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Primitive intracardiac tumours are rare, especially in childhood, and are often discovered on autopsy. The intracardiac teratoma is the rarest intracardiac tumours of childhood. Herein, we report the case of an 11-month-old infant, which featured recurrent bronchoalveolitis since the age of 3 months, with a thoracic deformation. Physical examination did found discrete respiratory distress signs. Chest radiography showed large mediastinal enlargement. The computed tomography showed a solid cystic-cloisonned mass with fat and central calcification highly suggestive of an intracardiac teratoma. A radical surgical excision was made and the histological examination found a well circumscribed tumour containing elements of the three germ layers confirming the diagnosis of mature well-differentiated teratoma, with no need of immunohistochemical support.

Le fibroblastome à cellules géantes (FCG) est une tumeur rare de l'enfant de sexe masculin et de localisation superficielle. Nous rapportons un nouveau cas observé chez un enfant de 3 mois qui avait consulté pour une masse du bras droit, une IRM du bras avait montré une masse de siège sous cutané, cette masse a été réséquée de façon complète. Les études histologique, immuno-histochimique et génétique avaient conclu au diagnostic d'un FCG. Cette tumeur pose des difficultés diagnostiques pour le pathologiste avec les tumeurs mésenchymateuses malignes de pronostic différent.

La tuberculose osseuse est une maladie infectieuse qui constitue un véritable problème de santé publique dans les pays en voie de développement où elle sévit de manière endémique. L'atteinte ostéo-articulaire représente 1 à 5% des cas de tuberculose toutes localisations confondues, l'atteinte de l'épaule reste très rare et représente 1 à 2% des localisations ostéo-articulaires. Nous présentons ici un nouveau cas exceptionnel d'une infection tuberculeuse de l'omoplate, atteignant le corps de l'omoplate. La tuberculose est encore un diagnostic différentiel important des maladies rares ou chroniques des os, notamment tumorales. Le diagnostic a été redressé par l'étude anatomopathologique.

Resume La mucormycose est une infection fongique opportuniste rare, cliniquement polymorphe et rapidement extensive et destructrice. Elle est due a des champignons du groupe des mucorales presents dans l’environnement et survient en general sur un terrain immunodeprime. Le diagnostic, souvent difficile et tardif, repose sur l’examen mycologique et anatomopathologique. Ce garcon de 10 ans avait ete admis pour une eruption erythemato-squameuse prurigineuse siegeant au niveau inguinal droit, associee a une adenopathie satellite et a un lymphœdeme du membre inferieur droit. L’etude histologique de la biopsie cutanee avait revele la presence d’une reaction granulomateuse avec des filaments myceliens. L’examen mycologique du prelevement de la lesion cutanee avait mis en evidence des filaments myceliens de type mucorale et isole une souche d’Absidia corymbifera. Dans le cadre du bilan d’extension, la tomodensitometrie (TDM) abdomino-pelvienne avait objective une extension musculaire avec englobement vasculaire et ureteral. Le diagnostic de mucormycose cutanee ileo-femorale avec extension endo-pelvienne avait ete retenu. Le bilan immunologique etait normal. L’enfant avait ete traite par de l’itraconazole pendant 3 mois puis de l’amphotericine B injectable pendant 1 mois et l’evolution clinique et radiologique avait ete favorable. La mucormycose est une infection fongique rare, notamment dans sa localisation cutanee. Elle survient exceptionnellement chez l’immunocompetent et se manifeste cliniquement par une eruption vesiculo-pustuleuse evoluant vers l’ulceration. Le diagnostic est confirme par l’etude mycologique et anatomopathologique. Le traitement repose sur un antifongique associe a l’exerese chirurgicale des tissus infectes et necrotiques.

La tuberculose osseuse est une maladie infectieuse qui constitue un veritable probleme de sante publique dans les pays en voie de developpement ou elle sevit de maniere endemique. L'atteinte osteo-articulaire represente 1 a 5% des cas de tuberculose toutes localisations confondues, l'atteinte de l'epaule reste tres rare et represente 1 a 2% des localisations osteo-articulaires. Nous presentons ici un nouveau cas exceptionnel d'une infection tuberculeuse de l'omoplate, atteignant le corps de l'omoplate. La tuberculose est encore un diagnostic differentiel important des maladies rares ou chroniques des os, notamment tumorales. Le diagnostic a ete redresse par l'etude anatomopathologique. Mots cles: Omoplate, tuberculose, enfant English Title: Scapular involvement: uncommon presentation of childhood tuberculosis English Abstract Tuberculosis of bone is an infectious disease which represents a major public health problem in developing countries where it is endemic. Osteoarticular involvement accounts for 1-5% of all cases of tuberculosis, shoulder involvement is very rare and accounts for 1-2% of all cases of osteoarticular tuberculosis. We here report an uncommon case of TB infection involving the scapula, reaching the scapular body. Tuberculosis is still an important differential diagnosis of rare or chronic bone diseases, including tumors. In our study anatomopathological examination led to the diagnosis. Keywords: Scapula, tuberculosis, child

