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The objective was to investigate dental phenotypes in individuals with non-syndromic Pierre Robin Sequence (ns-PRS) and compare the prevalence of these phenotypes with subjects with non-syndromic cleft palate (ns-CP) and a control group with subjects without any craniofacial anomalies.A total of 760 panoramic radiographs of 330 individuals (110 with ns-PRS; 110 with ns-CP and 110 without any malformations) were digitized and evaluated regarding the diagnosis of taurodontism, tooth agenesis, root dilaceration and tooth transposition. Chi-square test was applied to compare the occurrence of dental phenotypes between groups. A P value of less than 0.05 was considered statistically significant.Total prevalence of dental phenotypes was 94.5% of ns-PRS; 54.5% of ns-CP and 59.1% of the control group subjects with a statistically significant difference for the ns-PRS when compared to the other two groups. Two dental phenotypes, taurodontism and dental agenesis were identified with statistically significant higher prevalences in subjects with ns-PRS when compared with the ns-CP group and the control group (p 0.001). Taurodontism was the most prevalent dental phenotype, with 92.73% in the ns-PRS group, 40.91% for ns-CP and 44.55% in the control group. Tooth agenesis had a prevalence of 22.7% for ns-PRS, 4.5% for ns-CP and no case in the control group. For the prevalence of root dilaceration and tooth transposition, no statistically significant differences were observed between the three groups.Due to the high frequency of taurodontism in individuals with ns-PRS, we suggested that this novel phenotype would be important in the phenotypic screening of ns-PRS and could be considered as a phenotype associated with ns-PRS.

A periodontite apical é um processo inflamatório que ocorre na região do periápice, em decorrência de contaminação microbiana do sistema de canais que se origina a partir da necrose pulpar ou canais radiculares tratados inadequadamente. Estudos recentes avaliando os fatores genéticos envolvidos no desenvolvimento da periodontite apical crônica (PAC) relatam forte relação com uma predisposição genética do indivíduo e determinam que variantes polimórficas em certos genes envolvidos na remodelação da matriz óssea poderiam contribuir na persistência desta. As metaloproteinases da matriz (MMPs) são enzimas que estão fortemente associadas com os níveis de inflamação e desempenham um papel importante na remodelação e reabsorção óssea, e níveis elevados de MMPs têm relação com a deficiência de reparo da lesão induzindo a PAC. Além disso, as MMPs também participam do complexo desenvolvimento raniofacial o que faz com que também sejam consideradas para a ocorrência de malformações faciais. O objetivo deste trabalho foi determinar se variantes polimórficas nos genes MMP-2 e MMP-3, envolvidos na resposta inflamatória estão associados a permanência de periodontite apical persistente após o tratamento endodôntico em indivíduos com fissura labiopalatina. Foram selecionados para este estudo 180 indivíduos divididos em 3 grupos: GI: 34 indivíduos com fissura labiopalatina, não sindrômicos, com história de PAC relacionada ao tratamento endodôntico; GII: 45 indivíduos sem fissura labiopalatina, não sindrômicos com história de PAC e GIII: grupo controle composto por 101 indivíduos sem fissura e sem relato de PAC. Como critério de inclusão para o diagnóstico de PAC foram considerados os escores 4 e 5 do índice PAI (PeriApical Index) analisado em radiografias periapicais de controle de um ano ou mais após o tratamento dos dentes envolvidos. Foram selecionadas para a genotipagem 3 variantes polimórficas no gene MMP-2 (rs243865, rs2285053 e rs2287074) e 2 no gene MMP-3 (rs679620 e rs522616). Os resultados foram analisados usando o software SDS 1.7 (Applied Biosystems) e os dados foram tabulados no programa Excel 8.0. As comparações entre as frequências dos genótipos e alelos foram realizadas através do teste do qui-quadrado (2) e Odds Ratio com intervalo de confiança de 95% (IC). Valores de p

O objetivo deste trabalho foi comparar a eficácia da Tomografia Computadorizada Cone Beam e a Radiografia Periapical como métodos de proservação de lesões periapicais após o tratamento endodôntico. Foram avaliadas no estudo Radiografias e Tomografias de 1.462 indivíduos com fissura labiopalatina no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais Universidade de São Paulo, que compareceram para o tratamento endodôntico entre os anos 2009 e 2011. De acordo com os critérios de inclusão, foram selecionados 46 dentes unirradiculares com lesão periapical, os quais foram divididos nos grupos: avaliação Radiográfica (Grupo I) e avaliação Tomográfica (Grupo II). Os dados foram analisados por meio do escore PAI para as alterações periapicais encontradas. Nos resultados observou-se que houve diferença estatisticamente