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Resumen: Objetivo: reporte de caso de enfermedad relacionada con IgG4 tratada exitosamente con azatioprina. Caso clínico: varón de 53 años con proptosis, cefalea y masa extraocular derecha visible por tomografía, el estudio anatomopatológico concluyó en enfermedad relacionada con IgG4. Se inició tratamiento con prednisona en dosis altas con descenso progresivo, añadiendo azatioprina a los 3 meses para inducción rápida de remisión. Resultados: se observó una mejoría significativa a los 6 meses de tratamiento mixto con prednisona y azatioprina, observándose ausencia de masa extraocular derecha en la resonancia magnética cerebral. Conclusiones: se puede optar por terapia doble con prednisona y azatioprina en un paciente con masa orbitaria debido a enfermedad relacionada con IgG4, ello con la intención de remisión rápida de la enfermedad. Abstract: Objective: case report of IgG4-related disease successfully treated with azathioprine. Clinical case: 53-year-old male with proptosis, headache and right extraocular mass visible by tomography, the pathological study concluded in IgG4-related disease. Treatment with high-dose prednisone was started with progressive reduction, adding azathioprine at 3 months for rapid induction of remission. Results: significant improvement was observed after 6 months of mixed treatment with prednisone and azathioprine, observing the absence of a right extraocular mass in the magnetic resonance imaging brain. Conclusions: dual therapy with prednisone and azathioprine can be chosen in a patient with an orbital mass due to IgG4-related disease, with the intention of rapid remission of the disease.