Search

Homem de 25 anos de idade foi internado com sintomatologia polimorfa típica das afecções dos gânglios da base, associada a manifestações psiquiátricas. Fez uso de periciazina; no entanto, a suspensão do medicamento não melhorou a sintomatologia. Foi estabelecido o diagnóstico de doença de Wilson pela visualização do anel de Kayser-Fleischer através de exame com lâmpada de fenda e pelos exames laboratoriais que mostraram diminuição da ceruloplasmina plasmática e aumento de excreção de cobre urinário. A ressonância magnética, ponderada em T2, em cortes axiais do mesencéfalo e ponte, evidenciou imagens das "faces do panda". A 25 year-old man was admitted with polimorph symptomatology resembling basal ganglia disease associated with psychiatric manifestations. The patient had been treated with pericyazine. The drug was stopped but the symptomatology did not improve. The diagnosis of Wilson's disease was established through ophthalmologic examination with slit-lamp that revealed the Kayser-Fleischer ring and laboratory abnomalities showing a low serum ceruloplasmin level and increased urinary copper excretion. T2-weighted axial magnetic resonance imaging demonstrated the " face of panda signs" in the midbrain and pons.

Realizamos estudo retrospectivo de 97 casos de mielopatias não traumáticas, internados no Departamento de Medicina Interna do Hospital Universitário Lauro Wanderley, no período de 1985 a 2002. Os pacientes estavam distribuídos em vários serviços de clínica médica e todos foram examinados por neurologista. A idade variou de 10 a 78 anos, sendo a média etária 39,8 anos. O líquido cefalorraqueano (LCR) foi analisado em 44 (45,3%) casos, tendo sido enviadas 32 (32,9%) amostras para testes imunológicos. Exploração radiológica da coluna vertebral foi realizada em 32 (32,9%) casos e constou dos seguintes exames: 8 radiografias simples, 10 tomografias computadorizadas (TC) e 14 ressonâncias magnéticas (RM). As lesões estavam localizadas nas regiões dorsal baixa e lombossacra em 41 (42,2%) casos e a secção transversa foi a forma mais frequente, sendo constatada em 61 (62,8%) casos. Os 42 (43,2%) casos de mielite transversa e os 15 (15,46%) casos de lesões compressivas representaram as afecções de maior comparecimento Dentre as mielites, a de origem esquistossomótica foi registrada em 13 (13,4%) casos, constituindo-se, assim, na forma mais frequente. We studied 97 inpatients with myelopathy at the University Hospital Lauro Wanderley from 1985 to 2002. Ages ranged from 10 to 78 years and average age was 39.8 years. All patients were examined by neurologist. Cerebrospinal fluid (CSF) was analysed in 44 (45.3%) cases and immunofluorescence reactions and/or ELISA in CSF were made in 32 (32.9%) cases. Radiologic investigation of the vertebral spine and spinal cord of the 32 (32.9%) cases consisted of 8 radiographies, 10 computed tomography and 14 magnetic resonance image. In 41 (42.2%) cases the lesions were situated in the lower dorsal and lumbar level and complete transverse lesion were registred in 61 (62.8%) cases. There was predominance of transverse myelitis (43.2%) and spinal cord compression (15.46%). Spinal cord schistosomiasis was the form more often of the transverse myelitis (13.4%).

Relatamos caso de aracnoidite constritiva torácica, verificada 10 anos após o uso de pantopaque, que foi utilizado em mielografia no diagnóstico de cisto aracnóideo.

Relatamos um caso de mielopatia transversa aguda em paciente masculino de 31 anos de idade, branco, portador de leucemia aguda linfoblástica, subtipo L3 (LLA-L3). Esta é uma forma grave de leucemia e compromete mais crianças em relação aos adultos. Menos de 1% dos pacientes leucêmicos apresentam complicações espinais. No paciente em estudo, a sintomatologia instalou-se de modo abrupto e com as seguintes características: dores nas costas, paraplegia crural flácida e perda das funções sensitivas e vegetativas abaixo do segmento afetado. O diagnóstico etiológico foi estabelecido após a realização dos seguintes exames: hemograma, mielograma, análise do líquido cefalorraqueano e ressonância magnética de coluna dorsal. Foi instituído tratamento específico, que não interferiu com a evolução fatal da doença.

Relatamos dois casos de mutismo observados após ressecção de tumores do cerebelo em duas crianças do sexo feminino, tratando-se, no primeiro caso de meduloblastoma, e no segundo, de astrocitoma juvenil. Em ambas havia lesão pré-operatória de nervos bulbares. A fisiopatogenia do mutismo envolve fatores anatômicos, vasculares e emocionais. As características essenciais do mutismo cerebelar são discutidas com base em revisão da literatura.

Análise de nove casos de cisto aracnóideo intracraniano operados no período de 1974 a 1995. Os procedimentos cirúrgicos consistiram de derivação cistoperitoneal em sete pacientes e craniotomia com membranectomia nos outros dois casos. Complicações pós-cirúrgicas, do tipo infecção bacteriana e falha no sistema de drenagem, ocorreram em três casos, as quais foram debeladas e corrigidas, respectivamente. Baseados em revisão de literatura, alguns aspectos fisiopatológicos, diagnósticos e terapêuticos são discutidos.

