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Introdução: A condição de hiperglicemia crônica condicionante do Diabetes Mellitus pode ser acompanhada clinicamente por alguns exames laboratoriais que repercutem, em análise pela endocrinologia, na adoção de terapêutica mais adequada aos pacientes. Dentre os exames mais importantes, cabe o destaque à hemoglobina glicada, a qual mostra a porcentagem de moléculas de hemoglobina que sofreram glicação no período de três meses, refletindo, portanto, uma faixa média de glicemia de quem está em acompanhamento ambulatorial. As talassemias, nas suas formas, constituem um grupo de doenças características pela anemia microcítica por defeito na síntese das cadeias de globina, seja alfa ou beta, ao que importa a este estudo, a análise das globinas predominantes em fase pós-natal. Objetivos: Avaliar, por meio de revisão de literatura, se há interferência das talassemias no acompanhamento feito por dosagem de hemoglobina glicada em pacientes com talassemia e diabetes mellitus. Metodologia: A satisfazer os objetivos estipulados para o estudo corrente, fez-se uma busca na base de dados PubMed/MedLine com os seguintes descritores e operadores booleanos: “((((thalassemia) AND (Glycolyzed hemoglobin)) AND (Diabetes mellitus) AND (ffrft[Filter])) OR (((thalassemia) AND (HbA1c)) AND (Diabetes Mellitus) AND (ffrft[Filter]))) OR (((thalassemia) AND (glycated hemoglobin)) AND (Diabetes mellitus) AND (ffrft[Filter]))”. Resultados: A busca realizada resultou em 11 (onze) textos, dos quais, após leitura do resumo e/ou objetivos e metodologia, foram selecionados 06 (seis) artigos para compor a base bibliográfica da pesquisa em curso, os quais, em unanimidade, mostraram distorções nos valores de hemoglobina glicada em pacientes diabéticos com talassemias. Discussão: Frente aos estudos observados para compor esta pesquisa, nota-se que controle glicêmico de pacientes diabéticos com talassemia, feitos com alicerce em dosagem sérica da fração A1c da hemoglobina glicada (HbA1c), não possui uma base confiável para condução de um plano terapêutico. Todavia não foi possível determinar quais variações seriam mais prováveis na dosagem de HbA1c, se elevação ou redução percentual, uma vez que dois estudos mostraram porcentagens superiores ao que se esperaria, sugerindo que talassemias mostrariam valores inapropriadamente altos de hemoglobina glicada; ao passo que um dos estudos em questão mostrou HbA1c inapropriadamente normal em paciente com tratamento inadequado para diabetes mellitus tipo 1. Conclusão: Conclui-se, ante o exposto, que a dosagem de hemoglobina glicada, como parâmetro de acompanhamento ambulatorial de pacientes diabéticos com alguma talassemia, não é a opção clínica mais adequada para tomada de decisões terapêuticas de controle glicêmico, uma vez que a hemoglobinopatia aqui revisada, pode mostrar valores percentuais inapropriados ao quadro clínico e faixa glicêmica de pacientes. Por fim, pôde-se perceber que a dosagem de HbA1c, com resultados discordantes, aventa a existência de hemoglobinopatias, podendo, pois, auxiliar em diagnósticos de talassemias, por exemplo.

Objetivo: Relatar o caso de paciente com quadro de Insuficiência Adrenal como manifestação inicial e diagnóstico de Linfoma Não Hodgkin agressivo primário de adrenais. Relato de caso: Paciente masculino, 54 anos, previamente hígido, deu entrada no serviço de clínica médica com queixa de fraqueza progressiva, dor abdominal esporádica, emagrecimento de cerca de 14kg em um mês e febre vespertina/noturna. Exame físico com massa abdominal palpável, tomografias evidenciaram apenas lesões expansivas em ambas as adrenais, medindo 12 cm à direita e 9 cm à esquerda; exames laboratoriais compatíveis com Insuficiência Adrenal Primária: anemia normocítica e normocrômica (Hb 8,7 g/dL), níveis reduzidos de sulfato de dehidroepiandrosterona (SDHEA) 303 e de cortisol salivar 0,33, hormônio adrenocorticotrófico elevado (ACTH) 96,5. Foi submetido à biópsia de lesão suspeita e corticoterapia, com melhora sintomática e alta hospitalar. Retorna após trinta dias da alta, hipotenso com sinais clínicos de Crise Adrenal. O resultado final de biópsia confirmou o diagnóstico de Linfoma Não Hodgkin Difuso de Grandes Células B (LDGCB), com positividade para CD20, C-MYC, CD79a, BCL-2, BCL-6 e KI-67 95%, Ann Arbor IVSX-B, sem outras sítios acometidos, incluindo sistema nervoso central e medula óssea livres de doença. Discussão: O LDGCB representa cerca de 30% dos Linfoma Não Hodgkin, com mediana de diagnóstico entre 60-69 anos, doença de comportamento agressivo, de rápido crescimento nodal ou extra nodal. No diagnóstico, cerca de 60% dos casos são estadiados como doença avançada, 40% com envolvimento extra nodal, mais comum o acometimento do trato gastrointestinal. Apenas cerca de 3% dos casos envolvem o sistema endócrino primariamente, frequentemente a tireoide, sendo raro o envolvimento primário das adrenais (< 1%). Entretanto o envolvimento secundário pode ocorrer em 25% dos casos. A apresentação clínica do LDGCB primário da adrenal pode incluir sintomas B, dor abdominal ou efeito de massa e sintomatologia de insuficiência adrenal, quando o acometimento é bilateral. O tratamento de escolha é quimioterápico com R-CHOP como esquema de primeira linha. O prognóstico é considerado desfavorável. Conclusão: O LDGCB primário de adrenal é uma entidade clínica rara, com poucos relatos na literatura e prognóstico reservado, requerendo alto nível de suspeição e abordagem precoce, com manejo da doença linfoproliferativa concomitantemente à abordagem sintomatológica.

Introdução: A MW é uma patologia indolente, linfoproliferativa e com fenótipo de linfócitos B. Caracterizada pela produção de IgM, que pode levar à discrasias sanguíneas. A apresentação de pericardite e derrame pericárdico na MW é incomum na literatura, devido ao curso indolente da patologia. Objetivo: Relatar quadro de pericardite inflamatória em paciente com MW após abandono de tratamento. Relato de caso: Paciente 38 anos, masculino, negro, com MW. No diagnóstico, a imunofenotipagem de sangue periférico mostrou 69% de linfócitos anômalos, com forte expressão de CD 19, CD 20, CD 79-B e CD 45; expressão moderada de CD 22, CD 23, IgM e kappa; e fraca de CD 25 e CD 11-C. A análise histopatológica demonstrou infiltração da medula óssea por linfoma com expressão de CD 20 e IgM, compatível com linfoma linfoplasmocítico. Realizou quimioterapia, porém não tivera resposta ao tratamento, além de ter perdido seguimento em 2021. Em 2024, interna com dispneia aos esforços moderados, evoluindo para dispneia aos mínimos esforços. Ao exame físico, apresenta edema em membros inferiores e abafamento de bulhas cardíacas. Realizada tomografia de tórax, que revelou aumento significativo da área cardíaca e o ecocardiograma transtorácico indicou derrame pericárdico importante, com sinais incipientes de restrição diastólica. Realizou-se pericardiocentese com drenagem de 760 ml de líquido sero-hemático. A análise do líquido apresentou LDH de 1260 U/L, proteína de 7,9 g/dL, leucócitos de 17.449/mm3 (63% polimorfonucleares), hemácias de 2.581/mm3 e culturas negativas. Os testes GeneXpert e BAAR foram negativos. A dosagem inicial de IgM era 6,7 g/dL. Iniciou-se tratamento com zanubrutinibe durante a internação, resultando em queda expressiva da IgM, agora 1,7 g/dL. O paciente mantivera acompanhamento com a cirurgia cardíaca e o último ecocardiograma mostrou pericardite inflamatória efusiva, com aderência do pericárdio à parede anterior do ventrículo direito e à posterior do ventrículo esquerdo. Inicialmente, foi contraindicado qualquer procedimento cirúrgico no pericárdio, optando-se por tratamento conservador com colchicina associada a anti-inflamatório em alta dose. O paciente segue em acompanhamento ambulatorial. Discussão: O linfoma linfoplasmocítico é geralmente uma patologia indolente e crônica, que requer a exclusão de outros tipos de linfoma para o diagnóstico. Costuma ocorrer em uma faixa etária mais avançada do que a observada no caso relatado, tornando o diagnóstico em pacientes mais jovens menos comum. Embora a pericardite constritiva e derrame pericárdico possam ocorrer, são uma manifestação rara dessa doença. Um diagnóstico diferencial é essencial para identificar possíveis causas, como infiltração do pericárdio por Mycobacterium tuberculosis ou outros patógenos, incluindo vírus, bactérias e fungos. Além disso, deve-se considerar causas autoimunes, neoplásicas e a possibilidade de amiloidose secundária. O uso de inibidores de Bruton (IBTk), como o zanubrutinibe, tem se mostrado eficaz no tratamento desta patologia, com estudos demonstrando sua eficácia. No caso em questão, o zanubrutinibe, IBTk não covalente potente, proporcionou uma resposta clínica satisfatória, evidenciada pela redução significativa dos níveis de IgM. Conclusão: A MW é uma doença heterogênea que pode cursar com várias complicações ao longo do seu curso. Reconhecer as complicações e a indicação do tratamento da doença é essencial para o correto manejo dos pacientes.

Objetivos: Este trabalho objetiva examinar o perfil epidemiológico da leucemia linfoide no Brasil, analisando os parâmetros disponibilizados pela plataforma TabNet no Painel Oncologia, de modo que a partir desses dados possa ser feito um melhor planejamento dos recursos em saúde, visando aumentar as taxas de cura e remissão da doença na população brasileira. Material e métodos: Estudo de caráter observacional, de cunho quantitativo, retrospectivo e analítico, que avalia a distribuição dos casos de leucemia linfoide no Brasil com base nos parâmetros de tempo de tratamento, distribuição por região, número de casos por sexo e casos por faixa etária, disponíveis na plataforma TabNet, ferramenta elaborada pelo DATASUS, que permite a tabulação de informações a partir de dados do Sistema Único de Saúde (SUS). Foram analisados os casos de 32.485 pacientes, no período de janeiro de 2013 a dezembro de 2023, e foram incluídos todos os pacientes com o diagnóstico de leucemia linfoide (CID-10: C91). Resultados: Durante os dez anos analisados, 20.662 indivíduos iniciaram tratamento em até 60 dias após o diagnóstico, como preconizado pela Lei n° 12.732, de 22 de novembro de 2012. Entretanto, 6.363 indivíduos tiveram tratamento somente após 60 dias e 5.460 pessoas têm informação de tratamento desconhecida. Em relação à distribuição do número de casos nas regiões do Brasil, temos o maior número de casos na região Sudeste (12.628) e o menor na região Centro-Oeste (2.645). A região Nordeste teve 7.819 casos registrados, enquanto o Sul teve 6.289 e a região Norte teve 3.104 eventos. Durante todo o período considerado, a prevalência da doença foi maior no sexo masculino. Ao final dos dez anos, tem-se um total de 18.953 casos em homens e 13.532 casos em mulheres. Dentre as faixas etárias analisadas, a que apresentou maior incidência foi a de 0 a 19 anos, tendo 14.752 casos dentre os 32.485 listados. Observa-se que após a sexta década de vida há outro aumento significativo no número de casos, sendo a maior incidência na faixa de 65 a 69 anos, com 2.265 casos. Discussão: Este estudo apresenta como principais limitações o fato de tratar-se de um trabalho retrospectivo e a base das informações ser uma plataforma que conta com dados de casos que foram notificados, pois sabe-se que existe uma taxa considerável de subnotificação no país. Outra deficiência está na falta de diferenciação entre os casos agudos e crônicos de leucemia, visto que são condições com características epidemiológicas, gravidade e tratamento distintos. Ademais, em questão de prevalência, o estudo mostra-se semelhante ao que é apresentado na literatura científica. Os números de casos por região são proporcionais à população de cada local e observa-se que cerca de 36% dos pacientes não receberam tratamento no tempo preconizado ou não possuem informações acerca das intervenções realizadas. Conclusão: A análise do perfil epidemiológico de pacientes com leucemia linfoide no Brasil demonstra a necessidade de mudanças na linha de cuidados, além de evidenciar a demanda de dados mais fidedignos acerca da patologia.

Introdução: A Síndrome da Veia Cava Superior (SVCV) é uma manifestação clínica decorrente da obstrução do fluxo sanguíneo ao nível da Veia Cava Superior (VCS) rara na faixa etária pediátrica. É uma complicação grave associada a processos patológicos, especialmente neoplasias. Devido sua evolução potencialmente fatal, o reconhecimento e manejo precoces são de fundamental importância para um bom desfecho. Relato de caso: Paciente masculino, 13 anos, admitido com tosse há 8 meses que evoluiu com dispneia e febre diária há 30 dias. Perda ponderal de 3 kg. Na admissão, encontrava-se emagrecido, com linfonodomegalias em cadeias cervical e supraclavicular, com creptos e sibilos à ausculta pulmonar e dessaturação com necessidade de oxigênio suplementar. Tomografia Computadorizada (TC) de tórax evidenciou lesão expansiva nodular volumosa, derrame pleural e nódulos pulmonares. No 5ºdia de internamento, evoluiu com edema em face e piora do desconforto respiratório. Aventado diagnóstico clínico de SVCS. Realizada biópsia de linfonodo supraclavicular. Durante o procedimento, cursou com insuficiência respiratória grave, com necessidade de Ventilação Pulmonar Mecânica (VPM). Optado por quimioterapia (VAC)na tentativa de redução rápida da massa mediastinal. Anatomopatológico sugeriu LH primário de mediastino (marcadores positivos: CD30, CD15, PAX-5, BCL2 e Ki67 60%) IVb. Biópsia de Medula Óssea (MO) negativa para células neoplásicas. Paciente evoluiu com sepse e permaneceu internado em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) Pediátrica por 1 mês e 18 dias. Posteriormente realizou 1ºe 2ºABVD, escalonado para protocolo brasileiro de alto risco, esquema terapêutico 3. Após o 2ºciclo OEPA, apresentou redução de 75% do tumor. Realizada radioterapia supradiafragmática 2500cGy. Evoluiu com remissão de doença, fora de tratamento há 7 anos. Discussão: A oclusão da VCS resulta no acúmulo de sangue à montante, levando ao desenvolvimento dos sinais e sintomas da SVCS. Sua incidência varia de 1 a cada 650 a 3.100 pacientes. Na população pediátrica, associa-se mais comumente ao Linfoma não Hodgkin (LNH), sendo raro nos Linfomas de Hodgkin. A idade de apresentação mais típica é em menores de 5 anos. O diagnóstico é essencialmente clínico, corroborado por exames de imagem, desde que estes não retardem o manejo. O tratamento inclui, num primeiro momento, a resolução da insuficiência respiratória, e posterior tratamento da causa base. Nos casos associados a neoplasias, o tratamento definitivo se dá através de quimioterapia. Um curto intervalo entre o início dos sintomas e o diagnóstico relaciona-se com melhor desfecho. No caso relatado, devido à urgência respiratória , optou-se por garantir via aérea e realizar protocolo genérico de quimioterapia antes do resultado do anatomopatológico como forma de redução rápida da massa mediastinal. Conclusão: A SVCS deve ser lembrada no contexto das emergências respiratórias. No caso de massas mediastinais, há uma alta incidência de piora clínica após sedação e anestesia para procedimentos, devendo-se atentar às complicações. A falha no seu reconhecimento pode retardar o manejo de condição ameaçadora à vida, assim como postergar o tratamento da etiologia de base. O caso retrata um diagnóstico de SVCS proposto de modo predominantemente clínico, em faixa etária e em doenças de base distintas daquelas mais prevalentemente relatadas na literatura. O desfecho favorável associou-se à precisão diagnóstica e ao tratamento assertivo.

Objetivos: Analisar a sobrevida e perfil dos pacientes diagnosticados com leucemias agudas (LA) em hospital pediátrico de referência no Rio Grande do Norte (HPRN). Materiais e métodos: Analisaram-se dados de 41 pacientes com idade de 0 a 16 anos (mediana (MED) de 6) diagnosticadas de 2021 a 2024. Outros 6 pacientes diagnosticados optaram por não participar. Foram excluídos 2 pacientes, por se tratarem de recaídas com diagnóstico prévio ao ano de 2021. Dessa amostra, 34% morava na Grande Natal e 63,4 % eram do sexo masculino. Foram diagnosticados 70,7% com Leucemia linfoblástica aguda (LLA) do tipo B, 14, 6% com Leucemia mieloide aguda(LMA) não M3; 2,4 % com LMA M3; 7,3 % com LLA T e 2,5% com leucemia de fenótipo misto. Foram relacionadas diversas variáveis com a sobrevida dos pacientes utilizando-se a análise de sobrevivência de Kaplan-Meier. Resultados: Observou-se leucometria inicial (LI) com MED 10.400, variando de 1.030 a 406.000, hemoglobina com MED 7,6, variando de 2,1 a 16,6 e plaquetas com MED 44.000, variando de 10.000 a 471.000. Nessa amostra, 41,5% dos pacientes apresentaram LI maior que 20 mil e 29,2% apresentavam blastos no hemograma. A MED entre início de sintomas e diagnóstico foi 19 dias e entre diagnóstico e início do tratamento 1 dia. A sobrevida atuarial dos pacientes com LLA B em 3 anos foi de cerca de 60%. Na LMA foi 33%, com MED de 795 dias. Houve maior mortalidade em menores de 1 e maiores de 10 anos (p = 0,05), sendo 100% no primeiro grupo. A doença residual mínima do D33 ou final da indução apresentou-se positiva em 30% dos casos, porém sem relação com mortalidade. Dos pacientes analisados, 15% apresentava citogenética alterada, 37,5% não apresentou crescimento celular e cerca de 35% não realizou o exame. Ademais, não se constatou relação entre sexo, idade, nível de LDH, cidade de moradia , tempo entre sintomas e diganóstico, tempo para início do tratamento e mortalidade. Dentre os óbitos, 21% apresentava-se em recaída e 71% faleceram por quadro de sepse, sendo 42,5 % com hemocultura positiva para gram negativos e 14,3% gram positivos. Discussão: A sobrevida nas LA na faixa pediátrica é cerca de 80% quando tratada precocemente. Neste estudo, verificou-se maior incidência no sexo masculino e nas cidades no interior do estado. Não houve relação entre a leucometria inicial e o tempo entre sintomas e diagnóstico. Observou-se relação entre idade e mortalidade, com aumento principal nos lactentes, o que pode ser explicado por uma doença mais agressiva devido a intensa atividade hematopoiética da faixa etária. Poucos pacientes apresentavam blastos no hemograma de diagnóstico. Verificamos que isso se deve a limitações na hematoscopia, impossibilitando a identificação deles, mesmo quando estavam presentes. Os pacientes com LLA B apresentaram uma sobrevida maior, porém ainda aquém das expectativas nacionais. Contatou-se como principal causa de morte infecções por gram negativos. Uma limitação para a realização desse estudo foi a amostragem pequena de pacientes, especialmente de leucemias T e de fenótipo misto. Conclusão: Apesar do crescente avanço no tratamento das LA, as taxas de mortalidade ainda se mantêm elevadas. Observa-se causa possivelmente reversível como principal para o desfecho desfavorável. Dessa forma, demonstra-se a importância do reconhecimento de sinais precoces de infecção e tratamento mais eficaz da neutropenia febril.

