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OBJETIVO: Identificar, na admissão dos lactentes com após eventos com aparente risco de morte (apparent life-threatening event, ALTE), fatores que possam indicar maior risco de evolução para o óbito. MÉTODOS: Estudo transversal retrospectivo, descritivo e analítico com lactentes menores de 12 meses, com evento súbito de cianose, palidez, hipotonia e/ou apneia, atendidos na unidade de emergência de hospital universitário de nível terciário. Para avaliação da associação, determinaram-se os valores de odds ratio bruto e ajustado por regressão logística (método stepwise forward Wald). RESULTADOS: Foram avaliados 145 pacientes com idade média de 105 dias (mediana = 65 dias). Onze (7,6%) evoluíram para óbito, com idade média de 189 dias (mediana = 218 dias), enquanto que a idade média dos sobreviventes foi de 98 dias (mediana = 62 dias) (p = 0,003). Atividades que precederam o evento, antecedente de prematuridade e número de episódios não apresentaram associação com o óbito. Apresentou relação significativa o relato de palidez pelos observadores. Entre os 11 lactentes, 3 apresentaram melhora imediata e espontânea; já 8 pacientes [27,6%; p < 0,001; OR = 14,3 (IC95% 3,51-58,3)] não tiveram melhora espontânea. Os diagnósticos de doença do trato respiratório e do sistema cardiocirculatório também foram significantes. Na análise multivariada, mostraram significância estatística: não melhora imediata e espontânea [p = 0,015; OR = 6,06 (IC95% 1,02-35,94)] e diagnóstico de doença do sistema cardiocirculatório [p = 0,047; OR = 164,27 (IC95% 7,34-3.673,78)]. CONCLUSÃO: Os lactentes que apresentaram ALTE tiveram maior risco de óbito quando presentes na faixa etária acima dos 6 meses e quando os eventos tiveram duração prolongada, principalmente quando ocorreram como manifestação de doenças do sistema cardiocirculatório.

OBJETIVO: Avaliar crescimento e composição corporal de portadores da forma clássica perdedora de sal da hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 21-hidroxilase, comparando-os com crianças saudáveis. MÉTODOS: Foram incluídos 21 pacientes (oito meninos e 13 meninas), entre 2,1 e 10,2 anos, e 67 controles pré-púberes (36 meninos e 31 meninas), entre 1,2 e 11,7 anos. Avaliou-se peso, estatura, perímetro braquial, dobras cutâneas, composição corporal por bioimpedância e idade óssea. Foram obtidas dos prontuários dos pacientes as seguintes informações: estatura dos pais, valores de 17-OH progesterona e Δ4-androstenediona, dose de hidrocortisona prescrita, dados de peso e estatura ao nascimento, no início do tratamento e aos 2 anos de idade. RESULTADOS: Os pacientes apresentaram menor escore z de peso e de altura na primeira consulta em relação à situação de nascimento, com posterior recuperação após o início do tratamento, sem apresentar avanço da idade óssea. A média do escore z da altura dos controles (0,28±0,86) foi maior que a dos casos (-0,61±0,99, p < 0,001). Essa diferença desaparece quando se ajusta a altura dos pacientes para a idade óssea (0,33±1,68, p = 0,912). Os pacientes apresentaram maiores índices de massa corporal (p < 0,001), massa gorda (p < 0,001) e índice de massa gorda (p < 0,001) do que os controles. Não houve diferença entre as dobras cutâneas dos 2 grupos (p = 0,157). CONCLUSÕES: Os pacientes apresentaram recuperação do crescimento com média de estatura semelhante à da população geral, porém com maior adiposidade corporal, que parece ser visceral, já que não houve diferença entre as dobras cutâneas. OBJECTIVE: To evaluate growth and body composition of patients with the salt wasting form of classical congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency and to compare them with healthy children. METHODS: Twenty-one prepubertal patients (eight boys and 13 girls) between 2.1 and 10.2 years and 67 prepubertal healthy controls (36 boys and 31 girls) between 1.2 and 11.7 years were included. Weight, height, upper-arm circumference, skinfolds, body composition determined by bioimpedance, and bone age were measured. The following data were obtained from the medical records: parents' height, serum levels of 17-hydroxyprogesterone and Δ4-androstenedione, prescribed hydrocortisone doses, weight and length at birth, in the beginning of the treatment, and at 2 years. RESULTS: Patients had lower weight and length z scores at the first appointment compared with the same data at birth, showing recovery after the beginning of the treatment without advanced bone age. Mean height z score was higher in controls (0.28±0.86) than in patients (-0.61±0.99, p < 0.001); this difference disappeared when the patients' height was adjusted to their bone age (0.33±1.68, p = 0.912). Patients had higher body mass index (p < 0.001), fat mass (p < 0.001), and fat mass index (p < 0.001) than controls. There was no difference in the skinfolds between the two groups (p = 0.157). CONCLUSIONS: Patients had growth recovery with mean height similar to the general population; however, they had higher body fat, which seems to be visceral, since there was no difference between the skinfolds of both groups.

