Contexte Chez certains patients victimes d'un accident vasculaire cérébral ischémique aigu (AIA), on n’identifie aucun facteur de risque vasculaire établi (FRVE). Nous avons cherché à évaluer les caractéristiques cliniques, les mécanismes des accidents vasculaire cérébraux (AVC) et l’évolution à long terme de ces patients. Méthodes Nous avons analysé rétrospectivement et successivement les patients victimes d’un AIA dans le Registre des AVC de Lausanne (2003-2018) qui ont eu une évaluation complète des FRVE (hypertension, diabète, sources cardioemboliques majeures, dyslipidémie, tabagisme, obésité, abus d'alcool, antécédents d’AVC/accidents transitoires et dépression/psychose). Nous avons comparé des patients sans FRVE à des patients avec ≥1 FRVE en utilisant des modèles statistiques appropriés. Résultats Sur les 4'889 patients consécutifs, 103 (2,1 %) n’avaient aucun FRVE. Dans l'analyse de régression multiple, les patients sans FRVE étaient significativement plus jeunes (OR=0,13 ; 95%CI=0,08-0,20) et avaient plus d'AVC multiterritoriaux (OR=3,38 ; 95%CI=1,26-9,05). Les AVC étaient plus souvent liés à un foramen ovale perméable (FOP) (OR=3,02 ; 95 % IC=1,44-6,32) et moins à l’athérosclérose, à une cause cardio-embolique ou à un mécanisme lacunaire. Chez les patients de moins de 55 ans, le FOP (RC = 2,76 ; 95 % IC = 1,50-5,08) et l'utilisation de contraceptifs chez les femmes (HR = 2,75 ; 95 % IC = 1,40-5,41) étaient plus fréquents, et le syndrome d'apnée du sommeil (HR = 0,09 ; 95 % IC = 0,01-0,63) était moins fréquent. Chez les patients de plus de 55 ans, le sexe féminin (HR=2,84 ; 95%CI=1,43-5,65) et un cancer actif (HR=3,27 ; 95%CI=1,34-7,94) étaient plus fréquents. À 12 mois, les patients sans FRVE avaient une évolution fonctionnelle moins favorable (Rankin-shift-ORadj=0,63; 95%CI=0,42-0,95) ainsi qu’un taux de récidive et de décès plus élevé (HRadj=2,11; 95%CI=1,19-3,74). Conclusions Dans une large cohorte consécutive d'AIA, seuls 2% n’avaient aucun FRVE. Parmi ces patients, nous avons identifié chez les jeunes une augmentation des FOP et une augmentation de l'utilisation de contraceptifs (chez les femmes). Chez les patients âgés nous avons identifié une augmentation des cancers actifs. Ces résultats pourraient influencer le bilan des accidents vasculaires cérébraux et la prévention secondaire. -- Background and purpose: Some acute ischaemic stroke (AIS) patients do not display es- tablished vascular risk factors (EVRFs). The aim was to assess their clinical characteristics, stroke subtype etiological classification and long-term outcome. Methods: All consecutive AIS patients from the Acute Stroke Registry of Lausanne (2003–2018) were retrospectively analyzed with complete assessment of the following EVRFs: hypertension, diabetes, major cardioembolic sources, dyslipidemia, smoking, obe- sity, alcohol abuse, previous stroke/transient ischaemic attack and depression/psychosis. Patients without EVRFs were compared to patients with one or more EVRFs using ap- propriate statistical models. Results: Of 4889 included patients, 103 (2.1%) had no EVRFs. In multiple regression analysis, patients without EVRFs were significantly younger (odds ratio [OR] 0.13; 95% confidence interval [CI] 0.08–0.20) and had more multiterritorial strokes (OR 3.38; 95% CI 1.26–9.05). Strokes were more often related to patent foramen ovale (PFO) (OR 3.02; 95% CI 1.44–6.32) and less to atherosclerosis, cardioembolism or small vessel disease. In patients