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Zielsetzung Entwicklung einer umfassenden echokardiographiebasierten Score-Methode zur Risikobewertung von Patienten mit ischämischer Herzinsuffizienz (IHF) und reduzierter linksventrikulärer Ejektionsfraktion (38 mm, systolische Exkursion der mitralen Anularebene (MAPSE) 14. 5, systolischer Pulmonalarteriendruck (sPAP) >38mmHg und absolute GLS, Purpose To develop a comprehensive echocardiography-based score method for risk assessment of ischemic heart failure (IHF) patients with reduced left ventricular ejection fraction (38mm, mitral annular plane systolic excursion (MAPSE)14.5, systolic pulmonary artery pressure (sPAP)>38mmHg, and absolute GLS

Subclinical alterations in cardiac structure and function include a variety of abnormal phenotypes of recognized adverse prognostic values, such as left ventricular hypertrophy (LVH), concentric remodeling, systolic/diastolic dysfunction, left atrial dilatation, and alterations of LV geometry. The excess cardiovascular risk associated with these markers has been documented in multiple clinical settings, such as the general population, hypertensive cohorts, patients with coronary heart disease, diabetes mellitus, chronic heart failure, and chronic kidney disease. On the contrary, the value of aortic root (AR) and ascending aortic diameter in predicting cardiovascular outcomes and all-cause mortality in populations free from overt aortic pathology is still debated. The present review, aimed at pointing out the prognostic implications of thoracic aortic dimensions in populations free from known connective and aortic diseases, suggests that available evidence supporting an association between aortic diameter and cardiovascular events, and all-cause mortality is based on the limited number of studies, conducted with different imaging techniques and definition of the aortic phenotype., publishedVersion

Einleitung: TMVR (Transcatheter Mitral Valve Repair) mit dem MitraClip® System ist ein Verfahren zur Behandlung von primärer und sekundärer Mitraklappeninsuffizienz (MI). Bei diesem kathetergestützten Verfahren erfolgt eine transseptale Punktion (TSP) am Vorhofseptum des Herzens mit einem 22F Katheter. Die TSP führt zu einem iatrogenen atrialen Septumdefekt (iASD). Dieser iASD wird nach Platzierung des MitraClip® nicht verschlossen. Fragestellung: Langzeitprävalenz sowie hämodynamische Veränderungen bei Patienten mit persistierendem iASD. Material und Methoden: Patienten, die im Zeitraum von 1.1.2017 bis 30.6.2018 eine TMVR mit dem MitraClip® System am Universitätsklinikum Ulm erhielten, wurden zu einer Nachuntersuchung eingeladen. Die klinische Nachuntersuchung erfolgte mindestens 12 Monate nach MitraClip® Prozedur. Die Prävalenz des iASD wurde mittels TEE (Transösophageale Echokardiographie) festgestellt. Darüber hinaus erhielten die Patienten ein TTE (Transthorakale Echokardiographie), einen 6 Minuten Gehtest, sowie ein Belastungs-EKG. Ergebnisse: Die Prävalenz des iASD lag bei 41,7% bei einer mittleren Follow-up Zeit von 20,75 Monaten. Sowohl bei Patienten mit als auch ohne iASD wurde eine langanhaltende Reduktion der MI (p

Die kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) verbessert bei Herzinsuffizienz-Patienten Beschwerden und Prognose. Ein Drittel der CRT-Empfänger spricht nicht auf die Therapie an. In dieser Dissertation wird überprüft, inwieweit andere als die etablierten Auswahlkriterien mit dem CRT-Erfolg bzw. dem Langzeitüberleben korrelieren. 112 CRT-versorgte Patienten mit nichtischämisch bedingtem HFrEF wurden nach 12 – 36 Monaten anhand echokardiographischer und klinischer Ausgangs-Daten in CRT-Responder vs. Non-Responder eingeteilt. Verschiedene klinische und echokardiographische Parameter sowie Dyssynchroniemarker wurden auf einen Zusammenhang mit der volumetrischen und klinischen Response sowie dem Langzeitüberleben überprüft. Signifikante Zusammenhänge bestanden zwischen Response-Status und apical rocking, septal flash, sowie einem verlängerten elektromechanischem Delay. Apical rocking und verlängerte IVRT waren positiv mit dem transplantatfreien Langzeitüberleben korreliert.

