1. Niedobór białka C u 50-letniego chorego na zarostowo--zakrzepowe zapalenie naczyń.
- Author
-
Sapian-Raczkowska, B., Rabczyński, M., Małecki, R., and Adamiec, R.
- Abstract
Wrodzony -- uwarunkowany genetycznie -- niedobór białka C jest jedną z przyczyn skazy zakrzepowej--trombof ilii, w przebiegu której obserwowane są zakrzepy (przede wszystkim w naczyniach żylnych) o różnej lokalizacji. Możliwe jest także wystąpienie zakrzepicy tętniczej. Częstość mutacji oceniana jest na 0,2-0,4% populacji ogólnej. Zarostowo-zakrzepowe zapalenie naczyń (choroba Buergera, thromboangiitis obliterans) jest chorobą zapalną naczyń, o niewyjaśnionej ostatecznie etiologii. Większość chorych to mężczyźni, palacze tytoniu. Pierwsze objawy pojawiają się w młodym wieku (do 35 rż.). Proces zapalny obejmuje najczęściej średnie i małe tętnice oraz żyły kończyn dolnych i/lub górnych. Choroba zwykle przebiega rzutami, często prowadzi do amputacji na różnym poziomie. Przedstawiono przypadek 51-letniego mężczyzny (leczonego od 35 rż.), u którego ustalono diagnozę: zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń ze współistniejącym niedoborem białka C. U pacjenta leczonego z powodu niedokrwienia kończyn dolnych i górnych kilkakrotnie rozpoznawano zakrzepy w obrębie żył głębokich oraz tętnic, w tym obu żył udowych wspólnych oraz aorty. Pomimo włączenia leczenia przeciwzakrzepowego (heparyny drobnocząsteczkowej) następowała progresja zmian martwiczych w obrębie kończyny dolnej prawej i kikuta kończyny dolnej lewej, prowadzące do amputacji i reamputacji tych kończyn. Obecnie chory stosuje anty koagulację acenokumarolem. Od pół roku nie obserwowano progresji choroby. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
- Published
- 2006