Search

SSc is an auto-immune disease characterized by life-threatening manifestations such as lung fibrosis or pulmonary arterial hypertension. Symptoms with a detrimental impact on quality of life are also reported and sicca syndrome (xerostomia, xeropthalmia) is present in up to 80% of patients with SSc. Sicca syndrome can occur in the absence of overlap with Sjögren’s disease and recent studies highlight that fibrosis of minor and major salivary glands, directly linked to the pathogenesis of SSc, could be a major contributor of xerostomia in SSc. This narrative review provides an overview of the clinical presentation, diagnostic strategies, management and future perspectives on sicca syndrome in patients with SSc.

International audience; We have read with great interest the results from Marketos et al. regarding the positivity of specific systemic sclerosis auto-antibodies in patients with sicca symptoms. Based on complementary data from the literature, we rather believe scleroderma-associated antibodies should be considered either as a yellow flag for an association between scleroderma and Sjogren, or a potential undiagnosed scleroderma, rather than an isolated Sjogren’s disease.

International audience; Background and Aims The standard of care for haemochromatosis is regular phlebotomy in order to maintain low ferritin levels. Many patients report fatigue or joint pain despite serum ferritin within the therapeutic targets. We evaluated Patient-Reported Outcomes, and their relation with iron parameters, in C282Y homozygous patients undergoing maintenance phlebotomy. Methods Patients were prospectively enrolled in a French referral care centre. At each phlebotomy, patients completed a numeric fatigue scale, a joint pain questionnaire and SF-36 Mental Component Score (MCS) and Physical Component Score (PCS). Haemoglobin, iron, TS and ferritin were collected concomitantly. Results About 701 visits were performed in 259 patients. The median fatigue score was 3/10; 171 (66%) patients reported joint pain. Age and worsening of joint pain were associated with fatigue (p < .0001 for both). Female gender (p < .037), age (p < .003), and a decrease of TS (p = .050) were associated with joint pain. Main features associated with PCS

Resume Introduction L’endocardite de Libman-Sacks est une complication rare du syndrome des antiphospholipides. L’anticoagulation par anti-vitamine K est le traitement de reference, parfois associee a une chirurgie. Dans les dernieres recommandations EULAR, l’utilisation des anticoagulants oraux directs est deconseillee pour la prise en charge du syndrome des antiphospholipides, en particulier en cas de profil a haut risque. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 63 ans atteinte de sclerose en plaque et d’un syndrome des antiphospholipides ayant presente une endocardite mitrale de Libman-Sacks compliquee d’accidents vasculaires ischemiques apres deux annees d’apixaban. La reintroduction de tinzaparine puis de warfarine au long cours et deux mois d’hydroxychloroquine ont permis une amelioration des lesions valvulaires. Conclusion A notre connaissance, il s’agit du premier cas d’endocardite de Libman-Sacks survenue sous apixaban pour le traitement d’un syndrome des antiphospholipides. Cette atteinte grave conforte l’idee que les anticoagulants oraux directs ne sont pas a utiliser dans la prevention des evenements thrombotiques au cours du syndrome des antiphospholipides.

International audience; Objective - To define a semiquantitative classification of finger pulp blood flow (FPBF) and to evaluate whether this classification could be used to assess FPBF in healthy controls and in systemic sclerosis (SSc) patients. Methods - Thirty controls and 86 SSc patients were consecutively included. A classification of FPBF including 5 grades (from grade 0 [no signal] to 4 [signal detected on the entire finger pulp, including the subepidermal vascular network]) was evaluated. This classification was explored in basal conditions and after hand baths in hot and cold water in controls. Its relevance was also assessed at room temperature in SSc patients. Results - In controls, power Doppler ultrasonography (PDUS) of FPBF was improved after hot challenge (P = 0.024), whereas cold challenge decreased FPBF (P = 0.001). FPBF correlated with the vasodilation status assessed by the resistivity index of radial arteries (Spearman's correlation coefficient = -0.50, P = 0.0049). Grade 0 was more frequent in SSc patients than in controls (22.1% versus 3.3%; P

International audience; Background: to compare three existing screening algorithms of pulmonary arterial hypertension (PAH) in systemic sclerosis (SSc) with the results of a multidisciplinary team (MDT) meeting from a tertiary center. Methods: we conducted a monocentric longitudinal study from 2015 to 2018. All patients with SSc according to LeRoy’s classification were eligible. Patients were excluded in the case of missing data required by any of the three screening algorithms. The algorithms were applied for each patient at inclusion. Right heart catheterization (RHC) was performed based on the MDT decision. MDT members were all blinded from the results of the three algorithms regarding RHC recommendations. The RHC recommendations of each algorithm were compared with the MDT decision, and the impact on diagnosis and management was evaluated. Results: 117 SSc patients were consecutively included in the study, and 99 had follow-up data over the three-year duration of the study (10 deaths). Among the 117 patients, the MDT suggested RHC for 16 patients (14%), DETECT algorithm for 28 (24%), ASIG for 48 (41%) and ESC/ERS 2015 for 20 (17%). Among the 16 patients who had RHC, SSc-PAH was diagnosed in seven. Among patients with an initial recommendation of RHC based on at least one algorithm but not according to the MDT meeting, no SSc-PAH was diagnosed during the three-year follow-up. Results were unchanged when the new 2018 definition of PAH was applied instead of the previous definition. Conclusion: a MDT approach appears interesting for the screening of SSc-PAH, with a significant reduction of RHC performed in comparison with dedicated algorithms. The specific relevance of a MDT for the management and follow-up of patients with RHC recommended by existing algorithms but with no PAH warrants further studies.

International audience; BACKGROUND: Direct oral anticoagulants (DOAC) use remains challenging in obese patients treated for Venous-Thrombo-Embolism (VTE) due to the paucity of prospective and dedicated studies. OBJECTIVE: To assess rivaroxaban and apixaban concentrations at different time-points after intake, in obese patients followed at a thrombosis center and treated for VTE; to define factors associated with DOAC levels outside the on-therapy ranges; and to evaluate bleeding and thrombosis rates during follow-up. METHODS: Observational prospective study in two French University hospitals. Apixaban or rivaroxaban concentrations were measured after the first visit, regardless of last intake in obese patients receiving DOAC for VTE. Concentrations were compared to published reference values for non-obese patients. Demographic, clinical, biological and therapeutic data were collected. Univariate and multivariate analyses were performed to identify factors associated to DOAC concentrations outside the on-therapy ranges. RESULTS: Out of the 146 patients included, 22 (15%) had DOAC concentrations outside the on-therapy ranges, mainly in the rivaroxaban group (n = 17). Age ≤ 63 years, use of rivaroxaban and time since last intake ≤8 h were associated with DOAC concentrations outside the on-therapy ranges, in multivariable analysis. During the median follow-up of 16 months, two (1%) patients receiving apixaban had recurrent VTE. No patient had major bleeding, 11 (8%) patients had minor bleeding. CONCLUSION: In this specific prospective bi-centric study dedicated to VTE obese patients, use of DOACs at fixed doses led to concentrations similar to those of non-obese patients in a high proportion of patients, without any effect of the BMI, and with risk-benefit profile comparable to non-obese patients.

