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Objectif Les hypertriglyceridemies (HTG) genetiques sont peu frequentes mais constituent une maladie potentiellement severe. A partir d’un cas clinique (patiente atteinte d’une HTG ayant necessite une lipapherese en urgence au cours d’une pancreatite aigue grade E), nous presentons la prise en charge aigue et chronique des HTG. Maladie et methodes Patiente de 39 ans, aux antecedents notables de 6 episodes de pancreatite aigue, un diabete insulino requerant (HbA1c 9 %), une obesite (IMC 31 kg/m2). Il existe une hypertriglyceridemie familiale (parents, sœur, un cousin rapportant 10 episodes de pancreatite aigue). Le tableau initial est celui d’une douleur epigastrique brutale sans prise d’alcool, ni syndrome viral recent ou traumatisme abdominal. La biologie met en evidence une hypertriglyceridemie (111 g/dl) et une lipasemie a 3233 UI/L. La TDM grade la pancreatite aigue en stade E (classification de Balthazar). La patiente beneficie d’une lipapherese en urgence en reanimation. Apres une seance, le taux de triglycerides est a 12,5 g/dl. L’evolution est favorable. Il s’agit d’une HTG de type V (hyperchylomicronemie accentuee par le desequilibre du diabete). La patiente est traitee par Bezafibrate remplace par Fenofibrate (mauvaise tolerance). Resultats Les HTG majeures se caracterisent par l’augmentation de la synthese des triglycerides provenant des VLDL. Elles ne sont pas un sur-risque de maladies cardiovasculaires prematurees mais plutot de chylomicronemie familiale et pancreatite. La lipapherese est efficace dans le traitement aigu des HTG (baisse le LDL de 55 a 70 % en une fois). Cette technique couteuse n’est pas disponible dans tous les centres et limitee aux troubles graves potentiellement letaux. Ses effets indesirables sont peu nombreux (hypotension arterielle, nausees, effet rebond). En chronique, le benefice des fibrates est superieur aux statines, lorsque le taux de triglycerides depasse 200 mg/dl (diminution de 30 a 50 %). Par ailleurs, de nouveaux agents hypolipemiants sont disponibles (anti PCSK9). Les effets indesirables sont les reactions au point de ponction et le syndrome grippal. Conclusion Des traitements exceptionnels des HTG majeures doivent etre consideres dans l’arsenal therapeutique parmi lesquels lipapherese et anti PCSK9. The Mighty Medic Group publie regulierement des propositions en vue d’un consensus international sur la lipapherese : indications connues, nouveaux traitements de groupes de patients specifiques et resultats de therapie combinee.

Cancer associated thrombosis (CAT) has been demonstrated a long time ago and is a frequent comorbid condition. Some risk factors are well established and related to the treatment of cancer: surgery, chemotherapy, radiation therapy, indwelling catheters. Other risk factors depend on tumour type and patient presentation, in particular pancreatic and brain cancer, bed resting and previous venous thrombosis. With the advances in cancer treatment and care, patients with cancer live longer and experience various therapies, sometimes during a long time. There is a need to better define the incidence and prevalence of CAT in the light of new therapeutic strategies and patient survival. This article focuses on the description of incidence and prevalence of CAT in the literature and on the description of risk factors, traditional but also emerging ones.

