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Background Eosinophilic annular erythema (EAE) is a rare eosinophil-related skin disease which typically manifests with annular erythematous plaques and severe pruritus. Besides the diagnosis, the treatment of EAE is challenging since relevant published data are sparse. Methods The aim of this study was to assess the underlying diseases, treatments and outcomes of patients with EAE. To this end, we conducted a retrospective multicenter study and a systematic review of the MEDLINE database. Results We included 18 patients with EAE followed in 8 centers. The MEDLINE database search yielded 37 relevant publications reporting 55 cases of EAE with 106 treatment sequences. The most common and efficient treatments included topical or systemic corticosteroids, hydroxychloroquine and dapsone. In refractory patients, a combination of systemic corticosteroids with hydroxychloroquine was associated with 88% of complete clinical response. Discussion To improve the management of EAE patients, we discuss the following treatment strategy: in topical steroid-resistant patients, hydroxychloroquine can be given as first-line systemic treatment. Dapsone, hydroxychloroquine or systemic corticosteroids are second-line options to consider. Last, monoclonal antibodies or JAK inhibitors targeting type 2 inflammation could represent promising last-resort options in refractory patients.

Introduction Hereditary transthyretin related amyloidosis (h-ATTR) classically presents as a small fiber neuropathy with positive family history, but can also be revealed by various other types of peripheral neuropathy. Objective To describe the initial electro-clinical presentation of patients from in a single region (northern France) of h-ATTR when it presents as a polyneuropathy of unknown origin. Method We reviewed the records of patients referred to two neuromuscular centers from northern France with a peripheral neuropathy of unknown origin who were subsequently diagnosed with h-ATTR. Results Among 26 h-ATTR patients (10 Val30Met, 16 Ser77Tyr), only 14 patients had a suspicious family history (53.8%). The electro-clinical presentation was mostly a large-fiber sensory motor polyneuropathy (92.3%), which could be symmetric or not, length-dependent or not, or associated with nerve entrapment or not. Demyelinating signs were observed in 17 patients (70.8%), among whom nine fulfilled the criteria for a definite diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (37.5%). Conclusion h-ATTR may have a wide spectrum of clinical profiles, and should be considered in the screening of polyneuropathies of unknown origin.

Introduction Le syndrome de Wells est une dermatose eosinophilique rare associant des lesions cutanees inflammatoires, une hypereosinophilie sanguine inconstante et des images histologiques evocatrices. Le traitement est mal codifie et l’evolution se fait en general vers la regression sans sequelle. Nous en presentons une observation evoluant vers une cutis laxa acquise. Observations Une femme de 56 ans consultait pour des plaques erythemateuses, papuleuses, bien limitees, non prurigineuses, predominant sur le tronc, evoluant depuis quelques mois. La biopsie cutanee montrait un infiltrat inflammatoire dermique fait de tres nombreux polynucleaires eosinophiles (PNE), avec quelques images en flammeche. L’aspect clinique et histologique faisait porter le diagnostic de syndrome de Wells. Deux ans plus tard, la patiente presentait toujours par poussees une eruption pseudo-urticarienne mais egalement, au niveau des anciennes lesions, une peau flasque, plissee, dont l’examen histologique montrait une quasi-disparition des fibres elastiques sur toute la hauteur du derme. Le diagnostic retenu etait celui de cutis laxa acquise (CLA) secondaire a un syndrome de Wells. La corticotherapie generale (7,5 mg/j) permettait la disparition des lesions de syndrome de Wells et une stabilisation de la CLA. Discussion La CLA est caracterisee par une perte de l’elasticite cutanee, localisee ou generalisee, parfois associee a une atteinte systemique (poumons, cœur, tube digestif), secondaire a des alterations des fibres elastiques. La physiopathologie des CLA est mal comprise, la diversite des tableaux cliniques et des maladies associees suggerant differents mecanismes, parmi lesquels la synthese exageree d’elastase par les polynucleaires neutrophiles (PNN). Quelques observations de CLA secondaires a une dermatose neutrophilique sont rapportees dans la litterature mais il n’y a pas, a notre connaissance, de cas semblable apres une dermatose a eosinophiles. Une etude immuno-histochimique avec des anticorps anti MBP (Major Basic Protein) et ECP (Eosinophil Cationic Protein) a mis en evidence un marquage diffus intra cytoplasmique mais egalement des grains extra cellulaires demontrant la degranulation des PNE sur deux biopsies cutanees de lesions de syndrome de Wells mais pas sur celles de la CLA. Les PNE ne produisent pas d’elastase mais ils pourraient par un mecanisme indirect recruter des PNN et favoriser ainsi l’apparition d’une CLA, peut-etre favorisee par des anomalies genetiques sous-jacentes (sequencage de l’exome dans le sang et la peau par NGS en cours).

