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Resumo: Introdução: A tromboembolia pulmonar (TEP) é uma emergência cardiovascular comum que, juntamente com a hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC), se associa a alta mortalidade e morbilidade. Não há ainda consenso quanto à consecutividade destas patologias. Este estudo pretende determinar a incidência e fatores de risco para o desenvolvimento de hipertensão pulmonar (HTP) após uma TEP de risco intermédio a elevado. Métodos: Estudámos retrospetivamente 213 doentes com TEP de risco intermédio a elevado, entre 2000-2010, e comparamos dados demográficos, clínicos, laboratoriais e imagiológicos entre os doentes que manifestaram HTP durante o seguimento clínico (doentes que, pelo menos três meses após a alta, mantivessem pressões sistólicas na artéria pulmonar acima de 40 mmHg, estimadas por ecocardiografia) com os doentes que mantiveram pressões normais. Resultados: Identificou-se HTP após a TEP em 12,4% dos doentes. Foram fatores preditores para o desenvolvimento desta complicação a idade (hazard ratio [HR] 1,09 [intervalo de confiança {IC} 95% 1,02-1,20] por ano de idade, p = 0,012) e o índice de massa corporal (HR 1,19 [IC 95% 1,04-1,36] por kg m−2, p = 0,013). Conclusões: A HTP após uma TEP foi uma complicação relativamente comum na nossa série de doentes com um episódio agudo de TEP de risco intermédio a elevado. Identificamos como fatores preditores do desenvolvimento desta complicação a idade avançada e a obesidade. Abstract: Background: Pulmonary embolism (PE) is a common cardiovascular emergency that, when combined with chronic thromboembolic pulmonary hypertension (PH), is associated with high mortality and morbidity. We aimed to determine the incidence of and predisposing factors for the development of PH after a PE episode. Methods: A retrospective study was conducted in 213 patients admitted to an intensive care unit with intermediate-to-high risk PE between 2000 and 2010. Clinical data at admission were collected and the incidence of PH as assessed by echocardiography (estimated pulmonary systolic artery pressure over 40 mmHg) was determined. Multivariate analysis was used to determine predictors of development of PH. Results: PH was detected in 12.4% of patients after a mean follow-up of three years. Only age (hazard ratio [HR] 1.09, 95% confidence interval [CI] 1.02-1.20 per year; p=0.012) and body mass index (HR 1.19, 95% CI 1.04-1.36) per kg/m2, p=0.013) emerged as independent predictors of the development of this complication during follow-up. Conclusions: PH after PE was a relatively common complication in our series. We identified advanced age and increased body mass index as predisposing factors. Palavras-chave: Hipertensão pulmonar tromboembólica crónica, Tromboembolia-pulmonar, Fatores de risco, Índice de massa corporal, Obesidade, Idade, Keywords: Chronic thromboembolic pulmonary hypertension, Pulmonary embolism, Risk factors, Body mass index, Obesity, Age

Resumo: Introdução: A ressonância magnética cardíaca (RMC) tem vindo a adquirir grande relevância na avaliação diagnóstica de um espectro cada vez mais amplo de cardiomiopatias, incluindo as que apresentam potencial arritmogénico. Objetivo: Avaliação do valor acrescentado da RMC no diagnóstico etiológico de arritmias ventriculares, quando a investigação convencional inicial com outros métodos complementares de diagnóstico não é conclusiva. Métodos: Estudaram-se retrospetivamente os doentes que realizaram RMC para esclarecimento da etiologia de arritmias ventriculares, entre 2005-2011 (n = 113). Foram incluídos apenas doentes com arritmias ventriculares documentadas. Constituíram critérios de exclusão a obtenção de diagnóstico definitivo por exame complementar, de diagnóstico realizado previamente e a presença de história prévia sugestiva de doença coronária (antecedentes de síndrome coronária aguda ou história de angor típico, de elevação de biomarcadores de necrose miocárdica ou teste de isquemia positivo, quando realizado). Os