Introduction Le syndrome d’hyper-IgG4 est une entite rare, caracterisee par l’association d’une atteinte inflammatoire d’organe associee a une elevation des IgG4 seriques et a une infiltration tissulaire de plasmocytes IgG4+. Objectifs Reveler un mode d’entree peu frequent dans la maladie associee aux IgG4. Etude de cas Il s’agissait d’un patient de 56 ans, tabagique actif, sans antecedent. En octobre 2018, il presentait un oedeme du membre inferieur gauche revelant une thrombose veineuse profonde suro-iliaque commune, pour laquelle il beneficia d’une anticoagulation curative par HBPM. Il signalait par ailleurs un an plus tot l’apparition d’une lombosciatique de trajet S1, non exploree. Un syndrome inflammatoire majeur etait mis en evidence (CRPv= 208 mg/L). Le scanner thoraco-abdomino-pelvien revelait une proliferation tissulaire pre-sacree retro-peritoneale, infiltrant les vertebres sacrees L5-S1 et l’hemisacrum droit. Le TEP-scanner retrouvait une hyperfixation intense isolee de cette masse. L’ensemble des prelevements infectieux etaient negatifs. La biopsie scano-guidee retrouvait une moelle riche avec hyperplasie de la lignee granuleuse au niveau du sacrum et un infiltrat inflammatoire a predominance lympho-plasmocytaire des parties molles. Le dosage ponderal des immunoglobulines et l’immunophenotypage lymphocytaire montraient une elevation des IgG4 a 5,05 g/l. L’immuno-histo-chimie mettait en evidence un rapport IgG4/ IgG a 35 %. Le diagnostic de syndrome d’hyper-IgG4 etait retenu avec introduction d’une corticotherapie per os a 1 mg/kg. Evolution et discussion En mai 2019, les IgG4 etaient normalisees et le controle scanographique montrait une disparition complete des lesions ainsi que de l’hypermetabolisme au TEP. A 5 mg de corticoides, nous constations une reascension des IgG4 a 3,22 g/l avec apparition d’un syndrome de masse du lobe superieur droit. La biopsie sous scanner etait compatible avec une localisation du syndrome d’hyper-IgG4. Apres concertation pluridisciplinaire, un traitement immunosuppresseur par Rituximab etait mis en place. Conclusion La maladie liee aux IgG4 est une pathologie emergente de decouverte recente, caracterisee par son habituelle corticosensibilite. La thrombose veineuse tout comme l’atteinte pulmonaire sont deux modes d’entrees peu decrits dans la litterature.

Introduction La maladie thrombo-embolique veineuse (MTEV) est une pathologie frequente et potentiellement grave neanmoins accessible a un traitement efficace. Le service de Medecine Vasculaire du CHU d’Amiens a mis en place en 2018 une filiere de soins specifique de cette pathologie, destinee en particulier a la medecine generale. Objectifs Analyser les besoins des medecins generalistes de la Somme concernant la filiere de soins specifique de la MTEV. Determiner les conditions actuelles de prise en charge de la MTEV par les medecins generalistes de la Somme et identifier des axes d’amelioration de la filiere de soins actuelle a partir des problematiques decelees. Materiel et methodes Etude observationnelle transversale declarative aupres des medecins generalistes de la Somme, a l’aide d’un questionnaire auto-administre par voie postale entre octobre 2018 et mars 2019. Resultats Notre taux de reponse etait de 33,6 %. Soixante-cinq pour cent des praticiens s’adressaient aux angiologues liberaux pour la gestion de la MTEV. Seuls 12,2 % des medecins generalistes estimaient facile la communication avec le CHU. Des difficultes etaient rencontrees respectivement par 69,9 % des praticiens a la phase diagnostique, 51,2 % a la phase therapeutique et 76,4 % pour la gestion des complications au long cours. Nous ne mettions pas en evidence d’influence de l’anciennete, du mode ou du lieu d’exercice. Un suivi regulier specialise etait estime utile par 97,6 % des praticiens et 91 % se declaraient prets a solliciter cette filiere. Deux moyens de transmission des informations medicales etaient privilegies : le telephone pour 91,9 % d’entre eux et les messageries securisees cryptees pour 28,5 %. Discussion Reconnu pour la qualite de ses soins, l’acces au service de Medecine Vasculaire du CHU d’Amiens s’avere neanmoins difficile. Le recours a la filiere de soins par contact direct apparait utile pour la prise en charge de la MTEV. Certaines pistes d’amelioration soulevees par les medecins generalistes semblent prometteuses afin d’optimiser la communication entre ville et hopital. Conclusion L’amelioration du lien entre soins primaires et hospitaliers apparait primordiale pour augmenter l’efficience de la filiere de soins dediee a la MTEV.

