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Objective Besides significant cognitive decline, patients in later stages of Alzheimer's disease (AD) also present global functional impairment, usually reported by their caregivers. This study searched for preserved activities of daily living by investigating correlations among specific instruments for severe dementia with a performance-based functional scale. Method A sample of 95 moderate to severe AD patients and their caregivers underwent a neuropsychological battery consisting of screening tools, the Functional Assessment Staging Test (FAST), the Severe Mini-Mental State Examination (MMSEsev) and a performance-based ecological scale, the Performance Test of Activities of Daily Living (PADL). Results Consistent findings emerged from the comparisons among tests. PADL showed significant statistical correlation with MMSEsev (ρ

In this study, we investigated the associations between single-nucleotide polymorphisms in GAB2 (rs2373115), GSK3B (rs6438552) and SORL1 (rs641120) and Alzheimer's disease (AD), both alone and in combination with the APOE*4 allele.

OBJECTIVE: Ecological tests are useful in assessing executive function deficits and may be of value in appraising response to treatment in Alzheimer's disease patients. Our aims were to examine executive function using the Behavioral Assessment of the Dysexecutive Syndrome for a Brazilian sample of older-adult controls and probable early Alzheimer's disease patients, and verify the applicability of this test battery. METHOD: Forty-one older-adult controls were matched with mild Alzheimer's disease patients by age, education, and gender. RESULTS: There significant inter-group differences in overall profile and almost all subtests except temporal judgment, time spent on planning the first and second Zoo Map visit, number of errors when copying drawings, naming pictures and Six Modified Elements arithmetic, and dysexecutive questionnaire self-rating. The Behavioral Assessment of the Dysexecutive Syndrome item that best discriminated controls from patients was the Modified Six Elements - adapted (general index), with a sensitivity of 80% and specificity of 90%, (AUC = 0.91, p < 0.001). CONCLUSION: Behavioral Assessment of the Dysexecutive Syndrome was effective in detecting executive function deficits in mild Alzheimer's disease patients, particularly the task switching, time monitoring, and rule-shift subtests.OBJETIVO: Testes ecológicos são os mais indicados para a avaliação dos déficits nas funções executivas, sendo importante também na avaliação da resposta ao tratamento de pacientes com doença de Alzheimer. O objetivo deste estudo é verificar o desempenho nas funções executivas usando a Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome em uma amostra brasileira de idosos controles e pacientes com doença de Alzheimer provável em fase inicial e a aplicabilidade desta bateria ecológica em nosso meio. MÉTODO: Avaliamos com a Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome 41 idosos controles e 41 pacientes com doença de Alzheimer provável em fase inicial, sem diferença estatisticamente significativa em relação à idade, escolaridade e sexo. RESULTADOS: Houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos no escore total e em quase todos os subtestes da Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome, não ocorrendo o mesmo no subteste de Julgamento Temporal, no tempo gasto no planejamento da primeira e segunda visita no Mapa do Zoológico, no número de erros ao copiar os desenhos, na nomeação de figuras e na aritmética do Seis Elementos Modificado e no questionário disexecutivo autoavaliação. CONCLUSÃO: A Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome mostrou-se eficaz na detecção dos déficits em funções executivas em pacientes com doença de Alzheimer provável em fase inicial, particularmente em tarefas de alternância, monitoramento de tempo e subtestes de mudanças de regras.

