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Resume Introduction La prevalence du psoriasis chez l’enfant est evaluee entre 0,4 % et 0,7 %. Les caracteristiques cliniques dans l’enfance varient en fonction de l’âge. L’objectif de cette etude etait d’evaluer l’aspect clinique du psoriasis en fonction de l’âge et du sexe de l’enfant. Patients et methode Il s’agissait d’une etude transversale multicentrique d’une cohorte d’enfants atteints de psoriasis. Les investigateurs etaient membres du Groupe de recherche de la Societe francaise de dermatologie pediatrique. L’etude a ete menee d’avril 2012 a mars 2013. Les criteres d’inclusion etaient un âge inferieur a 18 ans et un diagnostic de psoriasis clinique pose par un dermatopediatre. Les enfants etaient classes en 3 groupes selon leur âge : nourrissons : Resultats Trois cent treize enfants ont ete inclus. Il s’agissait de 27 (8,6 %) nourrissons, 207 (66,1 %) enfants et 79 (25,2 %) adolescents. Le psoriasis en plaques etait le type le plus represente chez les enfants et les adolescents (41,5 % et 48,1 %, respectivement), mais ne representait que 25,9 % des psoriasis du nourrisson (p Discussion Le psoriasis en plaques etait la forme la plus frequente de psoriasis chez l’enfant mais touchait moins d’un patient sur deux. L’âge avait un impact important sur les atteintes cutanees et extra-cutanees, ainsi que sur les therapeutiques utilisees, alors que le sexe avait peu d’impact. La frequence des comorbidites variait peu avec l’âge. Conclusion Le psoriasis de l’enfant presente donc des caracteristiques propres dependantes de l’âge. Les resultats d’etudes dediees a l’adulte ne peuvent etre extrapoles a l’enfant.

Introduction Le syndrome de Wells ou cellulite a eosinophiles est une pathologie rare peu decrite chez l’enfant et de physiopathologie inconnue. Patients et methodes Nous avons recueilli, dans une etude retrospective multicentrique, les dossiers d’enfants de 0 a 15 ans avec syndrome de Wells clinique et histologique aupres des membres du groupe de recherche de la Societe francaise de dermatologie pediatrique. Les caracteristiques cliniques, paracliniques et les strategies therapeutiques ont ete recueillies par un questionnaire standardise et les photos ont ete revues systematiquement. Resultats Onze patients ont ete inclus avec une forte prevalence d’atopie (63 %). Deux tableaux cliniques predominaient : la cellulite et les plaques urticariennes fixes. Le prurit etait tres frequent (82 %), souvent feroce. Une hyper-eosinophilie sanguine etait presente dans 73 % des cas. Chez 11 patients, l’analyse histologique decrivait l’aspect typique d’un infiltrat eosinophilique, de topographie variable dans le derme et chez 2 patients, la presence d’un important infiltrat neutrophilique compatible avec une forme « sweetoide ». La duree d’evolution etait en moyenne de 8 mois, par poussees. Les traitements etaient variables en fonction des equipes (dermocorticoides, corticoides per os, tacrolimus ou dapsone). Discussion Notre etude confirme certaines donnees de la litterature concernant le syndrome de Wells chez l’enfant tant sur le plan clinique, histologique et evolutif. Le principal enseignement est la forte prevalence de patients atopiques jamais rapportee auparavant. Dans un contexte frequent de piqures d’insecte, d’infection ou de traumatisme, ce terrain particulier pourrait expliquer la survenue d’une reaction inflammatoire a polynucleaires eosinophiles. Les corticoides par voie locale ou orale semblent etre les traitements les plus efficaces lorsqu’ils sont necessaires. Conclusion Nous decrivons pour la premiere fois une forte prevalence de terrain atopique dans le syndrome de Wells de l’enfant. Les dermocorticoides ont leur place dans les formes superficielles en premiere intention puis la voie orale en cas d’echec ou de forme cellulitique.

