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Simulation-based learning (SBL) is developing rapidly in France and the question of its use in the teaching of internal medicine (IM) is essential. While HAS encourages its integration into medical education, French Young Internists (AJI) set up a working group to reflect on the added-value of this tool in our specialty. Different sorts of SBL exist: human, synthetic and electronic. It enables student to acquire and evaluate technical skills (strengths, invasive procedures, etc.) and non-technical skills (relational, reasoning…). The debriefing that follows the simulation session is an essential time in pedagogical terms. It enables the acquisition of knowledge by encouraging the students' reflection to reshape their reasoning patterns by self-correcting. IM interns are supportive of its use. The simulation would allow young internists to acquire skills specific to our specialty such as certain gestures, complex consulting management, the synthesis of difficult clinical cases. SBL remains confronted with human and financial cost issues. The budgets allocated to the development and maintenance of simulation centres are uneven, making the supply of training unequal on the territory. Simulation sessions are time-consuming and require teacher training. Are faculties ready to train and invest their time in simulation, even though the studies do not allow us to conclude on its pedagogical validity?

Resume La fievre mediterraneenne familiale (FMF) est la plus frequente des maladies auto-inflammatoires monogeniques. Il s’agit d’une maladie a transmission autosomique recessive qui touche principalement les populations issues du pourtour mediterraneen. Elle est associee a des mutations du gene MEFV (MEditerranean FEVer) qui code une proteine appelee marenostrine/pyrine qui lorsqu’elle est activee aboutit a la secretion par les cellules de la lignee myelo-monocytaire de cytokines pro-inflammatoires avec en premier lieu l’interleukine 1. Les principales manifestations sont des poussees inflammatoires des sereuses impliquant classiquement le peritoine, la plevre ou les articulations accompagnees typiquement de fievre et d’une elevation des marqueurs seriques d’inflammation. Les poussees cedent spontanement en 1 a 3 jours. Un traitement quotidien a vie par colchicine a la dose de 1 a 2 mg/j permet de reduire la frequence, la duree et l’intensite des poussees chez la majorite des patients et previent egalement l’apparition de l’amylose inflammatoire, la complication la plus grave de cette maladie. Cette mise au point aborde les aspects diagnostiques, therapeutiques actuels de la FMF et ses diagnostics differentiels incluant les nouvelles formes dominantes associees aux mutations de MEFV.

Resume Objectifs La fievre mediterraneenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogenique la plus frequente. L’hidradenite suppuree (HS) est une maladie cutanee d’origine inflammatoire. Notre objectif etait de decrire les caracteristiques des patients presentant a la fois une FMF et une HS. Methodes Recueil retrospectif des patients presentant a la fois une FMF et une HS a partir des patients suivis dans le centre de reference adulte francais de la FMF. Resultats Six patients sur 151 (4 %) d’âge median 36 ans etaient concernes. Leur FMF etait symptomatique a un âge median de 11,5 ans et la colchicine avait ete introduite a un âge median de 20,5 ans. L’HS avait ete diagnostiquee a un âge median de 31,5 ans. Le patient le plus âge avait une amylose AA compliquant sa FMF, avec un diagnostic tardif de HS et une bonne reponse des deux maladies a l’anakinra. Il n’y avait pas de relation temporelle entre les crises de FMF et les poussees d’HS. Certains patients presentaient un syndrome inflammatoire persistant sous traitement. Conclusion La FMF et l’HS sont des maladies inflammatoires touchant des patients jeunes. De nombreux arguments sont en faveur d’une origine auto-inflammatoire de l’HS. Bien que leur association semble etre fortuite, les deux peuvent induire une inflammation systemique pouvant se compliquer d’une amylose AA. Leur association impose une surveillance etroite clinique et des marqueurs de l’inflammation biologiques. L’anakinra a ete efficace pour traiter le patient presentant a la fois une FMF, une HS et une amylose AA.

Summary Background Preprescription authorization (PPA) and postprescription review with feedback (PPRF) were successively implemented in 2012 and 2016 in our 1500-bed hospital. Aim The impact of PPA and PPRF on carbapenems use and resistance levels of Pseudomonas aeruginosa was assessed in three intensive care units (ICUs). Methods Carbapenems use (in DDDs/1000 occupied bed-days) and resistance of P. aeruginosa (percentage of non-susceptible (I+R) isolates to imipenem and/or meropenem) were analysed using a controlled interrupted time-series method. Two periods were compared: 2012–2015 (PPA) and 2016–2017 (PPA+PPRF). Models were adjusted on the annual incidence of extended-spectrum β-lactamase-producing enterobacteriacae. Findings Carbapenem use was stable over the PPA period in all ICUs, with a significant change of slope over the PPA+PPRF period only in ICU1 (β2 = -12.8, 95% confidence interval (CI) = -19.5 to -6.1). There was a switch from imipenem to meropenem during the PPA period in all three units. Resistances of P. aeruginosa were stable over the study period in ICU1 and ICU2, and significantly decreased over the PPA+PPRF period in ICU3 (β2 = -0.18, CI = -0.3 to -0.03). Conclusion In real-life conditions and with the same antimicrobial stewardship programme (AMSP) led by a single team, the impact of PPRF was heterogeneous between ICUs. Factors driving the impact of AMSPs should be further assessed in comparable settings through real-life data, to target where they could prove cost-effective.