The authors report a case of schistosomiasis mansoni with intraspinal localization on a 39 year old man who presented neurologic manifestation likely a Brown-Sequard syndrome. Cerebrospinal fluid examination showed positive immunofluorescent test for schistosomiasis, and treatment was started at once.

A 25 year-old man was admitted with polymorph symptomatology resembling basal ganglia disease associated with psychiatric manifestations. The patient had been treated with pericyazine. The drug was stopped but the symptomatology did not improve. The diagnosis of Wilson's disease was established through ophthalmologic examination with slit-lamp that revealed the Kayser-Fleischer ring and laboratory abnormalities showing a low serum ceruloplasmin level and increased urinary copper excretion. T2-weighted axial magnetic resonance imaging demonstrated the " face of panda signs" in the midbrain and pons.

Os autores relatam dois casos de hemiatrofia facial progressiva (HFP), ambos do sexo feminino, associados à hiperexcitabilidade neuromuscular, representada por dores neurálgicas e espasmos musculares (câimbras) numa hemiface. Uma das pacientes (Caso 1), com 41 anos de idade, começou a notar a presença de atrofia no lado esquerdo da face, ao término da primeira década de vida. Nos últimos 3 meses, achando-se a doença estacionaria, a paciente passou a sofrer crises álgicas típicas de neuralgia do trigêmeo, cujo alívio só foi possível através de tratamento neurocirúrgico. A outra paciente (Caso 2), com 33 anos de idade, tem uma história de doença de 8 anos de duração, quando notou o desenvolvimento de atrofia ao nível da bochecha direita. Há cerca de 2 meses observou redução do diâmetro da coxa direita, o que sugere achar-se a doença em plena atividade. Freqüentemente, é acometida de espasmos dolorosos (câimbras) na região submandibular direita, provocados, algumas vezes, pela abertura da boca. Uma possível relação entre os fenômenos de irritação neuromuscular e a HFP é discutida. The authors report two cases of progressive facial hemiatrophy (PFH) associated with cranial nerves hyperexcitability. One of them (Case 1), a 41-year-old-woman noticed a slight atrophy on the left side of her face at age of ten. For the last three months, she has been suffering from fits of neuralgic pains on the left side of her face which have not ceased by drug treatment. In view of this, a surgery procedure was planned for the patient. The other patient (Case 2), a 33-year-old-woman has a 8 year history which started with cutaneous abnormalities (white and dark spots). Two years later she observed that her right cheek and right thigh had got a mild atrophy. Frequently, she has been complaining of cramps in the mandibular region which are precipitated, sometimes, by opening the mouth. A probable relation between neural excitability and PHF is discussed.

A impressão basilar é malformação frequentemente observada no Nordeste do Brasil. No período de 1971 a 1992 foram operados, em nosso Serviço, 260 pacientes com malformações occipitocervicais, sendo 29 (11,1%) casos de impressão basilar pura, 18 (6,9%) com malformação de Arnold-Chiari e 213 (81,9%) com impressão basilar associada à malformação de Arnold-Chiari. São relatados os achados cirúrgicos do plano ósseo, da dura-máter, do tecido nervoso e dos vasos da fossa posterior. The surgical findings observed in a series of 260 patients with craniovertebral anomaly are presented. There were 29 (11.1%) patients only with basilar impression, 18 (6.9%) cases of pure Arnold-Chiari malformation and 213 (81.9%) cases of basilar impression associated with Chiari malformation. The surgical findings on bone, dura-mater, nervous tissue and blood vessels of this region are reported.

A incidência da esquistossomose no Brasil continua alta, atingindo cerca de 10% da população. Desde o primeiro relato da neuroesquistossomose (NE) em nosso país, há mais de 4 décadas, seu comparecimento na literatura nacional tem mostrado acréscimo significativo. O presente trabalho tem como substrato o estudo de 5 casos de NE medular. Estes casos foram avaliados sob o ponto de vista clínico-laboratorial e submetidos a tratamento medicamentoso. Além disso, é nosso propósito incentivar a pesquisa de novos casos, em portadores de quadros sugestivos desta patologia, sobretudo pelos resultados obtidos neste estudo. Schistosomiasis mansoni is an endemic disease in Brazil. Cases of nervous system schistosomiasis have been referred in our medical literature for the past forty years. In this report five cases of schistosomiasis of the spinal cord are studied. A review of the literature has been made and some clinical, laboratory and therapeutical aspects are discussed.

The surgical technic for decompression of the posterior fossa in cases of basilar impression and malformation of Arnold-Chiari mainly based in (1) endotracheal intubation without any flexion of the head, (2) position of the head without anterior flexion during the surgery, (3) plastic of the posterior fossa with dura-mater of cadaver conserved in glicerina, was emploied in 13 patients. The plastic was made to create space at the craniocervical joint in order to avoid cerebrospinal fluid fistula and to restore the integrity of the dura. Infection was not observed.

São relatados 4 casos de ataxia telangiectasia, analisando aspectos clínicos, imunológicos e radiológicos, em confronto com dados da literatura. Os autores justificam a publicação do trabalho pela raridade da doença e sua ocorrência em 3 irmãos no grupo estudado. Finalizam, lembrando a facilidade diagnostica, tendo por base o aparecimento precoce da ataxia e das manifestações cutâneo-vasculares.