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Resume Introduction Le lymphome de Hodgkin (LH) est moins frequent que les lymphomes non hodgkiniens et son association a des cytopenies auto-immunes (CAI) est rare. Methode Nous presentons une serie consecutive, retrospective et monocentrique, pendant une periode de 8 ans, des cas de CAI survenus de maniere contemporaine au diagnostic ou au cours du suivi d’un LH. Resultats Parmi les 84 cas de LH pris en charge pendant la periode de l’etude, 4 patients (4,8 %) presentaient des CAI : 4 purpura thrombopeniques immunologiques (PTI) dont 2 syndromes d’Evans. Il s’agissait d’hommes (âge moyen de 24 ans pour les 3 plus jeunes, et un de plus de 60 ans). Les CAI etaient revelatrices du lymphome pour 2 patients, et survenaient apres le traitement pour les deux autres (a 5 et 36 mois de la cloture therapeutique) en l’absence de rechute du LH. Dans tous les cas, ces cytopenies etaient caracterisees par leur resistance aux traitements habituellement utilises au cours des CAI (corticotherapie systemique, immunoglobulines polyvalentes intraveineuses, rituximab), et par l’efficacite de la chimiotherapie pour les formes diagnostiquees de facon synchrone au LH. Conclusion Par rapport aux donnees de la litterature, on observait des similitudes : predominance d’hommes, frequence du PTI plus elevee que celle de l’anemie hemolytique auto-immune, particularites therapeutiques (resistance aux traitements habituels et efficacite de la chimiotherapie specifique). Des differences etaient observees : âge plus jeune, histologie de type scleronodulaire (vs cellularite mixte). Des donnees de plus haut niveau de preuve seraient necessaires a la redaction de recommandations.

Resume Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare qui peut compliquer l’evolution d’un certain nombre de maladies systemiques. Parmi ces dernieres, les pathologies hematologiques representent 3,5 % des cas. Il s’agit essentiellement de gammapathies monoclonales et de leucemies aigues myeloblastiques. Observation Nous rapportons le cas d’un pyoderma gangrenosum survenu chez une patiente qui avait eu six mois plus tot une allogreffe de cellules souches hematopoietiques dans le cadre du traitement d’une leucemie aigue lymphoblastique T. Discussion Cette association vient enrichir la liste des affections generales qui peuvent etre associees au PG et celle des affections dermatologiques qui peuvent survenir chez les sujets greffes de moelle.

Resume L’atteinte directe du systeme nerveux dans le myelome multiple est rare. Nous rapportons le cas d’une patiente de 73 ans qui a ete admise dans notre service pour l’installation brutale d’une cruralgie, des douleurs lombaires et une difficulte de la marche. Dans ses antecedents, elle etait suivie pour un myelome multiple symptomatique en tres bonne reponse partielle (VGPR) apres six cures VMP (bortezomib, melphalan, prednisone). L’imagerie par resonance magnetique (IRM) du rachis lombaire montrait la presence de multiples plasmocytomes intraduraux et extramedullaires accroches aux fibres de la queue de cheval. La ponction lombaire revelait la presence de 120 cellules par millimetre cube dont l’aspect cytologique et le caractere immunophenotypique confirmaient leur origine plasmocytaire. Les plasmocytomes intraduraux et extramedullaires sont une entite rare dont le traitement reste a definir.

Hodgkin's lymphoma (HL) is less common than non-Hodgkin lymphoma and is rarely associated with autoimmune cytopenia.We report a consecutive, monocentric and retrospective series of HL patients diagnosed with concomitant or subsequent autoimmune cytopenia over a period of 8 years.We report 4 out of 84 HL patients (4.8%) diagnosed with autoimmune cytopenia (4 immune thrombocytopenia including 2 Evans' syndromes). They were 4 males (average age 24 years for the 3 youngest, and one over 60 years old). Autoimmune cytopenia revealed lymphoma in 2 patients and occurred after HL treatment in the two other patients (5 and 36 months from the end of chemotherapy) without HL relapse. All cytopenias were resistant to conventional treatments (glucocorticoids, intravenous immune globulin, rituximab) and sensitive to chemotherapy when indicated for HL treatment.In our series, the predominance of males, a higher frequency of immune thrombocytopenia than autoimmune hemolytic anemia, the resistance to usual treatments and the efficacy of specific chemotherapy were consistent with the literature. Unexpectedly, patients were young and with nodular sclerosis morphology (vs. mixed cellularity) in 3 of 4 cases.

Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare form of neutrophilic dermatosis and is a potential complication in a number of systemic diseases. These include blood diseases, which represent 3.5% of cases, with the main forms being monoclonal gammopathy and acute myeloid leukemia.Herein we report a case of pyoderma gangrenosum in a female patient who had undergone haematopoietic stem cell allograft six months earlier as part of her treatment for acute T-cell leukemia.This condition forms one of the general disorders potentially associated with PG and is a dermatological disorder that can occur in marrow graft patients.

Hematopoiesis is orchestrated by interactions between hematopoietic stem/progenitor cells (HSPCs) and stromal cells within bone marrow (BM) niches. Side population (SP) functionality is a major characteristic of HSPCs related to quiescence and resistance to drugs and environmental stresses. At steady state, SP cells are mainly present in the BM and are mostly absent from the circulation except in stress conditions, raising the hypothesis of the versatility of the SP functionality. However, the mechanism of SP phenotype regulation is unclear. Here we show for the first time that the SP functionality can be induced in lin(-) cells from unmobilized peripheral blood after nesting on mesenchymal stromal cells (MSCs). This MSC-induced SP fraction contains HSPCs as demonstrated by their (i) CD34(+) cell percentage, (ii) quiescent status, (iii) in vitro proliferative and clonogenic potential, (iv) engraftment in NSG (NOD SCID gamma chain) mice and (v) stemness gene expression profile. We demonstrate that SP phenotype acquisition/reactivation by circulating lin(-) cells is dependent on interactions with MSCs through VLA-4/α4β1-integrin and CD44. A similar integrin-dependent mechanism of SP phenotype acquisition in acute myeloid leukemia circulating blasts suggests an extrinsic regulation of ATP-binding cassette-transporter activity that could be of importance for a better understanding of adhesion-mediated chemoresistance mechanisms.

Les polyendocrinopathies auto-immunes de type 2 correspondent à une association d’au moins deux affections endocriniennes liées à une perturbation de la tolérance du système immunitaire. Nous rapportons l’observation d’une patiente, âgée de 38 ans, chez qui est découverte une maladie d’Addison, deux mois après l’introduction de lévothyroxine dans le traitement d’une thyroïdite à anticorps anti-thyroperoxydase, cette association étant auparavant connue sous l’appellation de syndrome de Schmidt. Ce cas clinique illustre les difficultés diagnostiques des polyendocrinopathies auto-immunes et permet de rappeler les principales associations rencontrées dans les polyendocrinopathie auto-immune de type 2. Enfin les modalités pratiques du dépistage systématique des endocrinopathies associées, non consensuelles, sont discutées.

ABO incompatibility is not a barrier for allogeneic hematopoietic stem cell transplantation but is associated with specific complications. Major ABO incompatibility is associated with delayed erythroid engraftment, increased transfusion requirement and cases of pure red cell aplasia. Minor ABO incompatibility may be responsible for acute haemolytic reactions in the first months following transplantation. The widely used non myeloablative conditioning regimens might modify the management of ABO incompatibility. They could favour pure red cell aplasia development in the setting of major ABO mismatch since they are associated with a prolonged persistence of host anti-donor isohemagglutinins after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. In the setting of minor ABO incompatibility, the use of peripheral blood stem cells and the nature of graft-versus-host disease prophylaxis regimen may have an impact on the incidence of haemolytic reactions. In that review, the clinical and therapeutic aspects of ABO incompatibility are studied, especially regarding the impact of the conditioning regimen intensity.

Background and Objectives In the setting of major ABO-incompatible allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (HSCT), pure red cell aplasia (PRCA) is linked to the persistence of host residual plasma cells secreting antidonor isohaemagglutinins (HA) after transplantation. There are conflicting results regarding the impact of the intensity of conditioning regimen on the occurrence of PRCA after major ABO-mismatched HSCT. Material and Methods To address this question, we compared two cases occurring after nonmyeloablative (NMA) and myeloablative (MA) HSCT and reviewed previous cases reported in the NMA setting. Results and Conclusions We observed a delayed disappearance of antidonor HAs in the NMA setting, associated to a more prolonged period of red blood cells transfusion dependence than in the MA setting. In our case as in several others, the disappearance of antidonor HAs and resolution of PRCA were observed after reinforcement of the graft-versus-host effect (i.e. immunosuppression removal or donor leukocytes infusion).