Introduction Un jeu educatif a ete developpe pour les etudiants en medecine visant a leur apprendre le bon usage des antibiotiques et les sensibiliser a l’antibioresistance. Le jeu s’appuie sur un classement des antibiotiques, en fonction de leur spectre et de leur potentiel de selection de souches resistantes. Ce classement est difficile a realiser en l’absence de hierarchie claire entre les antibiotiques ni de donnees solides, surtout en dehors des betalactamines. L’objectif de ce travail etait de parvenir a un consensus d’experts. Materiels et methodes Nous avons forme un conseil scientifique comprenant six infectiologues, une specialiste en medecine interne et une microbiologiste, parmi lesquels six universitaires. Vingt-trois antibiotiques ont ete selectionnes pour le classement. Chaque expert a ete invite a attribuer des points de penalite de 1 a 5 a chaque antibiotique. Un processus de concertation Delphi avec des tours successifs a ete mene pour parvenir a un accord. Plus de 70 % de reponses similaires etaient necessaires pour parvenir a un consensus. Resultats L’etude a ete realisee entre fevrier et juillet 2019. Un consensus pour tous les antibiotiques, a l’exception des carbapenemes, a ete atteint apres trois tours. Aucun expert n’a attribue une penalite de 1 a un antibiotique. Une penalite de 2 a ete attribuee a la penicilline M, la penicilline A, la piperacilline, les cephalosporines de 1re et 2e generation, la pristinamycine, la rifampicine, la vancomycine, les aminosides, les macrolides, le metronidazole, la fosfomycine, les cyclines et l’aztreonam. Une penalite de 3 a ete attribuee a l’amoxicilline–clavulanate, aux cephalosporines de 3e et 4e generations et a la clindamycine. Une penalite de 4 a ete attribuee a la piperacilline–tazobactam, a la ticarcilline–clavulanate et aux fluoroquinolones. Un debat entre les experts a ete organise au debut et a la fin du processus de concertation. Il est apparu que les antibiotiques ont ete classes en premier lieu en fonction de l’etendue de leur spectre, et qu’une penalite de 4 a ete attribuee aux antibiotiques connus pour selectionner des souches resistantes. Les experts ont finalement attribue une penalite de 5 aux carbapenemes pour apprendre aux etudiants a considerer ces molecules, a spectre extremement large, comme un traitement de dernier recours. Conclusion Grâce a un processus de concertation Delphi avec des experts, nous avons pu attribuer une penalite a la plupart des antibiotiques utilises en clinique, y compris les antibiotiques autres que les betalactamines, pour le jeu. Ces penalites ont d’abord pris en compte l’etendue du spectre des antibiotiques, puis l’impact ecologique suppose, et transmis le message que les carbapenemes sont a conserver comme traitement de dernier recours.

International audience; Certain types of vasculitis occur more frequently and present differently in patients with familial Mediterranean fever (FMF). We assessed the characteristics of patients with FMF and systemic vasculitis through a systematic review of the literature. Medline was searched by two independent investigators until December 2017. We screened 310 articles and selected 58 of them (IgA vasculitis n = 12, polyarteritis nodosa (PAN) n = 25, Behçet's disease (BD) n = 7, other vasculitis n = 14). Clinical case reports were available for 167 patients (IgA vasculitis n = 46, PAN n = 61, BD n = 46, other vasculitis n = 14), and unavailable for 45 patients (IgA vasculitis n = 38, PAN n = 7). IgA vasculitis was the most common vasculitis in FMF patients with a prevalence of 2.7-7%, followed by PAN with a prevalence of 0.9-1.4%. Characteristics of FMF did not differ between patients with and without vasculitis. Patients with FMF and IgA vasculitis displayed more intussusception (8.7%) and possibly less IgA deposits on histological analysis than patients with IgA vasculitis alone. Patients with FMF and PAN had a younger age at vasculitis onset (mean age = 17.9 years), as well as more perirenal hematomas (49%) and CNS involvement (31%) than patients with PAN alone. Glomerular involvement was noted in 33% of patients diagnosed with PAN, suggesting an alternative diagnosis. Sequencing of the MEFV gene confirmed the presence of two pathogenic variants in 73% of FMF patients with IgA vasculitis or PAN. The majority of patients with BD were from one case series, and presented more skin, gastrointestinal, and CNS involvement than patients with isolated BD. In conclusion, FMF, particularly when supported by two pathogenic MEFV mutations, could predispose to IgA vasculitis, or a PAN-like vasculitis with more perirenal bleeding and CNS involvement.

