Search

Hypofosfatasi (HPP) er en sjælden arvelig knoglemetabolisk sygdom, som skyldes patogene varianter af genet, der koder for den vævsuspecifikke alkaliske fosfatase (TNSALP), som er vigtig for mineral¬iseringen af både knogler og tænder. Den publicerede litteratur, omhandlende voksne med HPP, er sparsom og består hovedsageligt af familiestudier, case reports og case series, som sandsynligvis er biased mod mere alvorlige dentale manifestationer. Formålet med nærværende undersøgelse var at undersøge de orale manifestationer hos 26 patienter med HPP sammenlignet med 31 raske alders- og kønsmatchede kontrolpersoner (4 mænd og 27 kvinder, gennemsnitsalder 48,61±13,30 år). HPP-gruppen bestod af 6 patienter med paedi¬atric-onset HPP (pHPP) (1 mand og 5 kvinder, gennemsnitsalder 47,83±11,53 år) og 20 patienter med adult-onset HPP (aHPP) (4 mænd og 16 kvinder, gennemsnitsalder 53,10±12,45 år). Undersøgelsen omfattede en spørgeskemaundersøgelse samt en klinisk- og en radiologisk undersøgelse af tænder og omgivende væv. De statistiske analyser blev justeret for alder og køn med generelle lineære- og logistiske modeller og kun de statistisk signifikante resultater bliver rapporteret. Hos pHPP var den subjektive oplevelse af tandfrakturer, tidligt tab af primære og permanente tænder signifikant højere. Den kliniske undersøgelse viste, at tilstedeværelse af speci¬fikke tænder var signifikant lavere, opacitet på de fleste tænder var signifikant højere, hypoplasi af én tand var signifikant højere, anden afvigelse i rodmorfologi og svind af det marginale knogle¬niveau var signifikant højere og rodlængderne de fleste referencetænder var signifikant lavere samt var krone/rod-ratio for de fleste referencetænder signifikant højere sammenlignet med kontrol¬gruppen. Hos aHPP var den subjektive oplevelse af tandfrakturer, caries i permanente tænder og tidligt tab af permanente tænder signifikant højere. Den kliniske undersøgelse viste, at tilstede¬værelse af specifikke tænder var si, Hypophosphatasia (HPP) is a rare inherited bone metabolic disorder caused by pathogenic variants in the gene encoding the tissue-specific alkaline phosphatase (TNSALP), which is important for the mineral¬ization of both bone and teeth. The published literature on adults with HPP is sparse and consists mainly of family studies, case reports and case series, which are likely biased towards more severe dental manifestations. The aim of the present study was to investigate the oral manifestations in 26 patients with HPP compared with 31 healthy age- and gender-matched controls (4 males and 27 females, mean age 48.61±13.30 years). The HPP group consisted of 6 patients with paediatric-onset HPP (pHPP) (1 male and 5 females, mean age 47.83±11.53 years) and 20 patients with adult-onset HPP (aHPP) (4 males and 16 females, mean age 53.10±12.45 years). The study included a questionnaire survey as well as a clinical and radiological examina¬tion of teeth and surrounding tissues. The statistical analyses were adjusted for age and gender with general linear and logistic models and only statistically significant results are reported. In pHPP, the subjective experience of tooth fractures, early loss of primary and permanent teeth was significantly higher. The clinical examination showed that presence of specific teeth was signifi¬cantly lower, opacity of most teeth was significantly higher, hypoplasia of one tooth was signifi¬cantly higher, other root morphology abnormalities and marginal bone loss were significantly higher and root lengths of most reference teeth were significantly lower and the crown-to-root ratio of most reference teeth was significantly higher compared to the control group. In aHPP, the sub¬jective experience of tooth fractures, caries in permanent teeth and early loss of permanent teeth was significantly higher. The clinical examination showed that the presence of specific teeth was significantly lower, attrition of 1+ was significantly lower, opacity

Denne artikel omhandler genetisk betingede misdannelser af emalje eller dentin, hhv. amelogenesis imperfecta og dentinogenesis imperfecta. Ætiologi og diagnose af typiske tandforandringer, som ses ved sygdommene, gennemgås. Artiklen omhandler desuden beskrivelse af relevante dele af sundhedsloven, henvisningspraksis med relevans for området samt aktuelle anbefalinger for så vidt angår den forebyggende og rekonstruktive tandbehandling hos børn og unge med disse tilstande., ENAMEL DYSPLASIA OR DENTINE ANOMALY? AETIOLOGY, DIAGNIOSTICS, AND TREATMENT CONSIDERATIONS OF CONGENITAL, ISOLATED TOOTH FORMATION DISTURBANCIES IN ENAMEL AND DENTIN This paper reviews the two most frequent genetic dental anomalies, amelogenesis imperfecta (AI) and dentinogenesis imperfecta (DI). Aetiology and diagnosis of typical dental changes seen in the diseases are reviewed. The article also reviews the Health Act, referral practice with relevance to the subject, as well as current recommendations regarding preventive and reconstructive dental treatment in children and young people with these conditions.

Årligt diagnosticeres omtrent 200 børn (< 18 år) med en cancersygdom. Akut lymfatisk leukæmi (ALL) og hjernetumorer udgør de hyppigste cancerformer hos børn med over halvdelen af tilfældene. Cancer i øvrige organsystemer er sjældnere forekommende. Grundet store fremskridt inden for cancerbehandling de senere år overlever op mod 90 % af de børn, som diagnosticeres med cancer, i dag. Cancerbehandlingen kan imidlertid påvirke barnets vækst, udvikling og organfunktioner, og ofte påvirkes tændernes mineralisering, hvilket kan resultere i varierende grader af tanddannelsesforstyrrelser og afbrudt tanddannelse. I denne artikel gennemgås de almindeligste cancerformer, deres typiske behandlingsforløb og varighed og de typiske tandforandringer, som kan ses efter cancerbehandling i barndommen. Artiklen omhandler desuden sundhedsloven og henvisningspraksis med relevans for området samt aktuelle anbefalinger for så vidt angår forebyggende tandbehandling hos børn og unge med cancer.