Search

Castleman disease (CD) is a rare disease also known as angiofollicular lymph node hyperplasia. The two main histological subtypes are the hyaline vascular and plasma cell variants. It is further classified as unicentric CD (UCD) or multicentric CD (MCD) according to the anatomical distribution of the disease and the number of lymph nodes involved. The aim of this multicenter study was to evaluate all cases of CD identified to date in Turkey to set up a national registry to improve the early recognition, treatment, and follow-up of CD.Both adult (n=130) and pediatric (n=10) patients with lymph node or involved field biopsy results reported as CD were included in the study. Patients’ demographic information, clinical and laboratory characteristics, imaging study results, treatment strategies, and clinical outcomes were evaluated retrospectively.A total of 140 patients (69 male and 71 female) with a diagnosis of UCD (n=73) or MCD (n=67) were included. The mean age was 39 years in the UCD group and 47 years in the MCD group. Female patients were more common in the UCD group. The most common histological subtype was hyaline vascular for both UCD and MCD patients. Asymptomatic patients were more common in the UCD group. Anemia, elevations of acute phase reactants, and hypoalbuminemia were more common in the MCD group. The most commonly used treatment strategies for UCD were surgical excision, rituximab, and radiotherapy, respectively. All UCD patients were alive at a median of 19.5 months of follow-up. The most commonly used treatment strategies for MCD were methyl prednisolone, R-CHOP, R-CVP, and rituximab. Thirteen MCD patients had died at a median of 34 months of follow-up.This study is important in presenting the patient characteristics and treatment strategies for CD from Turkey, with the potential of increasing awareness about CD. Treatment data may help in making decisions, particularly in countries that do not have access to siltuximab. However, larger prospective studies are needed to make definitive conclusions.Anjiyofolliküler lenf nodu hiperplazisi olarak da bilinen Castleman hastalığı (CH), nadir bir hastalık olup başlıca hiyalin vasküler ve plazma hücreli olmak üzere 2 histolojik alt tipi vardır. Hastalığın anatomik yayılımı ve tutulan lenf nodu bölgelerinin sayısına göre unisentrik (UCH) ya da multisentrik (MCH) olarak sınıflandırılır. Bu çok merkezli çalışmanın amacı bugüne kadar Türkiye’de tanımlanan tüm CH olgularını tanımlamak, ulusal bir veri tabanı oluşturarak CH’de erken tanı, tedavi ve takip sürecine katkı sağlamaktır.Çalışmaya lenf nodu ya da tutulan alandan yapılmış biyopsi sonucu CH olarak rapor edilen hem erişkin (n=130) hem de pediyatrik (n=10) hastalar dahil edildi. Hastaların demografik bilgileri, klinik ve laboratuvar özellikleri, görüntüleme bulguları, aldıkları tedaviler ve tedavi sonuçları geriye dönük olarak değerlendirildi.Dahil edilen 140 hastanın 69’u kadın, 71’i erkekti. Yetmiş üç hasta UCH, 67 hasta MCH olarak sınıflandırılmıştı. Yaş ortalaması UCH’de 39, MCH’de 47 yıl idi. Kadın hastalar UCH’de daha fazlaydı. Hem UCH hem de MCH için en sık histolojik alt tip hiyalin vaskülerdi. Asemptomatik hastalar UCH’de daha fazlaydı. Anemi, akut faz reaktanı yüksekliği ve hipoalbuminemi MCH’de daha sıktı. UCH’de en sık uygulanan tedaviler sırasıyla cerrahi eksizyon, rituksimab ve radyoterapiydi. Median 19,5 aylık takipte tüm UCH’li hastalar hayattaydı. MCH’de 1. basamak tedaviler metil prednizolon, R-CHOP, R-CVP ve rituksimab idi. Median 34 aylık takipte 13 MCH’li hasta kaybedilmişti.Çalışmamız Türkiye’deki CH hastalarının özellikleri ve tedavi yaklaşımlarını yansıtması açısından önemli olup hastalıkla ilgili farkındalığın arttırılması potansiyeline sahiptir. Tedavi verileri özellikle ülkemizde olduğu gibi siltuksimaba ulaşımı zor olan ülkelerde tedavi seçimi konusunda fikir verebilir. Kesin sonuçlar çıkarmak için büyük ölçekli prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.

