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Lupus erythematosus tumidus is an uncommon disorder characterized by erythematous urticarial non-scarring plaques. It has high photosensitivity and a clinical course with relapses and spontaneous remission. Histologic features include perivascular and periadnexal lymphocytic infiltration and interstitial mucin deposition, with the absence of changes on the epidermal surface. We present the case of a 55-year-old male who presented with an erythematous urticarial plaque on the forehead. Initially, we consider Hansen's disease due to its prevalence and regional epidemiology. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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Drug-induced lupus erythematosus is an autoimmune disease with unexpected onset after treatment with certain drugs. Clinically, this disease is very similar to idiopathic lupus erythematosus, although its manifestations are typically milder. In addition, the laboratory and histological changes of the induced forms are also not significantly different from the idiopathic condition, sometimes making the diagnosis of the drug-induced form a challenge for clinicians. This entity has been gaining relevance in the clinical setting and the number of drugs associated with it has been increasing, mainly due to the emergence of new biological therapies with a strong causal link with drug-induced lupus, such as tumor necrosis factor-alpha inhibitors. However, there are still no universally accepted diagnostic criteria to identify this disease, and information about its pathophysiology is still somewhat scarce, making it difficult to predict the most likely culprit drugs before there are enough reports to establish a strong link. In addition, although some risk factors have shown susceptibility for certain individuals, they are not yet fully understood. Given the possibility of disease reversal by the withdrawal of the offending drug, it is extremely important to be aware of the possible implication of a drug in the pathogenesis of this disease, and for clinicians who approach patients with lupus manifestations, particularly cutaneous manifestations, it is mandatory to look for the onset of new drugs used by the patient. This review will systematize the current knowledge about this drug-induced lupus, in terms of pathophysiology, clinical, histopathological, and laboratory manifestations, diagnosis, and treatment, as well as the most commonly implicated drugs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) is a vesiculobullous disease mediated by autoantibodies in patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Tense vesicles and bullae are seen on an edematous, erythematous and sometimes normal skin in any body region, including mucous membranes and non-photoexposed areas. This is the case of a 16-year-old male patient with lupus nephritis who, on the seventh day of hospitalization, presented multiple serous and hemorrhagic blisters on the face, trunk, abdomen and upper extremities. The histological study showed a subepidermal bullous dermatosis with numerous neutrophils. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Linear discoid lupus erythematosus is a chronic disease of unknown etiology. It is characterized by erythematosus plaques that follow Blaschko's lines and is an unusual variant of discoid lupus erythematosus. The present review describes the case of a female patient who consulted for a lesion on the face and an alopecic area on the scalp associated with manifestations of systemic lupus erythematosus; an adequate response to pharmacological treatment was presented. The search for scientific articles for the development of this report was conducted in the following databases: ClinicalKey, Ovid, and PubMed. It is currently the first clinical case report described of linear discoid lupus erythematosus associated with systemic lupus erythematosus. A literature review will be conducted. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

A middle-aged woman presented with immunological, mucocutaneous, hematological and renal signs and symptoms, with a final diagnosis of systemic lupus erythematosus with toxic epidermal necrolysis (TEN) type manifestation. Systemic lupus erythematosus is accompanied by multiple dermatological manifestations, of these, different forms of bullous lesions have been described, including lupus erythematosus with TEN-type manifestation, an entity with lower morbidity and mortality than classic TEN and which normally presents an excellent response to systemic corticosteroids. The presentation of this clinical case is considered relevant due to its rarity and because it can be an important clue for the diagnosis of systemic lupus erythematosus. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

O lúpus eritematoso cutâneo subagudo é uma variante de lúpus eritematoso cutâneo que se manifesta por lesões anulares ou psoriasiformes. Pode ser induzido por fármacos e tem, no geral, um bom prognóstico. Dados publicados sugerem que os bloqueadores dos canais de cálcio estão entre os vários medicamentos implicados no seu aparecimento. Homem de 76 anos com antecedentes de doença coronária, urticária crónica e depressão, medicado com amlodipina após cateterismo cardíaco. Três meses depois desenvolveu lesões maculopapulares e placas anulares rosadas, ligeiramente descamativas e pruriginosas, que atingiam predominantemente o tronco e, em menor extensão, os membros. Negava outros sintomas. Foi realizado estudo analítico, biópsia cutânea e exame micológico. A histologia cutânea revelou aspetos compatíveis com lúpus eritematoso subagudo. Os restantes exames foram normais. Observou-se melhoria do quadro após corticoterapia oral e suspensão de amlodipina. Com este caso pretende-se realçar a importância de estar alerta para toxidermias pouco frequentes que podem ser induzidas por fármacos de utilização corrente na prática clínica.