Introduction La primo-infection a Epstein-Barr Virus (EBV) est le plus souvent symptomatique chez les adolescents et les jeunes adultes ou elle se traduit par une mononucleose infectieuse (MNI). L’EBV est egalement en cause dans certaines lymphoproliferations B, T et NK (lymphome de Hodgkin et lymphome de Burkitt notamment) lors de replication prolongee. L’EBV est un facteur de risque reconnu de lymphome de Hodgkin [1] . Nous rapportons une forme atypique d’association entre ces deux entites. Observation Une lyceenne de 19 ans, sans antecedent medical, consultait pour une fievre a 39°C evoluant depuis quinze jours associee a une toux seche et a un amaigrissement de 2 kg. L’examen clinique etait sans particularite. Le bilan biologique initial revelait une anemie microcytaire aregenerative (Hg 9,3 g/dL, VGM 74 μm, reticulocytes 44 110/mm3), une leuco-neutropenie (1200 neutrophiles/mm3) avec des lymphocytes actives au frottis sanguin, un syndrome inflammatoire (CRP a 88,6 mg/L) et une perturbation du bilan hepatique (ALAT et phosphatases alcalines a 2 N et gamma-GT a 3,5 N). Le bilan serologique demande etait soit negatif (VIH, toxoplasmose, syphilis, hepatite C, Epstein-Barr), soit en faveur d’une immunite acquise (CMV) ou post-vaccinale (VHB). La patiente recevait un traitement symptomatique. Deux semaines plus tard, on notait l’apparition de nombreuses adenomegalies sensibles et bilaterales palpees dans les aires cervicales, sus-claviculaires et axillaires et une splenomegalie clinique grade II confirmee en echographie (fleche a 16 cm). Le scanner thoraco-abdomino-pelvien mettait en evidence un paquet ganglionnaire latero-tracheal droit de 31 × 42 mm ainsi que des adenopathies inter bronchiques droites. Le TEP scanner retrouvait de multiples adenopathies hypermetaboliques sus-claviculaires bilaterales (SUVmax a 10,5), latero-tracheale superieure et hilaire droites, sous carenaire, mediastinale superieur gauche, retro claviculaire et splenique. Une premiere biopsie sus-claviculaire gauche concluait a une suspicion de lymphome de Hodgkin. Dans le meme temps, une nouvelle batterie de serologies etait realisee et retrouvait pour la serologie EBV : IgG et IGM compatible avec une primo-infection a EBV. Environ un mois plus tard, une nouvelle biopsie confirmait le diagnostic de lymphome de Hodgkin sclero-nodulaire avec atteinte sus et sous diaphragmatique de stade III Ab. Discussion L’Epstein-arr Virus est un gammaherpesvirus ubiquitaire dont la seroprevalence est estimee a 80 % a l’âge de 19 ans dans les pays occidentaux [2] . La primo-infection (mononucleose infectieuse) est le plus souvent symptomatique chez les adultes et les adolescents et est la traduction clinique d’une activation lymphocytaire majeure de Lymphocytes TCD8+ diriges contre l’EBV. Une primo-infection symptomatique a EBV est un facteur de risque de survenue de lymphome de Hodgkin [3] . Notre observation est originale car elle illustre l’interaction EBV-lymphome de Hodgkin sous un autre angle. Ici, l’EBV n’est bien sur pas implique dans la survenue du lymphome car le delai est trop court, mais la lymphoproliferation maligne et l’immunodepression humorale qui en decoule a favorise la survenue de la Mononucleose. Le lymphome de Hodgkin est donc anterieur a la primo-infection EBV. Ces deux pathologies partagent des nombreuses similitudes cliniques (asthenie prolongee, anorexie et amaigrissement involontaire, hyperthermie, adenomegalies cervicales) et epidemiologiques avec un pic d’incidence chez l’adulte jeune (19 ans pour la mononucleose et la troisieme decade pour le lymphome de Hodgkin). L’un des facteurs pronostics pejoratifs des lymphomes est le delai de diagnostic (plus de 6 mois dans les maladies de Hodgkin) et, dans cette observation, la survenue de cet evenement infectieux a permis un diagnostic plus rapide. Conclusion Notre observation presente une association originale entre EBV et lymphome de Hodgkin. Ainsi, devant toute polyadenopathie avec syndrome mononucleosique biologique, la MNI doit etre le premier diagnostic envisage. En cas de persistance des adenomegalies, une biopsie doit etre realisee. Ce cas illustre l’une des difficultes de la medecine ou cause et consequence sont parfois fortement imbriquees.