Introduction Le diagnostic differentiel entre granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) et le syndrome hypereosinophilique (SHE) idiopathique est parfois difficile dans notre pratique clinique. L’absence d’asthme permet neanmoins d’ecarter le diagnostic de GEPA, mais des tableaux cliniques et/ou des lesions de vascularite histologiquement prouvee ont ete rapportes chez des patients hypereosinophiliques non asthmatiques. L’objectif de ce travail est de confronter des criteres diagnostics de vascularite a eosinophiles (EoV) a une revue detaillee d’observations personnelles et de cas publies dans la litterature. Patients et methodes Nous avons recherche dans notre base de donnees PMSI locale puis par une revue systematique de la litterature (MEDLINE et EMBASE ; 1978–2018), les patients repondant aux criteres suivants : – vascularite a eosinophiles clinique et/ou histologiquement prouvee (vascularite avec infiltrat a predominance d’eosinophiles dans la paroi vasculaire, et/ou vascularite avec hypereosinophilie sanguine et/ou tissulaire) ; – absence d’etiologie d’eosinophilie secondaire ni autre vascularite definie [1] ; – absence d’ANCA ; – absence de maladie asthmatique active. Resultats Les patients repondant aux criteres proposes d’EoV etaient de 10 parmi nos patients SHE idiopathiques (n = 10/83, 12 %) et de 107 dans la litterature. Apres une revue critique des 117 cas, nous avons individualise sur des caracteristiques clinicobiologiques et leur profil evolutif, 41 cas d’EoV isolees (single-organ EoV) comprenant des coronarites (n = 29), des arterites temporales (n = 8) et des vascularites cerebrales isolees (n = 4). Parmi les 76 cas restant, les manifestations cliniques les plus frequentes etaient une vascularite cutanee (56 %), une neuropathie peripherique (24 %), une pseudo-maladie de Buerger (16 %), de la fievre (13 %), une atteinte neurologique centrale (13 %), des thromboses veineuses profondes (12 %) et des manifestations pulmonaires (non asthmatiques) (12 %). Parmi ces 76 cas d’EoV et selon les donnees disponibles, 63 % (n = 48/76) avaient plus d’un organe atteint et 20 % avaient au moins une autre atteinte non vascularitique (n = 15/76), 79 % (n = 54/68) avaient une hypereosinophilie > 1,5 × 10,9/L, 84 % (n = 26/31) avaient une CRP normale ou basse ( Discussion L’EoV ne repond pas aux criteres de classification en vigueur pour les autres vascularites. Outre l’absence d’asthme et d’ANCA, on peut notamment signaler l’absence d’atteinte glomerulaire, l’absence d’hemorragie intra-alveolaire, l’absence d’aphtes, l’absence de microanevrysmes sous-diaphragmatiques ou d’hypertension arterielle. Par ailleurs, la tres bonne corticosensibilite, un syndrome inflammatoire absent a modere, l’hypereosinophilie sanguine, l’atteinte de la paroi vasculaire par depots de granules eosinophiliques extracellulaires, thromboses et/ou une fibrose selon le type de vaisseau atteint, sont autant de caracteristiques classiques du SHE [2] , [3] . Conclusion La vascularite idiopathique a eosinophiles est une vascularite systemique necrosante, associee a une hypereosinophilie et touchant les vaisseaux de calibre variable chez des patients non asthmatiques. Elle devrait etre distinguee des autres vascularites systemiques et consideree comme une manifestation de SHE. La strategie therapeutique la plus adaptee semble etre celle du SHE, incluant les anti-interleukine 5 en cas de corticodependance.

