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Hyperferritinaemia is a frequent anomaly, which is admittedly not very specific, but is also of great diagnostic value if the clinician is able to observe a certain number of interpretation rules. Physiologically, ferritin is a protein synthesised mainly by the liver and designed to store iron in the liver, macrophages and erythrocytes. Despite this, pathophysiology tells us that the increase in ferritinemia goes far beyond iron overload to encompass other factors, in particular inflammation, cell lysis and distribution abnormalities. In the vast majority of cases, the cause of hyperferritinaemia can be identified using a global approach that incorporates the ferritinaemia value, the history and the patient’s clinical and biological context, without having to go through the transferrin saturation coefficient and in-depth liver investigations. Recourse to CST, MRI, genetic tests or even liver biopsy is only necessary in rare situations where the most obvious causes cannot be identified. Finally, recent years have seen the arrival of other entities, in particular SARS-COV2 infection, where ferritin has proved to be of great value both diagnostically and prognostically. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The eye is unique compared to all the other organs of the human body by its anatomical but also its immunological specificities. The goal is to guarantee a immune defense both efficient and well regulated in order to preserve the morphological and functional integrity of the eye. immunological privilege of the eye includes local and systemic anatomical, cellular, humoral, and cytokinic that contributes to reach this objective. This article offers a simplified look at the ocular immunological privilege as well as its practical correlations with the pathophysiology of uveitis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article offers information on the wishes for the new year 2024 from the editorial committee of the journal Cahiers Santé/Médecine Thérapeutique (Cs/Mt) to its readers, emphasizing health, happiness, and success. Topics include the importance of reader participation in contributing original articles, literature reviews, case studies, and other relevant contributions to the journal.

Les fistules carotidocaverneuses sont une pathologie peu fréquente, le plus souvent dues à un violent traumatisme de l'étage antérieur de la base du crâne. Ces fistules post-traumatiques se traduisent par une symptomatologie bruyante faite d'une exophtalmie pulsatile avec un chémosis hémorragique associé à des signes neurologiques non spécifiques (céphalées, acouphène, etc.) – et ce contrairement aux fistules spontanées, dont le tableau clinique reste plus discret. Le diagnostic positif est d'abord orienté par le scanner orbitaire, éliminant les autres causes d'orbitopathies inflammatoires (Basedow), puis confirmé par l'artériographie qui permet de classer la fistule, selon la classification de Barrow, en fistules directe/indirecte (branches méningées de la carotide interne et/ou carotide externe), haut débit/bas débit. Le traitement actuel des fistules repose sur l'embolisation par ballonnet par voie artérielle ou coils par voie veineuse. L'abstention thérapeutique est parfois préférée pour les fistules à bas débit, qui peuvent se thromboser spontanément, contrairement aux fistules à haut débit qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital et fonctionnel en l'absence de traitement. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La survenue d'une thrombose au cours d'une hémopathie est une situation fréquente et un événement majeur, avec un impact pronostique souvent péjoratif. Les principales maladies hématologiques clonales pourvoyeuses de thrombose sont les myéloproliférations BCR-ABL négatives (SMP Phi-) et l'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN). Dans ce cadre, les thromboses splanchniques sont le plus souvent au premier rang, en termes de fréquence et de gravité. Le traitement est basé essentiellement sur les antiagrégants plaquettaires, l'anticoagulation et la cytoréduction dans les SMP Phi- et sur l'anticoagulation et l'éculizumab dans l'HPN. La présence d'une thrombopénie inférieure à 50 000/mm3 (50 × 109/L) complexifie la décision thérapeutique et doit conduire à une analyse bénéfice risque individuelle. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: L'association de drépanocytose et de grossesse est une situation fréquente qui requiert une prise en charge spécialisée et bien codifiée. L'approche multidisciplinaire est une nécessité absolue dans ce contexte, pour réduire la fréquence et la gravité des différentes complications possibles. La gestion du risque infectieux, la supplémentation folique et le bilan viscéral complet sont les préalables indispensables avant d'envisager une grossesse chez une patiente drépanocytaire. Durant les neuf mois de grossesse, les principaux défis sont l'anémie, le risque accru des crises algiques et la maladie thromboembolique veineuse. L'accouchement doit préférentiellement être programmé aux alentours de 38 semaines aménorrhées, à proximité d'une structure habilitée à gérer les possibles incidents du post-partum. Enfin, il est important d'insister sur la grande valeur du conseil génétique et l'intérêt potentiel du diagnostic anténatal et néonatal. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les lymphomes mammaires peuvent être primitifs ou secondaires. L'atteinte est unilatérale dans la majorité des cas. Les types histologiques les plus fréquents sont les lymphomes diffus à grandes cellules B ; les lymphomes folliculaire et de la zone marginale sont beaucoup plus rares. Le traitement repose essentiellement sur la chimiothérapie, l'immunothérapie et la prophylaxie des localisations neurologiques dans les lymphomes à grandes cellules B. Trois nouveaux sont rapportés dans cet article avec une revue de la littérature. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article describes how high blood pressure (HTA) has always been a topic of debate and news, including the arrival, each year, new recommendations made by various learned societies and by government agencies each country. It notes that the recommendations are based on the latest data of science, integrate the data from the evidence based medicine and constitute a valuable tool for the clinician.