Introduction Les internes et assistants sont encourages a participer a des conferences et congres scientifiques et medicaux. Cependant, il n’existe aucune donnee sur le financement de leur participation aux congres. Les frais de participation qui incluent le transport, le logement et les frais d’inscription peuvent etre eleves au regard du salaire moyen d’un interne. Nous presentons les resultats d’un sondage national en ligne aupres des internes et assistants francais. Materiels et methodes Nous avons realise un questionnaire au sein d’un groupe de travail constitue d’un PU-PH, de 3 DESC de maladies infectieuses et d’un DES de psychiatrie. Nous avons mis en ligne ce questionnaire sous forme de sondage sur la plate-forme Google Forms. Nous avons ensuite envoye le lien de participation a un maximum d’internes et d’assistants en utilisant des reseaux d’internes et assistants par specialite (par exemple le Reseau des Jeunes Infectiologues, ReJIF), par region et par universite. Resultats Le questionnaire a ete rempli par 1738 jeunes medecins (1356 internes et 382 assistants) provenant de toutes les regions de France et de 42 specialites differentes. Il y avait 55 participants inscrits au DESC de pathologie infectieuse et tropicale. L’âge median des participants etait de 28 ans (IQR 27–30) et 56 % des participants etaient des femmes. La derniere conference etait en France pour 1490 participants (86 %), en Europe pour 177 participants (10 %) et en dehors d’Europe pour 61 participants (4 %). Le prix median estime du dernier congres en incluant tous les frais etait de 350 euros (IQR 200-500) dont 200 euros en moyenne etaient pris en charge par autofinancement. L’origine principale du financement pour le dernier congres etait l’auto-financement pour 62 % des participants, un financement prive pour 21 % des participants et un financement public (hopitaux, ARS, societes savantes, etc.) pour 15 % des participants. Les participants ont egalement decrit 9074 congres anterieurs dont 53 % etaient auto-financees, 24 % etaient financees par le prive et 23 % par le public. Un test de regression lineaire a retrouve un effet significatif de l’anciennete sur le pourcentage de financement par le prive : les internes les plus avances dans leur cursus et les assistants etaient proportionnellement plus finances par l’industrie privee que les internes plus jeunes. L’argent etait considere comme une barriere pour la participation aux congres par plus de 80 % des participants. Conclusion Cette enquete nationale est l’une des premieres a s’interesser au financement des internes et des assistants participant a des congres scientifiques. Ce sujet revet une importance particuliere dans la mesure ou l’autofinancement a un cout consequent pour les jeunes medecins et pourrait encourager la recherche de financements prives, ce qui cree des liens d’interets precoces. Il serait interessant de completer cette etude avec des donnees chez les medecins titulaires.

Familial Mediterranean Fever (FMF) is the most frequent monogenic auto-inflammatory disease. FMF is an autosomal recessive disease, which affects populations from Mediterranean origin and is associated with MEFV gene mutations encoding for the protein pyrin. Pyrin activation enhances the secretion of interleukin 1 by myelo-monocytic cells. Main features of the disease are acute attacks of serositis mainly located on the abdomen, less frequently on chest and joints, accompanied by fever and biological inflammatory markers elevation. Usually attacks last 1 to 3 days and spontaneously stop. A daily oral colchicine intake of 1 to 2mg/day is able to prevent attack's occurrence, frequency, intensity and duration among most patients. Colchicine is also able to prevent the development of inflammatory amyloidosis, the most severe complication of FMF. This state of the art article will focus on the diagnosis of FMF, the treatment and an update on the pathophysiology including the recent described dominant form of MEFV-associated new auto-inflammatory diseases.

Simulation-based learning (SBL) is developing rapidly in France and the question of its use in the teaching of internal medicine (IM) is essential. While HAS encourages its integration into medical education, French Young Internists (AJI) set up a working group to reflect on the added-value of this tool in our specialty. Different sorts of SBL exist: human, synthetic and electronic. It enables student to acquire and evaluate technical skills (strengths, invasive procedures, etc.) and non-technical skills (relational, reasoning…). The debriefing that follows the simulation session is an essential time in pedagogical terms. It enables the acquisition of knowledge by encouraging the students' reflection to reshape their reasoning patterns by self-correcting. IM interns are supportive of its use. The simulation would allow young internists to acquire skills specific to our specialty such as certain gestures, complex consulting management, the synthesis of difficult clinical cases. SBL remains confronted with human and financial cost issues. The budgets allocated to the development and maintenance of simulation centres are uneven, making the supply of training unequal on the territory. Simulation sessions are time-consuming and require teacher training. Are faculties ready to train and invest their time in simulation, even though the studies do not allow us to conclude on its pedagogical validity?

