Search

Desde hace varios siglos se conoce que los defectos de la coagulación causan enfermedades hemorrágicas, pero el estudio de su contraparte, las enfermedades trombóticas, se ha desarrollado con mayor profundidad hace solo algunas décadas. Son estos trastornos del sistema de la coagulación los que constituyen una de las causas más comunes de muerte en el mundo de hoy donde cada año mueren alrededor de 2 millones de personas por trombosis, ya sea arterial o venosa. Además, se consideran una fuente importante de morbilidad en las personas que las padecen y sobreviven. Los estados de hipercoagulabilidad o trombofilias son condiciones clínicas que afectan a una serie de pacientes con tendencia anormal a presentar eventos trombóticos. La deficiencia de proteína C (PC) y proteína S (PS) constituyen causas de trombofilias congénitas o adquiridas que predisponen a la aparición de trastornos tromboembólicos, pérdidas recurrentes de embarazos, trombosis venosas recurrentes, entre otros. Su diagnóstico es de gran importancia porque permite realizar profilaxis para evitar el riesgo de recurrencia e informa sobre la posibilidad de un estado de portador en cualquier otro miembro de la familia.For several centuries it has been known that coagulation defects cause hemorrhagic disease, but the study of its counterpart, thrombotic diseases, has been developed in more depth just a few decades ago. These disorders of coagulation system are one of the most common causes of death in the world today, where about two million people die every year from thrombosis, either arterial or venous. They are also considered an important source of morbidity in people who suffer it and survive. Hypercoagulable state or thrombophilia are clinical conditions that affect a number of patients with abnormal tendency to thrombotic events. Deficiency of protein C (PC) and protein S (PS) are causes of congenital or acquired thrombophilias that predispose to thromboembolic disorders, recurrent pregnancy loss, recurrent venous thrombosis, among others. Its diagnosis is very important it provides tools for its prophylaxis in order to reduce the risk of recurrence and the possibility of identify a carrier state in any other family member.

El término coagulación intravascular diseminada (CID) define un proceso patológico que complica la evolución clínica de diversas enfermedades, es inducida por "procoagulantes" introducidos o producidos en la circulación sanguínea que llegan a superar los mecanismos anticoagulantes naturales. Entre las posibles causas más frecuentes para el desarrollo de la enfermedad están la infecciosa y la tumoral; menos frecuente es la existencia de un aneurisma aórtico, entre otras. Su incidencia en pacientes con aneurismas aórticos grandes es del 0,5 -1 %. Diferentes causas inciden en la aparición de estas grandes dilataciones vasculares, pero en los pacientes de edad avanzada, su mecanismo de producción está estrechamente vinculado con la ateroesclerosis. Se presenta un paciente de 88 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus tipo II e hipertensión arterial, que presenta manifestaciones purpúrico petequiales en abdomen y miembros inferiores, además de hematuria de 2 meses de evolución. Los exámenes de laboratorio mostraron evidencias de CID y los imagenológicos, presencia de lesiones vasculares de localización aórtico torácica y abdominal. Por la edad avanzada del paciente y las enfermedades subyacentes que apoyaban el carácter irresecable de las lesiones, se inició tratamiento con heparina de bajo peso molecular, opción terapéutica importante para el manejo en los grandes aneurismas, mucho más cuando son irresecables, el riesgo quirúrgico es muy alto, o ambos. Su evolución clínica ha sido favorable con control mantenido de la coagulopatía durante 2 años.The term disseminated intravascular coagulation (DIC) defines a pathological process complicating the clinical evolution of various diseases. It is caused by "procoagulants" introduced into or produced in blood circulation which may exceed natural anticoagulant mechanisms. The most common causes of the disease are infectious and tumoral. A less common cause is the presence of an aortic aneurysm, among others. Its incidence in patients with large aortic aneurysms is 0.5 -1 %. Various factors influence the emergence of these large vascular dilatations, but in elderly patients their development is closely related to atherosclerosis. A case is presented of an 88-year old patient with a background of type 2 diabetes mellitus and hypertension, who shows purpuric petechial manifestations on his abdomen and lower limbs, and has had hematuria for two months. Laboratory tests showed evidence of DIC, and imagenologic testing showed the presence of vascular lesions of aortic thoracic and abdominal location. Due to the advanced age of the patient and the underlying illnesses supporting the undryable nature of the lesions, treatment was started with heparin of low molecular weight, an important therapeutic management option for large aneurysms, particularly when they are undryable, surgical risk is high, or both. The patient's clinical evolution has been favorable, with a sustained control of coagulopathy for 2 years.

