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Objetivo: Relatar manejo terapêutico de hemólise extravascular consequente ao uso de Eculizumabe em paciente portador de Hemoglobinúria Paroxística Noturna. Material e métodos: Os dados foram obtidos a partir de entrevista e revisão de prontuário, com autorização do paciente. Relato de caso: Paciente masculino, 52 anos, encaminhado à Hematologia do Hospital de Base de São José do Rio Preto devido astenia, perda de peso involuntária, urina escurecida há 7 meses e hemograma com presença de pancitopenia. Exames laboratoriais de investigação apresentavam reticulocitose, DHL elevado e Coombs direto (CD) negativo. Realizada imunofenotipagem por citometria de fluxo com pesquisa do clone da hemoglobinúria paroxística noturna (HPN), com evidência de perda de C59 parcialmente em 13% das hemácias e total em outros 18%, perda da expressão de C59 em 90% dos granulócitos e dos monócitos, confirmando o diagnóstico. Até a introdução do tratamento específico, paciente necessitava de transfusão de cerca de um concentrado de hemácias ao mês. Após início do Eculizumabe, paciente interrompeu necessidade transfusional e obteve significativa melhora hematimétrica. Ao longo dos dois primeiros anos de tratamento, apresentou irregularidade nas infusões devido interrupções no fornecimento da droga. Após esse período, retomou uso regular da medicação, porém, persistiu com redução de níveis de hemoglobina (Hb) associada a reticulocitose e DHL elevado, evoluindo novamente necessidade transfusional. Solicitado novo CD, com resultado positivo. Assim, foi aventada a hipótese de hemólise extravascular (HEV) associada ao uso de inibidor do complemento anti-C5. Visto indisponibilidade de inibidores proximais da via do complemento, foi reiniciada Prednisona 1 mg/kg/dia e observou-se melhora persistente de Hb e das provas de hemólise após 4 meses. Desmame de corticoterapia foi realizado, sem evidência de recorrência de hemólise até o momento, com controle adequado de hemólise intravascular (HIV) e extravascular. Discussão: A HPN é uma doença rara que ocorre por alteração uma alteração clonal derivada da mutação do gene PIG-A, com consequente destruição da enzima glicosilfosfatidilinositol (GPI), responsável pela produção e ancoramento das proteínas CD 59 e C55 na superfície eritrocitária. Sem elas, as hemácias tornam-se suceptíveis à HIV pelo complemento. Sintomas incluem: dor abdominal, disfunção renal, hemoglobinúria, disfagia e eventos tromboembólicos. Atualmente, a terapia padrão-ouro é a inibição de complemento terminal (anti-C5). No Brasil, o Eculizumabe é a principal linha de tratamento. Porém, efeitos adversos relacionados à inibição distal do complemento são descritos, como por exemplo a HEV, visto que, com o bloqueio do C5 na via distal, há tendência de acúmulo de C3b na superfície eritrocitária, o que ativa a captação dessas células pelo sistema reticulo-endotelial. Nesse caso, ocorre hemólise a despeito do uso correto da medicação. Laboratorialmente, é encontrado CD positivo com isolado de C3b. O tratamento atual recomendado envolve o uso de inibidores proximais da via do complemento, porém, em sua indisponibilidade, pode ser realizada corticoterapia e esplenectomia em casos refratários. Conclusão: A hemólise extravascular associada ao uso do eculizumabe é uma complicação possível e encontrada em até 50% dos casos. A elevação de provas de hemólise frequentemente é confundida com atividade da doença e pode atrasar diagnóstico e tratamento corretos.