This study falls within the scope of the fatigue design of handling machines manufactured by the Manitou Group, which are usually composed of a chassis and a boom. These welded assemblies are subjected to fatigue loading conditions and include highly stressed zones acting as crack initiation sites. In view of the geometrical complexity of the structures, the degree of conservatism incorporated in design methods based on the usual international standards is difficult to evaluate. Alternative design approaches based on the structural stress are being developed and used by other companies such as PSA and LOHR. The present work focuses on developing a numerical approach to take into account the local stiffness of welds. The proposed strategy is based on shell finite element modelling of the assembly and an equivalent stiffness matrix for welds. This makes it possible to describe the local mechanical behaviour of seam welds with the computational cost of a shell element based model. To validate the proposed approach, a comparison in terms of stiffness is undertaken for three welded structures using solid finite element models as a reference. The proposed approach is also compared to the Manitou, Fayard and Lohr approaches.

International audience

International audience; Sacroiliitis and spondyloarthritis (SpA) have been associated to sarcoidosis. Sarcoidosis bone involvement of the sacral or iliac bones has been reported to mimic SpA. We aimed to evaluate the prevalence of structural sacroiliitis and structural changes of the sacroiliac joints (SIJ) in patients with sarcoidosis by abdominal-pelvic computed tomography (AP-CT). In this monocentric retrospective study, three blinded readers evaluated AP-CT that had already been performed on patients with sarcoidosis and classified them as normal, degenerative, or inflammatory. A consensus was reached for the divergent cases. Erosion, ankylosis, and sclerosis, classically associated with sacroiliitis, were noted. SpA was defined according to the ASAS 2009 classification criteria. We identified 217 patients with proven sarcoidosis who underwent AP-CT. Only three patients had sacroiliitis by CT and four had SpA, representing 1.38% and 1.85% of the patients, respectively. Degenerative SIJs represented 28.1% of patients and were significantly associated with age, at least one pregnancy, rural lifestyle, ankylosis, diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, sclerosis, and the presence of osteophytes. Four patients had axial bone sarcoidosis. Sacroiliitis, SpA, and degenerative changes of the SIJ have been highlighted by AP-CT in patients with sarcoidosis. Osteoarthritis of the SIJ in sarcoidosis was associated with age, pregnancy, and rural lifestyle. Further studies are needed to assess the link between SpA and sarcoidosis.

National audience; Contexte: Sarcoïdose et spondyloarthrite (SpA) sont fréquemment associées, et des granulomes ont été décrits au niveau des os iliaques. Nous proposons ici une revue systématique de la littérature sur les manifestations rhumatologiques axiales de la sarcoïdose. Méthodes: Cette revue systématique de la littérature a été réalisée dans les bases de données PubMed et Cochrane Library. Les recommandations PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses) ont été appliquées pour l'examen des rapports de cas et des études transversales. Résultats Au total, 41 articles remplissaient les critères définis. Trois études transversales sur l'association SpA-sarcoïdose ont montré une prévalence de sacro-iliite et de SpA de 12,9 à 44,8 % et de 12,9 à 48,3 %, respectivement, dans les sous-groupes de lombalgie inflammatoire (LI). Cependant, les définitions de la LI et les modalités d'imagerie de l'articulation sacro-iliaque (ASI) étaient hétérogènes (radiographie ou imagerie par résonance magnétique), la radiographie étant la principale technique (78 % des cas) employée pour diagnostiquer la sacro-iliite. Trente-et-un rapports de cas sur l'association sarcoïdose-sacro-iliite ont été identifiés, représentant 35 patients. Les critères de l'ASAS pour la SpA étaient remplis dans la moitié des cas (16/32), et le HLA-B27 était positif dans 46 % des cas (12/26). La sarcoïdose est apparue postérieurement aux symptômes sacro-iliaques chez 47 % des patients. L'atteinte unilatérale était significativement plus fréquente dans les sept cas de granulome des os sacro-iliaques que dans le groupe sarcoïdose-sacro-iliite (p < 0,001). Conclusion: L'analyse de la littérature a démontré de façon probante l'existence d'une association SpA-sarcoïdose, ce qui incite à accorder une attention particulière aux patients atteints de sarcoïdose et faisant état d'une LI. La présence d'une sacro-iliite unilatérale devrait faire suspecter une atteinte osseuse granulomateuse distincte de la sacro-iliite. Les modalités d'imagerie mises en Œuvre pour étudier l'ASI chez les patients présentant une sarcoïdose étaient hétérogènes et des études supplémentaires sont nécessaires.

International audience

International audience

International audience; Context - Thoracic lymphadenopathy (LA) has been identified as a key prognostic factor in interstitial lung disease (ILD) of all-cause. Crystalline silica is a risk factor of systemic sclerosis (SSc). The association of a history of crystalline silica exposure with chest high-resolution computed tomography (HRCT) features and thoracic LA are still to be determined in SSc patients. Objectives - We performed an observational study to assess the association of lifetime exposure to silica, with chest HRCT characteristics in a population of SSc patients fulfilling the 2013 ACR/EULAR classification criteria for SSc. Methods - A specific questionnaire based on a multidisciplinary approach was used to assess occupational and non-occupational exposure to silica in 100 consecutive SSc patients. Clinical characteristics and chest HRCT at diagnosis and at the latest visit were evaluated to assess the association of silica exposure with disease characteristics. Results - 16% of the overall population and 58% of men had an occupation with specific high silica exposure. A higher silica exposure score was associated with the combination of mediastinal and hilar LA on HRCT (OR=8.09, 95%CI=2.01-32.52, P = 0.002). More than 12% of the patients had a combination of mediastinal and hilar LA on HRCT. This marker of silica exposure was predictive of worsening of pulmonary involvement in univariate analysis (OR=5.86, 95%CI=1.64-20.89, P = 0.007) and multivariate analysis (OR=4.57, 95%CI =1.12-18.60, P = 0.034). Conclusions - In patients with SSc, the combination of mediastinal and hilar LA on HRCT was associated with exposure to silica and was also significantly associated with a more severe evolution of ILD.

