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La hidradenitis supurativa (HS), hidrosadenitis supurativa o enfermedad de Verneuil es una enfermedad inflamatoria supurativa y cicatricial de los folículos pilosebáceos, que afecta a los grandes pliegues, donde se localizan las glándulas sudoríparas apocrinas: regiones axilares, inguinales, sub e intermamarias, perineales, perianales y glúteas. Se caracteriza por la aparición de nódulos profundos y recurrentes, dolorosos, que evolucionan hacia la abscedación y la supuración, y en las formas más graves, hacia la formación de fístulas, de túneles («sinus») y de cicatrices hipertróficas y fibrosas muy características «en puente». Su prevalencia es del 1%; se observa en ambos sexos, en el adulto joven, pero con predominio femenino. Su asociación con el tabaquismo y el sobrepeso es muy significativa. Su etiología, sin embargo, sigue sin conocerse bien: las alteraciones de la pared de los folículos y las anomalías de la inmunidad innata son sus dos pilares; se detecta un antecedente familiar en más de un tercio de los pacientes. El tratamiento de los pacientes es el propio de una enfermedad crónica: tratamientos prolongados, seguimiento, apoyo psicosocial. El tratamiento es médico y quirúrgico: varios antibióticos permiten controlar las formas moderadas de la enfermedad; el uso de agentes «biológicos», en particular de los anti-TNF (antifactor de necrosis tumoral), se reserva para las formas graves, resistentes a los antibióticos; la exéresis de las lesiones no controlables mediante tratamiento médico consigue mejorías importantes; algunos láseres también pueden estar indicados. Las exéresis amplias se reservan para las formas que han provocado lesiones extensas irreversibles.

L’isotrétinoïne est le plus puissant des traitements d’acné ; des réactions paradoxales d’aggravation peuvent être observées. Des lésions folliculaires parfois acnéiformes sont courantes au cours de l’hidradénite suppurée et peuvent être confondues avec une acné vraie. Nous rapportons les observations de quatre patients ayant subi une aggravation de leur éruption acnéiforme sous isotrétinoïne, révélant le diagnostic d’HS.

Hidradenitis suppurativa (HS) has a polymorphous clinical presentation. Herein we report two cases of HS revealed by disseminate recurrent folliculitis.

Three diagnostic criteria must be met for hidradenitis suppurativa: typical lesions, occurrence in one or more of the predilection areas, and that it is chronic and/or recurrent. Several outcome measures are used, including patient-reported pain and itch scales, Dermatology Life Quality Index, and Skindex. Hidradenitis suppurativa is associated with significant comorbidities that must be addressed in the evaluation of the patients.

La conduite du traitement et la prise en charge au long cours du patient dans une affection chronique nécessitent d’utiliser des instruments de mesure de la sévérité et de l’évolutivité. Pour l’hidradénite suppurée – maladie de Verneuil –, ces instruments sont actuellement mal connus et mal utilisés. Nous décrivons les principaux, leur domaine d’application, leurs qualités et leurs défauts. La classification de Hurley, chirurgicale dans ses buts et limitée à la description des altérations d’une localisation, est trop souvent utilisée comme mesure de la gravité globale d’un patient. Le score de Sartorius et ses variantes associent des mesures globales et locales ; il a été très utilisé ; son caractère hybride lui fait préférer actuellement le score global, dit PGA-HS, centré sur les manifestations inflammatoires et tout à fait adapté au suivi quotidien de traitements médicaux. Le HiSCR, dérivé du précédent, constitue un critère global pour les essais thérapeutiques. Les instruments « patient », score douleur ou suppuration et, plus accessoirement, les mesures de la qualité de vie sont des adjuvants très utiles. La maladie étant très hétérogène, aucun instrument ne peut couvrir l’ensemble des situations et des besoins des intervenants médicaux et chirurgicaux qui participent à la prise en charge de ces patients.

La hidradenitis supurativa o enfermedad de Verneuil es una enfermedad inflamatoria supurativa y cicatricial de los folículos pilosebáceos que afecta a los grandes pliegues, donde se localizan las glándulas sudoríparas apocrinas: regiones axilar, inguinal, infra e intermamaria, perineales, perianales y glúteas. Se caracteriza por la aparición de nódulos dolorosos profundos y recidivantes, que evolucionan hacia la formación de abscesos y supuración y, en las formas más graves, la formación de fístulas, túneles («sinus») y de cicatrices hipertróficas y fibrosas muy características. Su prevalencia es del 1%; afecta preferentemente a mujeres de 20-40 años. La asociación a tabaquismo y sobrepeso es muy significativa. Su etiología no es bien conocida aún, pero su conocimiento va progresando: las alteraciones de la pared de los folículos y las anomalías de la inmunidad innata están condicionadas en algunos casos familiares por una anomalía del gen de la gammasecretasa. El tratamiento de los pacientes que sufren esta afección es el de una enfermedad crónica: tratamientos largos, seguimiento cuidadoso, soporte psicosocial. El tratamiento es médico y quirúrgico: existen diversos antibióticos que permiten controlar la enfermedad en las formas moderadas; el recurso a los tratamientos «biológicos», especialmente los anti-TNF (factor de necrosis tumoral), se reserva para las formas graves resistentes a los antibióticos; la exéresis de las lesiones no controlables con el tratamiento médico permite mejoras importantes; en esta indicación también son útiles algunos láseres. Las exéresis amplias se reservan para las formas que hayan producido lesiones graves e irreversibles.

Sixty years after its original description by Sir Alan Lyell, epidermal necrolysis (from Stevens-Johnson syndrome to toxic epidermal necrolysis) seems finally amenable to a specific treatment in addition to essential symptomatic measures in specialized settings. A recently published systematic review and an article by Gonzales-Herrada et al. strongly suggest that cyclosporine is effective in reducing the risk of death.

Thalidomide use in cutaneous sarcoidosis is based on data from small case series or case reports. The objective of this study was to evaluate the efficacy and safety of thalidomide in severe cutaneous sarcoidosis.

Severe recurrent aphthous stomatitis (SRAS) is a rare, disabling disorder of unknown etiology. Thalidomide is an effective second-line therapy for SRAS, but is suppressive rather than curative, and adverse events limit its use. Few reports describe the efficacy, tolerance, and safety of thalidomide, and how it is actually used as long-term (maintenance) therapy for SRAS. Therefore, we conducted this study to describe thalidomide use in the real-life management of a cohort of patients with SRAS.

Lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome is a rare condition characterized by the association of acquired factor II deficiency and lupus anticoagulant. Contrary to classical antiphospholipid syndrome, it may cause severe life-threatening bleeding (89% of published cases). We report a patient, positive for antidomain I antibodies, with initially primary lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome without previous clinical manifestation or underlying systemic disease. Five years later, he experienced the first systemic lupus erythematous flare. Within a few days, catastrophic antiphospholipid syndrome was diagnosed with heart, liver and kidney involvement. The patient recovered under pulse steroids, intravenous heparin and intravenous immunoglobulins.