significativa nos grupos estudados. Em 34 casos os escores atribuídos às Tomografias dos dentes avaliados foram maiores do que os escores atribuídos às Radiografias Periapicais dos mesmos dentes avaliados, comprovando a maior precisão da Tomografia Computadorizada Cone Beam. Desta forma, a análise dos resultados obtidos neste trabalho permite constatar que a Tomografia Computadorizada Cone Beam é mais eficaz na proservação de lesões periapicais do que a Radiografia Periapical após o tratamento endodôntico em pacientes com fissura labiopalatina. The aim of this study was to compare the effectiveness of Cone Beam Computed Tomography and periapical radiography as a follow-up method of periapical lesions after endodontic treatment. We evaluated in the study radiographs and tomography scans of 1,462 individuals with cleft lip and palate at the Hospital of Rehabilitation of Craniofacial Anomalies - University of Sao Paulo who came for treatment endodontic between the years 2009 and 2011. According to inclusion criteria were selected 46 single-rooted teeth with periapical lesions, which were divided into groups radiographic evaluation (Group I) and tomographic evaluation (Group II). Data were analyzed using the PAI score for periapical changes found. The results were observed that statistically significant differences in the groups studied. In 34 cases the CT scores attributed to the teeth evaluated were higher than the scores attributed to the radiographs of same teeth evaluated, demonstrating the greater precision of Cone Beam Computed Tomography. Thus, analysis of results obtained in this work demonstrates that the Cone Beam Computed Tomography is more effective in follow-up of periapical lesions than periapical radiography after endodontic treatment in patients with cleft lip and palate.

Introdução: A síndrome de Van der Woude (SVW) consiste em uma anormalidade genética atribuída, em uma grande parcela de casos, a variantes no gene IRF6, sendo caracterizada pela presença de fístulas paramedianas no lábio inferior, fissura de lábio e/ou palato e hipodontia. O fenótipo hipodontia vem sendo considerado uma característica da síndrome devido à sua alta prevalência. No entanto, outros fenótipos dentários têm sido pouco explorados na caracterização da síndrome de Van der Woude. Objetivo: Investigar se existe e qual seria o padrão de ocorrência de taurodontismo associado ou não à hipodontia na síndrome de Van der Woude Metodologia: Foram selecionados 110 sujeitos com diagnóstico confirmado da síndrome matriculados no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais (HRAC/USP) e analisadas a presença de taurodontismo e/ou hipodontias nas radiografias panorâmicas arquivadas. Resultados: 92,72% dos sujeitos apresentaram hipodontia, 42,72% apresentaram algum grau de taurodontismo. Em 40% da amostra essas duas anomalias cursavam juntas no fenótipo dentário. Houve uma maior prevalência de hipodontia dos incisivos laterais superiores, e para o taurodontismo uma maior prevalência dos primeiros molares superiores. Conclusão: o taurodontismo é um fenótipo frequentemente associado a hipodontia na SVW e deve ser considerado no detalhamento fenotípico para o diagnóstico e planejamento de reabilitação dessa síndrome. Introduction: Van der Woude syndrome (SVW) is a genetic abnormality attributed, in a large number of cases, to variants in the IRF6 gene, characterized by the presence of paramedian fistulas in the lower lip, cleft lip and/or palate and hypodontia.The hypodontia phenotype has been considered a characteristic of SVW due to its high prevalence. However, other dental phenotypes have been comparatively underexplored in the characterization of the syndrome. Objective: To investigate whether there is and what would be the pattern of occurrence of taurodontism associated or not with hypodontia in Van der Woude syndrome. Methodology: 110 subjects with a confirmed diagnosis of the syndrome were selected at the Hospital for Rehabilitation of Craniofacial Anomalies (HRAC/USP) and analyzed for the presence of taurodontism and/or hypodontia in the archived panoramic x-rays. Results: 92.72% of the subjects had hypodontia, 42.72% had some degree of taurodontism. In 40% of the sample, these two anomalies co-occurred in the dental phenotype. There was a higher prevalence of hypodontia of maxillary lateral incisors, and for taurodontism a higher prevalence of maxillary first molars. Conclusion: Hypodontia was the most frequently found dental anomaly, which was expected, as it is already considered a characteristic of SVW. However, in almost half of the cases with hypodontia, this phenotype did not occur in isolation, but along with taurodontism. Thus, it is concluded that taurodontism is a phenotype frequently associated with hypodontia in SVW and should be considered in the phenotypic detail for the diagnosis and rehabilitation planning of this syndrome.

