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Contains fulltext : 287330.pdf (Publisher’s version ) (Closed access) BACKGROUND: The COVID-19 pandemic has raised questions regarding the management of chronic skin diseases, especially in patients on systemic treatments. Data concerning the use of biologics in adults with psoriasis are reassuring, but data specific to children are missing. Moreover, COVID-19 could impact the course of psoriasis in children. OBJECTIVES: The aim of this study was therefore to assess the impact of COVID-19 on the psoriasis of children, and the severity of the infection in relation to systemic treatments. METHODS: We set up an international registry of paediatric psoriasis patients. Children were included if they were under 18 years of age, had a history of psoriasis, or developed it within 1 month of COVID-19 and had COVID-19 with or without symptoms. RESULTS: One hundred and twenty episodes of COVID-19 in 117 children (mean age: 12.4 years) were reported. The main clinical form of psoriasis was plaque type (69.4%). Most children were without systemic treatment (54.2%); 33 (28.3%) were on biologic therapies, and 24 (20%) on non-biologic systemic drugs. COVID-19 was confirmed in 106 children (88.3%) and 3 children had two COVID-19 infections each. COVID-19 was symptomatic for 75 children (62.5%) with a mean duration of 6.5 days, significantly longer for children on non-biologic systemic treatments (P = 0.02) and without systemic treatment (P = 0.006) when compared with children on biologics. The six children who required hospitalization were more frequently under non-biologic systemic treatment when compared with the other children (P = 0.01), and particularly under methotrexate (P = 0.03). After COVID-19, the psoriasis worsened in 17 cases (15.2%). Nine children (8%) developed a psoriasis in the month following COVID-19, mainly a guttate form (P = 0.01). DISCUSSION: Biologics appear to be safe with no increased risk of severe form of COVID-19 in children with psoriasis. COVID-19 was responsible for the development of psoriasis or the worsening of a known psoriasis for some children. 01 november 2022

Resume Introduction Les syndromes d’immunodeficience congenitale sont rares et leur pronostic est mauvais. Ils debutent parfois par des signes cutanes isoles qui peuvent egarer le diagnostic et retarder une prise en charge specifique. Nous presentons un cas de syndrome IPEX (Immune dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-linked syndrome) qui illustre cette situation. Observation Un enfant de deux mois et demi etait vu pour une eruption psoriasiforme. Malgre des applications de dermocorticoides, les lesions evoluaient rapidement vers une erythrodermie ichtyosiforme. La biopsie cutanee trouvait des necroses keratinocytaires associees a un infiltrat lymphocytaire dermique dense, CD8+, epidermotrope. Les taux d’eosinophiles sanguins et d’IgE totales etaient eleves. Par la suite apparaissait une enteropathie avec diarrhees profuses, un choc hypovolemique et une septicemie entrainant un arret cardio-respiratoire. La presence de la mutation du gene FOXP3 conduisait au diagnostic de syndrome IPEX. L’evolution etait finalement favorable apres greffe de moelle allogenique. Discussion Le syndrome IPEX comporte principalement une enteropathie severe, des manifestations dermatologiques et un diabete de type I. Les symptomes debutent habituellement en periode neonatale precoce et l’evolution est souvent letale. Les lesions cutanees peuvent prendre un aspect eczematiforme, psoriasiforme ou ichtyosiforme. Elles constituent parfois le premier signe de la maladie et le diagnostic d’une dermatose inflammatoire benigne peut etre porte a tort. C’est le caractere severe de la dermatose et sa resistance aux dermocorticoides qui doivent alerter le clinicien. Conclusion La survenue d’une dermatose neonatale rapidement evolutive et resistante aux dermocorticoides doit inciter a la realisation d’une biopsie cutanee precoce. Si celle-ci montre un infiltrat lymphocytaire cytotoxique avec necroses keratinocytaires, elle orientera vers le diagnostic d’un deficit immunitaire primitif et permettra d’entreprendre rapidement un traitement specifique.

Aggressive skin cancers in patients who experienced chronic GvHD after allogeneic bone marrow transplantation

