Search

A spinal epidural empyema (SEE) is a collection of pus between the bones of the vertebral column and the dura covering the spinal cord. It is an uncommon disease in the pediatric population. It requires prompt diagnosis and targeted treatment to prevent permanent disability. The gold standard of management involves surgical treatment and systemic antibiotic therapy. We present the clinical case of a 15-year-old boy with focal back pain in the lower thoracic region, causing limitations of spinal mobility, but no neurological dysfunction. Due to the patient’s history, elevated inflammatory parameters and magnetic resonance imaging, epidural empyema was detected. The patient was operated on with the evacuation of pus from epidural space and temporary drainage placement and following administration of intravenous antibiotics. A complete recovery was achieved. The non-specificity of the SEE symptoms poses a significant challenge for clinicians. Increased vigilance is therefore necessary when diagnosing seemingly benign disorders for a favorable clinical outcome.

BackgroundThere is a lack of information on the current healthcare systems for children with kidney diseases across Europe. The aim of this study was to explore the different national approaches to the organization and delivery of pediatric nephrology services within Europe.MethodsIn 2020, the European society for Paediatric Nephrology (ESPN) conducted a cross-sectional survey to identify the existing pediatric nephrology healthcare systems in 48 European countries covering a population of more than 200 million children.ResultsThe reported three most important priorities in the care of children with kidney diseases were better training of staff, more incentives for physicians to reduce staff shortages, and more hospital beds. Positive achievements in the field of pediatric nephrology included the establishment of new specialized pediatric nephrology centers, facilities for pediatric dialysis and transplant units in 18, 16, and 12 countries, respectively. The most common problems included no access to any type of dialysis (12), inadequate transplant programs for all ages of children (12), lack of well-trained physicians and dialysis nurses (12), inadequate reimbursement of hospitals for expensive therapies (10), and lack of multidisciplinary care by psychologists, dieticians, physiotherapists, social workers and vocational counsellors (6). Twenty-five of 48 countries (52%) expected to have a shortage of pediatric nephrologists in the year 2025, 63% of clinical nurses and 56% of dialysis nurses. All three groups of health care professionals were expected to be lacking in 38% of countries. Prenatal assessment and postnatal management of renal malformations by a multidisciplinary team including obstetricians, geneticists, pediatricians, and pediatric surgeons was available in one third of countries.ConclusionsOur study shows that there are still very marked differences in pediatric health care systems across the European countries and highlights the need need for appropriate services for children with kidney disease in all European countries.

Acute urinary retention is rare in children and has various causes, but in 10% of cases has unclear aetiology. It is more common in boys and is often associated with urinary tract inflammation or mechanical obstruction. A 14-year-old girl presented with urinary retention preceded by haematuria and abdominal pain. Catheterisation drained 900 ml of urine, and symptoms initially subsided after taking α-blockers and oxybutynin. However, urinary retention reoccurred and persisted. Cystometry demonstrated bladder insensitivity, decreased detrusor activity, and increased sphincter tone. Suprapubic urinary diversion was performed. Neurological and magnetic resonance imaging examinations were normal, but cerebrospinal fluid showed IgG antibodies that reacted with sulfatide antigens. Immunosuppressive treatment was ineffective. Eventually administration of distigmine and baclofen permanently restored bladder function within a week. Persistent urinary retention is very distressing. Prompt diagnosis is possible, but managing idiopathic cases poses challenges, requiring a multidisciplinary approach. Evaluation based on knowledge of organ innervation is crucial.

Feeding disorders of infancy are common in paediatric practice. Among rare causes of this disturbance is diabetes insipidus (DI), which is a clinical syndrome characterized by polyuria, polydypsia and dehydration with hypernatraemia. Central diabetes insipidus (CDI, vasopressin deficiency) is more common in children than nephrogenic diabetes insipidus (NDI, an inability to respond adequately to vasopressin). Regardless of the type of DI, the main goal of treatment is to decrease thirst and urine output and achieve proper ion and fluid balance. We present three cases of infants with feeding difficulties. The first two cases concerned patients with semilobar holoprosencephaly (HPE). Their stories show the importance of knowing the most common abnormalities associated with HPE, such as CDI. The third child had similar problems with feeding which resembled a defect of the central nervous system, but was finally diagnosed as NDI. The diagnostic and therapeutic approach is demonstrated in the paper with special regards to safe management of hypernatraemic dehydration.

Background: Inflammatory bowel disease (IBD) is associated with multiple factors that influence bone metabolism. This study aimed to compare the clinical manifestations and diagnostic parameters of patients with Crohn’s disease (CD) and ulcerative colitis (UC) at the time of diagnosis, as well as to assess their relationship with subsequent bone disorders. Methods: Blood tests (including calcium–phosphate metabolism) and fecal tests (including calprotectin) were performed in eighty children recently diagnosed with IBD. Additionally, the bone densitometry results were evaluated in 25 of them. Results: Diarrhea (p = 0.02) and bloody stools (p < 0.001) were more frequent in patients with UC, whereas fever was more common in patients with CD (p = 0.003). Laboratory tests revealed anemia in 62.5% (50/80) and thrombocytosis in 36.3% (29/80). Higher calprotectin levels in the feces were found in girls at the time of diagnosis (p = 0.02). Osteopenia was detected in almost half of the examined patients (12/25), and 20% (5/25) met the criteria for osteoporosis. Low calcium levels at diagnosis were correlated with subsequent bone disorders (p = 0.005). Insufficient levels of vitamin D were detected in 77.8% (56/80). Conclusions: Early disease detection and the appropriate monitoring of children with IBD may decrease the risk of serious consequences, including osteoporosis.

Sirtuin 1 (SIRT1) inhibits growth hormone (GH) intracellular signaling for the insulin-like growth factor 1 (IGF-1) synthesis via the janus kinase (JAK)/signal transducer and activator of transcription proteins (STATs) pathway. The aim of this study was to compare SIRT1 concentrations in children with GH deficiency (GHD) and so-called idiopathic short stature (ISS, non-GH deficient), in order to determine the possible impact of changes in serum SIRT1 concentrations on the GH-IGF-1 axis. The study group included 100 short-stature children: 38 with GHD and 62 with ISS (maxGH in two stimulation tests p < 0.0001), but there were no differences between GHD and ISS (mean ± SD: 0.89 ± 0.45 for ISS; 1.24 ± 0, 86 for GHD; and 0.29 ± 0.21 for controls). A significant negative correlation was found between SIRT1 and height standard deviation score (SDS), IGF-1 and IGF-1/IGFBP-3, but not between SIRT1 and maxGH. Elevated SIRT1 levels may serve as one of the mechanisms through which the secretion of IGF-1 is reduced in children with short stature; however, further research is required to confirm this issue.

BackgroundPrimary, secondary and tertiary healthcare services in Europe create complex networks covering pediatric subspecialties, sociology, economics and politics. Two surveys of the European Society for Paediatric Nephrology (ESPN) in 1998 and 2017 revealed substantial disparities of kidney care among European countries. The purpose of the third ESPN survey is to further identify national differences in the conceptualization and organization of European pediatric kidney health care pathways during and outside normal working hours.MethodsIn 2020, a questionnaire was sent to one leading pediatric nephrologist from 48 of 53 European countries as defined by the World Health Organization. In order to exemplify care pathways in pediatric primary care nephrology, urinary tract infection (UTI) was chosen. Steroid sensitive nephrotic syndrome (SSNS) was chosen for pediatric rare disease nephrology and acute kidney injury (AKI) was analyzed for pediatric emergency nephrology.ResultsThe care pathways for European children and young people with urinary tract infections were variable and differed during standard working hours and also during night-time and weekends. During daytime, UTI care pathways included six different types of care givers. There was a shift from primary care services outside standard working hours to general outpatient polyclinic and hospital services. Children with SNSS were followed up by pediatric nephrologists in hospitals in 69% of countries. Patients presenting with community acquired AKI were admitted during regular working hours to secondary or tertiary care hospitals. During nights and weekends, an immediate shift to University Children's Hospitals was observed where treatment was started by intensive care pediatricians and pediatric nephrologists.ConclusionGaps and fragmentation of pediatric health services may lead to the risk of delayed or inadequate referral of European children with kidney disease to pediatric nephrologists. The diversity of patient pathways outside of normal working hours was identified as one of the major weaknesses in the service chain.