Background Cellular angiofibroma represents a newly described, site specific tumor. Histologically, CAF is a benign mesenchymal neoplasm characterized by two principal components: bland spindle cells and prominent small to medium-sized vessels with mural hyalinization. The indolent nature of the lesion is underscored by the uniformity of its constituent stromal cells, and their lack of nuclear atypia. Characterization by immunohistochemistry is helpful distinguishing Cellular angiofibroma from other mesenchymal lesions. Case presentation We report the case of a 37-year-old woman, presenting with a painless nodule involving the vulva. This lesion had gradually increased in size; a simple excision was performed, and follow up was unremarkable. Gross examination showed a well circumscribed, firm tumor measuring 3× 3 × 2,5 cm. Histologically, the tumor was composed of uniform, short spindle-shaped cells, proliferating in an edematous to fibrous stroma and numerous small to medium-sized thick-walled vessels. A panel of immunohistochemical stains was performed, and confirmed the diagnosis of Cellular angiofibroma. Conclusion In this report we aim to describe the clinical, pathological and immunohistochemical features of this rare entity through a literature review, and to discuss other vulvar mesenchymal lesions.

Clear cell sarcoma or melanoma of soft tissues is a rare tumor in young adults, mainly located in the extremities. We report a new case observed in a 15-year-old teenager who had injured her left knee 1 month before hospitalization. The patient consulted for deformation of the left knee with pain and limitation in flexion. A CT scan of the knee showed a hypodense mass of the anterior compartment of the left leg. The histological and immunohistochemical study of the biopsy fragment concluded in clear cell sarcoma of the soft tissue. The histogenesis of this tumor continues to be debated and raises diagnostic challenges for the pathologist who must eliminate melanoma metastases, whose prognosis is different.

Mesenchymal hamartoma of the liver is a rare, benign tumor that presents mostly before the age of 2 years. Its pathogenesis is poorly understood. We present the case of a 2.5-year-old female patient who had a large cystic mass of the liver of which the hamartomatous nature was confirmed by the pathological examination of the surgical specimen. We discuss the clinicopathological, imaging, and histological features of this unusual tumor through a review of the literature.

La biopsie radioguidée constitue une alternative à la biopsie chirurgicale invasive et à la cytologie pour le diagnostic des tumeurs pédiatriques. L'intérêt de notre étude est d'évaluer la valeur diagnostique des biopsies radioguidées examinées au laboratoire d'anatomopathologie de l'hôpital d'Enfants de Rabat (HER). L'étude a porté sur 78 biopsies radioguidées recueillies dans notre laboratoire entre janvier 2008 et décembre 2011. l'âge moyen des patients était de 5 ans et 10 mois avec une prédominance masculine (65,4 %). La tumeur était abdominale dans 80 % des cas, thoracique dans 15 % cas, thoracique et abdominale dans 2,5% et sacrée dans 1,2%. Les biopsies étaient écho-guidées dans 90 % des cas et scannoguidées dans 10% des cas. Le diagnostic histopathologique était posé dans 89 % des cas. L'immuno-histochimie a été indiquée dans 35 % des cas. Les diagnostics les plus fréquents étaient : tumeurs neuroblastiques (42 cas), lymphomes non hodgkiniens (10 cas), rhabdomyosarcomes (6 cas), autres (sarcome d'Ewing, néphroblastomes, tumeur myofibroblastique inflammatoire, maladies de Hodgkin, leucémie aiguë, hépatoblastome et ostéosarcome). Dans notre série, la biopsie radioguidée a permis un diagnostic histopathologique certain dans 89 % des cas.Elle nécessite une étroite collaboration entre clinicien, radiologue et anatomopathologiste pour discuter son indication, afin de diminuer le nombre de biopsies peu ou non représentatives.Key words: Biopsie, radioguidée, tumeur, enfant

Renal cell carcinoma is infrequent in children; consequently it is important to communicate its diagnosis and follow up. The behaviour of this type of tumor is better characterized in adults and in this setting the treatment of choice is surgical resection. However, the place of chemo- and radiotherapy has not been well defined. Here, we present a 9-year-old boy with renal cell carcinoma demonstrating only hematuria without any pathological physical examination findings. The mass was described by abdominal ultrasonography and computed tomography in the left kidney. After the left nephroureterectomy, the patient was given no adjuvant therapy.