Hintergrund: Das Polytrauma gehört zu den häufigsten Todesursachen im jungen Erwachsenenalter und geht in vielen Fällen mit der Verletzung des Thorax einher. Die potenzielle Kontusion des Herzens, durch solch ein Trauma wird häufig klinisch unterschätzt oder durch andere Verletzungen maskiert. Die Funktionalität des Herzens ist entscheidend für die Durchblutung lebenswichtiger Organe und damit essentiell für die Funktionalität des Organismus. Die Beteiligung einer stumpfen kardialen Verletzung führt zu einer erhöhten Mortalität nach einem Trauma. Dennoch sind die Mechanismen der posttraumatischen Kardiomyopathie noch nicht verstanden. Aufgabenstellung: Ziel dieser Arbeit war es eine kardiale Dysfunktion nach Polytrauma aufzuzeigen und diese funktionelle Depression im Zusammenhang mit morphologischen und immunologischen Veränderungen im Herzen zu beschreiben. Ein Vergleich des Einflusses der Behandlungskonzepte Damage Controle Orthopedics (DCO) und Early Total Care (ETC) im Bezug auf die kardialen Auswirkungen des Traumas sollte durchgeführt werden. Material und Methoden: In einem porcinen Polytraumamodell, bestehend aus einem Thoraxtrauma, einer abdominellen Verletzung (Leber-Lazeration), einer Femur Fraktur und einem hämorrhagischen Schock, wurde mithilfe der Echokardiographie die Herzfunktion über 72 h erfasst. Dabei wurden die zwei verschiedenen Unfallchirurgischen Konzepte DCO und ETC miteinander verglichen. Marker für spezifische Herzschädigung, wie Troponin I und Heart Fatty Acid Binding Protein (H-FABP), wurden im Verlauf bestimmt und so ein Zusammenhang zwischen Herzmuskelzellschädigung und Funktion hergestellt. Post-mortem Analysen des Herzgewebes wurden 72 h nach Trauma durchgeführt, um strukturelle Veränderungen (Connexin 43, alpha-Aktinin, Desmin) des Herzens durch ein Polytrauma aufzeigen zu können. Ebenfalls wurden Untersuchungen zu den inflammatorischen und komplement-vermittelten Veränderungen am Herzen angestellt. Ergebnisse: Die Ejektionsfraktion und Verkürzungsfraktion des linken Ventrikels war zwischen 4 h und 24 h nach einem Polytrauma vermindert. H-FABP, Troponin I und extrazelluläre Histone waren in der frühen Phase nach Trauma erhöht. Darüber hinaus konnten vermehrtes Nitrotyosin, gesteigerte IL-1ß-Konzentrationen und Apoptose im kardialen Muskelgewebe nachgewiesen werden. Eine Umverteilung des Connexin 43 und des Zonula Occludens-1 in das Zytosol wurde 72 h nach Trauma beobachtet. Strukturell wurde zudem eine Reduktion des alpha-Aktinins und ein Anstieg des Desmins im linken Ventrikel festgestellt. Schlussfolgerung: Zusammenfassend zeigen die Ergebnisse dieser Arbeit, dass ein Polytrauma im Schwein zu einer kardialen Dysfunktion führt, die assoziiert ist mit kardialem Zellschaden, lokaler Inflammation, und Veränderungen des Zytoskeletts und der Gap Junctions im Herzen. Der Vergleich der beiden Behandlungsgruppen ergab nur minimale Unterschiede zwischen den Konzepten DCO und ETC (siehe Gegenüberstellung der Ergebnisse Tabelle 2)

Die hochgradige Aortenklappenstenose ist das häufigste behandlungsbedürftige Vitium der westlichen Welt. Da die Prognose einer unbehandelten symptomatischen, hochgradigen Aortenklappenstenose schlecht ist, sollte eine Therapie in Form eines chirurgischen Klappenersatzes oder eines perkutanen kathetergestützten Aortenklappenersatzes (TAVI) erfolgen. Aufgrund der anatomischen Nähe zum Reizleitungssystem besteht beim TAVIVerfahren die Komplikation von Alterationen desselben. Die vorliegende retrospektive Analyse schließt 156 Patienten ein, die am UKJ zwischen Januar 2015 und Juni 2016 eine TAVI erhalten haben. Ziel war es, die Schrittmacher-Rate nach TAVI zu ermitteln sowie Prädiktoren einer Schrittmacherpflichtigkeit vor TAVI zu identifizieren. Hierfür wurden klinische Basischarakteristika, periprozedurale Faktoren und EKG-Parameter untersucht. Im Gruppenvergleich wurden die beiden verwendeten Klappentypen hinsichtlich signifikanter Unterschiede analysiert. Anschließend wurden Schrittmacher- und Nicht-Schrittmacher-Patienten gegenübergestellt. Die Auswertung der untersuchten Daten zeigte eine Herzschrittmacher-Rate nach TAVI im untersuchten Zeitraum von 17,9%. Signifikante Unterschiede bestanden zwischen den Klappentypen hinsichtlich des log. EuroSCORE, einer vorbestehenden pAVK, des Mittelwerts der gewählten Klappengröße und eines neu aufgetretenen LSB im EKG nach TAVI. Bei Schrittmacher- verglichen mit Nicht-Schrittmacher-Patienten zeigten sich die Herzfrequenz, die PQ-Zeit, ein AV-Block I° sowie ein RSB im EKG vor TAVI signifikant verschieden. Die multivariate Analyse konnte im untersuchten Kollektiv lediglich einen präinterventionell bestehenden AV-Block I° (p = 0,044) als unabhängigen Prädiktor für eine Schrittmacherpflichtigkeit nach TAVI identifizieren.