Background Cystinuria is an inherited disorder that results in increased excretion of cystine in the urine. It accounts for about 1–2% of pediatric kidney stones. In this study, we sought to identify the clinical characteristics of patients with cystinuria in a national cohort. Methods This was a retrospective study involving 30 patients from the Polish Registry of Inherited Tubulopathies. Initial data and that from a 6-month follow-up were analyzed. Mutational analysis was performed by targeted Sanger sequencing and, if applicable, MLPA analysis was used to detect large rearrangements. Results SLC7A9 mutations were detected in 15 children (50%; 10 males, 5 females), SLC3A1 mutations in 14 children (47%; 5 males, 9 females), and bigenic mutations in one male patient. The first clinical symptoms of the disease were detected at a median of 48 months of age (range 3–233 months). When individuals with different mutations were compared, there were no differences identified in gender, age of diagnosis, presence of UTI or urolithiasis, eGFR, calcium, or cystine excretion. The most common initial symptoms were urolithiasis in 26 patients (88%) and urinary tract infections in 4 patients (13%). Urological procedures were performed in 18 out of 30 (60%). Conclusions The clinical course of cystinuria is similar among patients, regardless of the type of genetic mutation. Most patients require surgery before diagnosis or soon after it. Patients require combined urological and pharmacological treatment for prevention of stone recurrence and renal function preservation.

Abstract Background Familial hypercholesterolemia (FH) increases the risk of atherosclerosis in children and adults. Atherosclerotic cardiovascular disease in young patients FH is usually subclinical but recognition of children with more pronounced changes is crucial for adjusting effective management. Aim of this research was to use ultrasonography with two-dimensional speckle tracking (2DST) and tonometry to evaluate atherosclerotic changes in patients with FH (parents and their offspring). Methods Applanation tonometry and carotid arteries sonography with evaluation of the intima-media complex thickness (IMCT) and application of the 2DST were performed in 20 families with FH (20 parents and 29 children). The same size control group (age and sex matched) was included. Results were compared between peers and between generations together with the correlation analysis. Results Adults with FH, in comparison with healthy peers, presented significantly more atherosclerotic plaques (9 vs. 2, p = 0.0230), had significantly thicker IMC (0.84 ± 0.19 vs. 0.56 ± 0.06 mm, p

Introduction The impact of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) on serum microRNAs (miRNA) is unknown. Material and methods For profiling experiment we recruited 30 patients from three equinumerous groups: controls, ADPKD and ADPKD on hemodialysis. From the last group extra samples were collected for in pre /post dialysis analysis. Additionally, 23 healthy volunteers were used for selected biomarker verification. Real-time PCR arrays were used for quantification of 752 miRNAs. Validation of selected miRNAs was performed in total RNA extracted from the serum and the exosomal fraction in pre /post dialysis samples. Results In total, 37 significant circulating miRNAs were found to differ between ADPKD patients and controls. In validation, 3 miRNAs with the highest fold change in comparison of dialyzed vs non-dialyzed patients (miR-532-3p, miR-320b, miR-144-5p) were not significantly altered by hemodialysis and from the top down-regulated ones, miR-27a-3p was significantly lower after dialysis in both total and exosomal fractions, miR-20a-5p was down-regulated in the exosomal fraction and miR-16-5p was unaltered by hemodialysis. MiR-16-5p was selected as the best circulating biomarker of ADPKD. Circulating representatives of the miR-17 family sharing the same seed region (miR-20a-5p, miR-93-5p and miR-106a-5p) showed significantly lower expression among dialyzed vs. non-dialyzed patients and their exosomal fraction dropped after hemodialysis. Conclusions The serum miRNAs among ADPKD patients differ substantially depending on the stage of CKD. The exosomal fraction of miRNA was more affected by dialysis than the total one. There was a common pattern of down-regulation for circulating miR-17 family members sharing the same seed region.

Introduction: Nocturnal enuresis is a common problem in the paediatric population. A number of reports indicate that there is a relationship between sleep-disordered breathing in children with tonsillar hypertrophy and nocturnal enuresis. Restoration of nasopharyngeal patency may eliminate nocturnal enuresis. Aim: The aim of the study was to evaluate the incidence of nocturnal enuresis in children snoring due to nasopharyngeal lymphatic tissue hypertrophy as well as to assess the effects of restored upper respiratory patency by means of adenectomy and tonsillectomy on the resolution of nocturnal enuresis in children. Material and methods: The study included 50 children with sleep-disordered breathing qualified for adenectomy, tonsillotomy or adenotonsillotomy (median age 7 years). The control group consisted of 20 healthy children (median age 8 years). Children in the study group were assessed prior to surgical procedure as well as 3 and 6 months after surgery. The presence of sleep-disordered breathing and nocturnal enuresis was determined based on author’s questionnaire completed by parents. Results: The incidence of nocturnal enuresis in children with nasopharyngeal lymphatic tissue hypertrophy was 18% (M:F 17%:19%; p > 0.05). Nocturnal enuresis was still reported in 6% of children 3 months after tonsillotomy. The disorder resolved in all girls and 97% of boys 6 months after procedure. Conclusions: Sleep-disordered breathing in children with nasopharyngeal lymphatic tissue hypertrophy is associated with nocturnal enuresis. Restoration of nasopharyngeal patency in these patients eliminates nocturnal enuresis. Tonsillar hypertrophy causing obstructive breathing should be included in the differential diagnosis of nocturnal enuresis.

Introduction: Nocturnal enuresis can be diagnosed in a child older than 5 years of age who involuntarily discharges urine in the wrong time, i.e. at night, and in the wrong place, i.e. in bed. Aim: The aim of the study was to analyse the profile of patients who consult the specialist physician with monosymptomatic primary nocturnal enuresis. Material and methods: The data were collected from a questionnaire completed by guardians of children during the first nephrological consultation. The questions concerned the following: family history of nocturnal enuresis, bedwetting intensity, other urinary tract symptoms, a voiding chart and fluid intake record, number of nocturnal enuresis incidents in 14 days, episodes of nocturia, nocturnal diuresis volume, urinary urgency volume and constipation. Moreover, basic anthropometric measurements were taken. The data were analysed and the following values were calculated: average voided volumes, maximum voided volumes, voided volumes before 5 p.m. and 24-hour diuresis. An analogous analysis was conducted with respect to fluid intake. Results: Most patients were males. The family history of nocturnal enuresis was positive in ⅓ of patients. Approximately ⅓ of patients tended to drink fluids directly before bedtime. The number of patients with sporadic nocturnal enuresis (23–45%) was comparable to the number of patients with frequent nocturnal enuresis (28–55%). Nocturnal diuresis suggested nocturnal polyuria in 11 patients (21.6%). Decreased functional bladder capacity was found in almost ¼ of patients (12–23.5%). Conclusions: Monosymptomatic nocturnal enuresis is more common in boys. The family history was positive in ⅓ of patients. Patients and their guardians are not aware of fluid intake restrictions at bedtime. The frequency of nocturnal polyuria and decreased functional bladder capacity is comparable in the investigated patients.

Introduction: The most common hereditary kidney condition is autosomal dominant polycystic kidney disease. It is the cause of 5–10% of end-stage renal disease. Its symptoms are generally late-onset, typically leading to development of hypertension and chronic kidney disease. Ultrasonography is the imaging modality of choice in its diagnosis and management. The aim of this study is to determine the diagnostic value of grayscale ultrasound imaging in evaluating disease severity. Materials and methods: The study group consisted of 81 patients diagnosed with autosomal dominant polycystic kidney disease, 35 adults and 46 children. Inclusion criterion for adults was the presence of at least 10 large cysts in each kidney; children included into the study had developed at least 1 large renal cyst in each kidney. The number of large cysts, echogenicity of kidney parenchyma, cortical thickness and presentation of cortex/medulla boundary were assessed with the use of Logiq E9 apparatus (GE Healthcare, Netherlands). Patients were divided into groups, based on these morphological parameters. Kidney function was assessed according to serum creatinine concentration and creatinine clearance. Statistical analysis was performed, with p-value lower than 0.05 considered as significant. Results: The number of cysts and the degree of parenchymal dysfunction were the determinants of creatinine level and creatinine clearance, with the second predictor proving stronger. Conclusions: We recommend that an ultrasound kidney examination in patients with polycystic kidney disease should include evaluating renal parenchyma and the number of cysts for better assessment of disease severity.

