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A Nefropatia por IgA (NIgA) é a glomerulonefrite mais comum no mundo, sendo caracterizada pela produção de imunoglobulina A (IgA) deficiente em galactose e seu depósito na matriz mesangial glomerular. O relato de caso aborda a relevância da pesquisa de glomerulonefrite mesmo em pacientes adulto-jovens com sinais iniciais inespecíficos de edema e hipertensão arterial sistêmica.

Some cases of patients with IgA nephropathy diagnosed via kidney biopsy and antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) positivity have been reported. This article describes a case series comprising patients with IgA nephropathy and ANCA positivity seen at a medical center in the city of São Paulo, Brazil, from 1996 to 2016. A total of 111 patients underwent diagnostic kidney biopsies for IgA nephropathy. Five were ANCA-positive at the time of diagnosis; their mean age was 45 ± 15.3 years and they were predominantly females with a mean proteinuria of 2.2 ± 0.9 g/day and a median serum creatinine level of 2.5 (2.0 - 8,6) mg/dL; all had hematuria. Four of the five were cANCA-positive (80%); all had normal serum C3 and C4 levels; and 80% were positive for ANA. One case presented an association with infection, but no associations were found with medication. One patient had granuloma and another had a collapsing lesion. This article describes the cases of five ANCA-positive patients (with predominantly cANCA positivity) submitted to diagnostic kidney biopsies for IgA nephropathy; one patient had a collapsing lesion, but progressed well. Resumo Alguns casos clínicos de biópsia renal diagnóstica de nefropatia por IgA em pacientes com títulos séricos positivos de anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) vêm sendo publicados. Descreve-se uma série de casos de nefropatia por IgA com ANCA positivo de centro único da cidade de São Paulo, Brasil, no período de 1996 a 2016. No período estudado, houve 111 pacientes com biópsia renal com diagnóstico de nefropatia por IgA; destes, 5 tinham ANCA positivo ao diagnóstico com média de idade de 45 ± 15,3 anos, predominando o sexo feminino, com média de proteinúria de 2,2 ± 0,9 g/dia, hematúria presente em 100% dos casos e mediana de creatinina sérica de 2,5 (2,0 - 8,6) mg/dL. O cANCA foi o padrão mais encontrado, em 4 dos 5 casos (80%), com os níveis séricos das frações de complemento C3 e C4 normais em todos e FAN positivo em 80% dos casos. Houve associação com infecções em um caso, mas sem associação com medicações. À microscopia óptica, um dos pacientes tinha granuloma e outro, lesão colapsante. Em resumo, descreve-se cinco casos de pacientes com biopsia renal diagnóstica de nefropatia por IgA com ANCA sérico positivo predominando cANCA, destacando um paciente desse grupo com microscopia óptica com lesão colapsante que, apesar disso, teve boa evolução.

Introdução: A Nefropatia por IgA, doença renal imunomediada indireta, é considerada a principal etiologia das glomerulopatias e, também, é responsável por grande parte de todos os casos de doença renal crônica em estágio terminal. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente internada em ambiente hospitalar com apresentação clínica de síndrome mista e presença de vasculite em membros inferiores, com hipótese diagnóstica de Nefropatia por IgA. Metodologia: As informações foram obtidas através da revisão do prontuário, registro fotográfico dos métodos diagnósticos aos quais a paciente foi submetida e revisão da literatura. Discussão: Estudos apontam o mecanismo patogênico a partir da deposição de imunocomplexos circulantes no glomérulo renal, levando à inflamação e à ativação do sistema imunológico. A apresentação clínica é variável, sendo a síndrome mista a mais frequente. O diagnóstico é realizado através da biópsia renal, sendo a histologia avaliada conforme a Classificação de Oxford da Nefropatia de IgA. Como tratamento orienta-se o controle dos fatores de risco, administração de anti-hipertensivos nefro-protetores, estatina e, em casos específicos, corticoterapia. Conclusão: A conclusão diagnóstica é realizada somente através da biópsia renal, por meio da imunofluorescência; entretanto, a história e os achados clínicos costumam ser bastante sugestivos e suficientes para iniciar o tratamento empírico.

Background Psoriasis is a chronic immune-mediated disorder that primarily affects the skin in both adults and children but can also have systemic involvement, particularly with arthritis and kidney injury. IgA nephropathy is the most frequent kidney disorder associated with psoriasis. Approximately one third of all cases of psoriasis begin in childhood, but association between psoriasis and renal disorders has scarcely been reported in pediatric patients. Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis characterized by IgA deposits in the vessel walls of affected organs and in the mesangium of the kidney. HSP nephritis histopathology is identical to IgA nephropathy. Case report A 6-year-old boy with recent onset of psoriasis developed HSP with kidney involvement, clinically manifested by nephrotic-range proteinuria and hematuria. Kidney biopsy revealed fibrocellular glomerular crescents and mesangial IgA deposits compatible with IgA nephropathy. Treatment with systemic corticosteroids led to the control of hematuria, but as nephrotic-range proteinuria persisted, cyclophosphamide was added, leading to a gradual decrease in proteinuria. Conclusions We propose an underlying common mechanism in the pathogenesis of both HSP and psoriasis, involving a dysregulation of the IgA-mediated immune response, which could predispose to both entities as well as to kidney damage and IgA nephropathy in these patients. Resumo Histórico A psoríase é uma doença crônica imunomediada que afeta principalmente a pele tanto em adultos quanto em crianças, mas também pode ter envolvimento sistêmico, particularmente com artrite e lesão renal. A nefropatia por IgA é o distúrbio renal mais frequentemente associado à psoríase. Aproximadamente um terço de todos os casos de psoríase começam na infância, mas a associação entre psoríase e distúrbios renais tem sido pouco relatada em pacientes pediátricos. A Púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) é uma vasculite sistêmica caracterizada por depósitos de IgA nas paredes dos vasos de órgãos afetados e no mesângio do rim. A histopatologia da nefrite da PHS é idêntica à da nefropatia por IgA. Relato de caso Um menino de 6 anos de idade com início recente de psoríase desenvolveu PHS com envolvimento renal, clinicamente manifestado por proteinúria nefrótica e hematúria. A biópsia renal revelou crescentes fibrocelulares glomerulares e depósitos mesangiais de IgA compatíveis com a nefropatia por IgA. O tratamento com corticosteróides sistêmicos levou ao controle da hematúria, mas como a proteinúria nefrótica persistiu, a ciclofosfamida foi adicionada, levando a uma diminuição gradual da proteinúria. Conclusões Propomos um mecanismo comum subjacente na patogênese tanto da PHS quanto da psoríase, envolvendo uma desregulação da resposta imune mediada por IgA, que poderia predispor a ambas as entidades, bem como a danos renais e nefropatia por IgA nesses pacientes.