Introdução: A Histiocitose de Células de Langerhans (HCL) é uma doença rara do sistema imunológico, com proliferação e acúmulo de células fenotípica e funcionalmente semelhantes às células de Langerhans em diferentes órgãos. Possui incidência estimada em 2 a 5 casos por milhão de crianças. É considerada uma patologia grave e de manifestação clínica diversa. Este trabalho relata caso desta rara patologia como diagnóstico diferencial de nodulação subgaleal. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 3 anos, previamente hígido, iniciou abaulamento em região occiptotemporal direita com duração de cerca 2 meses, observado por genitores, a priori acreditando-se ser decorrente de trauma local. Por ausência de melhora evolutiva, realizada Tomografia Computadorizada (TC) de crânio com achado de formação nodular subgaleal parietal à direita, com erosão da calota óssea adjacente, medindo cerca de 3,5 cm, e nódulos subcutâneos em regiões occipitais bilaterais. TC de face com pequeno hematoma subgaleal em região frontal direita e espessamento mucoso maxiloesfenoidal bilateral. À Ressonância Magnética (RNM) de crânio, imagem nodular com discreta impregnação periférica ao meio de contraste, com pequenas áreas de degeneração cística localizadas em região subgaleal parietal direita, com aparente lise cortical, sem extensão intracraniana evidente. Procedeu-se à realização de biópsia, com resultado de lesão óssea craniana por Histiocitose de Células de Langerhans. À imunohistoquímica, positividade para proteína S100, CD68, CD1a, Langerina, CD163*, Ki-67. Iniciada quimioterapia com protocolo HLH 2004, em Junho de 2023, sem grandes intercorrências até o momento. Discussão: Na HCL, as células dendríticas anormalmente proliferativas infiltram-se em alguns órgãos. Pode conter grânulos citoplasmáticos de Birbeck à microscopia eletrônica e/ou positividade do marcador CD1a. ,A presença de S100, CD 207, CD68 e o fator XIIIa podem auxiliar na diferenciação dos outros tipos de histiocitoses. É descrita como HCL de sistema único, quando envolve apenas 1 órgão ou sistema, ou HCL de vários sistemas, quando afeta 2 ou mais órgãos. A maioria dos pacientes apresenta envolvimento de sistema único. Nessa categoria, os órgãos mais acometidos são osso e pele. O Granuloma Eosinofílico (GL) é o tipo mais comum de HCL, quando há apresentação somente com lesões ósseas, em geral císticas, isoladas, oligo ou assintomáticas, localizadas mais frequentemente em ossos do crânio. O osso parietal é o mais acometido. Pode manifestar-se como dor óssea localizada e edema de partes moles adjacentes. O diagnóstico é baseado no exame histológico e imuno-histoquímico do tecido acometido. Em geral, possui evolução insidiosa, com prognóstico variável a depender da extensão da doença. No caso descrito, paciente apresentava apenas lesões ósseas, sendo aventada inicialmente a hipótese de cistos epidermóides. O caso foi elucidado apenas após a biópsia através da positividade dos marcadores acima descritos, sendo classificado com GL. Paciente atualmente está em tratamento com boa evolução. Conclusão: A HCL é uma afecção rara e potencialmente grave, com espectro clínico variável, o que pode dificultar o diagnóstico precoce. Seu prognóstico pode variar desde remissão espontânea a deterioração do estado geral e óbito. Diante do exposto, vale ressaltar a importância de considerar a patologia como diagnóstico diferencial de nodulações cutâneas e ósseas, para um diagnóstico precoce e melhor desfecho.

Introdução: A Síndrome de Griscelli (SG) é uma desordem em que há alteração no transporte de melanossomos para a periferia dos melanócitos, levando à coloração cinza prateada de pelos e cabelos. Está associada a graus variáveis de imunodeficiência e a alta mortalidade, especialmente quando cursa com apresentação clínica de linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH). Infecções virais são prevalentes nesse contexto, sendo o Vírus Epstein-Barr (VEB) um possível agente. Esse, por sua vez, tem conhecido potencial oncogênico. A descrição de SG com Linfoma de Hodgkin (LH) não é achado comum na literatura. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 3 anos, com achado de cabelos prateados desde o nascimento, sem investigação prévia. Apresentou quadro de tosse produtiva, rinorreia e odinofagia de evolução subaguda, associadas a otorreia bilateral, linfadenomegalia cervical, hepatoesplenomegalia, inapetência e febre diária, refratários a antimicrobianos e a corticoterapia. Ao exame dermatológico, presença de cabelos, cílios e sobrancelhas prateadas. Os exames admissionais evidenciaram faringoamigdalite estreptocócica, otomastoidite bilateral por Staphylococcus aureus multirresistente e Mononucleose Infecciosa. Exames laboratoriais com bicitopenia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia. Preenchidos critérios para LHH. Realizado mielograma, observando-se plasmocitose e ausência de hemofagocitose ou células típicas da síndrome de Chediak-Higashi (SCH). Para elucidação diagnóstica da síndrome dos cabelos prateados, feita biomicroscopia capilar, sendo visualizados grânulos de melanina grandes e irregulares, distribuídos próximos à medula das hastes pilosas, e, considerando-se a exclusão da SCH, foi confirmado o diagnóstico de Síndrome de Griscelli tipo 2 (SG-2). Realizada biópsia de linfonodo cervical, com resultado anatomopatológico compatível com LH clássico rico em linfócitos. Iniciado protocolo de quimioterapia com o Protocolo de Tratamento do Linfoma Hodgkin em Crianças e Adolescentes (LHBRA2015). Durante a internação, evoluiu com complicações infecciosas e hemorragia digestiva alta, resolvidas com antibioticoterapia guiada e escleroterapia, respectivamente. Atualmente, está em curso de tratamento com boa evolução. Discussão: A SG é uma doença rara de caráter autossômico recessivo. O tipo 2 manifesta-se com hipomelanose e deterioração imunológica grave. Há maior susceptibilidade a LHH, caracterizada por períodos de ativação linfocitária e macrofágica descontroladas. Um gatilho comum da LHH é um processo infeccioso, como pelo vírus Epstein-Barr (VEB), causador da Mononucleose Infecciosa, como no caso em questão. O VEB é considerado vírus oncogênico, potente indutor de transformação e crescimento celular desordenado, capaz de imortalizar linfócitos B. Conclusão: Apesar de a associação entre SG e LH não ser achado comum na literatura, a SG-2, por cursar com vulnerabilidade imunológica, eleva o risco de aquisição de infecções virais. Entre essas, há a infecção pelo EBV, que, no contexto da síndrome de base, pode cursar com LHH. Ademais, por esse ser considerado vírus oncogênico, pode contribuir com disfunções imunológicas e com mecanismos de tumorigênese associados ao LH.

Introdução: A síndrome de Chediak-Higashi (SCH) é uma desordem autossômica recessiva decorrente de mutação no gene regulador do transporte lisossomal (LYST ou CHS1). Caracteriza-se por alterações nos grânulos e pode cursar com infecções bacterianas recorrentes, albinismo oculocutâneo, alterações neurológicas, defeitos de coagulação e linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH). Material e métodos: Trata-se de uma série de dois casos de lactentes com SCH em hospital pediátrico. Resultados: Paciente A, 4 meses, masculino, admitido em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) Pediátrica por febre recorrente, melena, hepatoesplenomegalia, bicitopenia, crise convulsiva e choque séptico. Observados cabelos prateados. Sorologias negativas para infecções congênitas. Realizado mielograma: Medula Óssea (MO) hipocelular, predomínio do setor eritrocitário e granulocítico, hipoplasia linfóide e megacariocítica, com figuras de hemofagocitose e grânulos gigantes em neutrófilos e precursores mielóides. Cursou com elevação de ferritina e de triglicerídeos, consumo de fibrinogênio, coagulopatia, disfunção hepática, persistência de febre e hepatoesplenomegalia, preenchendo critérios para LHH. Iniciou-se protocolo HLH 2004, evoluindo com remissão inicial. Aos 2 anos de idade, apresentou bradicardia progressiva e PCR, constatado óbito por choque séptico de foco pulmonar. Paciente B, 9 meses, masculino, com febre persistente e linfonodomegalia cervical há 4 dias. Apresentava tosse seca, vômitos e teve episódio convulsivo. Antecedente familiar de consanguinidade e irmão com artrogripose. Ao exame físico, palidez acentuada, cabelos acinzentados, linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia. Exames laboratoriais com anemia, leucocitose, linfocitose, plaquetopenia, DHL elevado, aumento de enzimas hepáticas, aumento de triglicerídeos e de ferritina, coagulopatia e hipoalbuminemia. Mielograma com grânulos aberrantes em MO, confirmada SCH. Após 42 dias, recebeu alta com Dexametasona oral. Em consultas de seguimento, observada plaquetose. Programado novo mielograma, coleta de HLA da família e cadastro em banco de medula. Reinternado após 1 mês para reavaliação medular por piora hematológica. Evoluiu com choque séptico de focos pulmonar e urinário. Houve rápida deterioração da função renal com necessidade de diálise peritoneal. Apresentou déficit de contratilidade cardíaca e hipertensão pulmonar. Evoluiu com óbito após 21 dias de internamento em UTI. Discussão: A SCH tem evolução grave se não diagnosticada precocemente. Até 80% dos pacientes estão na primeira infância. Alguns casos podem evoluir para LHH. Para seu diagnóstico, é preciso 5 dos 8 critérios: febre, esplenomegalia, bicitopenia ou pancitopenia, hipertrigliceridemia ou hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, CD25 elevado, diminuição de células NK, fagocitose em MO, baço e linfonodos. Quando há linfohistiocitose, inicia-se protocolo com Etoposídeo, Dexametasona e Ciclosporina. Conclusão: A SCH relaciona-se a altas taxas de mortalidade, especialmente se há LHH. O diagnóstico correto e o tratamento oportuno das condições associam-se a melhor desfecho. O TMO é o tratamento definitivo, mas costuma ser retardado pela dificuldade diagnóstica, pelo desafio no encontro de um doador e pela necessidade de estabilidade clínica. O aconselhamento genético é útil na prevenção dessa desordem, com o rastreamento do perfil dos pais nas mutações do gene LYST/CHS1.

Introdução: Embora não configure uma contra indicação protocolada oficialmente por órgão de saúde de jurisdição nacional ou entidade de notória expertise em hematologia e hemoterapia, tampouco esteja elencada na triagem básica dos hemocentros brasileiros, a deficiência de Glicose-6-Fosfato-Desidrogenase (G6PD), quando abordada, implica em impeditivos para voluntários para doação de sangue no Brasil. De tal modo, ressalta o destaque de que esta deficiência afere a seus portadores maior possibilidade de desenvolvimento de anemia hemolítica decorrente de estresse oxidativo eritrocitário. Objetivo: Refletir, com base na literatura, quais implicações causadas por transfusões sanguíneas feitas a partir de doadores com deficiência de G6PD. Metodologia: Para cumprir os objetivos, fez-se uma revisão de literatura na base de dados PubMed/MedLine, na qual foram postos descritores e operadores booleanos no seguinte esquema de busca: “(((blood transfusion) AND (g6pd deficiency) AND (ffrft[Filter])) OR ((blood transfusion) AND (glucose 6 phosphate dehydrogenase) AND (ffrft[Filter]))) OR ((blood transfusion) AND (G6PD) AND (ffrft[Filter])) Filters: Free full text, in the last 5 years”. Encontram-se limitações de estudo, ao que se importa: não haver estudos em língua portuguesa, coleta exclusiva de uma base de dados, filtragem de materiais com textos completos gratuitos. Resultados: Resultaram 66 textos, dos quais selecionaram-se 05, após a leitura do resumo e/ou objetivos e metodologia, eleição feita pelos que traziam, em seu cerne, as repercussões da transfusão sanguínea feita por doadores com deficiência de G6PD. Dois estudos apontam que o sangue oriundo de portadores de deficiência de G6PD não possuem condições adequadas de armazenamento; outros dois inferem que pacientes receptores desse sangue possuem maior probabilidade de nova transfusão e/ou hemólise; um deles infere que a falta de padronização laboratorial para diagnóstico de deficiência de G6PD dificulta a uniformização de parâmetros. Discussão: Frente aos resultados obtidos, é valia a ponderação quanto a doadores de sangue com deficiência de G6PD, uma vez que os resultados obtidos in vivo mostraram maior probabilidade de insucesso transfusional. Porém, quanto aos estudos observados, cabe refletir que não houve relato de morte decorrente de complicações da transfusão; ademais pôde-se perceber que a interferência da deficiência de G6PD recai apenas sobre um dos hemocomponentes: o concentrado de hemácias. Por fim, a investigação precisa considerar que os estudos não retratam uma realidade nacional, com um perfil genético e padrões laboratoriais brasileiros, o que pode dispor divergências de respostas a pacientes transfundidos a partir de sangue com deficiência enzimática de G6PD. Conclusões: Ante ao transcurso do estudo, conclui-se que há necessidade de ensaios brasileiros que pesquisem as implicações clínicas da transfusão de sangue por portadores de deficiência de G6PD. Outrossim, indaga-se se há segurança sobre outros hemocomponentes, e o quanto o concentrado de hemácias de brasileiros deficientes de G6PD pode ser efetivo em transfusões emergenciais e eletivas, considerando, por exemplo, os níveis variáveis de abastecimento sanguíneo nos hemocentros.

Introdução: O diagnóstico diferencial entre as condições clínicas que podem se apresentarcom trombocitopenia pode ser, por vezes, desafiador. Com quadro clínico quepode variar desde o assintomático até o sangramento ameaçador da vida, cabeao hematologista a elucidação baseada nos achados clínicos e nos examescomplementares. Objetivo: Relatar um caso de investigação de trombocitopenia ocorrida no HospitalUniversitário Clementino Fraga Filho e discutir sobre os diagnósticosdiferenciais possíveis. Métodos: M.K.A.L., feminino, 41 anos, tireoidite de Hashimoto. Apresentou 3 episódiosde infecção de vias aéreas superiores durante sua 2ª gestação. No 8º mês degestação percebeu equimoses pelo corpo. Relatava exames laboratoriaisnormais e foi submetida a uma cesariana eletiva que evoluiu com sangramentoimportante no peri e pós-operatório além de manter hematoma próximo a feridaoperatória e equimoses. Foi encaminhada ao hematologista no puerpério queidentificou trombocitopenia e aumento de transaminases. Encaminhada aoHospital Miguel Couto, investigada síndrome HELLP, a qual foi entãodescartada. Procurou hematologista particular que considerou a hipótese detrombocitopenia imune (PTI) sendo iniciada corticoterapia com 80 mg/dia deprednisona sem resposta.Foi submetida a Biópsia de Medula Óssea (BMO) que evidenciou medula ósseafragmentada e pequena, com celularidade de cerca de 5%, representação dastrês linhagens com maturação preservada e ausência de fibrose. Emcontrapartida, o primeiro aspirado de medula óssea observou materialnormocelular para a idade, hiperplasia neutrofílica relativa e absoluta, mas compredomínio dos neutrófilos segmentados, normoplasia megacariocítica, mascom plaquetogênese diminuída, sugerindo PTI. Cariótipo da ocasião normal.Iniciado eltrombopag na dose de 50 mg/dia e foi então encaminhada ao serviçode Hematologia do HUCFF. Ao ser avaliada no HUCFF a paciente já apresentava resposta com dose baixade eltrombopag mantendo plaquetopenia leve (entre 60 e 114 mil).Foi optado pela realização de uma nova biópsia de medula óssea considerandoa qualidade do material obtido em primeira análise e a resposta rápida dapaciente à dose baixa de eltrombopag desfavorecendo a hipótese de anemiaaplástica e reforçando a suspeita clínica de PTI. Na segunda BMO o material media 0,7×0,4 cm e foi observada 70% de celularidade global, com as 3 séries representadas, com relativahiperplasia eritroide, hiperplasia de megacariócitos, por vezes hipolobados epequenos, esboçando pequenos grupamentos e sem achados de fibrose oupresença de blastos. Resultados: Apesar de a primeira biópsia sugerir o diagnóstico de anemia aplástica, asuspeita clínica de PTI levou à realização de uma nova biópsia para melhorelucidação do caso. O primeiro fragmento enviado à análise era pequeno efragmentado. Já a segunda amostra, de tamanho maior, pode evidenciarachados sugestivos de uma trombocitopenia por destruição imune deplaquetas, mostrando a importância do tamanho e qualidade do fragmento paraanálise adequada pelo hematopatologista. Conclusão: A despeito de não ser necessária no diagnóstico da PTI, a biópsia de medulaóssea pode ser útil nos casos cuja etiologia primária da trombocitopenia nãoestá muito clara porém deve ser sempre interpretada em associação com asuspeita clínica inicial. Um fragmento com tamanho e qualidade adequadotambém é essencial para que seja realizada uma análise histopatológicaconfiável e que complemente a investigação de forma acurada.