Introduction: Primary prevention of hypertension underlines the relevance of body composition abnormalities, particularly of so-called lean body mass. Increased fructose intake can lead to elevated blood pressure. Aim: The aim of this study was to assess the metabolic profile and dietary fructose intake in prehypertensive and hypertensive adolescents. Material and methods: Thirty-one patients (18 boys and 13 girls) aged 12–18 years (median: 15 years) with well controlled hypertension and prehypertension were selected for the study. The authors measured body height and weight, body mass index, waist-to-hip ratio, waist-to-height ratio as well as fat content and lean body mass using bioelectrical impedance analysis. The patients’ diet was assessed in terms of fructose intake and food energy value. Results: Forty-two per cent of children (33% of boys and 61% of girls) had abnormally high body mass index (BMI z-score > 2.0 SDS). The waist-to-height ratio was significantly higher in girls than in boys (0.53 and 0.45, respectively, p = 0.04). The results in waist circumference z-score were similar (2.82 vs. 1.13, respectively, p = 0.02). Girls had greater fat mass than boys (31% vs. 17%, respectively, p = 0.001). The energy value of girls’ diet was lower (1,967 vs. 2,683 kcal, p = 0.003), but excessive energy intake was observed in both groups (120% of requirement). Dietary fructose intake covered 11% of energy requirement. Conclusions: The study demonstrated that girls with elevated blood pressure have a greater amount fat tissue than boys and its distribution is more unfavourable. The diet of children with elevated blood pressure values is characterised by excessive energy delivery, and dietary fructose intake exceeds daily recommended intake of simple sugars.

Introduction: Contrast-induced nephropathy – acute kidney injury is an acquired kidney injury that is an important factor in short- and long-term cardiovascular complications. Contrast-induced nephropathy – acute kidney injury continues to be diagnosed based on serum creatinine level. Serum creatinine, however, is a delayed indicator of contrast-induced nephropathy, as its levels typically peak between 1 and 3 days following contrast exposure. Currently, more sensitive biomarkers of kidney injury are sought, with human neutrophil lipocalin (also known as neutrophil gelatinase-associated lipocalin) highlighted in literature as a troponin-like biomarker of early nephropathy. Aim of the study: Changes in serum and urine neutrophil gelatinase-associated lipocalin levels were assessed in children with congenital heart diseases, following a scheduled cardiac catheterization procedure. Material and methods: The group studied comprised 16 patients. The neutrophil gelatinaseassociated lipocalin and creatinine levels, along with urine and serum neutrophil gelatinase-associated lipocalin/creatinine ratio were evaluated five times at different time intervals from the procedure. The group did not vary in respect of kidney function, preprocedure management, and volume expansion (hydration therapy) prior to the procedure. Results: In the assessed material, median neutrophil gelatinase-associated lipocalin rose as early as 2 hours after exposure to contrast as compared with baseline [median = 28.2 ng/mL (Quartile 1 = 22.8 – Quartile 3 = 33.77) vs. median = 25.87 ng/mL (Quartile 1 = 19.4 – Quartile 3 = 29.6)]. Serum neutrophil gelatinase-associated lipocalin level peaked in hour 6 of our study: median – 30.6 ng/mL (Quartile 1 = 22.32 – Quartile 3 = 42.17), then reverting to normal. Urine neutrophil gelatinaseassociated lipocalin peaked in hour 24 of the study, subsequently dropping below baseline in hour 48. Glomerular filtration was slightly impaired between hour 2 and 6, and later improvement of estimated glomerular filtration rate was noted. Conclusions: The analysis of the obtained results indicates the usefulness of measuring neutrophil gelatinase-associated lipocalin level for the diagnosis of early contrast-induced nephropathy – acute kidney injury in paediatric patients. Contrastinduced nephropathy – acute kidney injury biomarkers in such clinical circumstances elevate as early as 2 hours after intravenous administration of contrast agents.

Autosomal dominant polycystic kidney disease produces symptoms mainly in adulthood. Renal cysts and/or elevated blood pressure can be the first signs of the disease in children. Because of the lack of a targeted therapy, early diagnosis and implementation of actions to slow its progression are the essence of treatment. Aim: The aim of the study was to assess the clinical course of autosomal dominant polycystic kidney disease in children. Material and methods: The study involved the assessment of 28 patients with autosomal dominant polycystic kidney disease diagnosed before the age of 18. The disease was diagnosed during a routine abdominal ultrasound scan in 24 patients and during a scan conducted due to abdominal pain reported by patients in 4 cases. Two patients had the disease diagnosed based on the Ravine criteria, whereas an ultrasound image and family history helped establish the diagnosis in 26 cases. The children enrolled had blood pressure measured, serum creatinine concentration determined and general urinalysis performed. Results: The median age at the diagnosis was 5 years. The family history was positive in 89.3% (25) of patients. Siblings had the disease in 46.43% (13) of cases. None of the children presented with abnormalities in urinalysis or creatinine levels. Two patients were diagnosed with arterial hypertension and in 1 child blood pressure was elevated above the 97th percentile. Urine albumin-to-creatinine ratio exceeding 30 mg/g was observed in 20.8% of children. Conclusions: Autosomal dominant polycystic kidney disease in children is asymptomatic. There are no irregularities either in urinalysis or renal function parameters. An abdominal ultrasound examination, which is inexpensive and non-invasive, is worth considering in all children of parents with autosomal dominant polycystic kidney disease in order to implement early nephroprotection.

Mowat–Wilson syndrome is a rare genetic condition characterised by a number of congenital anomalies, including facial dysmorphia, heart and kidney anomalies, Hirschsprung’s disease, intellectual disability and abnormalities of reproductive organs. In the paper, we present a case of a girl who was admitted to the Department of Paediatrics, Immunology and Nephrology at the age of 3 months, with a suspicion of tubulointerstitial nephritis. The patient had facial dysmorphia, congenital malformations of the nervous system and Hirschsprung’s disease. During hospitalisation, congenital urinary anomalies (bilateral vesicoureteral reflux) and heart defects were diagnosed. On the basis of the clinical picture, the diagnostics was expanded to genetic tests for Mowat–Wilson syndrome, which revealed an 857_858delAG pathogenic mutation in one of the ZEB2 gene alleles (exon 7) – one of the rarer causes of Mowat–Wilson syndrome. At present, the girl is 13 months old. Her development is delayed. Currently, the girl is under multidisciplinary care and she is undergoing intensive rehabilitation. The knowledge of the syndrome’s clinical features allows a faster diagnosis to be made and multispecialty care to be provided to the child.

Small intestinal bacterial overgrowth syndrome is defined as an increased number of non-pathogenic bacteria over 105 microorganisms in one millilitre of intestinal contents in the initial part of the small intestine. Predisposing disorders include e.g. drug-induced hypochlorydia, congenital and acquired defects of the gastrointestinal tract, immunodeficiency, severe stress situations as well as intestinal microflora imbalance after immunosuppressive therapy. The aim of the study was to assess the incidence of small intestinal bacterial overgrowth in children receiving cyclosporine A due to idiopathic nephritic syndrome. Material and methods: The study included 20 children (11 girls and 9 boys) aged 4–16 years (mean age 8.83 ± 3.75 years), diagnosed with idiopathic nephritic syndrome and treated with cyclosporine for over 3 months. The use of antibiotics or probiotics less than 3 months prior to the study was an exclusion criterion. Serum levels of cyclosporin A were measured in all patients. Hydrogen breath test with lactulose was performed as an additional examination. The exhaled breath was analysed using Gastrolyzer (Bedfont). A minimum increase of 20 hydrogen molecules per million air molecules between the maximum value and the fasting level or values in the first hour of the test was considered as a positive test outcome, indicating small intestinal bacterial overgrowth. Results: Negative result of hydrogen breath test, excluding small intestinal bacterial overgrowth, was observed in all 20 children. Conclusions: The administration of second line immunosuppressive agents in children with idiopathic nephritic syndrome does not induce non-pathogenic bacterial multiplication in the small intestine.

Fuel catalytic additives have been tested for many years. Herein, their influence on the overall efficiency of combustion engines is investigated, and their pro-ecological impact is assessed. The majority of this research concerns diesel engines. Despite many advantages, to this day, the use of catalytic additives has not become widespread. Wishing to clarify the situation, a research group from the Wroclaw University of Science and Technology decided to investigate this matter, starting with verification tests. This article presents the methodology and results of testing an actual diesel engine, and evaluates the effects of the use of a fuel catalytic additive. The focus was on the analysis of fuel consumption and exhaust gas emissions from a Doosan MD196TI engine. The tested additive was a commercial fuel performance catalyst (FAMAX) with up to 5% ferric chloride as an organometallic compound. The proportion of the mixture with the fuel was 1:2000. These studies provide an energy and ecological assessment of propulsion in inland vehicles relative to current exhaust emission standards. The tests were carried out in accordance with the ISO 8178 standard, albeit on a much broader scale regarding engine operation than required by the standard. In this way, a set of previously published data was more than doubled in scope. Detailed conclusions indicate the positive effect of the tested fuel additive. The emission values decreased, on average by 16.7% for particulate matter (PM), 10.1% for carbon monoxide (CO), and 7.9% for total hydrocarbons (THC). Unfortunately, the amount of nitrogen oxides (NOx) increased by 1.2%. The average difference in specific fuel consumption (BSFC) between the fuel with additive and pure diesel fuel was 0.5%, i.e. below the level of measurement error. The authors formulated the following scientific relationship between the thermal efficiency of the engine and the operation of the catalyst: the effect of the catalyst on the combustion process decreases with the increase of the thermodynamic efficiency of the engine. This conclusion indicates that despite the proven positive effect of catalysts on the combustion process, they can only be used in markets where engines with low thermal efficiency are used, i.e., older generation engines.