Diese Dissertation berichtet über die echokardiographische Charakterisierung des rechten Herzen beim älteren Menschen, die 2012/2013 im Rahmen der kardiologischen Nachuntersuchung der ActiFE-Studienkohorte ("Activity and Function in the Elderly") durchgeführt wurde. Das eingeschlossene Kollektiv stellt einen repräsentativen Ausschnitt aus der Bevölkerung der Region Ulm im Alter von 68 bis 94 Jahren dar. Die etablierten echokardiographischen Referenzwerte zur Beschreibung der rechtsventrikulären Morphologie und Funktion wurden vornehmlich an deutlich jüngeren Personen erhoben. Ziel der Arbeit war es daher, Messwerte in einem Kollektiv von über 65-Jährigen zu erheben, bei denen ein struktureller Herzdefekt bestmöglich ausgeschlossen wurde. Im Rahmen der kardiovaskulären Nachuntersuchung wurde die gesamte Studienkohorte (688 ProbandInnen, männlich: 58;3%, medianes Alter 75,4 Jahre) klinisch aufgearbeitet (Fragebogen, Echokardiographie, Elektrokardiographie, Anthropometrie, Laborwerte). Nach einem auf diesen Daten basierenden Ausschlussverfahren wurden insgesamt 31 echokardiographische Parameter (M-Mode, B-Bild, Gewebedoppler) zur Beschreibung der rechtsventrikulären und -atrialen Struktur und Funktion an 111 Probandinnen ohne Hinweis auf einen strukturellen Herzdefekt (männlich: 54;1%, medianes Alter 73;8 Jahre) erhoben und evaluiert. Im Ergebnis waren viele Messwerte mit der bestehenden Literatur vereinbar, eine anteilige Diskrepanz gegenüber den internationalen Leitlinien war dennoch bei nicht wenigen Parametern festzustellen. Vor allem die morphologischen Maße lagen mitunter bei bis zur der Hälfte der Probanden außerhalb des Referenzbereichs, was in der Summe hinweisend auf eine physiologische Vergrößerung des rechten Herzens im Alter ist. Des Weiteren konnten - vergleichbar mit dem linken Ventrikel - Hinweise auf eine diastolische Relaxationsstörung im Alter objektiviert werden, wohingegen die entsprechenden Surrogatparameter für eine normwertigere systolische Funktion sprachen. Zusammenfassend liefert diese Arbeit Referenzdaten für die echokardiographische Charakterisierung des rechten Herzen beim älteren Menschen. In der täglichen Routine sind demnach einzelne, gemäß aktueller Leitlinien formal als pathologisch zu beurteilende Werte möglicherweise beim älteren Menschen noch im Rahmen einer altersbedingten physiologischen Veränderung zu werten. Daher müssen diese Messdaten immer in den klinischen Gesamtkontext beziehungsweise in Relation zu den anderen erhobenen echokardiographischen Parametern des rechten Herzens beim älteren Menschen gesetzt werden., This dissertation recounts the echocardiographic characterization of the right heart in older people, which was conducted as part of the 2012/2013 cardiological follow-up of the ActiFE-study cohort (Activity and Function in the Elderly). The participants represent the population of the Ulm area aging 68 bis 94 years. Established echocardiographic parameters for right ventricular morphology and function were predominantly assessed in younger subjects. Therefore, the study objective was to collect data from men and women older than 65 years after exclusion of a structural heart disease at its best. In the context of the cardiovascular follow-up, the complete study cohort (688 participants, male: 58;3%, median age 75,4 years) was clinically investigated (questionnaire, echocardiography, electrocardiography, anthropometry, blood results). After an exclusion process with this data, 31 echocardiographic parameters (M-Mode, 2D linear measurements and Tissue Doppler Imaging) describing right ventricular and right atrial structure and function were analyzed in 111 participants without any evidence of a structural heart disease (male: 54;1 %, median age 73;8 