Introduction: Although uncommon, mesenchymal neoplasias may constitute a therapeutic challenge when they hit major proportions. The aim of the authors is to describe the case of a peritoneal liposarcoma that, due to its large volume, presented peculiarities in its therapeutic planning, as well as to review its clinical presentation, diagnosis and treatment. Case Report: A 52-years-old male patient presented complaints of increased abdominal circumference and a large palpable mass. Computed tomography and magnetic resonance of the abdomen revealed a large retroperitoneal tumor with displacement of several intra-abdominal viscera, suggestive of voluminous malignant tumor from retroperitoneal origin. The patient underwent laparotomy with resection of the mass together with the right kidney. Pathological examination revealed that it was a dedifferentiated liposarcoma measuring 62 cm in the greatest diameter, weighing 19 kg. Complementary treatment with radiotherapy was indicated. There was an excellent postoperative outcome, with total resolution of complaints, once the patient remained asymptomatic 36 months after the procedure. Conclusion: Retroperitoneal liposarcomas are rare clinical cases, with variable clinical presentation according to their location, histological type, malignancy and size. The possibility of cure still is the radical surgical resection with clear margins. Once the patient presents good clinical conditions to tolerate the procedure, voluminous size is not necessarily a contraindication to surgical treatment. Introducción: Neoplasias mesenquimales, aunque infrecuentes, pueden presentarse como un desafío terapéutico cuando alcanzan grandes proporciones. El objetivo de los autores es describir el caso de un liposarcoma retroperitoneal que, debido a su gran volumen, presento peculiaridades en su planteamiento terapéutico, así como revisar su presentación clínica, diagnóstico y tratamiento. Informe de caso: Hombre, 52 años, se presento quejándose de aumento de circunferencia y voluminosa masa abdominal palpable. Tomografía computadorizada y resonancia magnética del abdomen revelaron grande lesión expansiva retroperitoneal, con desplazamiento de diferentes vísceras intra-abdominales, sugestiva de voluminoso tumor maligno de origen retroperitoneal. El paciente fue sometido a laparotomia com resección de la masa en conjunto con el riñón derecho. La prueba anamatopalógica revelo que se trataba de liposarcoma desdiferenciado midiendo 62 cm en su mayor diámetro, con peso de 19 kg. Fue indicado tratamiento complementario con radioterapia. Hubo óptima evolución postoperatoria, el paciente se quedó asintomático por 36 meses después del procedimiento. Conclusión: Los liposarcomas retroperitoneales son una entidad clínica rara, con presentación clínica variable según su localización, tipo histológico, grado de malignidad y tamaño. La única posibilidad de curación aun es la resección quirúrgica radical con los margenes libres. Desde que el paciente presente buenas condiciones clínicas de tolerar el procedimiento, el tamaño voluminoso del tumor no es necesariamente una contraindicación al tratamiento quirúrgico. Introdução: Neoplasias mesenquimais, apesar de infrequentes, podem se apresentar como um desafio terapêutico quando atingem grandes proporções. O objetivo dos autores é descrever o caso de um lipossarcoma retroperitoneal que, devido a seu grande volume, apresentou peculiaridades em seu planejamento terapêutico, bem como revisar sua apresentação clínica, diagnóstico e tratamento. Relato do caso: Homem, 52 anos, consultou com queixa de aumento da circunferência e volumosa massa abdominal palpável. Tomografia computadorizada e ressonância magnética do abdômen revelaram grande lesão expansiva no retroperitônio, com deslocamento de diversas vísceras intra-abdominais, sugestiva de volumoso tumor maligno de origem retroperitoneal. O paciente foi submetido à laparotomia com ressecção da massa em conjunto com o rim direito. O exame anatomopatológico revelou tratar-se de lipossarcoma desdiferenciado medindo 62 cm no maior diâmetro, com peso de 19 kg. Foi indicado tratamento complementar com radioterapia. Houve excelente evolução pós-operatória, estando o paciente assintomático 36 meses após o procedimento. Conclusão: Os lipossarcomas do retroperitônio são uma entidade clínica rara, com apresentação clínica variável conforme sua localização, tipo histológico, grau de malignidade e tamanho. A única possibilidade de cura ainda e a ressecção cirúrgica radical com margens livres. Desde que o paciente apresente boas condições clínicas de tolerar o procedimento, o tamanho volumoso do tumor não e necessariamente uma contraindicação ao tratamento cirúrgico.