Une femme, âgee de 73 ans, ancienne documentaliste, consultait a veille de Noel. Ses antecedents comportaient une constipation hronique, une hepatite virale guerie, une hypertension arterielle, ne insuffisance veineuse, un syndrome de Raynaud, une presyacousie, une depression severe avec beaucoup d’insomnies, un ancer du sein droit en remission et une keratoconjonctivite bilaerale recidivante. Son pere et sa sœur avaient deja fait plusieurs entatives de suicide. Un de ses fils, geriatre de profession, avait fait n burn-out et l’autre etait depressif. Elle avait rec u 20 ans auparavant une anticoagulation curative et ne corticotherapie generale pour une nevrite optique anterieure roite et des arthralgies etiquetees « maladie de Horton ». Elle avait te hospitalisee quelques mois apres cet episode pour une aggraation de la nevrite optique qui semblait d’allure inflammatoire. es lesions cutanees erythemato-papuleuses non prurigineuses

Objectives Familial mediterranean fever (FMF) is the most common monogenic autoinflammatory disease. Hidradenitis suppurativa (HS) is an inflammatory cutaneous disease. Those diseases can occur simultaneously among the same individual. Our objective was to describe the features of patients displaying both FMF and HS. Methods We screened the French adult FMF reference center for FMF patients with HS. Results Six patients out of 151 (4%) with a median age of 36 years old were concerned. Among them, FMF was symptomatic at a median age of 11.5 years old and colchicine was introduced at a median age of 20.5 years old. HS was diagnosed at a median age of 31.5 years old. An elderly patient displayed AA amyloidosis in the outcome of FMF, with a late diagnosis of HS, with response to anakinra. There was no temporal relation between FMF and HS attacks. Some patients had a persistent inflammatory syndrome under treatment. Conclusion FMF and HS are both inflammatory diseases involving young patients, with HS possibly being an autoinflammatory disease. Although their association seems to be fortuitous, both can induce an important inflammation state that could lead to AA amyloidosis and require a close monitoring of clinical signs and acute-phase reactants. Anakinra was successful in treating the only patient with both HS, FMF and amyloidosis.

Introduction Un programme de bon usage des carbapenemes a ete mis en place dans notre hopital de 1500 lits, base sur deux strategies implantees successivement : dispensation nominative par la pharmacie hospitaliere (depuis 2012) et reevaluation systematique a 24–48 h par l’equipe mobile d’infectiologie (depuis 2016). Nous avons evalue l’impact successif de ces strategies sur la consommation de carbapenemes et la resistance de Pseudomonas aeruginosa dans trois services de reanimation : medicale (rea 1), chirurgicale (rea 2), medicochirurgicale (rea 3). Materiels et methodes La consommation de carbapenemes en Dose Definie Journaliere/1000 Journees d’Hospitalisation (DDJ/1000 JH) et les donnees de resistance ont ete analysees par des modeles d’analyse des series temporelles. La resistance de P. aeruginosa a ete exprimee en incidence de souches resistantes aux carbapenemes, i.e. resistantes a l’imipeneme et/ou au meropeneme/1000 JH. Deux periodes ont ete comparees : periode 1 (2012–2015, dispensation nominative seule) et periode 2 (2016–mi 2017, dispensation nominative + reevaluation). Les modeles ont ete ajustes sur l’incidence annuelle des Enterobacteries productrices de Beta-lactamases a spectre etendu (E-BLSE) dans chaque unite. Resultats En 2012, la consommation de carbapenemes etait de 81, 243 et 200 DDJ/1000 JH respectivement dans les rea 1, 2 et 3. Pendant la periode 1, la consommation a augmente significativement dans la rea 1 (+33, ecart-type [ET] = 8, p Conclusion La reevaluation systematique des prescriptions de carbapenemes par une equipe mobile d’infectiologie a montre un impact variable dans les 3 secteurs, un effet significatif n’ayant ete observe qu’en reanimation medicale. La strategie de reevaluation systematique des carbapenemes est tres consommatrice de temps pour les equipes mobiles. Son efficacite depend probablement de multiples facteurs (incidence locale d’E-BLSE, profil des patients, presentations cliniques…) qui doivent etre identifies pour cibler les services ou cette strategie serait la plus efficace.

