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Durch Nachweis verschiedener extramotorischer Beteiligungen bei an amyotropher Lateralsklerose (ALS) Erkrankten setzt sich in der rezenten Forschung zunehmend die Ansicht durch, dass die amyotrophe Lateralsklerose - entgegen der traditionellen Definition - eine Multisystemerkrankung mit motorischer Betonung darstellt. In dieser Studie wurde die Mitbeteiligung des sensiblen Nervensystems bei ALS Erkrankten untersucht. Zudem erfolgte eine Untersuchung hinsichtlich möglicher Zusammenhänge zwischen dem Ausmaß der sensiblen Mitbeteiligung und klinischen Charakteristika (Krankheitsdauer, ALSFRS-R, Geschlecht, Lebensalter, Krankheitsonset spinal/bulbär). Sie beinhaltet eine Analyse der betroffenen Nervenfasertypen im Falle einer Small Fiber Neuropathie (SFN) und einen Methodenvergleich von quantitativer sensorischer Testung (QST) und histopathologisch aufgearbeiteter Hautbiopsie (Goldstandard) zur Quantifizierung der kleinen sensiblen Nervenfasern. Die Diagnosestellung erfolgte nach den Revised El Escorial Kriterien aus dem Jahr 2010. Sensible Schädigungen wurde mittels Neurografie des Nervus suralis, sensibel evozierter Potentiale (SEP) des Nervus tibialis und Nervus medianus, quantitativer sensorischer Testung (QST) sowie histopathologisch aufgearbeiteter Hautbiopsie untersucht. Das Kollektiv bestand aus 51 Personen (23 Frauen, 28 Männer). 72% der Erkrankten zeigten eine grundsätzliche Mitbeteiligung des sensiblen Nervensystems, 63,6% eine Small Fiber Neuropathie. Hier waren v.a. die Aδ-Fasern betroffen (86,4% versus C-Fasern 59,1%). Männer zeigten statistisch signifikant häufiger eine Large Fiber Neuropathie. Im Vergleich zur Hautbiopsie (Goldstandard) konnte die QST alleine als nichtinvasives Messverfahren keine gleichwertigen Ergebnisse erbringen, da sie sich als zu unspezifisch darstellte. Da eine histopathologische Unterscheidung zwischen den einzelnen small fibers, beispielsweise durch spezifische Färbungen, bislang noch nicht möglich ist, kann die QST ergänzend zur Hautbiopsie für die Differenzierung der small fibers genutzt werden. Die Studie bietet die Grundlage für Folgestudien zur weiteren Untersuchung hinsichtlich bestehender Small Fiber Neuropathien, insbesondere Schädigung der Aδ-Fasern bei ALS Erkrankten. Abhängig von möglichen Folgestudien sollte künftig die Beteiligung des sensiblen Nervensystems bei der Diagnosefindung der ALS berücksichtigt werden. Ggf. finden sich hierbei mögliche Ansatzpunkte zum besseren Verständnis der Pathogenese/ Progredienz und dadurch für Therapieansätze der Erkrankung.

Das Ziel dieser Arbeit war herauszufinden, ob es mit der quantitativen sensorischen Testung (QST) eine Möglichkeit gibt, klinisch beobachtete sensible Beeinträchtigungen bei Patienten mit der Huntington Krankheit (HK) zu messen und auf eine Funktionseinschränkung des somatosensorischen Systems zu schließen. Dazu wurden 20 Patienten mit der HK mittels QST auf somatosensorische Auffälligkeiten untersucht. Die Patienten wurden nach der jeweils erreichten Punktzahl im „total functional Capacity-Test“ (TFC-Test) in vier verschiedene Stadien eingeteilt und je 10 Patienten aus Stadium I und 10 aus Stadium II in die Studie eingeschlossen. Außerdem wurden nachträglich 10 Patienten in Stadium III/IV untersucht, wobei hier lediglich die thermische Testung der QST durchgeführt wurde. Des Weiteren wurden mittels Fragebögen und neuropsychologischen Tests eine mögliche Depression, krankheitsbezogene Lebensqualität und kognitive Einschränkungen als mögliche Einflussfaktoren abgefragt bzw. gemessen. Auffälligkeiten ergaben sich bei der Untersuchung thermischer Reize, insbesondere der Diskrimination zwischen Warm und Kalt. Diese waren im fortgeschrittenen Stadium ausgeprägter als im frühen Stadium. Besonders häufig traten paradoxe Hitzeerscheinungen (PHS) auf. Insbesondere im fortgeschrittenen Stadium II und III/IV, was möglicherweise ein Hinweis auf eine Störung des somatosensorischen Systems sein könnte. Diese Erkenntnis steht mit aktuellen histologischen Studien zur Faserdichte von unmyelinisierten C-Fasern in Einklang. Es zeigte sich, dass sowohl die Wahrnehmung von mechanischen und taktilen Reizen als auch die zentrale Verarbeitung sensibler Reize in den untersuchten Stadien nicht beeinträchtigt zu sein scheint.