Idiopathic membranous nephropathy (IMN) is a frequent cause of nephrotic syndrome in adults. In terms of etiology, the condition may be categorized as primary/idiopathic or secondary. Literature on the pathophysiology of IMN has indicated the presence of autoantibodies (PLA2R and THSD7A) directed against podocyte antigens. The detection of antibodies against a domain favors IMN. The presence of autoantibodies against one of the domains would in theory exclude the possibility of there being autoantibodies against the other domain. However, cases of patients with PLA2R- and THSD7A-positive disease have been recently reported, showing that antibodies against two targets may be concomitantly produced via yet unknown pathophysiological mechanisms. This study reports the case of a 46-year-old male patient with nephrotic-range proteinuria, hematuria, hypoalbuminemia, and hypercholesterolemia submitted to biopsy and histopathology examination (LM, IF, IHC, and EM) eventually diagnosed with PLA2R- and THSD7A-positive IMN associated with IgA nephropathy, stressing our experience with the use of IgG subclasses, PLA2R, and THSD7A in the workup for MN and the relevance of adopting a broad and adequate approach to elucidating and acquiring knowledge of the pathophysiology of IMN. RESUMO A Nefropatia Membranosa Idiopática (NMi) é uma frequente causa de síndrome nefrótica em adultos e sua etiologia pode ser estratificada em primária/idiopática ou secundária. O conhecimento da fisiopatologia da NMi sugeriu a presença de autoanticorpos (PLA2R e a THSD7A) direcionados contra antígenos existentes nos podócitos. A detecção de anticorpos contra um domínio favorece NMi. A presença de autoanticorpos contra um desses domínios autoexcluiria a possibilidade de autoanticorpos contra o outro domínio; no entanto, recentemente foram descritos casos que apresentaram dupla positividade para PLA2R e THSD7A, comprovando que, por mecanismos fisiopatológicos ainda não conhecidos, raramente pode existir produção concomitante de anticorpos contra os dois alvos. O presente estudo tem por objetivo relatar o caso de um paciente de 46 anos de idade, do sexo masculino, que apresentou quadro de proteinúria nefrótica, hematúria, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia submetido a biópsia e exame histopatológico (ML, IF, IHQ e ME), confirmando um caso raro de NMi com positividade dupla para os anticorpos anti-PLA2R e anti-THSD7A e associação à nefropatia por IgA, mostrando nossa experiência com a utilização de subclasses de IgG, PLA2R e THSD7A na rotina laboratorial para a investigação da GNM e enfatizando a importância de uma abordagem ampla para adequada elucidação e conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos na NMi.

Introduction: Renal involvement is a severe form of schistosomiasis and occurs in 10% to 15% of patients with the hepatosplenic form of the disease. Nephrotic syndrome is the most common clinical presentation. It is a complication caused by immune complexes (IC), it is rare to appear in the Brazilian context with a immunoglobulin A (IgA) deposits. When installed the renal injury by Schistosoma mansoni, classically presents as membranoproliferative glomerulonephritis (mesangiocapillary) with lobular accentuation. Objective: To report a case of schistosomiasis nephropathy that appeared 7 years after treatment of hepatosplenic schistosomiasis with histologic pattern of mesangial proliferative glomerulonephritis with IgA deposits in mesangium. Clinically developed with progressive decrease of proteinuria with angiotensin receptor blocker (ARB). Method: It was reported a case of a 36 years old patient, brown, with classical sintoms of nephrotic syndrome (proteinuria > 3.5 g/24h, hypoalbuminemia and hypercholesterolemia), however with hepatosplenic schistosomiasis history 7 years ago and portal hypertension. Patient underwent renal biopsy which showed IgA deposits in mesangial, being more intense than immunoglobulin G (IgG), accompanied by C1q and C3, with 4/13 glomeruli sclerotic, standard light mesangial glomerulonephritis renal injury with IgA deposits. Patient began taking ARB with progressive improvement in proteinuria. Conclusion: Patients with glomerulonephritis by schistosoma don't show improvement of disease progression with antiparasitic treatment. However the anti-proteinuric treatment can slow the progression of end stage kidney disease. Resumo Introdução: O acometimento renal é uma forma grave da esquistossomose e ocorre em 10% a 15% dos pacientes com a forma hepatoesplênica da doença. A síndrome nefrótica é a apresentação clínica mais comum. Trata-se de uma complicação causada por imunocomplexos (IC), sendo rara no contexto brasileiro apresentar-se com depósitos de imunoglobulina A (IgA). Quando instalada a lesão renal pelo Schistosoma mansoni, apresenta-se classicamente como glomerulonefrite membranoproliferativa (mesangiocapilar), com acentuação lobular. Objetivo: Relatar caso de glomerulopatia esquistossomótica que se apresentou 7 anos após tratamento de esquistossomose hepatoesplênica com padrão histológico de glomerulonefrite proliferativa mesangial com depósitos de IgA em mesângio. Clinicamente, evoluiu com diminuição progressiva de proteinúria com bloqueador do receptor de angiotensina (BRA). Método: Foi relatado caso de paciente com 36 anos, parda, com quadro clássico de síndrome nefrótica (proteinúria > 3,5 g/24h, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia), no entanto, com histórico de esquistossomose hepatoesplênica há 7 anos e com hipertensão portal. Paciente foi submetida à biópsia renal, que apresentou depósitos de IgA em mesângio, sendo mais intensos que imunoglobulina G (IgG), acompanhados de C1q e C3, com 4/13 glomérulos esclerosados, padrão de lesão renal de glomerulopatia mesangial leve com depósitos de IgA. Paciente iniciou uso de BRA, com melhora progressiva da proteinúria. Conclusão: Pacientes com glomerulopatia por schistosoma não apresentam melhora da progressão da doença com tratamento antiparasitário. Entretanto, o tratamento antiproteinúrico pode retardar a progressão da doença renal crônica terminal.