Introdução: Lúpus eritematoso cutâneo crônico (LECC) é uma doença inflamatória autoimune, sendo características as lesões em pele. As manifestações intraorais são descritas e podem apresentar aspecto semelhante a outras lesões de origem autoimune, destacando a necessidade de avaliação e diagnóstico das lesões em mucosa oral pelo cirurgião-dentista. Objetivo: Apresentar um caso de lúpus eritematoso cutâneo com múltiplas manifestações orais, sem lesões em pele simultâneas, com enfoque em exames clínicos, histopatológicos e sorológicos para investigação de envolvimento sistêmico. Relato de Caso: Mulher de 54 anos, com histórico de lúpus, compareceu a clínica com uma lesão de aspecto liquenóide em lábio inferior e no palato duro observou-se uma área extensa, eritematosa e assintomática, com linhas brancas reticulares. Gengivite descamativa foi observada em maxila e mandíbula. Em mucosa jugal havia áreas liquenóides e pigmentadas. Biópsia incisional foi realizada no palato duro e a análise histopatológica revelou fragmento da mucosa bucal exibindo hiperqueratose e degeneração focal da camada basal. Foram solicitados exames complementares os quais descartaram envolvimento sistêmico. Conclusão: Esse caso destaca a diversidade de manifestações orais em paciente com lúpus e a importância do exame de mucosa oral, mesmo na ausência de lesões em pele, que são mais comuns. É fundamental a participação do cirurgião-dentista na esquipe multidisciplinar dos pacientes em tratamento de lúpus eritematoso.

Objective: To evaluate the epidemiological situation of systemic lupus erythematosus in the state of Ceará in 2015. Method: This is a quantitative retrospective study, in which all records of medical consultations carried out at the Reference Center for Dermatology Dona Libânia (CDERM), Fortaleza, Ceará, in 2015, using the variables: name, gender, age, date of the consultation, medical record number, presumptive or confirmed diagnosis, other associated conditions and the patient's frequency at CDERM (if the first time or when returning to the institution's medical care). Results: Of the 19,576 patients analyzed, 320 patients were diagnosed with lupus, representing a prevalence of 1.63% in the service, of which 185 were diagnosed with discoid lupus. Conclusion: Cutaneous lupus is a disease of extreme importance and significant prevalence in our country, but it still lacks consistency of epidemiological data, requiring larger multicenter and epidemiological studies, both in Ceará and Brazil, for an adequate evaluation of the prevalence of this disease. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

El lupus eritematoso (LE) se incluye entre las llamadas enfermedades del tejido conectivo y se divide en una forma sistémica lupus eritematoso sistémico (LES) y una forma eritematoso piel lupus cutáneo (LEC). La LE es una enfermedad autoinmune heterogénea y multisistémica caracterizada por la producción de anticuerpos que combaten su propio cuerpo en lugar de antígenos que luchan. El lupus es una enfermedad con mayor frecuencia entre las edades de 20 a 50 años, que afecta a más mujeres que hombres que implican, en la mayoría de los casos, los pacientes con antecedentes familiares de lupus y otras enfermedades autoinmunes.

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Cryptococose é uma infecção fúngica causada pelo Cryptococcus neoformans, geralmente associada com imunodeficiências e drogas imunossupressoras, e foi raramente descrita em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), particularmente em LES juvenil (LESJ). De janeiro de 1983 a Junho de 2011, 5,604 pacientes foram seguidos em nosso Hospital Universitário e 283 (5%) casos preencheram critérios de classificação diagnóstica do Colégio Americano de Reumatologia para LESJ. Apenas um (0.35%) destes apresentou meningite criptocócica. Esta paciente teve diagnostico de lúpus aos 10 anos de idade. Aos 15 anos, ela apresentou cefaleia, náuseas e vômitos durante 5 dias, sem febre, após viagem a região de cavernas. Neste momento, ela estava em uso de prednisona 10 mg/dia, azatioprina e hidroxicloroquina. Foi realizada punção lombar e a tintura da Índia foi positiva para cryptococo, a cultura do liquido cerebroespinhal também foi positiva para Cryptococcus neoformans e a pesquisa de antígeno cryptocócico sérico foi positiva em título de 1:280. Azatioprina foi suspensa e anfotericina B liposomal (3 mg/Kg/dia) foi iniciada. No entanto, quatro dias após ela desenvolveu amaurose e coma. A tomografia computadorizada de crânio demonstrou áreas isquêmicas e nódulos sugestivos de infecção fúngica. Após quatro dias, ela desenvolveu sepse grave e vancomicina e meropenem foram iniciados, entretanto foi a óbito devido choque séptico. Portanto, meningite cryptocócica foi uma rara e grave infecção oportunista em uma população de lúpus juvenil. Este estudo reforça a importância do diagnóstico precoce e da pronta introdução de agentes antifúngicos, principalmente em pacientes com história de contato com excrementos de pássaros.

