 GeV and 3000 GeV. The results are interpreted in the context of the Georgi-Machacek model for which the most stringent constraints to date are set for the masses considered in the combination.

Z boson events at the Large Hadron Collider can be selected with high purity and are sensitive to a diverse range of QCD phenomena. As a result, these events are often used to probe the nature of the strong force, improve Monte Carlo event generators, and search for deviations from standard model predictions. All previous measurements of Z boson production characterize the event properties using a small number of observables and present the results as differential cross sections in predetermined bins. In this analysis, a machine learning method called omnifold is used to produce a simultaneous measurement of twenty-four Z+jets observables using 139  fb^{-1} of proton-proton collisions at sqrt[s]=13  TeV collected with the ATLAS detector. Unlike any previous fiducial differential cross-section measurement, this result is presented unbinned as a dataset of particle-level events, allowing for flexible reuse in a variety of contexts and for new observables to be constructed from the twenty-four measured observables.

Abstract: Properties of the underlying-event in pp interactions are investigated primarily via the strange hadrons $$K_{S}^{0}$$ K S 0 , $$\Lambda $$ Λ and $$\bar{\Lambda }$$ Λ ¯ , as reconstructed using the ATLAS detector at the LHC in minimum-bias pp collision data at $$\sqrt{s} = 13$$ s = 13 TeV. The hadrons are reconstructed via the identification of the displaced two-particle vertices corresponding to the decay modes "Equation missing", $$\Lambda \rightarrow \pi ^-p$$ Λ → π - p and $$\bar{\Lambda }\rightarrow \pi ^+\bar{p}$$ Λ ¯ → π + p ¯ . These are used in the construction of underlying-event observables in azimuthal regions computed relative to the leading charged-particle jet in the event. None of the hadronisation and underlying-event physics models considered can describe the data over the full kinematic range considered. Events with a leading charged-particle jet in the range of $$10 < p_T \le 40$$ 10 < p T ≤ 40 GeV are studied using the number of prompt charged particles in the transverse region. The ratio $$N(\Lambda + \bar{\Lambda })/N(K_{S}^{0})$$ N ( Λ + Λ ¯ ) / N ( K S 0 ) as a function of the number of such charged particles varies only slightly over this range. This disagrees with the expectations of some of the considered Monte Carlo models.

Abstract: The ATLAS tile calorimeter (TileCal) is the hadronic sampling calorimeter covering the central region of the ATLAS detector at the Large Hadron Collider (LHC). This paper gives an overview of the calorimeter’s operation and performance during the years 2015–2018 (Run 2). In this period, ATLAS collected proton–proton collision data at a centre-of-mass energy of 13 TeV and the TileCal was 99.65% efficient for data-taking. The signal reconstruction, the calibration procedures, and the detector operational status are presented. The performance of two ATLAS trigger systems making use of TileCal information, the minimum-bias trigger scintillators and the tile muon trigger, is discussed. Studies of radiation effects allow the degradation of the output signals at the end of the LHC and HL-LHC operations to be estimated. Finally, the TileCal response to isolated muons, hadrons and jets from proton–proton collisions is presented. The energy and time calibration methods performed excellently, resulting in good stability and uniformity of the calorimeter response during Run 2. The setting of the energy scale was performed with an uncertainty of 2%. The results demonstrate that the performance is in accordance with specifications defined in the Technical Design Report.

Abstract: Proton–proton collision data recorded by the ATLAS detector in 2011, at a centre-of-mass energy of 7 TeV, have been used for an improved determination of the W-boson mass and a first measurement of the W-boson width at the LHC. Recent fits to the proton parton distribution functions are incorporated in the measurement procedure and an improved statistical method is used to increase the measurement precision. The measurement of the W-boson mass yields a value of $$m_W = 80{,}366.5 \pm 9.8~(\text {stat.}) \pm 12.5~(\text {syst.})$$ m W = 80 , 366.5 ± 9.8 ( stat. ) ± 12.5 ( syst. )  MeV  $$= 80{,}366.5 \pm 15.9$$ = 80 , 366.5 ± 15.9  MeV, and the width is measured as $$\Gamma _W = 2202 \pm 32~(\text {stat.}) \pm 34~(\text {syst.})$$ Γ W = 2202 ± 32 ( stat. ) ± 34 ( syst. )  MeV  $$= 2202 \pm 47$$ = 2202 ± 47  MeV. The first uncertainty components are statistical and the second correspond to the experimental and physics-modelling systematic uncertainties. Both results are consistent with the expectation from fits to electroweak precision data. The present measurement of $$m_W$$ m W is compatible with and supersedes the previous measurement performed using the same data.