Introdução: A doença da crioaglutinina é um distúrbio hemolítico mediado por auto anticorpos referidos como crioaglutininas, devido a sua habilidade de reagir com os eritrocitos levando a aglutinação em temperaturas abaixo da corporal. Corresponde a aproximadamente 15% de todas as anemias hemolíticas autoimunes. Objetivo: Relatar dois casos de CAD/CAS de um hospital universitário no Rio de Janeiro. Caso 1: Mulher, 78 anos, portadora de carcinoma infiltrante de mama há 6 anos, em progressão de doença, com anemia macrocítica e plaquetopenia. Solicitada hemotransfusão e avaliação da hematologia quanto a possibilidade de infiltração medular. Hemograma com anemia macrocítica (VCM 109 fl) e trombocitopenia grave. Nos testes pré-transfusionais, a tipagem ABO mostrou grupo O, fenótipo RhD -, C-, c+, E-, e+. Teste de antiglobulina direto (TAD) positivo: Poliespecifico 3+, IgG 2+, C3d 2+; pesquisa de anticorpos irregulares (PAI) fracamente positiva, com intensificação da reação a 4ºC. Hematoscopia com sangue leucoeritroblástico, sendo realizada biópsia de medula óssea que mostrou infiltração por carcinoma. Submetida a novo esquema quimioterápico, apresentando melhora dos parâmetros hematimétricos e da trombocitopenia. Caso 2: AGB, 86 anos, em investigação de anemia, com piora progressiva, sem exteriorização de sangramento. Relato de perda ponderal de 6kg. Nega sintomas respiratórios, gastrointestinais ou geniturinários. Exames laboratoriais: anemia macrocítica (VCM 115 fl), reticulocitose com alteração dos parâmetros de hemólise e painel de anemia carencial normal. Nos testes pré transfusionais, grupo sanguíneo O, RhD-, TAD positivo poliespecífico 4+, IgG +, C3d 3+, subclasse IgG não fixadora de complemento. PAI panreativo a frio e painel a quente negativo, com amplitude térmica > 28 °C. Identificado baixo título de IgM (1:4) e especificidade pelo antígeno I. Seguiu investigação, onde tomografias evidenciaram múltiplas lesões vesicais, com cistoscopia confirmando diagnóstico de carcinoma urotelial invasor de alto grau. Discussão: A CAD, ou CAD primária é uma doença linfoproliferativa B monoclonal, uma entidade bem definida. Quando a presença de crioaglutininas complica um distúrbio secundário, como infecções ou neoplasias, utiliza-se o termo síndrome da crioaglutinina (CAS). Para a correta caracterização da crioaglutinina, busca-se identificar a classe do anticorpo envolvido, sendo IgM, a amplitude térmica da reação (mais importante quanto maior a amplitude, até temperaturas acima de 28ºC) e a titulação, que quando igual ou maior a 1:64 sugere CAD. Existem outros testes menos disponíveis que podem diferenciar a CAD da CAS, como a eletroforese e imunofixação de proteína mostrando padrão monoclonal IgM kappa e a especificidade pelo antígeno I na membrana dos eritrócitos, características da CAD. No relato ambos pacientes possuíam neoplasia subjacente cujo tratamento resolveu a anemia hemolítica a frio, reforçando a importância de buscar causas secundárias ao identificar a presença de crioaglutininas . Na CAD, pode-se utilizar imunoquimioterapia envolvendo rituximab, com ou sem bendamustina objetivando controlar a linfoproliferação clonal que é a base da doença, assim como inibidores da via do complemento, como o eculizumab, para inibir a hemólise intravascular. Conclusão: É importante a distinção entre CAD e CAS, que possuem diferentes tratamentos, além de a CAS poder ser a primeira apresentação de doença neoplásica subjacente, que pode ter elevada mortalidade.

Introdução: A doença de Niemann-Pick é uma doença genética autossômica recessiva caracterizada pela mutação no gene da esfingomielina fosfodiesterase-1 (SMPD1). Neste relato, o objetivo é apresentar o caso de uma paciente diagnosticada com a doença de Niemann-Pick tipo B. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 26 anos, natural e procedente da cidade de Equador/RN, no Nordeste Brasileiro, com queixa de dor abdominal localizada no hipocôndrio esquerdo. Na investigação o hemograma mostrou pancitopenia e a USG de abdome esplenomegalia de 11,2cm, sem demais alterações. Desde a infância houve o aparecimento de equimoses em diversas partes do corpo, ocasionalmente desencadeada por traumas. Negou queixas neurológicas como disfagia, disartria, ataxia, alteração na força e sensibilidade. A mãe nega atraso no desenvolvimento neuropsicomotor da paciente. Em relação aos antecedentes familiares, a mãe nega histórico síndromes familiares ou de consanguinidade. Nessa investigação, a TC de abdome superior e pelve evidenciou esplenomegalia de 14,7cm, com normalidade na anatomia do fígado e das vias biliares. O mielograma apresentou séries normocelulares e sem displasia. Na análise morfológica da lâmina, com corante pancromático de Leishman, havia grande quantidade de macrófagos, de tamanhos aumentados e múltiplos vacúolos de tamanhos variados, a maioria apresentando inclusões azurófilas, característicos para a doença de Niemann-Pick. A hipótese diagnóstica da Doença de Gaucher foi elencada inicialmente. No entanto, o sequenciamento do gene SMPD1 mostrou duas variantes em heterozigose: NM_000543.5(SMPD1):c.[1829_1831del(;)631T>C];p.[Arg610del(;)Trp211Arg], classificadas como patogênica e provavelmente patogênica, respectivamente. Assim, iniciou-se a reposição enzimática com Xenpozyme (alfa olipudase). Cinco meses depois do início do tratamento, a paciente retornou ao ambulatório da hematologia com queixa de intensificação da metrorragia, sangramentos e dor lombar. Na avaliação gastrointestinal a TC de abdome mostrou hepatoesplenomegalia, com ectasia das veias porta e esplênica. Nos exames laboratoriais houve aumento das transaminases, com provável etiologia secundária à doença. Ademais, foi feita uma TC de tórax para avaliação de complicações pulmonares da doença, com espessamento de septos interlobulares bilateralmente, predominantemente na periferia e em bases, associado a duas opacidades nodulariformes em vidro fosco no pulmão esquerdo, provavelmente relacionadas a doença de base. Após avaliação e controle da doença a paciente recebeu alta e orientação para acompanhamento ambulatorial. Atualmente, ainda com queixa de dor abdominal, fazendo reposição com 0,3 mg/kg de alfa olipudase, gradualmente titulada para o objetivo de 3 mg/kg. Discussão: O curso clínico e o exame genético confirmaram a Doença de Niemann-Pick tipo B (NPD-B), uma forma menos grave com início tardio e bom prognóstico na idade adulta. Caracteriza-se por hepatoesplenomegalia infantil e trombocitopenia secundária ao hiperesplenismo, além de doença pulmonar intersticial, atraso no desenvolvimento e hiperlipidemia. As manifestações neurológicas são raras. O diagnóstico é feito por testes genéticos identificando alelos no gene SMPD1. Não há tratamento curativo, mas terapias como a reposição enzimática com alfa olipudase, terapia física, ocupacional e medicamentosa podem aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida.

Objetivos: Este trabalho tem como propósito examinar o perfil epidemiológico da leucemia mieloide no Brasil, avaliando os parâmetros obtidos pela plataforma TabNet no Painel Oncologia, de forma que, com base nesses dados, possa ser otimizado o planejamento dos recursos de saúde, com o objetivo de melhorar as taxas de remissão e cura da doença na população. Material e métodos: Estudo de caráter observacional, de cunho quantitativo, retrospectivo e analítico, que avalia a distribuição dos casos de leucemia mieloide no Brasil de acordo com os parâmetros de tempo de tratamento, distribuição por região, número de casos por sexo e casos por faixa etária, disponíveis na plataforma TabNet, ferramenta formulada pelo DATASUS, que permite a tabulação de informações a partir de dados do Sistema Único de Saúde (SUS). Foram analisados os casos de 38.524 pacientes, no período de janeiro de 2013 a dezembro de 2024, e foram incluídos todos os pacientes com o diagnóstico de leucemia mieloide (CID-10: C92). Resultados: Durante os onze anos analisados, 27.880 indivíduos iniciaram o tratamento em até 60 dias após o diagnóstico, como determinado pela Lei Nº12.732, de 22 de novembro de 2012. No entanto, 5.944 indivíduos tiveram tratamento iniciado após 60 dias e 4.700 pessoas têm informação de tratamento desconhecida. Em relação à distribuição do número de casos nas regiões do Brasil, a região Sudeste apresenta-se com o maior número de casos (16.749) e a região Norte como o menor (2.179). A região Nordeste apresentou 8.974 casos registrados, a região Sul 7.596 e a região Centro-Oeste 3.026. Ao decorrer de todo o período analisado, a prevalência da doença foi maior no sexo masculino. Ao final dos onze anos, foram constatados 20.646 casos em homens e 17.878 casos em mulheres. Em relação às faixas etárias avaliadas, a maior incidência ocorreu entre 0 a 19 anos, tendo 4.726 casos, e a menor ocorreu com pacientes de 80 anos ou mais, com 1.483. Ademais, percebe-se que entre a quinta e a sexta década de vida há um aumento no número de casos, sendo a maior incidência na faixa de 60 a 64 anos, com 3.551 casos. Discussão: Este estudo tem como limitação o fato de ser um trabalho retrospectivo e basear-se em uma plataforma que contém dados apenas de casos notificados. Isso é relevante visto que há uma taxa significativa de subnotificação no Brasil. Além disso, a ausência de distinção entre os casos agudos e crônicos de leucemia apresenta-se como um desafio, pois essas condições possuem características epidemiológicas, gravidade e opções terapêuticas diferentes. Outrossim, em relação à prevalência, o estudo apresenta-se semelhante ao que é constatado na literatura científica. Além disso, cerca de 27,63% dos pacientes não receberam tratamento dentro do prazo recomendado ou não têm informações sobre as intervenções realizadas. Conclusão: A análise do perfil epidemiológico de pacientes com leucemia mieloide no Brasil revela a necessidade de ajustes na abordagem de tratamento e destaca a necessidade de dados mais precisos sobre a doença.

Background This study compares propellant fuels’ specific thrust and impulse parameters using nanocarbon variant fuels from coconut shells and coal. Specific impulses and impulses are essential parameters that determine rocket performance. The specific thrust and impulses are influenced by fuel type, material composition, heat flow, and burning time parameters. The characteristics of nanocarbon as a fuel are proven to have high-value features and a long combustion time. This parameter is essential to add value to specific thrusts and impulses. Methods The method to prove the quality of solid fuel material was done experimentally. The composition of the propellant fuel variant mixed with Ammonium Perchlorate (NH4ClO4) as an oxidizer through the printing process and sample testing was carried out using scanning electron microscope (SEM), X-ray diffraction analysis (XRD), combustion time, and specific impulse tests. Results Test results with the composition of CBK2 (Coconut Shell + NH4ClO4 + Binder + Al = 15: 70: 10: 5) produced a specific impulse of 267 seconds or an increase of 37 seconds without carbon. CBB2 (Coal + NH4ClO4 + Binder + Al = 15: 70: 10: 5) produced a specific impulse of 261 seconds or an increase of 31 seconds. Conclusions The composition of nanocarbon as a solid fuel propellant has been proven to increase a rocket’s thrust and specific impulses. After all the material variants have been tested for thrust and specific impulse, the best rocket propellant is CBK2.

Objective: Presenting a rare clinical case of a patient with Aplastic Anemia (AA) developed after treatment with Temozolomide who achieved complete hematologic recovery induced by eltrombopag. Methods: Retrospective descriptive study of a clinical case carried out through data collection from HSPE medical records. Results: A 32-year-old woman who underwent surgical resection of a low-grade glioma associated with radiotherapy (56 Gy) and chemotherapy with temozolomide (15 mg/day for 30 days) presents with pancytopenia 15 days after the end of chemotherapy. As a consequence of the cytopenias, which were at first attributed to the toxicity of the glioma treatment, the patient had retinal bleeding, metrorrhagia and several hospitalizations due to infection. There was no improvement in cytopenias one year after the onset of the condition, with hemoglobin (Hb) 5,8 g/dL leukocytes (Lt) 1770/mm3 (neutrophils (N) 549, lymphocytes (Ly) 1044) Platelets 8000/mm3, bone marrow biopsy (BMB) revealed 20% hematopoietic tissue, hypocellular in the three sectors, with better representation of the erythroblastic sector, erythroblasts in cohesive clusters, granulocytes with preserved maturation, scarce small and hypolobulated megakaryocytes, and 1% lymphocytosis. Diagnosis of AA was confirmed and eltrombopag 150 mg/day was started as a single therapy. After 8 months the patient presented: Hb 13.8 g/dL Lt 3200/mm3 (N1152 Ly1504) Platelets 154000/mm3, with complete improvement of symptoms. BMB performed 16 months after the introduction of eltrombopag showed 40% of representative hematopoietic tissue in the 3 sectors, compatible with regeneration after bone marrow aplasia. Corticosteroid weaning was performed and eltrombopag was withdrawn with maintenance of hematological response, with no further cytopenias in the blood count. Discussion: It is known that Temozolomide therapy can lead to hematological toxicity, with thrombocytopenia, leukopenia and, more commonly, neutropenia. Myelosuppression, however, is considered dose-dependent and it is usually reversible after drug's suspension in approximately 15 days, it occur in less than 5% of patients. A current study showed that 0.6% of patients who used Temozolomide developed AA, therefore a rare complication. The causality between the therapy used and the development of AA could not be definitively established, however discontinuing treatment after one year did not lead to bone marrow recovery. It is also known that the most frequent mechanism related to acquired AA is an immune-mediated destruction of hematopoietic stem cells (HSCs) and bone marrow progenitor cells. At first, thrombopoietin (TPO) agonists were associated with megakaryocyte stimulation and platelet production. However, in vitro studies also suggest that TPO plays a key role in the proliferation and maintenance of HSCs. In the case presented here, there was complete hematological recovery with the use of eltrombopag, a thrombopoietin agonist. Conclusion: Despite the safety of Temozolomide and its effectiveness, there are a few cases of myelosuppression and aplastic anemia resulting from its use in the literature, such as the report presented here. The treatment of AA induced by this medication is not well defined, but it was successfully in this report using eltrombopag.

Objective: To report the case of a patient diagnosed with Multiple Myeloma, with myelomatous ascites. Methodology: Assessment of patient's information kept on HSPE computer-based patient records. Case report: 53 year-old female, diagnosed with IgG/Kappa Multiple Myeloma (MM), diagnosed on 10/2018, with a clinical picture of medullary plasmacytosis, anemia, pathological fracture of the right femur and end stage renal disease in dialysis. She started treatment with only Bortezomib/Dexamethasone (VD) due to poor clinical condition. Cyclophosphamide was added (VCD) as soon as the patient's condition improved. She remained stable for 1 year and 4 months, after which time she developed plasmacytomas in the ribs and hip; Local radiotherapy and 8 cycles of VD were then prescribed (due to the lack of other available therapies at that time). Three months later (12/2022), she presented with increasing abdominal volume due to ascites. Diagnostic and therapeutic abdominal paracentesis was performed. The serum ascites albumin gradient (SAAG) was < 1.1. Bacterial analysis of ascitic effusion samples (AES) was also negative. Cytology of the AES revealed some plasma cells. Immunofixation and Flow cytometry of AES came back positive for the lambda free light chain and for CD45/CD38/CD138/CD56/CD28/CD117 respectively, in addition to the presence of 0.16% of monoclonal plasma cell. AES cultures were negative. Daratumumab and Dexamethasone (Dd) were then prescribed, but no current improvement has been seen so far. New treatment with Carfilzomib is now being considered. Discussion: Overall, extramedullary MM is seen in advanced and aggressive disease and occurs due to plasma cell infiltration into sites other than the bone marrow. Myelomatous ascites or pleural effusion is seen in less than 1% of cases and can be differentiated from infectious etiologies based on fluid cytology and predicts poor prognosis in relapsing/refractory MM. Its pathophysiology is not well understood. The diagnosis of plasmacytic effusion can be confirmed based on detection of atypical plasma cells on fluid cytological analysis derived via paracentesis supplemented by immunofixation of proteins and identification of cytoplasmic immunoglobulin, kappa, or lambda light chains, and high CD38 and/or CD138 expression on their immunophenotypic analysis. It's important to rule out other conditions that may present similar findings, such as renal insufficiency, heart failure, peritonitis and other possible causes. Conclusion: Relapsed/refractory MM can evolve to aggressive forms of infiltrative disease. Such cases are represented by dissemination of plasma cells to peritoneal and pleural cavities. When that occurs, it is usually related to advanced disease, when patients have already been exposed to several lines of chemotherapy, thereby reducing treatment success rates.

Objetivo: Este estudo teve como objetivo comparar o painel Euroflow AML/MDS e a estratégia com tubos secos ClearLLab M1 e M2 na citometria de fluxo hematológica para o diagnóstico de leucemia mieloide aguda (LMA) e neoplasia mielodisplásica (SMD). Avaliamos sensibilidade, precisão e aplicabilidade de ambos os painéis. Métodos: Foram analisados 10 casos de LMA e 10 casos de SMD usando o painel Euroflow AML/MDS (8 cores) e o ClearLLab M1 e M2 (10 cores) para os mesmos pacientes. Os parâmetros investigados incluíram a sensibilidade e precisão dos anticorpos em comum entre os painéis, bem como a estratégia de análise utilizada. Resultados: Não foram observadas diferenças significativas entre os dois grupos em relação à sensibilidade e precisão dos anticorpos. No entanto, o ClearLLab M1 e M2 demonstrou maior facilidade na detecção dos marcadores aberrantes CD7, CD15, CD19 e CD123, que são nativos nos primeiros tubos do painel ClearLLab, enquanto para obtê-los no painel Euroflow, seria necessário utilizar tubos adicionais. Foi observado que o ClearLLab M1 e M2 apresenta um maior desafio na avaliação de promonócitos e monoblastos devido à ausência do marcador IREM-2. Além disso, a ausência dos marcadores eritróides CD36 e CD71 no ClearLLab impossibilita a análise fenótipica de diseritropoiese e aplicação do Red Score nas SMD. No entanto, identificamos que o citômetro DxFLEX - Beckman plataforma de 13 cores, oferece a possibilidade de inserção manual (Drop In) desses marcadores no ClearLLab, o que pode mitigar essas limitações. Discussão: A ausência do marcador IREM-2 no ClearLLab M1/M2 torna o diagnóstico de leucemias que envolvem a linhagem monocítica mais desafiador, e a ausência do Red Score pode dificultar uma avaliação mais precisa nas SMD. No entanto, a flexibilidade oferecida pelo DxFlex, permitindo drop in abre novas perspectivas para aprimorar a estratégia de análise. Conclusão: O painel ClearLLab M1 e M2, apesar de apresentar algumas limitações na avaliação de certas populações celulares e no RED Score em SMD, é uma opção mais econômica e rápida em comparação com a estratégia Euroflow. A possibilidade de inserção manual dos marcadores ausentes no ClearLLab usando o citometro de fluxo com 13 cores pode ser uma alternativa viável para superar essas limitações. Considerando a escassez de profissionais especializados em citometria de fluxo no Brasil, a possibilidade de utilizar um tubo seco com todos os marcadores necessários simplifica o processo laboratorial, torna a técnica mais acessível e confiável pois ao utilizar tubos secos, há uma diminuição do risco de erros operacionais relacionados a pipetagem de anticorpos, minimizando erros e a necessidade de repetição de testes. ClearLLab é uma alternativa econômica, padronizada, estável e pode viabilizar a realização de exames hematológicos avançados em diversas regiões do país.