International audience; BACKGROUND: Atopic dermatitis (AD) and psoriasis are chronic inflammatory cutaneous disorders for which the gold standard treatment is topical corticosteroids. Although fears about topical corticosteroids are known to be a primary cause of poor therapeutic adherence in AD, this has not been evaluated in psoriasis. TOPICOP is a helpful and easy-to-use tool for the evaluation of topical corticosteroid concerns (TCC). It may help clinicians improve adherence to treatment and correct misconceptions. OBJECTIVE: We aimed to compare the TCC of parents of children with psoriasis or AD using the TOPICOP scale and a visual analog scale (VAS). METHODS: We performed a cross-sectional multicenter study in nine French hospitals from 1 October 2015 to 31 May 2016. The~TOPICOP scale was developed for patients with AD and comprises 12 questions to assess patients' worries and beliefs about topical corticosteroids, with a maximum score of 36.~We used a standardized questionnaire to collect epidemiologic and medical data, and the parents completed the TOPICOP scale and VAS (score 0-10). RESULTS: A total of 122 children were enrolled (61 patients in each group). The mean Physician Global Assessment was 2.1 in the psoriasis group, and the mean SCORing AD index was 33.3 in the AD group. The TOPICOP score was 16.0 in the psoriasis group and 18.8 in the AD group (p~=~0.10). The VAS score was 5.6 and 5.1 in the psoriasis and AD groups, respectively (p~=~0.18). The mean TOPICOP score was higher if the mother answered (p~

Background Blueberry Muffin Baby is a rare neonatal cutaneous syndrome for purpuric lesions reflective of extramedullary hematopoiesis. Many causes are known, examples are congenital infections, malignancy and hematologic disorders. Langerhans' cell histiocytosis is a clonal proliferation of dendritic histiocytes. This has very rarely been associated with a Blueberry Muffin Baby presentation. Case report We report the case of a newborn presenting with Blueberry Muffin Baby syndrome related to congenital Langherans' cell histiocytosis. At birth, he had multiple purpuric lesions on the trunk, limbs and face. Skin biopsy showed a dermal proliferation of histiocytes staining positive for S100 and CD1a. Chest and bone radiographs, and abdominal ultrasound were normal. Skin lesions have resolved in 8 weeks, the patient is in complete remission at 18 months of follow-up. Discussion A Blueberry Muffin Baby syndrome may reveal neonatal Langerhans' histiocytosis.

Introduction La dermatite atopique (DA) est une pathologie frequente chez l’enfant. Le classe des dermocorticoides constitue le traitement de reference des poussees, sans qu’il existe de veritable traitement curatif. Les medecines alternatives et complementaires (MAC) sont souvent utilisees en cas de maladie chronique, peu d’etudes existent sur leur utilisation dans la dermatite atopique de l’enfant. L’objectif principal etait de determiner la frequence d’utilisation des medecines alternatives chez des enfants en consultation ou en hopital de jour de dermatologie. Les objectifs secondaires etaient de decrire les caracteristiques des patients utilisateurs de MAC, identifier les MAC les plus employees et leurs modalites d’utilisation. Materiel et methodes Une etude prospective, observationnelle et multicentrique a ete menee en consultation de dermatologie et en hopital de jour au GHICL, et en consultation de dermatologie liberale dans le Nord et le Pas-de-Calais, entre mai 2017 et fevrier 2018. Les questionnaires etaient distribues aux parents ou envoyes par courrier et recueillaient des informations sur eux, leur enfant, la dermatite atopique, et l’utilisation de medecines alternatives. Resultats Cent cinq questionnaires ont ete recueillis. La frequence d’utilisation des MAC etait de 31,4 % (IC95 % : [22,9 % ; 41,3 %]). Chez les patients utilisateurs de MAC, la DA etait plus ancienne (p = 0,021), les regimes d’eviction avaient ete plus utilises (p = 0,016), et l’utilisation de dermocorticoides etait plus importante au moment de la consultation (p = 0,012). Les MAC les plus utilisees etaient l’homeopathie (n = 26) et le magnetisme (n = 9). Aucun effet sur la DA n’etait remarque dans 43,1 % des cas d’utilisation de MAC, une amelioration etait observee dans 29,5 % des cas, et une aggravation dans 7,8 % des cas. Elles etaient utilisees en complement des traitements conventionnels dans 77 % des cas et le cout moyen de leur utilisation etait de 185 € (IQR : [5 ; 237]). La raison la plus frequente d’utilisation des MAC etait l’inefficacite de la medecine conventionnelle (36 % des cas), les autres raisons etaient la volonte d’apaiser l’enfant (18 %), la peur des effets secondaires des traitements conventionnels (15 %), et le souhait d’agir sur le facteur declenchant (15 %) ( Tableaux 1 et 2 ). Discussion Les medecines alternatives sont frequemment utilisees dans la dermatite atopique de l’enfant, le plus souvent associees a la medecine conventionnelle. Leur efficacite etait assez limitee dans notre etude, et les differentes donnees de la litterature suggerant leur interet manquent de puissance. Les patients se tournent vers ces methodes principalement en raison de l’inefficacite de la medecine conventionnelle et la peur de ses effets secondaires. Conclusion Il semble important d’interroger les patients sur utilisation des medecines alternatives. L’education therapeutique peut etre une occasion d’informer les patients sur ces medecines.