Patients with interstitial lung disease have been considered at high risk of complications of COVID-19 because of their underlying lung disease and use of immunosuppressive agents.1 However, data on COVID-19 in patients with sarcoidosis are scarce.2–4 Several reasons for an increased risk of severe forms of COVID-19 among sarcoidosis patients have been hypothesised: the involvement of the lung in almost 90% of patients with COVID-19, some of whom have reduced pulmonary function and comorbidities such as diabetes or hypertension, which are largely associated with the use of glucocorticosteroids for treating sarcoidosis; and the use of immunosuppressive agents in a subset of these patients.5 Recently, Gyorfi et al 6 described the case of a patient with sarcoidosis who experienced a symptomatic SARS-CoV-2 infection with spontaneous clinical improvement, and a virological relapse after steroids treatment. This case illustrated the fact that immunosuppression with glucocorticoids may induce relapse of COVID-19 in patients with sarcoidosis. However, we lack data on the outcomes of patients with sarcoidosis affected by COVID-19. We retrospectively collected data for all patients with sarcoidosis and SARS-CoV-2 infection seen among 15 French centres between 1 March and 20 May 2020. The inclusion criteria were a sarcoidosis diagnosis based on the American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association for Sarcoidosis and other granulomatous diseases …

International audience

International audience; Dupilumab is an IgG4 antibody directed toward IL-4 and IL-13, two major effectors of the Th2 immunity response. It was originally developed for severe and/or refractory atopic dermatitis, nevertheless its use has secondarily been broadened to severe asthma . We report herein the case a 28-year-old, non-smoker male who presented to the emergency department with confusion, headaches, emesis and photophobia. His medical history included only a severe atopic dermatitis leading to dupilumab initation 4 months earlier. Physical examination revealed a meningoencephalitis syndrome, and a bilateral parotidomegaly.

National audience; Contexte: Sarcoïdose et spondyloarthrite (SpA) sont fréquemment associées, et des granulomes ont été décrits au niveau des os iliaques. Nous proposons ici une revue systématique de la littérature sur les manifestations rhumatologiques axiales de la sarcoïdose. Méthodes: Cette revue systématique de la littérature a été réalisée dans les bases de données PubMed et Cochrane Library. Les recommandations PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses) ont été appliquées pour l'examen des rapports de cas et des études transversales. Résultats Au total, 41 articles remplissaient les critères définis. Trois études transversales sur l'association SpA-sarcoïdose ont montré une prévalence de sacro-iliite et de SpA de 12,9 à 44,8 % et de 12,9 à 48,3 %, respectivement, dans les sous-groupes de lombalgie inflammatoire (LI). Cependant, les définitions de la LI et les modalités d'imagerie de l'articulation sacro-iliaque (ASI) étaient hétérogènes (radiographie ou imagerie par résonance magnétique), la radiographie étant la principale technique (78 % des cas) employée pour diagnostiquer la sacro-iliite. Trente-et-un rapports de cas sur l'association sarcoïdose-sacro-iliite ont été identifiés, représentant 35 patients. Les critères de l'ASAS pour la SpA étaient remplis dans la moitié des cas (16/32), et le HLA-B27 était positif dans 46 % des cas (12/26). La sarcoïdose est apparue postérieurement aux symptômes sacro-iliaques chez 47 % des patients. L'atteinte unilatérale était significativement plus fréquente dans les sept cas de granulome des os sacro-iliaques que dans le groupe sarcoïdose-sacro-iliite (p < 0,001). Conclusion: L'analyse de la littérature a démontré de façon probante l'existence d'une association SpA-sarcoïdose, ce qui incite à accorder une attention particulière aux patients atteints de sarcoïdose et faisant état d'une LI. La présence d'une sacro-iliite unilatérale devrait faire suspecter une atteinte osseuse granulomateuse distincte de la sacro-iliite. Les modalités d'imagerie mises en Œuvre pour étudier l'ASI chez les patients présentant une sarcoïdose étaient hétérogènes et des études supplémentaires sont nécessaires.

Resume Introduction L'objectif de notre travail etait d'etudier les affections non-directement attribuables a la sclerodermie (ANDAS) diagnostiquees au cours du suivi dans un service de medecine interne d'un centre de competence. Methodes Nous avons inclus tous les patients atteints de sclerodermie systemique (ScS) suivis dans le service d'hopital de jour de medecine interne du CHU entre octobre 2014 et decembre 2015. Les dossiers des patients pour lesquels une affection qui ne correspondait pas a une complication ou une manifestation clinique classiquement decrite dans la ScS ont ete etudies. Resultats Parmi les 200 patients inclus, 38 diagnostics d'ANDAS ont ete poses chez 31 patients (16 %) au cours d'un suivi median de 4 ans. Les diagnostics d'ANDAS se repartissaient en pathologies vasculaires (26 %), cardiaques (21 %), neoplasiques (8 %), infectieuses (6 %), auto-immunes (5 %), endocriniennes (5 %) et autres (24 %). La duree mediane de suivi avant le diagnostic d'ANDAS etait egale a deux ans. Dix-sept de ces diagnostics (45 %) avaient ete evoques sur un point d'appel clinique, et un traitement avait ete necessaire dans 25 cas (66 %). Une dyslipidemie etait plus frequente dans le groupe avec diagnostic d'ANDAS que dans le reste de la cohorte (OR 2,6 [1,1 – 1,5] ; p = 0,014). Il n'y avait pas d'association significative entre les differents sous-types d'anticorps et la survenue d'une ANDAS. Conclusion Cette etude centree sur les diagnostics d'ANDAS au cours du suivi des patients atteints de ScS met en avant l'interet d'un regard clinique et polyvalent dans le suivi de ces patients.

International audience; The global, randomized, double-blind, phase 3 KEYNOTE-189 study(NCT02578680) showed significantly improved OS and PFS with pembrolizumab(pembro)þpemetrexed (pem)þplatinum compared with placeboþpemþplatinumwith a manageable safety profile in pts with previously untreated metastatic nonsqua-mous NSCLC without targetable EGFR/ALK aberrationsj. We present safety and toler-ability data from Japanese pts enrolled in KEYNOTE-189

International audience; Systemic sclerosis is a rare connective tissue disease characterised by a wide range of clinical manifestations. Compared with previous sets of criteria, the 2013 American College of Rheumatology and European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) classification of systemic sclerosis encompasses a broader and more relevant spectrum of the condition. Nonetheless, clinical and prognostic heterogeneity persists among patients fulfilling these criteria. The next task in the classification of systemic sclerosis is the development of new subset criteria that can successfully identify subgroups of patients with distinct prognostic or pathophysiological features. In this Viewpoint we describe the history of systemic sclerosis over the past century with the objective of highlighting the effect of previous nosological debates on efforts to understand and manage this disorder. Rather than seeking to present a systematic review of possible subgrouping for systemic sclerosis in relation to prognosis, we aim to clarify how nosological considerations have influenced our understanding of the cause and prognosis of this so-called idiopathic rheumatological disorder and how aetiological, prognostic, and pathophysiological hypotheses have helped to describe clusters within the disease. By reflecting on past nosological debates and endeavours, we identify challenges for the current initiative to develop a new subgrouping of systemic sclerosis.

Aspirin (acetylsalicylic acid) has been used ever since the Antiquity for its painkilling and anti-inflammatory effects. Its antiplatelet properties have then extended its indications to the field of coronaropathy and vascular cerebral disease, and finally to vascular placental disease. Aspirin has been widely prescribed since the 1980's to prevent pre-eclampsia, intra-uterine growth retardation and fetal death of vascular origin. It has also been proposed to prevent unexplained recurrent miscarriages. Its use during pregnancy is considered as safe, provided the daily doses do not exceed 100mg. Aspirin has been proven efficient to prevent pre-eclampsia and fetal growth restriction in high-risk patients. The benefits of prescribing aspirin have been demonstrated neither for vascular placental disease prevention in low risk patients, nor in cases of unexplained recurrent miscarriages.

