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La falla respiratoria es la principal causa de morbimortalidad en pacientes con Fibrosis Quística. El trasplante pulmonar (TP) es la opción para aquellos con falla respiratoria avanzada. El TP mejora la calidad de vida y la sobrevida de estos pacientes. La colonización pretrasplante por gérmenes resistentes como Pseudomona Aureginosa y Staphylococcus aureus meticilino resistente (SAMR), no son contraindicación para trasplante. Pacientes infectados por el complejo Burkholderia cepacia (Bcc) especialmente aquellos colonizados con Burkholderia cenocepacia tienen mayor mortalidad post trasplante y es considerada una contraindicación absoluta para trasplante en la mayoría de los centros en el mundo. Las causas de muerte en el primer mes post trasplante son las complicaciones quirúrgicas, disfunción primaria de injerto e infecciones, después del primer año son rechazo crónico e infecciones no asociadas a CMV. Una derivación precoz y un manejo multidisciplinario en el pre y post trasplante que incluya rehabilitación, kinesioterapia, manejo nutricional son esenciales para el éxito del trasplante.

Resumen En los pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) de alto riesgo, en clase funcional (CF)IV, la terapia específica debe ser combinada y debe incluir una prostaciclina (PGI2) de uso sistémico en espera de trasplante bipulmonar (TBP). En el sistema público la única PGI2 disponible para asociar a Sildenafil y algún inhibidor de endotelina (Ambrisentan o Bosentan) es Iloprost nebulizado, que si bien es efectiva, no logra estabilizar los casos graves con severa disfunción del ventrículo derecho (VD). Se presenta el primer caso en el Instituto del Tórax, centro de referencia nacional de HAP, del uso de treprostinil en una paciente de 24 años con HAP grave e indicación de TBP. Treprostinil es un análogo sintético de PGI2 de uso subcutáneo en dosis desde 1 a 40 ng/kg/min. La paciente presentaba una situación de extrema gravedad: CF IV, distancia recorrida en el test de caminata de 6 min (DRTC 6 min) < 300 m,derrame pericárdico y severa disfunción del VD con TAPSE (índice de disfunción del VD) de 13 cm/s asociado a ProBNP >2.500 pg/ml. Luego de 6 meses de hospitalización en intermedio, terapia triple (Sildenafil, Ambrisentan e Iloprost nebulizado) asociado a O2,diuréticos y milrinona, logró ser dada de alta a las 3 semanas del inicio de treprostinil, regresando al trabajo a los 2 meses y estabilizando su condición en CF III, con DRTC 6 min > 440 m, mejoría de la función del VD(TAPSE 19). El ProBNP persistió elevado, 1.491 pg/ml, indicando que su enfermedad es grave y progresiva; sin embargo, ha logrado un nivel de estabilidad clínica que le permite una adecuada vida de relación familiar y laboral.

Cystic Fibrosis (CF) is the most frequent chronic hereditary disease in the white race. Although the impact on the quality of life of this disease is significant, there are no validated instruments in the Chilean population to measure it.To carry out a cultural and linguistic adaptation and validate the content and reliability of the CFQ-R Cystic Fibrosis Questionnaire, Spanish version 2.0.The process was carried out in two stages. The first stage consists of an ins trumental design to adapt it culturally and linguistically, evaluate content validity by consulting ex perts, and test the comprehension of the questionnaire in patients and parents through qualitative interviews and a focus group. In the second stage with an observational and cross-sectional design in a sample of 122 people with CF or their caregivers, the behavior of the questionnaire was analyzed using descriptive statistics and Cronbach's alpha for reliability.Stage 1: the instrument in its three versions is considered valid with Lynn's index0.8 and Validity Coefficient0.7. Stage 2: The adolescent/adult and parent/caregiver versions obtain Cronbach's a0.7 and an average3 in most dimensions.The questionnaire is adapted and validated in the Chilean population and requires minor modifications. This version is reliable, valid, and allows the assessment of the quality of life in people with CF. It is suggested to increase the sample for the analysis of construct validity with a larger number of patients.

La Fibrosis Quística (FQ) es la enfermedad hereditaria crónica más frecuente en la raza blanca. Si bien el impacto en la calidad de vida de esta enfermedad es importante, no hay instrumentos validados en la población chilena que permitan medirla. Objetivo: Realizar adaptación cultural y lingüística, validar el contenido y la confiabilidad del cuestionario CFQ-R Cystic Fibrosis Questionnaire, Spanish version 2.0. Pacientes y Método: Consta de dos etapas, la primera con un diseño instrumental para adaptar cultural y lingüísticamente, evaluar la validez de contenido por medio de consulta a expertos y probar la comprensión del cuestionario en pacientes y padres por medio de entrevistas cualitativas y un grupo focal. La segunda se utiliza un diseño observacional y transversal en una muestra de 122 personas con FQ o sus cuidadores, en que se analiza el comportamiento del cuestionario utilizando estadísticos descriptivos y alfa de Cronbach para confiabilidad. Resultados: Etapa 1: el instrumento en sus tres versiones se considera válido con índice de Lynn > 0,8 y Coeficiente de Validez > 0,7. Etapa 2: Las versiones adolescente/adulto y padres/cuidadores obtienen α Cronbach > 0,7 y un promedio > 3 en la mayoría de las dimensiones. Conclusión: El cuestionario es adaptado y validado en la población chilena y requiere modificaciones menores. Esta versión es confiable, válida y permite evaluar la calidad de vida en personas con FQ. Se sugiere aumentar la muestra para el análisis de validez de constructo con un número mayor de pacientes.