Kronik miyeloid lösemi, miyeloid öncül hücrelerin klonal aşırı çoğalması ile tanımlanan bir hemopoietik kök hücre hastalığı olup, kronik miyeloproliferatif neoplazmlar arasında sınıflandırılmaktadır. Kronik miyeloid lösemi, erişkin lösemilerin yaklaşık %15'ini oluştururken, yıllık insidansı yaklaşık 1,6/100.000'dir. Tanısı sırasında ortalama yaşın 65 olduğu saptanmıştır.Bu çalışmada amacımız kronik miyeloid lösemi tanısı ile Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı klinik ve polikliniğinden izlenen hastalar ile ilgili merkezimizin sonuçlarını değerlendirmek ve bu sonuçları literatür verileri ile karşılaştırmaktır.Toplamda kronik miyeloid lösemi tanısı ile tedavisi almakta olan 57 hasta çalışmaya dahil edildi. Hastalar demografik, klinik özelliklerine göre değerlendirildi ve Dünya Sağlık Örgütü ölçütlerine göre evrelendirmeleri ile birlikte Sokal, Hasford ve Eutos risk skorlamaları yapıldı. Hematolojik, sitogenetik ve moleküler yanıtları Avrupa Lösemi Ağı ölçütlerine göre değerlendirildi. Hastaların tedavilere yanıtları, bu yanıtlarda farklılık yaratabilecek alt grupları ve risk faktörleri, sağ kalım analizleri ve kronik miyeloid lösemi konusunda merkezimizin tecrübesinin değerlendirildi.Hastaların demografik ve klinik verileri diğer çalışmalara benzer olduğu saptandı. Olaysız sağ kalımda sitogenetik yanıtın en önemli belirteç olduğu ve istatistiksel anlamlı farklılıklar yarattığı izlendi. Risk gruplarının da sağ kalım üzerinde etkili olduğu gözlendi. tirozin kinaz inhibitörü sonrası tedavide geçmişe göre büyük başarı sağlanmasına rağmen uzun dönemli takiplerde hastaların bir kısmında imatinib altında yanıt alınamamakta ya da tedavi altında yanıt kaybı geliştiği izlendi ve bazı hastalarda ikinci kuşak tirozin kinaz inhibitörü kullanmak (bizim çalışmamızda %35) gerekti.Bu nedenle hastaların yanıt kaybı olabilecek olanları, yüksek riskli olanlarını önceden ayırt edebilecek yeni yaklaşımlara ihtiyaç vardır. Bir grup hastada tedaviye karşı direnç gelişebilir. Günümüzde artık birinci basamak tedavide yer almayan allogeneik hematopoetik kök hücre nakli bu tip hastalarda özellikle T315I pozitif olanlarda tedavi seçenekleri içerisinde yer almalıdır. Chronic myeloid leukemia is a hemapoetic stem cell disorder characterized with clonal proliferation of myleoid precursor cells. Chronic myeloid leukemia has a annual incidence of 1,6 cases per 100.000 population and approximately %15 of the adult leukemias. Average age of diagnosis is 65 years.In this study we aim to evaluate the patients with chronic myeloid leukemia followed from our institute and compare the characteristics and outcomes with literature data. We included 57 patients to this study. All the patients evaluated due to demografical and clinical features. Risk assesment and staging applied with World Health Organization criteria and Sokali Hasford and Eutos risk scoring system. We determined hematological, cyotgenetic and moleculer response according to European Leukemia Network criteria. We evaluated the subgroups, risk factors, survival analysis and our experience in chronic myeloid leukemia.Our demographical and clinical data were similar with other studies. We described cytogenetic response as the most effective indicator in event free survival and there was statistically difference. Since the usage of tyrosine kinase inhibitor, we obtained very high rates of responses and over all survivals according to pre tyrosine kinase inhibitor era. Altough these succesful results, some of the patients could not have response or lost the obtained response by long term follow up. Due to this, we have to start second generation tyrosine kinase inhibitor therapies (%35 of patients in our study).We need new definations and monitorisation tools for defining patients who can loose response or high risk patients. Some of the patients can be resistant to all therapies. Allogeneic stem cell transplantation is no longer the first line treatment option since tyrosine kinase inhibitor era but can be an option for the resistant patients especially with mutation such as T315I. 65