resultados da RMC foram considerados relevantes quando sugeriram um diagnóstico provável. Resultados: Dos 113 doentes incluídos, 57,5% eram homens. A idade média foi 41,7 ± 16,2 anos. Quanto à arritmia documentada, 38,1% dos doentes foram referenciados por taquicardia ventricular/fibrilhação ventricular (FV/TV mantida) e 61,9% por extrassistolia ventricular com menor complexidade (ESV). A RMC mostrou alterações sugestivas de um diagnóstico específico em 42,5% dos doentes, foi totalmente normal em 36,3% e mostrou alterações inespecíficas nos restantes. Nos casos de referenciação por FV/TV mantida a RMC foi diagnóstica em 60,4% dos casos, enquanto nos casos de ESV foi-o em 31,4%.Os diagnósticos prováveis mais frequentes foram displasia arritmogénica do ventrículo direito, não compactação ventricular e miopericardite. Assinala-se que, apesar da ausência de evidências clínicas sugestivas pelos critérios atrás referidos, 6,2% dos doentes apresentaram áreas de realce tardio com distribuição e características atribuíveis a doença coronária obstrutiva. Conclusão: A RMC proporciona valor acrescentado no diagnóstico etiológico de arritmias ventriculares quando exames mais acessíveis ou realizados previamente não são conclusivos. A percentagem de doentes em que foi conclusiva foi de 42,5% (60,4% nos casos de referenciação por FV/TV mantida) e em que foi totalmente normal foi de 36,3%. Abstract: Introduction: Cardiac magnetic resonance (CMR) imaging is increasingly important in the diagnostic work-up of a wide range of heart diseases, including those with arrhythmogenic potential. Objective: To assess the added value of CMR in etiological diagnosis of ventricular arrhythmias after an inconclusive conventional investigation. Methods: Patients undergoing CMR between 2005 and 2011 for investigation of ventricular arrhythmias were included (n=113). All had documented arrhythmias. Those with a definite diagnosis from a previous investigation and those with evidence of coronary artery disease (acute coronary syndrome, typical angina symptoms, increase in biomarkers or positive stress test) were excluded. CMR results were considered relevant when they fulfilled diagnostic criteria. Results: Of the 113 patients, 57.5% were male and mean age was 41.7±16.2 years. Regarding the initial arrhythmia, 38.1% had ventricular fibrillation/sustained ventricular tachycardia (VF/VT) and 61.9% had less complex ventricular ectopy. CMR imaging showed criteria of a specific diagnosis in 42.5% of patients, was totally normal in 36.3%, and showed non-specific alterations in the remainder. In VF/VT patients, specific criteria were found in 60.4%, and in 31.4% of those with less complex ectopy.The most frequent diagnoses were arrhythmogenic right ventricular dysplasia, ventricular non-compaction and myopericarditis. It is worth noting that, although there was no evidence of previous coronary artery disease, 6.2% of patients had a late gadolinium enhancement distribution pattern compatible with myocardial infarction. Conclusion: CMR gives additional and important information in the diagnostic work-up of ventricular arrhythmias after an inconclusive initial investigation. The proportion of patients with diagnostic criteria was 42.5% (60.0% in those with VF/VT), and CMR was completely normal in 36.6%. Palavras-chave: Ressonância magnética cardíaca, Etiologia de arritmias ventriculares, Substrato arritmogénico, Keywords: Cardiac magnetic resonance, Diagnosis of ventricular arrhythmias, Arrhythmogenic substrate