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a chronic multisystem autoimmune disease that affects multiple organs through autoantibodies and immune complexes, causing symptoms according to their location and can range from mild to very severe and sudden. It is cutaneous manifestation may be presented with systemic manifestation and can become very intense, so that prevails extensive skin necrosis. Because there is not an exclusive symptom or finding for diagnosis of the disease, we rely on clinical and laboratory findings, and the American College of Rheumatology has established criteria that are used to confirm the diagnosis in patients admitted to major studios. The treatment depends on the clinical manifestations, the presence/absence of involvement of vital organs and your approach must be multidisciplinary. Their survival has improved in the last decade thanks to early diagnosis and treatment. However, its prognosis remains serious. The present case report is a 32-year-old woman diagnosed with severe SLE with subacute cutaneous presentation, and good response to treatment after diagnosis. Therefore it is necessary that the primary care physician knows how to recognize this type of patient in order to make an early diagnosis so that an effective and timely management of these patients can be established. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

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BACKGROUND: It has been observed that patients with systemic lupus erythematosus and discoid lesions have a milder systemic disease. OBJECTIVE: To compare the clinical, demographic and autoantibody profile of systemic lupus erythematosus patients with and without discoid lesions. METHODS: We carried out a retrospective study involving 288 systemic lupus erythematosus patients who met at least four classification criteria of the American College of Rheumatology for systemic lupus erythematosus, comparing the clinical, serological and demographic factors between patients with and without discoid manifestations. RESULTS: Of the 288 patients, 13.8% had discoid lesions. Univariate analysis found no differences in the prevalence of malar rash, photosensitivity, arthritis, serositis, leukopenia, lymphopenia and hemolytic anemia or anemia of the central nervous system (p = ns). Renal lesions were more common in those without discoid lesions (p =0.016), and hemolysis (p

A vasculite mesentérica lúpica (VML) é uma rara causa de dor abdominal aguda. Há poucos relatos de caso demonstrando VML em adultos e, particularmente, em crianças e adolescentes. No entanto, para o nosso conhecimento, a prevalência dessa grave vasculite em uma população pediátrica com lúpus ainda não foi estudada. Portanto, dados de 28 anos consecutivos foram revisados e incluídos 5.508 pacientes em seguimento no Hospital da Faculdade de Medicina da Univesidade de São Paulo (FMUSP). Identificamos 279 (5,1%) casos que preencheram critérios de classificação diagnóstica do American College of Rheumatology para lúpus eritematoso sistêmico (LES) e um (0,4%) desses apresentou VML. Este paciente recebeu diagnóstico de LES aos 11 anos de idade. Aos 13 anos foi hospitalizado com dor abdominal difusa e aguda, náuseas, vômitos biliosos, distensão e rigidez abdominal, com descompressão brusca positiva. O paciente foi prontamente submetido à laparotomia exploradora, identificando isquemia intestinal segmentar, com edema de parede intestinal e aderências. Foi realizada ressecção parcial de intestino delgado, com lise das aderências e pulsoterapia com metilprednisolona. A análise histopatológica identificou arterite de vasos mesentéricos. Após 13 dias, apresentou recorrência de dor abdominal difusa intensa, sendo novamente submetido à laparotomia exploradora, identificando obstrução em intestino delgado por aderências, com gangrena intestinal. Nova ressecção intestinal foi realizada, além de pulsoterapia com metilprednisolona e infusão de imunoglobulina. Portanto, VML é uma rara e grave manifestação abdominal na população com lúpus pediátrico, e pode ser a única manifestação de atividade da doença. Além disso, este estudo reforça a importância do diagnóstico precoce e do tratamento imediato.

Neonatal lupus erythematosus is an autoimmune disease produced by the passage of maternal antinuclear antibodies and extractable nuclear antigen antibodies through the placenta. At the moment of the diagnosis, the mothers are asymptomatic in 40 to 60% of cases. The most common manifestations are cutaneous lesions and congenital heart block. The cutaneous findings are variable and usually begin within the first weeks or months of life. Congenital lupus erythematosus is a congenital variant of neonatal lupus erythematosus. We present one case of congenital lupus erythematosus and one case of neonatal lupus erythematous, showing the variability of this disease.Lúpus eritematoso neonatal é uma doença auto-imune produzida pela passagem de anticorpos maternos antinucleares e anticorpos contra antígenos extraíveis nucleares através da placenta. No momento do diagnóstico, as mães são assintomáticas em 40 a 60% dos casos. As manifestações mais comuns são lesões cutâneas e bloqueio cardíaco congênito. Os achados cutâneos são variáveis e geralmente começam nas primeiras semanas ou meses de vida. Lúpus eritematoso congênito é uma variante do lúpus eritematoso neonatal. Apresentaremos um caso de lúpus eritematoso congênito e um caso de lúpus eritematoso neonatal, mostrando a variabilidade da doença.