Evans syndrome (ES) is characterized by the coexistence of an autoimmune hemolytic anemia (AIHA) and immune thrombocytopenic purpura (ITP). Despite being frequently evocated in the simultaneous presence of anemia and thrombocytopenia, this rare disease only accounts for 0.8 to 3.7% of patients with ITP or AIHA.We report three suspected cases of ES, diagnosed in the presence of thrombocytopenia and hemolytic anemia association, with a positive direct Coombs test in two patients. Standard ES treatment failure and occurrence of additional features subsequently led to correct diagnosis to thrombotic thrombocytopenic purpura, myelodysplastic syndrome with AIHA, and ITP with hemorrhagic anemia, respectively.Bicytopenias, even in an immunological context, are not sufficient to ascertain ES diagnosis. Our cases illustrate the diagnostic difficulties that may arise in daily practice, and induce over-diagnosis of this rare disease.

We report on the case of a patient diagnosed with acute leukaemic transformation of chronic myelomonocytic leukaemia. Its development was characterised by blastic pulmonary localisation and response to corticosteroids. We discuss the etiologies of respiratory distress in acute myeloblastic leukaemia and the corticosteroid sensitivity of this myeloid disease.

Hematological disorders are the third cause of hypereosinophilia, after allergic and parasitic diseases. Hematological disorders associated with hypereosinophilias can be classified as clonal, reactive or idiopathic, and recently the improvements of cytogenetic, molecular biology and immunology have allowed to revisit numerous cases previously diagnosed as idiopathic hypereosinophilic syndrome. Reactive eosinophilias are mainly associated with lymphoma or abnormal, often clonal T lymphoid population. Clonal eosinophilia is related either to various myeloid malignancies or to a genuine myeloproliferative disorder from the eosinophile lineage, the so-called chronic eosinophilic leukaemia. Chronic eosinophilic leukaemia can be associated with recurrent genes rearrangements involving PDGFRA, PDGFRB and FGFR1 or with clonal abnormalities not yet categorized. Idiopathic hypereosinophilic syndrome remains an exclusive diagnosis in presence of moderate or severe unexplained eosinophilia with target organ damage. The purpose of the diagnostic work-up of hypereosinophilic syndrome is to evidence either an abnormal T cell population or a clonal haematopoiesis. Imatinib mesylate dramatically improves chronic eosinophilic leukaemias associated with PDGFR abnormalities, while corticosteroids are still the main treatment for the other patients. In a near future, advances could arise from identification of new genes involved in clonal eosinophilia or in alternative therapy such as the anti-IL-5 antibodies.

ABO incompatibility is not a barrier for allogeneic hematopoietic stem cell transplantation but is associated with specific complications. Major ABO incompatibility is associated with delayed erythroid engraftment, increased transfusion requirement and cases of pure red cell aplasia. Minor ABO incompatibility may be responsible for acute haemolytic reactions in the first months following transplantation. The widely used non myeloablative conditioning regimens might modify the management of ABO incompatibility. They could favour pure red cell aplasia development in the setting of major ABO mismatch since they are associated with a prolonged persistence of host anti-donor isohemagglutinins after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. In the setting of minor ABO incompatibility, the use of peripheral blood stem cells and the nature of graft-versus-host disease prophylaxis regimen may have an impact on the incidence of haemolytic reactions. In that review, the clinical and therapeutic aspects of ABO incompatibility are studied, especially regarding the impact of the conditioning regimen intensity.

Hodgkin's disease with initially predominant bone marrow involvement is observed in 1% of cases.A case of Hodgkin's disease with massive bone marrow invasion, manifested by pancytopenia in the context of fever and alteration in general status of health, with little or non superficial peripheral lymph nodes. The bone marrow biopsy revealed extensive myelofibrosis with rare Reed-Sternberg cells.This case report is inscribed within the framework of the exceptional massive bone marrow forms of Hodgkin's disease, described by Duhamel et al. in 1979. We believe that metabolic imaging with 18F-FDG positron emission tomography (PET) is a valid examination in orienting diagnosis and post-therapy assessment.