years). Thus, many evaluated values were compatible with literature but partial discrepancy to the international guidelines was detected for some parameters. Especially regarding morphological measures, proportionally up to half of the subjects exceeded the respective reference ranges suggesting physiological enlargement of the right heart in older people. In addition, and comparable with the left ventricle, signs for an impaired diastolic relaxation was found, while systolic function was preserved, as indicated by the corresponding echocardiographic surrogates. In conclusion, this work provides reference data for the echocardiographic characterization of the right heart in older people. In everyday clinical practice, individual values, that are formally assessed as pathological by the current guidelines, might be shifted due to physiological age-related alterations. Therefore, they must always be interpreted under consideration of clinical context, functional performance and frailty status respectively in relation to other echocardiographic parameters of the right heart.

Die Entwicklung ultraportabler Echokardiographiegeräte erfordert die Prüfung der Eignung im klinischen Alltag. Ziel der folgenden Studie ist es die diagnos-tische Genauigkeit der Befunderhebung mittels ultraportabler Echokardiographie (engl. „hand-held echocardiography„, HHE) im Vergleich zur konventio-nellen, standardisierten transthorakalen Echokardiographie (sTTE) im Rahmen einer kardiologischen Routineuntersuchung zu bestimmen. Um den Einfluss der Untersucherqualifikation auf die diagnostische Genauigkeit zu evaluieren, wurde die HHE-Untersuchung in einer Patientengruppe von einem Kardiologen mit langjähriger Erfahrung in der klinischen Echokardiographie und mit DEGUM-Grad III Zertifizierung durchgeführt und eine weitere Patientengruppe von Assistenzärzten in kardiologischer Weiterbildung (AAiW) mit Basiskenntnissen in der Echokardiographie evaluiert. Als Vergleichsstandard diente die bei allen Patienten durchgeführte echokardiographische Routineuntersuchung durch einen qualifizierten Untersucher an einem modernen high-end Echokardiographiegerät. Es wurden insgesamt 161 Patienten mittels HHE und sTTE untersucht und die unabhängig voneinander erhobenen Befunde miteinander verglichen. Untersucht wurden die Patienten mit den ultraportablen Ultraschallgeräten durch einen Kardiologen (62 Patienten) und durch AAiW (99 Patienten). Zu beurtei-len waren die Funktion des linken Ventrikels, weitere Auffälligkeiten wie links-ventrikuläre Hypertrophie, Thrombus oder Aneurysma, sowie die Größen aller Herzkammern, Wandbewegungsstörungen oder Valvulopathien. Ferner wurde das Vorliegen eines Perikardergusses, einer Aortendilatation und einer ge-stauten Vena cava inferior abgefragt. Die Übereinstimmungsstärke zwischen den Befunden der HHE und sTTE wurde mittels Cohens Kappa und dessen Konfidenzintervall errechnet. Aufgrund der relativen kleinen Studienpopulation und dem meist breitem Konfidenzintervall (KI) wurde mit dessen Untergren-ze (UGKI) argumentiert. Unsere Ergebnisse zeigen, dass die Befunde der HHE im klinischen Routinealltag allgemein gut bzw. sehr gut mit den Befunden der sTTE übereinstimmen, insbesondere im Hinblick auf die Einschätzung der linksventrikulären Pumpfunktion (k 0,88; STD 0,04; KI 0,8-0,97), pathologischer Wandbewegun-gen (k 0,78; STD 0,06; KI 0,67-0,90), relevanter Pathologien der Aortenklappe (k 0,94; STD 0,04; KI 0,85-0,99) und Stenosen der Mitral- und Aortenklappe (k 0,99; STD 0,00; KI 0,99-0,99). Eine mäßig gute Übereinstimmungsstärke zwischen den Untersuchungsergebnissen der HHE und der sTTE im Routinealltag fand sich in der Bestimmung der linksatrialen Größe (k 0,56; STD 0,07; KI 0,44-0,71), in der Unterscheidung zwischen geringer und höhergradiger Aortenklappeninsuffizienz (k 0,66; STD 0,07; KI 0,52-0,80) und in der Erkennung einer dilatierten Vena cava inferior, eines Perikarderguss oder einer Aortendilatation (k 0,62; STD 0,10; KI 0,42-0,83). Die schlechteste Korrelation der Befunde war mit Abstand in der Beurteilung der rechtsventrikulären Größe bzw. Dilatation (k 0,37; STD 0,20; KI 0,00-0,77) zu finden. Etwas besser war die Übereinstimmung der Befunde in der Erkennung einer relevanten Mitralklappeninsuffizienz (k 