Introduction: Nephrotic syndrome in children is usually idiopathic and the first episode is rarely observed before the 1st year of life. Viral infections are a rare cause of this condition. Case report: The paper presents a case of a 9-month-old infant who developed nephrotic syndrome secondary to cytomegalovirus infection. The course of the disease was atypical – not all symptoms of nephrotic syndrome were present; only progressing proteinuria was observed. Proteinuria was preceded by respiratory tract infection with fever. Due to delayed access to serology test results, a combined therapy with glucocorticosteroids and ganciclovir was administered. A rapid remission was obtained. There were no early complications of the therapy and no relapse of nephrotic syndrome. Conclusions: The viral background of nephrotic syndrome should be considered in patients below the 2nd year of life and when the course of the disease is atypical. Causal treatment can then lead to a permanent and complete remission. This aspect distinguishes this form of nephrotic syndrome from its typical forms affecting the youngest patients – classical forms tend to be steroid-dependent or steroid-resistant.

Introduction: Breathing disorders during sleep in adults have an adverse influence on the circulatory system and promote the development of hypertension, among other disorders. A large number of literature data confirm the view that sleep-disordered breathing can increase the risk of the development of hypertension in childhood as well. The aim of the study was to evaluate blood pressure values in children with adenoid or tonsillar hypertrophy and sleep-related breathing disorders such as snoring or apnoea. Material and methods: Fifty-one children participated in the study (17 girls and 34 boys). Anthropometric measurements (body height and weight, body mass index, waist and hip circumference) and blood pressure values were analysed. The intensity of sleep-related breathing disorders was evaluated using a questionnaire administered to the children’s parents. The results obtained were compared to normative values established by a Polish population study (OLAF). Results: Children from the study group have body dimensions comparable with those of the whole children population. Blood pressure in the children from the study group is also within normal range, but in boys we found it to be slightly higher than in girls by comparing the Z-score values. Conclusions: We did not confirm the hypothesis that children who snore due to adenoid/tonsillar hypertrophy who were qualified to surgery had hypertension in comparison to the whole population of Polish children. However, it was observed that snoring had a greater impact on boys’ blood pressure.

[b]Introduction[i][/i][/b][i]. Borrelia burgdorferi [/i]sensu lato (s.l.) and Anaplasma phagocytophilum are well known zoonotic pathogens, whereas[i] Ehrlichia canis[/i] is usually considered to be of veterinary concern, although on the basis of recent reports it also seems to be able to infect humans. [b]objective[/b]. The aim of the study was to determine the seroprevalence of [i]B. burgdorferi [/i]s.l., A. phagocytophilum and [i]E. canis[/i] in an Italian canine population, and to verify if there are differences between dogs living in urban areas and those from a rural environment. [b]materials and method.[/b] Blood sera of 1,965 dogs, 1,235 from cities and 730 from rural areas, were tested by indirect immunofluorescent assay (IFAT). [b]results[/b]. The overall seroprevalence was highest for E. canis (7.07%), followed by [i]A. phagocytophilum[/i] (4.68%), and [i]B. burgdorferi[/i] s.l. (1.47%). Rural dogs showed the highest seroprevalence to [i]B. burgdorferi[/i] s.l. and [i]A. phagocytophilum[/i]. No significant differences were observed between rural and urban [i]E. canis[/i]-positive dogs. A low percentage (1.32%) of dogs with dual seropositivity was detected, and no triple positive reactions were observed. No significant differences were detected in the seroprevalence of the three agents in relationship to the age and gender of the dogs. Seroprevalence in the five years considered were not statistically different, except for the lowest rate for [i]E. canis[/i] observed in 2012. [b]conclusions[/b]. The results confirm the presence of [i]B. burgdorferi[/i] s.l., [i]A. phagocytophilum[/i] and [i]E. canis[/i] in Italian dogs in both urban and rural areas. Monitoring pet dogs, which share the same environment with their owners, is useful for identifying the presence of tick-borne disease agents of both veterinary and public health significance

[b]introduction and objective.[/b] Chronic kidney disease (CKD) in children burdens life of patients and their families. Little is known about parents` assessment of families’ social situation. However, the knowledge of the details of a patient’s and his family’s life standards might influence modification and optimization of applied therapy. Therefore, the main goal of the present study was to explore the selected elements of life situation of patients suffering with CKD as well as their parents, depending on the CKD stage and appropriate treatment. [b]materials and methods[/b]. Cross-sectional national study was conducted. A total of 203 children with CKD and 388 their parent-proxies (196 women and 192 men) were enrolled into this study. Patient data and questionnaires filled by both parents, concerning social-demographic parameters and assessment of changes in families after CKD diagnosis in the child, were analysed. [b]results[/b]. CKD children are being brought up in proper families whose financial situation is not good. Children need help in process of education. Perception of current situation differed between both parents in the change of the income source, taking care of CKD child, change in social relations and evaluating relations with medical staff. Parents do not obtain proper support from social workers. [b]conclusion.[/b] Families of CKD children require support in area of financial and educational help for school children. The discrepancies in evaluation of family situation between mothers and fathers of ill children might be the source of conflicts possibly resulting in worsening the outcome for CKD children.

Background/Aims: The recent improvements of management of patients in pediatric intensive care units (PICU) are associated with improved outcome. However, this decrease in mortality is associated with an increased number of children with acute kidney injury (AKI), especially in patients with multiorgan failure. Methods: The report presents a retrospective analysis of 25 cases of AKI (assessed based on the pRIFLE criteria) in PICU within 7 years. Results: AKI was diagnosed in 1.24% of all hospitalized children. AKI percentage duration (as compared to the total hospitalization time) in the children who died vs. the survivors was 79.55% vs. 46.19%, respectively (pvs. 49% in non-oliguric children. Averaged urine output values in the first week of hospitalization in the deceased vs. survivors were 1.49 vs. 2.57 ml/kg/h, respectively (pConclusions: Oliguria should not be considered as a sensitive parameter for AKI diagnosing in children below one year of age. A decreased mean urine output in the first week of PICU hospitalization (less than 1.4 ml/kg/h) should be considered as a poor prognostic factor. In many cases AKI was diagnosed too infrequently and too late.

Background/Aims: Chronic medical illness is a significant risk factor for the development of psychiatric disorders. The aims of the study were: to investigate the level of anxiety in children with chronic kidney disease (CKD) and to identify factors associated with the presence of that emotional problem. Methods: CKD children on hemodialysis (HD, n=22), peritoneal dialysis (PD, n=20,) and on conservative treatment (CT, n=95) were enrolled in the study. We used State-Trait Anxiety Inventory (STAI) for adolescents and STAI-C for children. Socio-demographic and physical factors were assessed. Results: There was a significantly higher level of anxiety-state among HD children (8-12 years) compared with other groups of participants of the same age and Polish population norms. The level of anxiety among adolescents (13-18 years), both anxiety-state and anxiety-trait, was significantly higher in the HD group compared with other groups, which did not differ among themselves. In the HD adolescents, there was a correlation between the anxiety-state and the duration of the disease as well as with the number of hospitalizations. PD adolescents in the mainstream education had higher levels of anxiety-state and anxiety-trait compared with home schooled patients. Conclusions: Even though children and adolescents with CKD are at risk of developing a variety of emotional disorders, the level of anxiety among the researched group, with the exception of HD patients, was not significantly different than the level of anxiety among healthy subjects. Adolescents on HD who present a high level of anxiety should undergo long-term psychological treatment.