This study had for aim to analyze the epidemiology of strains identified in blood cultures (hôpital d'instruction des armées Percy, Clamart, France, hematology unit) to compare the rate of identified micro-organisms with literature data, and to search for a possible correlation between antibiotherapy management and evolution of resistance profiles.All the micro-organisms (N = 690) collected over seven years (January 1996 to December 2002), from blood cultures of hospitalized patients in conventional and sterile sector were studied.Gram positive cocci rate (GPC) was 62.6% and Gram negative bacilli (GNB) 31.3%. Evolution in time showed a decrease of GPC and an increase of GNB, notably the non fermenting Gram negative bacilli, leading to an equal rate by 2001-2002. The most frequently identified species were Staphylococcus epidermidis (36.4%), Escherichia coli (8.7%), Pseudomonas aeruginosa (6.8%), and Staphylococcus aureus (4.9%). The rate of methicillin-resistant staphylococci was 63.6%. Fifty-five percent of E. coli strains had a penicillinase phenotype. Pseudomonas aeruginosa resistance was 8.5, 8.5, 6.4 and 8.5%, respectively for ceftazidime, piperacillin-tazobactam, imipenem, and amikacin.This study showed a tendency to inversion of former bacteremia epidemiology with increasing negative Gram bacilli. It justifies the antibiotherapy protocols adopted in the hematology unit.

Introduction L’ascite est un mode de revelation de nombreuses pathologies d’origine metabolique, infectieuse ou cancereuse. Le contexte permet generalement d’orienter la demarche etiologique mais est parfois trompeur. Observation Une patiente de 76 ans consulte pour douleur abdominale, œdemes et prise de 7 kg en 2 semaines. Elle a pour antecedent une annexectomie bilaterale sous cœlioscopie en 2005 pour un kyste ovarien droit, completee secondairement par une hysterectomie totale elargie (2nd look) car l’histologie revelait un cystadenome sereux borderline ovarien droit avec marges saines. L’examen revele une ascite dont la ponction retrouve un liquide citrin, exsudatif (proteines 31 g/L soit > 25 g/L, gradient albumine serique − albumine ascite = 4,2 g/L soit 3 . Les cultures sont steriles ; l’analyse cytopathologique n’est pas realisee. Le bilan etiologique comporte le dosage de Ca 125 eleve a 1146 U/L (N Discussion Le carbohydrate antigen 125 (Ca 125) est une glycoproteine de la famille des mucines. Les mucines sont presentes a la surface des cellules epitheliales de l’appareil digestif, urogenital et respiratoire et exercent de multiples roles : hydratation de l’epithelium, protection des cellules epitheliales contre les infections, mais aussi renouvellement et maturation des cellules epitheliales, et modulation de la signalisation cellulaire. Le Ca 125 est surexprime au cours des cancers ovariens epitheliaux et, bien que peu specifique, son dosage est recommande dans le bilan initial d’une masse ovarienne. L’elevation importante du Ca 125 dans notre cas peut s’expliquer par sa faible specificite : la simple presence de l’ascite et donc d’une inflammation pelvienne suffit a son elevation. Les caracteristiques scannographiques communes a la lymphomatose et a la carcinose peritoneale sont le « gâteau epiploique » et les nodules peritoneaux et mesenteriques, avec ou sans ascite. Les arguments d’imagerie pour evoquer une lymphomatose plutot qu’une carcinose sont : la presence d’adenopathies retroperitoneales ou d’une masse enserrant en « sandwich » les gros vaisseaux abdominaux, une splenomegalie, une masse associee de l’intestin grele voire du colon. Cependant ces elements sont largement inconstants : Karaosmanoglu et al. ne les retrouvent que chez 25 % de 12 patients avec lymphomatose peritoneale. Dans notre cas ces signes etaient tous absents et le diagnostic n’a ete redresse que par l’histologie d’un nodule. L’ascite est un mode de revelation rare des lymphomes : 0,8 % des ascites et 9 % des ascites malignes sont d’origine lymphomateuse. Dans les lymphomes B diffus a grandes cellules, l’elevation du Ca 125, notamment si l’on retient pour les femmes menopausees et les hommes une valeur ajustee a 20 U/L et non la valeur habituelle de 35 U/L, est associee a un taux de reponse complete plus faible, un taux de rechute plus eleve et une survie moindre, independamment de l’« age-adjusted International Prognosis Index ». Le Ca 125, secrete par les cellules mesotheliales des sereuses et non par les cellules lymphomateuses, refleterait le degre d’infiltration du lymphome. Conclusion La preuve histologique demeure indispensable quel que soit le contexte pour affirmer une rechute de cancer ovarien et ecarter les diagnostics differentiels.