Resume Introduction La trichoepitheliomatose familiale multiple (MFT) est une dermatose hereditaire a transmission autosomique dominante caracterisee par de nombreuses lesions papuleuses de la face. Elle est liee a des mutations du gene CYLD qui est egalement en cause dans la cylindromatose familiale et le syndrome de Brooke-Spiegler. Observations Nous rapportons une nouvelle mutation du gene CYLD chez deux patients de la meme famille atteints de MFT et discutons des possibilites therapeutiques. Discussion Des etudes recentes montrent que le gene CYLD code pour une proteine agissant comme un suppresseur de tumeur.

Resume Nous rapportons le cas d’un enfant de 4 ans et 10 mois atteint de fievre mediterraneenne familiale (FMF) revelee par une atteinte cutanee polymorphe. La FMF est une maladie autosomique recessive caracterisee par des acces febriles recurrents associes a des epanchements sereux tels que peritonite, pleuresie et arthrite. L’atteinte cutanee est rare. Dans notre observation, l’enfant avait presente successivement une eruption pseudo-erysipeloide, des œdemes des mains et des pieds puis des lesions purpuriques. Devant ces lesions, plusieurs diagnostics avaient ete evoques : dermohypodermite infectieuse, maladie de Kawasaki, purpura rhumatoide, FMF. Seul ce dernier diagnostic avait ete retenu puis confirme par l’analyse genetique ayant mis en evidence une mutation M694V a l’etat homozygote. L’eruption pseudo-erysipeloide est l’atteinte cutanee la plus frequente d’apres la litterature et la seule a etre en lien avec le genotype M694V homozygote. L’originalite de notre observation repose sur le polymorphisme des lesions cutanees qui ont revele la maladie.

International audience; BACKGROUND:Well's syndrome, or eosinophilic cellulitis, is rare in childhood, with fewer than 40 pediatric cases being reported since 1979. The physiopathology is unknown.PATIENTS AND METHODS:In February 2012, members of the research group of the Department of Pediatric Dermatology Society submitted their case of Wells' syndrome in children aged 0-15 years. Details of clinical, biological and histological features and of therapeutic strategies were collected by physicians using a standardized questionnaire. Pictures were reviewed by the authors.RESULTS:Eleven patients were included (average age: 6 years), with a strong prevalence of atopy (63%). Two types of clinical manifestation were noted: single or multiple cellulitis associated or not with vesiculobullous lesions and fixed urticaria. Eighty-two percent of patients had pruritus and 73% had eosinophilia. For all patients, histological examination of skin biopsies showed an eosinophilic infiltrate extending in the dermis with associated Sweet-like neutrophilic infiltrate being seen in 2 patients. The course of the disease was protracted (mean duration: 8 months) with flare-ups. Treatment varied depending on the doctors (topical or systemic steroids, tacrolimus and dapsone).DISCUSSION:Our study confirms some of the data in the literature concerning the clinical, histological features and course of Well's syndrome in children. The key information is the high prevalence of atopic children hitherto unreported. In a setting of insect bites, vaccination, infection or traumatism, this unusual background could explain the onset of inflammatory reaction with eosinophils. Oral or topical steroids appear to be the first-line treatment in children when necessary.CONCLUSION:Well's syndrome in children is rare and characterized by its polymorphism. We report for the first time in a series of patients a high prevalence of atopy, which raises new perspectives in understanding these rare diseases. We propose topical steroids as first-line therapy in children with superficial lesions, with oral steroids being given for cellulitic lesions or where topical therapy fails.