IgA Nephropathy (IgAN) is the commonest of the glomerular diseases in the world. Its progression rate of 30-40% of the cases em 20-30 years makes IgAN an important healthcare issue in Nephrology. Diagnosis of IgAN depends on biopsy findings, particularly at immunofluorescence microscopy. The frequence of IgAN diagnosis is variable in different populations and depends on screening and biopsy indication policies. IgAN pathogenesis is considered multifactorial; its primordial defect is the production of galactosis-deficient IgA molecules. This review paper discusses the most uptodate aspects of the pathogenesis, pathological classification and clinical implications of IgAN. Resumo A Nefropatia da IgA (IgAN) é a mais comum das doenças glomerulares no mundo. Sua taxa de progressão de 30-40% em 20-30 anos torna a IgAN uma importante preocupação em saúde pública na area da Nefrologia. O diagnóstico da IgAN depende dos achados de biópsia, particularmente de microscopia de imunofluorescência. A frequência do diagnóstico é variável em diferentes populações e depende do rastreamento de hematúria e da indicação de biopsia. A IgAN é uma doença multifatorial: o defeito primordial é a produção de moléculas de IgA deficientes em galactose. Esta revisão discute aspectos atualizados da patogênese e classificação patológica da IgAN e suas implicações clínicas.

INTRODUCTION: Some beneficial effects from long-term use of corticosteroids have been reported in patients with IgA nephropathy. OBJECTIVE: This retrospective study aimed to evaluate the outcome of proteinuria and renal function according to a protocol based on a 6-month course of steroid treatment. METHOD: Twelve patients were treated with 1 g/day intravenous methylprednisolone for 3 consecutive days at the beginning of months 1, 3, and 5 plus 0.5 mg/kg oral prednisone on alternate days for 6 months (treated group). The control group included 9 untreated patients. RESULTS: Proteinuria (median and 25th and 75th percentiles) at baseline in the treated group was 1861 mg/24h (1518; 2417 mg/24h) and was 703 mg/24h (245; 983) and 684 mg/24h (266; 1023) at the 6th (p < 0.05 vs. baseline) and 12th months (p < 0.05 vs. baseline), respectively. In the control group the proteinuria was 1900 mg/24h (1620; 3197) at baseline and was 2290 mg/24h (1500; 2975) and 1600 mg/24h (1180; 2395) at the 6th and 12th months, respectively (not significant vs. baseline). When compared with the control group, the treated group showed lower proteinuria (p < 0.05) during the follow-up and a higher number of patients in remission (p < 0.05) at the 6th and 12th months. Renal function did not change during the follow-up and the adverse effects were mild in most of the patients. CONCLUSION: The 6-month course of steroid treatment was effective in reducing proteinuria during the 12 months of the follow-up, and was well-tolerated by most of the patients. INTRODUÇÃO: Tem sido sugerido que tratamento mais prolongado com corticosteroides pode ser benéfico em pacientes com nefropatia da IgA primária. OBJETIVO: Neste estudo retrospectivo avaliamos os efeitos na proteinúria e na função renal após 12 meses do protocolo baseado no uso por 6 meses de corticosteroides. MÉTODO: Doze pacientes receberam pulsos de 1 g/dia de metilprednisolona intravenosa por 3 dias consecutivos no início dos meses 1, 3 e 5, seguidos por prednisona (0,5 mg/kg) por via oral em dias alternados após cada pulso durante 6 meses (grupo tratado). O grupo controle foi composto por nove pacientes não tratados. RESULTADOS: A proteinúria (mg/24h; mediana; 25º; 75º percentis) no período basal no grupo tratado foi de 1861 (1518; 2417) e de 703 (245; 983) e de 684 (266; 1023) nos 6º (p < 0,05 vs. basal) e 12º (p < 0,05 vs. basal) meses, respectivamente. No grupo controle, a proteinúria foi de 1900 (1620; 3197) no período basal e de 2290 (1500; 2975) e de 1600 (1180; 2395) nos 6º e 12º meses, respectivamente (não significantes vs. basal). Comparado com o grupo controle, o grupo tratado teve menor proteinúria (p < 0,05) e número maior de pacientes em remissão (p < 0,05) nos 6º e 12º meses. A função renal não teve alteração significante e eventos adversos foram de pequena intensidade na maioria dos pacientes. CONCLUSÃO: O protocolo terapêutico base-ado no uso por 6 meses de corticosteroides foi efetivo em reduzir a proteinúria durante os 12 meses de seguimento e foi bem tolerado pela maioria dos pacientes.

IgA Nephropathy (IgAN) is the commonest of the glomerular diseases in the world. Its progression rate of 30-40% of the cases em 20-30 years makes IgAN an important healthcare issue in Nephrology. Diagnosis of IgAN depends on biopsy findings, particularly at immunofluorescence microscopy. The frequence of IgAN diagnosis is variable in different populations and depends on screening and biopsy indication policies. IgAN pathogenesis is considered multifactorial; its primordial defect is the production of galactosis-deficient IgA molecules. This review paper discusses the most uptodate aspects of the pathogenesis, pathological classification and clinical implications of IgAN.

Resumo A presente revisão traz os conceitos mais atuais acerca dos fatores de risco genéticos, eventos etiológicos, respostas nefritogênicas e tratamento dos principais tipos de glomerulonefrite (GN) imunomediada. Tais patologias incluem GN pós-infecciosa, nefropatia por IgA, doença por anticorpo antimembrana basal glomerular (anti-MBG), vasculite associada a ANCA (VAA) e nefrite lúpica. Apesar da(s) etiologia(s) da maioria dos casos de GN permanecer indefinida, acredita-se que seu início se deva, em grande parte, a insultos ambientais, particularmente na forma de processos infecciosos que deflagram respostas de hospedeiro em indivíduos geneticamente suscetíveis, levando assim a quadros de GN. A concepção mecanicista em torno dessas patologias evoluiu a partir da visão mais antiga de que a maioria seria consequência do aprisionamento glomerular de complexos imunes pré-formados para a percepção atual de que as mesmas, em sua maioria, são doenças autoimunes por natureza mediadas por anticorpos e linfócitos T reativos a auto-antígenos. O tratamento da GN não tem acompanhado os progressos na compreensão de sua patogênese. Os papéis recentemente atribuídos a mediadores mais antigos como complemento e proteínas reguladoras do complemento lançam luz sobre novos alvos terapêuticos. Abstract This review updates current concepts of the genetic risk factors, etiologic events, nephtitogenic responses and treatment of the major immunologically mediated types of glomerulonephritis (GN). These include post-infectious GN, IgA nephropathy, anti-glomerular basement membrane (GBM) antibody disease, ANCA-associated vasculitis (AAV) and lupus nephritis. Although the etiology(s) of most GNs remain undefined, many are now believed to be initiated by environmental insults, particularly infectious processes, that trigger host responses in genetically susceptible individuals which lead to GN. Mechanistic concepts of these diseases have evolved from earlier views that most were consequent to glomerular trapping of preformed immune complexes to the current view that most of these diseases are auto-immune in nature mediated by both antibodies and T cells reactive with self-antigens. Therapy of GN has lagged behind advances in understanding pathogenesis. Newly appreciated roles for older mediators like complement and complement regulatory proteins offer new therapeutic targets.

