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Introduction Les lymphomes T gamma delta primitivement cutanes (PCGDTCL) sont rares, representent moins de 1 % de tous les lymphomes cutanes, et ont classiquement une evolution clinique agressive. L’etiologie est incertaine mais implique une stimulation antigenique chronique et une immunosuppression. C’est une entite de la classification EORTC-OMS de 2018 dont la presentation clinique peut etre tres variee, le plus souvent des nodules ou des placards infiltres et l’evolution des lesions est imprevisible avec progression ou apparition d’un syndrome d’activation macrophagique. Le traitement est habituellement agressif avec une resistance a la chimiotherapie ou a la radiotherapie, et rechutes frequentes, necessitant une allogreffe. Le pronostic global est generalement mauvais avec une survie a 5 ans ne depassant pas 20 %. Cependant, des cas d’evolution plus indolente ont ete rapportes dans la litterature depuis 2005, traites avec succes par corticoides systemiques, methotrexate, bexarotene ou phototherapie. Nous en rapportons 4 nouveaux cas. Materiel et methodes Nous rapportons quatre cas de patients atteints de PCGDTCL avec des presentations cliniques heterogenes : un homme de 81 ans ayant presente des plaques infiltrees du visage, et trois femmes de 25, 36 et 66 ans, ayant presente respectivement des lesions nodulaires localisees des membres inferieurs (cas 2), des lesions urticariennes du tronc (cas 3) et des lesions nodulaires et necrotiques par endroits des membres inferieurs (cas 4). Malgre un diagnostic confirme de PCGDTCL, l’evolution clinique etait indolente avec une reponse partielle a complete aux traitements par bexarotene ou methotrexate, avec un suivi clinique entre 7 et 24 mois. Cependant, la patiente de 66 ans (cas 4) a progresse vers une atteinte diffuse et agressive au bout de 3 ans de suivi, ayant necessite l’introduction de traitements plus agressifs (chimiotherapie et autogreffe). Quelques cas de formes egalement indolentes ont deja ete decrits dans la litterature (cas 5 a 8 du tableau), avec des presentations variees de lesions localisees ou diffuses, ayant favorablement evolue sous traitements conventionnels par phototherapie, radiotherapie, corticotherapie systemique ou meme ont ayant regresse spontanement. Discussion Nos quatre cas soulignent l’importance de connaitre la possibilite d’une forme indolente de PCGDTCL, qui serait caracterisee par une evolution plutot favorable sous des traitements immunomodulateurs avec maintien d’une remission clinique, ce qui permettrait d’eviter les traitements lourds tels qu’une chimiotherapie. Toutefois, il est prudent de maintenir une surveillance rapprochee pour detecter precocement toute evolution secondairement agressive, comme pour le cas 4 de notre serie.

Neutrophil extracellular traps (NETs) are implicated in the pathogenesis of systemic lupus erythematosus (SLE). However, little is known about the implication of NETs in cutaneous lupus. In this case series of 30 patients, we compared the amounts of neutrophils producing NETs in cutaneous lesions of different subtypes of lupus (5 with discoid lupus or DLE, 5 with subacute cutaneous lupus or SCLE, 11 with acute cutaneous SLE, 7 with lupus panniculitis and 2 with chilblains). Immunofluorescence was performed on formalin-fixed paraffin-embedded skin biopsies using antibodies against neutrophilic granules (elastase, myeloperoxidase, PR-3 proteins and citrullinated histone 3). Dihydroethidium staining was performed to detect reactive oxygen species (ROS), known inducers of NETs. NETs were detected in the different subtypes of cutaneous lupus as well as in cutaneous lesions of SLE. The amounts of neutrophils producing NETs were significantly higher in lupus panniculitis (49%), acute cutaneous SLE (41%) and DLE (32%), in comparison with SCLE (5%) and chilblains (0%). This suggests that NETs might be associated with more tissue damage and scarring. ROS were observed in the different cutaneous subtypes of lupus independent of NETs.

Introduction Les polynucleaires neutrophiles sont les principales cellules de la reaction inflammatoire dans les tissus. Suite a leur activation, ils sont capables de produire des pieges extracellulaires (NETs, pour neutrophil extracellular traps) comme mecanisme de defense contre les pathogenes. De nombreuses etudes ont demontre l’implication des NETs dans l’auto-immunite du lupus erythemateux systemique (LES) et surtout dans la nephrite lupique. En effet, les complexes immuns circulants chez les patients atteints du LES contiennent des peptides antimicrobiens, tous derives des neutrophiles, et necessaires a l’activation des cellules dendritiques plasmocytoides, cellules essentielles dans la pathogenese du LES. Cependant, l’implication des NETs dans les differents types de lupus erythemateux cutane (LEC) est toujours mal connue et la litterature se limite a quelques rapports de cas ou des series. Materiel et methodes Trente patients presentant divers sous-types de LEC ont ete inclus, et leurs biopsies cutanees ont ete examinees. La quantification des neutrophiles presentant des NETs a ete evaluee apres double marquage par elastase et histone citrunillee 3 (His-3-Cit). La presence d’especes reactives de l’oxygene (ROS) - inducteurs connus de NETs - a ete egalement quantifiee apres coloration au dihydroethidium (DHE). Resultats Notre cohorte comprenait des cas de LE discoide (LED ; n = 5), LEC subaigu (LECS ; n = 5), LES cutane aigu (LECA ; n = 11), panniculite lupique (n = 7) et engelures (n = 2). Les neutrophiles produisant des NETs etaient significativement plus nombreux dans les cas de panniculite (49 %), de LECA (41 %) et de LED (32 %), par rapport au LEC (5 %) et aux engelures (0 %). Dans tous les sous-types, les colorations a l’elastase, MPO et PR3 concordaient avec les NETs ; mais la production de ROS n’y correspondait pas. Discussion Notre etude est la premiere a evaluer et comparer la NETosis dans les differentes manifestations cutanees du LE. On a pu demontrer que les NETs sont presents dans le LEC independamment de l’auto-immunite systemique. Dans notre serie, aucun des patients atteints de LED n’avait des manifestations systemiques de lupus, alors qu’ils avaient des pourcentages eleves de NETs. De plus, la NETosis etait plus importante dans le LEC qui presente des dommages tissulaires et des cicatrices eventuelles, tels que dans le LED et la panniculite, et contrairement au LEC. Les ROS sont generes dans tous les sous-types de LEC, mais leur production n’est pas correlee a la NETosis, bien que leur role dans l’induction des NETs est bien connu. Conclusion Les NETs sont produits dans le LEC independamment de l’atteinte systemique, et sont plus importants dans les sous-types qui presentent le plus de dommages tissulaires et de cicatrices.