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Introdução: As Mucopolissacaridoses (MPS) são doenças hereditárias e progressivas de acúmulo lisossomal de glicosaminoglicanos (GAGs). Esse acúmulo de GAGs é decorrente da deficiente ação metabolizadoras das enzimas lisossomais, gerando o depósito nos lisossomos de diversos tecidos e órgãos, desencadeando modificações morfofuncionais. O início das manifestações das mucopolissacaridoses ocorrem nos primeiros meses de vida, com piora progressiva e, em geral, com comprometimento em ossos, articulações, via respiratória, sistema cardiovascular e sistema nervoso. Objetivo: Compreender os aspectos imunogenéticos envolvidos nas Mucopolissacaridoses. Métodos: Revisão bibliográfica dos aspectos imunológicos e genéticos da Mucopolissacaridose a partir de artigos e revistas, publicados entre os anos de 2017 e 2021, no idioma português, selecionados em fontes como: Pubmed, Google Scholar e Scielo. Foram selecionados 8 artigos entre os 8 encontrados. Resultados: As MPS podem ser classificadas em seis tipos, diferenciadas pela enzima defeituosa: Tipo I ou Síndrome de Hurler, Tipo II ou Síndrome de Hunter, Tipo III ou Síndrome de Sanfilippo, Tipo IV ou Síndrome de Mórquio, Tipo VI ou Síndrome de Maroteaux-Lamy e tipo VII ou Síndrome de Sly. Essas síndromes decorrem devido a defeitos em um dos 22 pares de cromossomos não ligados ao sexo, ou seja, é considerada uma herança autossômica recessivas, com exceção da MPS Tipo II ligada ao cromossomo X, sendo mais incidente em recém-nascidos do sexo masculino. Apenas três tipos de GAGs são acumulados, mas nem todos encontram-se relacionados a todas MPS, sendo eles: dermatan sulfato, heparan sulfato e queratan sulfato. O acúmulo desses mucopolissacarídeos ocorre por variações genéticas que acarretam a não produção das enzimas ou a formação de enzimas defeituosas que não conseguem metabolizá-los. A ação imunológica, apesar de existirem evidências da participação do sistema imune no desenvolvimento, o mecanismo pelo qual isso ocorre ainda não foi esclarecido completamente, existindo apenas indícios que a Terapia de Reposição Enzimática possa induzir uma resposta inflamatória. Conclusão: As MPS podem se manifestar de formas mais brandas e agressivas, no entanto, todas sem cura ou tratamento efetivo comprovado. Quanto à resposta imune, estudos abrangem apenas camundongos, onde a formação de resposta autoimune foi provada ser pequena ou inexistente, não contribuindo com a aparição de sintomas.