Las manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso sistémico (LES) son heterogéneas (espe­cíficas e inespecíficas). Poco se sabe acerca de la relación entre estas manifestaciones y la actividad clínica e inmunológica de la enfermedad en sus etapas iniciales. Se llevó a cabo un estudio de corte transversal en 34 pacientes con LES temprano. Se encontró una asociación significativa entre alopecia e hipocomplementemia C3 (p = 0,021), hipocomplementemia C4 (p < 0,001) y anti-Sm (p = 0,011); entre eritema malar y anti-Ro (p = 0,037) y anti-La (p = 0,037); entre fotosensibilidad y anti-RNP (p = 0,037). Se observó una tendencia a la asociación entre úlceras orales e hipocomplementemia C4 (p = 0,064). No hubo asociación entre las ma­nifestaciones cutáneas y la presencia de anti-ADN de doble cadena (anti-ds ADN), anticuerpos anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, VDRL falso positivo, leucopenia, trombocitopenia, hipergammaglobulinemia, elevación de la velocidad de sedimentación globular o SLEDAI. Se resalta la importancia de la relación entre las manifestaciones cutáneas inespecíficas de LES (alopecia y fotosensibilidad) y la actividad sistémica en pacientes con enfermedad temprana y la clara asociación de estas con hipocomplementemia, un marcador importante de actividad inmunológica.

O lúpus eritematoso crônico discoide linear é manifestação rara da doença lúpica cutânea, em que lesões eritêmato-atrófico-discrômicas dispõem-se nas linhas de Blaschko. Descrevemos o caso de um menino de 15 anos, com dois anos de história de lesões discoides eritêmato-atróficas, hipo e hiperpigmentadas, dispostas nas linhas de Blaschko do membro superior direito. O exame histopatológico revelou atrofia da epiderme, hiperqueratose, rolhas córneas, espessamento da zona da membrana basal, infiltrado inflamatório crônico perianexial e perivascular superficial e profundo, depósito de mucina na derme, confirmando o diagnóstico. Há, no total, 14 casos descritos dessa variante que se inicia frequentemente na infância e que não apresenta predomínio quanto ao sexo. As lesões ocorrem preferencialmente na face. Não há relatos de associação com doença sistêmicaLinear chronic discoid lupus erythematosus is a rare manifestation of cutaneous lupus in which erythematous, atrophic, dyschromic lesions are located along the lines of Blaschko. This report describes the case of a 15-year old boy with a 2-year history of discoid, erythematous, hyper and hypopigmented lesions with central atrophy, situated along the lines of Blaschko on his right arm. Histopathology showed epidermal atrophy, hyperkeratosis, follicular plugging, thickening of the basement membrane zone, and superficial and deep chronic perivascular and periadnexal inflammatory infiltrate, with dermal mucin deposit, thus confirming diagnosis. A total of 14 cases have been described of this variant, the onset of which is often in childhood. There is no difference in incidence between genders. Lesions most commonly develop on the face. There have been no reports of any association with systemic disease

El lupus eritematoso neonatal es una enfermedad poco frecuente, caracterizada clínica mente por alteraciones cutáneas semejantes al lupus subagudo o discoide y/o bloqueo cardíaco congénito. Generalmente, cuando los pacientes presentan manifestaciones cutáneas, no tienen anormalidades cardiológicas y viceversa, aunque en un 10% de los casos ambas manifestaciones pueden coexistir. Puede acompañarse también de alteraciones hematológicas, hepáticas y neurológicas. Es causado por el pasaje trasplacentario de anticuerpos maternos anti Ro (95%), anti La y menos frecuentemente anti U1RNP. Presentamos cuatro pacientes con hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunológicos compatibles con lupus eritematoso neonatal, su tratamiento y evolución.Neonatal lupus erythematosus is a very rare disease, clinically characterized by skin lesions that resemble those of subacute or discoid lupus erythematosus and/or congenital heart block. Generally, when patients have skin manifestations, they have no cardiac defects and vice-versa; however, in 10% of cases these manifestations may coexist. Other findings may include hematologic, hepatic and neurological abnormalities. This condition is caused by the transplacental passage of maternal autoantibodies against Ro (95%), La and, less frequently, U1-ribonucleoprotein (U1-RNP). The present case report describes four patients with clinical, histopathological and immunological findings compatible with neonatal lupus erythematosus, their treatment and progress.

FUNDAMENTOS: As manifestações mucocutâneas são comuns em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico,podendo assumir espectro bastante variado. OBJETIVOS: Estudar a prevalência de lesões mucocutâneas no lúpus eritematoso sistêmico e verificar suas possíveis associações com auto-anticorpos. MÉTODOS: Submeteram-se 113 pacientes com lúpus eritematoso sistêmico a anamnese dirigida para envolvimento mucocutâneo e exame ectoscópico. Seus prontuários foram examinados para dados demográficos e perfil de auto-anticorpos como anti-Ro/SS-A, antiLa/SS-B, antiDNA e anti-Sm. RESULTADOS: Os achados mais prevalentes foram os de fotossensibilidade (83,1%), alopecia (65,4%), eritema em vespertílio(54,3%) e fenômeno de Raynaud (53,9%). Em 46,9% existia algum tipo de queixa mucocutânea no momento do diagnóstico da doença. Encontrou-se associação entre a ocorrência de lúpus cutâneo subagudo e presença do anti-Ro/SSA (p = 0,03), do fenômeno de Raynaud e o anticorpo anti-Sm (p = 0,05) e do eritema em vespertílio e o anticorpo antiDNA (p = 0,03). CONCLUSÃO: Os achados mucocutâneos estão presentes na maioria dos pacientes com lúpus sistêmico, existindo em aproximadamente metade deles no momento do diagnóstico. As lesões mais comuns foram fotossensibilidade, alopecia, eritema em vespertílio e fenômeno de Raynaud.BACKGROUND: Mucocutaneous manifestations are very common in systemic lupus erythematosus and vary widely. OBJECTIVES: To study the prevalence of mucocutaneous lesions in systemic lupus erythematosus and to verify their possible association with autoantibodies. METHODS: One hundred and thirteen patients with systemic lupus erythematosus underwent clinical history directed to skin disorders and ectoscopic examination. Their charts were reviewed for demographic data and autoantibody profile (anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, anti-DNA and anti-Sm). RESULTS: The most prevalent findings were photosensitivity (83.1%), alopecia (65.4%), butterfly rash (54.3%) and Raynaud’s phenomenon (53.9%). In 46.9% of patients there was mucocutaneous complaint upon diagnosis. We found an association between subacute cutaneous lupus and anti-Ro/SS-A (p=0.03), Raynaud’s phenomenon and anti-Sm(p=0.05), butterfly rash and anti-DNA (p=0.03). CONCLUSION: Mucocutaneous lesions are present in most systemic lupus patients and in almost half of them they are present at diagnosis. The most common findings were photosensitivity, alopecia, butterfly rash and Raynaud’s phenomenon.