Introduction La prevalence de la sacroiliite en IRM ou en radiographie dans la sarcoidose a ete estimee entre 7,8 % et 20,3 % en cas de rachialgies. La prevalence en IRM dans une population de sarcoidose non selectionnee a ete estimee a 3,9 %. Une atteinte osseuse iliaque ou sacree liee a la sarcoidose ou une arthrose peuvent aussi mimer une sacroiliite. L’objectif de cette etude etait d’evaluer les atteintes structurales des sacro-iliaques a partir de scanners abdominopelvien chez des patients atteints de sarcoidose. Materiels et methodes Dans cette etude retrospective monocentrique, 3 lecteurs ont analyse les articulations sacro-iliaques de patients atteints de sarcoidose (normales, degeneratives ou inflammatoires), en aveugle du dossier clinique. Un consensus etait realise en cas de discordance. La presence d’erosions, de sclerose et d’ankylose etait recueillie. Resultats Au total, 217 scanners de patients atteints de sarcoidose etaient analysables dans une population initiale de 3305 patients. Trois patients avaient des sacroiliites et quatre patients remplissaient les criteres de classification ASAS 2009 des spondyloarthrites, soit respectivement une prevalence de 1,38 % et 1,85 %. L’atteinte degenerative representait 28,1 % des patients et etait plus frequente avec l’âge, les grossesses, chez les patients vivants en zone rurale et en cas d’ankylose. Discussion Compare a 3 etudes de cohorte recentes ayant estime la prevalence de la sacroiliite dans la sarcoidose entre 3,9 % et 14,3 %, notre estimation est plus faible. Les differences pourraient etre dues a des populations differentes. Toutes les etudes precedentes ont ete menees chez des patients lombalgiques, avec des biais de selection puisque 2 etudes ont ete effectuees chez des patients issus de service de rhumatologie. Enfin, les modalites d’imageries utilisees different. La radiographie du bassin etait utilisee dans deux etudes malgre ses performances diagnostiques mediocres. La derniere etude, plus recente, a utilise l’IRM chez des patients atteints de sarcoidose lombalgiques. La prevalence plus elevee dans cette etude comparee a la notre pose la question des faux positifs en IRM (atteinte degenerative) pour le diagnostic de sacroiliite. L’œdeme sacro-iliaque en sequence STIR peut notamment etre present dans de nombreuses situations : stress mecanique, grossesses, variantes anatomiques, arthrose. Les anomalies structurales degeneratives peuvent plus facilement etre visualisees en scanner. L’arthrose est un facteur confondant a ne pas sous-estimer dans l’evaluation des sacro-iliaques en imagerie. Conclusion La sacroiliite peut s’associer a la sarcoidose dans le cadre de la SpA. L’arthrose sacro-iliaque est egalement une entite a ne pas sous-estimer. Le scanner peut avoir son utilite en complement de l’IRM lors de l’evaluation des articulations sacro-iliaques.

Introduction Ce travail vise a etudier les performances diagnostiques des parametres vasculaires et musculosquelettiques de l’echographie de la main pour le diagnostic de sclerodermie systemique (SSc). Patients et methodes Il s’agit d’une etude observationnelle monocentrique. Au total, 224 patients suspects de SSc ayant beneficie d’une echographie de la main evaluant la presence d’une occlusion de l’artere ulnaire (OAU) et d’une tenosynovite fibrosante (TSF) ont ete inclus entre mars 2011 et octobre 2018. Le gold standard etait le diagnostic de SSc par un expert, pose en aveugle des donnees de l’echographie. Les performances diagnostiques des parametres echographiques ainsi que la classification ACR2013 ont ete evaluees par rapport au gold standard. Un « pattern US-SSc » a ete cree associant des variables echographiques susceptibles d’ameliorer les performances diagnostiques. Nous avons ensuite verifie l’independance des variables echographiques en analyse multivariee par rapport aux variables qui composent l’ACR 2013. Ainsi le « pattern US-SSc » a ete integre a la classification existante, avec une ponderation en fonction de leurs rapports de vraisemblance. Les performances de cet « ACR 2013 US modifie » ont ete testees par rapport au gold standard. Une seconde approche pragmatique etait de remplacer certains items pouvant manquer lors de la phase diagnostique (capillaroscopie ou HTAP/PID) par le « pattern US-SSc » dans la classification ACR 2013. Resultats Le diagnostic de SSc a ete retenu pour 166 patients par l’expert. Les variables diagnostiques echographiques d’interet etaient : la TSF (AUC 0,561 [0,480–0,643], specificite [Sp] 0,983 [0,909–0,997] et sensibilite [Se] 0,139 [0,094–0,199]) et l’OAU (AUC 0,616 [0,537–0,695], Sp 0,862 [0,751–0,928], Se 0,373 [0,304–0,449]). Leur combinaison au sein du « pattern US-SSc » (OAU et/ou TSF) ameliorait leurs performances diagnostiques (AUC 0,641 [0,563–0,695], Sp 0,845 [0,731–0,916], et Se 0,440 [0,367–0,516]). En se basant sur le diagnostic de l’expert, l’ACR 2013 avait une performance diagnostique excellente : AUC 0,982 (0,969–0,996). Sp 0,931 (0,836–0,973), Se 0,946 (0,900–0,971). L’adjonction du « pattern US-SSc » aux criteres ACR 2013 existant, ne modifiait pas les performances diagnostiques : AUC 0,979 (0,962–0,996). Sp 0,931 (0,836–0,973), Se 0,940 (0,893–0,967). La substitution de l’item capillaroscopie par le « pattern US-SSc » preservait les performances diagnostiques de l’ACR 2013 (AUC 0,979 [0,962–0,996] ; Sp 0,931 [0,836–0,973], Se 0,940 [0,893–0,967]), tandis que les performances diminuaient sensiblement lorsque l’item HTAP/PID etait substitue (AUC 0,962 [0,936–0,987], Sp 0,897 [0,792–0,952], Se 0,898 [0,842–0,935]). Discussion L’OAU evaluee en echographie a montre un interet pronostique, complementaire de la capillaroscopie, sur l’atteinte vasculaire et notamment la presence d’ulceres digitaux au cours de la SSc. Il s’agit de la premiere etude montrant que TSF et/ou OAU sont des parametres diagnostiques echographiques specifiques de SSc, tandis que leurs faibles sensibilites sont le reflet de l’heterogeneite clinique de cette affection. L’ajout du « pattern US-SSc » aux items existants de l’ACR 2013 (avec ou sans l’item capillaroscopie) permet de preserver les excellentes performances diagnostiques de l’ACR 2013 et devrait faire considerer la realisation de cet examen en cas de suspicion de sclerodermie. Ses performances pour le diagnostic precoce de SSc sur une population VEDOSS doivent neanmoins etre evaluees. Conclusion Le « pattern US-SSc » (TSF et/ou OAU) presente des performances diagnostiques interessantes complementaires des items de la classification ACR 2013 pour le diagnostic de SSc.