ObjectivesTo describe clinicopathologic features of muscular sarcoidosis and the associated sarcoidosis phenotype through a nationwide multicenter study.MethodsPatients were included if they had histologically proven sarcoidosis and symptomatic muscular involvement confirmed by biological, imaging, or histologic examinations.ResultsForty-eight patients (20 males) were studied, with a median age at muscular symptoms onset of 45 years (range 18–71). Four patterns were identified: a nodular pattern (27%); smoldering phenotype (29%); acute, subacute, or progressive myopathic type (35%); and combined myopathic and neurogenic pattern (10%). In all patterns, sarcoidosis was multivisceral with a median of 3 extramuscular organs involved (mostly lungs, lymph nodes, eyes, and skin) and a prolonged course with long-term use of corticosteroids and immunosuppressive drugs. Muscular patterns differed according to clinical presentation (myalgia, nodules, or weakness), electromyographic findings, muscular MRI, and response to sarcoidosis treatment. The myopathic and neuromuscular patterns were more severe.ConclusionThis nationwide study of muscular sarcoidosis allowed the identification of 4 patterns of granulomatous myositis, which differed by phenotypes and the clinical course.

Introduction La simulation en sante est une activite en plein essor notamment en Amerique du Nord ou elle fait partie integrante du cursus des etudiants en medecine. En France, un rapport de la Haute Autorite de sante recommande l’integration de la simulation « dans les programmes d’enseignement des professionnels de sante a toutes les etapes de leur cursus » [1] . L’Amicale des Jeunes Internistes souhaite developper cette methode d’enseignement et proposer un programme national harmonise de simulation dans la formation des internes. Un enseignement par la simulation haute fidelite (HF) a ete propose pendant 2 ans aux internes de 1re annee de medecine interne (MI) de Nancy. Nous rapportons l’enquete de satisfaction et l’impact pedagogique de cet outil d’enseignement. Materiels et methodes Deux seances de simulation ont ete proposees aux 12 internes de 1ere annee du D.E.S de MI de Nancy en 2016 et 2017. Les seances se sont deroulees dans le centre de simulation de la faculte de medecine. Les etudiants etaient repartis par atelier en binome au cours d’une demi-journee : un atelier sur simulateur HF encadre par un formateur et un atelier geste sur simulateurs proceduraux. La 1re seance dite « preparation aux gardes », orientee medecine d’urgence, simulait la prise en charge d’une dyspnee aigue sur simulateur HF et des ateliers intubation, pose de voies centrales et massage cardiaque sur simulateurs proceduraux. La 2e seance, orientee medecine interne, abordait la prise en charge d’un purpura aigu (PA) sur simulateur HF et un atelier de ponction lombaire et myelogramme sur simulateurs proceduraux. Tous les scenarios ont ete rediges par un medecin universitaire. Pour evaluer la satisfaction des etudiants, des questionnaires anonymes en ligne (GoogleForm®) leur etaient proposes : un questionnaire pre-seance 1 pour evaluer leurs prejuges sur la simulation ; un questionnaire post-seance 1 et un questionnaire post-seance 2. La satisfaction etait jugee sur une echelle de Likert en 5 points. Pour evaluer l’impact pedagogique de la simulation HF sur les connaissances des etudiants, une serie de QCM sur la prise en charge d’un PA leur etait propose avant (pre-test) et apres (post-test) la 2e seance. Nous avons suivi l’evolution des notes des etudiants pre-test versus post-test. Resultats Les 12 etudiants (100 %) ont repondu au questionnaire pre-seance 1. Avant d’y etre confronte, les etudiants evaluent l’interet d’un enseignement de simulation en MI a 3,6/5 ± 0,7 (1 = aucun interet, 5 = tres pertinent). Concernant leurs attentes, 7 etudiants privilegient l’acquisition des reflexes en situation aigue, 4 souhaitent se perfectionner dans la pratique des gestes, 3 esperent gagner en confiance, aucun ne parle de la relation medecin-malade. Les 12 etudiants (100 %) ont repondu au questionnaire post-test de la premiere seance. La pertinence d’une seance de preparation aux 1res gardes atteint 4,7/5 ± 0,5 contre 3,6/5 ± 0,7 en pre-test (p Conclusion Notre etude montre la satisfaction des etudiants et le potentiel interet pedagogique de la simulation HF en MI. Une etude simulation versus preparation standard necessite d’etre mise en place pour demontrer la valeur ajoutee pedagogique de la simulation au cours du 3e cycle en MI. Les autres enseignements par simulation (humaine, virtuelle…) devront etre egalement evalues notamment pour la relation medecin-malade.