________________________________________ Resume Introduction Nous rapportons le cas d'une fille de six ans qui a developpe un eczema aigu du visage secondaire a l'application d'un cosmetique emollient contenant du methoxy PEG 22 dodecyl glycol. Observation Une petite fille de six ans etait amenee en urgence pour un eczema aigu du visage secondaire a une application, la veille, de creme " Mustela Cold Cream Nutriprotecteur® ". Afin de confirmer son imputabilite, des patch-tests ont ete realises avec la batterie standard europeenne et avec la creme de la patiente : le seul test positif a ++ correspondait au Mustela Cold Cream®. Des patch-tests complementaires ont alors ete effectues avec les composants de la creme : le seul test positif a ++ correspondait au methoxy PEG 22 dodecyl glycol. Discussion Le methoxy PEG 22 dodecyl glycol appartient a la famille des copolymeres, molecules utilisees dans les cosmetiques afin de stabiliser les emulsions et d'augmenter la viscosite. Une vingtaine de cosmetiques sur le marche comportent ce copolymere, dont la majorite sont destines aux enfants. L'allergie de contact au methoxy PEG 22 dodecyl glycol reste rare mais doit etre connue en raison de l'importance des reactions cliniques et d'une cible essentiellement pediatrique. ________________________________________ Summary Background We report the case of a girl presenting acute allergic contact dermatitis due to methoxy PEG 22 dodecyl glycol contained in Mustela Cold Cream Nutriprotecteur®. Patients and methods A 6-year-old girl was referred with acute eczema of the face occurring within 12 h of applying a new moisturizing cream, Mustela Cold Cream Nutriprotecteur®. Patch tests were performed on the upper back using the Finn Chamber technique with the European standard series and the patient's own cream. Readings were performed after 2 days and the sole positive ++ reaction was associated with Mustela Cold Cream®. Additional patch testing was carried out with the ingredients of the cream, with the sole positive ++ reaction again being to methoxy PEG 22 dodecyl glycol copolymer. The other ingredients were negative. Discussion Methoxy PEG 22 dodecyl glycol is a copolymer used in cosmetics as an emulsion stabilizer and viscosity-increasing agent. It is found in 20 cosmetics currently on the market, most of which are prescribed for children. Conclusion Although it is rare, doctors must be aware of allergic contact dermatitis due to methoxy PEG 22 dodecyl glycol because of the extent of clinical reactions and because it chiefly affects the paediatric population. Choose an option to locate/access this article: " " Mots cles " Eczema de contact; " Copolymeres; " Cosmetiques; " Methoxy PEG 22 dodecyl glycol Keywords " Allergic contact dermatitis; " Copolymers; " Cosmetics; " Methoxy PEG 22 dodecyl glycol ________________________________________ Figures and tables from this article: Figure 1. Eczema de contact aigu du visage. Figure options Figure 2. Patch-tests a 48 heures positif a ++ pour la creme de la patiente, negatifs pour la batterie standard europeenne. Figure options Figure 3. Patch test complementaires a 48 heures positif a ++ pour le methoxy PEG 22 dodecyl glycol.

Resume Introduction La rubeole congenitale etant devenue exceptionnelle depuis la vaccination antirubeolique, les manifestations cutanees sont actuellement rares et peu rapportees. Observation Un nourrisson atteint de rubeole congenitale (seroconversion rubeolique de la mere a 11 semaines d’amenorrhee), avait entre l’âge de sept et 24 mois un exantheme diffus. Il existait egalement dans le cadre du syndrome de rubeole congenitale un retard psychomoteur, une surdite de perception, une hypoplasie de l’artere pulmonaire ainsi qu’une denutrition. Le statut immunitaire etait deficient sur le plan humoral et cellulaire. Discussion Les manifestations cutanees de la rubeole congenitale ont ete decrites dans les annees 1960 a 1970. Rares, elles apparaissent apres un intervalle libre et regressent spontanement en quelques mois. Classiquement, on observe un exantheme chronique de la face et des extremites associant un erytheme reticule et des maculopapules pigmentees. L’exantheme temoigne d’une infection virale chronique et persistante, situation frequente chez le nouveau-ne et le nourrisson apres une infection maternofœtale. On explique la persistance de l’infection virale chez le nourrisson par une immaturite de l’immunite cellulaire, normalement responsable de l’eradication des virus ou de leur passage en phase de latence. Dans notre cas, s’ajoute une relative immunodeficience sur le versant humoral engendree par l’infection rubeolique au stade de fœtus. L’intervalle libre avant l’apparition de l’eruption et des autres signes cliniques, peut s’expliquer par la relative protection transitoire des immunoglobulines G maternelles.

Multiple familial trichoepithelioma (MFT) is an autosomal dominant disease characterized by the development of numerous skin-coloured papules on the central area of the face. It is associated with various CYLD gene mutations that are also responsible for familial cylindromatosis and Brooke-Spiegler syndrome.We report a novel mutation in the CYLD gene in a family with MFT and discuss new developments in therapeutic options.Recent studies indicate that CYLD is a tumour-suppressor gene.