Wstęp: Przewlekła choroba u dziecka, poza oczywistym wpływem na jego zdrowie i psychikę, zmienia też istotnie funkcjonowanie całej rodziny. Celem prezentowanego badania prowadzonego wśród rodziców dzieci z przewlekłą chorobą nerek (PChN) była ocena postaw rodzicielskich oraz ocena stanu emocjonalnego rodziców. Materiał: Grupę badaną stanowiło 22 rodziców dzieci z rozpoznaną (przynajmniej 3 miesiące przed przystąpieniem do badania) PChN w stadium III i wyższym, leczonych w ośrodku nefrologii dziecięcej o trzecim stopniu referencyjności. Grupę kontrolną stanowiło 20 rodziców dobranych losowo, których dzieci nie chorowały na przewlekłe choroby. Metoda: Do przeprowadzenia badania wykorzystano: 1) ankietę dotyczącą przebiegu choroby u dziecka oraz podstawowych danych epidemiologicznych; 2) kwestionariusz STAI X-1, STAI X-2; 3) skalę Becka; 4) skalę kontroli emocji (Courtauld emotional control scale, CECS); 5) skalę postaw rodzicielskich Mieczysława Plopy. Wyniki: W grupie rodziców dzieci z PChN stwierdzono znamiennie wyższe wartości w teście mierzącym objawy depresyjne i wyższe wartości poziomu lęku w testach mierzących lęk w porównaniu z grupą kontrolną. W skali postaw rodzicielskich w grupie badanej zaob‑ serwowano znacząco wyższe wyniki w zakresie postawy nadmiernie ochraniającej. Stwierdzono w niej także znamiennie ujemną korelację pomiędzy czasem trwania choroby a poziomem lęku u rodzica. Wnioski: Przeprowa‑ dzone badanie wykazało istotnie podwyższony poziom lęku i objawów depresyjnych u rodziców dzieci chorujących na przewlekłą chorobę nerek w porównaniu z rodzicami z grupy kontrolnej. Postawa lękowa u rodziców malała wraz z czasem trwania choroby u dziecka. Rodzice dzieci z PChN istotnie częściej prezentowali ochraniającą postawę wobec dziecka.

Wstęp: Trening fizyczny uważany jest za czynnik wpływający na parametry antropometryczne i ciśnienie tęt‑ nicze. Twierdzi się, że osoby regularnie ćwiczące mają lepsze wskaźniki składu ciała oraz niższe wartości ciśnienia tętniczego krwi w porównaniu z osobami nieuprawiającymi sportu. Cel: Ocena wpływu regularnej rocznej aktywności fizycznej prowadzonej w szkole sportowej na skład ciała oraz wartości ciśnienia tętnicze‑ go u dzieci 14-letnich (II klasa gimnazjum). Materiał i metodyka: W badaniu wzięło udział 25 dzieci z gim‑ nazjum sportowego. Dzieci badano dwukrotnie w odstępie 12 miesięcy. Analizie poddano zmianę parame‑ trów antropometrycznych, składu ciała metodą impedancji bioelektrycznej oraz wartości ciśnienia krwi. Wyniki: W całej grupie zaobserwowano wzrost wartości centylowych ciśnienia skurczowego krwi (p < 0,05), przede wszystkim u chłopców. W zakresie ciśnienia rozkurczowego nie zanotowano istotnych różnic. Skład ciała zmienił się niekorzystnie u wszystkich badanych – wzrósł udział tłuszczu (13% vs 20%, p < 0,05), a przy‑ rost masy tłuszczowej był wyższy u dziewczynek (6% vs 3%, p < 0,05). Centyl BMI istotnie statystycznie wzrósł w grupie dziewczynek (37 vs 49, p < 0,05), u chłopców nie uległ zmianie. Wnioski: Aktywność fizyczna proponowana przez szkołę sportową nie poprawia stanu odżywienia 13–14-letnich dziewcząt i chłopców, u których obserwuje się istotne zwiększenie w organizmie zawartości tkanki tłuszczowej. Szkolna aktywność fizyczna nie powoduje obniżenia ciśnienia tętniczego wśród młodzieży w wieku 13–14 lat w odniesieniu do norm wiekowych. W zakresie ciśnienia skurczowego w grupie chłopców zaobserwowano nawet wyższe wartości centylowe.

Wstęp i cele pracy: Idiopatyczny zespół nerczycowy w wieku rozwojowym przebiega nawrotowo i trwale zmie‑ nia życie dzieci oraz ich rodziców. Celem badania była ocena poziomu lęku i depresji u rodziców dzieci z zespo‑ łem nerczycowym. Materiał i metodyka: Badanie zaplanowano jako przekrojową próbę kliniczną wśród rodzi‑ ców dzieci chorujących na zespół nerczycowy w odniesieniu do rodziców dzieci zdrowych. Wszyscy badani (46 rodziców) wypełniali: ankietę dotyczącą przebiegu choroby u dziecka, kwestionariusz STAI (Inwentarz stanu i cechy lęku), kwestionariusz Skali depresji Becka, kwestionariusz Skali kontroli emocji (CECS). Grupę kontrolną stanowiło 20 rodziców dzieci zdrowych. Wyniki: Rodzice dzieci z zespołem nerczycowym charakteryzowali się istotnie wyższym poziomem depresji (Skala depresji Becka 8,7 vs 4,9, t = 2,18, p < 0,05). U ojców zaobserwo‑ wano wyższe subiektywne uczucie kontrolowania własnych reakcji w porównaniu z matkami – wyższy wynik CECS, suma u ojców (55,1 vs 47,2, t = 2,53, p < 0,05). U matek odnotowano wyższe wskaźniki zarówno w ska‑ lach mierzących poziom lęku jako cechy (STAI – cecha 45,7 vs 36,1, t = 3,19, p < 0,05) i stanu (STAI – stan 42,8 vs 33,4, t = 2,8, p < 0,05), jak i w kwestionariuszu badającym poziom depresji (10,62 vs 4,86, t = 2,66, p < 0,05). Rodzice, którzy wykazywali tendencję do obwiniania się o chorobę dziecka, podczas jej pierwszego epizodu uzyskali statystycznie istotny wyższy wynik w testach badających poziom depresji. Wnioski: Rodzice dzieci cierpiących na zespół nerczycowy charakteryzowali się istotnie wyższym poziomem depresji niż rodzice dzieci zdrowych. Ważne wydaje się objęcie szczególną opieką matek, mającą na celu obniżenie poziomu lęku i objawów depresji, oraz ojców skłonnych do tłumienia przeżywanych emocji.

Wstęp: Przewlekła choroba nerek (PChN) należy do chorób cywilizacyjnych XXI wieku. Stanowi ona auten‑ tyczne wyzwanie dla medycyny ze względu na niską wykrywalność i często utajony przebieg. Wiadomo, że przeszczepienie nerki jest najlepszą, choć nie jedyną metodą leczenia schyłkowej postaci tej choroby. Świa‑ domość społeczną na temat przeszczepiania kształtuje wiele czynników. Jednym z nich może być choroba przewlekła u bliskiej osoby. Celem pracy było zbadanie wpływu posiadania dziecka z przewlekłą chorobą nerek na wiedzę i postawy rodziców wobec przeszczepiania narządów. Materiał i metody: Badanie przepro‑ wadzono wśród 120 rodziców. Ze względu na chorobę występującą u ich dziecka wyróżniono trzy równolicz‑ ne grupy badane. Pierwszą stanowili rodzice dzieci z PChN (2.-5. stadium), drugą rodzice dzieci z innymi chorobami nerek i układu moczowego, ostatnią rodzice dzieci zdrowych. Do analizy wiedzy i postaw rodzi‑ ców zastosowano autorską ankietę, którą rodzice wypełniali anonimowo. Wyniki: Rodzice dzieci z PChN pomimo niższego poziomu wykształcenia wykazali się większą wiedzą na temat możliwości prawnej zostania żywym dawcą organów oraz konieczności przyjmowania leków immunosupresyjnych po przeszczepie. Rodzi‑ ce dzieci z PChN istotnie częściej zdecydowanie akceptowali pobieranie narządów od osób zmarłych w celu ratowania życia innych osób. Częściej uważali też, że większa świadomość społeczeństwa na temat przeszcze‑ piania narządów może mieć wpływ na liczbę przeszczepów. Rodzice dzieci z innymi chorobami nerek częściej zgodziliby się na bycie potencjalnym dawcą narządów niż rodzice dzieci z PChN. Rodzice dzieci zdrowych zasadniczo częściej nie mieli zdania w kwestii oddania narządów osoby bliskiej do przeszczepu po jej śmierci. Podobnie częściej uważali, że powodem niechęci osób do pobierania ich narządów po śmierci jest brak zaufa‑ nia do personelu medycznego. Nieobojętny jest fakt, że większość badanych sądziła, iż polska transplantolo‑ gia nie jest zupełnie wolna od zjawiska handlu organami. Rodzice we wszystkich trzech grupach byli zgodni co do form działania, które mogą mieć pozytywny wpływ na zwiększenie liczby przeszczepów, oraz instytucji, które powinny popierać ideę transplantologii w Polsce. Wnioski: Wszyscy rodzice uczestniczący w badaniu popierali ideę przeszczepiania narządów. Posiadanie dziecka z PChN zmieniało postawę rodziców na bar‑ dziej zdecydowaną w stosunku do idei transplantacji, choć nie zwiększało chęci do bycia dawcą.