Introduction: Gated SPECT myocardial perfusion imaging (MPI) has been used to quantify mechanical dyssynchrony. Mechanical dyssynchrony appears to be related to response to cardiac resynchronization therapy. Objective: To evaluate the presence and predictors of mechanical dyssynchrony in patients with impaired left ventricular function (LVEF) ≤50%. Methods: The study included 143 consecutive patients referred for gated SPECT MPI with LVEF ≤50%. Gated SPECT MPI was performed according to a stress/rest protocol acquiring images with Tc 99m-tetrofosmin. Emory Cardiac Toolbox software was used for phase analysis and a standard deviation (SD) ≥43° was considered to indicate mechanical dyssynchrony. Results: Mechanical dyssynchrony was present in 53.1% of the patients. Its predictors were diabetes (OR 2.0, p≤0.05), summed stress score (OR 1.1, p≤0.0005), summed rest score (OR 1.1, p≤0.0001), end-diastolic volume (OR 1.0, p≤0.0001), LVEF (OR 0.9, p≤0.0001), LVEF ≤35% (OR 3.1, p≤0.005) and LVEF ≤35% and QRS ≥120 ms (OR 3.5, p≤0.05). In this study QRS width and QRS ≥120 ms were not predictors of mechanical dyssynchrony. Conclusions: Myocardial perfusion imaging can be used to assess mechanical dyssynchrony. In patients with impaired ventricular function mechanical dyssynchrony was highly prevalent and was related to parameters of left ventricular function and perfusion. Resumo: Introdução: A avaliação de dessincronia ventricular mecânica através da análise do histograma de fase na cintigrafia de perfusão miocárdica tem sido descrita na literatura. Segundo a evidência atual, a presença de dessincronia mecânica encontra-se relacionada com a resposta à terapêutica de ressincronização. Objectivos: Avaliar a presença e os preditores de dessincronia ventricular mecânica em pacientes com fração de ejeção ventricular esquerda (FEVE) ≤ 50%. Métodos: Foram incluídos pacientes que realizaram cintigrafia de perfusão miocárdica e cuja FEVE foi inferior ou igual a 50%. A amostra estudada incluiu 143 pacientes. As imagens de perfusão foram adquiridas de acordo com o protocolo esforço seguido de repouso com Tc-99m Tetrafosmina. A avaliação de dessincronia baseou-se na determinação do desvio padrão obtido através da análise do histograma de fase (Emory Toolbox Software). A presença de dessincronia foi considerada quando o desvio-padrão no histograma de fase foi superior ou igual a 43°. Resultados: A presença de dessincronia foi observada 53,1% dos doentes. Foram preditores de dessincronia, a diabetes (OR 2,0, p ≤ 0,05), o score de esforço (OR 1,1, p ≤ 0,0005), o score de repouso (OR 1,1, p ≤ 0,0001), o volume telediastólico (OR 1,0, p ≤ 0,0001), a FEVE (OR 0,9, p ≤ 0,0001), FEVE ≤ 35% (OR 3,1, p ≤ 0,005) e a presença em simultâneo de FEVE ≤ 35% e QRS ≥120 ms (OR 3,5, p ≤ 0,05). Nesta avaliação a duração do QRS ou a presença de QRS ≥ 120 ms não se relacionaram com a presença de dessincronia. Conclusões: A cintigrafia de perfusão miocárdica pode ser usada na avaliação de dessincronia e esta tem uma elevada prevalência em pacientes com FEVE diminuída relacionando-se com parâmetros de função ventricular e perfusão miocárdica. Keywords: Myocardial perfusion imaging, Gated SPECT, Dyssynchrony, Coronary artery disease, Heart failure, Palavras-chave: Cintigrafia de perfusão miocárdica, Gated SPECT, Dessincronia, Doença coronária, Insuficiência cardíaca

Background: Bosentan is recommended for symptomatic patients with Eisenmenger syndrome due to simple congenital lesions such as atrial and ventricular septal defects (VSD). However, its long-term efficacy and safety in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) associated with complex congenital heart disease (CHD) is unknown. Objectives: We examined the short- and long-term effects and safety profile of bosentan in patients with PAH and complex CHD. Methods: We followed 14 patients with PAH and complex CHD for a mean of four years. Demographic parameters, exercise capacity assessed by the six-minute walking test (6MWT) and oxygen saturation were assessed at baseline, six months and at follow-up. Results: Mean age was 37.1±11.7 years; 90% were in WHO class III or IV. The most common diagnosis was pulmonary atresia with VSD (35.7%), followed by truncus arteriosus (28.6%), patent ductus arteriosus (21.4%) and transposition of the great arteries (14.3%). After six months of treatment, six-minute walking distance (6MWD) increased from 371.9 to 428.4 m (p=0.005) and functional class was improved (p=0.005). After four years, one patient discontinued bosentan due to