Introdução: As doenças linfoproliferativas crônicas (DLPC) são consideradas um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela expansão monoclonal e acúmulo de linfócitos aparentemente maduros, que apresentam vantagem proliferativa e/ou de sobrevida sobre os linfócitos normais em diferentes órgãos como medula óssea, sangue periférico e linfonodos. Segundo a Organização Mundial da Saúde, que reflete o consenso internacional e se baseia em fatores patológicos, genéticos e clínicos, as neoplasias linfoproliferativas são classificadas de acordo com o estágio de maturação e a linhagem por meio da citometria de fluxo (CF). Objetivos: O objetivo deste estudo foi demonstrar o perfil diagnóstico imunofenotípico de pacientes com DLPC no Rio Grande do Norte, Brasil por CF. Metodologia: Foram investigados 884 pacientes com DLPC de ambos os sexos através da CF com painel de anticorpos monoclonais direcionados à DLPC. Além disso, outras informações do paciente, como idade, sexo e dados clínicos e hematológicos também foram coletadas. Resultados: Os resultados mostraram que 89,7% dos casos eram de células B (DLPC-B) e 10,3% de células T e natural killer (DLPC-T/NK). A distribuição dos casos de DLPC-B foi a seguinte: 487, leucemia linfocítica crônica; 18, leucemia pró-linfocítica de células B; 25, Leucemia de células pilosas; 6, variante Leucemia de células pilosas; 6, Linfoma folicular leucemizado; 4, Linfoma esplênico com linfócitos vilosos; 33, Linfoma de células do manto; 4, Macroglobulinemia de Waldenstrom; 69, Mieloma múltiplo; 14, Leucemia de células plasmáticas; 11, linfoma de Burkitt e 117, linfoma não Hodgkin leucêmico. A distribuição de DLPC-T/NK foi a seguinte: 12, Leucemia linfocítica granular grande; 14, leucemia prolinfocítica de células T; 18, Leucemia de células T do adulto; 20, Síndrome de Sézary; e 24, linfomas periféricos de células T e 2, DLPC-NK (Tabela 1). Discussão: As DLPC-B são as mais comumente observadas correspondendo a mais de 85% de todos os casos e caracterizam-se pela presença de linfócitos B clonais com expressão de um único tipo de cadeia leve de imunoglobulina (kappa ou lambda) em proporção maior que 1/10, associou a forte positividade dos antígenos Pam-B como CD19, CD22 e CD20 e a ausência ou baixa expressão dos antígenos Pam-T. No entanto, outros antígenos como CD200, CD5, FMC7, CD79b e CD103, entre outros, podem estar presentes ou ausentes, caracterizando especificamente essas entidades como Leucemia linfocítica crônica (CD22+ fraco; CD200+, CD5+, FMC7-, CD79b-), células pilosas leucemia (CD22+ forte; FMC7+; CD79b+; CD5-; CD200-; CD103+; CD123+; CD11c+ e linfoma folicular (CD22+/CD20+ forte, CD10+, CD200-, CD79B+, FMC7+). T/NK-CLPD são menos frequentes e são caracterizados por a expressão dos antígenos Pan-T CD2, CD3, CD5, CD7, CD28 e TCL-1, com clonalidade evidenciada por forte positividade de TCR ab na maioria dos casos e aumento de linfócitos TCD4+ ou TCD8+ em uma proporção acima de 1:10 na maioria dos casos. Neste grupo, a leucemia de linfócitos granulares grandes (LGLG) caracterizada por infiltração periférica e medular de grandes células linfocíticas hipergranulares, compreendendo cerca de 2-5% dos casos, o mais comumente células T CD8+. Conclusão: Os resultados apresentados demonstram que a imunofenotipagem é uma técnica definidora para esclarecer o diagnóstico de pacientes com CPLD, a clonalidade também foi caracterizada com sucesso nos casos investigados de CPLP das linhagens B,T e NK.

Objetivos: O diagnóstico da Leucemia, em destaque, das Doenças Linfoproliferativas Crônicas (DLPC) é estabelecido através de critérios patológicos, genéticos e clínicos. As neoplasias linfoproliferativas são categorizadas com base na maturação e linhagem das células. A Citometria de Fluxo (CF) permite a detecção da sinalização de proteínas de superfície em células neoplásicas. Dentre essas proteínas, a expressão do CD200 pode ser identificada nessas células. O Antígeno CD200, (MRC OX-2), apresenta importância significativa dianóstica e prognóstica na caracterização das neoplasias linfoides, particularmente nas Doenças Linfoproliferativas Crônica de Células (DLPC-B), sendo expressos em linfócitos B maduros. O objeto deste estudo foi demonstrar a expressão do CD200 em linfócitos neoplásicos oriundos de DLPC-B no Estado do Rio Grande do Norte. Metodologia: Foi realizado um estudo retrospectivo, utilizando dados do HEMONORTE, no período de 2004 a 2022. No qual, avaliamos a expressão do CD200 por citometria de fluxo (CF) em linfócitos de sangue periférico em 604 pacientes com DLPC-B com um painel de anticorpos monoclonais (AcMo) que detectam antígenos Pam-T (CD3, CD5, CD7, CD2, TCD4, CD8, CD1a, CD28, TCL1, TCR alfa/beta e TCR gama/delta), Pam- B (CD19, CD20, CD22, CD23, IgM, anti-Kappa, anti-Lambda, CD200, CD79b, FMC7 e CD27, além do CD38, HLADr, CD10, CD81, CD138, CD16-56 e CD45. Paralelamente também coletamos dados clínicos e hematológicos desses indivíduos. Resultados: Do total, 488 pacientes (80,63% do casos) eram LLC-B que se destacaram pelo imunofenótipo característico: CD19+/CD5+,/FMC7-/ CD79b-/ IgM+/IgD+, exibindo caracteristicamente o CD200 positivo em sua totalidade dos casos. Discussão: Na LLC, CD200 é consistentemente expresso, tornando-se um marcador valioso para distinguir LLC de outras doenças linfopropliferativas. Notavelmente, a expressão de CD200 é mantida na LLC, mesmo em casos com imunofenótipos atípicos. Isso sugere sua utilidade diagnóstica em casos indeterminados. Além disso, quase todas as leucemias linfoblásticas precursoras de linfócitos B (LLA-B) expressam CD200, com níveis de expressão variáveis em comparação com progenitores normais de células B. Mais de 70% dos mielomas de células plasmáticas (MCPs) também expressam CD200, e sua ausência no MCP pode estar associada a doenças mais agressivas. Conclusão: Desta forma, conclui-se que o CD200 tem implicações diagnósticas e potencialmente prognósticas em neoplasias linfoides. Sua expressão diferencial na LLC, mesmo em casos atípicos, destaca seu valor diagnóstico. Além disso, os padrões de expressão de CD200 em LLA-B, MCP e LLA-T fornecem insights sobre possíveis alvos terapêuticos e marcadores de progressão da doença.

Objetivo: CD200 é um marcador celular empregado no diagnóstico de neoplasias linfoproliferativas de células B maduras (DLPC-B), sendo comumente usado nos painéis de triagem para avaliação de células B do sangue periférico nas doenças linfoproliferativas de células maduras (DLPCM). No entanto, existem relatos raros sobre a expressão do CD200 em neoplasias periféricas de células T. Alguns estudos demonstram que o CD200 pode ser expresso nas células T neoplásicas oriundas de Síndrome de Sézary (SS) por citometria de fluxo (CF). O Objetivo deste estudo foi investigar casos raros de SS com expressão aberrante do CD200 detectada pela CF. Metodologia: Avaliamos a expressão aberrante do CD200 por CF em linfócitos T de sangue periférico em três pacientes com SS diagnosticados por CF com um painel de anticorpos monoclonais para DLPCM, que detectam antígenos Pam-T (CD3, CD5, CD7, CD2, TCD4, CD8, CD1a, CD28, TCL1, TCR alfa/beta e TCR gama/delta), Pam- B (CD19, CD20, CD22, CD23, IgM, anti-Kappa, anti-Lambda, CD200, CD79b, FMC7 e CD27, além do CD38, HLADr, CD10, CD81, CD138, CD16-56 e CD45. Paralelamente também coletamos dados clínicos e do leucograma para pesquisa de células de Sézary. Resultados: Todos os pacientes diagnosticados com SS apresentaram um imunofenótipo compatível para a doença, apresentando positividade para os antígenos T: CD2, CD3 (Fraco), CD5, CD3+/CD4+, TCR alfa/beta, TCL1 e CD28, negativo para o CD7, CD3+/CD8+ e antígenos relacionados a células B maduras. Também se observou elevada contagem de células de Sézary no sangue periférico. Esses três casos expressaram de forma aberrante o CD200 os quais apresentaram leucocitose com grande quantidade de células de Sezry ciculantes. Discussão: Existem limitações nos estudos do marcador CD200 nas neoplasias de células T por CF. No entanto, apesar da baixa incidencia de casos com esse fenótipo, identificamos a positividade do CD200 em um número significativo de pacientes investigado, 3/25 (12%). Este achado pode ser um indicativo adicional para o direcionamento do diagnóstico diferencial da doença assim como no estabelecimento de prognóstico, sendo necessária investigação de maior número de casos com este fenótipo. Conclusão: Nossos resultados enfatizam que a expressão CD 200 pode ser importante para a caracterização da doença.

Objetivos: Analisar a taxa de mortalidade precoce, neste estudo definiu como até 30 dias de diagnósticos de Leucemia Aguda, e a distribuição de acordo com a idade dos pacientes que residiam no Rio Grande do Norte. Material e métodos: O estudo possui abordagem quantitativa, prospectiva, descritiva e analítica. Incluindo pacientes de todas as idades, com diagnóstico de leucemia aguda no Rio Grande do Norte, entre setembro de 2020 a julho de 2023, acompanhados através do projeto de pesquisa “Análise clínica-epidemiológica dos portadores de doenças hematológicas”. Foram coletados os dados através de entrevista com os pacientes e prontuários e exames complementares nos hospitais do estado que tratam leucemia aguda. Resultados: A taxa de mortalidade de pacientes com até 30 dias de diagnóstico foi de 23,4%, 22 óbitos para um total de 94 casos registrados. Sendo que 54,5% desses óbitos estão entre 61 a 80 anos, 23,7% estão entre 41 e 60 anos, 18,2% estão entre 19 e 40 anos. Em relação ao tipo de leucemia aguda 81,8% dos óbitos está relacionado a Leucemia Mieloide Aguda não M3, 13,6% a Leucemia Linfoide Aguda B. Ademais, um dos principais fatores para definir o prognóstico, através do exame de citogenética, não foi possível de realizar em todos os pacientes, pois faltou a informação do exame, assim dos 22 pacientes apenas 4 fizerem, sendo 3 normais e 1 com t(8;21)(q22;q22.1). Discussão: O prognóstico da doença, geralmente, é condicionado por fatores como idade e subtipo leucêmico. Entretanto, nesse caso o diagnóstico tardio e o tratamento de suporte inadequado podem ser fatores que alteram a taxa de sobrevida. Não obstante, observa-se que a maioria dos pacientes que foram a óbito até 30 dias de diagnóstico apresentam um fator de mau prognóstico, nesse caso ter acima de 60 anos. Pacientes idosos são, comumente, mais suscetíveis a infecções secundárias e têm uma pior resposta ao tratamento quando comparado aos mais jovens. Ademais, a necessidade de investigação diagnóstica aprimorada, especialmente no que se refere aos exames de citogenética para a correta classificação do subtipo leucêmico. A baixa proporção de pacientes que realizam esse tipo de exame sugere a importância de ampliar sua disponibilidade no sistema público de saúde e utilização, pois essa informação é crucial para definir abordagens terapêuticas mais precisas e eficazes. Conclusão: A elevada taxa de mortalidade precoce encontrada na amostra é preocupante e apontada para a possibilidade de que o diagnóstico tardio possa ser crucial para esse resultado. O atraso na detecção da doença pode resultar em perda de oportunidades terapêuticas e maior comprometimento do estado de saúde dos pacientes. É fundamental que ações sejam implementadas para a conscientização da população e capacitação dos profissionais de saúde, visando o diagnóstico precoce e o encaminhamento adequado dos pacientes suspeitos. Com esse intuito, é necessário a implementação de fluxos de atenção e encaminhamento e o fortalecimento da rede de cuidado e atenção à saúde integral para esses pacientes a fim de proporcionar o adequado acompanhamento. Por fim, chama-se a atenção a predominância de pacientes idosos entre os óbitos ocorridos até 30 dias após o diagnóstico. Essa constatação sugere que essa faixa etária merece atenção especial no manejo clínico da leucemia aguda. Abordagens terapêuticas adaptadas às necessidades e fatores protetores dos pacientes idosos podem contribuir para melhorar a sobrevida.

Objetivos: Em enfermidades agressivas como as leucemias agudas, o reconhecimento de fatores sociais pode permitir melhor assistência e cuidado a esses pacientes. O objetivo deste trabalho é, portanto, avaliar tais variáveis e fornecer um parâmetro geral sobre os pacientes diagnosticados com leucemias agudas no Rio Grande do Norte. Material e métodos: Os dados desse estudo foram obtidos de uma coorte, prospectiva, de base hospitalar. Foram acompanhados pacientes em diferentes instituições do Rio Grande do Norte, públicas e privadas, a partir do seu diagnóstico, seguindo com a evolução e desfecho de seus casos entre junho de 2020 e julho de 2023. Os dados foram coletados a partir de formulários pré-estabelecidos e entrevistas, sendo a análise sociodemográfica composta por local de residência, idade, sexo, escolaridade e renda do domicílio. Para este estudo, foram analisados 94 pacientes, acompanhados neste período. Resultados: Após a análise, dos 94 pacientes, 1 foi excluído por ainda não ter seu diagnóstico concluído. Assim sendo, os 93 indivíduos analisados foram agrupados em leucemia mieloide aguda não-M3 (59 pacientes), mieloide aguda M3 (9 pacientes), linfoide B (19 pacientes), linfoide aguda T (4 pacientes), aguda de fenótipo misto (1 paciente) e outras leucemias (1 paciente). Cerca de 53,7% não residiam em Natal ou Mossoró, cidades nas quais se localizam os únicos centros de tratamento do estado. Quanto ao tratamento, 67,3% foram internados em hospitais públicos e 77,7% não possuíam convênio. A mediana de membros por família era de 3 pessoas, enquanto a renda familiar era, em 31,2% dos casos, de 1 salário mínimo, com mediana geral de 2 salários. Acerca da escolaridade, 18 pacientes tinham ensino médio incompleto e 17, ensino médio completo. Considerando os pacientes com leucemia aguda não-M3 (mais predominante no estudo), 41 faleceram e, desses, 18 (43,9%) tinham renda de até 3 salários mínimos e, normalmente, tiveram tempo superior a 1 mês entre os sintomas e o diagnóstico, chegando a 6 meses. Discussão: Observa-se uma predominância maior de indivíduos considerados de baixa renda (renda mensal per capita de salário mínimo ou renda total familiar de até 3 salários mínimos) tanto de forma geral como dentre os óbitos da leucemia mieloide não-M3. Ademais, nota-se que dependem do serviço público e tendem a possuir baixa escolaridade, o que pode refletir em maior vulnerabilidade social e dificuldade de atendimento. Parte dessas variáveis é demonstrada, por exemplo, no longo tempo necessário desde o início dos sintomas até o diagnóstico, que foi superior nos pacientes de menor condição socioeconômica, e que também pode ter relação com a distância dos centros de tratamento (Natal e Mossoró). Portanto, é provável, pelos dados, que haja prejuízo maior nos pacientes de menor condição financeira em termos de seu processo saúde-doença. Conclusão: Conclui-se, em suma, que a avaliação sociodemográfica dos pacientes analisados demonstra um predomínio das leucemias agudas em indivíduos de baixa condição socioeconômica, o que pode conferir prejuízos em diversas etapas de seu tratamento, desde o diagnóstico. É imprescindível que mais estudos sejam realizados nessa temática para orientar políticas públicas de suporte a essas famílias.

Objetivos: Os quimioterápicos são utilizados para eliminar células acometidas por neoplasias. Entretanto, seu uso pode gerar efeitos indesejados, afetando também células saudáveis. Este estudo objetiva a análise de desfechos graves em decorrência da progressão, recidiva ou toxicidade ao tratamento de leucemias agudas. Material e métodos: Trata-se de um estudo observacional quantitativo, prospectivo e analítico que acompanhou 94 pacientes no período de setembro de 2020 a junho de 2023. Foram incluídos indivíduos de todas as faixas etárias, que possuíam diagnóstico prévio de leucemia aguda e residiam no Rio Grande do Norte. Foram analisados os parâmetros de pacientes que necessitaram de internação em Unidade de Terapia Intensiva (UTI), suplementação de oxigênio (O2) e/ou intubação orotraqueal (IOT) após trinta dias do início do tratamento quimioterápico. A coleta de dados deu-se através de entrevista dos pacientes ou responsáveis e da análise de prontuários disponíveis em hospitais oncológicos do estado. Resultados: Após a análise de dados, foram excluídos 25 pacientes, os quais haviam iniciado tratamento há menos de 30 dias ou vieram a óbito antes desse período. Para o presente estudo, foram analisados 69 casos e sua necessidade de medidas de suporte anteriormente citadas (UTI, O2 e IOT). Dentre eles, verificou-se que 63,8% dos pacientes não fizeram uso dessas medidas. Entre os que necessitaram (36,2%), 23 estiveram na UTI, 21 fizeram uso de O2 e 9 foram entubados. Ademais, foi registrado óbito de 52% destes. Discussão: O uso de quimioterápicos antineoplásicos comumente gera sintomas de toxicidade nos pacientes. Eventos como alopecia, náuseas e neutropenia febril ocorrem com grande frequência; entretanto, seu registro na pesquisa deu-se de forma limitada, visto que muitos indivíduos acreditavam tratar-se de efeitos esperados e, portanto, não registraram de maneira objetiva sua ocorrência. Os parâmetros escolhidos para análise abrangem a internação em UTI e a ocorrência de insuficiência respiratória aguda. Apesar de geralmente estarem associados a maior gravidade em outras patologias, dentre os pacientes com leucemia estudados não é possível associar sua ocorrência com maior índice de mortalidade. Conclusão: A análise de eventos graves decorrentes do tratamento de leucemias agudas é essencial para que parâmetros envolvidos no tratamento sejam avaliados de maneira mais minuciosa. Entender a linha de cuidado atual nos ajuda a avaliar com mais precisão os desfechos positivos e negativos, facilitando a implementação de ações mais efetivas, que contribuam para um melhor prognóstico do paciente.