Les ptosis myopathiques sont dominés par les mitochondriopathies, la dystrophie de Steiner et les myopathies oculopharyngées. Ils sont caractérisés par un ptosis bilatéral d'installation très progressive et souvent associé à des troubles oculomoteurs, sans diplopie. Les atteintes extraoculaires sont fréquentes. Le traitement des ptosis myopathiques est chirurgical et la technique de choix est la suspension au muscle frontal. Cette chirurgie doit être prudente et la sous-correction la règle, afin d'éviter la lagophtalmie qui en est la principale complication. La prise en charge de ces patients est multidisciplinaire, avec gestion des autres troubles musculaires et systémiques pouvant engager le pronostic vital. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une hémopathie lymphoproliférative caractérisée par l'accumulation et le passage systémique de petits lymphocytes tumoraux matures. Son diagnostic est basé sur l'immunophénotypage lymphocytaire périphérique et l'étude médullaire – la biopsie ganglionnaire étant réservée aux situations où persiste un doute diagnostique ou une suspicion de transformation en syndrome de Richter. Les principales complications de la LLC sont les infections, les cytopénies, le syndrome de Richter et les cancers solides. La mise en évidence de nouveaux paramètres pronostiques a permis, ces dernières années, de mieux approcher le traitement de la maladie. Ce dernier tient ainsi compte essentiellement du terrain et de l'existence ou non de la délétion 17p et/ou de la mutation/délétion de la protéine p53. La fludarabine, les alkylants, les anti-CD20, les anti-BCR et les anti-BCL2 sont les principales familles thérapeutiques utilisées avec des schémas, des doses et des durées qui diffèrent selon les indications. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: Des progrès importants ont été réalisés dans la compréhension physiopathologique et la prise en charge diagnostique et thérapeutique du myélome multiple. Les indications thérapeutiques sont devenues de plus en plus fines, tenant compte d'un ensemble de paramètres cliniques et paracliniques considérés actuellement comme étant les plus étroitement corrélés au pronostic de la maladie. Sur le plan du traitement proprement dit, l'approche triphasique basée sur l'induction, la consolidation et l'entretien, est le gold standard , quel que soit le terrain. L'autogreffe est également une constante du traitement chez les patients qui y sont éligibles, malgré l'arrivée de nouvelles molécules hautement efficaces. Enfin, la maladie résiduelle se positionne de plus en plus comme l'un des éléments prédictifs les plus puissants de l'évolution après traitement, et constituera très probablement, dans un avenir proche, un objectif thérapeutique à part entière. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé: L'identification récente de nouvelles entités totalement distinctes sur les plans clinique, thérapeutique et pronostique a rendu le spectre des myopathies inflammatoires très riche et hétérogène. L'exemple illustrant le mieux cette dynamique est la myosite nécrosante auto-immune, qui fait désormais partie intégrante du cadre nosologique des myopathies inflammatoires, lequel se composait essentiellement jusque-là de la polymyosite, de la dermatomyosite et de la myosite à inclusions. Par ailleurs, les myopathies inflammatoires ont bénéficié, ces dernières années, de progrès considérables en matière d'identification des autoanticorps, dont certains se sont avérés hautement sensibles et spécifiques. Sur le plan thérapeutique, les principaux outils sont la rééducation, les corticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses, les immunosuppresseurs et les biothérapies, avec des degrés d'efficacité et une hiérarchie différents selon l'entité retenue. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les syndromes paranéoplasiques (SPN) sont des affections liées à la présence de tumeurs, le plus souvent malignes, sans être la traduction directe d'une extension locorégionale ou métastatique. Ils concernent 10 à 15 % des patients cancéreux, peuvent apparaître avant, au moment, ou après le diagnostic du cancer et touchent prioritairement le système nerveux, les glandes endocrines et la peau. Les principales tumeurs pourvoyeuses de SPN sont le cancer bronchique, les tumeurs gynécologiques et les lymphomes. L'approche diagnostique et thérapeutique est très hétérogène en raison des spécificités physiopathologiques propres à chaque type de SPN. Les principaux progrès réalisés au cours des dernières années ont porté essentiellement sur les outils diagnostiques qui sont devenus plus performants dans le diagnostic des SPN et celui des cancers sous-jacents. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

The article presents the author's views on Tocilizumab drug for the treatment of Horton's disease or temporal arteritis. It discusses current treatment regimes in France which are based on the corticotherapy. The recommendations of the European League Against Rheumatism (Eular) concerning temporal arteritis retain the dose of prednisone.

Résumé: La maladie cœliaque est une entéropathie auto-immune multifactorielle, très polymorphe cliniquement. Si le tableau clinique est essentiellement digestif pendant l'enfance, la fréquence du mode de révélation extradigestif s'accroît au fil des années, si bien qu'un nombre non négligeable de patients adultes sont diagnostiqués avec des formes systémiques pures et sans le moindre signe digestif clinique ou biologique apparent. Nous rapportons l'observation d'une patiente chez qui le diagnostic de la maladie cœliaque a été retenu dans le cadre du bilan étiologique de fausses couches à répétition avec une bonne évolution sous régime sans gluten. [ABSTRACT FROM AUTHOR]