El trasplante de pulmón se ha consolidado como una opción de tratamiento en pacientes con enfermedades respiratorias crónicas avanzadas y no neoplásicas mejorando la sobrevida y la calidad de vida en candidatos bien seleccionados. Una buena coordinación con un centro de trasplante es fundamental para posibilitar un mejor acceso al trasplante de nuestros pacientes. Se trata de ofrecer todos los recursos disponibles a pacientes sin comorbilidades significativas que tienen más probabilidad de beneficiarse del trasplante. Existen guías internacionales que ayudan a decidir cuando el paciente debe ser derivado, ingresar a lista y el momento del trasplante. Esta revisión es un análisis crítico de los actuales criterios de referencia y aborda una serie de aspectos del paciente que deben ser tomados en cuenta y que pretenden dar mayor claridad al neumólogo general de cuando y que pacientes enviar a un centro de trasplante.

Pulmonary fibrosis is a progressive disease with a bad prognosis. This situation makes rise lung transplant as a therapeutic option among carefully selected patients. Objective: Evaluate the results and survival rates of patients with pulmonary fibrosis that were transplanted through an 8 years period of follow-up, from the beginning of our transplant program. Methods: Descriptive study of the transplanted patients diagnosed with pulmonary fibrosis from august 2010 to july 2018. Results: Out of 76 transplants, 68.4% were due to pulmonary fibrosis, among these, the main diagnosis was idiopathic pulmonary fibrosis (75%). The average lung allocation score (LAS) was 53 and 32% of them had urgency criteria. Patients’ age averaged 55 years-old and 98% of them underwent a single lung transplant. Early medical complications were seen in 26 patients with infectious episodes and 6 with acute rejection. The main late complication was chronic allograft dysfunction. The main surgical complication was bronchial stenosis (7.6%). In comparison to its base line reference values FVC means pre transplant and 1 and 3 years post-transplant were 49%, 70% and 71% respectively. A 40% of patients died during follow up period. Infections were the main cause of mortality during the first year. Survival rates at 1st 3rd and 5th year were 86,2%; 65.2% and 59.8% respectively. Conclusions: Single lung transplant is a therapeutic option for patients with interstitial lung disease with a 59% survival rate in 5 years, 1/3 fulfilled urgency criteria at the transplant time. The infections were the main early complication and chronic graft dysfunction was the main late complication.

Resumen La principal complicación a largo plazo en trasplantados de pulmón es la disfunción crónica de injerto identificado como bronquiolitis obliterante, existiendo un nuevo patrón denominado Disfunción de Injerto Restrictivo. Objetivo: Evaluar seguimiento espirométrico, radiológico y clínico entre pacientes con síndrome de bronquiolitis obliterante (SBO) y Disfunción de Injerto Restrictivo (DIR) post trasplante pulmonar. Metodología: Se revisaron registros clínicos de trasplantados pulmonares desde 1999 hasta 2017. Se efectuó seguimiento espirométrico e imágenes por tomografía de tórax y factores asociados: infección por Citomegalovirus(CMV), reflujo gastro-esofágico (RGE) y episodios de rechazo agudo. Se analizó sobrevida por Kaplan Meier. Resultados: De 88 pacientes trasplantados de pulmón, 40 desarrollaron disfunción crónica de injerto: 31 (80%) presentaron SBO y 9 (20%) tuvieron DIR. Edad promedio: 47 años en SBO y 46 años en DIR. Siendo fibrosis pulmonar la patología basal predominante en ambos. En SBO se consignaron 14 episodios de rechazo agudo (50%), infección por CMV en 18% y RGE activo en 26%. En la serie DIR hubo 5 episodios de rechazo agudo (62%), 13% de infección por CMV y 67% de RGE activo 6 (p = 0,02). En el seguimiento a 1-2-4-5 años el promedio del VEF1 en SBO fue: 67,3,65, 60 y 48% del valor predicho y en DIR fue 61, 65, 62 y 45% respectivamente. Las imágenes tomográficas en SBO mostraron: hiperinflación y en DIR: fibrosis pleuropulmonar superior. La sobrevida fue de 96,9 meses en SBO y 65,6 meses en DIR (p = 0,06). Conclusions: La disfunción restrictiva presentó menor sobrevida que SBO. RGE se asoció a rechazo restrictivo. La tomografía de tórax difiere en ambos tipos de rechazo crónico.

