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The authors report a case of giant cell tumor refractory to various treatments, where a distal ressection of hummerus with the use of non-conventional endoprosthesis of Fabroni (ENCF) had been successfully employed. This prosthesis parcially preserves the olecranon, avoiding luxation and cutaneus ulceration of the elbow, and has a metal pia que at the intercondylar suicus to avoid bone necrosis. Excellent functional results were obtained besides 3 years follow up with no surgical complications or recurrence. Os autores descrevem caso clínico de tumor de células gigantes refratário a vários tratamentos, onde empregou-se com sucesso a ressecção distal do úmero com colocação de endoprótese não convencional de Fabroni (ENCF). Esta prótese parcial preserva o olecrânio, evitando a luxação e ulceração cutânea do cotovelo, e apresenta chapa de metal no sulco intercondiliano para evitar necrose óssea. Um ótimo resultado funcional foi obtido, além de seguimento de 3 anos sem recidiva ou complicações cirúrgicas.

We studied 63 patients with a diagnosis of Ewing 's Sarcoma who were treated at the Brazilian National Cancer Institute (INCA) between 1986 and 1994. There were 37 male (59%) and 26 (41%) female patients. It affected mainly Young people: 92% (58patients) were under 30 years old with an average (mean) age of 19 years. Regarding race of race, 47 (75%) were caucasians, 13 (21%) were non caucasians and 3 (4%) were black. Foram estudados 63 pacientes com diagnóstico histopatológico de Tumor de Ewing, matriculados no Hospital do Câncer, no período de 1986 a 1994. Observou-se que 37 casos (59%) eram do sexo masculino e 26 (41%) do sexo feminino, acometendo jovens, tendo 92% (58 pacientes) idade igual ou inferior a 30 anos (idade média de 19 anos). Em relação à cor da pele, 47 (75%) eram brancos, 13 (21%) pardos e apenas 3 (4%) pretos.

resumo O cisto ósseo aneurismático tem uma incidência de 0,14 a cada 100 mil indivíduos. O subtipo parosteal é o menos prevalente, representa 7% de todos. Apresentamos um paciente mas culino, 38 anos, com dor e abaulamento em braço direito havia oito meses. Diagnosticado previamente como tumor de células gigantes, teve sua lâmina revisada e então foi feito o diagnóstico de cisto ósseo aneurismático parosteal. O paciente foi tratado com infiltração intralesional de corticosteroide e calcitonina e evoluiu com melhoria clínica e radiológica já nas primeiras cinco semanas pós-operatórias. ABSTRACT The incidence of aneurysmal bone cysts is 0.14 cases per 100,000 individuals. Parosteal aneurysmal bone cysts are the least prevalent subtype and represent 7% of all aneurysmal bone cysts. We present the case of a 38-year-old male patient with pain and bulging in his right arm for eight months. He had previously been diagnosed as presenting giant-cell tumor, but his slides were reviewed and his condition was then diagnosed as parosteal aneurysmal bone cyst. The patient was treated with corticosteroid and calcitonin infiltration into the lesion and evolved with clinical and radiological improvement within the first five weeks after the operation.

OBJETIVO: Avaliar a espectroscopia de prótons e o estudo dinâmico do contraste por ressonância magnética na diferenciação dos tumores musculoesqueléticos benignos e malignos. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram estudados 55 pacientes com tumores musculoesqueléticos (27 malignos e 28 benignos). Os exames foram realizados em aparelho de ressonância magnética de 1.5 T com protocolo convencional e espectroscopia de prótons com TE de 135 ms. O estudo dinâmico do contraste foi adquirido pela sequência T1 gradiente-eco após a administração intravenosa de gadolínio. Curvas de intensidade de sinal versus tempo e valores de slope foram calculados. A análise estatística foi realizada pelo teste de Levene, seguido pelo teste t de Student, além dos testes qui-quadrado de Pearson e exato de Fischer. RESULTADOS: A sensibilidade, especificidade e acurácia da espectroscopia de prótons foram, respectivamente, de 87,5%, 92,3% e 90,9% (p < 0,0001). Além disso, houve significativa diferença entre o valor quantitativo da curva entre as lesões benignas (média de 27,5% por minuto) e malignas (média de 110,9% por minuto) (p < 0,0001). CONCLUSÃO: Os estudos quantitativo e qualitativo da análise dinâmica do contraste por ressonância magnética associados à presença do pico de colina são úteis na diferenciação dos tumores musculoesqueléticos em benignos e malignos. OBJECTIVE: To assess the role of proton magnetic resonance spectroscopy and dynamic contrast-enhanced magnetic resonance imaging in the differentiation between malignant and benign musculoskeletal tumors. MATERIALS AND METHODS: Fifty-five patients with musculoskeletal tumors (27 malignant and 28 benign) were studied. The examinations were performed in a 1.5 T magnetic resonance scanner with standard protocol, and single voxel proton magnetic resonance spectroscopy with 135 msec echo time. The dynamic contrast study was performed using T1-weighted gradient-echo sequence after intravenous gadolinium injection. Timesignal intensity curves and slope values were calculated. The statistical analysis was performed with the Levene's test, followed by a Student's t-test, besides the Pearson's chi-squared and Fischer's exact tests. RESULTS: Proton magnetic resonance spectroscopy sensitivity, specificity and accuracy were, respectively, 87.5%, 92.3% and 90.9% (p < 0.0001). Statistically significant difference was observed in the slope (%/min) between benign (mean, 27.5%/min) and malignant (mean, 110.9%/min) lesions (p < 0.0001). CONCLUSION: The time-intensity curve and slope values using dynamic-enhanced perfusion magnetic resonance imaging in association with the presence of choline peak demonstrated by single voxel magnetic resonance spectroscopy study are useful in the differentiation between malignant and benign musculoskeletal tumors.