Introduction L’echographie occupe une place grandissante dans l’evaluation des atteintes de la main au cours de la sclerodermie systemique (SSc). L’utilisation de parametres dynamiques de Doppler tels que les index de resistances (IR) de l’artere radiale et les flux pulpaires (FP) a ete proposee par certains auteurs pour evaluer l’impact de therapeutiques agissant sur l’atteinte vasculaire sclerodermique [1] . Les definitions precises et la pertinence de ces parametres restent neanmoins a preciser. Patients et methodes Une echelle semi-quantitative ordinale de l’evaluation du FP a ete mise au point dans ce travail (classification ordinale de Cazalets) definissant le FP en fonction de la profondeur de positivite en signal Power Doppler : allant du stade 0 : absence total de flux, a 4 : presence d’un flux detectable jusqu’au niveau sous epidermique. Au cours de cette etude transversale monocentrique, 30 sujets sains ont beneficie d’une echographie de la main avec power doppler evaluant les FPs des doigts III et IV et les IR de resistance de l’artere radiale de maniere bilaterale. Ces mesures ont ete realisees successivement en condition basale, apres bain d’eau chaude (vasodilatation) et bain d’eau froide (vasoconstriction). Ces memes parametres ont ete evalues en condition basale de maniere transversale dans une population de 106 patients sclerodermiques repondant a la classification ACR-2013. Resultats Evaluation des parametres chez les sujets sains : l’IR de l’artere radiale droite etait significativement diminue apres exposition au chaud (mediane = 0,83, IQR = 0,15) par rapport a l’etat basal (0,90, 0,10) p Comparaison des parametres chez les sujets sains et sclerodermiques : un FP de grade 0 etait present sur 20,4 % des mains de patients sclerodermiques contre 5 % des mains de sujets sains (p Sur lecture d’images : le kappa inter-observateur pour la gradation du FP selon la classification de Cazalets etait de 0,82 et le kappa intra-observateur sur deux lectures d’images separees de 6 mois etait de 0,71. Conclusion L’IR et le FP defini en 5 stades ordinaux de Cazalets semblent refleter de maniere pertinente le statut de vasodilatation du reseau vasculaire de la main. La classification des FP permet de mettre en evidence des associations avec certains marqueurs de severite de la vasculopathie sclerodermique.

Background The association of a history of silica exposure with precise chest high-resolution computed tomography (HRCT) features are still to be determined in SSc patients fulfilling the 2013 EULAR/ACR classification criteria. A recent study highlighted that mediastinal lymph nodes were associated with worse prognosis in all-cause interstitial lung diseases (ILD) (1). Nonetheless, the links between mediastinal lymphadenopathies (LA) and silica exposure in SSc patients have never been studied to date. Objectives The aim of this study was to assess the association of exposures to inorganic particles on the whole life course, with the HRCT characteristics in an unselected population of SSc patients. Methods A specific questionnaire based on a multidisciplinary approach (social sciences, epidemiology, occupational health and medicine) was used to assess occupational and non-occupational exposures to inorganic particles, with a specific interest on silica exposures in 100 SSc patients fulfilling the 2013 EULAR/ACR classification criteria. Clinical characteristics and chest HRCT at diagnosis were evaluated to assess the association of dust exposure with disease characteristics. The most recent chest HRCT was also evaluated and compared to HRCT at diagnosis to assess pulmonary evolution. All HRCT were evaluated by 3 experts, blinded for the results form dust exposure questionnaire. Results Men had significantly higher global and occupational dust-exposure scores than women. Sixty-five percent of men with SSc (n=17) had an occupational exposure to silica. Thirty-five percent of patients had thoracic LA and 12% an association of mediastinal and hilar LA. Male gender, history of tobacco use, dcSSc, positivity for ATA, thoracic LA and pneumoconiosis were significantly associated with occupational exposure to silica (p Conclusion By using a dedicated highly detailed questionnaire, this study underscores the high prevalence of silica exposure in SSc patients, especially in men. Mediastinal and hilar LA, considered as a bad prognostic factor in ILD, were frequent and associated with silica exposure. References [1] Adegunsoye A, et al. Prognosticating Outcomes in Interstitial Lung Disease by Mediastinal Lymph Node Assessment: An Observational Cohort Study with Independent Validation. Am J Respir Crit Care Med. 2018Sep14. Disclosure of Interests None declared

International audience; Objective - To evaluate the association of ulnar artery occlusion (UAO) assessed using Doppler ultrasound (DUS) with the severity markers of systemic sclerosis (SSc). Methods - Two hundred four unselected patients fulfilling the American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism 2013 classification criteria for SSc were included in this cross-sectional multicenter study. All patients underwent bilateral hand DUS to evaluate the presence of UAO and clinical/paraclinical visceral evaluation according to current guidelines. Univariable and multivariable ordinal regression models were applied, grading the severity of UAO as "no UAO," "only one UAO," and "UAO on both hands," and assessing its association with clinical features of SSc. Odds ratios (ORs) and 95% confidence intervals (95% CIs) were calculated. Results - UAO was found in 76 patients (37.3%) and was bilateral in 49 patients (24%). UAO as an ordinal event was significantly associated with disease duration, history of fingertip ulcers, telangiectasia, higher modified Rodnan skin thickness score (MRSS), worse diffusing capacity for carbon monoxide (DLco) values, higher tricuspid jet velocity, late capillaroscopic pattern, and positivity for anticentromere antibodies (ACAs) (univariable analysis). In the adjusted multivariable ordinal model, UAO was less frequent in women (OR 0.35 [95% CI 0.15-0.83], P = 0.017) and in patients receiving steroids (OR 0.24 [95% CI 0.09-0.62], P = 0.0034). In multivariable analyses, significant association with UAO was retained for history of fingertip ulcers (OR 2.55 [95% CI 1.24-5.21], P = 0.011), higher MRSS (OR 1.65 [95% CI 1.06-2.56], P =0.025), lower DLco values (OR 0.85 [95% CI 0.78-0.94], P = 0.0015), and ACA positivity (OR 2.89 [95% CI 1.36-6.11], P = 0.0056). Conclusion - UAO may represent a relevant severity marker of vasculopathy in SSc. Its predictive value for the onset of severe vascular manifestations such as pulmonary arterial hypertension, and its association with mortality, remain to be determined in longitudinal studies.

International audience; Collis and Yule 1 stated in 1933, that “silica is such a body poison as is lead, even though it exerts its maleficent influence, especially with regard to tuberculosis, mainly on the respiratory organs, through which it gains access to the body”. This statement invites us to question the editorial 2 entitled “The world is failing on silicosis” in The Lancet Respiratory Medicine. As clinicians, radiologists, toxicologists, and social scientists working on health hazards related to crystalline silica exposure, we delve beyond silicosis, to learn of other dangers associated with silica.

