Search

Nous rapportons le cas d’une tumefaction maxillaire droite survenant chez une femme âgee de 57 ans qui a amene a la decouverte d’un myelome multiple. La radiographie standard du maxillaire a revele l’existence d’une lyse osseuse de l’arcade dentaire superieure et de la paroi anterieure du sinus maxillaire avec une masse envahissant les parties molles. L’examen tomodensitometrique a montre a cote du processus tumoral maxillaire, des images lacunaires de la voute du crâne et de la clavicule avec fracture pathologique de cette derniere faisant suspecter le diagnostic de myelome multiple. Le diagnostic positif a ete confirme par une biopsie de la tumeur maxillaire.

L’osteosarcome est une tumeur conjonctive maligne caracterisee par l’elaboration d’os ou de substance osteoide ayant un aspect tumoral malin. Il s’agit d’une tumeur maligne primitive qui touche rarement les maxillaires. L’osteosarcome maxillo-mandibulaire est different par ses aspects cliniques et histologiques. L’evolution est souvent grave en raison du potentiel agressif, du diagnostic souvent tardif et des difficultes rencontrees pour le traitement. La symptomatologie est comparable a celle des autres tumeurs. Radiologiquement, il se traduit par une image lytique, donnant parfois une image en feu d’herbes. L’aspect histologique n’est pas toujours specifique. Le traitement est essentiellement chirurgical. Le pronostic de l’osteosarcome reste sombre et depend de plusieurs facteurs.

Le syndrome de Pierre Robin (SPR) touche un enfant sur 8 500 par an en France. L’etiopathogenie est encore obscure. Toutefois, la theorie actuellement retenue est celle d’un dysfonctionnement neonatal du tronc cerebral (ou rhombencephale), responsable des signes malformatifs et des troubles oro-faciaux qui peuvent etre dramatiques. Le SPR constitue une urgence neonatale qui doit etre bien prise en charge par une equipe specialisee multidisciplinaire.

La reconstruction mandibulaire chez l’enfant reste difficile actuellement par rapport a l’adulte dont les techniques et les indications sont bien connues. Faut-il pour les pertes de substance mandibulaires laterales reconstruire immediatement ou peut-on attendre la fin de la croissance etant donne le pouvoir osteogenique important du perioste ? Puis proposer une technique non mutilante pour les reserves de croissance des sites donneurs, evitant les deformations et les insuffisances de croissance ?

Introduction : La tumeur melanotique neuro-ectodermique de l’enfance encore denommee melanotic progonoma est une tumeur pigmentee rare, derivee des cellules de la crete neurale.Elle se manifeste a un âge precoce avec une croissance rapide et un pourcentage eleve de recidives.Elle atteint le plus souvent le maxillaire anterieur chez l’enfant au cours de la premiere annee de vie, mais peut egalement survenir au niveau de la voute et de la mandibule. Cas clinique : Nous presentons un cas survenu chez un nourrisson de 8 mois au niveau du bord alveolaire du maxillaire droit.Le patient a beneficie d’une resection chirurgicale large sans maxillectomie ni reconstruction.Aucune recidive n’a ete notee sur un suivi d’une annee. Discussion : Nous discutons le diagnostic clinique, radiologique et anatomopathologique, ainsi que la prise en charge therapeutique.

Le syndrome de Gorlin et Goltz est une affection hereditaire, a transmission autosomique dominante, due a une mutation du gene PTCH ayant pour localisation chromosomique 9q 22.3-q31. C’est un syndrome rare qui se caracterise par un spectre d’anomalies du developpement et par une predisposition a differents cancers. La complexite des signes cliniques a conduit a etablir des criteres specifiques pour faciliter le diagnostic. La prise en charge therapeutique est symptomatique, avec une surveillance carcinologique rigoureuse. Nous rapportons une nouvelle observation de syndrome de Gorlin et Goltz chez un adolescent de 17 ans et, a travers une revue de litterature, nous discutons les principales caracteristiques de cette rare affection. Med Buccale Chir Buccale 2007 ; 13 : 97-101.