Objetivos: Descrever um caso de linfoma plasmablástico de cavidade oral em paciente portadora do vírus da imunodeficiência humana (HIV). Material e métodos: Os dados foram obtidos a partir de entrevista e revisão de prontuário, com autorização do paciente. Relato de caso: Sexo feminino, 65 anos, portadora do vírus da imunodeficiência humana em tratamento irregular na época do diagnóstico (apresentava carga viral de 27.678 cópias e CD4 183). Evoluiu com lesão em região de mucosa jugal/gengiva inferior à direita com evolução de aproximadamente quarenta dias, sendo realizada biópsia da lesão em 22/06/2023 com imuno-histoquímica: CD138, cadeia leve Lambda e EBER-1 (EBV) positivos e CD20 negativo, compatível com linfoma plasmablástico. Realizado PET (01/09/23) que evidenciou lesão expansiva nodular sólida no corpo da mandíbula direita medindo 50 × 47 mm (SUV 66), linfonodos cervicais bilaterais (maior SUV 44). Proposto protocolo EPOCH (etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida, doxorubicina). Paciente realizou primeiro ciclo do tratamento, com diminuição importante da lesão em cavidade oral. Evoluiu com enterite neutropênica, internada para realização de antibioticoterapia endovenosa, com abandono de tratamento posteriormente. Discussão: O linfoma plasmablástico (PBL) é um subtipo raro de linfoma difuso de grandes células B, com mediana de idade de apresentação aos 50 anos, mais comum no sexo masculino (5,7:1), acometendo mais frequentemente a cavidade oral. Pode apresentar-se com odontalgia ou abscesso dentário, embora possa acometer outros sítios como pele e trato gastrointestinal. Está associado a estados de imussupressão como HIV, transplante de órgãos sólidos, doença autoimune e idosos. Presume-se que o linfoma plasmablástico seja derivado de plasmablastos, que são células B ativadas, as quais foram submetidas a hipermutação somática e mudança de classe. Alguns marcadores prognósticos como sítio (cavidade oral tem melhor prognóstico, devido a sintomas mais precoces), associação ao EBV e controle do HIV sugerem melhor prognóstico. Já a presença do rearranjando do gene MYC, idade maior que 50 anos e fase avançada conferem pior prognóstico. Em relação ao tratamento, pode ser feito protocolo CHOP, porém quando associado ao HIV, tratamento mais intensivo como EPOCH é indicado. Estudos mostraram que a terapia antirretroviral altamente eficaz (HAART) tem impacto na sobrevida. Terapias com bortezomib (inibidor de proteassoma) e daratumumab (anti-CD38) em associação com os protocolos clássicos mostraram melhores resultados. Conclusão: Esse relato descreve o diagnóstico de linfoma plasmablástico em paciente com vírus da imunodeficiência humana, com acometimento de cavidade oral. Por se tratar de um linfoma raro, mais associado a estados de imunossupressão, é importante se atentar ao tipo de apresentação e sempre realizar biópsia para o diagnóstico. É uma doença grave, com sobrevida mediana variando de 6 a 32 meses.

Objetivos: Descrever um caso de linfoma T/NK extranodal subtipo nasal. Material e métodos: Os dados foram obtidos a partir de entrevista e revisão de prontuário, com autorização do paciente. Relato de caso: Sexo masculino, 58 anos, trabalhador rural, apresentou quadro de perda ponderal de 20 quilos em um ano; evoluiu com lesão ulcerada em cavidade nasal, com invasão periocular esquerda e em palato mole. Realizada biópsia de lesão intranasal à esquerda em 20/10/23 com imunohistoquímica: CD3, CD20, CD56, EBER-I (EBV) positivos e CD20 negativo, Ki-67 90% compatível com linfoma T/NK extranodal. Realizado PET-CT (11/10/23) evidenciou acometimento em face, orofaringe, laringe, pregas vocais, linfonodos cervicais e abdominais (Estadio IV-E). Proposto protocolo SMILE (dexametasona, metotrexato, ifosfamida, L-asparaginase e etoposideo). Nos exames pré-tratamento apresentou sorologia anti-HBc total e anti-HBs positivos (contato com hepatite B com soroconversão), com necessidade de profilaxia com entecavir. Paciente fez uso de diversos tratamentos com antibióticos devido infecção secundária em sítio tumoral, com melhora após administração de Meropenem e Linezolida; iniciado protocolo SMILE com primeiro ciclo em 29/10/23. Devido ao baixo aporte nutricional e impossibilidade de passagem de sonda nasoentérica pelas lesões, optado por realizar gastrostomia como via alternativa de alimentação. Paciente evoluiu com piora clínica progressiva, com necessidade terapia intensiva 10 dias após iniciar protocolo quimioterápico, escalonamento de antibioticoterapia para polimixina B, necessidade de suporte ventilatório invasivo e droga vasoativa. Paciente veio a óbito em novembro/23 em decorrência das complicações infecciosas. Discussão: O linfoma T/NK extranodal é um subtipo de Linfoma não-Hodgkin relacionado ao vírus Epstein Barr, raro, compreende menos de 2% dos linfomas T. Desenvolve-se a partir de células natural killer (NK) - mais comum-, ou células T citotóxicas. A maioria dos linfomas T/NK ocorre na cavidade nasal e são denominados do tipo nasal, mas podem ocorrer em qualquer local. O sistema de estadiamento Ann Arbor é o mais indicado, e quanto ao prognóstico, IPI, KPI e o PINK são os modelos prognósticos e/ou preditivos mais utilizados. Existem vários tipos de esquemas quimioterápicos para tratamento. Quando a doença ocorre de forma localizada, é frequentemente tratada com radioterapia, com uma sobrevida em 5 anos de 70% dos casos. Já a doença em fase avançada pode ser tratada com radioterapia e quimioterapia, com sobrevida inferior, de apenas 40% em 5 anos. No caso do paciente relatado, foi optado por realizar protocolo SMILE, devido ao estágio avançado. Também pode ser feito P-GEMOX (peg-asparaginase, gencitabina, oxaliplatina), DDGP (dexametasona, cisplatina, gencitabina e peg-asparaginase) e em casos de pacientes que não toleram terapia de alta intensidade, pode ser realizado AspaMetDex (peg-asparaginase, metotrexato, dexametasona). Conclusão: O linfoma T/NK é um subtipo raro de linfoma T, com prognóstico reservado para os casos avançados. Esse relato descreve um caso com apresentação comum. Por se tratar de um linfoma agressivo, é importante que o diagnóstico seja feito precocemente e o tratamento correto seja instituído o mais breve possível.