FUNDAMENTOS: O lúpus eritematoso é doença crônica, auto-imune, que reúne manifestações exclusivamente cutâneas ou multissistêmicas, caracterizada pela produção de auto-anticorpos contra vários constituintes celulares. OBJETIVO: Avaliar aspectos epidemiológicos, clínicos e, em especial, tabagismo em um estudo envolvendo lúpus eritematoso. MÉTODOS: Foram estudados, retrospectivamente, 80 pacientes com lúpus eritematoso do ambulatório de Dermatologia do Hospital Universitário da Universidade Federal de Juiz de Fora no período de 2002 a 2006. RESULTADOS: A média de idade da instalação da doença foi 40 anos, com acometimento mais freqüente do sexo feminino em relação ao masculino (5,6:1) e a maioria dos pacientes era leucodérmica(60%). Quanto às variedades clínicas, houve predomínio do lúpus eritematoso cutâneo discóide(45%), seguido de lúpus eritematoso agudo (43,75%), lúpus eritematoso subagudo (6,25%), lúpus eritematoso profundo (1,25%), pérnio (1,25%) e túmido (2,5%). A maioria dos pacientes portadores de lúpus eritematoso, 57 (71,25%), era tabagista, 6,25% deles eram ex-tabagistas, e 22,5%, não fumantes. CONCLUSÃO: Corroboram-se as evidências de que o tabagismo seja fator de risco importante para o desenvolvimento de lúpus eritematoso cutâneo, com ou sem acometimento sistêmico, em indivíduos geneticamente predispostos.BACKGROUND: Lupus erythematosus is a chronic multifactorial auto-immune and inflammatory disease of the connective tissue with skin or multisystemic manifestations, characterized by production of auto-antibodies against cell components. OBJECTIVE: To assess clinical and epidemiological aspects, and particularly smoking habits in patients with lupus erythematosus. METHODS: Records of 80 patients seen between 2002 and 2006 at the Dermatology Outpatients´s Clinic, Teaching Hospital, Universidade Federal de Juiz de Fora, with diagnosis of cutaneous or systemic lupus erythematosus, were retrospectively assessed. RESULTS: The mean age at onset was 40 years, with a female predominance over males (5.6:1), and 60 of patients were Caucasian. Among diverse clinical manifestations, 45 had discoid lupus erythematosus, 43.75 had acute lupus erythematosus, 6.25 had subacute lupus erythematosus, 2.5 presented with lupus erythematosus tumidus, 1.25 had lupus erythematosus profundus and 1.25 had perniotic lupus erythematosus. The majority of patients were smokers (71.25 ), 6.25 were former smokers and 22.5 non-smokers. CONCLUSION: There is evidence that cigarette smoking is a risk factor for the development of cutaneous lupus erythematosus with or without systemic manifestations, in genetically predisposed individuals.

