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La glomérulosclérose nodulaire correspond à une expansion fibreuse du tissu de soutien des capillaires glomérulaires créant des nodules mésangiaux. Cette entité histologique est fréquemment rencontrée dans la néphropathie diabétique et est plus rarement l’expression rénale de gammapathies monoclonales. Lorsque aucune étiologie n’est identifiée, elle est dite idiopathique.Cette maladie a été décrite pour la première fois en 1989. Depuis, environ 120 cas ont été rapportés dans la littérature. Les patients présentent souvent plusieurs facteurs de risque cardiovasculaire, notamment une hypertension artérielle, un tabagisme ou un trouble du métabolisme glucidique autre que le diabète. Ces données sont principalement issues de séries de cas américaines. Nous avons voulu décrire la première série française et faire une revue de la littérature.Les données cliniques, biologiques et histologiques de quatre patients ont été analysées. Leurs caractéristiques épidémiologiques concordaient avec les données de la littérature, touchant avec prédilection les hommes caucasiens âgés hypertendus et fumeurs. L’HOMA-IR, marqueur d’insulinorésistance, a été mesuré chez deux patients et était normal. L’atteinte rénale était sévère avec un débit de filtration glomérulaire estimé moyen au diagnostic de 33,7 ml/min/1,73m² . La progression de la maladie était pour la première fois évaluée sur une série de cas et était de 11,1ml/min/an sur un suivi moyen de 20,2 mois. Enfin, les lésions histologiques observées étaient sévères avec 34% des glomérules transformés en pain à cacheter et des atteintes vasculaires et tubulo-interstitielles constantes.L’implication de facteurs de risque cardiovasculaire dans la physiopathologie de cette maladie est probable. Ils induisent des modifications pathologiques structurelles et fonctionnelles proches de celles observées dans la glomérulopathie diabétique. La poursuite de l’analyse de cas est primordiale pour approfondir les connaissances sur la glomérulosclérose nodulaire idiopathique et espérer offrir des solutions thérapeutiques aux patients.