Le syndrome post-thrombotique (SPT) regroupe les manifestations cliniques liees a une insuffisance veineuse secondaire a une thrombose veineuse profonde. Le diagnostic est essentiellement clinique et repose sur des scores dont le principal est celui de Villalta. La prise en charge clinique initiale doit permettre de reduire le SPT en pratique grâce a 3 types de traitement : la compression elastique, le traitement anticoagulant initial et la recanalisation veineuse au stade initial. Une fois le SPT installe, seules la compression et la recanalisation sont possibles. Les modalites de ces therapeutiques sont discutees ici.

Objectifs pedagogiques Connaitre les indications de la filtration cave et ses differentes modalites. Decrire les ressources materielles de la filtration cave. Choisir un type de filtre en fonction des conditions cliniques. Choisir une voie d’abord. Prevenir les incidents de pose. Discuter le retrait du filtre de la circulation. Messages a retenir Les systemes de filtration cave sont temporaires, permanents ou optionnels. L’abord veineux peripherique est plus sur s’il est echoguide. Les filtres permanents sont indiques lorsque le pronostic vital est limite. Les temporaires implantes sont utiles en milieu chirurgical chez le patient jeune. Les optionnels sont retirables si leur plus-value therapeutique s’annule.

Objectifs Accepter une demande de filtration cave : sur quels arguments ? Choisir un type de filtre et informer le(a) patient(e) de la filtration et du suivi. Savoir assurer la tracabilite du patient filtre et programmer un retrait par consensus multidisciplinaire omnipraticien-specialiste-anesthesiste-radiologue. Connaitre l’efficacite et les limites des filtres caves. Points cles En presence d’une situation clinique a haut risque embolique primaire ou par recidive : On distingue les contextes peri-chirurgicaux mobilisateurs de thrombus, et les contextes medicaux ou l’ anticoagulation est inappropriee. Si le pronostic vital est normal, le filtre peut etre temporaire ou optionnel. S’il est court, un filtre permanent est adapte. La transversalite du service d’imagerie est ideale pour consigner la tracabilite d’une cohorte de patients. La filtration abaisse le taux de recidive embolique a moins de 5 %. L’angiographie 3D rotationnelle informe sur l’expansion et l’inclinaison du filtre, la geometrie de la veine cave et son contenu. Un filter permanent a stabilisateurs a une variante, l’optionnel a conversion par ouverture. Un temporaire est extrait dans 98 % des cas, un optionnel a retrait dans 70 % des cas. Resume L’embolie pulmonaire (EP) est letale par recidive dans plus de 35 % des cas. Un contexte peri-chirurgical mobilisateur de thrombus peripherique ou medical avec anti-coagulation impossible, peut motiver la mise en place percutanee echoguidee d’un filtre cave. Le choix d’un filtre permanent est justifie en cas de pronostic vital court. Sinon, un filtre temporaire implante sous la peau du cou pendant au maximum 3 mois convient aux patients d’unites chirurgicales. Un optionnel– amovible ou convertible – est adapte si l’esperance de vie du patient est normale. Tous les acces veineux sont possibles si le diametre de la gaine est inferieur ou egal a 9-Fr. L’acces le mieux vecu par le patient est brachial. L’arthrose cervicale gene l’acces jugulaire, l’incontinence urinaire ou fecale fera eviter l’acces femoral. L’evaluation du couple veine cave – filtre apres largage et avant retrait se fait avantageusement par angiographie 3D rotationnelle. Les etapes et les difficultes eventuelles des procedures y sont commentees, incluant la tracabilite et la date de convocation pour retrait. Sous filtration, l’EP recidive dans moins de 5 %. Le pourcentage de success a l’extraction d’un filtre temporaire est 98 %, d’un retirable 70 %.

Objectifs pedagogiques Connaitre les indications de la filtration cave et ses differentes modalites. Decrire les ressources materielles de la filtration cave. Choisir un type de filtre en fonction des conditions cliniques. Choisir une voie d’abord. Prevenir les incidents de pose. Discuter le retrait du filtre de la circulation. Messages a retenir Les systemes de filtration cave sont temporaires, permanents ou optionnels. L’abord veineux peripherique est plus sur s’il est echoguide. Les filtres permanents sont indiques lorsque le pronostic vital est limite. Les temporaires implantes sont utiles en milieu chirurgical chez le patient jeune. Les optionnels sont retirables si leur plus-value therapeutique s’annule.