International audience

International audience

Introduction Les donnees sur l’infection a Sars-Cov-2 chez les patients atteints de sarcoidose sont rares. L’hypothese d’un risque accru de formes severes de Covid-19 dans cette population a ete soulevee, du fait de l’atteinte pulmonaire sous-jacente, des comorbidites associees a l’utilisation de corticoides, et l’utilisation d’immunosuppresseurs. Nous decrivons ici la presentation clinique et le pronostic de l’infection a Sars-Cov-2 chez des patients atteints de sarcoidose a partir d’un registre multicentrique francais. Methodes Nous avons collecte retrospectivement les donnees de tous les patients atteints de sarcoidose et d’infection a Sars-Cov-2 vus dans 15 centres francais, entre le 1er mars et le 1er septembre 2020. Les criteres d’inclusion etaient un diagnostic de sarcoidose selon les criteres ATS/ERS/WASOG, et une infection a Sars-Cov-2 definie par une RT-PCR sur ecouvillon nasopharynge ou tracheal positif ou une serologie positive. Resultats Un total de 36 patients a ete inclus. La majorite des patients (72%) etaient des hommes, avec un âge median a l’infection a Sars-Cov-2 de 54,5 ans (29–100) et une duree mediane d’evolution de la sarcoidose de 10 ans (0–50) au moment de l’infection. Plus de 95% des patients avaient une atteinte ganglionnaire intrathoracique ou une atteinte parenchymateuse pulmonaire, et 33% avaient une fibrose pulmonaire. La presentation clinique de Covid-19 etait classique, et comprenait de la fievre chez la plupart des patients (67%), malgre l’utilisation de corticoides. Vingt-cinq (69%) patients prenaient un traitement par corticoides au long cours au moment de l’infection, avec une dose quotidienne mediane de 7,7 mg (5–50). Les corticoides ont ete arretes chez 1 patient au moment de l’infection. Le methotrexate a ete plus frequemment arrete au moment de l’infection, chez 4/8 (50%) patients. Parmi les 6 patients sous anti-TNF-alpha, le traitement a ete temporairement suspendu chez tous. Cinq patients sont decedes au cours de l’infection a Sars-Cov-2: 4 d’une insuffisance respiratoire aigue et le dernier d’une hypercapnie non controlee dans un contexte d’obesite. Deux de ces patients presentaient une insuffisance renale chronique, une etait sous hemodialyse et l’autre avait presente une insuffisance renale aigue compliquant la maladie renale chronique. Un total de 13 patients (36%) a ete admis en reanimation. Conclusion Ces donnees nationales montrent que la sarcoidose n’est pas associee a un exces de formes severes d’infection a Sars-Cov-2.

Background:Recent studies have highlighted that ultrasound (US) examination could offer a better assessment of hand manifestations of systemic sclerosis (SSc). Indeed, US allows a simultaneous evaluation of vascular, fibrotic and inflammatory hand features of the disease. Power Doppler US can especially explore macrovascular involvement characterized by an obliteration of digital arteries or ulnar arteries. Ulnar artery occlusion (UAO) is especially frequent in SSc patients and could be a relevant marker of the severity of SSc-associated vasculopathy. Among other hand manifestations of SSc, US evaluation can notably explore tenosynovial involvement such as fibrotic tenosynovitis (TS), which is considered to be SSc-specific.Objectives:This study aims to assess the diagnostic performances of these hand US parameters for the diagnosis of SSc.Methods:244 patients with suspected SSc were consecutively included. They all had US evaluation assessing the presence of fibrotic TS and UAO. The final diagnosis of SSc was based on the evaluation of an expert, independently from US results and from any pre-established classification criteria.Results:166 patients were finally diagnosed as SSc. 62 SSc and 8 non-SSc patients had UAO (uni or bilateral) (p=0.001). 23 SSc patients and 1 non-SSc patient had US fibrotic TS (p=0.007). A US SSc-pattern (presence of UAO and/or fibrotic TS) was reported in 73 SSc patients and 9 non-SSc patients (pConclusion:The use of hand US parameters may help to refine the diagnostic strategy of SSc and their inclusion in addition with the items of the ACR/EULAR classification could be discussed.Disclosure of Interests:Marine de Saint Riquier: None declared, Alice Ballerie: None declared, François ROBIN: None declared, Nicolas Belhomme: None declared, Claire Cazalets: None declared, Catherine Droitcourt: None declared, Aleth Perdriger: None declared, Cécile Marie Yelnik: None declared, Eric Hachulla Speakers bureau: speaking fees from Actelion Pharmaceuticals,GlaxoSmithKline, and Bayer outside of the current study, Vincent Sobanski: None declared, Patrick Jégo: None declared, Guillaume Coiffier: None declared, Alain LESCOAT: None declared

Introduction Si les effets secondaires auto-immuns des inhibiteurs des points de controle immunitaire sont bien connus alors que ceux des biotherapies du psoriasis sont rares, ceux des nouveaux traitements de la dermatite atopique sont peu connus. Observations Un patient de 27 ans etait traite par dupilumab pour une dermatite atopique depuis 8 mois, ce qui permettait une remission complete. Il etait hospitalise en urgence pour un syndrome confusionnel associe a des cephalees, des vomissements et une photophobie. L’IRM encephalique montrait une meningite micronodulaire diffuse associee a une infiltration parenchymateuse, ainsi qu’une infiltration nodulaire parotidienne bilaterale. L’examen clinique montrait quelques microadenopathies pre-tragiennes et cervicales. La ponction lombaire revelait une hyperproteinorachie (3,49 g/L), une hypoglycorachie (1,19 mmol/L), ainsi que la presence de nombreux lymphocytes. L’electroencephalogramme et le scanner cerebral ne montraient pas d’anomalie. Le scanner thoracique revelait de multiples micronodules parenchymateux, sans adenopathie, mais evoquant tres fortement une sarcoidose. Le liquide de lavage broncho-alveolaire contenait de nombreux lymphocytes (33/mL). Le taux d’enzyme de conversion de l’angiotensine etait de 93 UI/L. Les biopsies bronchiques et des glandes salivaires accessoires permettaient de mettre en evidence un grnaulome a cellules epithelioides et gigantocellulaires sans necrose. Le diagnostic de sarcoidose (sans atteinte cutanee) etait retenu, ce d’autant plus que tous les autres examens, en particulier ceux cherchant une tuberculose, ne montraient pas d’autre anomalie. Le traitement par dupilumab a ete arrete et une corticotherapie generale a ete entreprise. Discussion A notre connaissance, il s’agit du premier cas rapporte dans la litterature de sarcoidose survenant au cours d’un traitement par dupilumab. Deux autres cas sont decrits dans la base de pharmacovigilance de l’OMS. La sarcoidose etant liee aux lymphocytes TH1, on peut imaginer que le dupilumab, en inhibant la voie TH2, en ciblant le recepteur des interleukines 4 et 13, inhiberait la voie TH2, creant ainsi un desequilibre vers la voie TH1, favorisant ainsi la revelation d’une sarcoidose sous-jacente. Conclusion Il est interessant de rapporter la survenue d’une sarcoidose, ce d’autant plus qu’elle est severe, au cours d’un traitement par dupilumab, meme si l’imputabilite de cette biotherapie reste discutable. La collection de tels cas permettra de confirmer s’il y a un lien ou non et eventuellement de mieux comprendre la physiopathologie de la sarcoidose.