High-energy nuclear collisions create a quark-gluon plasma, whose initial condition and subsequent expansion vary from event to event, impacting the distribution of the eventwise average transverse momentum [P([p_{T}])]. Disentangling the contributions from fluctuations in the nuclear overlap size (geometrical component) and other sources at a fixed size (intrinsic component) remains a challenge. This problem is addressed by measuring the mean, variance, and skewness of P([p_{T}]) in ^{208}Pb+^{208}Pb and ^{129}Xe+^{129}Xe collisions at sqrt[s_{NN}]=5.02 and 5.44 TeV, respectively, using the ATLAS detector at the LHC. All observables show distinct features in ultracentral collisions, which are explained by a suppression of the geometrical component as the overlap area reaches its maximum. These results demonstrate a new technique to separate geometrical and intrinsic fluctuations, providing constraints on initial conditions and properties of the quark-gluon plasma, such as the speed of sound.

Abstract : During the 2015–2018 data-taking period, the Large Hadron Collider delivered proton-proton bunch crossings at a centre-of-mass energy of 13 TeV to the ATLAS experiment at a rate of roughly 30 MHz, where each bunch crossing contained an average of 34 independent inelastic proton-proton collisions. The ATLAS trigger system selected roughly 1 kHz of these bunch crossings to be recorded to disk. Offline algorithms then identify one of the recorded collisions as the collision of interest for subsequent data analysis, and the remaining collisions are referred to as pile-up. Pile-up collisions represent a trigger-unbiased dataset, which is evaluated to have an integrated luminosity of 1.33 pb−1 in 2015–2018. This is small compared with the normal trigger-based ATLAS dataset, but when combined with vertex-by-vertex jet reconstruction it provides up to 50 times more dijet events than the conventional single-jet-trigger-based approach, and does so without adding any additional cost or requirements on the trigger system, readout, or storage. The pile-up dataset is validated through comparisons with a special trigger-unbiased dataset recorded by ATLAS, and its utility is demonstrated by means of a measurement of the jet energy resolution in dijet events, where the statistical uncertainty is significantly reduced for jet transverse momenta below 65 GeV.

A search for heavy right-handed Majorana neutrinos is performed with the ATLAS detector at the CERN Large Hadron Collider, using the (Formula Presented) of proton-proton collision data at (Formula Presented) collected during Run 2. This search targets (Formula Presented) production, in which both top quarks decay into a bottom quark and a (Formula Presented) boson, where one of the (Formula Presented) bosons decays hadronically and the other decays into an electron or muon and a heavy neutral lepton. The heavy neutral lepton is identified through a decay into an electron or muon and another (Formula Presented) boson, resulting in a pair of same-charge same-flavor leptons in the final state. This paper presents the first search for heavy neutral leptons in the mass range of 15-75 GeV using (Formula Presented) events. No significant excess is observed over the background expectation, and upper limits are placed on the signal cross sections. Assuming a benchmark scenario of the phenomenological type-I seesaw model, these cross section limits are then translated into upper limits on the mixing parameters of the heavy Majorana neutrino with Standard Model neutrinos.

This Letter presents a differential cross-section measurement of Lund subjet multiplicities, suitable for testing current and future parton shower Monte Carlo algorithms. This measurement is made in dijet events in 140 fb−1 of s=13 TeV proton–proton collision data collected with the ATLAS detector at CERN's Large Hadron Collider. The data are unfolded to account for acceptance and detector-related effects, and are then compared with several Monte Carlo models and to recent resummed analytical calculations. The experimental precision achieved in the measurement allows tests of higher-order effects in QCD predictions. Most predictions fail to accurately describe the measured data, particularly at large values of jet transverse momentum accessible at the Large Hadron Collider, indicating the measurement's utility as an input to future parton shower developments and other studies probing fundamental properties of QCD and the production of hadronic final states up to the TeV-scale.

Charged particle reconstruction in the presence of many simultaneous proton–proton (pp) collisions in the LHC is a challenging task for the ATLAS experiment’s reconstruction software due to the combinatorial complexity. This paper describes the major changes made to adapt the software to reconstruct high-activity collisions with an average of 50 or more simultaneous pp interactions per bunch crossing (pile-up) promptly using the available computing resources. The performance of the key components of the track reconstruction chain and its dependence on pile-up are evaluated, and the improvement achieved compared to the previous software version is quantified. For events with an average of 60pp collisions per bunch crossing, the updated track reconstruction is twice as fast as the previous version, without significant reduction in reconstruction efficiency and while reducing the rate of combinatorial fake tracks by more than a factor two.

Abstract : A search is presented for new particles produced in proton-proton collisions at a centre-of-mass energy of 13 TeV that result in final states comprising a massive vector (W or Z) boson that decays hadronically and large missing transverse momentum. The data sample was collected with the ATLAS experiment at the Large Hadron Collider from 2015 to 2018 and corresponds to an integrated luminosity of 140 fb−1. No significant excess over the Standard Model expectation is observed. Model-independent 95% confidence-level limits on the visible cross-section that range from 0.3 fb to 79.5 fb are obtained for non-Standard-Model processes. Exclusion limits are also presented for models with axion-like particles, for two-Higgs-doublet models with a pseudo-scalar mediator between the Standard Model and the dark sector, for the invisible decay of the Higgs boson and for pair-produced weakly interacting dark matter candidates.