INTRODUCTION: IgA nephropathy (IgAN) is the most common primary glomerulopathy. OBJECTIVE: Classify IgAN according to the new Oxford's classification. METHODS: We analyzed the renal biopsies from the Nephropathology Service of UFTM, among 1996 to 2010, with a diagnosis of IgAN. We assessed gender, age, presence of hematuria, patterns/intensity of the lesions, deposition of IgA, IgG, IgM, Kappa, Lambda, C3, C1q and fibrinogen. Based on the histological alterations, the biopsies were characterized according to the Oxford Classification, and the clinicomorfological correlation was made. Significative results for p

ResumoIntrodução:Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) comumente estão relacionados a glomerulonefrites rapidamente progressivas (GnRP) com padrão pauci-imune. Apesar disso, a literatura mostra uma incidência além da esperada de ANCA nas GnRP por imunocomplexos. A nefropatia por imunoglobulina A (NIgA) crescêntica é uma das GnRP que pode se associar ao ANCA.Objetivo:Relatar caso de NigA com sinais clínicos de mau prognóstico associado ao ANCA com evolução favorável após imunossupressão.Método:Foi relatado caso de paciente com 38 anos com quadro de hipertensão arterial (HAS), insuficiência renal (CKD-EPI- 37 ml/min/1,73 m2), proteinúria subnefrótica e hematúria. Nos antecedentes pessoais, relatava epistaxes ocasionais, rinossinusite e episódio de artrite com remissão espontânea. Durante a investigação diagnóstica, foram detectados ANCA positivo 1/160 e anti-PR3, porém, com biópsia renal compatível com NIgA com 38% de crescentes na amostra. Foi realizado diagnóstico de NIgA associada ao ANCA, sendo indicado tratamento imunossupressor por seis meses com corticoterapia (pulsoterapia com metilprednisolona 1 g por 3 dias, seguido de prednisona 1 mg/kg/dia) e ciclofosfamida (500 mg com aumento crescente da dose até 750 mg/m2). Paciente evolui com recuperação da função renal, além da redução da proteinúria e da titulação de ANCA.Conclusão:A importância da identificação dessa sobreposição está no comportamento agressivo dessa doença caracterizada pela presença de crescentes, atrofia tubular e disfunção renal que podem regredir com início precoce da imunossupressão. AbstractIntroduction:The antineutrophil cytoplasmatic antibody (ANCA) is usually associated with pauci-immune crescentic glomerulonephritis (CrGN). However, the literature show an incidence unexpected high of ANCA in immunocomplex CrNP. The crescent IgA nephropaty is one of CrGN that associated with ANCAObjective:To relate an IgA nephropaty ANCA positive and sign of worse prognosis that improved with immunossupression.Method:38-year-old pacient with arterial hypertension, renal impairment (CKD-EPI 37 ml/min/1,73 m2), non-nephrotic proteinuria and hematuria. He related occasionally epistaxis, rhnosinusitis and one arthritis episode that spontaneously resolved. During de investigation, the ANCA titles were 1/160 and anti-RP3 was positive, however renal biopsy showed IgA nephropaty with 38% of crescents. Regarding IgA nephropaty ANCA positive as the main diagnosis, immunossupression therapy with corticoids (1g IV methilprednisone for 3 days followed by 1 mg/kg/day prednisone) for 6 months and cyclophosphamide (500 mg initially then raise the dose until reach 750 m2. The patient improved renal function and reduced the proteinuria and ANCA titulation.Conclusion:The role of the association between IgA nephropathy and ANCA is it aggressive manifestation characterized by the presence of crescents, tubular atrophy and renal dysfunction, which may regress with early onset of immunosuppression treatment.