OBJETIVOS: Avaliar o desempenho na fluência verbal em nossa população e verificar a influência da idade e escolaridade. MÉTODOS: Foram entrevistados 336 indivíduos sem queixas neurológicas ou psiquiátricas, através do Mini-Exame do Estado Mental (MEM) e geração de animais em um minuto. Para efeito comparativo e para verificação dos níveis de corte, foram examinados 65 indivíduos com quadro de perda cognitiva, acompanhados no ambulatório de Neurologia do Comportamento da EPM. RESULTADOS: Na população "normal" tivemos média de 13,84 animais por minuto. Para os grupos de escolaridade: 11,92, para analfabetos; 12,82, para indivíduos com até 4 anos incompletos; 13,45, para os de 4 a 8 anos incompletos; 15,88 para os com 8 ou mais anos de escolaridade. Houve diferença significante entre eles (p= 0,0001). Para os grupos etários, tivemos médias de: 13,79, para aqueles com idade inferior a 65 anos; 13.92 para os com idade igual ou superior a 65 anos (sem diferença estatística). Determinamos para esses grupos dois níveis de corte: 9 para indivíduos com até 8 anos de escolaridade com sensibilidade de 75 % para analfabetos, 100 % para baixa escolaridade, 87 % para média escolaridade; e especificidade de 79 % para analfabetos, 84 % para baixa escolaridade, 88 % para média escolaridade. Para o grupo de alta escolaridade o escore de corte foi de 13, com sensibilidade de 86 % e especificidade de 67 %. CONCLUSÃO: Devemos utilizar níveis diferenciados de corte no teste de fluência verbal, em nosso meio, considerando os efeitos da escolaridade sobre o desempenho neste teste.OBJECTIVE: Evaluate the performance on verbal fluency (VF) in our population in a Brazilian sample checking the influence of age and literacy. METHODS: 336 people without neurological or psychiatric complaints evaluated through Mini-Mental State Examination and VF (animals). For comparison, and to determine cut-off points, 65 people with cognitive loss followed at our clinic were also evaluated. RESULTS: We found a mean of 13.8 animals in 1 minute, with the following distribution: illiterates, 11.9; up 4 years of education, 12.8; 4 to 7 years, 13.4; 8 years or more, 15.8 (p= 0.0001). In relation to age the means were: up to 64 years, 13.7; 65 years or more, 13.9. There was no difference between the two groups. The cut-off points were 9 for people under 8 years of education with a sensitivity of 75% for illiterates, 100% for low educational level (up 4 years),and 87% for middle level (4 to 7 years). The specificity was respectively 79%, 84%, and 88%. For the high educational level the mean was 13 with a sensitivity of 86% and specificity of 67%. CONCLUSIONS: In the VF (animals) there is a significant influence of schooling and different cut-off points should be used.

In order to study the nigrostriatal pathway, we obtained the rotatory behavior model in male Wistar rats by electrolytic lesion of the left lateral hypothalamic region. Animals thus lesioned displayed rotations toward the same side of lesion when apomorphine was administered, a result in disagreement with what has been obtained in the model with 6-hydroxydopamine lesion. The administration of PLG alone was not followed by rotatory behavior but when the compound was administered in low doses (0.25 to 1mg/kg) simultaneously with apomorphine to animals previously submitted to REM sleep deprivation, a significant increase in the number of rotations was observed in comparison with controls and groups receiving higher doses of PLG. These results indicate that PLG may act as, a modulator on dopamine receptors in the striatum.

Uma mulher de 45 anos apresentou quadro de perda da iniciativa, dificuldade de memória, choro imotivado e distúrbio de comportamento, rapidamente progressivos ao longo de 6 meses, quando tornou-se não responsiva a estímulos verbais e totalmente apática. Um EEG mostrou atividade periódica bilateral, sugerindo doença de Creutzfeldt-Jacob (DCJ), mas a investigação para outras causas de demência mostrou hypercalcemia e hipofoefatemia que, exames posteriores, indicaram dever-se a adenoma de células oxífilas de paratireóide. Com a correção do distúrbio eletrolítico e posterior cirurgia houve normalização tanto do EEG como do exame neurológico. Não temos conhecimento de outros relatos de hiperparatireoidismo associado a síndrome demencial e atividade periodica no EEG. Este deveria ser am diagnóstico diferencial em todos os casos de DCJ recente.