La biopsie radioguidée constitue une alternative à la biopsie chirurgicale invasive et à la cytologie pour le diagnostic des tumeurs pédiatriques. L'intérêt de notre étude est d’évaluer la valeur diagnostique des biopsies radioguidées examinées au laboratoire d'anatomopathologie de l'hôpital d'Enfants de Rabat (HER). L’étude a porté sur 78 biopsies radioguidées recueillies dans notre laboratoire entre janvier 2008 et décembre 2011. l’âge moyen des patients était de 5 ans et 10 mois avec une prédominance masculine (65,4%). La tumeur était abdominale dans 80% des cas, thoracique dans 15% cas, thoracique et abdominale dans 2,5% et sacrée dans 1,2%. Les biopsies étaient écho-guidées dans 90% des cas et scannoguidées dans 10% des cas. Le diagnostic histopathologique était posé dans 89% des cas. L'immuno-histochimie a été indiquée dans 35% des cas. Les diagnostics les plus fréquents étaient: tumeurs neuroblastiques (42 cas), lymphomes non hodgkiniens (10 cas), rhabdomyosarcomes (6 cas), autres (sarcome d'Ewing, néphroblastomes, tumeur myofibroblastique inflammatoire, maladies de Hodgkin, leucémie aiguë, hépatoblastome et ostéosarcome). Dans notre série, la biopsie radioguidée a permis un diagnostic histopathologique certain dans 89% des cas. Elle nécessite une étroite collaboration entre clinicien, radiologue et anatomopathologiste pour discuter son indication, afin de diminuer le nombre de biopsies peu ou non représentatives.

Study of histological and clinical correlations of 30 cases of renal amyloidosis AA diagnosed between November 2010 and December 2012.The main causes associated with amyloidosis AA were represented by chronic infectious diseases (60%). Nephrotic syndrome and renal failure were observed in 94% and 73% respectively. The distribution of amyloid deposits: 90% of patients had a glomerular form and 10% had a vascular form. Inflammatory reaction associated with AA renal amyloidosis was present in 50% of cases. This inflammation was observed near amyloid deposits associated with a deposition of immunoglobulin chains and/or complement factors.Our study confirms the predominance of AA amyloidosis complicating chronic infectious diseases, especially tuberculosis. Our data point out a relationship between the morphology of renal AA amyloidosis, its clinical presentation and prognosis.

We report on a rare case of botryoid Wilms tumor extending into the duodenum. This uncommon macroscopic form of nephroblastoma consists entirely of a polypoid renal intrapelvic mass. The main differential diagnosis of this unusual tumor is botryoid rhabdomyosarcoma. A 14-month-old boy presented with a painful abdominal mass. Radiology revealed a large heterogeneous mass in the renal calyx, protruding into the ureter. A right radical nephroureterectomy was carried out. The tumor was found to extend into the 2nd portion of the duodenum. The pathologic diagnosis was mixed type nephroblastoma, SIOP 2001 stage III. The patient was given a course of postoperative chemotherapy. No local recurrence or metastatic spread has been detected after 2 years. Only few such cases have been previously reported, some of them extending into the bladder. To our knowledge, botryoid nephroblastoma has not previously been described as extending into the digestive system.

Resume La bleomycine est un antibiotique cytotoxique decouvert par Umezewa et al . en 1966 et isole a partir du Streptomyces verticillus . Il est utilise principalement dans le traitement cytostatique de nombreuses tumeurs malignes, notamment dans les chimiotherapies d’induction.Il a moins de risque de myelotoxicite ; cependant, sa toxicite pulmonaire grave et potentiellement mortelle a limite son utilisation et sa dose. Les facteurs de risque incrimines sont la dose cumulative de bleomycine > 300,000 IU, la reduction du taux de filtration glomerulaire, l’augmentation de la creatinemie, l’âge avance et l’exposition a des concentrations elevees d’oxygene dans l’air inspire. Nous rapportons le cas d’un jeune garcon de 15 ans traite par la bleomycine pour un carcinome indifferencie de type nasopharynge et dont l’evolution a ete marquee par l’apparition d’une insuffisance respiratoire rapidement fatale. Cette revue se concentrera sur la toxicite pulmonaire bleomycine-induite, suivie d’une revue de la litterature concernant la pathogenie de la fibrose pulmonaire.