side effects and four patients were started on sildenafil, after a mean 38 months of bosentan treatment. Mean 6MWD for patients on bosentan monotherapy (n=8) was 440.1±103.8 m, whereas for patients on bosentan-sildenafil combination therapy (n=4) it was 428.8±96.9 m, after four years of therapy. Two patients died during follow-up. Conclusions: Bosentan was safe and was associated with improved exercise capacity in patients with PAH and complex CHD. This improvement was sustained for up to four years and the safety profile was similar to simple CHD patients. Resumo: Introdução: O bosentano é recomendado em doentes com hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada a lesões congénitas simples, como comunicações interventriculares (CIV). Contudo, a sua eficácia e segurança a longo prazo em doentes com HAP associada a cardiopatias congénitas complexas (HAP-CCC) é desconhecida. Objectivos: Avaliámos a eficácia e segurança a curto e longo-prazo do bosentano na HAP-CCC. Métodos: Estudaram-se 14 doentes com HAP-CCC, relativamente a parâmetros demográficos, capacidade funcional avaliada pelo teste de marcha de seis minutos (TM6M) e saturação de oxigénio, antes de iniciar terapêutica, aos seis meses e durante o período de seguimento clínico a longo-prazo (quatro anos). Resultados: Noventa por cento dos doentes encontravam-se em classe OMS III ou IV, com idade média de 37,1 ± 11,7 anos. O diagnóstico mais frequente foi a atrésia pulmonar com CIV (35,7%), seguida de truncus arteriosus (28,6%), canal arterial patente (21,4%) e transposição de grandes vasos (14,3%). Após seis meses de tratamento, o TM6M aumentou de 371,9 para 428,4 metros (p = 0,005) e a classe funcional melhorou (p = 0,005). Após quatro anos, um doente suspendeu bosentano devido a efeitos secundários e quatro doentes iniciaram sildenafil, após uma duração média de monoterapia de 38 meses. Após quatro anos de terapêutica, nos doentes em monoterapia com bosentano (n = 8) o TM6M foi de 440,1 ± 103,8 metros, enquanto que nos doentes com bosentano-sildenafil (n = 4) foi de 428,8 ± 96,9 metros. Dois doentes faleceram durante o período de seguimento clínico. Conclusões: O bosentano foi seguro e esteve associado a melhoria na capacidade funcional em doentes com HAP-CCC até aos quatro anos de seguimento clínico. Keywords: Bosentan, Congenital heart disease, Pulmonary hypertension, Palavras chave: Bosentan, Cardiopatia congénita, Hipertensão pulmonar

Resumo: Introdução e objectivos: A isquémia do miocárdio pode ser avaliada através da ressonância magnética de perfusão (RMp). O objetivo do trabalho foi avaliar o uso clínico da RMp no estudo da doença cardíaca isquémica (DCI). Métodos: Foram estudados 55 doentes através de RMp, num aparelho de 1,5 T (Siemens Symphony), através da injeção de quelato de gadolínio (0,10 mmol/kg), utilizando uma sequência IR-SSFP. O stress foi induzido pela adenosina (140 μg/kg/min durante 4 min). Os resultados foram comparados com os das coronariografias e das cintigrafias de perfusão do miocárdio. A concordância entre as variáveis qualitativas foi a avaliada através do coeficiente kappa. Foi considerada significância estatística a 95%. Efetuou-se um follow-up clínico mínimo de 12 meses. Resultados: Das 55 ressonâncias magnéticas (RM) efetuadas, em 19 (34,5%) não se detetou isquemia ou necrose do miocárdio, em 17 (30,9%) foi diagnosticada área de necrose sem isquemia, em 7 (12,7%) isquemia isolada e em 12 (21,8%) isquemia em doente com enfarte prévio. A comparação específica em função do território de irrigação coronária entre a RMp e a coronariografia foi muito boa: descendente anterior e coronária direita – k = 0,8571; intervalo 0,59-1, circunflexa – k = 0,8108; intervalo 0,59-1. Não se conseguiu obter qualquer razão de concordância entre as RMp e as cintigrafias realizadas. Conclusões: Numa população com elevada prevalência de doença coronária, a RMp mostrou ser um exame capaz de diagnosticar doença coronária significativa, através da identificação de isquemia do miocárdio. Abstract: Introduction and objectives: Myocardial ischemia can be assessed with cardiac magnetic resonance perfusion imaging (MRPI). This study aimed to analyze the clinical utility of MRPI in the diagnosis of significant coronary artery disease. Methods: Fifty-five patients were examined with a 1.5 T MR scanner (Siemens Symphony), with a first pass of 0.10 mmol/kg gadolinium chelate, at rest and during adenosine vasodilatation (140 μg/kg/min for 4 min) using an inversion recovery steady-state free precession sequence. The results were compared with coronary angiography and with SPECT myocardial perfusion images. Agreement for qualitative diagnosis was measured by the kappa coefficient, taking statistical significance as 95%. Minimum clinical follow-up was 12 months. Results: In 19 patients (34.5%) MRPI was negative for myocardial ischemia and necrosis, in 17 (30.9%) it was negative for ischemia but positive for necrosis, in 7 (12.7%) only ischemia was present and in 12 (21.8%) the ischemic area was larger than the necrotic area. The correlation between MRPI and coronary angiography for ischemia detection by coronary artery territory was very good: left anterior descending and right coronary – k=0.8571 (0.59-1), circumflex – k=0.8108 (0.59-1). By contrast, there was no correlation in terms of myocardial ischemia detection between MRPI and SPECT. Conclusions: MRPI is able to diagnose significant coronary disease in a high risk population, by detection of myocardial ischemia. Palavras-chave: Ressonância magnética, Perfusão, Doença coronária, Ressonância magnética de perfusão, Keywords: Magnetic resonance imaging, Perfusion, Coronary disease, Myocardial Perfusion Imaging

Resumo: Introdução: A anemia tem sido associada a um pior prognóstico, e particularmente a uma mortalidade mais elevada em diversas condições patológicas. Contudo, poucos estudos analisaram especificamente o seu impacto a curto e a longo prazo, em doentes com Síndrome Coronária Aguda. Este artigo tem como objetivo analisar a associação entre diferentes quartis de hemoglobina na admissão hospitalar e o prognóstico a curto e a longo prazo em doentes com síndrome coronária aguda. População e métodos: Estudo retrospetivo de 1303 doentes consecutivamente admitidos com síndrome coronária aguda numa unidade de cuidados intensivos coronários, procurando analisar a associação entre os níveis basais de hemoglobina e a morbilidade e mortalidade intra-hospitalar e num seguimento clínico de 12 meses. Esta população de doentes foi dividida em quartis de concentração da hemoglobina ([Hb]): Q1: 1, e os preditores de mortalidade no follow-up foram: idade ≥ 69,5 anos, classe Killip na admissão> 1, diabetes mellitus, existência de depressão do segmento ST no ECG de admissão hospitalar e uma concentração de hemoglobina inferior a 10,8 g/dL. Discussão e conclusões: Em doentes com síndromes coronárias agudas, os valores mais baixos de hemoglobina encontram-se frequentemente associados a outras comorbilidades, mas por si só, a anemia parece ser um preditor independente de mortalidade um ano após uma síndrome coronária aguda. Abstract: Introduction: Anemia has been shown to be associated with a worse prognosis, especially higher mortality in various pathological conditions. However, few studies have specifically examined its impact in acute coronary syndrome (ACS) patients. The purpose of our study was to assess the association between different quartiles of hemoglobin on admission and short- and long-term prognosis in patients with ACS. Methods: We performed a retrospective analysis of 1303 consecutive ACS patients admitted to a coronary care unit and analyzed the association between baseline hemoglobin and morbidity and mortality, in-hospital and at 12-month follow-up. The population was divided into groups according to quartiles of hemoglobin concentration (Hb): Q1: 1 at admission. The independent predictors of long-term mortality were age ≥69.5 years, Killip class >1 at admission, diabetes mellitus, ST-segment depression on admission ECG and Hb