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Os osteomas do seio frontal correspondem a 57% dos osteomas dos seios paranasais, com incidência variando de 0,01% a 3%. A remoção cirúrgica nos osteomas frontais é indicada nos pacientes sintomáticos. Nos pacientes assintomáticos pode-se adotar a conduta conservadora ou cirúrgica em todos os pacientes independente da sua localização ou extensão. Cinco pacientes com diagnóstico de osteoma de seio frontal foram operados entre 1995 e 1999. A idade média foi 38,4 anos (extremos de 12 a 55 anos), sendo 3 homens e 2 mulheres. O período de sintomatologia variou de 6 meses a 3 anos com média de 10,5 meses. Quatro pacientes apresentaram cefaléia. Um paciente apresentou epistaxe. Os exames complementares realizados foram: radiografia simples e tomografia computadorizada de seios paranasais com cortes axiais e coronais. Em dois pacientes o diâmetro do osteoma foi maior que 3 cm, e menor que 3 cm em três. A decisão da técnica cirúrgica entre coronal e supraciliar foi estética, reservando-se a abordagem supraciliar para um paciente com calvície, apesar do tumor ser volumoso com extensão para seio etmoidal. Nenhuma dificuldade técnica intra-operatória foi atribuída à escolha da abordagem. O óstio nasofrontal não foi obstruído no intra-operatório. O seguimento pós-operatório mínimo foi de dois anos. Em todos os casos a remoção foi total sem recidiva ou resíduos tumorais. Os sintomas clínicos, achados radiológicos e abordagens cirúrgicas são discutidos. Não ocorreram complicações pós-operatórias.Frontal sinus osteomas are 57% of all paranasal sinus osteomas, with an incidence of 00.1 to 3%. Surgical removal of the frontal sinus osteomas is done in symptomatic patients. Asymptomatic patients can be managed conservatively or submitted to surgery in spite of its location or extension. Five patients having the diagnosis of frontal sinus osteoma were operated on between 1995 and 1999. Medium age was 38.4 years (from 12 to 55 years), 3 male and 2 female. Symptoms occurred from 6 months to 3 years, average of 10.5 months. Four patients had previous headache and one had epistaxis. All patients had standard radiological exams and computed tomography with coronal and axial studies of paranasal sinus. In two patients the diameter of the osteoma was larger than 3 cm and in three smaller than 3 cm. The choice between coronal and supraciliar approach was made according to esthetics, supraciliar approach was made in only one bald patient even with the tumor being large and extending to ethmoidal sinus. Any intra operative difficulty was related to the choice of the approach. Naso-frontal ostium was not obstructed in intra operative course. Minimal postoperative follow up was of two years. Osteomas were radically removed in all patients with no recurrence or residual tumor. Clinical findings, radiological exams and surgical approaches are discussed. No postoperative complications occurred.

O angioma cavernoso ou cavemoma é malformação vascular que acomete 0,5 a 0,7% da população, perfazendo 8 a 15% de todas as malformações vasculares do neuroeixo, sendo a segunda malformação mais frequente do sistema nervoso central. É menos freqüente apenas que a malformação arteriovenosa clássica. Pode ocorrer sob duas formas: esporádica e familiar. Esta última é mais freqüentemente associada a lesões múltiplas e com modo de transmissão autossômico dominante com alta penetrância e expressividade variada na proporção Ml :F1. Os cavernomas manifestam-se mais frequentemente por crises convulsivas, cefaléia ou déficit neurológico progressivo. Apresentamos uma família de origem chinesa com diagnóstico de angioma cavernoso familiar ocorrendo em três gerações e incidindo apenas no sexo feminino. São discutidos aspectos clínicos, de diagnóstico por imagem, patológicos, de evolução natural e genéticos da doença.Cavernous angioma is a vascular malformation that affect 0.5 to 0.7% of the population making up 8 to 15% of cerebrovascular malformations. It is the second vascular malformation in frequency of the central nervous system, supplanted only by classic arteriovenous malformation. It may occur in two forms: a sporadic form characterized by isolated lesions; and a familial form characterized by multiple lesions with an autosomal dominant mode of inheritance with high penetrance and varied expressivity in the proportion Ml :F1. Symptoms related to cavernous angioma are seizures, headache or progressive neurologic deficit. The authors present a Chinese family with familial cavernous angioma. Manifestations of the disease occurred in three generations affecting only females. Clinical, neuroimage, pathological, natural course and genetical aspects of the disease are discussed.

Mieloningocele ocorre em frequência aproximada de 0,4 por 1000 nascidos vivos e está associada a hidrocefalia em 85% a 90%, sendo as avaliações sobre cognição esparsas na literatura. Quarenta e cinco crianças com hidrocefalia derivada e mielomeningocele foram analisadas quanto ao QI, que foi estatisticamente correlacionado com o nível motor, idade da primeira derivação, número de revisões, infecção e perímetro cefálico. A idade média foi 7,5 anos (3 a 15 anos), 16 eram do sexo masculino e 29 eram do sexo feminino. Três (6,6%) obtiveram escore de QI >110, 11 (24,5%) entre 100-110, 8 (17,7%) entre 85-100, 16 (35,5%) entre 70-85 e 7 (15,5%) entre 50-70. O QI correlacionou-se diretamente com o nível motor, sendo o resultado cognitivo melhor, em ordem decrescente, nos níveis sacral (t 0,0055), lombar baixo (t 0,0119) e lombar alto (t 0,0226). Houve melhor desempenho cognitivo nas crianças operadas até 7 dias de vida (t 0,0099), decrescendo progressivamente o resultado a partir do primeiro mês, não existindo diferença significativa entre 7 a 31 dias (t 0,1013). Houve pior resultado no grupo que apresentou infecção do sistema de derivação (t 0,0146). O prognóstico foi progressivamente pior de acordo com o número de revisões. O melhor resultado foi encontrado nas crianças com perímetro cefálico na média (t 0,0115); resultado intermediário entre --1 DP (desvio padrão) e a média (t 0,0130) e entre a média e +1DP (t 0,0256). Os piores resultados cognitivos foram encontrados nos extremos >1DP (t 0,0269) e