Introduction L’echinococcose kystique (EK) est une zoonose cosmopolite issue d’un petit tenia vivant dans l’intestin des chiens et autres animaux carnivores. La pathologie est un probleme de sante majeur dans les pays ou elle est endemique. Elle est due au developpement de la larve d’Echinococcus granulosus le plus souvent dans le foie (70 % des cas) ou le poumon (20 % des cas). Les localisations primitives extrahepatiques (EH) et extrapulmonaires (EP) sont rares et les series de cas peu rapportees. Leur prise en charge est peu codifiee et s’appuie principalement sur l’experience acquise des formes hepatiques. L’objectif de l’etude etait de decrire les particularites epidemiologiques, cliniques, diagnostiques et therapeutiques de ces formes rares d’EK en les confrontant aux recommandations de l’OMS et aux donnees de la litterature Materiels et methodes Tous les cas d’EK EH ou EP definis comme possible, probable ou confirme entre 1988 et 2019 ont ete colliges. La classification WHO-IWGE du groupe d’experts de l’echinococcose et l’algorithme decisionnel therapeutique qui s’y rattache ont ete mis a profit pour caracteriser les stades evolutifs et la prise en charge des kystes. Resultats Au total, 10 patients ont ete inclus dont 4 cas spleniques, 2 cas renaux, 1 cas retroperitoneal, 1 cas cardiaque, 1 cas mediastinal, et 1 cas cerebral. La contamination etait d’origine autochtone dans 50 % des cas et importee dans 30 % des cas. Le mode de revelation etait tardif et proteiforme dependant de l’organe atteint et des complications associees. Le diagnostic serologique etait positif dans 40 % des cas. La classification WHO-IWGE fondee sur l’aspect echographique ou d’autres examens d’imagerie a ete possible pour tous les patients incluant 50 % des kystes au stade actif et 30 % au stade inactif dont 3 cas spleniques sur 4. L’EK etait confirmee par l’examen anatomopathologique et parasitaire dans 70 % des cas. Les cas d’EK importees presentaient des stades proliferatifs ou son equivalent transitionnel (CE2-CE3b). La prise en charge etait chirurgicale ou medicochirurgicale dans 70 % des cas et en conformite avec les recommandations de l’OMS dans 90 % des cas, mais sans utilisation des techniques percutanees interventionnelles. La recidive precoce ou tardive concernait 20 % des patients et impliquait un traitement par albendazole au long cours. Conclusion Les difficultes diagnostiques de l’EK imposent des tests serologiques performants et des examens radiologiques optimises permettant d’evaluer la vitalite du kyste. Nos resultats montrent que l’utilisation de la classification WHO-IWGE et l’algorithme therapeutique peuvent s’appliquer aux localisations inhabituelles.