0,41; STD 0,14; KI 0,14-0,69), in der Differenzierung zwischen geringer und höhergradiger Trikuspidalklappeninsuffizienz (k 0,31; STD 0,08; KI 0,15-0,47), sowie in der Erkennung einer linksventrikulären Hypertrophie, eines Thrombus oder Aneurysmas (k 0,36; STD 0,10; KI 0,17-0,55). Im klinischen Routinealltag mit heterogener Untersuchererfahrung zeigt sich überwiegend eine gute bis sehr gute Konkordanz der Befunde zwischen HHE und sTTE. Jedoch sind die Ergebnisse erfahrungsabhängig und aufgrund eingeschränkter Quantifizierungsmöglichkeiten der HHE stärker variabel (z.B. in der Beurteilung der Klappeninsuffizienz). Die HHE kann im klinischen Rou-tinealltag gut zur Screeninguntersuchung eingesetzt werden, eine sTTE ersetzt sie jedoch nicht. The development of ultraportable echocardiography devices requires the examination of their suitability in everyday clinical practice. The aim of the following study is to determine the diagnostic accuracy of the examinations by means of ultra-portable echocardiography (hand-held-echocardiography, HHE) in comparison to conventional, standardized transthoracic echocardiography (sTTE) as part of a cardiological routine examination. In order to evaluate the influence of the examination on the diagnostic accuracy, the HHE examination was carried out in a group of patients by a cardiologist with long-term experience in clinical echocardiography and with DEGUM-Grad III certification. A further group of patients was examined by cardiology trainees (AAiW) with basic knowledge in echocardiography. As a comparative standard, the echocardiographic routine examination carried out by all patients was performed by a qualified examiner on a modern high-end echocardiography device. A total of 161 patients were examined using HHE and sTTE. The independently of each other taken results were compared. The patients were examined with ultraportable ultrasound by a cardiologist (62 patients) and by AAiW (99 patients). The function of the left ventricle, further abnormalities such as left ventricular hypertrophy, thrombus or aneurysm, as well as the sizes of all heart chambers, wall movement disturbances or valvulopathies were to be assessed. Furthermore, the presence of pericardial effusion, an aortic dilatation, and a congested vena cava inferior were questioned. The concordance between the HHE and sTTE was calculated using Cohen's kappa and its confidence interval. Due to the relative small study population and the mostly broad confidence interval (CI), it is argued with the lower limit of the confidence interval (UGCI). Our results show that the findings of the HHE in a clinical everyday routine are generally consistent well or very well with the results of the sTTE, especially with regard to the assessment of the left ventricular function (k 0.88, STD 0.04, CI 0.8-0.97), pathological wall movements (k 0.78, STD 0.06, CI 0.67-0.90), relevant pathologies of the aortic valve (0.94, STD 0.04, CI 0.85-0.99) and stenoses of the mitral and aortic valves (k 0.99, STD 0.00, CI 0.99- 0.99). A moderately good concordance between the examination results of the HHE and the sTTE in clinical everyday routine was found in the determination of the left atrial size (k 0.56, STD 0.07, CI 0.44-0.71), in the distinction between low and higher grade aortic valve insufficiency (k 0.66, STD 0.07, CI 0.52-0.80), in the recognition of a dilated vena cava inferior and a pericardial effusion or aor-tic dilatation (k 0.62, STD 0.10, CI 0.42-0.83). The worst correlation was found in the assessment of the right ventricular size or dilatation (k 0.37, STD 0.20, CI 0.00-0.77). The correlation between low and higher degree of tricuspid valve regurgitation (k 0.31, STD 0.08, CI 0.15-0.47) was slightly better, as well as in the recognition of left ventricular hypertrophy, thrombus or aneurysm (k 0.36, STD 0.10, CI 0.17-0.55). In clinical everyday routine with heterogeneous experience of examiners, a good to very good concordance of the findings between HHE and sTTE is shown. However, the results depend on experience and is more variable due to limited quantification possibilities of the HHE (eg. in the assessment of valve failure). The HHE can be used well in clinical everyday routine for screening, but it does not replace it.