Las trombofilias son un grupo de enfermedades que favorecen la formación de trombosis, tanto arteriales como venosas, que han sido asociadas con diferentes complicaciones durante el embarazo, como: aborto recurrente, preclampsia, crecimiento intrauterino retardado y muerte fetal intraútero, entre otras. La deficiencia congénita o adquirida de proteínas de la coagulación, como las proteínas C y S, se asocia con eventos trombóticos antes de los 30 o 40 años. La trombosis venosa profunda es considerada la manifestación clínica más frecuente, aunque también puede verse asociada con enfermedad cerebro vascular, pérdidas recurrentes de embarazos y otros estados isquémicos. En la actualidad, las enfermedades trombóticas constituyen una de las primeras causas de fallecimiento en el mundo; la morbimortalidad anual por trombosis, ya sea arterial o venosa, es de aproximadamente dos millones de personas. Presentamos un caso con antecedentes de pérdidas recurrentes de embarazos y trombosis venosa profunda en miembros inferiores con deficiencia combinada de proteínas C y S.

Se realizó una actualización sobre aspectos clínico-epidemiológicos de la leucemia mieloide aguda (LMA) en el anciano, donde se expusieron las características clínicas, morfológicas, citogenéticas y biológicas de la enfermedad. Se destaca que en los ancianos existen diferencias biológicas particulares con respecto al paciente joven, las cuales le confieren un peor pronóstico al estar relacionadas con una respuesta pobre a la quimioterapia. Del mismo modo, se relacionaron los principales factores pronósticos que afectan el éxito del tratamiento de la LMA en el anciano, entre los que se observan la edad, el estado funcional al inicio de la enfermedad, las anormalidades cromosómicas y la expresión de la P- glicoproteína. Se destaca que tanto la incidencia como la mortalidad tienen una tendencia ascendente en el individuo viejo con respecto al joven, y que los resultados generales del tratamiento de la LMA en estos pacientes, son cada vez menos alentadores, pues se observa un porcentaje de remisión completa y sobrevida libre de enfermedad mucho menor que en pacientes jóvenes. Por tal motivo, se sugiere que en este tipo de pacientes debe realizarse una diferenciación terapéutica encaminada a utilizar el esquema más adecuado para lograr mejores resultados que los alcanzados hasta el momentoAn updating study of the clinical-epidemiological aspects of acute myeloid anemia in the elderly was conducted. It set forth the clinical, morphological, cytogenetic and biological characteristics of the disease. It was underlined that the elderly have specific biological differences in relation to the young patient, which give them a worse prognosis since such differences are related to a poorer response to chemotherapy. Similarly, the study listed the main prognostic factors affecting the success of AML treatment in the elderly, such as age, functional state at the onset of disease, chromosomal abnormalities and P-glycoprotein expression. Both incidence and mortality are higher in older people than in young people and the general results of the AML treatment in these aged patients are increasingly discouraging because it is observed that complete remission and disease-free survival rates in the elderly are much lower than in young patients. Therefore, a therapeutical differentiation aimed at using the most suitable scheme to obtain better results is suggested in this type of patients

La controversia sobre si el estado de portador de la hemoglobina S debe ser visto como una enfermedad benigna o como un fenotipo intermedio de la anemia de células falciformes se mantiene hasta nuestros días. Los reportes de complicaciones renales, tromboembólicas y de muerte súbita relacionadas con el ejercicio en estos individuos, demandan la necesidad de un consenso en relación con este concepto. Nuestro objetivo es dirigir la atención hacia este grupo de personas que presentan una afectación genética de la síntesis de hemoglobina, identificar y detectar tempranamente complicaciones derivadas de esta condición genética, con el fin de proporcionarles una mejor atención médica y contribuir a definir si realmente el portador de la hemoglobina S es asintomático.