The authors summarize the most relevant historical aspects and current concepts on approach of patient with bone metastatic disease. They point out the importance of clinical issues and diagnostic evolution, taking a look of radiologic and cintigrafic studies and treatment options. The conclusion is that management of bone metastasis should be tailored to the patient overall prognosis and life expectancy. Os autores sumarizam os aspectos históricos relevantes e os conceitos atuais sobre abordagem de pacientes com doença óssea metastática. Eles mostram a importância da história clínica, evolução e diagnóstico, avaliando os estudos radiológicos, cintilográficos e opções de tratamento. A conclusão é que o manuseio da mestástase óssea deve levar em conta o prognóstico e a expectativa de vida.

Objectives: To relate the clinical characteristics and evaluations of patients with epithelioid sarcomas treated in Instituto Nacional de Cancer comparing them with the results obtained in the literature. Method: Careful analyses of 15 epithelioid sarcoma cases registered in Instituto Nacional do Cancer between 1984 - 2003. Results: The average age was 28, and ranged from 3 to 69. Of the 15 cases, 8 were female and 7 male. The most frequent location of the sarcoma was the hand (six cases). The size of the tumor was given in six cases, with the average size being 5 cm, while they ranged from 4 - 10 cm. The clinical manifestation referred to in 100% of the cases was the presence of a node, with lethargic growth. The presence of histopatologically confirmed lymph nodes was seen in 3 of the 15 cases. In one of the patients the appearance of the tumor was multicentrical with primary disease on the forearm, with the lumbar and thoracic regions also being affected. In 5 of the cases the surgery was conservative. In 8 of the patients radical surgery with mutilation was used, of which 7 were amputations and one was disarticulation. Radiotherapy was performed in 4 patients, 3 of which were adjuvant and 1 palliative. In 2 cases palliative chemotherapy was used, in another adjuvant chemotherapy was necessary and another case it was neoadjuvant. In both cases there was reoccurrence in the lymph nodes, which were treated by inguinal evacuation. At present, 9 patients are alive and cured, one still has the disease and is being treated with chemotherapy and 3 have died. Conclusion: Epithelioid sarcoma, a rare subset of soft-tissue sarcoma, presents an atypical clinical behavior when compared to other high degree sarcomas and occurs predominantly in young patients, mainly on the superior member extremities. It is a multifocal disease, has a high reoccurrence rate and metastasis for regional lymph nodes. The treatment is multidisciplinary and surgery must involve large resections with margins, when feasible, while amputation can be employed in some cases. Objetivo: Descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos, anatomopatológicos e o tratamento dos pacientes com sarcoma epitelióide matriculados no Instituto Nacional de Câncer, comparando-os com os resultados da literatura. Pacientes e Método: Revisão do prontuário de 15 pacientes matriculados no INCA com diagnóstico de sarcoma epitelióide, no período de 1984 a 2003 e revisão da literatura. Resultados: A idade mediana foi de 28 anos, variando de 3 - 69 anos. Foram 8 pacientes do sexo feminino e 7 do sexo masculino. A localização mais freqüente foi a mão, em 6 casos. O tamanho do tumor foi descrito em 6 casos e a mediana foi de 5 cm, variando de 4 – 10 cm. A primeira manifestação clínica referida em 100% dos casos foi a presença de nódulo. Em um paciente a apresentação foi multicêntrica com doença primária no antebraço e com focos de doença na região lombar e parede torácica. Dos 15 pacientes matriculados, 13 foram tratados no INCA e 2 abandonaram o tratamento. A cirurgia foi empregada em 100% dos pacientes, sendo 8 pacientes submetidos a amputação/desarticulação e 5 pacientes a ressecção local com preservação do membro. Quatro pacientes foram tratados com Radioterapia, sendo 3 adjuvantes e 1 paliativa. O tratamento quimioterápico foi empregado em 3 pacientes, sendo 1 neoadjuvante, 1 adjuvante e 1 paliativo. A recidiva local ocorreu em 2 dos 13 pacientes, sendo realizada a ressecção local da recidiva em 1 e a amputação do coto em outro. Metástase pulmonar ocorreu em 1 paciente sendo tratado com toracotomia e ressecção dos nódulos. Em 2 pacientes a recidiva foi linfonodal, sendo realizada a linfadenectomia em ambos. Atualmente 10 pacientes estão vivos, sendo 1 com doença em tratamento com quimioterapia e 3 pacientes foram a óbito. Conclusão: Sarcoma epitelióide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles, incidindo predominantemente sobre as extremidades de pacientes jovens, principalmente nos membros superiores, tem um comportamento clínico atípico comparado com os outros sarcomas de alto grau. O diagnóstico é realizado com base em características histológicas e imunohistoquímicas para marcadores epiteliais. Pode se apresentar como doença multifocal, possui alta taxa de recidiva local e metástase para linfonodo regional. A abordagem terapêutica é multidisciplinar e a cirurgia deve ser a ressecção ampla com margens, sempre que for factível, e a amputação pode ser empregada em alguns casos.

These tumors are uncommon, but in view of the relatively large number of cases we performed a retrospective review of all our cases at INCA, between 1983 and 1998. We looked at epidemiological factors - prevalence, age, sex and race. We also studied the type of treatment and results - metastasis and disease free survival. Este trabalho tem por objetivo um estudo epidemiológico e retrospectivo dos casos de condrossarcoma extra-ósseo no INCA no período de 1983 a 1998. Avalia freqüência da doença, idade média dos pacientes, sexo, cor, tratamento e curva de sobrevida. Estes dados foram comparados com os achados da literatura, sem diferença significativa.