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Objective: To describe the clinical, functional, and radiological features of index cases of familial pulmonary fibrosis (FPF) in Brazil. Methods: We evaluated 35 patients with FPF - of whom 18 (51.4%) were women - with a median age of 66.0 years (range, 35.5-89.3 years). All of the patients completed a standardized questionnaire, as well as undergoing pulmonary function tests and HRCT of the chest. In 6 cases, lung tissue samples were obtained: from surgical biopsies in 5 cases; and from an autopsy in 1 case. Results: A history of smoking and a history of exposure to birds or mold were reported in 45.7% and 80.0% of the cases, respectively. Cough and marked dyspnea were reported by 62.8% and 48.6% of the patients, respectively. Fine crackles were detected in 91.4% of the patients. In 4 patients, the findings were suspicious for telomere disease. The median FVC and DLCO, as percentages of the predicted values, were 64.9% (range, 48.8-105.7%) and 38.9% (range, 16.0-60.0%), respectively. Nine patients had reduced DLCO despite having normal spirometry results. Regarding HRCT, patterns typical of usual interstitial pneumonia were found in 6 patients (17.1%). In 25 cases (71.5%), the HRCT features were consistent with a diagnosis other than idiopathic pulmonary fibrosis. In 11 cases (31.4%), the radiological patterns were uncharacteristic of interstitial lung disease. Of the six lung tissue samples analyzed, four showed interstitial pneumonia with bronchiolocentric accentuation, and, on the basis of the clinical and radiological data, the corresponding patients were diagnosed with hypersensitivity pneumonitis. Conclusions: Patients with FPF can present with a wide variety of clinical features. Most HRCT scans of these patients exhibit patterns not typical of usual interstitial pneumonia. The family history of fibrotic lung diseases should be investigated in all patients under suspicion, regardless of their age. RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas, funcionais e radiológicas de um grupo de casos índice diagnosticados com fibrose pulmonar familiar (FPF) no Brasil. Métodos: Trinta e cinco pacientes com FPF (18 mulheres; 51,4%), com mediana de idade de 66,0 anos (variação: 35,5-89,3 anos), responderam a um questionário padronizado e foram submetidos a testes de função pulmonar e TCAR de tórax. Tecido pulmonar foi obtido para revisão em 6 casos: a partir de biópsias cirúrgicas em 5 e de autópsia em 1. Resultados: Antecedentes de tabagismo e de exposição a aves ou mofo foram referidos por 45,7% e 80,0% dos casos, respectivamente. Tosse e dispneia significante foram referidas por 62,8% e 48,6% dos pacientes, respectivamente. Estertores finos foram detectados em 91,4% dos indivíduos. Em 4 pacientes, os achados levantaram suspeitas de doença dos telômeros. As medianas da CVF e da DLCO foram, respectivamente, de 64,9% (variação: 48,8-105,7%) e 38,9% (variação: 16,0-60,0%) em porcentagem dos valores previstos. Apesar de espirometria normal, 9 pacientes exibiram DLCO reduzida. Em relação às TCAR, padrões típicos de pneumonia intersticial usual foram encontrados em 6 pacientes (17,1%). Em 25 casos (71,5%) os achados tomográficos foram mais consistentes com um diagnóstico de não relacionado a fibrose pulmonar idiopática. Em 11 pacientes (31,4%) o padrão radiológico foi incaracterístico para doença pulmonar intersticial. Das seis amostras de tecido pulmonar analisadas, quatro mostraram pneumonias intersticiais com acentuação bronquiolocêntrica e, em função de outros dados clínicos e radiológicos, pneumonite de hipersensibilidade foi diagnosticada. Conclusões: Pacientes com FPF podem apresentar características clínicas diversas. A maioria das TCAR desses pacientes exibe padrões não típicos de pneumonia intersticial usual. A pesquisa da história clínica de outros casos de pneumopatias fibrosantes na família deve ser feita em todos os pacientes em investigação, independentemente da idade.

Objective: To perform a quantitative analysis of the airways using automated software, in computed tomography images of patients with cystic fibrosis, correlating the results with spirometric findings. Materials and Methods: Thirty-four patients with cystic fibrosis were studied-20 males and 14 females; mean age 18 ± 9 years-divided into two groups according to the spirometry findings: group I (n = 21), without severe airflow obstruction (forced expiratory volume in first second [FEV1] > 50% predicted), and group II (n = 13), with severe obstruction (FEV1 ≤ 50% predicted). The following tracheobronchial tree parameters were obtained automatically: bronchial diameter, area, thickness, and wall attenuation. Results: On average, 52 bronchi per patient were studied. The number of bronchi analyzed was higher in group II. The correlation with spirometry findings, especially between the relative wall thickness of third to eighth bronchial generation and predicted FEV1, was better in group I. Conclusion: Quantitative analysis of the airways by computed tomography can be useful for assessing disease severity in cystic fibrosis patients. In patients with severe airflow obstruction, the number of bronchi studied by the method is higher, indicating more bronchiectasis. In patients without severe obstruction, the relative bronchial wall thickness showed a good correlation with the predicted FEV1. Resumo Objetivo: Realizar a análise quantitativa das vias aéreas utilizando programa automático, em imagens de tomografia computadorizada de pacientes com fibrose cística, correlacionando com a espirometria. Materiais e Métodos: Foram estudados 34 pacientes com fibrose cística - 20 masculinos e 14 femininos; idade de 18 ± 9 anos -, divididos em dois grupos segundo a espirometria: grupo I (n = 21) - sem obstrução grave ao fluxo aéreo (volume expiratório forçado no primeiro segundo [VEF1] > 50% previsto); grupo II (n = 13) - com obstrução grave (VEF1 ≤ 50% previsto). Foram automaticamente obtidos: diâmetro, área, espessura e atenuação da parede da árvore traqueobrônquica. Resultados: Na média, foram estudados 52 brônquios por paciente. O número de brônquios analisados foi maior no grupo II. A correlação com a espirometria foi melhor no grupo I, principalmente entre a espessura relativa da parede da terceira a oitava geração brônquica e o VEF1 previsto. Conclusão: A análise quantitativa das vias aéreas em imagens de tomografia computadorizada pode ser útil na avaliação da gravidade da doença na fibrose cística. Nos pacientes com obstrução grave ao fluxo aéreo, o número de brônquios estudados pelo método é maior, indicando mais bronquiectasias. Nos pacientes sem obstrução grave, a espessura relativa da parede dos brônquios tem boa correlação com o VEF1 previsto.