Introduction Le diagnostic differentiel entre le syndrome hypereosinophilique (SHE) et la granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) peut etre difficile, surtout chez un patient presentant un asthme actif, une eosinophilie sanguine et des manifestations systemiques. Patients et methodes Etude retrospective, observationnelle et monocentrique menee au sein d’un hopital universitaire avec inclusion de tous les patients adultes (18 ans ou plus) diagnostiques et/ou traites entre 2006 et 2016 qui presentaient [1] une eosinophilie sanguine > 1 G/L et [2] un dosage positif de MPO/ANCA et/ou des manifestations reliees a une atteinte d’organe attribuable a une hypereosinophilie tissulaire (excluant l’asthme et les manifestations ORL). Resultats Parmi les 543 patients analyses, 166 repondaient aux criteres d’inclusion. Compte tenu du chevauchement clinique et biologique entre ces deux maladies, nous avons compare les caracteristiques des patients sans utiliser les criteres de classification conventionnels ni de GEPA ni de SHE. Les patients inclus etaient classes comme suit : 18 patients MPO/ANCA+ avec asthme actif (Asth + ANCA+), 65 patients MPO/ANCA− avec asthme actif (Asth + ANCA−) et 83 patients non-asthmatiques MPO/ANCA− (Asth−ANCA−). Les patients Asth + ANCA− presentent significativement moins d’hematurie + proteinurie > 0,2 g/jour (2 % vs 22 %, p = 0,021) et de mononevrite multiple (17 % vs 61 %, p = 0,001) que les patients Asth + ANCA+ et ils ont egalement montre une tendance moindre aux vascularites « definies » (criteres GERMOP/ERS) [2] (25 % contre 56 %, p = 0,06) et aux hemorragies alveolaires (3 % contre 22 % ; p = 0,054). Les caracteristiques etaient similaires aux patients GEPA ANCA + et ANCA− de la litterature [3] . Parmi les patients Asth−ANCA−, 99 % repondaient aux criteres de SHE et aucun ne repondait aux criteres de GEPA (compte tenu de l’absence d’asthme). De plus, leur profil clinique etait similaire a celui de la cohorte internationale de 188 patients SHE [1] . Le taux de CRP median [IQR] le plus eleve etait rapporte chez les patients Asth + ANCA+ (76,5 mg/L [58–130]) et similaire a celui des patients atteints de granulomatose avec polyangeite MPO/ANCA+ ou atteints de polyangeite microscopique (85 [54–130] ; p = 0,78). Ceci suggere qu’un taux eleve de CRP est en faveur d’une vascularite systemique ANCA+. Le taux median de CRP le plus bas a ete rapporte chez les patients Asth−ANCA− (3,0 mg L [0–12]) et similaire a ceux observes chez les patients atteints d’asthme hypereosinophilique (0 [0–5,2] ; p = 0,11) et chez les patients presentant une eosinophilie asymptomatique > 1G/L (0 [0–3] ; p = 0,84). Ceci suggere qu’un taux de CRP normal ou legerement eleve est attendu dans une proportion elevee de cas dans lesquels un diagnostic de GEPA peut etre facilement exclu (a savoir absence d’asthme et/ou de manifestations systemiques). Les deux valeurs de la CRP dans les groupes Asth + ANCA+ et Asth-ANCA− differaient significativement du taux moyen de la CRP du groupe Asth + ANCA− (35 mg/L [8–73] ; p Nous avons ensuite evalue la valeur diagnostique du taux de CRP chez les patients Asth + ANCA− (pour lesquels il est le plus difficile de faire la distinction entre SHE et GEPA). Nous avons considere le groupe Asth + ANCA + comme groupe de reference pour le diagnostic de GEPA et le groupe Asth−ANCA− comme groupe de reference pour le diagnostic de SHE. Sur la receiver operating characteristic curve, l’aire sous la courbe [IC 95 %] pour la CRP etait de 0,966 [0,907–0,993]. Selon l’indice de Youden, la meilleure valeur seuil retrouvee etait Discussion Notre classification selon la presence ou l’absence d’asthme et d’ANCA a permis de regrouper les patients selon des groupes homogenes de reference pour la GEPA ANCA+ et le SHE, aux caracteristiques semblables aux donnees de la litterature. Parmi toutes les caracteristiques comparees, seule la CRP differait entre les 3 groupes de l’etude. Conclusion Chez les patients asthmatiques avec eosinophilie et manifestations systemiques, un faible taux de CRP au moment du diagnostic est plus en faveur d’un SHE plutot que d’une GEPA.