Blueberry Muffin Baby is a rare neonatal cutaneous syndrome for purpuric lesions reflective of extramedullary hematopoiesis. Many causes are known, examples are congenital infections, malignancy and hematologic disorders. Langerhans' cell histiocytosis is a clonal proliferation of dendritic histiocytes. This has very rarely been associated with a Blueberry Muffin Baby presentation.We report the case of a newborn presenting with Blueberry Muffin Baby syndrome related to congenital Langherans' cell histiocytosis. At birth, he had multiple purpuric lesions on the trunk, limbs and face. Skin biopsy showed a dermal proliferation of histiocytes staining positive for S100 and CD1a. Chest and bone radiographs, and abdominal ultrasound were normal. Skin lesions have resolved in 8 weeks, the patient is in complete remission at 18 months of follow-up.A Blueberry Muffin Baby syndrome may reveal neonatal Langerhans' histiocytosis.

We describe the case of a 4-year-old child with Mediterranean fever characterized by cutaneous features. Familial Mediterranean fever is an autosomal recessive disorder characterized by recurrent attacks of fever and polyserositis including peritonitis, pleuritis, and arthritis. Skin involvement is less common. In our case, the successively patient presented erysipelas-like erythema, edemas of the palmar and plantar regions, and purpuric lesions. From these clinical observations, several diagnoses were raised: infectious erysipelas, Kawasaki disease, Henoch-Schönlein purpura, and familial Mediterranean fever. Only the latter diagnosis was confirmed after exploration and then confirmed with genetic analysis, which found a M694V homozygous mutation. Erysipelas-like erythema is the most frequent cutaneous sign reported in the literature and the only one to be associated with the M694V homozygous mutation. The originality of this case is the dominancy and polymorphism of the skin lesions.

We report the case of a girl presenting acute allergic contact dermatitis due to methoxy PEG 22 dodecyl glycol contained in Mustela Cold Cream Nutriprotecteur®.A 6-year-old girl was referred with acute eczema of the face occurring within 12h of applying a new moisturizing cream, Mustela Cold Cream Nutriprotecteur®. Patch tests were performed on the upper back using the Finn Chamber technique with the European standard series and the patient's own cream. Readings were performed after 2 days and the sole positive ++ reaction was associated with Mustela Cold Cream®. Additional patch testing was carried out with the ingredients of the cream, with the sole positive ++ reaction again being to methoxy PEG 22 dodecyl glycol copolymer. The other ingredients were negative.Methoxy PEG 22 dodecyl glycol is a copolymer used in cosmetics as an emulsion stabilizer and viscosity-increasing agent. It is found in 20 cosmetics currently on the market, most of which are prescribed for children.Although it is rare, doctors must be aware of allergic contact dermatitis due to methoxy PEG 22 dodecyl glycol because of the extent of clinical reactions and because it chiefly affects the paediatric population.

A case of pseudo staphylococcal scalded skin syndrome is presented and discussed within the clinical spectrum of the battered child syndrome. The authors underline the behavior of the parents in this setting, which can mislead the physician in charge. Dermatologic symptoms are important to make a diagnosis of the battered child syndrome.

Since congenital rubella has become extremely uncommon following the introduction of rubella vaccination, cutaneous signs are currently rarely reported.An infant, presenting congenital rubella (seroconversion of the mother for rubella at 11 weeks' amenorrhoea), presented diffuse exanthema between the ages of seven and 24 months. In a setting of congenital rubella syndrome, the infant presented psychomotor retardation, deafness, hypoplasia of the pulmonary artery and under-nourishment. Humoral and cell-mediated immunodeficiency was also noted.The cutaneous signs of congenital rubella were first described in the 1960s and 1970s; they are rare and appear after a symptom-free period before resolving spontaneously several months later. Standard findings include chronic exanthema of the face and extremities associating reticulated erythema and pigmented macular papules. Exanthema indicates chronic and persistent viral infection, a common situation in newborn babies and infants following maternal-foetal infection. The persistence of viral infection in infants is attributed to immature cellular immunity, which would otherwise either eradicate the virus or ensure passage to the latency phase. In the present case, there was also relative humoral immunodeficiency resulting from foetal rubella infection. The symptom-free interval before the onset of rash and other clinical signs may be due to the relative transient protection afforded by the presence of maternal immunoglobulines G.