Wprowadzenie: Pseudoguz ośrodkowego układu nerwowego (idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe) cha‑ rakteryzuje się współwystępowaniem bólów głowy, obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, wzmożonego ciśnienia płynu mózgowo‑rdzeniowego (przy jego prawidłowym składzie) oraz braku jakichkolwiek zmian w badaniach obrazowych ośrodkowego układu nerwowego, które mogłyby tłumaczyć występujące zjawiska. Cel pracy: Przedstawiamy przypadek 16‑letniej dziewczynki dializowanej otrzewnowo od 2011 roku z powodu przewle‑ kłej choroby nerek na podłożu ogniskowego segmentalnego szkliwienia kłębuszków nerkowych rozpoznanego w 2008 roku. Mimo zastosowanego leczenia (steroidoterapia, cyklofosfamid, inhibitory konwertazy angioten‑ syny, plazmaferezy) u dziewczynki mniej więcej po 3 latach rozwinęła się schyłkowa niewydolność nerek. W trakcie rutynowych badań wymaganych do kwalifikacji do przeszczepu nerki w konsultacji okulistycznej stwierdzono u dziewczynki obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Nie prezentowała ona żadnych objawów mogą‑ cych sugerować nadciśnienie śródczaszkowe. W wykonanym rezonansie magnetycznym głowy nie uwidocz‑ niono zmian ogniskowych. Po konsultacji z neurologiem, który zasugerował rozpoznanie pseudoguza ośrod‑ kowego układu nerwowego, wdrożono leczenie przeciwobrzękowe acetazolamidem oraz obniżono ciśnienie tętnicze. Objaw obrzęku tarczy nerwu wzrokowego ustąpił po 3 miesiącach. Wnioski: Objawy pseudoguza mózgu dzieci dializowanych występują rzadko, ale mogą być przyczyną zmian na dnie oczu w badaniu oku‑ listycznym i bólów głowy. Opisywane są pojedyncze przypadki w piśmiennictwie. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi tego powikłania mogą być nieuregulowane nadciśnienie i przewodnienie.

Wstęp: Gospodarka wapniowo-fosforanowa odgrywa ważną rolę w życiu dzieci, decydując o budowie kość- ca i wzrastaniu. Jej zaburzenia są poważnym powikłaniem, szczególnie u dzieci z przewlekłą chorobą nerek w okresie dializoterapii. Cel pracy: Celem pracy była ocena zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej u dzieci dializowanych w pierwszych dwóch latach leczenia nerkozastępczego. Materiał i metody: Grupę badaną stanowiło 32 chorych, 25 chłopców (78%) i 7 dziewcząt (22%), w tym 27 leczonych dializą otrzewnową (84%), a 5 (16%) – hemodializą. Wiek dzieci w momencie włączenia leczenia nerkozastępczego wynosił od 1 miesiąca do 235 miesięcy. Badanie zostało przeprowadzone jako retrospektywna analiza dokumentacji medycznej chorych dializowanych w ośrodku dializoterapii dla dzieci. Analiza obejmowała lata 2000-2011 i dotyczyła wskaźników gospodarki wapniowo-fosforanowej, klinicznych wskaźników osteodystrofii mocznicowej, danych klinicznych na temat przebiegu choroby, wskaźników i danych klinicznych dotyczących dializoterapii w 3-miesięcznych interwałach czasowych; ponadto oceniono dostępne metody leczenia farmakologicznego. Wyniki: W okresie dwóch lat od rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego nie zaobserwowano znaczących różnic w zakresie średnich stężeń biochemicznych parametrów gospodarki wapniowo-fosforanowej. Wraz z długością dializoterapii wzrastały jedynie aktywność fosfatazy zasadowej i stężenie wodorowęglanów. Spośród leków wiążących fosforany węglan wapnia stosowany był u wszystkich chorych. W okresie obserwacji wzrastał odsetek chorych leczonych aktywnymi metabolitami witaminy D. Wnioski: Leczenie zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej u dzieci dializowanych jest wystarczające do utrzymania wszystkich zalecanych wartości wskaźników biochemicznych w pierwszych dwóch latach leczenia niskiego odsetka chorych. Właściwa kontrola zaburzeń wymaga stosowania większej ilości leków wraz z upływem czasu dializoterapii. Kliniczne powikłania mocznicowej choroby kości były rzadkie.

Wstęp: Ostre uszkodzenie nerek (OUN) jest częstym powikłaniem zabiegów kardiochirurgicznych z wykorzystaniem krążenia pozaustrojowego. Wczesne rozpoznanie OUN wpływa na rokowanie, poszukuje się więc nowych biomarkerów wyprzedzających wzrost stężenia kreatyniny. Wykazano, że podwyższone stężenie lipokaliny neutrofilowej (NGAL) jest wczesnym markerem prognostycznym OUN. Celem naszego badania było określenie zmian stężenia NGAL w surowicy i w moczu u dzieci operowanych w krążeniu pozaustrojowym z powodu skomplikowanych wad wrodzonych układu krążenia. Materiał i metody: Badanie prospektywne przeprowadzono u 48 dzieci (17 dziewcząt i 31 chłopców) operowanych w krążeniu pozaustrojowym z powodu wrodzonych wad serca. Średni wiek wynosił 25±38 miesięcy. Stężenie NGAL w moczu i surowicy (metodą immunoenzymatyczną) i stężenie kreatyniny oznaczano przed i seryjnie po zabiegu. Według kryteriów ostrego uszkodzenia nerek (wzrost stężenia kreatyniny o 50% do wartości wyjściowej w czasie 72 godzin od zabiegu) grupę badaną podzielono na dwie podgrupy: dzieci z OUN – 26 i bez OUN – 22. Wyniki: W całej grupie badanej mediana stężenia NGAL przed zabiegiem wynosiła 26 ng/ml i wzrastała w 2. (60 ng/ml) i 4. godzinie (65 ng/ml), wyprzedzając wzrost stężenia kreatyniny, który następował w 12. godzinie po zabiegu. Stężenie NGAL w surowicy nie różniło się istotnie w obu grupach. Z kolei stężenie NGAL w moczu wzrastało, ale także różniło się istotnie pomiędzy grupami w 2. (mediana 62 vs 27 ng/ml; p=0,01) i 4. (mediana 28 vs 13 ng/ml; p=0,056) godzinie po zabiegu, z tendencją do utrzymywania się zmian także w 12. godzinie po nim (mediana 10 vs 6 ng/ml). Wnioski: Badanie potwierdziło, że po zabiegach kardiochirurgicznych u dzieci w krążeniu pozaustrojowym obserwuje się narastanie stężenia NGAL w surowicy i w moczu. Oba te wskaźniki mogą być wykorzystane jako wczesny wskaźnik ostrego uszkodzenia nerek.

Wstęp: Hipokalcemia ma bardzo zróżnicowaną etiologię. Niedoczynność przytarczyc jako jedna z jej przyczyn jest problemem niezwykle rzadkim. Zazwyczaj spotykamy się z niedoczynnością tego gruczołu w związku z przypadkowym usunięciem w trakcie operacji tarczycy. Bardzo rzadko mamy do czynienia ze zniszczeniem gruczołu przez proces zapalny czy chorobę spichrzeniową. W przypadku niedomogi przytarczyc należy wziąć pod uwagę również zespoły niedoczynności wielogruczołowej i ocenić funkcję innych gruczołów wydzielania wewnętrznego. Hipokalcemia może być bezobjawowa. Do najczęstszych symptomów należą: skurcz krtani, skurcze mięśni (zwłaszcza w czasie wysiłku fizycznego), tężyczka, problemy z karmieniem, drgawki, parestezje, objawy Chvostka i Trousseau, wydłużenie odstępu QT>450 ms. Cel pracy: Przedstawiamy przypadek kliniczny 8-letniego chłopca z idiopatyczną niedoczynnością przytarczyc oraz padaczką i zaburzeniem odporności. Jest on o tyle ciekawy, że obraz tej choroby, a konkretnie najbardziej spektakularny objaw hipokalcemii, jakim jest tężyczka, nałożył się na rozpoznaną wcześniej u chłopca padaczkę. Epilepsja pojawiła się po epizodzie zakrztuszenia aparatem ortodontycznym i wiązano ją z możliwym, krótkotrwałym niedotlenieniem ośrodkowego układu nerwowego. Czy te dwie wspomniane choroby współistnieją u naszego pacjenta, czy może wcześniej rozpoznana padaczka maskowała tylko ciężki niedobór wapnia u dziecka? Wnioski: Uwzględnienie w badaniach laboratoryjnych elementów gospodarki wapniowo-fosforanowej powinno stanowić stały element w procesie diagnozowania padaczki.