Fundamento: las afecciones reumáticas son enfermedades inflamatorias crónicas que producen invalidez y en ocasiones conducen a la muerte del paciente. En el Hospital Pediátrico Provincial “Mártires de Las Tunas” no existen antecedentes de estudios analíticos sobre las colagenosis, sin embargo el número de casos ingresados por estas afecciones ha aumentado progresivamente, por esta razón se estudiaron los factores de riesgo con asociación causal de las colagenosis más frecuentes: artritis reactiva, lupus eritematoso y esclerodermia. Objetivo: determinar los factores de riesgo con asociación causal que favorecen la aparición de las enfermedades reumáticas en edades pediátricas en pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial de Las Tunas. Métodos: se realizó un estudio analítico de casos y controles, durante el período de septiembre de 2011 a diciembre de 2013. La muestra fueron 150 individuos: el grupo de enfermos formado por 50 pacientes diagnosticados de colagenosis y el grupo control formado por 100 individuos no afectados. Las variables estudiadas fueron: sexo, antecedentes familiares de colagenosis, exposición al sol, a enfermedades infecciosas y a situaciones estresantes. Toda la información recopilada se analizó estadísticamente, se calculó el porcentaje, odds ratio con su nivel de confianza para el 95 %, chi-cuadrado y probabilidad, o probabilidad exacta de Fisher. Resultados: en el grupo de enfermos predominaron las féminas, con 28 casos, y en el grupo de control prevalecieron los varones, 57; en ambos grupos predominaron los infantes sin antecedentes familiares de colagenosis y fue mayor el número de individuos expuestos al sol, este último resultó ser el tercer factor de riesgo con asociación causal; en el grupo de enfermos fue mayor la cantidad de pacientes expuestos a enfermedades infecciosas, con 40 individuos, tienendo 8,5 veces más riesgo de enfermar que las no expuestas, representó el segundo factor de riesgo con asociación causal; los infantes expuestos a situaciones estresantes tuvieron 57,8 veces más riesgo de enfermar que los no expuestos, representando el primer factor de riesgo con asociación causal en el incremento de la incidencia de las colagenosis. Conclusiones: la exposición a situaciones estresantes, a enfermedades infecciosas y al sol constituyeron los factores de riesgo con relación causal con las colagenosis.

Introdução: O lúpus eritematoso (LE) é uma patologia multiorgânica autoimune que afeta sobretudo mulheres em idade fértil. A pele é o segundo órgão mais frequentemente atingido, depois das articulações, e pode preceder o envolvimento sistémico. Objetivos: Apresentar aspetos clínicos que evocam a hipótese de manifestações cutâneas específicas de LE e achados histopatológicos que podem contribuir para fundamentar o diagnóstico. Métodos: Estudo de casos com manifestações cutâneas sugestivas de LE, nos quais a correlação clínico-histopatológica possibilitou o diagnóstico de diferentes subtipos de LE. Resultados: A correlação das alterações clínicas e histopatológicas, no contexto analítico apropriado, permitiu identificar casos concretos de manifestações cutâneas específicas de LE: 1) agudo; 2) subagudo (formas anular e papular-escamosa); 2.1) subagudo induzido por fármacos; 3) crónico, nomeadamente 3.1) discóide clássico (face e couro cabeludo); 3.2) túmido; 3.3) paniculite. Descreve-se, adicionalmente, os achados clínicos e histopatológicos expectáveis em outras manifestações cutâneas específicas de LE. Conclusão: O LE exibe grande variabilidade de manifestações cutâneas. A histopatologia é essencial para o diagnóstico, sendo muito importante a preservação e manuseamento apropriado do material de biópsia. A imunofluorescência direta é útil para melhorar a acuidade diagnóstica. O diagnóstico preciso, baseado na correlação clínico-patológica sistemática e integrado no contexto clínico-analítico adequado, é fundamental para o prognóstico e orientação terapêutica dos doentes.

Lupus panniculitis is a subtype of cutaneous lupus with an autoimmune etiology that may be related to other forms of cutaneous lupus, SLE and other autoimmune diseases. Clinically and histologically it may be diagnosed as subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Treatment of this type of panniculitis has not been standardized given the low prevalence of the disease. We review the epidemiological, histopathological, clinical and therapeutic aspects of lupus panniculitis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare disease, more commonly present in young women. It is characterized by prevailing tense subepidermal blisters, but not exclusively in areas exposed to light. It may be accompanied by mucosal involvement. The case of a 15-year-old girl with no relevant past medical history and a two months generalized tense evolution bullous lesions is presented. Bullous systemic lupus erythematosus diagnosis was confirmed, and treatment was started with dapsone. She presented a slow creeping improvement with a drug that traditionally produces a marked improvement. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

O lúpus eritematoso é doença auto-imune do tecido conjuntivo que reúne manifestações exclusivamente cutâneas ou multissistêmicas, podendo apresentar exuberância de auto-anticorpos. As lesões cutâneas do lúpus eritematoso são polimorfas e podem ser específicas ou inespecíficas. A diversidade de manifestações clínicas da doença reflete-se no amplo espectro de achados laboratoriais. Este artigo descreve as variadas formas clínicas do lúpus eritematoso cutâneo correlacionando-os com achados histopatológicos, de imunofluorescência direta e sorológicos.Lupus erythematosus is a connective tissue autoimmune disorder that demonstrates systemic, cutaneous, or both systemic and cutaneous manifestations. Cutaneous lesions are classified as specific and nonspecific. The variety of clinical manifestations of the disease is reflected in the broad spectrum of laboratory patterns. In this article we describe the distinct subsets of cutaneous lupus erythematosus, correlating them with histopathological, direct immunofluorescence and serological findings.

Os autores relatam caso de lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA) manifestado clinicamente como eritema anular centrífugo. Ressaltam a diferenciação clínica e laboratorial entre LECSA e lúpus eritematoso sistêmico. Também discutem a conduta terapêutica.The authors describe a case of subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) manifested clinically as a case of annular erythema centrifugum. The clinical and laboratorial differentiation of SCLE from systemic lupus erythematosus is emphasized, and the best therapeutic conduct is indicated.