A nefropatia por IgA (IgAN) é a doença glomerular mais comum em todo o mundo. A sua evolução clínica apresenta um espectro amplo, que varia desde uma condição benigna até a doença renal crônica terminal, sendo incomum uma evolução de apresentação rapidamente progressiva. Devido ao caráter insidioso, pesquisadores tem buscado a identificação de marcadores prognósticos capazes de predizer o desfecho da IgAN. A função renal basal, a pressão arterial, a proteinúria inicial e a redução da proteinúria durante o acompanhamento representam alguns dos marcadores clínicos identificados. Quanto às características patológicas, vários sistemas de classificação histológica haviam sido propostos para predizer o desfecho da IgAN, mas nenhum foi amplamente aceito, principalmente, devido à carência de estudos de reprodutibilidade. Em 2009, foi publicada a Classificação de Oxford, a qual é baseada na reprodutibilidade dos achados e no poder preditivo das lesões, independente de variáveis clínicas. Na nova Classificação de Oxford, foram identificadas quatro lesões histopatológicas preditoras de evolução da doença renal: hipercelularidade mesangial (M), proliferação endocapilar (E), esclerose segmentar ou adesão (S) e atrofia tubular/fibrose intersticial (T). Todavia, a aplicação dessa classificação em outras populações, principalmente pediátrica, precisa ser validada. Desse modo, este trabalho visa ao estudo da aplicação dessas variáveis como preditoras de risco em uma coorte pediátrica sul-americana. Neste estudo, foram incluidos 56 pacientes com diagnóstico de IgAN por biópsia renal realizada com menos de 18 anos de idade, entre 1982 a 2010. Variáveis clínicas foram determinadas, tais como proteinuria, pressão arterial e taxa de filtração glomerular. Além das variáveis clínicas, a histologia foi analisada com o objetivo de avaliar a aplicação da classificação de Oxford nesta população. Para cada paciente, o bloco de parafina contendo o fragmento renal obtido por biópsia foi localizado e novos cortes finos foram feitos para a análise histopatológica do material. A Classificação de Oxford foi determinada para cada paciente por um único patologista, cego aos dados de evolução do paciente. Os desfechos principais analisados foram a porcentagem acumulada de pacientes que tiveram redução de 50% da taxa de filtração glomerular (TFG) e a taxa de declínio da função renal. Durante um tempo de seguimento 88.5±9.4 meses, 8 crianças (14%) tiveram 50% de redução na função renal basal e 5 (9%) evoluíram para doença renal crônica terminal em 109.0±84.7 meses. Na análise por Kaplan Meier, a presença de hipercelularidade endocapilar e atrofia tubular/fibrose intersticial > 25% foram preditores de sobrevida renal. A proteinúria inicial foi igualmente um preditor clínico de má evolução renal. Na análise multivarida por regressão de Cox, após ajuste com proteinúria inicial, hipercelularidade endocapilar (HR 21.6; 95%CI, 2.9 to 160.5; p 0.003) e glomeruloesclerose segmentar (HR 8.2; 95%CI, 1.3 to 51.0; p 0.023) se mostraram marcadores independentes de risco. Na análise por regressão linear múltipla, a atrofia tubular/fibrose intersticial e a hipercelularidade endocapilar também tiveram correlação com a sobrevida renal. A Classificação de Oxford, com exceção da hipercelularidade mesangial, mostrou-se válida para predizer a redução da função renal em pacientes com nefropatia por IgA. IgA nephropathy (IgAN) is the most common glomerulonephritis worldwide. IgAN is characterized by a highly variable course ranging from a totally benign condition to end-stage renal disease (ESRD), although a rapidly progressive course in uncommon. As IgAN disease has an insidious progression, searches look for prognostic markers capable of predicting the IgAN outcome. Baseline renal function, arterial pressure, proteinuria and reduction in proteinuria during follow are some of the identified clinical markers. Several histological classification systems had been proposed to predict the outcome of IgAN; however, none has been widely accepted, especially by the lack of reproducibility studies. In 2009, the new Oxford Classification was published, based on high reproducibility and predictive power of the lesions, independent of clinical variables. The new Oxford Classification identified four histological features, capable of predicting renal outcome (ESKD or 50% reduction in eGFR at baseline): mesangial hypercellularity (M), endocapillary proliferation (E), segmental sclerosis or adhesion (S) and tubular atrophy/interstitial fibrosis (T). However, the application of this classification in other populations, especially paediatric, needs to be validated. This work aims to study the application of these variables as risk predictors in a South American pediatric cohort. This study included 56 patients with renal biopsy diagnosis of IgAN made with less than 18 years old, from 1982 to 2010. Clinical variables were determined, such as proteinuria, hypertension and glomerular filtration rate. In addition to the clinical features, histology was evaluated in order to address the application of Oxford classification in our population. For each patient, the paraffin block was selected and new thin sections were cut for histopathological analysis of the renal material. The biopsy specimens were classified and standardized according to the Oxford classification, by a pathologist blinded to patient outcome at the time of scoring. The primary endpoint outcomes were the cumulative percentage of patients who had a 50% reduction in glomerular filtration rate (GFR) compared to baseline and the rate of renal decline. Over a follow-up of 88.5 ± 9.4 months, 8 children (14%) had a 50% reduction in baseline renal function and 5 (9%) developed chronic ESRD in 109.0 ± 84.7 months. In Kaplan Meier analysis, the presence of endocapillary hypercellularity and tubular atrophy/interstitial fibrosis > 25% were predictors of renal survival. The initial proteinuria was also a clinical predictor of poor renal outcome. In multivariate analysis by Cox regression, after adjusted for initial proteinuria, endocapillary hypercellularity (HR 21.6, 95% CI, 2.9 to 160.5; p 0.003) and segmental glomerulosclerosis (HR 8.2; 95% CI, 1.3 to 51.0; p 0.023) were shown to be independent risk markers. In multivariate linear regression, tubular atrophy/interstitial fibrosis and also endocapillary hypercellularity were also associated with renal prognosis.

Submitted by Hiolanda Rêgo (hiolandar@gmail.com) on 2013-09-17T17:06:21Z No. of bitstreams: 1 Dissertação_ICS_Márcia Fernanda dos Santos Melo Carneiro.pdf: 3252453 bytes, checksum: 8e1c2cfe0185223bd295094f77aa813a (MD5) Approved for entry into archive by Patricia Barroso(pbarroso@ufba.br) on 2013-09-17T17:43:10Z (GMT) No. of bitstreams: 1 Dissertação_ICS_Márcia Fernanda dos Santos Melo Carneiro.pdf: 3252453 bytes, checksum: 8e1c2cfe0185223bd295094f77aa813a (MD5) Made available in DSpace on 2013-09-17T17:43:10Z (GMT). No. of bitstreams: 1 Dissertação_ICS_Márcia Fernanda dos Santos Melo Carneiro.pdf: 3252453 bytes, checksum: 8e1c2cfe0185223bd295094f77aa813a (MD5) FABAMED, que apóia a pesquisa e fornece ajuda com os custos de material de escritório e tem convênio com a APAE e FIOCRUZ; O projeto conta também com a presença de estudantes bolsistas do CNPq e FAPESB e de outros estudantes de Medicina da UFBA que são voluntários; Introdução. As glomerulopatias são a 3ª causa de doença renal crônica dialítica no Brasil. Tem-se observado variações regionais na prevalência dos diferentes tipos de glomerulopatias, possivelmente em decorrência de variações na condição social, raça, idade e no acesso e indicação à biópsia renal. Na Bahia temos uma peculiaridade, pois a população é formada predominantemente por pretos e pardos, podendo o padrão histológico ser diferente do restante do país. Os estudos epidemiológicos de prevalência são escassos no Brasil e em nosso estado, onde os dados iniciais mostravam maior prevalência de glomerulonefrites associadas à causas infecciosas. Objetivos. Identificar as glomerulopatias mais prevalentes em nosso meio e fazer correlações anátomoclínicas. Material e Métodos. Estudo de coorte prospectivo observacional, realizado no Hospital Geral Roberto Santos (HGRS), que incluiu dados clínicos, laboratoriais e histológicos de 165 pacientes adultos internados com glomerulopatia, confirmada por biópsia renal, registrados prospectivamente de outubro 2007 a outubro de 2012. Resultados. A maioria dos pacientes tinha entre 18-40 anos (62,4%) e eram não brancos (70,3%). Houve ligeira predominância de mulheres (54,5%). Chamou atenção que 52,7% dos pacientes vinham do interior do estado. A maioria estava sintomática (90,9%), e o período de início de sintomas foi ≤ 3 meses em apenas 38,8%. Havia diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica há ≤ 5 anos em 39,4 %. A mediana da creatinina foi 1,6mg/dL e 46,7% dos pacientes tinham proteinúria nefrótica, com mediana da proteinúria de 3,35 g/24h. Necessitaram de diálise 25,5 % dos pacientes, sendo que 20,6 % permaneciam em diálise na alta hospitalar. No geral, nefrite lúpica foi a doença mais frequente (29%), a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) foi diagnosticada em 17,6% dos casos, seguida por complexo lesão mínima/GESF (CLM/GESF) (10,3%), nefropatia membranosa (NM) (8,5%), lesão mínima (LM) (6,7%), membranoproliferativa (GNMP) (4,8%), proliferativa difusa (2,4%) e nefropatia por IgA (4,2%). Glomerulonefrite esclerosante ocorreu em 6,7 % dos casos. Comparamos os grupos com glomerulonefrite primária e secundária, e observamos que o último estava mais sintomático (p=0,037), necessitou mais de diálise (p=0,001), usou mais terapia imunossupressora (p=0,000) e teve mais complicações (p=0,006), porém recebeu mais alta da diálise antes da alta hospitalar (p=0,002). Conclusões. Trata-se de uma coorte de pacientes jovens, não brancos, com predomínio de glomerulopatias primárias, sendo GESF a mais frequente dentre as primárias e nefropatia por IgA incomum. No geral, nefrite lúpica foi a doença mais comum, achado compatível com o restante do país e que sugere mudanças no perfil epidemiológico dessas doenças em nosso meio. Observamos que o grupo das glomerulonefrites secundárias era mais grave, foi tratado mais agressivamente, mas em compensação recebeu mais alta da diálise. Salvador