\(\bf Ziel:\) Es soll untersucht werden, wie zuverlässig 3D-Echokardiographie(3DE)-Datensätze mit einem neuen Wissensdatenbank-basierten Auswertungsverfahren ("knowledge-based reconstruction", KBR) analysiert werden können. \(\bf Methode:\) 60 Personen (20 gesunde und 40 Patienten; Alter: 2,3 - 43,9 Jahre) wurden mittels MRT (Standardmethode) und 3DE untersucht. Die MRT-Datensätze wurden mit der Standard-Software, die 3DE-Datensätze mit der KBR-Methode ausgewertet. \(\bf Ergebnis:\) Das mit der KBR-Methode errechnete enddiastolische Volumen lag 1,1%, die Ejektionsfraktion 0,8% unter denen der Standardmethode. Das endsystolische Volumen wurde 1,5% größer gemessen. Die Intraobserver-Variabilität lag unter 4% für die o.g. Parameter, die Interobserver-Variabilität unter 8%. Die durchschnittliche Bearbeitungszeit mit der KBR-Methode betrug 5 Minuten. \(\bf Diskussion:\) Die Analyse von 3DE-Datensätzen mit der KBR-Methode ist zeitsparend, die Ergebnisse sind mit denen der Standardmethode gut vergleichbar und reproduzierbar.

Ziel dieses Projektes war die Referenzwerterstellung für echokardiografische Parameter zur Quantifizierung der linksventrikulären Rotationsbewegung bei Kindern mit einem großen Probandenkollektiv. Es wurden 174 gesunde Probanden zwischen 0-20 Jahren mit 2D Speckle Tracking untersucht und Rotations- und Torsions- Perzentilen hergestellt. Diese Werte wurden mit 42 Schrittmacherpatienten verglichen. Die maximale Torsion normalisiert auf die LV-Länge war erhöht in der frühen Kindheit und verringerte sich bis zum Erwachsenenalter. Die apikale Rotation zeigte eine große Bandbreite, während die basale Rotation durch alle Altersklassen konstant blieb. Die TTP-Zeiten zwischen apikaler und basaler Rotation waren in der frühen Kindheit größer, während sie beim Erwachsenen kleiner ausfielen. Schrittmacher-Patienten hatten eine geringere maximale Torsion, sowie apikale und basale Rotation. Sowohl die Dyssynchronie-Indices als auch die EF korrelierten mit der maximalen Torsion.