Magnetic resonance imaging (MRI) has several advantages in the evaluation of cancer patients with thoracic lesions, including involvement of the chest wall, pleura, lungs, mediastinum, esophagus and heart. It is a quite useful tool in the diagnosis, staging, surgical planning, treatment response evaluation and follow-up of these patients. In the present review, the authors contextualize the relevance of MRI in the evaluation of thoracic lesions in cancer patients. Considering that MRI is a widely available method with high contrast and spatial resolution and without the risks associated with the use of ionizing radiation, its use combined with new techniques such as cine-MRI and functional methods such as perfusion- and diffusion-weighted imaging may be useful as an alternative tool with performance comparable or complementary to conventional radiological methods such as radiography, computed tomography and PET/CT imaging in the evaluation of patients with thoracic neoplasias.

Magnetic resonance imaging (MRI) has several advantages in the evaluation of cancer patients with thoracic lesions, including involvement of the chest wall, pleura, lungs, mediastinum, esophagus and heart. It is a quite useful tool in the diagnosis, staging, surgical planning, treatment response evaluation and follow-up of these patients. In the present review, the authors contextualize the relevance of MRI in the evaluation of thoracic lesions in cancer patients. Considering that MRI is a widely available method with high contrast and spatial resolution and without the risks associated with the use of ionizing radiation, its use combined with new techniques such as cine-MRI and functional methods such as perfusion- and diffusion-weighted imaging may be useful as an alternative tool with performance comparable or complementary to conventional radiological methods such as radiography, computed tomography and PET/CT imaging in the evaluation of patients with thoracic neoplasias. A ressonância magnética (RM) possui diversas vantagens na avaliação de pacientes oncológicos portadores de lesões torácicas, sejam elas lesões de parede, pleurais, pulmonares, mediastinais, esofagianas, cardíacas ou linfonodais. É uma ferramenta bastante útil no manejo destes pacientes, seja no diagnóstico, no estadiamento, no planejamento cirúrgico, na avaliação de resposta ou no seguimento. No presente artigo os autores contextualizam a importância da RM na avaliação das lesões torácicas de pacientes oncológicos. Por se tratar de um equipamento disponibilizado universalmente, sem os riscos da irradiação ionizante, com elevada resolução de contraste e espacial, aliada a novas técnicas como a cine-RM, a perfusão e a difusão, a RM pode atuar como uma ferramenta alternativa, economicamente viável, e com performance comparável ou complementar aos métodos radiológicos convencionais como a radiografia simples, a tomografia computadorizada e a PET/CT na avaliação dos pacientes portadores de neoplasias torácicas.

OBJETIVO: Rever e avaliar os padrões de alterações encontrados em exames de imagem de pacientes com comprometimento pulmonar da esclerose sistêmica. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram retrospectivamente estudados os exames de radiografia simples e tomografia computadorizada de alta resolução de 23 pacientes com esclerose sistêmica. RESULTADOS: Na radiografia simples, o padrão reticular em bases pulmonares foi predominante, tendo sido verificado em 18 pacientes (78,2%). A tomografia computadorizada de alta resolução evidenciou lesão pulmonar em todos os pacientes estudados, encontrando-se faveolamento em nove pacientes (39,1%), opacidades em vidro fosco associadas a opacidades reticulares em oito (34,7%), predomínio de opacidades reticulares em cinco (21,7%) e vidro fosco em um paciente (4,3%). CONCLUSÃO: O padrão de anormalidades tomográficas possui boa correlação com os achados histopatológicos, diferenciando padrões predominantemente inflamatórios de fibróticos, com os padrões inflamatórios estando associados a uma resposta superior ao tratamento. Dessa maneira, observou-se alteração sugestiva de fibrose na maior parte dos casos (faveolamento e opacidades reticulares somando 60,8%), porém com boa parte apresentando padrões sugestivos de processo inflamatório. OBJECTIVE: To review and evaluate the patterns of imaging examinations findings of lung disease in patients with systemic sclerosis. MATERIALS AND METHODS: Plain x-rays and high-resolution computed tomography studies of 23 patients with systemic sclerosis were retrospectively analyzed. RESULTS: At plain x-rays, pulmonary disease with reticular pattern had higher prevalence, appearing in 18 patients (78.2%). High-resolution computed tomography showed lung involvement in the whole group of patients, with honeycombing in nine patients (39.1%), ground-glass opacities associated with reticular opacities in eight patients (34.7%), predominance of reticular opacities in five (21.7%) and only ground-glass opacities in one patient (4.3%). CONCLUSION: The pattern of abnormal findings at high-resolution computed tomography presents high correlation with histopathologic findings, differentiating inflammatory patterns from fibrotic ones, being the first associated with a better therapeutic response. We have observed abnormalities suggestive of fibrosis in most cases (honeycombing and reticular opacities corresponding to 60.8%), but with a great part of cases showing patterns suggestive of an inflammatory process.