INTRODUÇÃO: A Nefropatia por IgA (NIgA) é a glomerulopatia primária mais comum. OBJETIVO: Classificar a NIgA segundo a nova proposta de Classificação de Oxford. MÉTODOS: Foram analisadas biópsias do Serviço de Nefropatologia da UFTM, no período de 1996 a 2010, com diagnóstico de NIgA. Foram avaliados gênero, idade, presença de hematúria, padrões/intensidade das lesões, deposições de IgA, IgG, IgM, Kappa, Lambda, C3, C1q e fibrinogênio. Histologicamente, as biópsias foram caracterizadas conforme a Classificação de Oxford, e realizou-se a correlação clínico-morfológica. RESULTADOS: Das 164 biópsias avaliadas, houve predomínio do gênero masculino (53,7%) e adulto (93,3%). Caracterizando os pacientes conforme a classificação de Oxford, obtivemos predominância M0 (85,3%), S1 (53,1%), E0 (65,2%) e T0 (70,1%). À correção clínico-morfológica, observamos maior proteinúria M1 em relação a M0 (p < 0,008), menor taxa de filtração glomerular estimada (p < 0,001) e maior frequência de hipertensão (p < 0,001) comparando-se T0,T1 e T2. À imunofluorescência, predominância de IgA (100% dos casos), com codeposição de C3 (99,37% dos casos), Kappa (96,25%), Lambda (91,25%) e IgM (76,92%). Foi observada correlação entre a intensidade de deposição de IgA com C3, Kappa e Lambda. CONCLUSÃO: No presente estudo, a NIgA foi predominante em homens, mais comuns foram os padrões M0, S1, E0 e T0, com maior proteinúria e aumento da hipercelularidade mesangial, além de maior prevalência de hipertensão/pior função renal conforme a gravidade das repercussões túbulo-intersticiais. INTRODUCTION: IgA nephropathy (IgAN) is the most common primary glomerulopathy. OBJECTIVE: Classify IgAN according to the new Oxford's classification. METHODS: We analyzed the renal biopsies from the Nephropathology Service of UFTM, among 1996 to 2010, with a diagnosis of IgAN. We assessed gender, age, presence of hematuria, patterns/intensity of the lesions, deposition of IgA, IgG, IgM, Kappa, Lambda, C3, C1q and fibrinogen. Based on the histological alterations, the biopsies were characterized according to the Oxford Classification, and the clinicomorfological correlation was made. Significative results for p < 0,05. RESULTS: A total of 164 cases biopsies, predominantly male (53.7%) and adults (93.3%). We characterized the patients according Oxford Classification, there was a predominance of the pattern M0 (85,3%), S1 (53,1%), E0 (65,2%) e T0 (70,1%). About the clinicomorfological correlation, we observed more severe proteinuria comparing M1 to M0 (p < 0,008), low estimated GFR (p < 0,001) and more frequent hypertension (p < 0,001) comparing T0, T1 e T2. On immunofluorescence, there is a predominance of IgA (100% of cases), with codeposition of C3 (99.37% of cases), Kappa (96.25%), Lambda (91.25%) and IgM (76.92%). Correlation was found between IgA intensity and C3, Kappa and Lambda. CONCLUSION: In this study, IgA nephropathy was predominant in males, the more frequent patterns were the M0, S1, E0 and T0, with more severe proteinuria and the enhance of mesangial hypercellularity, besides larger prevalence of hypertension/worse kidney function according the tubulo-interstitial injuries.

Introduction. IgA nephropathy is the dominant primary glomerular disease found throughout the majority of the world’s developed countries. Accurately identifying patients who are at risk of progressive disease is challenging. We aimed to characterise clinical and histological features that predict poor prognosis in adults. Patients and Methods. We performed a single-centre retrospective observational study of biopsy-proven IgA nephropathy. The primary outcome was renal survival and death from any cause, and the secondary outcome was proteinuria remission. Results. Data from 49 cases were available for analysis with a median follow-up of 4 years. There were no deaths. Univariable analyses identified acute renal failure, low estimated glomerular filtration rate for ≥3 months (low eGFR), arterial hypertension, baseline proteinuria, glomerular sclerosis >50% and interstitial fibrosis >50% as poor prognostic markers. Low eGFR persisted significant by multivariable model that used only clinical parameters. Multivariable models with histopathologic parameters observed that tubular atrophy/interstitial fibrosis >50% was independently associated with the primary outcome. Proteinuria remission throughout follow-up had no prognostic value in our revision. Conclusions. Two independent predictors of poor renal survival at time of biopsy were found: low eGFR and tubular atrophy/interstitial fibrosis >50%.