Introduction L’impact de la sclerodermie systemique (SSc) sur le metabolisme osseux reste a mieux determiner, en particulier chez les patients repondant aux criteres ACR/EULAR 2013 de la maladie. L’objectif de cette etude etait de mener une evaluation osseuse globale non-invasive incluant l’evaluation simultanee de la densite minerale osseuse (DMO), du Trabecular Bone Score (TBS), l’evaluation fracturaire par la methode de la VFA et le calcul du FRAX et du FRAX-TBS chez des patients atteints de SSc remplissant les criteres ACR/EULAR 2013 de la maladie. Patients et methodes Cent seize patients sclerodermiques ont ete inclus dans cette etude transversale monocentrique. Une mesure de DMO couplee a la VFA et a la determination du TBS etait realisee. Les caracteristiques cliniques des patients vis-a-vis de la sclerodermie etaient egalement evaluees au moment de la DMO. Resultats Parmi les patients, 28,4 % presentaient une osteoporose (definie comme un T-score ≤ −2,5) et/ou la presence d’un antecedent de fracture osteoporotique. Parmi les patients, 8,6 % avaient une fracture mineure ou majeure, et 7 patients presentaient des fractures vertebrales, totalisant 22 fractures vertebrales. La prevalence des fractures osteoporotiques majeures etait de 7,8 %. La VFA a permis de poser le diagnostic de 5 des 22 fractures vertebrales, ces 5 fractures ayant ete decouvertes grâce a la VFA. Les DMO au col femoral, au niveau lombaire et sur la hanche totale etaient significativement correlees aux valeur du TBS. Les patients presentant une duree de la maladie de plus de 5 ans avaient des valeurs de TBS plus basses (1,284 ± 0,087 vs 1,343 ± 0,106, p Conclusion Ce travail confirme la forte prevalence de l’osteoporose au cours de la sclerodermie systemique, et ce, en comparaison aux donnees de population generale post-menopausique. La VFA couplee a la mesure de DMO permet de diagnostiquer efficacement l’existence de fractures vertebrales au cours de la SSc. Le TBS, le FRAX et le TBS-FRAX n’avaient pas d’impact sur la prise en charge therapeutique dans ce travail.

Introduction La sclerodermie systemique (SSc) est une maladie auto-immune caracterisee par une grande heterogeneite clinique. La severite de la maladie est evaluee par certains marqueurs de gravite comme l’existence d’une atteinte cutanee diffuse (dcSSc), la presence d’une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) ou la positivite des anticorps anti-Scl70. Une etude americaine [1] a recemment mis en evidence que certains marqueurs socioeconomiques tel que le revenu du menage etaient directement associes a certains de ces marqueurs de severite et constituaient donc des determinants de sante a caracteriser au cours de la SSc. Independants notamment de la « race » ces resultats laissent supposer que cette caracterisation des patients conditionnant la severite de la maladie est socio-environnementale, c.-a-d. en partie independante de considerations genetiques. Il n’existe a ce jour aucune epidemiologie sociale des patients atteints de SSc en France. L’objectif de ce travail pilote est donc d’evaluer si certaines caracteristiques sociales relevees par des outils issus des sciences sociales sont associees a des marqueurs cliniques de severite de la SSc. Materiels et methodes Une etude transversale monocentrique pilote a ete menee aupres de 100 patients atteints de SSc repondant aux criteres ACR/EULAR 2013 de la maladie. L’evaluation des caracteristiques sociales a ete realisee par un questionnaire standardise le meme jour qu’une evaluation clinique globale en hopital de jour de medecine interne sur la periode 2015–2016. Nous ameliorons par ailleurs la qualite de l’information sur les revenus, en collectant le niveau de vie des patients, soit le revenu par unite de consommation [2] . Resultats Cent patients ont ete inclus de maniere consecutive. Vingt-six pour cent des patients etaient de sexe masculin. L’âge moyen de la population etait de 62,80 ± 12,98 ans. Vingt-sept pour cent des patients avaient une atteinte cutanee diffuse, 39 % avaient une PID associee a la SSc et 24 % une positivite des anti-Scl70. Parmi les patients, 50,6 % avaient un niveau de vie mensuel inferieur au revenu francais median en 2015 de 1692 euros. Parmi les patients, 20,9 % avaient des revenus pour l’ensemble du menage inferieurs a 1500 euros. En termes d’association, avoir un niveau de vie mensuel inferieur au niveau de vie francais median en 2015 etait associe a une positivite des anti-Scl70 (OR = 4,125 [1,32–12,91], p Conclusion Ce travail confirme les resultats de l’etude americaine, en montrant l’association de certains parametres de severite clinique ou biologique au cours de la SSc avec un marqueur socioeconomique : avoir un niveau de vie plus bas que la mediane francaise. Il serait utile de confronter ces resultats avec ceux issus de patients sclerodermiques dans une autre region de France, pour aider a verifier qu’il n’existe pas de variables de confusion liees a l’implantation monocentrique. Un effectif plus grand permettrait egalement de gagner en puissance statistique. L’association d’un niveau de vie bas et d’un antecedent d’exposition professionnelle a la silice cristalline suggere que de telles caracteristiques socioeconomiques sont des proxys d’un contexte socio-environnemental associe a des marqueurs de severite clinique observes au cours de la SSc.

International audience; Objectives - To characterize hand synovial manifestations assessed by power Doppler ultrasonography (PDUS) in a cohort of unselected patients fulfilling the 2013 ACR/EULAR classification criteria for SSc and to evaluate the associations of these synovial manifestations with the main general clinical and biological features of SSc. Methods - One hundred and three SSc patients were consecutively included and underwent PDUS evaluation of both hands assessing synovial and tenosynovial manifestations according to the OMERACT definitions. Clinical, biological and immunological SSc characteristics were recorded at the same time. Results - Thirty-three patients (32%) had ultrasonographic synovial/tenosynovial involvement. The two main PDUS features were Doppler-positive/inflammatory synovitis (n = 18, 17.5%) and sclerosing tenosynovitis (TS) (n = 19, 18.4%). Inflammatory synovitis was more frequent in the wrist and MCP joints. Sclerosing TS was more frequent in men [odds ratio (OR) = 6.32, 95% CI: 2.17, 18.41; P = 0.001] and was associated with anti-RNA polymerase III antibodies (OR = 10.93, 95% CI: 1.84, 65.12; P = 0.01), diffuse SSc (OR = 18.24, 95% CI: 4.80, 69.32; P < 0.0001), interstitial lung disease (OR = 6.09, 95% CI: 1.86, 19.98; P = 0.001) and inflammatory arthralgia (OR = 14.64, 95% CI: 2.58, 83.10; P = 0.002). Inflammatory TS or synovitis were associated with CRP levels >5 mg/l (OR = 5.50, 95% CI: 1.81, 16.70; P = 0.001), pericarditis (OR = 7.81, 95% CI: 1.58, 38.71; P = 0.017) and inflammatory arthralgia (OR = 15.96, 95% CI: 2.80, 91.02; P = 0.002). Inflammatory synovitis and sclerosing TS were not significantly associated within an individual patient (OR = 2.77, 95% CI: 0.88, 8.70; P > 0.05). Conclusions - Ultrasonographic synovial involvement is frequent in patients fulfilling the 2013 ACR/EULAR classification criteria and PDUS may have a part to play in a more accurate and precise description of musculoskeletal manifestations of the disease, especially as the question of a treat-to-target approach is arising for SSc.