Resume Introduction Les patients traites et suivis pour une arterite a cellules geantes (ACG) ont une esperance de vie similaire a celle de la population generale, mais le profil evolutif est emaille de complications infectieuses liees au traitement. Il est toutefois tres rare qu’ils developpent des infections opportunistes. Observation Un patient de 82 ans originaire du pourtour mediterraneen, se presentait pour alteration de l’etat general, et cephalees sans signe ophtalmologique. Ses antecedents comprenaient un diabete de type 2 non equilibre avec complications microangiopathiques, une anemie, une hypertension arterielle, une goutte. L’examen clinique associait une asthenie marquee, un amaigrissement de 11 kg en 6 mois avec une claudication de mâchoire et une artere temporale gauche induree. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique–CRP a 93 mg/L, VS a la 1ere heure a 93 mm. Les hemocultures, le bilan immunologique (ANCA, cryoglobuline) etaient negatifs. La biopsie de l’artere temporale (BAT) ne retrouvait pas d’argument pour une ACG. Les serologies des hepatites B et C et VIH 1 et 2 etaient negatives. Une corticotherapie etait debutee avec une amelioration rapide et spectaculaire. On retenait le diagnostic d’ACG a BAT negative. Chez ce patient a haut risque cardiovasculaire avec difficultes d’equilibre diabetique, du methotrexate a visee d’epargne cortisonique etait initie 1,5 mois apres. A 3 mois du debut du traitement apparaissaient des œdemes des membres inferieurs prenant le godet, sans cause evidente. Le mois suivant, le patient developpait des lesions violacees infiltrees, papuleuses, diffuses, initialement au niveau de l’epaule droite avec extension aux membres inferieurs prenant en distalite avec aspect necrotique. Aucune autre symptomatologie n’etait retrouvee. Une biopsie cutanee ciblee retrouvait une proliferation de capillaires immatures fenestres dans le derme avec un contingent fusocellulaire et une legere inflammation lymphoplasmocytaire evocatrice de localisation de sarcome de Kaposi, avec presence a l’immunomarquage de virus HHV8. Il n’existait pas de lymphopenie (2,25 g/L) notamment CD4 (1023/μl), mais une hypogammaglobulinemie a 5,4 g/L. Le diagnostic retenu etait donc un sarcome de Kaposi mediterraneen HHV8 positif favorise par l’immunosuppression par corticotherapie et methotrexate sur un terrain diabetique. Le bilan d‘extension du sarcome de Kaposi ne retrouvait pas d’atteinte viscerale notamment digestive. La prise en charge therapeutique a consiste en l’arret du methotrexate et la decroissance plus rapide de la corticotherapie. L’evolution a ete progressivement favorable avec une bonne diminution des lesions. Discussion Le sarcome de Kaposi est une neoplasie angioproliferative decrite initialement en 1872. Il existe 4 types de sarcome de Kaposi : endemique, dans le cadre de l’infection par le virus VIH, lors de transplantation d’organe et iatrogene. Meme s’il est plus souvent decrit lors de forte immunosuppression, il peut apparaitre pendant une corticotherapie isolee, avec une duree moyenne superieure a 12 mois. Le traitement consiste en une baisse de l’immunosuppression. Le diagnostic est confirme par une biopsie cutanee avec recherche d’HHV8. En l’absence d’amelioration, un traitement par chimiotherapie peut etre propose. Les ACG compliquees de sarcome de Kaposi sont exceptionnelles et peu decrites. Ce cas est atypique du fait de la survenue precoce du sarcome (a 4 mois du traitement) ainsi que de l’absence d’immunodepression cellulaire quantitative objectivee. L’origine ethnique et l’âge avance ont probablement ete des facteurs favorisants precipites par l’immunosuppression induite. Conclusion L’evolution pouvant etre defavorable, le medecin interniste doit rester vigilant en cas d’apparition de lesions violacees chez un patient sous corticotherapie au long cours.

Introduction Le mycosis fongoide granulomateux (MFG), decrit pour la premiere fois en 1970 par Ackerman, comporte des granulomes dermiques epithelioides lymphohistiocytaires sans necrose avec architecture peripherique palissadique. Le mycosis fongoide interstitiel (MFI) se definit par un infiltrat lymphohistiocytaire dermique interstitiel abondant, souvent perivasculaire et peri-annexiel. L’epidermotropisme et la presence d’un clone T permettent de faire la difference avec un granulome annulaire ou une morphee inflammatoire. Dans la litterature, ces deux formes sont decrites comme distinctes. Nous rapportons 6 cas de MFI et de MFG dont quatre comportent, a la fois ou echelonnees dans le temps, des formes histologiques interstitielles et granulomateuses. Observations Cinq femmes et un homme avaient des plaques infiltrees (5), avec, dans un cas, une chalazodermie generalisee associee ou des papules evocatrices d’un pityriasis lichenoide (1 cas). Dans tous les cas, il y avait un epidermotropisme et un clone T detecte en PCR. Dans un cas, l’infiltrat etait purement interstitiel, dans un cas strictement granulomateux. Les 4 autres cas presentaient les deux types d’histologie, soit de facon simultanee sur un meme prelevement pour deux d’entre eux, soit sur deux prelevements successifs pour les deux autres. Discussion Dans notre serie, il y a une coexistence des deux formes histologiques dans le temps chez un meme patient, ce qui souligne le caractere artificiel de la distinction entre MFI et MFG, les aspects granulomateux pouvant correspondre a une evolution, dans le temps, des formes interstitielles. Pour corroborer cela, la presentation clinique n’est pas specifique d’une forme ou de l’autre et la chalazodermie, classiquement rapportee aux MFG, apparait finalement comme inconstante et non specifique.