Introducción: el control médico del entrenamiento deportivo lleva implícita la medición de parámetros hematológicos y de los índices eritrocitarios, incluido el conteo de reticulocitos, además de controles bioquímicos para velar por el estado de salud del deportista y obtener mejores resultados deportivos. Objetivo: analizar el comportamiento de las variables de los estudios hematológicos realizados a los deportistas de las preselecciones que participaron en los juegos Panamericanos Guadalajara 2011. Método: se realizó un estudio descriptivo transversal que tuvo como universo a 804 deportistas de alto nivel que integraban las preselecciones nacionales que se preparaban para constituir los equipos nacionales que participarían en los Juegos Panamericanos en Guadalajara, México, 2011. A todos se les realizó el perfil hematológico como parte del pasaporte biológico establecido para este tipo de competición. Además, a 328 se les realizó electroforesis de hemoglobina. Resultados: se encontraron cifras de hemoglobina y hematocrito significativamente más bajas en el sexo femenino. La concentración de hemoglobina corpuscular media presentó diferencias significativas por grupo de deporte. En los deportistas a quienes se les realizó electroforesis de hemoglobina se encontraron 15 AS. Conclusiones: los hallazgos de esta investigación son de gran utilidad para el diagnóstico y seguimiento de la salud de los deportistas de alto rendimiento sometidos a fuertes cargas físicas de trabajo.

La asociación entre drepanocitosis y enfermedades malignas ha sido reportada desde hace mucho tiempo. Entre ellas, se han diagnosticado, tanto tumores sólidos en diferentes sitios del organismo, como enfermedades hematológicas malignas. En la sobrevida ha incidido, no solo la gravedad de la enfermedad neoplásica, sino también el compromiso orgánico crónico de estos pacientes, en los que la fisiopatogenia de la enfermedad hereditaria condiciona con alta frecuencia un desenlace fatal. Se realiza una revisión actualizada de esta asociación para que constituya una alerta, máxime que ya se conoce la relación casi exclusiva de algunas neoplasias y la hemoglobinopatía S.

En Cuba, la atención a la embarazada con drepanocitosis ha experimentado un incremento en el número de los aspectos que incluye, entre los que se encuentran la evaluación preconcepcional con vista a tener una clasificación de la gravedad de su cuadro clínico hematológico previo al inicio de la gestación; los cuidados del periodo gestacional, así como las medidas durante el parto y el puerperio. Esta atención ha sufrido cambios importantes en los últimos 30 años, desde la modificación radical en la aceptación institucional del embarazo en este tipo de paciente así como y el respeto a su autonomía, hasta el establecimiento de una política encaminada a disminuir los riesgos y las complicaciones hematológicas y obstétricas durante este periodo. Todas estas medidas constituyen hoy la estrategia profiláctica y terapéutica que se ha seguido con estas pacientes, la que se presenta en este trabajo como herramienta de consulta en las discusiones para la toma de decisiones en la atención a este grupo de pacientes. El hecho de disponer de una estrategia específica de atención a la gestante con drepanocitosis y un equipo multidisciplinario de alta calificación en su atención en las diferentes regiones del país, permite establecer pautas de tratamiento capaces de generalizar las conductas en todo el territorio nacional y, por tanto, elevar de manera significativa los indicadores de salud y la calidad de la atención a este grupo de pacientes.

La presencia de proteínas en la orina se denomina proteinuria, en adultos se define clínicamente por una excreción urinaria de proteínas superior a 150 mg en 24 horas y se produce por una alteración en la barrera de filtración glomerular, que permite el escape de las proteínas en la orina. La proteinuria es frecuente en diferentes enfermedades, particularmente en las gammapatías monoclonales. Los criterios para el diagnóstico de estas entidades incluyen la presencia de células plasmáticas anormales en la médula ósea, una proteína monoclonal en suero aumentada, una proteína monoclonal en orina o lesiones osteolíticas. Para el diagnóstico, evaluación y monitoreo del tratamiento de las gammapatías monoclonales se realizan los estudios electroforéticos de proteínas plasmáticas o proteinogramas séricos y urinarios, técnica que permite la separación de proteínas en función de su migración diferencial al ser sometidas a un campo eléctrico.