FUNDAMENTO: Lúpus eritematoso cutâneo crônico é uma doença inflamatória crônica relativamente freqüente, mas pouco estudada entre nós. OBJETIVO: Caracterizar epidemiologia e clínica de pacientes com lúpus eritematoso cutâneo crônico, visando comparar dados obtidos com literatura mundial. PACIENTES E MÉTODOS: Foram estudados retrospectivamente 290 pacientes com lúpus eritematoso cutâneo crônico no período de 1982 a 1996, na Clínica de Dermatologia da Santa Casa de São Paulo. RESULTADOS: A média de idade da instalação da doença foi de 32,3 anos, houve predomínio do sexo feminino em relação ao masculino (3,4:1), a maior parte dos pacientes teve lesões localizadas no segmento cefálico (58,3%). Quanto às variedades clínicas, houve predomínio da placa discóide típica em 90,4% dos casos, seguida das variantes verrucosa ou hipertrófica (7,9%), lúpus eritematso pérnio (1,4%), e túmida (0,3%). Lesões em mucosas ou epitélios de transição ocorreram em 27,2% dos pacientes. CONCLUSÕES: Lúpus eritematoso cutâneo crônico é doença mais comum em mulher adulta, sendo a placa discóide típica a lesão mais comum. Lesões mucosas ocorreram em aproximadamente em um quarto dos casos.

Lupus erythematosus is an autoimmune disease of unknown etiology with cutaneous and vascular lesions. Both discoid lupus erythematosus (DLE) and systemic lupus (SLE) affect the skin. Visible skin lesions in young women can cause loss of self esteem. In the present study we aimed to evaluate and compare the quality of life in SLE and LED through an observational study of 64 patients. These patients were divided into 2 groups: Group 1: SLE (n = 38); group 2: DLE (n = 26) and then completed the quality of life questionnaire - Dermatology Life Quality Index or DLQI. It was found that patients with DLE have a worse quality of life than patients with SLE. It is believed that this fact is generated by the difference in the spectrum of injuries.Lúpus eritematoso é uma doença auto-imune de etiologia desconhecida, com lesões cutâneovasculares. Tanto o Lúpus Eritematoso Discóide (LED) como o Sistêmico (LES) acometem a pele. Lesões cutâneas visíveis em mulheres jovens podem causar perda de auto estima. No presente estudo procurou-se avaliar e comparar a qualidade de vida em 64 pacientes com LED e LES através de um estudo observacional. Esses pacientes foram divididos em 2 grupos: Grupo 1: LES (n=38); grupo 2: LED (n=26). A seguir aplicou-se o questionário de qualidade de vida - Dermatology Life Quality Índex ou DLQI. Verificou-se que pacientes com LED têm pior qualidade de vida que pacientes com LES Acredita-se que este fato seja gerado pela diferença no espectro de suas lesões.

Lúpus eritematoso cutâneo crônico é doença autoimune, com apresentações polimorfas que podem, eventualmente, mimetizar outras condições clínicas, causando dificuldade diagnóstica. Quadro acneiforme, com comedões e lesões atróficas pontuadas (pitting scars) pode constituir apresentação atípica do lúpus eritematoso cutâneo discóideChronic cutaneous lupus erythematosus is a polymorphous autoimmune disease which may mimic some other clinical conditions, causing diagnostic difficulties. Acneiform lesions, including comedones and pitting scars are occasionally atypical presentations of cutaneous discoid lupus erythematosus

As Estatinas são um grupo farmacológico muito utilizado atualmente. São habitualmente bem toleradas, no entanto, podem estar implicadas na génese/agravamento de doenças auto-imunes como Lupus Eritematoso Cutâneo. Descreve-se o caso de uma doente caucasóide, de 74 anos que, 18 meses após início de terapêutica com sinvastatina, desenvolveu uma dermatose localizada à raiz dos membros superiores e dorso, constituída por pápulas e placas eritematosas, anulares e com superfície descamativa. Analiticamente era de salientar presença de ANA e anticorpos anti-SSA. O exame histopatológico foi consistente com a hipótese clínica de Lupus Eritematoso Cutâneo Subagudo. Após a suspensão da Sinvastatina assistiu-se à resolução completa do quadro clínico e laboratorial. O Lupus Eritematoso Cutâneo induzido por fármacos é uma entidade muitas vezes indistinguível das formas idiopáticas. Apesar de frequentemente ter uma evolução e prognóstico favoráveis, salienta-se a sua importância pelo possível envolvimento sistémico associado e pelas sequelas cutâneas, por vezes desfigurantes.