A case of acute methanol intoxication is presented, in which bilateral putaminal hemorrhage developed after hemodialysis. Even though the patient was initially comatose and profoundly acidotic, favorable outcome was achieved, with long-term neurologic impairments essentially restricted to mild crural paraparesis, retrograde amnesia, and marked visual deficit. A comparative literature review is evaluated.Um caso de intoxicação aguda por metanol é relatado, no qual o paciente desenvolveu hemorragia putaminal bilateral após hemodiálise. Muito embora o paciente se encontrasse inicialmente comatoso e profundamente acidótico, a recuperação foi favorável, com comprometimento neurológico a longo prazo essencialmente restrito a paraparesia crural discreta, amnésia retrógrada e déficit visual acentuado. Uma revisão comparativa da literatura é avaliada.

Em período de dois anos, em 25 de um total de 5481 EEGs foi identificada a presença de descargas epileptiformes periódicas lateralizadas (PLEDs) (prevalência de 0,45%), correspondendo a 22 pacientes. O grupo era composto de 13 homens e 9 mulheres, com idade variando entre 5 meses e 85 anos. Os principais diagnósticos no grupo foram epilepsias de etiologia não identificada e tumor do cérebro (22% cada). A localização mais comum das PLEDs foi temporal (54% do total), principalmente temporal média. A morfologia mais freqüente das PLEDs foi onda delta trifásica (¹/3 do total), seguida por onda aguda bifásica e onda aguda-onda lenta (29% cada). Embora 9 dos pacientes tenham falecido, não foi possível determinar o valor prognóstico das PLEDs para cada patologia em particular.

Foi feita a investigação da evolução das PLEDs em 9 pacientes, com idade variando entre 7 meses e 73 anos. As PLEDs evoluiram uniformemente para o desaparecimento, em um período curto, menor que 4 dias em 5 casos. Em 4 casos a evolução foi para atividade de base lenta, com posterior normalização em dois. Três casos evoluíram para período de supressão e para o óbito. Dois para atividade irritativa localizada, a qual já havia sido registrada anteriormente em um deles. Estes dados sugerem que as PLEDs dependem de um ponto crítico na alteração da atividade neuronal para seu aparecimento e manutenção. Não foi observada correlação entre a evolução das PLEDs, sempre para o desaparecimento, e evolução clínica, que foi variável.

Doze pacientes com doença de Parkinson (DP) foram submetidos a privação de sono total. A média de idade dos pacientes era 61 anos e a duração da doença era em média de 5,1 anos (1,5 a 12 anos). Quatro deles usavam apenas anticolinérgico, 4 usavam L-Dopa e 4 combinação de drogas de ambos os grupos. Após privação de sono total por uma única noite foi verificada melhora na rigidez, bradicinesia, alterações de postura e marcha e incapacidade funcional com duração de duas semanas, em comparação com os escores quando da inclusão no estudo. Não foi observado efeito sobre o tremor. Em relação aos sintomas depressivos foi verificada melhora com duração de apenas uma semana. Estes resultados sugerem efeito benéfico da privação de sono na DP. Com base em estudos experimentais julgamos que uma explicação possível para estes resultados seja a modificação de receptores dopaminérgicos.

Investigação prévia mostrou que ratos privados de sono (REM SD) mostram acentuação de resposta a agonistas dopaminérgicos. As evidências indicam que essa ação parece ser mediada por supersensibilização de receptores dopaminérgicos pós-sinápticos. Com base nisso, foi feita REM SD em ratos com modelo experimental da doença de Parkinson, nos quais foi feita lesão eletrolítica bilateral de ambas as vias nigro-estriatais. Sete dias após a cirurgia os animais eram submetidos a REM SD por 72 horas. Imediatamente após o final deste período era feita observação em campo aberto para a ambulação, "rearing", "grooming" e latência. Em comparação com ratos não-privados foi observado aumento significativo na ambulação e "rearing", resposta que reapareceu após um segundo período de REM SD, realizado 21 dias após a cirurgia. Estes dados, de melhora de dois parâmetros de modelo experimental da doença de Parkinson, sugerem que a privação de sono pode ser útil nesta doença.