Wstęp: Ostre uszkodzenie nerek (acute kidney injury, AKI) na oddziałach intensywnej terapii (OIT) występuje bardzo często. Ocenia się, że powikłanie to dotyczy około 5-31% dorosłych oraz 4,5-10% dzieci w OIT. Struktura występowania AKI zależy od stopnia referencyjnego szpitala i liczby oddziałów zabiegowych. Cel pracy: Ocena częstości występowania ostrego uszkodzenia nerek na OIT trzeciorzędowego ośrodka pediatrycznego z zapleczem do prowadzenia leczenia nerkozastępczego. Metody: Badanie przeprowadzono jako badanie prospektywne i obserwacyjne, polegało na ocenie częstości występowania AKI w grupie chorych przyjętych na oddział. Do badania kwalifikowano chorych, którzy ukończyli 28 dni, a nie ukończyli 18 lat w dniu przyjęcia. Kryteriami wyłączania pacjentów były: wiek poniżej 1 miesiąca oraz powyżej 18. roku życia, śmierć pnia mózgu w chwili przyjęcia, pobyt na oddziale powyżej 24 godzin. Do oceny AKI zastosowano skalę RIFLE. Wyniki: Do badania zakwalifikowano 198 pacjentów. Kryteria ostrego uszkodzenia nerek spełniło 26 osób (13,1%). Byli to głównie pacjenci po operacjach kardiochirurgicznych (88,5%). Śmiertelność w grupie pacjentów z AKI wyniosła 34,6%. Metody nerkozastępcze zastosowano w 30,7% przypadków AKI (dializę otrzewnową i ciągłe techniki leczenia nerkozastępczego). Śmiertelność w grupie pacjentów dializowanych wynosiła 88,8%. Podsumowanie: Badanie wykazało, że częstość występowania ostrego uszkodzenia nerek na OIT wielospecjalistycznego ośrodka referencyjnego jest wysoka i zależy od specyficznego profilu pacjentów z wysokim ryzykiem okołooperacyjnym. W takim ośrodku konieczne jest zapewnienie dostępności wszystkich metod leczenia nerkozastępczego.

Celem pracy jest przedstawienie rzadko występującego u dzieci powikłania zespołu nerczycowego pod postacią zakrzepicy zatok żylnych mózgowia. Dziesięcioletni chłopiec od 2. roku życia chorujący na steroidozależny zespół nerczycowy na podłożu zmian minimalnych został przyjęty do szpitala z powodu pogorszenia stanu ogólnego, silnych bólów głowy, wymiotów, zaburzeń mowy i świadomości. Zaostrzenie zespołu nerczycowego wystąpiło mniej więcej 2 tygodnie przed hospitalizacją ze znacznym białkomoczem. Pacjenta leczono ambulatoryjnie wysoką dawką glikokortykosteroidów (prednizon w dawce 40-60 mg/d). Z powodu wystąpienia pogorszenia stanu klinicznego dziecka (afazja, stereotypie ruchowe bez objawów ogniskowego uszkodzenia OUN) wykonano tomografię komputerową głowy, potwierdzając jedynie zmiany obrzękowe w okolicy jąder podkorowych. Na podstawie badania rezonansu magnetycznego stwierdzono zakrzepicę w lewej zatoce esowatej, poprzecznej i prostej. Wdrożono leczenie heparyną, które później kontynuowano heparyną drobnoczą- steczkową i doustnymi antykoagulantami pod kontrolą INR. Pacjent wymagał intubacji przez 7 dni. Pełną remisję zespołu nerczycowego osiągnięto w 16. dniu od przyjęcia do szpitala. Opisany powikłany epizod zaostrzenia zespołu nerczycowego nie pozostawił ubytków neurologicznych w obserwacji 24-miesięcznej. Zespół nerczycowy jest uznawany za stan podwyższonego ryzyka zatorów i zakrzepów. Powikłania zakrzepowo-zatorowe w obrębie naczyń żylnych mózgowia występują rzadko, lecz wymagają szczególnej czujności diagnostycznej ze względu na poważny przebieg. Wczesna diagnoza i intensywna terapia antykoagulantami pozwalają zakończyć leczenie bez trwałych ubytków neurologicznych.

Wstęp: Choć czynniki stymulujące erytropoezę (ESA) są stosowane od wielu lat w leczeniu niedokrwistości nerkopochodnej u chorych ze schyłkową niewydolnością nerek, niewiele jest badań oceniających skuteczność takiego leczenia u dzieci. Celem pracy była ocena skuteczności leczenia ESA u dzieci z przewlekłą chorobą nerek w Polsce, zarówno w okresie przeddializacyjnym, jak i dializacyjnym. Materiał i metoda: Badanie prospektywne, prowadzone od 1.11.2008 do 30.04.2009 r., ankietowe. Ankiety rozesłano do 12 ośrodków prowadzących leczenie dzieci z PChN zarówno dializami, jak i w okresie przeddializacyjnym. Pytania dotyczyły mię- dzy innymi podstawowych danych chorego, przyczyny choroby nerek, wieku rozpoczęcia leczenia dializacyjnego, rodzaju stosowanej erytropoetyny, suplementacji żelaza, stężenia hemoglobiny. Wyniki: Analizą objęto 117 dzieci leczonych dializami i 35 w okresie przeddializacyjnym. W obu grupach stosowano głównie erytropoetynę beta (odpowiednio 74% i 77%) – mediana odpowiednio 99 (62‑142) i 77 (43‑98) IU/kg/tydzień. Średnie stężenie hemoglobiny wynosiło 10,9±1,6 g/dl u dzieci dializowanych i 11,2±1,1 g/dl w predializie. W grupie dializowanych 48% osiągnęło zalecane wartości hemoglobiny, w grupie leczonych zachowawczo – 71%. Wnioski: Badanie wykazało niedostateczną skuteczność leczenia niedokrwistości nerkopochodnej u dializowanych dzieci w Polsce. Obecność zakażenia, zaawansowanie niedokrwistości na początku leczenia oraz niedostatecznie wysoka dawka erytropoetyny były czynnikami ryzyka niepowodzenia leczenia.

Wstęp: Zespół nerczycowy (ZN) u dzieci jest chorobą często nawracającą i obarczoną znaczącą liczbą powikłań klinicznych. Dziecko i cała rodzina doświadczają zmiany stylu życia oraz znacznego obciążenia psychicznego. W opiece nad pacjentami i ich rodzinami biorą udział pielęgniarki i lekarze zarówno opieki podstawowej, jak i ośrodków specjalistycznych. Cel pracy: Celem pracy było ustalenie zakresu zapotrzebowania na opiekę pielęgniarską w podstawowej opiece zdrowotnej (POZ) oraz specjalistyczną u dzieci z zespołem nerczycowym. Materiał i metody: Po przeprowadzeniu badania wśród rodziców 40 pacjentów chorujących na idiopatyczny zespół nerczycowy (wiek dzieci: 2-18 lat) uzyskane wyniki odniesiono do grupy rodziców zdrowych rówieśników (40 osób) dobranych na zasadzie płci i wieku spośród pacjentów otwartej opieki zdrowotnej. Badanie miało formę przekrojowego badania ankietowego (35 pytań dotyczących przebiegu choroby, leczenia, czynności pielęgnacyjnych). Wyniki: Dzieci chorujące na ZN równie często jak dzieci z grupy kontrolnej korzystały z opieki POZ. Z drugiej strony przygotowanie chorego na ZN do aktywnego i świadomego udziału w postępowaniu leczniczym spoczywało głównie na pielęgniarce i lekarzu specjaliście z oddziału szpitalnego (poradni specjalistycznej). Dzieci z zespołem nerczycowym częściej niż dzieci zdrowe korzystały z opieki oddziałów szpitalnych. Program szczepień ochronnych był u nich znacząco opóźniony w stosunku do dzieci z grupy kontrolnej. Większość badanych deklarowała, że najbardziej wiarygodnym powiernikiem problemów zdrowotnych jest lekarz specjalista, a nie pielęgniarka, a tym bardziej POZ. Wnioski: Podsumowując badanie, należy stwierdzić, że zapotrzebowanie na opiekę pielęgniarską u dzieci z zespołem nerczycowym jest większe niż u dzieci niechorujących na choroby przewlekłe. Mimo tego teoretycznie większego zapotrzebowania na opiekę medyczną rola pielęgniarki i lekarza POZ w kształtowaniu odpowiedniego stylu życia dziecka i rodziny jest niewystarczająca.