OBJETIVO: Determinar a frequência das glomerulonefrites nos pacientes espondiloartríticos acompanhados em Serviço de Reumatologia Brasileiro e avaliar variáveis clínicas correlacionadas. PACIENTES E MÉTODOS: Os pacientes foram avaliados quanto às características sociodemográfi cas, tipo de espondiloartrite, tempo e atividade da doença, uso de anti-infl amatórios não esteroides, presença do HLA-B27, níveis de creatinina e ureia séricas, presença de comorbidades e presença de hematúria e/ou proteinúria. Os pacientes com hematúria foram submetidos à pesquisa de dismorfi smo eritrocitário, e aqueles com proteinúria submeteram-se à quantifi cação da proteína na urina de 24 horas. Biópsia renal foi indicada para aqueles com hematúria de origem glomerular e/ou proteinúria maior que 3,5 g. RESULTADOS: Foram avaliados 76 pacientes. A alteração mais frequente no exame de urina de rotina foi a hematúria microscópica (44,7%), geralmente intermitente e em amostra isolada de urina durante o seguimento do paciente. Em oito (10,5%) dos pacientes a hematúria sugeriu origem glomerular. A biópsia renal foi realizada em cinco deles, e mostrou nefropatia por IgA em quatro (5,3%) e doença da membrana fi na em um paciente. CONCLUSÕES: Notou-se alta frequência de alterações no exame de urina desse subgrupo de pacientes, assim como alta prevalência de nefropatia por IgA. Apesar de mais estudos sobre o assunto serem necessários para melhor esclarecimento desses resultados, a realização periódica de exames de urina deveria ser recomendável. OBJECTIVE: To determine the frequency of glomerulonephritis in patients with spondyloarthritis followed-up at a Brazilian Rheumatology Service, and to evaluate the clinical variables associated. PATIENTS AND METHODS: Patients were assessed for sociodemographic characteristics, type of spondyloarthritis, time since diagnosis and disease activity, non-steroidal anti-infl ammatory drug use, HLA-B27 positivity, creatinine and urea serum levels, major comorbidities, hematuria and proteinuria. Patients with hematuria were subsequently assessed for the presence of dysmorphic red blood cells in urine, and those with proteinuria underwent 24-hour urine protein measurement. Renal biopsy was performed in patients with glomerular hematuria and/or proteinuria over 3.5 g/24-hour. RESULTS: Seventy-six patients were assessed. Microscopic hematuria was the most frequently found abnormality in urinalysis (44.7%), usually intermittent and in spot urine samples during patients' follow-up. In eight patients (10.5%), glomerular hematuria was suspected. Renal biopsy was performed in fi ve of them, showing IgA nephropathy in four (5.3%) and thin membrane disease in one patient. CONCLUSIONS: A high frequency of urinalysis alterations was observed in that subgroup of patients, as well as a high prevalence of IgA nephropathy. Although further studies on this subject are needed to better clarify these results, periodic urinalysis of patients with spondyloarthritis should be recommended.

Pacientes com espondiloartrites poderiam ser mais acometidos pela nefropatia por IgA do que a população geral, havendo, possivelmente, um mecanismo etiopatogênico comum. O seguinte artigo relaciona quatro casos que exemplificam essa possível associação Spondyloarthritis patients can be more frequently affected by IgA nephropathy than the general population, and a common etiopathogenic mechanism can be involved. We report four cases that may exemplify that association

Introdução: As Espondiloartrites são um grupo inter-relacionado de doenças, mas que apresentam peculiaridades epidemiológicas, clínicas, anatomopatológicas, radiológicas e imunogenéticas que permitem sua caracterização como entidades clínicas definidas. Tem sido mencionada na literatura médica uma maior frequência de doenças renais nos pacientes com espondiloartrites. Os tipos de acometimento renal citados são amiloidose renal, nefropatia relacionada aos antiinflamatórios não esteroidais e glomerulonefrite com depósitos subendoteliais de IgA. Apesar disso, não há uma recomendação formal de se investigar manifestações renais nessa população. Objetivos: Determinar a prevalência das glomerulonefrites nos pacientes espondiloartríticos acompanhados em Serviço de Reumatologia e avaliar variáveis clínicas correlacionadas. Métodos: Os pacientes foram avaliados quanto às características sociodemográficas, o tipo de espondiloartrite, o tempo e atividade da doença, o uso de anti-inflamatórios não esteroidais, a presença do HLA- B27, os níveis de creatinina e uréia séricas, a presença de comorbidades e a presença de hematúria e/ou proteinúria. Os pacientes com hematúria foram submetidos à pesquisa de dismorfismo eritrocitário e aqueles com proteinúria à quantificação da proteína na urina de 24 horas. A biópsia renal foi indicada naqueles com hematúria de origem glomerular e/ou proteinúria maior que 3,5g. Resultados: A alteração mais frequente no exame de urina rotina foi a hematúria microscópica (44,7%). Em oito (10,5%) dos pacientes, a hematúria 6 sugeriu origem glomerular. A biópsia renal foi realizada em cinco deles e mostrou nefropatia por IgA em quatro (5,2%) e doença da membrana fina em um caso. Não houve associação entre hematúria e insuficiência renal crônica, hipertensão arterial sistêmica, proteinúria, aumento dos níveis séricos de creatinina, tipo de espondiloartrite e atividade de doença. Conclusões: A realização periódica de exames de urina nos pacientes com espondiloartrite deveria ser uma recomendação de rotina. O diagnóstico definitivo de glomerulonefrite é extremamente relevante, tendo em vista as implicações no tratamento da espondiloartrite e no prognóstico desses pacientes. Introdution: The spondyloarthopathies are a interrelated group of diseases but that have clinical, epidemiological, anatomic, pathologic, immunogenetic and radiologic features that distinguish them from each other. Medical literature has mentioned an increased frequency of kidney diseases in spondiloarthritic patient, such as amyloidosis, anti-inflammatory nephropathy and IgA glomerulonephritis. Nevertheless, there is not a formal recommendation to investigate renal manifestations in this population. Objective: The aim of this study was to determine glomerulonephritis prevalence in spondiloarthritic patients (SA) attending in a Rheumatology Service, and evaluate clinical variables associated with. Patients and methods: Sociodemographic characteristics, spondiloarthritis type, time since diagnosis and disease activity, nonsteroidal anti-inflammatory drugs use, 7 HLA- B27 positivity, blood levels of creatinin and urea, main comorbidities, hematuria and proteinuria were investigated in all patients. Those with hematuria were subsequently evaluated for the presence dysmorphic urinary red cells and those with proteinuria, with 24-hour urine protein measure. Kidney biopsy was performed on those with glomerular hematuria and/or proteinuria above 3,5g/24-hour. Results: Microscopic hematuria was the most frequent abnormality found in urinary analysis (44, 7%). Eight patients (10, 5%) were suspected to have glomerular hematuria. Four in five patients submitted by kidney biopsy were diagnosed with IgA nephropathy and one with thin-basement membrane disease. There was no statistical association between hematuria and chronic kidney disease, systemic arterial hypertension, proteinuria, high levels of creatinin, spondiloarthritis type and disease activity. Conclusions: Periodic urine analysis of SA patients must be a routine recommendation. Nephritis definitive diagnosis is extremely relevant, owing to implications in the spondiloarthritis treatment and the patients prognosis.