Mithilfe von 40 Kindern (20 Gesunde, 10 mit linksventrikulärer Erkrankung und 10 mit rechtsventrikulärer Erkrankung) konnte eine Übereinstimmung der Exaktheit und Reproduzierbarkeit der 3D-Echtzeitechokardiographie (RT3DE) im Vgl. zum Goldstandard Kardio-MRT in Bezug auf die kindliche linksventrikuläre Herzmuskelmassenbestimmung nachgewiesen werden. Weiterhin wurde mit der RT3DE an 332 gesunden Kindern im Alter zwischen 0 und 18 Jahren Normwerte der linksventrikulären Herzmuskelmassen im Hinblick auf Körpergewicht, Körpergröße, Körperoberfläche, Alter und Geschlecht in Form von Perzentilen erstellt. Zu den Vorteilen der RT3DE im Vgl. zum Kardio-MRT zählen die schnellere, kostengünstigere und mobilere Verfügbarkeit, sowie der Verzicht auf Sedierung, insbesondere bei Neugeborenen. Für Kinder mit angeborenen Herzfehlern bzw. -erkrankungen mit einhergehender linksventrikulärer Hypertrophie, die regelmäßiger kardiologischer Verlaufskontrollen bedürfen, können die Perzentilen hilfreich sein.

Das Ziel der vorliegenden Arbeit ist, den Einfluss von kreislaufspezifischen Funktionsparametern, respektive dem Schlagvolumen (SV), der Herzfrequenz (HF), des peripheren Widerstandes (SVR) und der Compliance (C), sowie von Begleitvitien (Mitralinsuffizienz) auf die echokardiographisch bestimmten Werte für den MPG bzw. die AVA systematisch zu analysieren. Hierzu wurde ein Kreislaufmodell entwickelt, in dem die Hämodynamik der hochgradigen AS unter Anpassung verschiedener Kreislaufparamter und Begleitvitien untersucht werden kann. Die systematische Analyse des Einflusses von Begleitvitien und kreislaufspezifischen Parametern wurde mit Hilfe einer dopplerechokardiographischen Messung durchgeführt. In Abwesenheit einer MI führt der Anstieg des SV bei gegebener AVA zu einem korrespondierenden Anstieg des MPG. Eine zusätzliche MI führt zu einem signifikanten Abfall des Vorwärtsschlagvolumens, weil das mitrale Regurgitationsvolumen zu einer Abnahme des Vorwärtsschlagvolumens über der AS führt. Dies war assoziiert mit einer Reduktion des MPG. Hingegen änderte sich die berechnete AVA nicht signifikant. In der Konfiguration des Kreislaufes mit schwerer AS ohne MI ist weder eine Änderung des SVR noch der C mit einer signifikanten Änderung von MPG oder AVA assoziiert. Auch bei schwerer AS und gleichzeitiger hochgradiger MI führt ein Anstieg des SVR nicht zu einer signifikanten Änderung des MPG. Durch den Abfall des Vorwärtsschlagvolumens ist die Messung des transvalvulären MPG nicht mehr repräsentativ für den Schweregrad der AS, denn sowohl der MPG als auch die Vmax sind flussabhängig und können signifikant beeinträchtigt sein, wenn das SV bei begleitender MI abnimmt. Im Kontrast dazu ist die berechnete AVA, welche aufgrund der Beeinflussung durch verschiedene Messgrößen eher fehlerbehaftet ist, ein robuster Parameter bei der Evaluation der AS, wenn gleichzeitig eine MI vorliegt.

Als häufigster angeborener Herzfehler kommt dem Ventrikel-Septum-Defekt (VSD) in der Pränataldiagnostik eine besondere Bedeutung zu. Diagnostizierte fetale Auffälligkeiten beunruhigen die werdenden Eltern; betreuende Ärzte benötigen klare Zahlen für die Beratung und weitere Betreuung der Schwangeren. Retrospektiv wurden die Befunde aller Schwangeren im 2. Trimenon, die sich im Untersuchungszeitraum (01.01.2001 – 31.12.2012) in der Gemeinschaftspraxis PD Dr. Eichhorn & Dr. Martin in Weimar einer Ultraschalluntersuchung inkl. fetaler Echokardiografie unterzogen hatten, ausgewertet. Ca. 23.500 fetale Echokardiografien wurden im genannten Zeitraum durchgeführt, 1060 Herzfehler (4,5 %) diagnostiziert, darunter 480 (45 %) VSD, teilweise kombiniert mit intra- und/oder extrakardialen Fehlbildungen. Nach Ausschluss dieser Fälle mit assoziierten Anomalien blieben 236 isolierte VSD, 51 perimembranöse (21,6 %) und 185 muskuläre (78 %). Die gefundene Prävalenz isolierter muskulärer VSD liegt somit bei ca. 1:130 Feten. 133 Kinder konnten hinsichtlich chromosomaler Auffälligkeiten beurteilt werden: ein Fall (Klinefelder-Syndrom) wurde diagnostiziert; Trisomien oder Monosomien kamen nicht vor. Im Vergleich mit der Thüringer Perinatalstatistik zeigt sich kein Unterschied hinsichtlich Spontangeburten-, Frühgeburtenrate und Anteil fetaler Azidosen bei Kindern mit isoliertem muskulärem VSD. Im Vergleich zu den Daten von Voigt et al. 1996 entsprechen die Geburtsgewichte der Normalverteilung. Die Spontanverschlussrate (bis Ende 1. Lebensjahr) der isolierten muskulären VSD liegt im untersuchten Kollektiv bei 80,3%.