Koarktacja aorty stanowi około 5% wszystkich wrodzonych wad serca. W diagnostyce różnicowej nadciśnienia tętniczego (NT) u nastoletnich pacjentów częstość występowania zwężenia cieśni aorty jako przyczyny NT szacuje się na około 3%. W naszym ośrodku na przełomie roku 2008/2009 (6 miesięcy) wśród nastolatków diagnozowanych z powodu nadciśnienia tętniczego wykryto trzy przypadki koarktacji aorty (5,2%). Piętnastoletni chłopiec, B.J., został przyjęty do szpitala z powodu kłucia w okolicy serca i podwyższonych wartości ciśnienia tętniczego (maks. 170/90 mm Hg). Tętno na tętnicach udowych było wyczuwalne, ale słabiej niż na kończynach górnych. W badaniach dodatkowych – ciśnienie tętnicze (RR) na kończynach dolnych: lewa (L) – 112/51, prawa (P) – 105/50 mm Hg; RR na kończynach górnych: L – 148/71, P – 144/65 mm Hg. Jedenastoletni chłopiec, R.C., został przyjęty do szpitala z powodu nieprawidłowych wartości ciśnienia tętniczego, którym towarzyszyły bóle głowy. Tętno na tętnicach udowych było słabo wyczuwalne. W badaniach dodatkowych – RR na kończynach dolnych: L – 84/44, P – 97/64 mm Hg; RR na kończynach górnych: L – 129/60, P – 139/61 mm Hg. Dwunastoletnią pacjentkę, P.D., przekazano ze szpitala powiatowego w trybie pilnym z powodu wysokiego ciśnienia tętniczego (190/105 mm Hg). Tętno na tętnicach udowych było bardzo słabo wyczuwalne. W badaniach dodatkowych – RR na kończynach dolnych: L – 93/55, P – 85/54 mm Hg; RR na kończynach górnych: L – 159/84, P – 162/86 mm Hg. Prezentowane przypadki mogły zostać zdiagnozowane znacznie wcześniej w oparciu o dokładne (np. bilansowe) badanie fizykalne, które uwzględniałoby badanie tętna udowego w porównaniu z tętnem na kończynach górnych, a w przypadkach wątpliwych pomiar ciśnienia tętniczego na czterech kończynach. Chociaż koarktacja aorty jest rzadką przyczyną nadciśnienia tętniczego krwi w wieku młodzieńczym, należy o niej pamiętać w czasie badania lekarskiego.

Szeroka dostępność prenatalnej diagnostyki ultrasonograficznej płodu niesie ze sobą korzyści pod postacią zwiększonej wykrywalności wad wrodzonych układu moczowego. Wadę taką w rutynowym badaniu podejrzewa się mniej więcej u 1/100 płodów. Najczęściej wykrywanym obrazem jest poszerzenie dróg moczowych płodu. Zmiany mogą dotyczyć jednej lub obu nerek płodu. Można zauważyć także poszerzenie moczowodów oraz powiększony pęcherz moczowy. W dużej liczbie przypadków obraz poszerzenia miedniczek nerkowych ustępuje lub nie stanowi ostatecznie wskazań do interwencji zabiegowej. Z drugiej strony powiększenie pęcherza moczowego i dróg moczowych wraz ze skąpowodziem wskazuje na poważną wadę wrodzoną z wysokim ryzykiem okołoporodowym. Obraz prenatalny dróg moczowych nie tylko umożliwia zaplanowanie interwencji w okresie ciąży, ale także pozwala ustalić właściwe postępowanie okołoporodowe, co ze względu na wysoką częstość nieprawidłowych obrazów ułatwia racjonalne postępowanie. W obecnej strukturze opieki zdrowotnej pierwszy etap diagnostyki planowany jest dla lekarzy neonatologów i pediatrów, którzy do tej pory nie mieli dostępu do zunifikowanych zaleceń co do takiego postępowania. Prezentowana praca powstała na podstawie zaleceń Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej, które przygotował wielodyscyplinarny zespół urologów, nefrologów oraz specjalistów radiologów – pisana była z myślą o lekarzach prowadzących pourodzeniową diagnostykę wad. Zaprezentowano w niej zalecenia dotyczące diagnostyki pourodzeniowej w przypadku poszerzenia miedniczki nerkowej, moczowodu, zastawek cewki tylnej. Zawiera także sugestie co do stosowania profilaktyki zakażeń układu moczowego.

Podejmowanie decyzji o zastosowaniu lub nie leczenia nerkozastępczego u dziecka należy do ważniejszych dylematów, przed jakimi staje nefrolog. Nie ma obecnie w Polsce zaleceń co do takiego postępowania, a lekarze podejmują takie wyzwanie w oparciu o swoje doświadczenie i dostępne dane z piśmiennictwa zagranicznego. Celem badania przeprowadzonego pod patronatem Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej było poznanie na ten trudny temat opinii lekarzy mających styczność z dializoterapią, czyli nefrologów, anestezjologów oraz neonatologów z 12 ośrodków w Polsce, prowadzących terapię dializami. Badanie przeprowadzono w formie anonimowej ankiety skierowanej do całej polskiej populacji lekarzy leczących dializami w kluczowych ośrodkach. Uzyskano wysoki wskaźnik odpowiedzi (56%). Badanie wykazało, że polscy lekarze (bez względu na specjalizację) zdecydowanie opowiadają się za istnieniem sytuacji uzasadniających powstrzymanie się od leczenia nerkozastępczego w przewlekłej niewydolności nerek. Czynnikami o kluczowym znaczeniu dla lekarzy były: choroby współistniejące, odległe rokowanie, opinia rodziców. Decyzja o powstrzymaniu się od dializ powinna być podejmowana przez zespół wielodyscyplinarny, w skład którego mają wchodzić lekarz prowadzący, szef oddziału i konsultujący nefrolog. Ogromna większość lekarzy, którzy mają do czynienia z takimi sytuacjami, wskazała na konieczność istnienia krajowych wytycznych dotyczących zastosowania u dzieci przewlekłego leczenia nerkozastępczego. Częściej potrzebę opracowania takich wytycznych sygnalizowali lekarze zajmujący stanowiska kierownicze oraz o większym doświadczeniu klinicznym.

Wady wrodzone układu moczowego stanowią znaczącą grupę wad, które mogą być wykryte prenatalnie. Oprócz nieprawidłowych obrazów dróg wyprowadzających mocz stwierdza się również nieprawidłowości w zakresie ilości i struktury miąższu nerkowego. Nieprawidłowe obrazy ultrasonograficzne obejmują zaburzenia, takie jak: niewytworzenie lub zmniejszenie ilości miąższu jednej lub obu nerek, hiperechogeniczność miąższu, zmiany torbielowate lub dysplastyczne oraz pojedyncze torbiele. Z punktu widzenia epidemiologicznego występują one wyraźniej rzadziej niż zaburzenia dróg wyprowadzających mocz. Mimo to część z nich może stanowić zagrożenie dla przebiegu ciąży i dla dziecka – na przykład agenezja nerek czy obustronne zmiany torbielowate. Ciężar diagnostyki pourodzeniowej w tych przypadkach spoczywa na pediatrze, lekarzu rodzinnym oraz konsultującym nefrologu. Jej początkowy schemat jest podobny do zastosowanego w przypadku wad z poszerzeniem dróg moczowych (badanie wstępne pourodzeniowe oraz badanie dodatkowe 4-6 tygodni po poprzednim). Wiadomo, że zaburzenia echostruktury i ilości miąższu nerek zwykle nie stanowią zagrożenia dla dziecka w okresie noworodkowym i niemowlęcym, pod warunkiem wykluczenia zmian dotyczących obu nerek jednocześnie, takich jak wielotorbielowatość, dysplazja lub hipoplazja. Zdarza się także, że mimo braku potwierdzenia wady w pierwszych badaniach, zmiany występują w kolejnych. W niniejszym opracowaniu znajdują się wskazówki dotyczące postępowania pourodzeniowego w ww. jednostkach chorobowych. Dodatkowo omówione zostały obecnie obowiązujące zasady profilaktyki postępu choroby nerek oraz odstępstwa od zaproponowanych wskazówek w oparciu o dane kliniczne.