Objetivo: Este estudo teve como objetivo analisar a relação entre o intervalo de tempo de início dos sintomas, diagnóstico e início de tratamento dos pacientes com leucemia aguda (LA) e a repercussão nos desfechos clínicos. Metodologia: Foram analisados os dados de 62 pacientes, de todas as faixas etárias, diagnosticados com leucemias agudas em instituições públicas e privadas no estado do Rio Grande do Norte, entre outubro de 2020 e julho de 2023. Os dados foram extraídos do banco de dados do projeto de pesquisa intitulado “Análise clínica-epidemiológica dos portadores de doenças hematológicas”. A amostragem foi estratificada de acordo com o tempo compreendido entre o diagnóstico e início de tratamento, da seguinte forma: até 10 dias para início de tratamento; entre 11 e 30 dias; a partir de 31 dias. Já para análise da mortalidade, foram analisados pacientes que com diagnóstico há pelo menos 6 meses, totalizando uma amostra de 56 pacientes. Para esses casos, as informações de intervalo de tempo entre os marcos de diagnóstico e tratamento foram relacionadas com o desfecho clínico. Resultados: Foi observado que a média geral de tempo em que os pacientes aguardaram desde a apresentação dos sintomas até o início do tratamento foi de 28,5 dias, sendo o tempo mínimo de 0 dias e o tempo máximo de 370 dias. Já o tempo entre o diagnóstico e tratamento nessa mesma amostra demonstrou que 69,4% aguardaram até 10 dias para início do tratamento, enquanto 16,1% aguardaram entre 11 a 30 dias e 14,5% acima de 31 dias. Dentre os pacientes que aguardam até 10 dias para início do tratamento, a mortalidade foi de 41,9%. Nos que aguardaram de 11 a 30 dias foi de 50% e nos acima de 31 dias, 66,7%. Discussão: A LA é uma doença com alta taxa de mortalidade e incidência nas diversas faixas etárias, sendo o 10°tipo de neoplasia mais comum, excluindo os tumores de pele não melanoma. A suspeita clínica desta patologia pode, por vezes, ser ignorada, devido a sintomatologia inespecífica em muitos casos e a falta de acesso a exames importantes para a confirmação da leucemia. Os dados analisados nesse estudo demonstraram que os pacientes aguardam em média quase 1 mês para confirmação diagnóstica. Além disso, foi percebido um aumento na mortalidade em 8,1% nos pacientes com tempo de espera para o tratamento entre 11 e 30 dias e de 16,7% nos que esperaram mais de 30 dias para o início do tratamento, após, ao menos, seis meses de diagnóstico. Diversos fatores contribuem para que esse tempo se alargue, como a demora para conseguir consultas com especialistas, dificuldade de acesso a exames diagnósticos, demora na liberação da quimioterapia, e dificuldade de deslocamento para pacientes advindos do interior, devido a dependência de transportes cedidos pelo município. Conclusão: Dessa maneira, este estudo possibilitou evidenciar que o diagnóstico tardio indica pior desfecho clínico do paciente, em sua maioria levando ao óbito precoce.

Objetivos: A Leucemia Mieloide Aguda (LMA) decorre do acúmulo de blastos na medula óssea, sangue periférico e, ocasionalmente, em outros tecidos. O objetivo do trabalho é descrever um caso de LMA diagnosticado pela presença de sarcoma mieloide (SM), com contagem de blastos na medula inferior a 20%, o qual entrou em remissão com Talidomida. Material e métodos: Trata-se de estudo observacional descritivo, na modalidade de relato de caso, utilizando-se revisão do prontuário médico hospitalar. Resultados: Paciente feminino, 67 anos, portadora de mielofibrose crônica idiopática com mutação JAK-2 e esplenomegalia há 2 anos. Durante seguimento, apresentou lesão de maxila e mandíbula direitas, com biópsia e estudo imuno-histoquímico concluindo por infiltração neoplásica de mucosa por blastos mieloides, com expressão de mieloperoxidase (MPO) e de ki-67 80%, sendo diagnosticada com SM. No mesmo período, a paciente apresentava piora dos sintomas constitucionais, sendo prescrito talidomida na dose de 100 mg/dia. Devido ao SM, foi solicitado medicamento judicializado. Após 3 meses, antes do início do tratamento antineoplásico, o mielograma evidenciava 6,5% de blastos, mas houve remissão completa da lesão oral. Ao exame laboratorial: hemoglobina 6,1 g/dL; neutrófilos 8300/mm3; blastos 0%; plaquetas 171.000. Oito meses após diagnóstico do SM, foi iniciado protocolo de indução com azacitidina 75 mg/m2 por via subcutânea (SC), associada a venetoclax 400 mg ao dia. No D4 da indução: hemoglobina 6,0 g/dL; leucócitos 7.500/mm3; neutrófilos 2.200/mm3; plaquetas 68.000. Ao final do protocolo de indução: Hemoglobina 4,7 g/dL; VCM 86; neutrófilos 900/mm3; blastos 0%; plaquetas 59.000. Após 01 mês do final da indução, paciente apresentou quadro de neutropenia febril (neutrófilos 420/mm3) e fez uso de granulokine. Passados 28 dias, iniciou novo ciclo de azacitidina, ainda em uso de venetoclax, mas foi interrompido no D2 em razão de neutropenia febril. Manteve uso irregular da medicação devido à baixa tolerância. Citometria de fluxo após o final do 2ºciclo de Venetoclax e azacitidina, evidenciou presença de 2,2% de blastos mieloides com fenótipo anômalo, compatível com doença residual positiva. Paciente seguiu internada por quadro de neutropenia febril, em uso de antibiótico, tendo evoluído com choque séptico refratário no 18ºDIH e óbito no 19ºDIH por disfunção múltipla de órgãos e parada cardiorrespiratória. Discussão: O SM trata-se de uma massa tumoral extramedular com presença de blastos mieloides, que pode, ocasionalmente, ser a primeira manifestação da LMA, independente da contagem de blastos. O caso em questão é peculiar devido à remissão da lesão após início do tratamento com Talidomida. O único artigo indexado disponível utilizando talidomida como parte do esquema terapêutico para LMA demonstrou aumento da taxa de remissão completa, com aumento significativo no efeito curativo em comparação ao grupo controle (p = 0,046). A talidomida inibe a angiogênese – um dos mecanismos fisiopatológicos da LMA – ao inibir fator de crescimento vascular (VEGF) e fator de crescimento fibroblástico básico (bFGF), os quais podem ser expressos pelas células leucêmicas. Também é capaz de regular da secreção de citocinas e estimular células T CD8+, além de alterar o microambiente do tumor. Conclusão: Os fatores que influenciam na resposta ao tratamento na leucemia aguda são complexos. A talidomida, habitualmente fora do arsenal terapêutico nesses casos, merece mais estudos.

Introdução/Objetivos: Trata-se por leucemia aguda um grupo de neoplasias que acometem as células imaturas de pelo menos uma das linhagens hematopoiéticas da medula óssea, as quais apresentam comportamento agressivo e com alta taxa de mortalidade no Brasil. São doenças extremamente graves de rápida progressão em que o diagnóstico precoce e o tratamento imediato possuem forte influência sobre o carácter de desfecho do paciente. O presente trabalho tem como objetivo testar o desempenho de algoritmos de machine learning na predição de óbito em pacientes com diagnóstico de leucemia. Material e métodos: A amostra composta de 98 pacientes diagnosticados com leucemia aguda foi obtida através de um coorte prospectivo realizado no estado do Rio Grande do Norte em instituições de saúde público e privado, no período entre setembro de 2020 a março de 2023. O desfecho de interesse foi a ocorrência de óbito em 1 mês após o diagnóstico de leucemia. Como preditores, foram incluídos dados demográficos, resultados de exames laboratoriais, exposição a fatores de risco, o tipo de leucemia aguda, além do desempenho físico funcional. Os preditores numéricos foram padronizados em termos de escore Z e os categóricos convertidos por meio de one-hot encoding. Foi utilizada validação cruzada com rebalanceamento e otimização por grid search, sendo obtidas as métricas de melhor desempenho e a média das rodadas. Para avaliar a contribuição dos preditores na predição foram analisados os valores de Shapley. Resultados: O modelo com melhor desempenho foi o Random Forest, que apresentou área abaixo da curva (AUCROC) de 0,78, acurácia de 0,71, precisão média de 0,14 e recall de 0,17. Nesse algoritmo as variáveis preditoras que mais contribuíram para a predição de óbito foram a realização de quimioterapia ou radioterapia, o tipo de leucemia aguda e os valores das enzimas hepáticas TGO e TGP. Discussão: A análise de predição de pacientes com leucemia aguda envolve diversas variáveis clínicas, laboratoriais e moleculares, contudo algumas podem apresentar alta correlação de óbitos dos pacientes. Com algoritmo Random Forest as variáveis laboratoriais de TGO e TGP foram relacionados com uma tendência de óbitos, pois são marcadores inespecíficos de lesões teciduais que podem indicar um comprometimento da performance do paciente. Além disso, pela análise foi detectado que a quimioterapia e radioterapia estão entre as principais variáveis, já que esses procedimentos estão intrinsecamente ligados a um quadro de imunossupressão, aumentando a vulnerabilidade do indivíduo. Outro fator que tem altamente relacionado ao aumento de óbitos é o tipo de leucemia que o paciente foi diagnosticado. Sabe-se que a leucemia mieloide aguda subtipo M3 ou promielocítica aguda é a que apresenta maior agressividade ao diagnóstico. Conclusão: Com isso, temos que o algoritmo Random Forest pode ser um modelo eficaz a ser utilizado para analisar dados laboratoriais e clínicos para ser utilizados como ferramenta de rastreio de indivíduos com maior risco de óbito, e auxiliando a equipe na implementação de estratégias que otimizem o tratamento do paciente.

Objetivos: A leucemia aguda (LA) é um câncer hematológico que atinge a medula óssea, alterando as células imaturas produzidas por este órgão e resultando em acúmulo de blastos no organismo. A utilização de exames de citogenética e biologia molecular é de fundamental importância para indicar o tratamento mais adequado e auxiliar na estratificação do prognóstico da doença. Este trabalho tem como objetivos quantificar os pacientes com leucemia aguda que realizaram os exames de biologia molecular e citogenética, e analisar as principais dificuldades encontradas para a não realização dos mesmos. Material e métodos: Trata-se de um estudo quantitativo, descritivo e analítico, através de entrevista e pesquisa documental, por meio do acesso a registros laboratoriais individuais e prontuários hospitalares. Foram analisadas informações de 92 pacientes diagnosticados com leucemia aguda, de todas as idades, no período de outubro de 2020 a julho de 2023, provenientes de instituições de saúde públicas e privadas do estado do Rio Grande do Norte. Resultados: Dentre os 92 pacientes analisados, 77% são atendidos apenas pelo SUS e 23% utilizam planos de saúde privados. Do total de pacientes, 28 realizaram o exame de citogenética, equivalente a 30%, e em relação às análises por biologia molecular (como BCR/ABL, FLT3, NPM1, CEBPA, cKit, TP53 e PML Rara), 17 dos 92 pacientes realizaram algum desses exames, totalizando apenas 18% dos participantes do estudo. Discussão: Um grande desafio para que a estratificação de risco dos pacientes com leucemia aguda seja completa e tenha dados para se basear é que, como já visto dentro dos resultados, grande parte dos pacientes analisados não realizaram os exames supracitados. Isso pode ser explicado perante o fato de que o Sistema Unificado de Saúde (SUS) do Rio Grande do Norte não disponibiliza a realização destes exames, e o SUS é o meio mais utilizado pelos pacientes analisados para tratamento da LA. Segundo a portaria GM/MS Nº3.721 DE 22 DE DEZEMBRO DE 2020, apenas o exame BCR-ABL por biologia molecular foi incluído nos procedimentos disponibilizados. E com isso, podemos ainda adicionar entre a problemática, a dificuldade que seria de se custear tais exames, frente seu alto custo, demandando muito da renda dos pacientes. Conclusão: Consoante resultados obtidos no presente estudo, é possível afirmar que ocorre uma escassez de dados que poderiam estar sendo utilizados para uma ampliação do conhecimento sobre a LA. Além disso, perante uma doença a qual o portador possui baixa sobrevida, muitos ficam sem realizar os devidos exames que poderiam auxiliar seu tratamento e, provavelmente, aumentar a estimativa de vida. Portanto, para uma melhor estratificação do prognóstico de LA, e visando um melhor acompanhamento dos afetados, os exames de biologia molecular e citogenética se mostram essenciais.

Introdução/Objetivo: A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos e tem sua origem, na maioria das vezes, desconhecida. Tem como principal característica o acúmulo de blastos anormais na medula óssea, que terminam por substituir as células sanguíneas normalmente presentes. São divididas em agudas e crônicas; e, no geral, as leucemias agudas apresentam uma evolução muito rápida, o que torna necessário o diagnóstico precoce e o tratamento rápido. Logo, solicitar o hemograma com análise do esfregaço sanguíneo, com base nos sintomas clínicos, é caracterizado como passo inicial para diagnóstico. Ademais, objetivou-se descrever as características laboratoriais e determinar o perfil do sangue periférico para sugerir exames de medula óssea e direcionar o tratamento. Material e métodos: Foram analisados perfis laboratoriais, incluindo o hemograma, de 98 pacientes diagnosticados com Leucemia Aguda no estado do Rio Grande do Norte no período de janeiro de 2020 a julho de 2023 a partir de informações coletadas em prontuários nos maiores hospitais do estado. Resultado: Dentre os 98 pacientes diagnosticados, 90% adultos, foi demonstrado uma hemoglobina de, em média, 8.3 g/dL; leucócitos 19.200 mm3; plaquetas 41.300 mm3. No ensaio, o subtipo mais frequente foi a Leucemia Mieloide Aguda (LMA) com 64,7% dos casos analisados, seguido da linhagem LLA-B com 18,9%; Em menor frequência apresentadas estão o subtipo Leucemia Aguda Promielocítica (LPA) com 10,8% acompanhado da LLA-T com 5,3% da amostragem. Discussão: Na maioria das vezes, o diagnóstico das Leucemias Agudas inicia-se a partir de uma suspeita clínica e se baseia na avaliação do sangue periférico e da medula óssea. A partir dessa análise, foi evidenciada a importância de um acesso a exames simples, como o hemograma, para uma investigação de forma rápida. Embora a morfologia continue sendo fundamental para o diagnóstico, técnicas adicionais, incluindo imunofenotipagem, avaliação citogenética e estudos de genética molecular, são essenciais e, em alguns casos específicos, são ferramentas complementares obrigatórias. Conclusão: Assim, devido à rápida evolução da doença com prognóstico grave e agressivo, é de suma importância o diagnóstico na sua fase inicial. Dessa forma, os exames laboratoriais são o passo principal, após apresentação clínica do paciente, o hemograma bem como o mielograma, destacam-se por serem exames de baixo custo e por sua alta especificidade para além acompanhamento pré e pós-tratamento.

Relato de caso: Masculino, 36 anos, HIV positivo desde 2011, iniciou tratamento em junho de 2019 com TDF/ 3TC+DTG, apresentando carga viral indetectável nos exames subsequentes. Em 2022 iniciou quadro astenia, sudorese noturna, emagrecimento, febre aferida em 38 a 39°C, linfonodomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia, citopenias graves (Hb = 4,6 g/dL, Leucócitos = 160/mm3) e ferritina >7.500 ng/mL. Foi realizada biópsia excisional de linfonodo cervical, anátomo-patológico compatível com Linfoma de Hodgkin (LH) clássico Esclerose Nodular. Foram descartadas doenças infectocontagiosas, realizado estudo medular que demonstrou presença de macrófagos ativados, fagocitando hemácias e outras células nucleadas da medula óssea, corroborando o diagnóstico de síndrome hemofagocítica. Iniciado tratamento com dexametasona, com melhora das citopenias, e posteriormente iniciado quimioterapia com esquema ABVD. Atualmente paciente realizando último ciclo de quimioterapia, com boa evolução clínica e resposta terapêutica. Introdução: A Linfo-Histiocitose Hemofagocítica (LHH) é uma condição clínica rara e grave, decorrente de hiperestimulação do sistema imunológico. Ela pode ser subdividida em causas primárias e secundárias. A LHH primária decorre de uma desordem genética que leva à disfunção das células NK. Já na LHH secundária, mais comum nos adultos, ocorre uma hiperativação dos macrófagos devido a um fator predisponente, como malignidade, doenças autoimunes e algumas infecções virais como EBV. Discussão: A incidência de doenças linfoproliferativas é maior em pacientes com HIV, sendo mais comum o linfoma não-Hodgkin (LNH), mas também com maiores chances de desenvolver LH. Paralelamente a isso, sabe-se que os linfomas são um gatilho importante para o desencadeamento de síndrome hemofagocítica. Em um estudo de coorte retrospectiva, 78 pacientes com HIV foram estudados, nos quais 6 evoluíram com LHH, dos quais 3 tinham Linfoma de Hodgkin. Esse estudo demonstrou maior relação da LHH em pacientes com HIV e linfoma, sendo o LH o grupo mais frequentemente acometido. Em outra coorte que avaliou pacientes adultos com LHH foi observado que 57% dos pacientes apresentavam uma doença hematológica de base, dentre os quais os LNH foram a causa mais comum e os LH representaram 11% dos casos. Casos semelhantes como o presente são relatados na literatura, presumindo correlação da LHH, doenças linfoproliferativas e contagem de CD4+. A base do tratamento nesses casos são corticoide e quimioterapia, porém devido a gravidade dos pacientes no momento do diagnóstico, esquemas quimioterápicos mais intensos muitas vezes não são possíveis, o que pode comprometer a resposta ao tratamento, e aumentar o risco de óbito. Conclusão: Doenças linfoproliferativas, em especial o Linfoma de Hodgkin, estão associadas a maior risco de desenvolvimento de LHH em pacientes HIV+. Nosso caso demonstra a importância da investigação de citopenias graves em pacientes HIV +, a qual a LHH deve fazer parte dos diagnósticos diferenciais.

