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La equinococosis es una infección parasitaria provocada por Echinococcus granulosus, que, en su estado quístico, forma al denominado quiste hidatídico. Presenta morbilidad importante, con posibles secuelas relacionadas con la ubicación, y altos costos debido al tratamiento quirúrgico y farmacológico prolongado. El hígado y el pulmón son las ubicaciones anatómicas más usuales, mucho más raras son el riñón, bazo, cerebro y corazón, este último representa el 0,5 % a 2 % del total de casos. El Perú es un país endémico de esta antropozoonosis y principalmente registra casos procedentes de la sierra central (95 %). Se presenta el caso de una niña de diez años, con diagnóstico de esta entidad, clasificación ecográfica CE 1, grupo clínico 1 (confirmado por anatomía patológica) con posterior tratamiento quirúrgico y farmacológico específico (albendazol). La paciente se recuperó satisfactoriamente de la cirugía practicada, y fue dada de alta a los 16 días, sin complicaciones. Echinococcosis is a parasitic infection caused by Echinococcus granulosus, which, in its cystic state, forms the so-called hydatid cyst. It presents important morbidity, with possible sequelae related to the location, and high costs due to surgical and prolonged pharmacological treatment. The liver and the lung are the most common anatomical locations, and much rarer are the kidney, spleen, brain, and heart, where the latter represents 0.5 to 2% of total cases. Peru is an endemic country of this anthropozoonosis and mainly records cases in the central highlands (95%). This paper presents the case of a 10-year-old girl, diagnosed with this disease, CE1 ultrasound classification, clinical group 1 (confirmed by pathological anatomy) with specific surgical and pharmacological treatment (albendazole) afterward. The patient recovered satisfactorily from the surgery and was discharged at 16 days, without complications.