Vom 1. 1. 1977 bis 17.7. 1997 wurden 16 Patienten an einer sekundaren aorto/iliacointestinalen Fistel operiert. Die Fistel wurde im Durchschnitt 51 Monate nach dem primaren Aorteneingriff manifest. Fuhrendes Symptom war in 11 Fallen die gastrointestinale Blutung, 4 mal zeigte sich eine cutane Fistel, einmal eine retroperitoneale Blutung. Die Diagnose wurde in der Halfte der Falle praoperativ gestellt. Drei Patienten wurden notfallmasig, 7 Patienten mit aufgeschobener Dringlichkeit und 6 Patienten elektiv operiert. Die Therapie bestand in 3 Fallen in einer lokalen Sanierung. Sechs Patienten erhielten nach Entfernung der infizierten Prothese eine extraanatomische Revascularisation und 7 Patienten eine In-situ-Rekonstruktion. Acht der 16 Patienten uberlebten die perioperative Phase. Die lokale Sanierung kann nicht empfohlen werden. Alle 3 Patienten verstarben. Die extraanatomische Revascularisation und die In-situ-Rekonstruktion waren bzgl. der perioperativen Letalitat gleichwertig.

Introduction La fievre mediterraneenne familiale (FMF) est la plus frequente des maladies auto-inflammatoires et est associee a des mutations du gene MEFV. Elle a ete decrite en association avec divers vascularites, comme le purpura rhumatoide, la periarterite noueuse (PAN), la myalgie febrile prolongee et la maladie de Behcet. Notre objectif etait de decrire les caracteristiques des patients francais atteints de FMF associee a une vascularite. Patients et methodes Etude retrospective menee au sein du centre national francais de la FMF sur les patients adultes presentant a la fois une vascularite et une FMF selon les criteres internationaux. Resultats Dix-sept patients (13 hommes, 4 femmes) d’âge median 40 ans [extremes : 29–61 ans] lors du recueil des donnees ont ete inclus. Les patients etaient d’origine sefarade (n = 9), turque (n = 3) et arabe (n = 5). Sept d’entre eux avaient des antecedents familiaux de FMF, un seul avait un frere porteur d’une FMF avec purpura rhumatoide. Leur FMF avait ete symptomatique pendant l’enfance, sauf pour deux patients ; la plupart d’entre eux etaient sous colchicine. Leur vascularite avait ete diagnostiquee a un âge median de 28 ans [extremes 5–43 ans]. Pour un seul patient le diagnostic de vascularite avait ete pose avant celui de FMF. Ils presentaient divers types de vascularite : purpura rhumatoide (n = 7), PAN (n = 5 ; deux d’entre eux ayant une infection par le virus de l’hepatite B), granulomatose avec polyangeite (n = 1), polyangeite microscopique (n = 1) et non classee (n = 3). Les patients atteints de PAN presentaient surtout une perte de poids, de la fievre, des myalgies, des douleurs abdominales, des arthralgies, avec pour quatre patients une vascularite des vaisseaux sanguins de petite ou moyenne taille sur une biopsie cutanee et pour deux patients des anevrismes arteriels renaux sur une angiographie. Le sequencage de MEFV lorsqu’il avait ete realise identifiait les mutations suivantes : homozygote M694V (n = 3), homozygote E148Q (n = 1) et double heterozygote M694V/V726A (n = 1). Le patient avec granulomatose avec polyangeite presentait une hemorragie intra-alveolaire avec des manifestations ORL et une mutation homozygote M694V. C’est le seul patient chez qui le diagnostic de vascularite avait ete pose avant celui de FMF. Tous les patients avec purpura rhumatoide presentaient une mutation homozygote M694 V de MEFV. Le patient avec polyangeite microscopique avait un erytheme noueux, des arthro-myalgies, une neuropathie, une pericardite constrictive, et une vascularite cutanee. Il presentait une mutation M694V/E148Q de MEFV. Conclusion La FMF peut s’associer a diverses vascularites, surtout la PAN et le purpura rhumatoide. La mutation MEFV la plus commune chez nos patients etait M694V/M694V. Cette cohorte de 17 patients comporte des origines diverses avec des sefarades, des arabes et des turcs. Le diagnostic de vascularite peut soit preceder le diagnostic de FMF, soit etre pose chez un patient avec une FMF connue. Ainsi, la persistance d’un syndrome inflammatoire apres la resolution d’une vascularite chez un patient mediterraneen devrait conduire a rechercher une maladie auto-inflammatoire comme la FMF. Le lien entre ces deux conditions n’est pas connu et necessiterait d’autres etudes physiopathologiques.

Die vorliegende Kasuistik schildert den Fall eines 52jahrigen Patienten, der 33 Monate nach Implantation einer Aortenrohrprothese eine sekundare aortoenterale Fistel Typ 2 zum Duodenum entwickelte. Die praoperative Diagnose wurde durch eine obere Endoskopie und eine abdominelle Computertomographie gestellt. Die Fistelsanierung erfolgte durch eine In-situ-Rekonstruktion mit Omentumplastik nach Entfernung des alten Prothesenmaterials und Duodenalverschlus. Es werden die Wertigkeit der praoperativen Diagnostik und die 2 alternativen operativen Therapieverfahren, die In-situ-Rekonstruktion und die extra-anatomische Revaskularisation diskutiert.