Resumen El trasplante pulmonar representa una opción terapéutica en pacientes con fibrosis pulmonar avanzada que presentan un curso progresivo a pesar de tratamiento médico, mejorando su sobrevida y calidad de vida. Es de vital importancia que el neumólogo conozca cuando referir a un paciente y estar familiarizado con los requisitos necesarios y contraindicaciones para enviar un paciente a un centro de trasplante. La derivación oportuna permite realizar un completo estudio, además de identificar las contraindicaciones y condiciones clínicas susceptibles de modificar y/o corregir antes de un trasplante.

Introducción: En Chile se consensuaron una serie de criterios de urgencia para trasplante pulmonar con el fin de disminuir la mortalidad de candidatos en lista de espera. Objetivo: Evaluar la sobrevida a corto plazo de pacientes trasplantados en condición de urgencia. Metodología: Análisis retrospectivo de fichas clínicas de pacientes trasplantados desde enero del 2012 a julio del 2015. Se consignó datos demográficos, enfermedad de base, complicaciones precoces, tardías y sobrevida. Resultados: De 59 pacientes trasplantados en este período 18 han sido en urgencia. Enfermedad de base: fibrosis pulmonar (n = 13), fibrosis quística (n = 3), bronquiolitis obliterante (n = 1), hipertensión pulmonar (n = 1). La dependencia de ventilación mecánica no invasiva fue el principal motivo de urgencia (89%). Un 76% requirió de soporte extracorpóreo intraoperatorio. La sobrevida a 30 días y a 12 meses fue de 94 y 87% respectivamente. Conclusión: El trasplante pulmonar en situación de urgencia es un procedimiento con buenos resultados en sobrevida a corto plazo.

Sólo 45 centros en el mundo desarrollan trasplantes pulmonares en niños. Objetivo: Evaluar resultados de pacientes ≤ 20 años trasplantados de pulmón. Material y Método: Análisis retrospectivo de registros clínicos de estos pacientes en Clínica Las Condes. Resultados: Diez pacientes ≤ 20 años han sido trasplantados de pulmón. La edad promedio al momento del trasplante fue de 15,8 años. La principal indicación fue fibrosis quística en 8 pacientes. El VEF1 promedio basal fue de 31,3% de su valor de referencia, con mejoría progresiva post-trasplante siendo al año de 76,7% y a los 2 años de 75%, Complicaciones precoces fueron infecciones y rechazo. Complicaciones tardías fueron principalmente infecciones de origen viral. Seis pacientes lograron continuar sus estudios. La sobrevida a 30 días, al 1er y 5º año fue de 80%,70% y 58% respectivamente. Conclusión: El trasplante pulmonar es una alternativa válida en niños y adolescentes con enfermedades pulmonares avanzadas con resultados aceptables a largo plazo.

La Fibrosis pulmonar es una enfermedad progresiva y el trasplante constituye una terapia efectiva para un grupo de pacientes. Objetivo: Evaluar los resultados del trasplante pulmonar por fibrosis a 5 años. Metodología: Revisión retrospectiva de registros de trasplante pulmonar de la Clínica Las Condes e Instituto Nacional del Tórax. Se analizaron datos demográficos, tipo de trasplante, función pulmonar basal y post-trasplante, complicaciones precoces y tardías y sobrevida a largo plazo. Resultados: Entre 1999 y 2015 ambos centros trasplantaron 87 pacientes por fibrosis pulmonar. Los pacientes tenían una edad promedio de 56 años, 56% eran del género masculino y se usó técnica monopulmonar en 89% de ellos. 16% de los pacientes se encontraba en urgencia. Los resultados espirométricos y la distancia caminada en 6 minutos (T6 min) basales y a 1- 3 - 5 años fueron: CVF 49- 73- 83 y 78% del valor teórico y T6 min fue 280, 485, 531 y 468 metros respectivamente. Complicaciones predominantes < 1 año fueron: rechazo agudo 30% e infecciones 42%. Complicaciones > 1 año fueron: disfunción crónica del injerto (DCI) 57% y neoplasias 15%. Las causas de mortalidad > 1 año fueron DCI 45% y neoplasias 11%. La sobrevida estimada a uno, 3 y 5 años fue 84, 71 y 58% respectivamente. Conclusiones: El trasplante en pacientes con fibrosis pulmonar, permite mejorar la calidad de vida y sobrevida de estos pacientes. La técnica monopulmonar es eficiente a largo plazo. En las complicaciones precoces predominaron el rechazo agudo e infecciones y a largo plazo la DCI.