Discoid lupus in children is a rare disease; it differs from lupus in the adult population in the increased risk of progression to systemic erythematosus lupus according to reports and case series published in the worldwide literature. The main differential diagnosis is neonatal lupus that occurs earlier in life; it is not associated with residual scar lesions and is frequently associated with cardiac involvement which resultsin high risk of mortality. The case of a 3 years old female patient with discoid lupus in the face, without signs or symptoms of systemic erythematosus lupus, with adequate response to treatment with topical calcineurin inhibitors and steroids is presented. Studies are needed with larger numbers of patients and comparison groups to evaluate the sociodemographic and clinical characteristics of this disease in children. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Skin lesions caused by systemic lupus erythematosus are among the most frequent manifestations of this disease. These lesions show great variability in both their clinical and histological expression, making their understanding and study difficult. Patients presenting with cutaneous lupus do not necessarily have serious systemic complications, but they do have significant morbidity from impact on quality of life given the extent of the lesions, chronic tendency, and the risk of scarring; hence the importance of establishing a fast and effective treatment. This paper addresses the different varieties of specific injuries attributed to lupus erythematosus, correlation with systemic activity, quality of life, and the treatments available. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Background: Lupus Erythematosus (LE) represents a multiorganic, autoimmune disease that affects mainly women of child-bearing age. The skin is the second most frequently affected organ, after the joints, and may precede the clinical onset of systemic symptoms. Objectives: To present the clinical findings which evoke the possibility of LE-specific skin lesions and the histopathological findings that may co-substantiate the diagnosis. Methods: Case studies of LE-specific skin lesions, in which the clinical-pathological correlation enabled the diagnosis of different subtypes of LE. Results: The correlation of clinical and histopathological findings, in a consistent serological setting, enabled the recognition of actual cases of LE-specific skin lesions: 1) acute; 2) subacute (annular and papulosquamous forms); 2.1) drug-induced subacute LE; 3) chronic, namely 3.1) classic discoid (face and scalp); 3.2) tumidus; 3.3) panniculitis. Moreover, the clinical and histopathological findings expected in other LE-specific skin lesions are described. Conclusions: Lupus Erythematosus exhibits a variability of cutaneous manifestations. The histopathology is critical for the diagnosis requiring a correct preservation and handling of biopsy material. Direct immunofluorescence remains useful to improve the diagnostic specificity. The accurate diagnosis, based in a systematic clinical-pathological correlation and integrated with the clinical and serological status, is crucial for the prognosis and treatment of the patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

FUNDAMENTOS: A ocorrência de retinopatia pela cloroquina vem diminuindo em todo o mundo, com poucos estudos brasileiros sobre o problema. OBJETIVOS: Compreender melhor a fisiopatologia das reações tipo 1. MÉTODOS: Foram revisados os prontuários e analisadas a relação entre efeitos adversos e a dose diária/peso; a idade e o diagnóstico clínico; e a peridiocidade do controle oftalmológico. RESULTADOS: 35,7% de efeitos adversos: alterações oculares (17,4%): pigmentação retiniana sugestiva de retinopatia antimalárica (12%), depósitos corneanos (3,1%), cefaléia (2,9%) e sintomas visuais agudos (2,3%), gastrointestinais (10%), dermatológicos (3,4%), neuromusculares (1,7%) e psiquiátricos (0,3%). Retinopatia antimalárica confirmada (2,6%). Não houve associação estatisticamente significativa entre a ocorrência de efeitos adversos e alterações retinianas com a dose diária por peso nem com o tipo clínico de lúpus eritematoso. Alterações retinianas foram estatisticamente significativas (p=0.004) nos pacientes acima de 50 anos. Controle oftalmológico com intervalo médio de 10,5 meses. CONCLUSÕES: A retinopatia antimalárica ocorreu em 2,6% dos pacientes. O controle oftalmológico exigiu maior cuidado nos pacientes acima de 50 anos pela dificuldade entre a diferenciação das alterações iniciais da retinopatia antimalárica e da degeneração macular senil.BACKGROUND: The occurrence of antimalarial retinopathy is reducing all over the world, but are few brazilian studies. OBJECTIVES: Analysis of the occurrence of adverse effects, triggered by use of 250mg/d of chloroquine diphosphate in 350 patients with for lupus erythematosus. METHODS: Review of clinical records and analysis between adverse effects and the daily dose per kg, age and the differents types of lupus erythematosus; and the periodicity of ophthalmologic screening. RESULTS: 35,7% of adverse effects, ocular toxicity (17,4%): retinal pigmentation suggestive of antimalarial retinopathy (12%), corneal deposits (3,1%) and acute visual symptoms(2,3%); gastrointestinal (10%), cutaneous (3,4%), headache (2,9%), neuromuscular (1,7%) and psychiatric (0,3%). Antimalarial retinopathy confirmed in 2,6%. No statistically significant association between occurrence of adverse effects and retinotoxicity with the daily dose per kg and the type of lupus erythematosus. Retinotoxicity was statistically significant (p=0,004) in patients over 50 years. Ophthalmologic screening was conducted on average after 10,5 months. CONCLUSIONS: Antimalarial retinopathy occurred in 2,6% of the patients. Ophthalmologic screening had to be more careful in patients over 50 years because the difficulty to differentiate between initial antimalarial retinopathy and senile macular degeneration.