Introduction Les atteintes musculaires au cours de la sarcoidose correspondent a une infiltration symptomatique du muscle par le granulome epithelioide et giganto-cellulaire. Ces atteintes sont peu decrites dans la litterature, en particulier la reponse au traitement. Patients et methodes Il s’agissait d’une etude multicentrique retrospective. Les patients etaient signales a partir des bases de donnees locales. Les criteres d’inclusion etaient une sarcoidose prouvee histologiquement et la presence d’une atteinte musculaire definie par la presence d’au moins 2 criteres : signes cliniques (deficit ou douleur), CK augmentees, EMG myogene, IRM musculaire pathologique. Les dossiers ont ete revus et les caracteristiques demographiques, cliniques, biologiques et d’imagerie ont ete notees. La reponse au traitement etait evaluee par l’amelioration d’un point sur le score de Modified Oxford Handicap Scale (MOHS) et la decroissance de la corticotherapie en dessous de 10 milligrammes par jour. Resultats Quarante-sept patients ont ete inclus : 27 femmes et 20 hommes d’âge moyen au moment des premiers symptomes 42,98 ans (DS 14,40) et au diagnostic 44,47 ans (DS 14,68). Cinq patients etaient fumeurs actifs. L’atteinte musculaire etait revelatrice de la sarcoidose chez 28 patients. Les atteintes extra-musculaires de la sarcoidose comportaient : atteinte mediastino-pulmonaire (n = 40), signes generaux (n = 22), atteinte cutanee (n = 19), ophtalmologique (n = 17), cardiaque (n = 17), hepato-splenique (n = 11), articulaire (n = 9). Les signes cliniques etaient un deficit moteur dans 18 cas et des myalgies dans 38 cas. L’EMG etait anormal dans 23/28 cas, l’IRM anormale chez 7/15 patients et les CK augmentes chez 18/41 patients (avec un maximum a 1500 U/L). Une histologie comportant du granulome epithelioide etait obtenue chez tous les patients, et 35 patients avaient une preuve de granulome dans le muscle. L’enzyme de conversion de l’angiotensine etait augmentee chez 26/39 patients. Les traitements ont comporte des corticoides chez 46 patients, methotrexate chez 27 patients (efficace chez 13), mycophenolate chez 7 patients (efficace chez 5), azathioprine chez 6 patients (efficace chez 2), cyclophosphamide chez 8 patients (efficace chez 5), infliximab chez 3 patients (efficace chez 2). Le suivi moyen etait de 8,78 ans. L’evolution etait progressive chez 3 patients, en une seule poussee chez 31 patients et plusieurs poussees chez 13 patients. Seize patients gardaient des sequelles musculaires a la fin du suivi dont 8 un deficit moteur et 7 une limitation du perimetre de marche. Trente-trois patients etaient toujours traits par corticoides a la fin du suivi. Conclusion Cette etude retrospective multicentrique montre que l’atteinte musculaire peut survenir a n’importe quel moment dans l’evolution de la sarcoidose. Cette atteinte rechute rarement mais les sequelles ne sont pas rares. Les traitement sont frequemment prolonges. Le mycophenolate pourrait etre plus efficace que le methotrexate et l’azathioprine dans cette indication.

The purpose of this study was to evaluate the prevalence and clinical significance of incidental cardiac findings in non-ECG-gated chest CT.Non-ECG-gated chest CT examinations of 300 patients were retrospectively analyzed for incidental cardiac findings. Subsequently, these findings were evaluated for their clinical relevance by a cardiologist.A total of 107 out of 300 examined patients had 174 incidental cardiac findings including coronary calcification (90), aortic/mitral valve calcification (42), iatrogenic changes (23), pericardial effusion (6), dilatation of the heart (4), myocardial changes (3), thrombus in the left ventricle (2), constrictive pericarditis (2) and atrial myxoma (1). Of the cardiac findings 51% were described in the written report and in 53 out of the 107 patients the cardiac findings were unknown. Newly detected incidental findings from 8 patients were rated as clinically significant: pericardial effusion (4), constrictive pericarditis (1), thrombus in the left ventricle (1), atrial myxoma (1) and dilatation of the heart (1).Incidental cardiac findings are frequent in non-ECG-gated chest CT and may have a high clinical relevance.

