It is presented 40-years experience of tracheal adenocystic carcinoma diagnosis and management in 144 patients. Peculiarities of clinical course and choice of diagnostic and therapeutic measures are discussed in relation to stenosis and hypoxia degree and severity of accompanying inflammatory complications of trachea, bronchi and lungs. Technical tools and original methods of resection and reconstruction of trachea and it's bifurcation after extended lung resection are described. Surgical management is carried out in 96 patients: all patients underwent circular resection of trachea (77) or it's bifurcation (19). Morbidity rate was 22.9% and mortality - 3.1%. Additional radiotherapy was carried out in 50 patients. 41 patients underwent radiotherapy alone. Radiotherapy improves remote results of management. 5-and 10-year survival rate was 78.3±6.1 and 45.9±7.9% after surgery alone, 92.0±3.9 and 77.1±6.5% after combined treatment and 76.4±6.5 and 55.0±10.7% after radiotherapy alone respectively.Представлен 40-летний опыт диагностики и лечения 144 больных аденокистозным раком (АКР) трахеи, приводятся особенности клинических проявлений, а также методология проведения лечебно-диагностических мероприятий в зависимости от степени стеноза трахеи, тяжести сопутствующих осложнений воспалительного характера трахеи, бронхов и легких, нарушения функции внешнего дыхания. Описаны технические приемы и оригинальные методы резекции и реконструкции трахеи, ее бифуркации после обширных резекций. Хирургическое лечение проведено 96 больным, которым выполнены циркулярные резекция (ЦР) трахеи (77) или ее бифуркации (19). Послеоперационные осложнения отмечены у 22,9% больных, летальность составила 3,1%. Дополнительная лучевая терапия проведена у 50 пациентов, только лучевая терапия - у 41 больного. Лучевая терапия улучшает отдаленные результаты лечения. 5- и 10-летняя выживаемость составила при хирургическом лечении 78,3±6,1 и 45,9±7,9%, при комбинированном - 92,0±3,9 и 77,1±6,5%, только при лучевой терапии - 76,4±6,5 и 55,0±10,7%.Представлен 40-летний опыт диагностики и лечения 144 больных аденокистозным раком (АКР) трахеи, приводятся особенности клинических проявлений, а также методология проведения лечебно-диагностических мероприятий в зависимости от степени стеноза трахеи, тяжести сопутствующих осложнений воспалительного характера трахеи, бронхов и легких, нарушения функции внешнего дыхания. Описаны технические приемы и оригинальные методы резекции и реконструкции трахеи, ее бифуркации после обширных резекций. Хирургическое лечение проведено 96 больным, которым выполнены циркулярные резекция (ЦР) трахеи (77) или ее бифуркации (19). Послеоперационные осложнения отмечены у 22,9% больных, летальность составила 3,1%. Дополнительная лучевая терапия проведена у 50 пациентов, только лучевая терапия - у 41 больного. Лучевая терапия улучшает отдаленные результаты лечения. 5- и 10-летняя выживаемость составила при хирургическом лечении 78,3±6,1 и 45,9±7,9%, при комбинированном - 92,0±3,9 и 77,1±6,5%, только при лучевой терапии - 76,4±6,5 и 55,0±10,7%.