1. Atteinte hypothalamo-hypophysaire dans l’histiocytose de l’adulte
- Author
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Rached Jomaa, Leila Ben Salem, Claude Ben Slama, Z Marrakchi, Radhia Bougerra, S. Chamakhi, Sonia Neji, H. Ouertani, B. Zidi, and O Essaïs
- Subjects
Gynecology ,medicine.medical_specialty ,Langerhans cell histiocytosis ,business.industry ,medicine ,General Medicine ,business ,medicine.disease - Abstract
Resume Introduction L’histiocytose est une maladie systemique rare. L’atteinte hypothalamo-hypophysaire est le plus souvent retardee et rarement etudiee chez l’adulte. Observations Nous rapportons les particularites cliniques et paracliniques chez 4 patientes avec histiocytose multifocale. Le diabete insipide a ete la manifestation de decouverte dans tous les cas. Un panhypopituitarisme est present chez 2 patientes et a ete inaugural dans 1 cas. L’insuffisance antehypophysaire s’installe dans un delai de 6 mois a 4 ans apres la decouverte du diabete insipide et les atteintes systemiques sont retardees de 3 a 6 ans par rapport a l’atteinte hypothalamo-hypophysaire. L’imagerie par resonance magnetique nucleaire a trouve un processus tumoral hypthalmo-hypophysaire chez 2 patientes et un epaississement de la tige pituitaire chez les 2 autres. Une patiente a une selle turcique partiellement vide. Discussion L’atteinte antehypophysaire semble predominante chez la femme adulte. Un panhypopituitarisme est possible des le debut de la maladie. Le polymorphisme clinique de cette maladie rend le diagnostic souvent difficile et retarde.
- Published
- 2006
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