Introdução: Hemofilia A adquirida é uma doença hemorrágica autoimune, caracterizada pela presença de inibidor adquirido do fator VIII. Apresenta incidência bimodal, acometendo idosos (mediana de 74 anos) e mulheres em idade fértil. Pode haver associação com doenças neoplásicas, autoimunes e medicamentos, mas em torno de 50% são casos idiopáticos. Cerca de 90% dos casos cursam com manifestações hemorrágicas ao diagnóstico, geralmente espontâneas e graves, sendo os principais sítios de sangramento: pele, tecido subcutâneo, músculo e trato gastrointestinal. No contexto laboratorial, nota-se o prolongamento isolado do TTPa (Tempo de Tromboplastina Parcial ativado), sem correção no teste da mistura. O tratamento consiste em erradicação do inibidor com imunossupressão (corticoides, rituximabe, ciclofosfamida) e uso de agentes hemostáticos de bypass, em caso de sangramento clinicamente relevante. Objetivos: Apresentar caso de hemofilia A adquirida como causa de sangramento grave adquirido em idoso, ressaltando a importância de analisar cuidadosamente os testes de triagem da coagulação. Relato do caso: Homem, 67 anos, hipertenso, admitido devido a sangramento em sítio de punção arterial realizada, havia um mês, durante cateterismo, indicado para investigação de dor precordial. O sangramento era controlado com curativo compressivo, mas retornava quando retirada a compressão, mesmo após a suspensão de rivaroxabana, usada desde evento trombótico venoso espontâneo em membro inferior esquerdo, ocorrido havia 6 meses. Paciente apresentava anemia na admissão, com hemoglobina de 9,7 g/dL evoluindo com queda para 8,1 g/dL após 12 horas. Notava-se prolongamento do TTPa, com relação de 2,81, e TAP dentro da normalidade. Doppler arterial detectou pseudoaneurisma no sítio de punção da artéria radial, com controle do sangramento e estabilização de níveis hematimétricos após arteriorrafia. Apesar disso, o paciente manteve TTPa prolongado não justificado. Em investigação, foram solicitados anticorpos antifosfolípides (anticardiolipina, anti-beta2glicoproteína I e anticoagulante lúpico), com resultados dentro da normalidade, atividade do fator VIII, com valor de 1% e inibidor do FVIII de 10,72 UB/mL, confirmando o diagnóstico de hemofilia A adquirida. Paciente tratado com prednisona 1 mg/Kg/dia, sem necessidade de agente hemostático de bypass devido resolução completa do sangramento. Rastreio para neoplasias sem alterações. Após 6 semanas de terapia imunossupressora, paciente apresentava atividade do FVIII de 68% e inibidor de 0,8 UB/mL, sendo iniciada a retirada gradual do corticoide. Na 17ª semana, paciente sem corticoide, com atividade de FVIII de 144% é inibidor de 0,23 UB/mL. Discussão: Em contexto de TTPa isoladamente prolongado, o teste da mistura na abordagem inicial seria relevante. Na ausência de correção do TTPa, deve-se considerar a presença de inibidor de fator, de anticoagulante lúpico ou da atividade de anticoagulantes (heparina e anticoagulantes orais diretos). Conclusão: Ressaltamos, neste relato de sangramento grave adquirido em idoso, a importância da análise cuidadosa dos testes laboratoriais de triagem. No caso de TTPa isoladamente prolongado, a hipótese de hemofilia A adquirida deve ser considerada e investigada detalhadamente.