Introduction: Myelodysplasia/ myeloproliferative with ring sideroblasts and thrombocytosis (MDS/MPNRST) presents with anemia and platelets greater than ≥450,000 /mm3, >15% RS, or >5% with the SF3B1 mutation in the absence of the 5q deletion and blasts 1000×109/L) and risk of bleeding with antiplatelet therapy. Currently, there are no general guidelines for the treatment of this pathology, the use of hydroxyurea, alpha interferon, anagrelide and busulfan has been described. Anemia is treated with red blood cell transfusion or erythropoietin. Median survival was around 70 months for MDS/MPNRST and 21.8 months for MDS/MPNU. The AZAVIT+ABCDEF protocol, linked to the Plataforma Brasil CAAE: 53015421.0.0000.5463, consists of azacytidine associated with high doses of vitamins (B1, C and D) with erythropoietin and filgrastim, started after signing the consent form. Goal: Report a clinical case of a patient in a reference service. Method: data collection in HSPE's digital system. Clinical case: Male, 73 years old, with asthenia, weight loss of 15 kg, night sweats and recent herpes zoster. Hb: 7.1 g/dL, leukocytes: 4680/mm3, platelets: 819,000/mm3, Myelogram: Dysplastic alterations in the 3 lineages with 15.6% of blasts. Medullary iron with 25% ringed sideroblasts, positive blast immunophenotyping for: CD13, CD34, CD117, CD45, HLA-DR, CD38, CD105, partial CD7 and Bone marrow biopsy: hypercellular with dysplastic alterations in the 3 lineages with increased shapes precursors, moderate dysmegakaryocytopoiesis and dense reticulin tissue. Karyotype: 46, XY. Initially classified as (MDS/MPNRST) and reclassified to MDS/MPNU due to having 15.6% blasts in the bone marrow. The patient received 8 cycles of the protocol. Initially, maintenance of anemia with an increase in platelets, reaching 1,266,000/mm3. After the 2nd cycle, there was a drop in platelets and normalization of hemoglobin. Currently: Hb: 12.2 g/dL, leukocytes: 3630/mm3, platelets: 162,000/mm3 in July/23. Myelogram and immunophenotyping: hypercellular with dysplastic alterations and without blasts. The observed toxicity was mild joint pain. Discussion: We believe that the protocol can promote differentiation by increasing the transcription of factors related to differentiation, improving aerobic metabolism and promoting immunomodulation. Conclusion: The hematological response was important with an improvement in the patient's quality of life and possibly in the gain of survival. the AZAVIT-ABCDEF protocol should be analyzed in a prospective cohort in future studies.

Introdução/objetivos: A Leucemia Congênita (LC) ocorre no primeiro mês de vida e corresponde a menos de 1% das leucemias na pediatria. É uma entidade rara, apresentando-se como doença agressiva e de mau prognóstico. Esse trabalho tem por objetivo descrever um caso raro e de desfecho fatal de Leucemia Mieloide Aguda (LM) congênita. Relato de caso: Paciente nascido a termo, 37 semanas e 2 dias de idade gestacional, parto vaginal. Mãe secundigesta, pré-natal completo em serviço de alto risco devido hipotireoidismo materno, controlado com medicação, e COVID-19 no segundo trimestre gestacional. Ao nascimento, aventada hipótese de Síndrome de Down. Evoluiu com rash no primeiro dia de vida, predominantemente em face, especialmente em região malar bilateral, progredindo com apresentação craniocaudal. Ao exame físico, fígado palpável a 1 cm do rebordo costal direito, exantema e petéquias difusas, sem outras alterações. Realizados exames laboratoriais, com Hemoglobina (Hb) 16,2 g/dL, Hematócrito (Ht) 44,5%, leucócitos/89.600 mm3 (segmentados 20% e linfócitos 75%) e plaquetas 48.000 mm3. Iniciada antibioticoterapia e prosseguido com investigação para quadro mieloproliferativo. Admitido em Unidade de Terapia Intensiva neonatal no terceiro dia de vida devido desconforto respiratório. Lesões cutâneas evoluíram para pápulas disseminadas e lesões crostosas, sem secreção purulenta. Colocado em O2 suplementar por CPAP nasal por piora respiratória. Avaliação cardiológica evidenciou Persistência do Canal Arterial (1,5 mm) sem repercussão e Estenose Pulmonar, sem necessidade de tratamento medicamentoso. Colhida imunofenotipagem e citogenética, confirmada Leucemia Mieloide Agudatipo M7 e Síndrome de Down. Com 16 dias de vida, iniciada quimioterapia com dose intratecal protocolo AML-BFM2004-DOWN, com conversão da Idarrubicina para doxorrubicina, devido a indisponibilidade do primeiro. Após 45 dias do início do tratamento, apresentava neutropenia (110 leucócitos), plaquetopenia (12 mil) e sepse, evoluindo para o óbito. Resultado de Doença Residual Mínima não disponível. Discussão: Casos de LC ocorrem em menos de 5 a cada 1 milhão de nascidos vivos, sendo 80% dos casos o subtipo mieloide. Aproximadamente 70% estão associadas a anormalidades cariotípicas e possuem características de alto risco. No caso em questão, tinha-se uma LC do timo mieloide M7, o que conferia um prognóstico ainda mais reservado. Acometimento cutâneo é uma importante manifestação da LC, devendo ser um diagnóstico diferencial de lesões dermatológicas no período neonatal. O quadro também pode se manifestar com hiperleucocitose, hepatoesplenomegalia e acometimento de sistema nervoso central. O estudo citogenético é importante no diagnóstico, prognóstico e monitoramento do tratamento. Em alguns relatos, são descritos rearranjos gênicos, sendo t(4;11)(q21;q23), KMT2A-AFF1 de pior prognóstico. O cariótipo convencional auxilia na detecção de anormalidades numéricas e estruturais, como ocorrido no caso descrito. O tratamento é agressivo e as taxas de mortalidade são altas, com uma sobrevida de cerca de 25% em dois anos. Conclusão: A LMA congênita é uma doença rara e de prognóstico desafiador, não existindo ainda consenso no seu manejo. As taxas de sobrevida permanecem insatisfatórias apesar dos protocolos já existentes. Ressalta-se a importância do reconhecimento precoce da patologia frente à sua gravidade.

Introdução: As leucemias agudas são neoplasias hematológicas que alteram as células progenitoras da linhagem linfoide ou mieloide. A Leucemia Aguda Bifenotípica (LAB) expressa antígenos de superfície tanto da linhagem linfoide como mieloide. A imunofenotipagem tem papel crucial no seu diagnóstico e acompanhamento. Relato de caso: Paciente feminina, 9 meses, admitida por quadros gripais recorrentes, vômitos, perda ponderal e febre. Exames admissionais com leucometria de 5.260 mm3 (segmentados 17%, linfócitos 81% e blastos 0%), Hemoglobina (Hb) 5,4 g/dL e plaquetas 249.000 mm3. Ao exame físico, sopro sistólico em foco aórtico (+1/+4), fígado palpável a 2 cm do rebordo costal direito, linfonodo palpável em região inguinal esquerda. Recebeu concentrado de hemácias. Após uma semana, Hb 2,74 g/dL, leucócitos 4.640 mm3 e plaquetas 116.000 mm3. Feito mielograma, com 31% de precursores linfoides do tipo B e 6% de precursores mielóides. Na imunofenotipagem, a linhagem neutrofílica 34%, granularidade baixa, eosinófilos 0,1%, basófilos 1,9%, linhagem monocítica 0,9%, linfócitos T 24,6%, células NK 0,9%, plasmócitos 0,2%, precursor linfóide B com fenótipo anômalo 31%. Células positivas para CD10+++, CD19++, CD20+/++, CD38++, CD45+, CD58+, CD81++, cyCD79a+, HLADR+/+++, CD13++, CD33++, CD34+, CD45+, CD117++, HLA-DR, cyMPO+. Realizado cariótipo, 46, XX. Iniciado protocolo INTERFANT06, mantendo Doença Residual Mínima (DRM) positiva no 15º dia de tratamento e negativa ao final da indução. Apresentou plaquetopenia e sangramento cutâneo. Evoluiu com distúrbio eletrolítico e convulsão. DRM pré-MARMA negativa, mas pós-MARMA com 2,3% de blastos da linhagem mieloide. Iniciado OCTADA. Ao 15º dia da medicação, paciente com leucopenia importante, mas optado por manter quimioterapia devido DRM positiva. Após término, evoluiu com hipoatividade, desidratação, bradicardia, plaquetopenia e hipocalemia. Feitas medidas iniciais para ressuscitação hemodinâmica, mas paciente evoluiu a óbito. Estudos de imunofenotipagem e citogenética foram realizados precocemente, iniciando terapia específica. Apesar disso, devido subtipo agressivo e dificuldade de acesso a exames como biologia molecular, paciente evoluiu a óbito. Discussão: As leucemias agudas são as neoplasias mais comuns da infância, estando entre as maiores responsáveis por óbitos nessa faixa etária. A LAB é um subtipo desafiador no diagnóstico e acompanhamento. Sua terapêutica consiste em quimioterapia e transplante de MO. A imunofenotipagem tem papel importante. O diagnóstico é feito pela expressão imunofenotípica, que indica a linhagem celular predominante. Ainda, analisa a expressão antigênica das células através de citometria de fluxo. É testado painel de marcadores específicos que definem cada linhagem, podendo-se definir o melhor protocolo. É considerado o método mais eficaz para o diagnóstico de LAB. Conclusão: O trabalho mostra a importância da imunofenotipagem no diagnóstico e tratamento da LAB. Devido à agressividade do subtipo e à toxicidade do tratamento, a paciente em questão evoluiu para óbito. Estudos de Biologia Molecular mais aprofundados poderiam mudar o desfecho. No entanto, ainda são de difícil acesso, especialmente pelo Sistema Único de Saúde.

Introdução: A Histiocitose X ou Histiocitose das Células de Langerhans (H.C.L), caracteriza-se por um grupo de doenças com alterações clínicas variadas, manifestadas pela infiltração por histiócitos em diversos tecidos, tais como: pele, ossos, pulmões, gânglios linfáticos e fígado. O acometimento hepático é raro e o mecanismo da lesão ainda é desconhecido. O objetivo deste relato é discorrer sobre a dificuldade no diagnóstico das síndromes histiocíticas, bem como, destacar esse importante diagnóstico diferencial nas doenças hepáticas. RELATO DE CASO: Paciente de três anos, masculino, admitido em hospital pediátrico por dor abdominal há 2 meses, assumindo posição antálgica e com piora após ingesta alimentar. Durante o internamento, evoluiu com otorreia de secreção purulenta bilateral e febre alta. Exame físico: icterícia em conjuntiva, hepatomegalia, úlceras em cavidade oral e lesões papulares em abdome e região inguinal. Exames laboratoriais com aumento de enzimas hepáticas e canaliculares, as custas de bilirrubina direta. Investigado hepatopatia, com sorologias para hepatites virais negativas. TC de abdome: pequenos nódulos esparços e hipodensidade periportal difusa. TC de crânio: erosão de grande parte dos septos intercelulares e do osso temporal adjacente, estendendo-se ao compartimento intracraniano. Biópsia de pele abaixo da orelha: histiocitose de células de Langerhans. Imunoistoquímica (os 100+ — —angerina + — ki67+). Iniciado tratamento com protocolo LCH3 com uso de vimblastina + prednisona semanais, até o momento sem remissão da doença. Discussão: Histiocitose de Células de Langerhans é um raro distúrbio no sistema imunológico, em que ocorre proliferação e agregação das células de Langerhans no sistema reticulo-endotelial. Sua apresentação clínica pode acontecer nas formas localizada, multifocal ou disseminada. Nas formas localizada e multifocal, os órgãos mais comumente acometidos são pele, crânio, ossos longos, geralmente sem disfunção de órgãos. Já nos doentes com forma disseminada da doença, a hepatomegalia é muito comum. A disfunção hepática apresenta-se com colestase, icterícia, prurido e/ou hipertensão portal, que se desenvolve ao longo de meses ou anos. A etiologia e a patogênese da H.C.L. bem como seu mecanismo de lesão hepática ainda são objetos de estudo. A eleição do tratamento para os pacientes com H.C.L depende da forma em que a doença se caracteriza e se há disfunção de órgão. Em doentes com a forma localizada, existe uma alta possibilidade de remissão espontânea. O uso de quimioterapia agressiva, com prednisolona e agentes citostáticos, é a escolha para doentes com as formas disseminada e disfunção de órgão associado. Os pacientes que apresentam comprometimento hepático, dificilmente respondem satisfatoriamente à quimioterapia. O caso clínico apresentado descreve um doente com Histiocitose de Células de Langerhans na forma disseminada com doença hepática associada, complicada com colestase, ainda aguardando realização de biópsia hepática. Conclusão: A histiocitose é uma doença rara, desafiadora e de difícil diagnóstico em pacientes pediátricos, em virtude se manifestar com sintomas diversos e inespecíficos, sendo facilmente confundida com outras doenças, carecendo de mais estudos acerca dessa temática.

Introdução: A Leucemia Linfoide Aguda (LLA) é caracterizada por proliferação clonal e acúmulo de linfoblastos na Medula Óssea (MO) e sangue periférico. Após a remissão da doença, até 15% a 20% dos pacientes podem evoluir com recidivas de alto risco. Crianças que apresentam recidiva de alto risco são candidatas ao Transplante de Medula Óssea (TMO) após atingirem uma segunda remissão. O Blinatumomab (BNT) é uma molécula ativadora de células T com dois sítios específicos que promove a ligação simultânea ao CD3 expresso na superfície das células T e ao CD19 expresso na superfície das células B. Seu uso já se mostrou superior à quimioterapia convencional como consolidação pós-reindução pré-TMO, sendo indicado para pacientes com primeira recidiva de alto risco. O objetivo deste trabalho é descrever três casos de pacientes que utilizaram o BNT pós-TMO como consolidação. Relato de caso: Paciente A, 7 anos, com histórico de LLA em setembro de 2017, realizado protocolo BFM, com recaída na manutenção. O tratamento foi modificado para R17. Foi indicado transplante de medula óssea. O status pré-TMO era de remissão morfológica com DRM indisponível. O condicionamento foi FLuBuMel, com Ciclofosfamida pós-TMO, utilizando doador não-aparentado. Apresentou DECH de intestino grau 2. A reavaliação de doença pós-TMO mostrou DRM positiva, motivando a utilização de blinatumomabe. Recebeu apenas um ciclo, com negativação da DRM. Atualmente está em remissão, dois anos após o TMO. Paciente B, 15 anos, histórico de LLA B de risco intermediário. Realizou o primeiro tratamento de março de 2013 a março de 2015, protocolo BFM 2002. Apresentou recaída tardia em dezembro de 2018 ‒ testicular e MO. Realizou protocolo ALL R17, seguido de TMO haplo em agosto de 2019. Pós-TMO, apresentou doença enxerto contra hospedeiro cutânea, sendo necessário uso de prednisolona. A reavaliação de doença demonstrou DRM positiva. Realizou consolidação com BNT, concluindo o segundo curso da medicação em dezembro de 2022. Está atualmente com DRM negativa, 03 anos após o TMO. Paciente C, 6-anos, com histórico de LLA diagnosticada em 2020, com recidiva em testículo e MO em julho de 2022. Realizou tratamento com BFM 2009 com término em março de 2022 e iniciou o protocolo Saint judes R17 em julho de 2022 (protocolo de recaída). DRM negativa após bloco B, sendo encaminhado para TMO. Utilizado protocolo FluBuMel, com doador haplo. Recebeu 01 DLI profilático, evoluindo com DECH aguda de pele. Foi disponibilizado o Blinatumomabe solicitado pré-TMO, e optado por seguir com 01 dose de consolidação em 13 de julho de 2023. Paciente segue sem intercorrências, recebendo blinatonumabe e internado em enfermaria. Discussão: Os relatos de utilização de Blinatumomabe pós TMO ainda são escassos. No entanto, em localidades com difícil acesso a medicamentos de alto custo, a utilização deste medicamento em momento ideal, como ponte para TMO, pode ser difícil. Nos casos descritos, a principal indicação da utilização pós-TMO foi a disponibilidade do medicamento apenas nesse período. Ainda assim, houve uma boa resposta. Pacientes A e B se mantém em remissão de doença, DRM negativa. Paciente C, ainda está em fase de consolidação, não tendo apresentado efeitos adversos importantes. Conclusão: O BNT já é uma medicação com bons resultados no seu uso pré-transplante. Este relato demonstra bons resultados e coloca como opção promissora de tratamento pós-TMO, usado como consolidação em pacientes com riscos de recaídas.

Introdução: A Síndrome da Veia Cava Superior (SVCS) decorre de uma condição que leve à obstrução do fluxo sanguíneo na Veia Cava Superior (VCS). Ocorre por obstrução endovascular ou compressão externa da VCS por um processo patológico adjacente envolvendo pulmão direito, linfonodos e outras estruturas mediastinais. Tais condições levam à estagnação do fluxo e trombose. Na Síndrome de Mediastino Anterior (SMA), além de sintomas de SCVS, cursa com compressão traqueal. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 15 anos, admitido com dispneia, em repouso, aos esforços e ortopneia, tosse e febre. Relatou perda ponderal significativa (10 Kg) nos últimos 3 meses e episódios de hemoptise e dores em membros. Em admissão apresentava ainda turgência jugular discreta, mas sem sinais de circulação colateral ou edema de membros superiores. Tomografia (TC) de tórax com volumosa lesão expansiva de contornos lobulados acometendo mediastino anterior e médio, estendendo para hemitórax esquerdo com compressão de traqueia e sinais de envolvimento do pulmão esquerdo com atelectasia/consolidação do lobo superior deste pulmão. A lesão estava em contato com grandes vasos mediastinais, envolvendo a artéria carótida comum esquerda e deslocando os demais vasos para direita. Laboratório com discreta anemia (Hb 11,6) e leucocitose (25820) às custas de neutrófilos (84%), INR 1,4. Já em vigência de antibioticoterapia, foi iniciado alopurinol e albendazol. Em programação da biópsia, foi tentado correção de distúrbio de coagulação com plasma por 3 dias, 2 cursos de vitamina K e complexo protrombínico. Após melhora do coagulograma, conseguiu-se a realização da biópsia do tumor mediastinal guiada por TC, sem sedação. Paciente evoluiu com dessaturação durante procedimento e, após, com edema de membros inferiores. Eco-doppler evidenciou trombose venosa profunda não recanalizada no segmento ilíaco-femoro-poplítea em membro inferior direito. Iniciada anticoagulação. Biópsia demonstrou Linfoma Hodgkin clássico (CD30 e CD15). Estadio IV, alto risco. A biópsia de medula óssea foi negativa. Iniciado protocolo de tratamento GBTLH 2016, ainda em curso. Discussão: Neoplasias estão entre as principais patologias responsáveis para SVCS, dentre as principais estão as pulmonares, seguidas dos linfomas não Hodgkin, juntos responsáveis por 95% dos casos. Os linfomas Hodgkin raramente provocam SVCS, apesar da comum manifestação ser linfadenopatia mediastinal. Para abordagem histopatológica foi optado pela realização de biópsia guiada por TC, sem sedação, técnica menos invasiva e sujeita a menores complicações. Neste caso, o paciente apresentava o agravante da SMS, tornando a biópsia mais complicada, com riscos maiores de agravamento por colapso de massa sobre traqueia. O estabelecimento da SVCS torna-se uma emergência oncológica que requer intervenção imediata, como estabelecimento de via aérea pérvia e tratamento endovascular, visando restaurar o fluxo da VCS. Conclusão: Pacientes com risco iminente de SVCS demandam urgência em diagnóstico e conduta adequados. Sua abordagem definitiva breve previne que haja oclusão total do fluxo de VCS e consequências graves imediatas, como insuficiência respiratória aguda, edema cerebral e óbito. É essencial que seja antecipada a biópsia e instituído tratamento oncológico adequado assim que possível.