Resume L'hyperplasie thymique est un phenomene qui a ete decrit apres des situations de stress. Ce phenomene a ete egalement decrit chez des enfants cancereux traites par une chimiotherapie. Observation. – Cette patiente a ete prise en charge a l'âge de 18 mois pour un nephroblastome gauche non metastatique traite par association de chimiotherapie et de chirurgie. La chimiotherapie comportait des cures de vincristine, actinomycine et adriamycine. Le bilan de fin de traitement etait normal. Quatre mois apres la fin du traitement, la radiographie pulmonaire montrait un elargissement mediastinal, qui se revelait d'origine thymique a la tomodensitometrie thoracique. Cet aspect a fait suspecter une recidive. La biopsie a montre cependant un aspect d'hyperplasie thymique sans envahissement tumoral. L'evolution s'est faite vers une regression en 2 mois. Conclusion. – L'hyperplasie thymique survenant en phase de remission d'un cancer traite par chimiotherapie, pose un probleme de diagnostic differentiel avec une recidive tumorale mediastinale. La cytologie a l'aiguille fine peut etre un moyen peu invasif pour poser le diagnostic. La corticotherapie ne peut etre utilisee qu'apres confirmation histologique de la nature de l'hypertrophie thymique.

Mucormycosis is a rare opportunistic fungal infection with clinical polymorphism and is rapidly extensive and destructive. It is caused by fungi of the mucorales group in the environment and generally arises in the context of immunosuppression. Often difficult and late, diagnosis is based on mycological and histological examination. We report the case of a 10-year-old patient admitted for a pruritic erythematous scaly eruption located in the right inguinal area associated with satellite lymphadenopathy and lymphedema of the right lower limb. The histological study of the cutaneous biopsy revealed a granulomatous reaction with filaments. The mycological examination of the collection of the cutaneous lesion showed mucorales filaments and a stump of Absidia corymbifera was isolated. Abdomino-pelvic CT showed muscular extension with vascular and ureteral englobement. The diagnosis of cutaneous mucormycosis was made. Immunological investigations were normal. Treatment included itraconazole for 3months followed by IV amphotericin B for 1month, with favorable clinical and radiological progression. Mucormycosis is an uncommon fungal infection whose cutaneous localization is rare. It occurs exceptionally in immunocompetent patients and is clinically manifested by a vesicular and pustular rash progressing to ulceration. The diagnosis is confirmed by mycological and histological studies. Treatment consists of antifungal therapy associated with surgical excision of necrotic and infected tissue.

We report on a rare case of botryoid Wilms tumor extending into the duodenum. This uncommon macroscopic form of nephroblastoma consists entirely of a polypoid renal intrapelvic mass. The main differential diagnosis of this unusual tumor is botryoid rhabdomyosarcoma. A 14-month-old boy presented with a painful abdominal mass. Radiology revealed a large heterogeneous mass in the renal calyx, protruding into the ureter. A right radical nephroureterectomy was carried out. The tumor was found to extend into the 2nd portion of the duodenum. The pathologic diagnosis was mixed type nephroblastoma, SIOP 2001 stage III. The patient was given a course of postoperative chemotherapy. No local recurrence or metastatic spread has been detected after 2 years. Only few such cases have been previously reported, some of them extending into the bladder. To our knowledge, botryoid nephroblastoma has not previously been described as extending into the digestive system.

Clear cell sarcoma or melanoma of soft tissues is a rare tumor in young adults, mainly located in the extremities. We report a new case observed in a 15-year-old teenager who had injured her left knee 1 month before hospitalization. The patient consulted for deformation of the left knee with pain and limitation in flexion. A CT scan of the knee showed a hypodense mass of the anterior compartment of the left leg. The histological and immunohistochemical study of the biopsy fragment concluded in clear cell sarcoma of the soft tissue. The histogenesis of this tumor continues to be debated and raises diagnostic challenges for the pathologist who must eliminate melanoma metastases, whose prognosis is different.

Resume La leishmaniose viscerale survenant sur un terrain denutri peut prendre un aspect atypique et presenter un probleme diagnostique Observation. Un nourrisson âge de 22 mois a ete hospitalise pour malnutrition proteino-energetique associee a un syndrome febrile de long cours. Le bilan bacteriologique demeurait negatif. L'amelioration de son etat nutritionnel grâce a une assistance nutritionnelle s'est accompagnee de l'apparition d'une splenomegalie. Le medullogramme a alors confirme le diagnostic de leishmaniose et l'evolution sous traitement par antimoniate de meglumine a ete favorable Conclusion. La malnutrition constitue un facteur de risque de survenue de maladies parasitaires opportunistes telle la leishmaniose qui, sur un tel terrain, peut poser des problemes diagnostiques et evolutifs

Mesenchymal hamartoma of the liver is a rare, benign tumor that presents mostly before the age of 2 years. Its pathogenesis is poorly understood. We present the case of a 2.5-year-old female patient who had a large cystic mass of the liver of which the hamartomatous nature was confirmed by the pathological examination of the surgical specimen. We discuss the clinicopathological, imaging, and histological features of this unusual tumor through a review of the literature.