Herein we have described the case of a male renal transplant recipient who developed drug fever apparently related to sirolimus. He had been stable under an immunosuppressive regimen of tacrolimus and mycophenolate mofetil, but developed acute cellular rejection at 5 years after transplantation due to noncompliance. Renal biopsy showed marked interstitial fibrosis, and immunosuppression was switched from mycophenolate to sirolimus, maintaining low tacrolimus levels. One month later he was admitted to our hospital for investigation of intermittently high fever, fatigue, myalgias, and diarrhea. Physical examination was unremarkable and drug levels were not increased. Lactic dehydrogenase and C-reactive protein were increased. The blood cell count and chest radiographic findings were normal. After extensive cultures, he was started on broad-spectrum antibiotics. Inflammatory markers and fever worsened, but diarrhea resolved. All serologic and imaging tests excluded infection, immune-mediated diseases, and malignancy. After 12 days antibiotics were stopped as no clinical improvement was achieved. Drug fever was suspected; sirolimus was replaced by mycophenolate mofetil. Fever and other symptoms disappeared after 24 hours; inflammatory markers normalized in a few days. After 1 month the patient was in good health with stable renal function. Although infrequent, the recognition of drug fever as a potential side effect of sirolimus may avoid unnecessary invasive diagnostic procedures. Nevertheless, exclusion of other common causes of fever is essential.

Introdução No passado, a Nefropatia por IgA foi considerada uma doença benigna, assim como uma disfunção renal com bom prognóstico. Entretanto, estudos prospectivos com acompanhamento a longo prazo mostraram uma progressão para doença renal crônica tanto em adultos, como em crianças. Objetivos Os objetivos desse estudo eram avaliar a evolução da função renal em crianças e adolescentes com IgaN, acompanhados na Unidade de Nefrologia Pediátrica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UNOHC FM UFMG) entre 1987 e 2007, e identificar fatores de risco não usuais para a perda progressiva da função renal dentro dessa população. Métodos Esse estudo foi realizado por meio de uma observação retrospectiva de dados demográficos e clínicos e da análise da função da sobrevida renal dessa população. Uma análise de única variável foi conduzida usando a curva de sobrevida de Kaplan-Meyer, enquanto a análise de múltiplas variáveis utilizou o modelo de regressão de Cox. Resultados O estudo avaliou 61 crianças, com equidade na distribuição de gênero (51% eram homens), 62% eram consideradas caucasianas, com idade média de 8 anos e tempo médio de acompanhamento de 12 anos (variou de 48 a 241 meses). Ao tempo da última avaliação, 4 dos 61 pacientes originais (7%) tinham doença renal em estágio final (ESRD), 10 (16%) apresentavam evidencias de doença renal crônica progressiva (CKD), 25 (41%) apresentavam proteína/creatinina >0.5 (definida como Proteinúria 1), 23 (38%) tinham proteína/creatinina > 2.0 (Proteinúria 2), e 13 (21%) tinham hipertensão arterial sistêmica (SAH). A análise desses dados utilizando o modelo de regressão de Cox identificou a idade de início dos sintomas clínicos como preditivos da ESRD (RR 1.6; CI 95% 1.1-2.4; p=0.016). Cada ano na idade de início clínico da doença estava correlacionado a um aumento de 60% no risco de desenvolvimento da ESRD. O risco de Proteinúria 1 em crianças de 8 anos ou mais velhos no momento da manifestação clínica da doença é aproximadamente 2.4 vezes maior do que em crianças menores de 8 anos (RR 2.4; CI 95% 1.0-5.8; p=0.05). Para aqueles com hematúria macroscópica quando da apresentação clínica inicial, o risco de desenvolvimento de Proteinúria 1 é 5 vezes maior do que para aqueles com hematúria microscópica (RR 2.4; CI 95% 1.5-17.5; p=0.009). Histórico familiar de tratamento dialítico aumentou o risco de proteinúria em um alcance nefrótico em 3.4 vezes (RR 3.4; 95% CI 1.4-8.3; 0-0.006). Conclusão Uma parte expressiva dessa população desenvolveu resultados desfavoráveis, que por sua vez, demanda um acompanhamento rigoroso de crianças e adolescentes com nefropatia por IgA. Além disso, a idade de início clínico da doença, hematúria macroscópica, histórico familiar de tratamento dialítico e hepatoesplenomegalia foram significantemente associados com risco renal. Introduction IgA Nephropathy was considered a benign disease as well as a kidney disorder with good prognosis in the past. However, prospective studies with long-term follow-up showed progression to chronic kidney disease in adults as well as in children. Objectives The objectives of this study were to evaluate the evolution of renal function in children and adolescents with IgAN, followed at the Unit of Pediatric Nephrology at the Hospital de Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UNPHC - FM - UFMG) between 1987 and 2007, and to identify unusual risk factors for progressive loss of renal function within this population. Methods It was a retrospective cohort, observational, from demographic data, clinical and analysis of renal function survival in this population. Univariate analysis was conducted using Kaplan-Meyer survival curve and multivariate using Cox-regression model. Results The study evaluated 61 children, gender equally distributed (male 51%), 62% were considered white, mean age was 8.3 ± 4.0 years (median 8.0 yr) and median time of follow-up of 12 years (range 48 to 241 months).At the time of last evaluation, 4 (7%) of 61 original patients had end stage renal disease (ESRD), 10 (16%) had evidences of progressive chronic kidney disease (CKD), 25 (41%) had proteinuria (defined as protein/creatinine ratio > 0.50 (Proteinuria 1), 23 (38%) had protein/creatinine ratio > 2.0 (Proteinuria 2), and 13 (21%) had systemic arterial hypertention (SAH). Data analysis using the Cox regression model identified the age of onset of clinical symptoms as predictive of ESRD (RR 1.6; CI 95% 1.1-2.4; p=0.016). Each year in the age of clinical onset of the disease was correlated to a 60% increase in the risk of developing ESRD. The risk of Proteinuria (1) in children aged 8 years or older at onset of clinical manifestation of the disease is approximately 2.4 times higher than those younger than 8 (RR 2.4; CI 95% 1.0-5.8; p=0.05). For those with gross hematuria as initial clinical presentation, the risk of developing Proteinuria 1 is approximately 5-fold higher than those with microhematuria (RR 2.4; CI 95% 1.5-17.5; p=0.009). Family history of dialytic treatment increased the risk of proteinuria in nephrotic range by 3.4 times (RR 3.4; 95% CI 1.4-8.3; p=0.006). Conclusion An expressive part of this population developed unfavourable outcomes, which in turn, demands a rigorous follow-up of children and adolescents with IgA nephropathy. Age of clinical onset of the disease, gross hematuria, family history of dialytic treatment and hepatosplenomegaly were significantly associated with renal risk. Keywords: IgA nephropathy, hematuria, arterial hypertension, proteinuria, chronic renal disease, prognostic factors.