International audience; Aim: The objectives were to determine the frequency of in utero fetal death (IUFD) related to placental disorders and to assess the frequency of antiphospholipid antibodies syndrome (APS) among women referred to the internal medicine department.Methodology: A retrospective clinical study conducted in Rennes University Hospital, France. From January 2007 to December 2014, 53 women who presented an IUFD at 14 weeks or more of gestational age were included. The main cause for each IUFD was determined by expert agreement. Primary outcome was to analyze the final etiologies diagnosed and the prevalence of IUFD related to placental disorders. Secondary outcomes included the frequency of APS among patients with IUFD of placental origin and the pathological and clinical features associated with APS.Results: IUFD resulted from placental disorders in 36/53 (68%) patients, and remained unexplained in 11 cases (20.8%). Among the 36 patients with placental disorders, APS was diagnosed in five (13.9%) cases, and four (11.1%) patients were considered as having 'non-criteria' APS. History of thrombosis (P = 0.001) and placental infarcts (P = 0.047) were significantly associated with APS.Conclusion: Placental disorders were the major cause for IUFD in patients who were referred to internal medicine specialists. Importantly, APS was seldom found in patients with placental disorders. Venous thromboembolism history and placental infarcts were both significantly associated with APS. Further studies are needed in order to deepen our understanding of the physiopathology of placental disorders and its underlying causes among non-APS women, and to determine the best treatment regimen for future pregnancies.

International audience; Monoclonal gammopathy of unknow significance (MGUS) has recently been described as a possible cause of sporadic late onset nemaline myopathy (SLONM), which can lead to severe muscle impairment and respiratory insufficiency. We report the case of a man presenting a MGUS related SLONM, whose singularity was a severe heart involvement...

International audience

Introduction Apprecier la volemie d’un patient est une problematique hospitaliere courante, pouvant etre difficile a apprecier dans de nombreuses situations cliniques comme le surpoids. La reference dans l’evaluation non invasive de la volemie est l’echographie cardiaque, pouvant etre d’acces difficile. Depuis quelques annees l’echographie jugulaire a demontre son efficacite dans l’exclusion d’une etiologie cardiaque a une dyspnee. Cet outil est d’acces et d’apprentissage facile, mais n’a jamais ete etudie dans l’etude de la variation volemique. Nous avons etudie la variation de la hauteur fermeture jugulaire determinee par l’echographie jugulaire dans la transfusion sanguine. Il s’agit d’une situation clinique bien standardisee induisant une variation positive de volemie. Patients et methodes Vingt patients ne relevant pas d’une situation de soins intensifs ont ete inclus de facon prospective entre mai et aout 2018 dans un service de medecine interne. Chaque patient beneficiait de 2 mesures avant et apres transfusion par 2 praticiens differents beneficiant prealablement d’un entrainement de 5 minutes. La concordance entre cliniciens et un critere semi-quantitatif ont egalement ete etudies. Cette etude n’a fait l’objet d’aucun financement exterieur. L’appareil d’echographie utilise est un Logic E de GE Medical Systems Ultrasound comprenant une sonde de 10 Hertz. La hauteur fermeture de la veine jugulaire etait determinee par rapport a l’angle de Louis, selon la methode proposee par Lipton en 2000. Resultats La moyenne d’âge etait de 76,6 ± 12,9 ans. Les patients consommaient en moyenne 5,55 ± 2,94 medicaments (autre que paracetamol et vitamines). Quatorze ont ete transfuses pour une indication hematologique. La duree moyenne de transfusion etait de 381 ± 138 minutes. Un œdeme aigu pulmonaire etait note chez 3 patients. Sur les 80 mesures realisees par 7 praticiens differents on obtient une moyenne de hauteur jugulaire pre-transfusionnelle de 140,1 mm et post-transfusionnelle de 150,9 mm avec une difference significative (p = 0,0002, IC95 5,68 mm–15,51 mm). Parmi les patients n’ayant pas presente de variation significative de la hauteur jugulaire, la plupart etaient sous diuretiques. Les 8 patients recevant un traitement par diuretique avait une difference de hauteur jugulaire moyenne de + 6,7 mm. Ceux n’en prenant pas avaient une difference moyenne de hauteur jugulaire de + 13,3 mm. La difference etait significative (p = 0,003). Ce resultat limite le biais induit par l’absence de double aveugle dans cette etude, les praticiens etant dans l’ignorance des traitements administres. L’utilisation d’un critere semi-quantitatif ne s’est pas revelee pertinente. L’evaluation de la difference de hauteur jugulaire n’avait pas une bonne concordance entre les praticiens mais l’interpretation de la variation etait similaire avec une tendance a l’amelioration au fil de l’etude. Discussion La hauteur jugulaire est correlee a la distension du systeme porte determinee en echographie cardiaque. L’echographie veineuse semble etre un bon outil d’evaluation de la volemie circulante par rapport a la pression veineuse centrale. En effet le systeme veineux etant tres compliant, une importante variation volemique est necessaire pour induire une difference de pression. L’echographie jugulaire permet de detecter cette variation de volume. Elle nous a semble plus pertinente que l’echographie du systeme porte, necessitant une experience plus poussee, pour notre pratique quotidienne. Elle est maintenant utilisee couramment dans le service avec un excellent retour dans les situations ou l’examen clinique est en defaut. Conclusion Dans les situations ou l’evaluation de la volemie est difficile, il est courant d’utiliser consciemment ou inconsciemment un critere dynamique temporel ou un test therapeutique. Celui-ci necessite un delai minimum de 24 h afin d’etre fiable. La variation de la hauteur jugulaire semble etre un marqueur de cinetique rapide et permet une reevaluation precoce d’une strategie choisie, et pourrait etre une alternative tres interessante a l’echographie cardiaque. Son accessibilite et sa facilite d’utilisation permet des mesures repetees et peut guider le praticien dans toutes les situations de variations volemique (aide a l’expansion volemique chez un patient âge, syndrome cardio-renal, marqueurs cliniques discordants, …).