Objetivos: Este estudo tem como objetivo analisar o perfil de mortalidade dos pacientes pediátricos diagnosticados com leucemias agudas no estado do Rio Grande do Norte. Materiais e métodos: Foram analisados os dados de 19 pacientes com idade de 0 a 15 anos (mediana de 6) diagnosticadas com leucemias agudas no Rio Grande do Norte entre 2021 e 2023. Estimamos que outros 10 pacientes diagnosticados em hospital de referência, que estão ainda vivos, optaram por não participar ou não se conseguiu contato. Dessa amostra, 47,4% eram do sexo feminino e 52,6% masculino, sendo 84,2% diagnosticados com Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) do tipo B e 15,7% com Leucemia Mieloide Aguda (LMA). Foram relacionadas a leucometria inicial e tipo de leucemia com a sobrevida dos pacientes utilizando-se a análise de sobrevivência de Kaplan-Meier. Resultados: Observou-se que os pacientes possuíam uma Leucometria Inicial (LCI) com mediana de 10.570, variando de 1.450 a 266.000, hemoglobina com mediana de 8, variando de 2,1 a 16,6 e plaquetas com mediana de 35.000, variando de 10.000 a 379.000. Na avaliação, apenas 21% dos pacientes apresentavam blastos no hemograma inicial. Nessa amostra, 36% dos pacientes apresentaram mais de 20 mil leucócitos no diagnóstico. A mediana de sobrevida para LCI menor que 20 mil foi 552 dias e para pacientes com LCI acima de 20 mil foi 677 dias, sem significância estatística. Dentre os pacientes com LLA, a mediana de sobrevida foi de 677 dias, com 0% de mortalidade nos primeiros 30 dias. Os pacientes com LMA tiveram uma mediana de sobrevida de 73 dias, com 33% de mortalidade nos primeiros 30 dias. Dos pacientes analisados, 52,6% tinha disponível resultado de citogenética e apenas 5,2 % a biologia molecular. A sobrevida estimada em 03 anos para ambos os grupos foi menor que 35%. Discussão: As Leucemias Agudas (LA) são neoplasias malignas das células hematopoiéticas, sendo a mais comum na faixa etária pediátrica. Elas podem afetar a linhagem mieloide e linfoide, sendo o segundo grupo mais comum. No entanto, estudos internacionais também demonstram que quando tratados precocemente, as LA tem sobrevida de 80% e que as taxas de mortalidade vem decrescendo ao longo dos anos. No presente estudo, observou-se maior incidência no sexo masculino. Encontrou-se uma alta taxa de mortalidade nos primeiros 30 dias nas LMA, comparado com 0% de mortalidade na LLA, levantando-se o um questionamento sobre a relação com a maior agressividade da fase de indução do tratamento do primeiro grupo. Observou-se que não houve aumento da mortalidade dos pacientes com leucometria inicial maior que 20.000. Uma baixa taxa de pacientes apresentava blastos no hemograma de diagnóstico, porém isso também se deve às limitações do exame. Os pacientes com LLA apresentaram uma sobrevida maior que o grupo das LMA, porém ainda baixa em comparação às expectativas nacionais. Além de amostragem pequena, uma limitação que pode ter impactado nesse resultado foi o viés de seleção. Cerca de 35% dos pacientes foram excluídos da análise por impossibilidade de contato para coleta de TCLE. Conclusão: Apesar do declínio da mortalidade pelas LAs nos últimos anos, as taxas ainda se mantêm elevadas, como demonstrado pelo estudo. Dessa forma, são necessárias melhorias no acesso de exames como citogenética e biologia molecular para tratamento mais direcionado, além de medidas para o diagnóstico precoce como e acompanhamento individualizado de acordo com o risco do paciente.

Introduction: Leukapheresis is a procedure based on mechanical separation of leukocytes and it has been used in many hematological disorders such as Acute Myeloid Leukemia (AML). Concerning survival and the prevention of complications, it has shown heterogeneous results in multiple studies. Objective: To present two cases in which leukapheresis was performed and yielded good results in terms of WBC reduction and preventing leukostasis complications. Results: Case 1 ‒ Man, 76 years old, presented with dyspnea, thoracic pain and decline of overall state, Complete Blood Count (CBC) showed: Hemoglobin (Hb) 7.7 g/dL, White Blood Count (WBC) 235,130 mm3 (94% blasts), platelets 28,000 mm3. Physical exam with signs of retinal leukostasis and hemorrhage. Blasts morphology was suggestive of AML and leukapheresis was performed. The procedure lasted 6 hours without any unforeseen consequences. Hydroxyurea (HU) was also initiated. WBC reduced to 57,610 mm3. Chemotherapy started 2-days after and there was complete symptomatic recovery. Case 2 ‒ Woman, 80-years old, presented with asthenia, weakness, headache, visual blurring, dyspnea and cutaneous and mucosal bleeding, CBC showed Hb 5.8 g/dL, WBC 181,400 mm3 (90% blasts), platelets 140,000 mm3. Physical exam also showed signs of retinal hemorrhage and leukostasis. Blasts morphology suggested myelomonocytic AML. Leukapheresis was performed and WBC reduced to 75,310 mm3, in concomitance HU was initiated. Chemotherapy started 3-days after and the patient was discharged, but 3-months after she presented acute cognitive disorientation and WBC was 290,000 mm3. Another leukapheresis session was performed but the patient progressed to death on the same day. Discussion: Leukostasis is a medical emergency, commonly observed in AML patients, and is associated with increased morbidity and mortality due to tissue hypoxia, tumor lysis syndrome and intracranial hemorrhage, the 1-week mortality can be as high as 40%. Rapid cytoreduction is indicated for symptomatic leukostasis patients as the ones described here. HU or other cytoreductive agents are useful temporizing measures. Although the benefits of leukapheresis versus cytoreductive agents alone remains poorly defined, therapeutic apheresis for AML remains as a recommendation grade 2B by the American Society for Apheresis, there so weak recommendation with moderate quality evidence. The role of leukapheresis as an adjunct therapy is controversial, therefore it is typically reserved for patients with leukostasis who must have induction chemotherapy postponed. It is known that therapeutic apheresis improves tissue perfusion with evidence of rapid reversal pulmonary and central nervous system manifestations, with some theoretical and practical limitations, but it can reduce the rate of early death, although there is no impact on later mortality or long term survival. The WBC can be reduced by 30% to 60% in one single session; these results were seen in both reported cases. Conclusion: Therapeutic apheresis is effective in reducing the peripheral blood leukocytes and in preventing leukostasis complications, therefore if facilities are available, it is a temporizing measure for rapid cytoreduction in symptomatic patients, as described through the reported cases.

Introdução: A hemoglobina humana (Hb) é uma proteína em forma de tetrâmero encontrada na linhagem vermelha do sangue e é composta por dois pares de cadeias globínicas denominadas alfa e beta1. As principais funções associadas à hemoglobina são o transporte de oxigênio no organismo e o encaminhamento do dióxido de carbono para os pulmões. Objetivos: Analisar os níveis de hemoglobina (Hb), gênero e localidade dos candidatos à doação sa no momento da pré-triagem, analisando a taxa de Hb (baixa, normal e alta) segundo os critérios adotados pelo Centro de Hemoterapia de Sergipe – HEMOSE. Metodologia: Foi realizada uma pesquisa através do banco de dados HEMOVIDA, sendo tabulado pelo programa Excel 2010, entre o período de 02 de janeiro a 30 de dezembro de 2022, sendo utilizados os padrões da Resolução de Diretoria Colegiada n°34, DE 11 DE JUNHO DE 2014 para estipular os critérios de normalidade, sendo uma taxa entre 12,5-16 de Hb para o sexo feminino e 13-18 para o masculino. Os dados referentes ao gênero e à cidade foram obtidos através do cadastro, enquanto o dado referente à Hb foi obtido através do equipamento COMPOLAB. Resultados: Dos 32.929 candidatos à doação decorrente do ano de 2022, o valor total de doadores para o sexo feminino foi de 11.585 (35,18%) e para homens foi 21.344 (64,82%), Sendo os indivíduos do sexo masculino, 19.664 (92,1%) tiveram Hb normal, 428 (2%) baixa e 1.252 (5,9%) alta. Por outro lado, a prevalência de Hb nos doadores do sexo feminino, 9.323 (80,5%) obtiveram Hb normal, 2.149 (18,5%) baixa e 113 (1%) alta (Figura 2). Desses, a Hb mais baixa registrada no sexo masculino foi de 7,1 e a máxima foi 20,6, com média de 15,2. Quanto às mulheres, a Hb mínima foi de 3,0 e a máxima de 17,8, com média de 13,8. Destacando a frequência de doadores por município, visualiza-se que Aracaju-SE segue com maior número, considerando que o hemocentro citado está em sua sede. Portanto, a capital obtém 17.298 (52,5%) do total de doadores, seguido por Nossa Senhora do Socorro com 3.748 (11,4%), São Cristóvão com 1.884 (5,7%) e Itabaiana com 1.100 (3,4%). Os demais municípios possuem 8.899 (27%) doadores oriundos de 172 municípios em diferentes estados. Discussão: A prevalência dos candidatos à doação serem do sexo masculino já se tornou algo comum em diversos hemocentros, sendo observada a superioridade masculina no quesito doação sanguínea, visto que o número foi de 21.344, representando quase 10 mil doações a mais que às mulheres. Além disso, os casos de rejeições por anemia (Hb baixa) são mais comuns em mulheres, apontando o número de 2149 inaptas, enquanto os homens apresentaram 428 inaptos por baixa de Hb. Essa relação ao sexo feminino, a baixa de Hb pode ser devido à ocorrência de anemias e à necessidade adicional em períodos pós-menstrual. Ademais, a anemia representa uma das principais deficiências nos quesitos à triagem clínica, elevando o número de inaptos, visto que no HEMOSE, o número foi de 2577 indivíduos (gerando inaptidão em 7.8% dos candidatos à doação), já referente aos valores acima do normal, foi obtido um valor de 1365. Conclusão: Faz-se necessário o conhecimento de estratégias que visam informar acerca dos métodos reguladores de Hb, gerando assim, aumento nas aptidões dos candidatos e no número de bolsas no hemocentro.

Introdução: Um dos óbices de interesse global, na atualidade, é a concessão de sangue, já que este é um elemento de fundamental importância a fisiologia do corpo humano. Os hemocentros enfrentam impasses em resguardar o acervo ideal dessa substância, o que pode colocar em risco a vida e a saúde dos pacientes que precisem da doação. Essa falta de doadores e elevados índices de inaptidão clínica e sorológica para a doação podem resultar em déficit nos estoques de sangue, produzindo decorrências adversas para os indivíduos e para a saúde da comunidade. Portanto, é de essencial importância que se estimule de várias formas a doação de sangue, seja pela fidelização dos doadores ou pela mobilização continuada dos cidadãos. Objetivo: A presente pesquisa pretendeu traçar o perfil epidemiológico dos candidatos à oferta de sangue do Hemocentro Coordenador de Sergipe – HEMOSE. Metodologia: A pesquisa constitui-se de uma análise descritiva, retrospectiva e de abordagem quantitativa a partir de informações contidas no sistema HEMOVIDA durante o período de 2018 a 2022. Resultados: No período analisado, o Centro de Hemoterapia de Sergipe – HEMOSE, obteve um total de 163.154 requerentes a ofertar sangue, sendo que a representatividade à doação por tipo de doador no decorrer dos anos estudados foi 8,1% campanha, 1,9% convocado, 47,5% reposição, 42,5% voluntário. No que concerne à variável sexo 41,2% são indivíduos do sexo feminino e 58,8% são masculinos. Quanto ao nível de escolaridade 4,9% possuem ensino fundamental incompleto, 10,7% ensino fundamental completo, 40,6% ensino médio completo, 9,8% ensino médio incompleto, 19,1% ensino superior completo, 14,5% ensino superior incompleto e 0,4% não alfabetizados. Com relação a localização 50,5% são da zona urbana e 43,9% da zona rural e 5,7% de outros estados. No que toca a candidatos à doação novos o maior índice foi no ano de 2022, 41,1% (13.647) e candidatos de repetição o maior índice foi no ano de 2020, 67,4% (19.603). No que corresponde a inaptidão clínica o maior índice foi no ano de 2018 23,1% (7.929), e inaptidão na coleta foi no ano de 2018 5,3% (1.411). Em referência as doações aptas o maior índice foi no ano de 2019 21,1% (25.797). Discussão: O baixo índice de candidatos à doação no ano de 2020 chegando a 46,2% (29.068) foi devido a pandemia, apesar disso as doações continuaram acontecendo com o cadastro e o agendamento, para evitar aglomerações e filas. Outro fator relaciona-se com ao mês de férias. É fundamental ressaltar que a doação de sangue é um ato voluntário, de amparo e assistência que um indivíduo realiza na intenção de ajudar o próximo. É imperioso salientar os motivos que fazem com que os indivíduos continuem a oferecer sangue, tanto por interesses individuais, como por vantagens no local de trabalho, quanto por atitudes altruístas. Quanto à aptidão e inaptidão, verifica-se que 21,1% dos candidatos no ano de 2019 estavam aptos à doação de sangue e que a porcentagem de inaptos, também permanece menor quando comparada aos candidatos aptos. A presença de candidatos com boa saúde e mobilizados pela precisão da doação, mas impossibilitados para a doação de sangue, torna possível um impacto negativo em suas doações subsequentes e no comprometimento da captação de potenciais doadores. Conclusão: Desta forma, conclui-se com esta perquirição que a representação adequada a um concessor à doação de sangue deve ser continuamente revisada, uma vez que cada coletividade tem suas características, mas mantendo qualidade e continuidade, com a intervenção ativa e constante de toda a equipe multidisciplinar da saúde envolvidos nesse processo.

Introdução: A hepatite B é uma doença infecciosa, causada pelo vírus da hepatite B (VHB). Manifesta disposição universal, sendo apontado um grave problema de saúde pública. De ano a ano um milhão de mortes no mundo são estimados devido a cirrose hepática ou ao carcinoma hepatocelular decorrentes da hepatite B. Dentre os agentes ontogênicos conhecidos para o desenvolvimento de câncer em humanos, o vírus VHB ocupa o segundo lugar, depois do tabaco. Um dos altos riscos de propagação para transmissão do vírus da hepatite B (VHB) são as transfusões de sangue e de seus derivados. Desde a instituição da triagem obrigatória nos bancos de sangue (1978 para a hepatite B e 1993 para a hepatite C), a transmissão via transfusão de sangue e hemoderivados é relativamente rara. Objetivo: Este estudo objetivou traçar o perfil epidemiológico dos portadores da Hepatite B em candidatos à doação de sangue no estado do Sergipe. Metodologia: A perquirição constitui-se de uma análise retrospectiva dados referentes ao período de janeiro a dezembro de 2022 foram coletados através do Sistema HEMOVIDA. Os dados analisados foram referentes ao período de janeiro a dezembro de 2022. A metodologia utilizada parta detecção do vírus da Hepatite B foi quimiluminescência, totalmente automatizado no equipamento Alini. Resultados: Observou-se dos 31.316 potenciais doadores, 16,84% (5.274) foram considerados inaptos para a doação, após triagem clínico-laboratorial. Destes 3,05% (795) casos foram positivos para Hepatite B, sendo excluídos e as suas bolsas desprezadas. A prevalência de sorologia positiva foi entre os doadores do sexo masculino, 80,38% (639). Sendo que, 26,67% (212) se encontravam na faixa etária de 30 a 39 anos. Nas mulheres, a maior prevalência foi também na faixa etária entre 30 e 39 anos (55 – 6,91%). Dentre os indivíduos que apresentaram positividade para o H.sag., tanto os homens quanto as mulheres, demonstraram uma maior incidência na faixa etária de 18 a 29 anos. Nas pessoas que apresentaram uma positividade para anti-HBc, observou-se uma maior incidência do sexo masculino, sendo uma faixa etária maior acometida dos 30 aos 39 anos. Discussão: Quanto aos resultados sorológicos, o HBsAg prevaleceu no gênero masculino na faixa etária entre 30 a 49 anos (40%) e no feminino de 18 a 29 anos (8,42%) e o anti-HBc prevaleceu em ambos os gêneros na faixa etária entre 30 a 49 anos, correspondendo a 48,14% no masculino e a 11,28% no feminino. Em relação ao tipo de doação, 51% do total de doações foram de doadores de reposição. Estes dados fortalecem a importância da detecção de anti- HBc na melhoria da qualidade do sangue a ser transfundido, tornando-o mais seguro do ponto de vista. Conclusão: Esta pesquisa poderá servir aos gestores públicos da saúde, a fim de subsidiar o desenvolvimento de estratégias de prevenção, intensificando campanhas de caráter junto à população, visando estabelecer a profilaxia, tratamento e controle de cura de doenças que pode se adquirir por transmissão sanguínea, e dentre elas a Hepatite.