OBJETIVO: Identificar, na admissão dos lactentes com após eventos com aparente risco de morte (apparent life-threatening event, ALTE), fatores que possam indicar maior risco de evolução para o óbito. MÉTODOS: Estudo transversal retrospectivo, descritivo e analítico com lactentes menores de 12 meses, com evento súbito de cianose, palidez, hipotonia e/ou apneia, atendidos na unidade de emergência de hospital universitário de nível terciário. Para avaliação da associação, determinaram-se os valores de odds ratio bruto e ajustado por regressão logística (método stepwise forward Wald). RESULTADOS: Foram avaliados 145 pacientes com idade média de 105 dias (mediana = 65 dias). Onze (7,6%) evoluíram para óbito, com idade média de 189 dias (mediana = 218 dias), enquanto que a idade média dos sobreviventes foi de 98 dias (mediana = 62 dias) (p = 0,003). Atividades que precederam o evento, antecedente de prematuridade e número de episódios não apresentaram associação com o óbito. Apresentou relação significativa o relato de palidez pelos observadores. Entre os 11 lactentes, 3 apresentaram melhora imediata e espontânea; já 8 pacientes [27,6%; p < 0,001; OR = 14,3 (IC95% 3,51-58,3)] não tiveram melhora espontânea. Os diagnósticos de doença do trato respiratório e do sistema cardiocirculatório também foram significantes. Na análise multivariada, mostraram significância estatística: não melhora imediata e espontânea [p = 0,015; OR = 6,06 (IC95% 1,02-35,94)] e diagnóstico de doença do sistema cardiocirculatório [p = 0,047; OR = 164,27 (IC95% 7,34-3.673,78)]. CONCLUSÃO: Os lactentes que apresentaram ALTE tiveram maior risco de óbito quando presentes na faixa etária acima dos 6 meses e quando os eventos tiveram duração prolongada, principalmente quando ocorreram como manifestação de doenças do sistema cardiocirculatório. OBJECTIVE: To detect factors associated with greater risk of death in infants after an apparent life-threatening event (ALTE). METHODS: This cross-sectional, retrospective, descriptive and analytic study evaluated infants younger than 12 months who had a sudden event of cyanosis, pallor, hypotonia or apnea and were seen in the emergency department of a tertiary university hospital. Forward stepwise logistic regression (Wald) was used to calculate and adjust odds ratios to evaluate associations. RESULTS: Mean age of the 145 patients included in the study was 105 days (median = 65 days). Eleven (7.6%) died, and their mean age was 189 days (median = 218 days). Mean age of survivors was 98 days (median = 62 days) (p = 0.003). Activity before the event, prematurity and number of events were not associated with death. A significant association was found with pallor. Of the 11 infants, 3 had spontaneous resolution of ALTE, whereas 8 patients [27.6%; p < 0.001; OR = 14.3 (95%CI 3.51-58.3)] did not. The associations with respiratory or cardiovascular disease were also significant. In multivariate analysis, immediate spontaneous resolution [p = 0.015; OR = 6.06 (95%CI 1.02-35.94)] and diagnosis of cardiovascular disease [p = 0.047; OR = 164.27 (95%CI 7.34-3.673.78)] remained statistically significant. CONCLUSION: Infants who experienced an ALTE had a higher risk of subsequent death when their age was greater than 6 months and the event had a long duration, particularly when ALTE was associated with cardiovascular disease.

A síndrome de Turner (ST) caracteriza-se pela perda parcial ou total de um dos cromossomos X, hipogonadismo hipergonadotrófico e baixa estatura. A maioria dos estudos de densidade mineral óssea (DMO) em ST atribuem a osteoporose à ausência do desenvolvimento puberal e ao hipoestrogenismo, enquanto o envolvimento das alterações ósseas intrínsecas à ST permanece obscuro. O objetivo deste estudo foi verificar a associação entre a DMO com as variáveis como idade cronológica e óssea, peso, altura, cariótipo, doenças associadas e reposição estrogênica em pacientes com ST. Realizou-se um estudo transversal da DMO areal de L2-L4 por DEXA em 34 pacientes com diagnóstico citogenético de ST. Encontrou-se diferença estatística em relação à idade (as pacientes com z DMO < -2,5 eram as de idade mais avançada), à altura (as pacientes com z DMO < -2,5 eram as mais altas) e a reposição estrogênica (o z DMO foi menor nas pacientes que necessitaram de reposição hormonal). Sugere-se, portanto, que a idade e a reposição estrogênica podem ser fatores associados à baixa DMO na ST. Total or partial X chromosome loss, hypergonadotrophic hypogonadism and short stature characterize Turner syndrome (TS). Delayed puberty and hypoestrogenism are the determinant factors of osteoporosis in TS, and the compromise of intrinsic bone defect is yet obscure. The aim of this study was to evaluate the association between bone mineral density (BMD) and chronological and bone age, weight, height, karyotype, associated diseases, bone age and estrogen therapy in TS patients. We performed a transversal study with areal BMD of L2-L4 with DEXA in 34 patients with cytogenetic diagnosis of TS. Statistical differences were present concerning age and height, since TS patients with z BMD