Fragestellung: Ziel unserer Studie war es, heraus zu finden ob es bei Patienten mit Marfansyndrom eine primäre, nicht durch Klappenvitien bedingte Schwäche des Myokards gibt. Den Nachweis einer myokardialen Beteiligung wollten wir mittels neuer, dreidimensionaler Echokardiographiemethoden erbringen. Des Weiteren haben wir den Zusammenhang zwischen einer Myokardialen Dysfunktion und den dem Marfansyndrom zugrundeliegenden genetischen Veränderungen untersucht und auf einen Zusammenhang überprüft. Methoden: 45 anhand der revidierten Ghent Kriterien diagnostizierte Marfanpatienten und 40 gesunde Kontrollen wurden untersucht. Bei 32 der Patienten wurde eine genetische Analyse des FBN1-Gens vorgenommen. Die Patienten mit Genanalyse wurden nach der Schwere der Mutation in zwei Gruppen eingeteilt. 17 der Patienten hatten eine schwere Mutation mit fehlendem oder funktionslosen Genprodukt, 15 eine leichte mit vollständigem aber veränderten Genprodukt. Wir führten bei den Patienten ein Elektrokardiogramm durch. Patienten und Probanden wurden mit konventioneller Echokardiographie, TDI Echokardiographie, 2DSpeckle Traking Echokardiographie und Real Time 3D Echokardiographie untersucht. Ergebnisse: Im Vergleich zu den gesunden Probanden zeigten die Marfanpatienten in der 3D Echokardiographie signifikant verringerte Funktionsparameter im linken Ventrikel sowie den Vorhöfen. Die Ejektionsfraktion des linken Ventrikels war bei Marfanpatienten verringert. Es konnte ein Zusammenhang zwischen der verringerten linksventrikulären Funktion und der Schwere der zugrundeliegenden genetischen Mutation gezeigt werden. Die mittels konventioneller Echokardiographie und 2D Speckle Traking ermittelten Funktionsparameter des rechten Ventrikels waren teilweise vermindert bei den Marfanpatienten. Schlussfolgerung: Mittels 3D Speckle Traking Echokardiographie kann bei Marfanpatienten eine primäre Mykarddysfunktion gezeigt werden. Diese ist abhängig von der Schwere der zugrundeliegenden Mutation des FBN1-Gens. Background: The object of our study was to prove the existence of primary myocardial dysfunction in Marfan’s Syndrome patients. We evaluated the myocardial function using threedimensional echocardiography techniques. We also studied the relationship between the types of fibrillin-1 gene mutation and possible altered left ventricular function. Methods: We evaluated 45 diagnosed Marfan’s syndrome patients and 40 healthy controls. In 32 oatients we also did genetic evaluation oft he FBN1 gene. 17 patients had a severe mutation resulting in no or a non-functional gene product. 15 had a mild mutation resulting in complete but altered gene product. We did elecrocardiographic evaluation in the patients. Patients and controls were also evaluated with conventional echocardiography, TDI electrocardiography, 2D-Speckle Traking Echocardiograpy and real time 3D echocardiography. Results: Compared with healty controls the patients showed significantly lower functional parameters for the left ventricle and the atria. There was a correlation between low function and severity of the underlying mutation. Also functional parameters evaluated with conventional echocardiography and 2D speckle Traking were lower in Marfan’s patient's right ventricle. Conclusion: In Marfan’s sndrome patients left ventricular dysfunction can be detected using 3D Speckle Traking Echokardiographie. The left ventricular dysfunction is mainly related to the severity of gene mutation.

Ill., graph. Darst