Introdução: Nas esferas das organizações, das incumbências pela preservação da saúde e a garantia da segurança dos empregados cabe ao Serviço Especializado em Engenharia de Segurança e Medicina do Trabalho (SESMT). As atribuições são regulamentadas por normas, que se aplicam aos empregados formais estabelecidos pelo trabalho e regido pela consolidação de Leis do Trabalho (CLT). Objetivo: O presente trabalho tem como objetivo demonstrar a importância da saúde do trabalhador a partir da implantação do serviço especializado em engenharia de segurança e medicina do trabalho na Coordenação de (RH) da FSPH. Métodos: A pesquisa constitui-se de uma análise retrospectiva a partir do termo de referência para contratação de serviço especializado do (SESMT), fundamentado em normas regulamentadas e descritas na Portaria 3214/78 do Ministério do Trabalho e Emprego, formatado pelo (RH). Resultados: A implantação do SESMT dentro das empresas que empregam seus funcionários pelo regime CLT é obrigatória. Criado em 1967, a partir do Decreto nº 229 e, mais tarde, regulamentado pela Portaria nº 3.237/1972. O serviço tem a preocupação de ter uma equipe voltada a prevenção de doenças ocupacionais. O dimensionamento do SESMT, depende do grau de risco das atividades profissionais e do número de colaboradores e da NR4. No entanto, a composição normalmente inclui diversos profissionais. Assim, o SESMT é responsável por eliminar ou minimizar os riscos ambientais existentes no local de trabalho, o que inclui vistorias nos setores e a aplicação do Programa de Prevenção de Riscos Ocupacionais (PPRA), previsto pela NR9, que pede a descrição dos equipamentos de proteção, coletivos e individuais, indicados para cada função. Também deve ser executado o Programa de Controle Médico de Saúde Ocupacional (PCMSO), e (PPRA) estabelecido pela NR7 (Figura 2). Nele são indicadas todas as medidas preventivas relacionadas à saúde dos trabalhadores, como a periodicidade dos exames ocupacionais e a necessidade de avaliações específicas. Discussão: Na implementação do SESMT da Fundação estarão inseridos todos os programas: Programa de Controle Médico e Saúde Ocupacional (PCMSO), Programa de Gerenciamento de Riscos Ocupacionais (PGR), Laudo Técnico de Condições Ambientais do Trabalho (LTCAT), Perfil Profissiográfico Previdenciário (PPP), Laudo de Insalubridade e Periculosidade (LIP), Comunicação de Acidentes de Trabalho (CAT), Análise Ergonômica do Trabalho (AET), Comunicação de Acidente de trabalho(CAT), Controle e realização de Atestados, exames, com envio de informação ao ESOCIAL e Relatórios Periciais. Conclusão: Na aplicação dos princípios de saúde e segurança do trabalho, a gestão contribuirá para o crescimento da empresa e a alta rotatividade da força de trabalho. Assim, vale ressaltar a importância do comprometimento de todos os funcionários da FSPH. Este comprometimento deve envolver principalmente a alta liderança, pois requer uma tomada de posição e atitude dos gestores para que as metas pretendidas possam ser alcançadas.

Introdução e objetivos: A pesquisa de reação constitui instrumento de avaliação das atividades do Programa de Humanização do Ambulatório de Atendimento Hematológico (projetos: sociocultural, recreativo e educativo), elaborado, implantado e implementado por profissionais da saúde que compõem a equipe da gerência sociopsicopedagógica – GESPP (assistentes sociais, psicólogas e pedagogas). Esta gerência é integrante da Coordenadoria de Atendimento Ambulatorial (COAMB) do Centro de Hemoterapia e Hematologia do Pará (HEMOPA). No estado do Pará, a Fundação HEMOPA é um equipamento público de referência para diagnóstico e tratamento em nível ambulatorial, de usuários do Sistema Único de Saúde (SUS), com patologias hematológicas, atendendo pessoas dos 144 municípios. A GESPP ao realizar os projetos de humanização, agrega fatores importantes ao cuidado integral dos usuários envolvidos. Fomentar um processo contínuo e sistemático de avaliação dos serviços destinados a população, em muito contribui para o avanço dos mesmos. Daí, o estudo sobre o instrumental pesquisa de reação sobre a satisfação ou insatisfação dos usuários/familiares, utilizada após as atividades realizadas, torna-se oportuno. Esta apresenta quantitativamente a satisfação e a insatisfação de usuários com patologias hematológicas e seus familiares referentes às atividades socioculturais, recreativas e educativas, realizadas pela GESPP no HEMOPA, no período de agosto de 2021 a julho de 2023. Materiais e métodos: Pesquisa descritiva, de abordagem quantiqualitativa. Os dados apresentados foram coletados do relatório anual da GESPP, via sistema de indicadores SISIND /HEMOPA, referentes ao período de agosto de 2021 a julho de 2023. Os referentes dados já se encontravam agrupados pela gerência, de forma a garantir o anonimato dos sujeitos envolvidos. Resultados: Os relatórios citados, diante do cenário apresentado pelos relatórios, os resultados estão assim computados: em 2021 nos meses de agosto a dezembro, um total de 281 participantes, com 100% de avaliação satisfatória. Em 2022 as atividades foram desenvolvidas nos meses de abril, junho, outubro e dezembro, totalizando 93 participantes, com 100% de satisfação. No período de janeiro a julho de 2023, excetuando fevereiro, totalizaram 325 usuários e familiares participantes das ações, destes 100% sinalizaram satisfação. Assim sendo, participaram e avaliaram as atividades dos projetos de humanização, 636 usuários e familiares. Nota-se que não foi mencionado no instrumental supracitado o item de Insatisfação. Discussão: O Instrumental de Avaliação constitui-se um importante aliado do serviço desenvolvido junto ao público, pois apresenta a reação e o impacto gerado nestes, possibilitando medir o nível de receptividade das ações, fornecendo um feedback sobre os serviços processados e, sobretudo, das possibilidades de estabelecer uma conexão permanente com os usuários dos serviços. Conclusões: Os dados revelam elevado nível de satisfação dos usuários e seus familiares nas atividades desenvolvidas pela GESPP, com 100% de satisfação, evidenciando o êxito das mesmas e sua acuidade na qualidade de vida dessas pessoas. A necessidade sistêmica de estabelecer nos serviços públicos, instrumentos de comunicação efetiva, que possibilitem a avaliação, redefinição e aprimoramento dos mesmos, é de fato significativo, pois empodera o usuário a ser protagonista do processo.

Introdução: O Plano Diretor constitui uma importante ferramenta para a organização da HEMORREDE estadual e encontra-se em consonância com a Política Nacional do Sangue e Hemoderivados. É fundamental para orientar estados e municípios na execução de ações e estratégias no setor, permitindo a definição de parâmetros assistenciais, ou ainda, acompanhar e avaliar o cumprimento das metas. Objetivos: O presente estudo teve como objetivo analisar o fornecimento seguro de sangue, hemocomponentes e hemoderivados, em qualidade, disponibilidade e quantidade necessárias à demanda transfusional principalmente aos hospitais e unidades conveniados ao SUS, assim como o atendimento a população Sergipana na área de hemoterapia e hematologia de maneira eficaz. Materiais e métodos: Para a sua construção foi realizado um levantamento da realidade sanitária do estado de Sergipe através do Plano Estadual de Saúde vigente, conhecendo as suas desigualdade e distorções e as doenças mais prevalentes em nosso estado, bem como o perfil da Hemorrede estadual atual através dos indicadores obtidos do sistema de informação Hemovida e das visitas técnicas de monitoramento em 100% da Hemorrede estadual. Resultados: O estado de Sergipe no seu Plano Diretor de Regionalização foi dividido em sete regionais de saúde cada uma com sua sede e características sanitárias e regionais semelhantes. Cada sede de regional tem um Hospital regional que atende casos clínicos, urgência/emergência e cirurgias de média complexidade. A região de saúde de Aracaju, capital, possui um hospital de grande complexidade, serviços e exames especializados que dão suporte aos demais. A Hemorrede/SE hoje está constituída pelo Hemocentro Coordenador, gerido pela Fundação de Saúde Parreiras Horta (FSPH), um Núcleo de Hemoterapia privado e quinze agências transfusionais (ATs). Discussão: A formulação dos planos diretores estaduais de sangue, componentes e derivados está prevista no Decreto nº 3.990/2001, Art. 4º, inciso XIII e tem a finalidade de atender a demanda de serviços e produtos na área de Hemoterapia e Hematologia no Estado, em consonância com a Política Nacional do Sangue e Hemoderivados, mediante o planejamento, programação, coordenação e supervisão das atividades da captação de doadores, coleta de sangue, exames sorológicos e imunohematológicos, produção e distribuição de hemocomponentes, bem como a assistência à saúde dos portadores de doenças benignas do sangue. Conclusão: Espera-se que esse Plano Diretor possa contribuir como um instrumento efetivo e norteador da Política Estadual de Sangue de Sergipe. Ele foi elaborado de acordo com os princípios do Sistema Único de Saúde (SUS), visando a universalidade, integralidade e equidade da assistência, em consonância com os princípios constitucionais da garantia de acesso à saúde como direito de cidadania para a proteção e recuperação da saúde. Sua concepção está pautada na legislação vigente e em conformidade com a Política Nacional do Sangue e Hemoderivados.

Introdução e objetivo: O Centro de Hemoterapia e Hematologia do Pará (HEMOPA), referência no estado do Pará em hemoterapia e hematologia, atendendo, usuários do Sistema Único de Saúde dos seus 144 municípios. Na área da hematologia a Aplasia Medular é uma das patologias que apresenta possibilidade de transplante. Dessa forma, o encaminhamento para realização de transplante de medula óssea (TMO) passou a ser efetivado com mais intensidade, pelos médicos assistentes a partir de 2020. Neste contexto de trabalho e com as necessidades impostas pela atenção integral desses usuários, a equipe do Serviço Social incorporou esse processo em sua rotina, compondo a equipe multidisciplinar. Assim sendo, buscamos descrever a experiência vivenciada pela equipe do Serviço Social da Gerência Psicopedagógica (GESPP) do HEMOPA, no processo de encaminhamento das pessoas com aplasia medular e com indicação para TMO. Materiais e métodos: Trata-se de uma pesquisa descritiva, de abordagem quanti-qualitativa. Um relato de experiência da equipe do Serviço Social, que realiza atendimento junto aos usuários com aplasia medular indicadas para TMO, no período de 2020 ao primeiro semestre de 2023. Resultados: O Serviço Social da GESPP começou a receber pacientes portadores de aplasia medular com indicação de TMO, para realização fora do estado do Pará, posto que, o Pará ainda não dispõe de equipamento público com tecnologia para realização deste tipo de procedimento. Diante dessa nova realidade que se apresentava, fez-se necessário organizar os serviços, objetivando atender as exigências dos hospitais de referência para o TMO, que por sua vez, diferem em seus protocolos de atendimento, e ao mesmo tempo, efetivar um processo que garantisse ao paciente o direito ao procedimento, com segurança e dignidade. Nestes termos, o Serviço Social produziu um procedimento operacional padrão (POP), definindo o passo a passo das condutas necessárias ao encaminhamento do paciente ao TMO. Neste POP, constam ainda, as competências e atribuições da equipe supracitada, apontando o suporte técnico-operativo, metodológico, ético e político, reafirmando o compromisso da profissão com as demandas da população atendida nos espaços de trabalho. A Fundação HEMOPA realiza o cuidado de 165 pessoas com diagnóstico de aplasia medular, deste total, nove pacientes receberam indicação para TMO. Discussão: O TMO é um tipo de tratamento proposto para algumas doenças que afetam as células do sangue, conforme a literatura sobre o tema, levando a superação da patologia quando bem sucedido, ou seja, quando ocorre a “pega”no linguajar hospitalar. Realidade que transforma a vida deste ser humano e de toda sua família. Neste contexto, o Serviço Social precisa estar atento as demandas emergentes nas conjunturas laborais. Conclusões: As inquietudes geradas com a nova demanda ao Serviço Social do ambulatório, pacientes de aplasia medular indicados ao TMO, possibilitaram a ampliação do leque de intervenções sociais, e ainda, a estruturação desse serviço, com perspectivas de inclusão e com foco no paciente. Assim sendo, a produção do POP com as atribuições definidas para o encaminhamento ao TMO, é resultado do compromisso ético-profissional, em prol da vida dos sujeitos envolvidos.

Paciente LFPS, sexo masculino, 66 anos, com diagnóstico de Leucemia Mielóide Crônica (LMC) e início do tratamento com imatinibe 400 mg/dia em 2006. Durante o curso do tratamento a dose foi escalonada para 600 mg (falha aos 6 meses), posteriormente para 800 mg e em seguida suspenso por mielotoxicidade. Após a recuperação medular foi efetuada a troca para dasatinibe 100 mg/dia em 2009 com resposta citogenética completa (RCC) após 6 meses. No ano de 2020 evoluiu com dispneia ao repouso, tosse seca e perda ponderal de 2kg em 2 semanas, sem febre. Exames laboratoriais: Hb = 8,8 mg/dL, reticulócitos = 5.742 (1,8%), creatinina = 1,72, cálcio = 9,6, abumina = 2,7, DHL normal, eletroforese de proteínas séricas com pico monoclonal de 5,4 g, imunoeletroforese = IgG/lambda (IgG = 6.586 mg/dL) e beta2microglobulina = 9.340 ng/mL. BCR-ABL evidenciando resposta molecular maior (RMM, com PCR = 0,015). Rx de tórax demonstrou derrame pleural bilateral volumoso e ecocardiograma sem hipertensão pulmonar. O dasatinibe foi suspenso por suspeita de evento adverso da droga. Submetido a pleuroscopia por vídeo: pleura parietal com granulações de distribuição randômica por toda a cavidade pleural. Análise do líquido: amostra representada por hemácias, raras células mesoteliais reativas e escassas células inflamatórias mono e polimorfonucleares, negativo para malignidade e ADA=38,13 (valor de referência: até 40). A biópsia de pleura corroborou com a hipótese de tuberculose pleural: achados histopatológicos sugestivos de reação inflamatória/granulomatosa com células gigantes multinucleadas e necrose central caseosa. Iniciou o tratamento com o esquema RHZE (rifampicina, isoniazida, pirazinamida e etambutol). Mielograma: medula óssea hipercelular com 30% de plasmócitos, alguns com bilobulação nuclear e cariótipo 46,XY[20]. Recebeu, portanto, o diagnóstico de Mieloma Múltiplo (MM), estadiamento: ISS III e DS IIIA (possuía diversas lesões líticas no úmero direito e corpos vertebrais com fratura patológica em C7). O paciente iniciou o tratamento com bortezomibe, talidomida, dexametasona e ácido zolendrônico. Atualmente se encontra no quarto ciclo de quimioterapia com resposta parcial (redução de 60% do pico monoclonal) e em programação de transplante de medula autólogo. Vem mantendo boa tolerância em uso concomitante de dasatinibe 40 mg/dia (com programação de progressão de dose). Discussão: A associação de malignidades hematológicas é bastante rara e existe algumas teorias para a sua ocorrência. Uma das teorias para a associação entre MM e LMC é que existe uma célula-tronco progenitora comum. Observou-se que o cromossomo Ph está presente nos granulócitos e em células monocíticas, eritróides, megacariocíticas e linfóides. Desta forma, pode existir uma célula progenitora pluripotente comum. Ademais, pode ocorrer crise blástica de origem linfóide. Portanto, a relação entre MM e LMC pode não ser aleatória e refletir uma relação entre essas duas doenças hematológicas. Há relatos que o imatinibe inibe a proliferação celular in vitro e também pode apresentar efeito estimulador de células do MM por meio da ativação de proteínas quinases ativadas por mitógenos Erk1 e Erk2. Em pacientes com neoplasias estromais do trato gastrointestinal houve relato de MM em tratamento com esta droga. Ressaltamos que não existe estudos suficientes sobre a terapêutica ideal nessas duas doenças em associação e sua existência representa um desafio pela potencial toxicidade do tratamento e interações medicamentosas.

Background: Health-related quality of life (HRQOL) is an important measure that enables evaluation of rehabilitation outcomes. Stroke and Aphasia Quality of Life Generic Scale–39 (SAQOL-39g) is a disease-specific questionnaire that measures HRQOL of patients with stroke. This study was conducted to adapt the preliminary version of proxy-rated Sinhala version of the SAQOL-39g. Methods: The study was conducted with the participation of 115 proxies of the patients with stroke. The SAQOL-39g was translated and back translated, and culturally adapted by evaluating the items of the questionnaire. The culturally adapted scale was evaluated for its internal consistency, test-retest reliability, and validity. Results: The mean age of the patients with stroke was 67.07 (standard deviation [SD] = 11.2) years; males comprising two-thirds of the study sample (67% [n = 77]). The proxy-rated Sinhala version of the SAQOL-39g showed excellent internal consistency (α = 0.98 [overall score]), 0.97, 0.96, and 0.95 for physical, communication, and psychosocial domains, respectively. The intraclass correlation coefficient (ICC) was 0.92 for overall, and 0.93, 0.92, and 0.91 for physical, communication, and psychosocial domains, respectively. Factor analysis extracted 3 factors with 72.4% of the variance. Conclusions: Proxy-rated Sinhala version of the SAQOL-39g is a psychometrically sound, reliable, and valid tool to assess the post-stroke quality of life of Sinhala-speaking patients with stroke and aphasia.

Background This study compares propellant fuels’ specific thrust and impulse parameters using nanocarbon variant fuels from coconut shells and coal. Specific impulses and impulses are essential parameters that determine rocket performance. The specific thrust and impulses are influenced by fuel type, material composition, heat flow, and burning time parameters. The characteristics of nanocarbon as a fuel are proven to have high-value features and a long combustion time. This parameter is essential to add value to specific thrusts and impulses. Methods The method to prove the quality of solid fuel material was done experimentally. The composition of the propellant fuel variant mixed with Ammonium Perchlorate (NH 4ClO 4) as an oxidizer through the printing process and sample testing was carried out using scanning electron microscope (SEM), X-ray diffraction analysis (XRD), combustion time, and specific impulse tests. Results Test results with the composition of CBK2 (Coconut Shell + NH 4ClO 4 + Binder + Al = 15: 70: 10: 5) produced a specific impulse of 267 seconds or an increase of 37 seconds without carbon. CBB2 (Coal + NH 4ClO 4 + Binder + Al = 15: 70: 10: 5) produced a specific impulse of 261 seconds or an increase of 31 seconds. Conclusions The composition of nanocarbon as a solid fuel propellant has been proven to increase a rocket’s thrust and specific impulses. After all the material variants have been tested for thrust and specific impulse, the best rocket propellant is CBK2.

Background: This study compares propellant fuels’ specific thrust and impulse parameters using nanocarbon variant fuels from coconut shells and coal. Specific impulses and impulses are essential parameters that determine rocket performance. The specific thrust and impulses are influenced by fuel type, material composition, heat flow, and burning time parameters. The characteristics of nanocarbon as a fuel are proven to have high-value features and a long combustion time. This parameter is essential to add value to specific thrusts and impulses. Methods: The method to prove the quality of solid fuel material was done experimentally. The composition of the propellant fuel variant mixed with NH 4ClO 4 as an oxidizer through the printing process and sample testing was carried out using scanning electron microscope (SEM), X-ray diffraction analysis (XRD), combustion time, and specific impulse tests. Results: Test results with the composition of CBK2 (Coconut Shell + NH 4ClO 4 + Binder + Al = 15: 70: 10: 5) produced a specific impulse of 267 seconds or an increase of 37 seconds without carbon. CBB2 (Coal + NH 4ClO 4 + Binder + Al = 15: 70: 10: 5) produced a specific impulse of 261 seconds or an increase of 31 seconds. Conclusions: The composition of nanocarbon as a solid fuel propellant has been proven to increase a rocket’s thrust and specific impulses. After all the material variants have been tested for thrust and specific impulse, the best rocket propellant is CBK2.