As fissuras labiopalatinas representam uma das malformações craniofaciais mais comuns. Dentro da classificação das fissuras orofaciais estão as fissuras raras da face que são malformações que afetam outras partes da face e do crânio que não sejam os locais mais comuns, como o lábio e o palato. Este tipo específico de fissura pode estar associado a outras alterações, dentre elas as anomalias dentárias. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi realizar uma revisão sistemática da literatura para investigar e descrever os fenótipos dentários diagnosticados em sujeitos com fissuras orofaciais raras, determinando quais os mais frequentes. Métodos: O protocolo e checklist de orientação para esta revisão sistemática seguiu as diretrizes PRISMA (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses: The PRISMA Statement. O critério PICo (população, interesse e contexto) foi utilizado para construir a orientação de pesquisa. Foi realizada estratégia de busca ampla da literatura, sem limitação de data em 4 bases de dados online: PUBMED, EMBASE, SCOPUS e WEB OF SCIENCE. O período de realização das buscas ocorreu entre fevereiro e março de 2021. Utilizando as estratégias de busca descritas, foram recuperados 153 registros. A sistemática de seleção dos estudos foi realizada em duas fases, por duas examinadoras. Os dados minerados e coletados foram tabulados em uma planilha no programa Microsoft Excel. Resultados: Dos 153 registros identificados nas buscas nas bases de dados descritas, foram selecionados 12 estudos para compor essa revisão sistemática, sendo que esses estudos foram publicados entre os anos de 2011 e 2020. Quanto a caracterização da casuística, o número total de casos avaliados nesses estudos foi de 53 sujeitos. A média de idade dos pacientes avaliados variou desde recém nascidos até um paciente com 25 anos. Em relação ao sexo, foram 27 do sexo masculino e 26 do sexo feminino. Dentre os tipos de fissuras raras diagnosticados nos estudos selecionados, a fissura do tipo 7 foi a mais relatada. Enquanto a fissura n°11 e a fissura transversa/oblíqua, foram relatadas, apenas, em um estudo, cada uma. Em relação aos fenótipos dentários, foi diagnosticada uma ou mais anomalias dentárias em 18 dos 53 sujeitos que compuseram a casuística geral dessa revisão sistemática. Desses 18 sujeitos, 10 apresentavam ausência dentária de um ou mais dentes e 6 pacientes apresentavam apenas dentes supranumerários. A associação de dois fenótipos dentários diferentes, ausência dentária e dentes supranumerários, foi observada em somente 1 paciente e dente hipomineralizado foi encontrado em 1 paciente. Conclusão: as ausências dentárias e os dentes supranumerários são os fenótipos dentários mais frequentes nos casos de fissuras orofaciais raras. Cleft lip and palate represent one of the most common craniofacial malformations. Within the classification of orofacial clefts are rare clefts of the face which are malformations that affect parts of the face and skull other than the most common places, such as the lip and palate. This specific type of cleft may be associated with other deviations, including dental anomalies. Goal: The goal of this paper was to carry out a systematic review of literature in order to investigate and describe the dental phenotypes diagnosed in subjects with rare orofacial clefts, thereby determining which are the most frequent. Method: The protocol and guidance checklist for this systematic review followed PRISMA guidelines (Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analyses: The PRISMA Statement.) The PICo criterion (population, interest and context) was used for research orientation. A broad literature search strategy was carried out, without date limitation, via four online databases: PUBMED, EMBASE, SCOPUS and WEB OF SCIENCE. This research was carried out between February and March 2021. Using the aforementioned research strategies, 153 records were retrieved. The systematic selection of studies was carried out in two phases, by two examiners. The collected data was tabulated in a spreadsheet in the program Microsoft Excel. Results: Of the 153 records identified in the searches in the databases, 12 studies were selected to compose this systematic review, and these studies were published between the years 2011 and 2020. As for the characterization of the sample, the total number of cases evaluated in these studies was 53 subjects. The mean age of the evaluated patients ranged from newborns to a patient aged 25 years old. Regarding gender, 27 were male and 26 were female. Among the rare cleft types diagnosed in the selected studies, type 7 cleft was the most reported. While the type 11 cleft and the transverse/oblique cleft were reported only in one study, each. Regarding dental phenotypes, one or more dental anomalies were diagnosed in 18 of the 53 subjects who composed the general series of this systematic review. Of these 18 subjects, 10 had one or more missing teeth and 6 had only supernumerary teeth. The association of two different dental phenotypes, tooth absence and supernumerary teeth, was observed in only 1 patient and hypomineralized teeth were found in 1 patient. Conclusion: Missing teeth and supernumerary teeth are the most frequent dental phenotypes in cases of rare orofacial clefts.