Cardiac imaging using electrocardiogram-gated multi-detector computed tomography (MDCT) permits noninvasive diagnosis of congenital and acquired cardiac pathologies and has thus become increasingly important in the last years. Several studies investigated the incidence and relevance of incidental extracardiac structures within the lungs, mediastinum, chest wall, and abdomen with gated coronary CT. This resulted in the general acceptance of the review of extracardiac structures as a routine component of coronary CT interpretation. On the other hand radiologists tend to neglect pericardial and cardiac pathologies in non-gated chest CT, which is primarily performed for the evaluation of the respiratory system or for tumor staging. Since the introduction of multi-detector spiral CT technology, the incidental detection of cardiac and pericardial findings has become possible using non-gated chest CT. This article reviews the imaging appearances and differential diagnostic considerations of incidental cardiac entities that may be encountered in non-gated chest CT.

Familial Mediterranean fever (FMF) is the most frequent monogenic autoinflammatory disease (AID). Hidradenitis suppurativa (HS) is an inflammatory skin disease characterized by recurrent abscesses and scarring in apocrine gland-bearing areas. HS shares common features with AID including a positive correlation between the increase of acute phase reactants (APR) and the severity of the disease. HS can be associated with other AID.

Introduction La fievre mediterraneenne familiale (FMF) est la plus frequente des maladies auto-inflammatoires. Elle s’associe parfois a des manifestations articulaires proches des spondyloarthrites. L’activation de l’inflammasome et la production d’interleukine 1b (IL-1b) semblent jouer un role clef dans sa physiopathologie. Certains patients ont beneficie d’un traitement par inhibiteurs de l’IL-1 en cas de resistance a la colchicine et dans des situations particulieres comme l’amylose inflammatoire (AA). Notre objectif etait de decrire les caracteristiques de patients presentant une FMF et une spondyloarthrite traites efficacement par un inhibiteur d’IL-1, l’anakinra. Patients et methodes Etude retrospective observationnelle descriptive decrivant les principales caracteristiques de deux patients presentant une FMF selon les criteres cliniques de Livneh et une spondyloarthrite remplissant les criteres de la societe internationale des spondyloarthrites (ASAS), traites par anakinra en France et revue de la litterature. Resultats Deux hommes (20 et 39 ans) presentaient une FMF depuis l’enfance traitee par colchicine quotidiennement. Ils etaient homozygotes pour la mutation M694I de MEFV. Le premier etait d’origine arabe et le second d’origine juive sefarade. Ils avaient developpe progressivement une spondyloarthrite avec sacroiliite, lombalgies et fessalgies inflammatoires, oligoarthrite ; leur HLA B27 etait negatif. Le patient le plus âge avait egalement une myosite clinique, biologique et prouvee histologiquement, sans argument pour une toxicite de la colchicine et avait recu des anti-TNF (etanercept et adalimumab). Aucun traitement n’etait efficace sur les douleurs de spondyloarthrite des 2 patients et il persistait un syndrome inflammatoire biologique. L’anakinra a ete administre a la dose quotidienne de 100 mg en sous-cutane avec une efficacite spectaculaire : amendement des signes cliniques, disparition du syndrome inflammatoire biologique. Sa tolerance etait bonne avec un recul de 24 mois a ce jour. Discussion Les spondyloarthrites peuvent se rencontrer au cours de la FMF, le plus souvent HLA B27 negatives. Les patients peuvent developper dans certains cas une amylose AA. Aucune etude n’a porte sur le traitement specifique de cette entite dans la litterature. Nous rapportons l’efficacite de l’anakinra chez deux patients avec FMF et spondyloarthrite, dont un avec myosite associee. Conclusion Les inhibiteurs de l’interleukine 1, comme l’anakinra, generalement bien toleree peut constituer une option therapeutique interessante en cas de resistance a la colchicine et comme alternative aux autre biotherapies comme les anti-TNF ou les anti-IL-6 afin de soulager les douleurs de spondyloarthrite associee a la FMF et de controler le syndrome inflammatoire et ainsi limiter l’apparition d’une amylose AA.

To establish recommendations for diagnostic imaging of cystic lesions of the sacral region and to evaluate for potential predictors of therapeutic outcome.Conventional imaging of the lumbar spine, conventional CT, myelography, post myelo-CT and MRI were performed in 7 symptomatic [corrected] patients. All patients underwent operative decompression and histological examination. The radiographic examinations were reevaluated retrospectively and correlated with the postoperative outcome.In one patient the differential diagnosis of a neurinoma could not be excluded with CT and CT-myelography alone. In all 7 patients MRI provided a definite diagnosis and a precise presentation of the cyst extension. A complete postoperative remission of symptoms was noticed in 4, a partial remission in three cases. The correlation of cyst extension, cyst shape, and the communication with the subarachnoid space did not provide predictive information concerning operative outcome.MR can be used as the sole imaging tool for demonstration of cystic lesions. Relevant disadvantages in comparison to myelography and myelo-CT were not evident. No imaging modality could predict the value of surgical intervention.